^
A
A
A

A fejbőr scleroderma

 
, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

A scleroderma ritkán érinti a fejbőr bőrét. Sokféle formája ezen a helyen jelenik meg, csökkenő sorrendben lineáris scleroderma homlokfalcsonti régióban, szisztémás scleroderma, közös foltos és apró gócos scleroderma, vagy skleroatrifichesky zoster. A dermatosis gyakoribb a nőknél, és lineáris formája a gyermekeknél van. A fejbőr jellege miatt a klinikai megnyilvánulásai scleroderma és jelenléte haj lépéseiben erythemás foltok és tömörített plakkok nem mutatnak. A sérülést a betegség utolsó szakaszában észlelik, amikor fokális atrófiás alopéciát képzünk, vagy az ál-phelala állapotát. A sérülés felülete sima, fényes lesz, forrasztva van a mögöttes szövetekhez, teljesen szőrtelenül.

Ha lineáris scleroderma homlokfelület veszteség általában kezdődik a fejbőrön, ahol bemutatják függőleges csík atrófiás heg alopecia szélessége 1-3 cm, lement a bőr a homlokán, hogy a jövőben - a hátsó az orr és néha - a felső ajak. A formában és a helyszínen az atrófiás heg nagyon emlékeztet a kardok ütközését követő lábnyomra. Bizonyos esetekben a frontális-parietális régió szalagszerű scleroderma-ját a Romberg arcának hemiatrofíziája kísérte. Ebben az esetben, közel a szemek, a zygoma vagy mandibuláris atrófia léziók területeken minden szövetben (bőr alatti zsír, izom, porc és a csont a koponya). A haj nemcsak a fejbőr érintett része, hanem a szemöldök és a szemhéjak területére esik. Az arca aszimmetrikus lesz, az érintett rész kevésbé egészséges, a bőre atrófiás, dyschromikus, számos hajtással és barázdával. Az EEG-en az ilyen betegeknél a sérülés oldalán felmerülhet az agyhullámok diffúz szabálytalan ritmusa.

A fejbőrön a sérülés elszigetelten helyezkedhet el, vagy a gyakori plakk szkleroderma sok fókuszának egyike lehet. A foci elsősorban a törzsön és a végtagokon helyezkedik el, ritkán - a homlok és a fejbőrön. Tehát-Lyubarskaya Saenko VF (1955) 36 különböző formáiban szenvedő betegek a scleroderma, beleértve a szisztémás formái, csak egy beteg találtak a vereség a fejbőr és az arc. Guseva N.G. (1975) a 4 kivéve 200 betegek szisztémás scleroderma bőrelváltozások megfigyelt fejbőr típusú lemezes lupus, nyilvánul elsősorban gócok heg atrófia alopecia. Ezek a változások megelőzték a szisztémás szkleroderma kialakulását vagy kimutatását. Tehát ezen 19 éves korú betegek egyikében a fejbőr baldaságának fókusza volt, és discoid lupus erythematosus-t diagnosztizáltak. 6 év múlva, a betegnél két új hasonló hangsúly a fejbőrön, majd ősszel az ugyanabban az évben - vasospasticus jelenségek a karjában, majd a lábak, gyengeség, myasthenia szindróma. Rendszeres szklerodermát diagnosztizáltak. Megnyilvánulásai a fejbőrön (atrófiás alopecia) kezelt (valószínűleg tévesen), mint egy kombinációs szisztémás sclerosis és a lupus diskoidnoi, mert a nagy hasonlóságot fejbőr klinikai megnyilvánulásai ezen betegségek. Ez a példa nagy nehézségeket támaszt a fejbőr izolált szkleroderma diagnózisában. Az érintett bőr szövettani vizsgálatának eredménye segíthet a helyes diagnózis kialakításában.

Gistopatologiya

A hisztopatológiai változások nagymértékben függenek a sérülés időtartamától. A kezdeti, ödémás-gyulladásos fázisban az epidermis tüskés rétege kevéssé változik, és a bazális, néha tüskés réteg sejtjeinek vacuoláris degenerációja van. A dermiszben megfigyelhetőek a vastagodott és szorosan illeszkedő kollagénszálak, amelyek között mérsékelten expresszált, túlnyomórészt limfocitikus infiltráció található, az edények falai duzzadtak. A szubkután zsírréteg folyamatában való részvétele során a kötőszöveti septum a gyulladásos infiltráció és a kollagénszálak neoplazmája következtében megvastagszik, ami helyenként teljesen helyettesít. A késői szakaszában scleroticus gyulladások enyhék, az epidermisz atrofichen, a határ a bőrben, és úgy tűnik, mint egy egyenes vonal hiánya miatt a papilláris réteg. A kollagén rostok szklerózisosak, kompakt, kevés fibroblaszt; az infiltrátum hiányzik, vagy kis mennyiségű perivascularis marad. Az edények falai vastagodnak a fibrózis miatt, lumenek szűkültek. A csonka mirigyek és a szőrtüszők elszaporodnak. Hígító és szubkután zsírszövet, melyet részben pótolnak egy szklerotikus kollagénszövet.

A fejbőr scleroderma diagnózisa

Scleroderma fejbőr különbséget más bőrgyulladások, hogy ez a lokalizáció vezet foltos kopaszság atroficheskokya - a psevdopelady. Emellett más bőrbetegségek, amelyek nagyobb valószínűséggel vezetnek állapotban psevdopelady is meg kell emlékezni sklerodermiformnoy bazálsejtes karcinóma, a fejbőr, sklerodermiformn megnyilvánulásai után bekövetkező expozíció bizonyos gyógyszerek és a csontvelő-transzplantáció. A belső szervek rákjának metasztatizációja a fejbőr bőrében szintén hasonlít a szkleroderma megnyilvánulásaira.

A sclerodermiform basalioma az egyik ritka és szokatlan formája. Általában a homlok bőrén lokalizálódik, de hatással lehet a templomok, a nyak és a fejbőr területére is. Ez a hangsúly, a mérete egy pénzérme a megvastagodott plakkok elmeszesedett lemez egy sima, ritkán - leveles felület, viaszos sárgás színű határozottan Seprűvéna, átható felületén. Fejbőr heg a felszínen a megváltozott sklerodermoformnoy bazálsejtes karcinóma mentes haj és képes túlélni több neporazhonnoy felett a környező bőrt. Az egyéb sík alapformákkal ellentétben, szklerodermiformával változatossága nincs jellegzetes perifériás párnával, és nincs fekélyes bomlás. Hajlamos a hosszantartó lassú perifériás növekedésre. A szövettani vizsgálat lehetővé teszi a diagnózis felderítését. Az erőteljesen kifejlesztett sztróma, gyakran szklerotizált és hialinizált, vékony szálak és komplexek, amelyek kompakt, sekély, sötét sejtekből állnak. Az elváltozás általános képmása a gyomor vagy a mell gyomorfekélyére emlékeztet.

A bőrön lévő sclerodermszerű megjelenéseket jellegzetes mellékhatásként írják le, ha egy antineoplasztikus antibiotikum bleomicinnel kezelik. A betegek alkalmazásának hátterében szklerodermszerű csomók és plakkok jelennek meg, néha - széles körben elnyomják a bőrt. Gyakran előfordul a kézfejlődés, amely az ujjak nekrózisához vezethet, mint a scleroderma akrosclerotikus formájánál. Néhány hónappal a gyógyszer visszavonása után a betegség általában visszaáll.

Az opioid fájdalomcsillapító pentazocin injekciója lokalizált vagy általánosított skleroterápiát okozhat alkoholistákban és kábítószerfüggőként. Egyes esetekben a bőr és az izmok fibrózisa kombinálható a szubkután zsír és izomszövet kalcifikációjával, és néha kialakulhat a fekélyesedés is. A laboratóriumi mutatók (az ESR növekedésén kívül) általában nem változnak.

A késői fázisban a krónikus betegségek „graft-versus-host” okozhat a betegek egy után allogén csontvelő-átültetést, a fejlett és generalizált atrófiás lichen sclerosus sklerodermopodobnye vagy bőrelváltozások. Azoknál a betegeknél, akiknél gyakori szklerodermszerű tünetek jelentkeznek a bőrön, gyógyszerek vagy csontvelő-transzplantáció következtében, a sérülések valószínűleg a fejbőrön találhatók.

A metasztázisok elsődleges rákok a belső szervek, amelyeket ritkán lokalizált a fejbőr, lehet mutatni ebben a lokalizáció gócok sklerodermiformnyh kopaszság ( „neoplasztikus alopecia”) emlékeztető plakk scleroderma. Ezek nélkül is megtörténhet elváltozások és a regionális nyirokcsomók, ellentétben scleroderma, amelyre jellemző a gyors növekedése száma és mérete, valamint fordulnak elő olyan egyéneknél, akik korábban átestek műtét mellrák vagy egyéb lokalizáció.

A fejbőr scleroatrophic zuzmója

A legtöbb szerző közé tartoznak a primer skleroziruyushy és atrófiás zuzmó természetben melkoblyashechnoy scleroderma (syn.: Scleroderma könnycsepp alakú, fehér folt betegség - fehér folt betegség, lichen sclerosus, lichen Tsumbusha vagy fehér). Ez érinti főleg nők, kísérheti plakkok jellemző scleroderma és általában lokalizálódik a nyak, a mellkas felső részén, flexiós a végtagok, a has, a nemi szervek, legalábbis - a más helyeken. Az irodalomban, vannak elszigetelt jelentések léziók lichen sclerosus, amellett, hogy a kedvenc oldalak és a fejbőrt a kialakulását heg atrófiás alopecia. Kezek és A. Dauber R. (1985) úgy vélik, hogy sclerosus ótvar a fejbőr ritka. A hazai szakirodalomban nem találunk psevdopelady okozta ezt a bőrgyulladás. Az elmúlt években láttuk 2 idősebb nők finom melkoochagovogo sorvadásos alopecia és széles körben elterjedt, a hosszú távú visszatérő zuzmó sclerosus a törzsön, végtagokon, anogenitallnoy területen. Ezeknél a betegeknél a fejbőr plakkok kicsik, sorvadásos változásait a bőr haj vékonyított, nem kísérte semmilyen szubjektív érzés. A gondos vizsgálata a frontoparietális régióban találtak egy kis (3-4 mm átmérőjű, ovális foltok a bőrön szőrtelen és szájat a szőrtüszők, fehér és sima felületű. Nem volt érzékelhető határ volt szintjén a környező bőr, és fokozatosan költözött bele. Mikor tapintása a bőr ezeken a területeken, „ráncolta a homlokát” valamivel nagyobb, mint mellette. Ezekben a központokban nincs keratosis pilaris. Betegek zuzmó sclerosus nem található a fejbőrön atrófiás nagy plakk, amelyet akkor Vajon a bőrt a törzs, a végtagok és a nemi szervek. Szövettani vizsgálata az elváltozások a hajas fejbőrön betegeknél sclerosus lishaom nem végezzük el, olyan meggyőző bizonyíték egy eredete bőrsérülések a törzsön és a fejbőr nem a fej. Nem is zárja ki annak lehetőségét, hogy az ilyen változások a fejbőrön az idősebb nők a hosszú távú androgén alopecia. Lehetséges, célzott vizsgálatot betegek zuzmó sclerosus lehet megbízhatóan bizonyítani Nali a dermatosis által okozott pszeudo-peloid.

A szkleroderma által okozott pseudocoleles betegek kezelése

Szenvedő betegek kezelése, akik izolált állapotban psevdopelady által okozott plakk szkleroderma fejbőrön vagy az egyik a közös megnyilvánulások vagy szisztémás formában a betegség tárgyát egy ismert patogenezisében scleroderma. Terápia alapuló fékteljesítményének bioszintézis rendellenes kollagén rostok, normalizálása a mikrokeringést a léziók és csökken autoimmun műszakban. Fontos, hogy megszüntesse vagy enyhítése érdekében betegeknél okozó tényezők fejlődése vagy a betegség előrehaladásának és a okozó bizonyos esetekben sklerodermopodobny szindróma, nagyon emlékeztet megnyilvánulásai scleroderma (szilícium-dioxid, polivinil-klorid, triklór-etilén, hexaklór-etán, benzol, toluol, xilol, a szintetikus gyanták, petróleum, gázolaj , viasz, szilikon, növényi olaj szennyezett - metilezett repceolajat, stb) .. Ezért is elkerülhető a hatása bizonyos gyógyszerek (bleomicin, pentazocin), vakcinák, szérumok, UV besugárzás és ionizáló sugárzás, a hideggel, a mechanikai sérülés, hormonális rendellenességek, fertőtlenítse a fertőzési gócok. Foltos sclerosis későbbi hónapokban és években is át szisztémás formában

Ezzel szemben a szisztémás szklerózis, gócos formában a betegség szinte soha nem sújtotta az ecset. A kivétel a szalagszerű scleroderma, amelyben a bőrelváltozások lehet mentén egy végtag, kiterjesztve néha a disztális részeit. Tanulmány vazomotoros reflexek ujjak kefék scleroderma betegek feltárta korai zavara mikrocirkuláció szisztémás formában a betegség, ami a késleltetett helyreállítási kiindulási hőmérséklet az ujját, amikor ez adagoljuk hűtés. Ez nem fordulhat elő olyan betegeknél, akiknek lokalizált scleroderma, kivéve a csík scleroderma végtagok, amikor hasonló megsértése mikrocirkuláció csak az érintett kar. Amellett, hogy a kutatás célja a beteg bőrgyógyász konzultálni kell, mint egy terapeuta, neurológus és szemorvos (az utóbbi kettő különösen fontos specialista betegek lokalizált sérülések a hajas fejbőrön). Kutatásokat szervek, amelyek a leginkább érintettek a szisztémás szklerózis. Detektálásához patológiás tüdő kijelöl egy mellkas-röntgenfelvétel, nyelőcső - fluoroszkópia bárium a hanyatt fekvő helyzetben, a szív - EKG és echokardiográfia, a vese - Reberga minták oszcillációk kreatinin, karbamid, stb nem történt változás a mellkasi röntgenfelvételek (diffúz fibrózis tüdőtágulat és ciszták az alsó. Tüdőlebenybe - „méhsejt tüdő”, összenövések, pleurális fibrosis, pulmonalis szívbetegség), a normális határokon bárium bólusz a nyelőcsövön át anélkül, lassú, lassú perisztaltika, szegmentális kiterjesztések, kiemelkedések és korlátozások alsó harmadában, a hiánya EKG és szívultrahang adatok szívizomgyulladás, myocardiosclerosis, megnagyobbodás és a dilatáció a jobb kamra a szív normális kreatinin clearance és a vesefunkció -, hogy zárja ki a szisztémás scleroderma kudarc. A rutin laboratóriumi vizsgálatok kezdetén a szisztémás szklerózis kevésbé informatív. A klinikai analízis a vér felhívni a figyelmet, hogy a növekedés a ESR proteinogram - a Hyperproteinemia és hipergammaglobulinémiával az elemzés során a vizelet - proteinuria és a változások a csapadék (hengerek, kilúgozott vörösvértestek). Vizsgáljuk titereket antinukleáris antitestek, antitestek elleni citoplazmatikus RNS-t és a kollagén, a reumatoid faktor és mások. Az ilyen vizsgálat és kezelés a beteg scleroderma előnyösen kórházi környezetben.

Az aktív fázisa fokális scleroderma beadott intramuszkuláris injekciók vízoldható penicillin (nátriumsó benzilpenicillin) 2.000.000-3.000.000 napi egységet 2-3 hétig. A mi ocnovano terápiás hatását penicillin scleroderma - nem ismert. Úgy tartják, hogy a penicillin részben átalakul a szervezetben a D-penicillamint, amely meghatározza annak hatékonyságát. Egyes esetekben az elváltozások a végtagokban, mint a scleroderma, de a még jobban kihangsúlyozott gyulladásos reakció, megnyilvánulásai borreliosis, ahol a penicillin hatásosságát jól ismert. Ezzel egyidejűleg, a penicillin egy erős allergén, és allergiás reakciót válthat ki, mint például az azonnali (általában) és a késleltetett típusú. A leggyakoribb azonnali típusú allergiás reakciók, mint csalánkiütés, angioödéma, asztma, esetenként dolgozzon ki egy anafilaxiás sokk. Ezért felírása előtt ezt az antibiotikumot betegeknél meggyőződhessen tolerálhatóságra korábbi alkalmazások. Ellenjavallata penicillin szánják allergiás betegségek (asthma bronchiale, csalánkiütés, atopiás bőrgyulladás, szénanátha), valamint a fokozott érzékenység és szokatlan reakciók alkalmazása során az antibiotikum cefalosporint vagy grizeofulvin. Különös óvatosságra van szükség, amikor hozzárendeljük intramuszkuláris injekció penicillin intolerancia esetén egyéb gyógyszerekkel és nők hosszú távú fertőzési gócok (trofikus fekélyek az alsó lábszár, krónikus mandulagyulladás, orrmelléküreg-gyulladás, frontális orrmelléküreg-gyulladás, odontogén osteomyelitis, krónikus adnexitis et al.) Mivel a veszélye anafilaxiás sokk. A jól tolerálható és hatékonyságát penicillin betegek lokalizált scleroderma ajánlatos végezni a megelőző kúrát 2-szer egy évben (tavasszal és ősszel).

Nem kielégítő hatékonyságának a penicillin vagy ellenjavallatok, hogy annak használata a D-penicillamin kezelés (kuprenilom, artaminom, melkaptilom, bianodinom) hajthatjuk végre. Ez a komplexképző vegyület kötődik, és felgyorsítja a kiválasztott réz ionok, higany, arzén, ólom, cink és mások. Ezen túlmenően, a D-penicillamin képes elnyomni a kollagén szintézisét, depolimerizirovat makroglobulinovye komplexek, amelyek hasítják közötti keresztkötések az újonnan szintetizált molekulák protokollagena, antagonizálja piridoxin.

Ellenjavallata penicillamin szánják túlérzékenység anamnézisében penicillin vagy penicillamin beremennnosti és szoptatás alatt. Célszerű kerülni kinevezése személyek intoleráns cefalosporin antibiotikumok és griseofulvin, károsodott májfunkció, hasnyálmirigy-gyulladás, gyomorfekély, anaemia, leukopenia, polyneuritist, visszaélés alkohol. Kinevezése előtt penicillamin felfedezni a hemogram, transzaminázok, kreatinin szintje a vérben. A gyógyszert egy üres gyomorban írják fel 1 órával étkezés előtt, vagy étkezés után 2 órával, anélkül, hogy más gyógyszerek befogadásával kombinálnák. A focalis szklerodermában általában nincs szükség a gyógyszer magas napi dózisának meghatározására. A D-penicillamin kezdeti dózisa ezekben az esetekben napi 150-250 mg (1 kapszula vagy tabletta). Nagy adag (több mint 1 g naponta), kezelésére használt szisztémás scleroderma, körülbelül 1/3 betegek okozhat mellékhatásokat, ami arra kényszerítette törlés. A kezelés során a beteg igényel orvosi felügyelet 1 Idő 2 Idő CBC huzal (csökkent vérlemezke szám, a hemoglobin, és később - az eritrociták és leukociták) és a vizelet, 1 alkalommal havonta monitor májfunkció (transzamináz, bilirubin, kreatinin, a gamma glutamil-transzferáz). A penicillamin jó tolerálhatóságával kontrollvizsgálatokat végeznek minden 3-6 hónapban. Az adag lassú növekedése csökkenti egyes mellékhatások előfordulási gyakoriságát és javítja a tolerálhatóságát. A kezelés során, hányinger, étvágytalanság, hányás, glossitis, aftás szájnyálkahártya-gyulladás, ízérzésvesztés vagy torzítása reverzibilis polyneuritist (elégtelenségének B6-vitamin); ritka kezelés során keletkezett hasmenés, hepatitis, intrahepatikus cholestasis, nephritis, láz, toxémia kiváltott szindróma lupus erythematosus; lehetséges anaemia, thrombocytopenia, leukopenia, agranulocytosis, eosinophilia, proteinuria és mások.

Az eszköztár, amely a terápiás hatás betegeknél scleroderma, magában unitiol, ebben a minőségében, kevéssé ismert és ritkán használják. Az Uniothiolt 1950-ben szintetizálták a VI Petrunkin. A gyógyszer vízben nagyon oldódik, enyhén toxikus, 29% szabad SH-csoportot tartalmaz. Az akció szerint az unitiol, mint például a penicillamin, komplexképző vegyületekre utal. Sok két- és háromértékű fémek, ez képezi egy stabil, disszociálható komplexeket, amelyek könnyen oldódnak vízben, és viszonylag gyorsan kiürül a vizelettel. A kísérletben kimutatták, hogy a szulfhidrilcsoportok donoraihoz kapcsolódó tiolvegyületek bevezetése jelentősen csökkenti az oldhatatlan kollagén szintézisét. Ennek folytatásaként Dubinsky AA javasolt a rheumatoid arthritis (1967) és szisztémás scleroderma (1969) kezelésére. Tanítványa Guida P.P. Jó hatással a szklerodermában szenvedő betegek kezelésére, beleértve a szisztémás formát is. Meg kell jegyezni, csökkentését a külső zóna, a sűrűség és a mérete léziók és gyorsabb regressziós azok tolerálhatóság, ha a betegek xoposhey előállítására. Különös terápiás hatást fejtettek ki a különböző sklerodermák különböző formáinak Unithiol kezelésében (különösen ismétlődő tanfolyamok után) más dermatológusok. Észleli a vasodilatációt és a spasmolytikus hatást. Donator szulfhidril csoportok, amelyek magukban foglalják a penicillamin és unitiol könnyezés intra- és intermolekuláris kötések, különösen diszulfid, elősegítik depolimerizáció patológiás makroglobulin és növelje a oldható kollagén. Ezek közvetlen hatással a kollagén: gátolja a szintézist, oldódását okozzák újonnan képződött kollagén, közvetlen gátló hatást immunkompetens limfoid plazmotsitarnye sejtek disszociálnak immunglobulinok, ellenanyagok inaktiválják humorális. Az Uniotiolt intramuszkulárisan 5 ml-es, 5 ml-es napi 15-20 injekció formájában adagoljuk. Általában a betegek jól tolerálják a gyógyszert, de bizonyos esetekben nemkívánatos mellékhatások jelentkeznek. Néha az intramuscularis injekció beadása után az unitiol émelygés, szédülés, általános gyengeség fordul elő. Ezek a gyorsan előforduló reakciók gyorsan elhaladnak (10-15 perc alatt), és nem igényelnek speciális terápiás intézkedéseket. Amikor úgy tűnik, hogy racionálisan csökkentik a gyógyszer adagját, majd fokozatosan növelik az eredetit. Néha allergiás reakciók is előfordulhatnak, amelyeket széles körű foltos vagy esetenként bulóros kitörések jelentenek. Ezek 10 injekció beadása után 1 kezelés alatt jelentkezhetnek. A betegek többsége allergiás reakciók okozta unithiol, kórtörténetében jelzik érzékeny bizonyos antibiotikumokat, vitaminokat, és néha - és antihisztaminok. Az uniotioi betegek egyike sem okozott anafilaxiás sokkot. Meg kell jegyezni, hogy az eredmények a betegek kezelésére scleroderma plakk unithiol hasonló a terápiás hatás a kezelés penicillamint. Az Uniotiol hasznos a sclerotrófiás zuzmó kezelésénél, ami a leginkább ellenálló a terápiára. Ugyanakkor az unitiollal és a penicillaminnal szembeni tolerancia eltérõ. Az Uniothiol általában jól tolerálható a betegeknél, és nem rendelkezik a penicillaminnal kezelt nemkívánatos hatásokkal. Egyes esetekben, a betegek kezelésére scleroderma plakk aminokinolint-származékokat használunk, mert a mérsékelt immunszuppresszív és gyulladáscsökkentő hatása. Ellenjavallatok, a kezelés és a szövődmények megelőzése áramkör kijelölésekor aminokinolinná gyógyszerek nem különböznek azoktól, amelyek korábban (lásd. Sorvadás kezelési formák planus).

A D-penicillamin és az unitiol mellett néhány tudós szerint a diamino-difenil-szulfon (DDS) és származékai antifibrotikusak. Az anti-leukémia mellett a gyógyszercsaládok immunszuppresszív és gyulladásgátló hatásúak. Ezeket használják a különböző bőrgyulladások jó hatással (bőrgyulladás herpetiformis Duhring, rubtsuyushem pemphigoid gerincgyulladás acne conglobata, stb.) Végül a DDS és annak származékai hatásmechanizmusa nem egyértelmű. A csoport egyik drogját - a diucifonot sikeresen alkalmazták szisztémás szkleroderma betegek kezelésében. A Dyuziphone a DDS egyik származéka, és a szulfonsavakkal együtt pirimidin-6-metil-uracil vegyület is található. 0,2-hez van hozzárendelve; naponta egyszer (0,01 g / testtömeg kg). Dyuzifont Oroszországban szintetizálták DDS helyettesítésére; a betegek jobban tolerálják és a DDS sok negatív tulajdonsága mentes, különösen ritkán okoznak változást a vérben.

A kapcsolat a vaszkuláris léziók és súlyos károsodott mikrokeringést scleroderma komplex betegek kezelésére mellett gyógyszerek antifibrotikus fellépés, továbbá hozzárendelt sosudorashiryayuschie eszközök és szétesést javító angioprotectors. A legtöbb zavaró önmagában fenigidin (Corinfar, nifedipin), xantinol-nikotinát, nicergolin (Sermion), pentoxifillin (Trental), dipiridamol (Curantylum), kis molekulatömegű dextrán, reopoligljukin, előállítására prosztaglandin-E-1 (vazaprostan) és mások. Corinfar dózisban 30-50 mg naponta általában jól tolerálják a betegek. A fejfájás és az enyhe hipertenzió halad az adag csökkentését követően. Xantinol nikotinát lehet használni 1-2 tabletta (0,15-0,3 g) 3 PA naponta vagy intramuszkulárisan 2 ml naponta 1-3-szor.

A skleroderma gyulladásos formái az 1-2 szakaszban, a fejbőr lokalizációjával, a kortikoszteroidokat kenőcs vagy krém formájában használják. A jövőben a triamcinolon kristályos szuszpenzió 0,3-0,5 ml-es koncentrációban egy lidokain 2% -os oldatában intramuszkulárisan 5-10 mg / 1 ml-es számítással vehető fel. A bevezetéshez használjon vékony, tűt és inzulin fecskendőt. A fókusz sűrűsége nehezíti a kortikoszteroidok szuszpenziójának beadását. Nagy gócok jelenlétében ajánlott először kortikoszteroidokat adagolni az érintett bőr egy kis területére, fokozatosan kiszélesítve a gyógyszeradagolás zónáját, mivel a korábban lágyított területek lágyulnak. Az injekciókat 2-4 hét múlva ismételjük meg. Az atrophia kialakulásával az érintett bőr ciklusos triamcinolon általi infiltrációjának helyén a kortikoszteroidok további intraokuláris beadása megszűnik.

A fizioterápiás eljárások jelentősen gyorsítják a sérülések regresszióját. Ha a sklerodermát a fejbőrön lokalizálják, helyi és közvetett fizioterápiás hatásokat javasolnak. Az érintett területen kijelölhet egy ultrahangot, D'Arsonvalot, masszázs és nyirokelvezetés végrehajtására, beleértve a gallér zónát is. A nyaki gerincben ellenjavallatok hiányában amplipulse, diadynamic áramok vagy induktotermia alkalmazható. A plakk szkleroderma fókuszának regressziója azonban mindig a bőr atrófiával és a fejbőrön végződő alopecia areata-val végződik, ami nagyobb vagy kisebb mértékben fejezhető ki. A betegeket időben tájékoztatni kell. A valódi és megvalósítható cél az alopecia területének csökkentése és súlyossága, valamint az alopecia új területeinek megelőzése.

A terápia hatékonyságát úgy értékeljük, hogy összehasonlítjuk az alopecia areata kontúrvonalainak dupla képét a fejbőrön és a bőrkiütés regressziójának mértékét a törzs és a végtagok bőrén. Ugyanakkor szem előtt kell tartani, hogy a szkleroderma fokális formái esetében a spontán remissziók jellemzőek.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.