Krioglobulinémiás vaszkulitisz
Utolsó ellenőrzés: 18.10.2021
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Cryoglobulinemic vasculitis - cryoglobulinemic vasculitis immun betétek, hogy fertőzi a kis erek (kapillárisok, venulák, arteriolák) előnyösen a bőr és a vese glomerulusok és egyesítjük a szérum krioglobulinémia. A hepatitis C vírus fertőzést a betegség etiológiai tényezőjeként tartják számon.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]
Hogyan alakul ki a cryoglobulinemic vasculitis?
A cryoglobulinemia vasculitis elsősorban 50 évnél idősebb nőknél fordul elő. A betegség legtisztább jele a tapintható purpura, amely az alsó végtagokon, ritkábban a hasban és a fenéken helyezkedik el. Lehetséges az urticaria kialakulása is, retikulum. RF-pozitív leukocytoclastic vasculitis. Jellemzi fejlesztése szimmetrikus vándorló polyarthralgia reggeli merevség anélkül, hogy a proximális interphalangealis, metacarpophalangealis és a térd, legalább - boka és könyök ízületek. A legtöbb betegben megfigyelhető a polyneuropathia (paresztézia és az alsó végtagok zsibbadása) jelei. A betegek harmada a Raynaud jelenségét tapasztalja. Néha ezek a változások a betegség első jelei.
A Sjogren-szindróma kimutatásának gyakorisága 14-ről 40% -ra változik. A betegség késői szakaszában vesekárosodás klinikai tünetei vannak. Jellemző mikrohemátiás, proteinuria, nephrosis szindróma és magas vérnyomás, májkárosodás. Ritkán a betegség lefolyását bonyolítja a hasi fájdalom, tüdő vérzés és a szívizominfarktus.
A tüdőkárosodás tünetei ebben a betegségben nem feltétlenek. Általában a betegek panaszkodnak a száraz köhögés, a kiáramló dyspnoe a fizikai erőfeszítés, mellkasi fájdalom. A tüdő rendkívül ritka elváltozásai a diffúz alveoláris vérzések és a légzési distressz szindróma típusai szerint.
Hogyan ismerhető fel a cryoglobulinemic vasculitis?
A betegség diagnosztikus jele a krioglobulinok jelenléte a vérszérumban. Gyakran találtam IgM RF magas titer. Feltételezzük, hogy a krioglobulinok összetétele magában foglalja az RF aktivitással rendelkező IgG1 alosztályt is, amely részt vesz az erek és a vesék vereségében. Általában azoknál a betegeknél, akiket a Clq, a C4, a C2 és a CH50 kegyelem egy példányával csökkentettek normál C3 koncentrációban. Úgy gondolják, hogy ezek a változások tükrözik a komplement hideg aktiválódását. Az esetek több mint felében megtalálható az ANF.
A X-ray jeleit pulmonális intersticiális fibrózis, tüdő infiltráció, mellhártya megvastagodása és. Ritkán üreg. A funkcionális tesztek a tüdő diffúzivitásának és a kis hörgők patológiájának romlását jelzik. A morfológiai változások közé tartozik a kis és közepes artériák gyulladása. Ezek bronchusmosó szenvedő betegekből származó klinikai tüneteit nem pulmonalis patológia jelzik eubklinicheskom T-limfocitás alveolitis (számának csökkentése alveoláris makrofágok és a megnövekedett CD3 T-limfociták).
Krioglobulinemikus vasculitis kezelése
A cryoglobulinemicus vasculitis kezelésére glükokortikoszteroidok, plasmaferezis alkalmazása vírusellenes gyógyszerekkel, előnyösen ribavirin alkalmazásával történik. Ha nem hatékonyak, akkor ciklofoszfamidot használnak. Megállapították a rituximab jó hatását.
A betegség leggyakoribb halálozási okai a máj- és veseelégtelenség, a kardiovaszkuláris rendellenességek és a limfoproliferatív betegségek.