A fejbőr szklerodermája

A szkleroderma ritkán érinti a fejbőrt. Különböző formái közül ezen a lokalizáción, csökkenő sorrendben, megkülönböztethető a frontoparietális régió lineáris szklerodermája, a szisztémás szkleroderma, a széles körben elterjedt plakk és a kisgócú szkleroderma, vagy szkleroatrifikus lichen. A dermatosis gyakoribb nőknél, lineáris formája pedig gyermekeknél. A szkleroderma klinikai tüneteinek sajátosságai és a szőrzet jelenléte miatt az eritematózus folt és a tömörödött plakk stádiumai nem észlelhetők a fejbőrön. Az elváltozás a betegség utolsó stádiumában észlelhető, amikor fokális atrófiás alopecia, vagy pszeudopeláda állapot alakul ki. Az elváltozás felszíne sima, fényes lesz, összenő az alatta lévő szövetekkel, teljesen szőrtelen.

A frontális régió lineáris szklerodermája esetén az elváltozás általában a fejbőrrel kezdődik, ahol egy függőlegesen elhelyezkedő, 1-3 cm széles, atrófiás heges hajhullás csíkja jelenik meg, amely a homlok bőrére, majd az orrnyeregre, néha pedig a felső ajakra ereszkedik le. Alakját és elhelyezkedését tekintve az atrófiás heg nagyon hasonlít egy kardcsapás utáni nyomra. Bizonyos esetekben a fronto-parietális régió csíkos szklerodermáját Romberg-féle arc hemiatrófia kíséri. Ilyenkor a szem közelében, a járomcsontban vagy az alsó állkapocs területén az összes szövet (a bőr alatti zsír, az izmok, a porc és a koponyacsontok) sorvad az érintett területeken. A haj nemcsak a fejbőr érintett részén hullik ki, hanem a szemöldökön és a szemhéjakon is. Az arc aszimmetrikussá válik, az érintett rész kisebb, mint az egészséges, a rajta lévő bőr atrófiás, diszkróm, számos redővel és barázdával. Az ilyen betegek EEG-jén az érintett oldalon diffúz, szabálytalan agyhullám-ritmus jelentkezhet.

A fejbőrön az elváltozás lehet elszigetelt, vagy a széles körben elterjedt plakkos szkleroderma számos gócának egyike lehet. Gócpontjai főként a törzsön és a végtagokon, ritkán a homlokon és a fejbőrön lokalizálódnak. Így Saenko-Lyubarskaya VF (1955) a 36 különböző szkleroderma formákban, beleértve a szisztémás formákat is, szenvedő beteg közül csak egynél talált fejbőr- és arckárosodást. Guseva NG (1975) 200 szisztémás szklerodermában szenvedő beteg közül 4-nél figyelt meg discoid lupus erythematosus típusú fejbőrkárosodást, amely főként alopéciával járó hegesedés gócaiban nyilvánult meg. Ezek a változások megelőzték a szisztémás szkleroderma kialakulását vagy kimutatását. Így ezen betegek egyikénél 19 éves korában kopasz folt alakult ki a fejbőrön, és discoid lupus erythematosus diagnózist kaptak. Hat évvel később a betegnél két új hasonló folt alakult ki a fejbőrön, és ugyanazon év őszén - érgörcsös jelenségek a karokon, majd a lábakon, általános gyengeség, myastheniás szindróma. Szisztémás szklerodermát diagnosztizáltak. A fejbőrön jelentkező manifesztációkat (atrófiás alopecia) (valószínűleg tévesen) a szisztémás szkleroderma és a discoid lupus erythematosus kombinációjának tekintették, mivel ezeknek a betegségeknek a fejbőrön jelentkező klinikai tünetei nagymértékben hasonlóak. Ez a példa megerősíti a fejbőr izolált szklerodermájának diagnosztizálásával járó nagy nehézségeket. Az érintett bőr szövettani vizsgálatának eredményei segíthetnek a helyes diagnózis felállításában.

Hisztopatológia

A hisztopatológiai elváltozások nagymértékben függenek az elváltozás időtartamától. A kezdeti, ödémás-gyulladásos stádiumban az epidermisz tövises rétege alig változik, az alapréteg, és néha a tövises réteg sejtjeinek vakuoláris degenerációja is megfigyelhető. A dermiszben megvastagodott és szorosan szomszédos kollagénrostok figyelhetők meg, amelyek között mérsékelten kifejezett, főként limfocitás infiltráció található, az erek falai ödémásak. Amikor a bőr alatti zsírréteg is érintett a folyamatban, kötőszöveti szeptumai a gyulladásos infiltráció és a kollagénrostok daganata miatt megvastagodnak, amelyek helyenként teljesen helyettesítik azt. A késői, szklerotikus stádiumban a gyulladásos jelenségek gyengén kifejeződnek, az epidermisz atrófiás, a közte és a dermisz közötti határ egyenes vonalként jelenik meg a papilláris réteg hiánya miatt. A kollagénrostok szklerotikusak, tömörek, kevés fibroblaszt van; az infiltrátum hiányzik vagy kis mennyiségben marad perivaszkulárisan. Az érfalak a fibrózis miatt megvastagodtak, lumenük szűkült. A faggyúmirigyek és a szőrtüszők atrófiásak. A bőr alatti zsír is elvékonyodik, részben szklerotikus kollagénszövet váltja fel.

A fejbőr szklerodermájának diagnózisa

A fejbőr szklerodermája megkülönböztethető más dermatózisoktól, amelyek ezen a lokalizáción fokális atrófiás alopeciához - pszeudopeládás állapothoz - vezetnek. A leggyakrabban pszeudopeládás állapothoz vezető dermatózisok mellett emlékezni kell a fejbőr szkleroderma formájú bazaliómájára, valamint a bizonyos gyógyszerek szedése és csontvelő-átültetés után kialakuló szkleroderma formájú tünetekre. A belső szervek rákos megbetegedéseinek fejbőrre történő áttétei is hasonlíthatnak a szkleroderma tüneteire.

A sclerodermoid basalioma a ritka és szokatlan formái közé tartozik. Általában a homlok bőrén lokalizálódik, de érintheti a halántékot, a nyakat és a fejbőrt is. Ez egy elváltozás, egy érme méretű, megvastagodott plakk, szklerotikus lemez formájában, sima, ritkán hámló felülettel, sárgás-viaszos színű, a felszínén áthatoló jellegzetes telangiektáziákkal. A fejbőrön a sclerodermoid basalioma hegesedésben megváltozott felszíne szőrtelen, és némileg kiállhat a környező, érintetlen bőrfelszín fölé. Más lapos basaliomákkal ellentétben a sclerodermoid változatánál nincs jellegzetes perifériás gerinc és fekélyes szuvasodás. Hajlamos a hosszú távú, lassú perifériás növekedésre. A szövettani vizsgálat lehetővé teszi a diagnózis megerősítését. Az erősen fejlett stroma között gyakran szklerotikus és hialinizált, vékony szálak és komplexek láthatók, amelyek kompaktan elhelyezkedő kis sötét sejtekből állnak. Az elváltozás összképe a gyomor- vagy emlőmirigy scirrhosis rákra hasonlít.

A bőrön jelentkező szkleroderma-szerű tüneteket a daganatellenes bleomicin antibiotikummal történő kezelés jellegzetes mellékhatásaként írták le. Alkalmazása során a betegeknél szkleroderma-szerű csomók és plakkok alakulnak ki, néha a bőr széles körű megvastagodása. A kézen gyakran kialakul induratio, ami az ujjak nekrózisához vezethet, mint a szkleroderma akroszklerotikus formájában. A gyógyszer abbahagyása után néhány hónappal a betegség általában visszafejlődik.

A pentazocin opioid fájdalomcsillapító injekciói lokalizált vagy generalizált bőrszklerózist okozhatnak alkoholistáknál és drogfüggőknél. Bizonyos esetekben a bőr és az izmok fibrózisa a bőr alatti zsír és az izomszövet meszesedésével kombinálódhat, és az érintett területeken néha fekélyek alakulnak ki. A laboratóriumi paraméterek (az ESR emelkedése kivételével) általában nem változnak.

A krónikus graft-versus-host betegség késői fázisában, amely allogén csontvelő-transzplantáció után egyes betegeknél jelentkezik, generalizált szklerotikus és atrófiás lichen vagy scleroderma-szerű bőrelváltozások alakulnak ki. Gyógyszerek vagy csontvelő-transzplantáció által kiváltott, széles körben elterjedt, szkleroderma-szerű bőrtünetekben szenvedő betegeknél a léziók valószínűleg a fejbőrön lokalizálódnak.

A belső szervek primer rákos megbetegedéseinek áttétei, amelyek ritkán lokalizálódnak a fejbőrben, ezen a helyen szkleroderma-szerű kopasz foltokként ("neoplasztikus alopecia") jelentkezhetnek, amelyek a plakkos szklerodermára emlékeztetnek. Ezek a regionális nyirokcsomók érintése nélkül is előfordulhatnak, és a szklerodermával ellentétben a számuk és méretük gyors növekedése jellemzi őket, és olyan egyéneknél fordulnak elő, akik korábban emlőrák vagy más lokalizációjú daganat miatt műtéti kezelésen estek át.

A fejbőr szkleroatrófiás zuzmója

A legtöbb szerző a primer szklerotizáló és atrófiás zuzmót egyfajta kis plakkos szklerodermaként (szinonima: guttate scleroderma, white spot disease, scleroticus zuzmó vagy fehér Zumbusch-zuzmó) osztályozza. Főleg nőket érint, tipikus scleroderma plakkokkal járhat, és általában a nyakon, a mellkas felső részén, a végtagok hajlító felszínén, a hason, a nemi szerveken, ritkábban más helyeken lokalizálódik. Az irodalomban vannak olyan esetek, amikor a szklerotizáló zuzmó a kedvelt területeken kívül a fejbőrt is érinti, heges atrófiás alopecia kialakulásával. Rook A. és Dauber R. (1985) úgy vélik, hogy a fejbőr szklerotizáló zuzmója ritka. A hazai szakirodalomban nem találtunk leírást az e dermatózis okozta pszeudopeládáról. Az elmúlt években két idős nőt figyeltünk meg, akiknél alig észrevehető kis gócú atrófiás alopecia és széles körben elterjedt, hosszú ideig visszatérő scleroatrophiás zuzmó jelentkezett a törzsön, a végtagokon és az anogenitális területen. Ezeknél a betegeknél apró plakkok, a bőr sorvadása és a haj elvékonyodása figyelhető meg szubjektív érzések nélkül. Gondos vizsgálat során a frontális-parietális régióban kis (3-4 mm átmérőjű), ovális, hajtalan bőrfelületeket és fehér, sima felületű szőrtüszőszájokat találtak. Nem volt éles határuk, a környező bőr szintjén helyezkedtek el, és simán beleolvadtak. Ezeknek a területeknek a tapintásakor a bőr valamivel jobban "ráncosodott", mint a szomszédos. Follikuláris keratózis ezeken a gócokon nem volt jelen. A lichen sclerosusban szenvedő betegeknél a fejbőrön nem találtak nagy, sorvadásos plakkokat, amelyek a törzs, a végtagok és a nemi szervek bőrén voltak jelen. A lichen sclerosusban szenvedő betegek fejbőrén lévő elváltozások szövettani vizsgálatát nem végezték el, ezért nincs meggyőző bizonyíték arra, hogy a törzsön és a fejbőrön lévő bőrelváltozások egyetlen eredetűek lennének. Nem zárható ki annak a lehetősége sem, hogy hasonló változások történjenek a fejbőrben idős, régóta fennálló androgén alopeciában szenvedő nőknél. Talán a szklerotizáló lichen betegek célzott vizsgálatával megbízhatóan bizonyíthatjuk a dermatózis által okozott pszeudopelád jelenlétét.

Szkleroderma okozta pszeudopeládában szenvedő betegek kezelése

A fejbőr izolált plakkos szklerodermája vagy a betegség széles körben elterjedt vagy szisztémás formája által okozott pszeudopeládás betegek kezelése a szkleroderma patogenezisének ismert kapcsolataira irányul. A terápia a kóros kollagénrostok fokozott bioszintézisének gátlásán, a léziókban a mikrokeringés normalizálásán és az autoimmun eltolódások csökkentésén alapul. Fontos kizárni vagy csökkenteni a betegeknél a betegség kialakulását vagy progresszióját kiváltó tényezők hatását, amelyek egyes esetekben szkleroderma-szerű szindrómát okoznak, amely nagyon hasonlít a szkleroderma tüneteihez (szilícium-dioxid, polivinil-klorid, triklór-etilén, hexaklór-etán, benzol, toluol, xilol, műgyanták, olaj, dízelolaj, paraffin, szilikon, szennyezett növényi olaj - denaturált repceolaj stb.). Ezért kerülni kell bizonyos gyógyszerek (bleomicin, pentazocin), vakcinák, szérumok, ultraibolya sugárzás és penetráló sugárzás, hipotermia, mechanikai sérülések, hormonális zavarok hatását, és fertőtleníteni kell a fertőzés gócpontjait. A plakkos szkleroderma hónapok és évek múlva a betegség szisztémás formájává alakulhat át. E tekintetben minden alkalommal, amikor egy plakkos szkleroderma aktív gócával rendelkező beteg orvoshoz fordul, klinikai és immunológiai vizsgálatot kell végezni a szisztémás forma kizárása érdekében. A szkleroderma szisztémás és fokális formáinak megkülönböztetésének fő kritériumai a disztális végtagokban fellépő vazospasztikus változások, amelyek Raynaud-szindrómaként jelentkeznek, a mozgásszervi rendszer és a belső szervek károsodása, valamint a jellegzetes immunológiai rendellenességek. A szklerodermás betegek objektív vizsgálata során a bőrgyógyász értékeli a bőrkárosodás jellegét és területét, különös figyelmet fordítva a beteg kezére és arcára. A tipikus bőrelváltozások továbbra is vezető diagnosztikai értékkel bírnak a szisztémás szkleroderma egyéb klinikai tünetei között, és a fokális formák diagnosztizálásában a legfontosabbak. A szisztémás szkleroderma bőrelváltozásainak domináns lokalizációja a kéz, az alkarok és az arc. A betegség terjedésével a mellkas, a hát bőre ("fűző" vagy "héj" érzése) is érintett, néha a törzs és a végtagok teljes felülete. A sűrű ödéma, a bőr induratiója és sorvadása mellett diagnosztikai értékkel bírnak a fokális hiperpigmentáció és a többszörös telangiektáziák az arcon, a nyakon, a mellkason és a végtagokon. A szisztémás szklerodermát a körömágy sötétkék színe jellemzi az ujjakon (ritkábban a lábakon); a körmök mérete csökken és ellaposodik, a köröm kutikulái kiszélesednek, a disztális szélek rojtosodnak ("rojtosodnak"), néha telangiektáziákkal (mint a lupus erythematosus és a dermatomyositis esetében). A körömlemezek karmokhoz hasonlóan görbültek, apró, fájdalmas fekélyek (részben a hegek alatt) vagy hegek lehetnek az ujjbegyeken.Az ujjak a terminális ujjpercek egy részének lízise miatt megrövidültek és hegyesek, bőrük megvastagodott, karomszerűen behajlított helyzetük jellemző. A szisztémás szklerodermában szenvedő betegek arca amimiás, maszk benyomását kelti. Az arc bőre megnyúlt, megvastagodott, viaszos színű, néha pigmentált, telangiektáziákkal. Az orr hegyes, a szájnyílás szűkült, az ajkak vörös szegélye elvékonyodott, a száj körül sorvadt, sápadt, radiális redők képződnek ("erszényes" száj), a nyelv merevvé válik, megrövidül, kantárja megvastagodott, szklerotikus. A fejbőrön az atrófiás folyamat diffúz, ritkábban - fokális hajhullásban, "pszeudopeládás állapotban" nyilvánul meg.

A szisztémás szklerodermával ellentétben a betegség fokális formái szinte soha nem érintik a kezeket. Kivételt képez a csíkos szkleroderma, amelyben a bőrelváltozások az egyik végtag mentén helyezkedhetnek el, néha a disztális részeire is átterjedhetnek. A szklerodermás betegek ujjain található vazomotoros reflex vizsgálata a betegség szisztémás formájában a mikrokeringés korai zavarát tárta fel, ami az ujj kezdeti hőmérsékletének lassú helyreállásához vezet az adagolt hűtés után. Ez nem fordul elő fokális szklerodermában szenvedő betegeknél, kivéve a végtagok csíkos szklerodermáját, amikor hasonló mikrokeringési zavar csak az érintett kézen van jelen. A beteg bőrgyógyász általi objektív vizsgálata mellett terapeutával, neurológussal és szemészsel is konzultálni kell (az utóbbi két szakember különösen fontos a fejbőrön lokalizált elváltozásokkal rendelkező betegek esetében). Vizsgálják a szisztémás szkleroderma által leggyakrabban érintett szerveket. A tüdőpatológia kimutatására mellkasröntgent, nyelőcső - báriumos fluoroszkópiát fekvő helyzetben, szív - EKG és echokardiográfia, vesék - Reberg-tesztek, kreatinin-, karbamid- stb. ingadozások vizsgálata javasolt. A mellkasröntgenben bekövetkező változások hiánya (diffúz pneumosclerosis bronchiectasissal és cisztákkal a tüdő alsó lebenyében - "méhsejt tüdő", összenövések, pleurális fibrózis, tüdőszív), a báriumos csomó normális átjárhatósága a nyelőcső mentén lassú, lassú perisztaltika, szegmentális tágulatok, kiemelkedések és szűkület nélkül az alsó harmadában, az EKG-n és echokardiográfián hiányzó adatok miokarditisz, miokardiális szklerózis, a szív jobb kamrájának hipertrófiája és tágulása, normális kreatinin-clearance és vesefunkció esetén - lehetővé teszi a szisztémás károsodás kizárását szkleroderma esetén. A rutin laboratóriumi vizsgálatok kevésbé informatívak a szisztémás szkleroderma kezdetén. A klinikai vérvizsgálat során az ESR növekedését, a proteinogramban a hiperproteinémiát és a hipergammaglobulinémiát, a vizeletvizsgálatban a proteinuriát és az üledék változásait (gipszet, kimosódott eritrociták) figyelik meg. Vizsgálják az antinukleáris antitestek, a citoplazmatikus RNS és a kollagén elleni antitestek, a reumatoid faktor stb. titerét. A szklerodermás beteg ilyen vizsgálatát és kezelését előnyösen kórházi környezetben végzik.

A fokális szkleroderma aktív stádiumában vízben oldódó penicillint (benzilpenicillin nátriumsóját) intramuszkuláris injekciókban írnak fel naponta 2 000 000-3 000 000 NE mennyiségben 2-3 héten keresztül. A penicillin terápiás hatásának alapja szklerodermában nem ismert. Véleményünk szerint a penicillin a szervezetben részben D-penicillaminná alakul, ami meghatározza hatékonyságát. Bizonyos esetekben a végtagokon megjelenő elváltozások, hasonlóan a szklerodermához, de kifejezettebb gyulladásos reakcióval, a borreliózis megnyilvánulásai, ahol a penicillin hatékonysága jól ismert. Ugyanakkor a penicillin erős allergén, és mind azonnali (gyakrabban), mind késleltetett típusú allergiás reakciókat okozhat. A leggyakoribb azonnali allergiás reakciók közé tartozik az urticaria, a Quincke ödéma, a hörgőasztma, és esetenként anafilaxiás sokk is kialakulhat. Ezért az antibiotikum felírása előtt a betegeket korábbi felhasználások során tolerálhatósági vizsgálatnak vetik alá. A penicillin felírásának ellenjavallatai közé tartozik az allergiás betegségek (hörgőasztma, csalánkiütés, atópiás dermatitis, szénanátha) előfordulása a kórtörténetben, valamint a cefalosporin antibiotikumok vagy grizeofulvin alkalmazásával szembeni túlérzékenység és szokatlan reakciók. Különös óvatossággal kell eljárni a penicillin intramuszkuláris injekcióinak felírásakor olyan betegeknél, akik számos más gyógyszerrel szemben intoleranciában szenvednek, valamint olyan nőknél, akiknél régóta fennálló fertőzési gócok (sípcsontfekélyek, krónikus mandulagyulladás, arcüreggyulladás, frontális arcüreggyulladás, odontogén osteomyelitis, krónikus adnexitis stb.) állnak fenn az anafilaxiás sokk kockázata miatt. A penicillin jó toleranciája és hatékonysága esetén a fokális szklerodermában szenvedő betegeknek évente kétszer (tavasszal és ősszel) ajánlott megelőző kezelést végezni.

Ha a penicillin nem elég hatékony, vagy alkalmazása ellenjavallatok állnak fenn, D-penicillamin terápia (kuprenil, artamin, melkaptil, bianodyne) adható. Ez egy komplexképző vegyület, amely megköti a réz-, higany-, arzén-, ólom-, cink- stb. ionokat és felgyorsítja azok eltávolítását a szervezetből. Ezenkívül a D-penicillamin képes elnyomni a kollagénszintézist, depolimerizálni a makroglobulin komplexeket, lebontani az újonnan szintetizált protollagén molekulák közötti keresztkötéseket, és piridoxin antagonista.

A penicillamin alkalmazásának ellenjavallatai közé tartozik a penicillaminnal vagy penicillinnel szembeni túlérzékenység, a terhesség és a szoptatás. Célszerű kerülni a felírását cefalosporin antibiotikumokkal és grizeofulvinnal szembeni intoleranciában, májkárosodásban, hasnyálmirigy-gyulladásban, gyomorfekélyben, vérszegénységben, leukopéniában, polyneuritisben és alkoholproblémákban szenvedőknek. A penicillamin felírása előtt hemogramot, transzaminázokat és kreatininszintet kell ellenőrizni a vérben. A gyógyszert éhgyomorra, étkezés előtt 1 órával vagy étkezés után 2 órával kell felírni, más gyógyszerekkel való kombinálás nélkül. Fókuszos szkleroderma esetén általában nincs szükség a gyógyszer nagy napi dózisainak felírására. A D-penicillamin kezdeti dózisa ezekben az esetekben napi 150-250 mg (1 kapszula vagy tabletta). A szisztémás szkleroderma kezelésében alkalmazott nagy dózisú gyógyszer (napi 1 g felett) a betegek körülbelül 1/3-ánál okoz mellékhatásokat, ami a gyógyszer kényszerű lemondásához vezet. A kezelés alatt a betegnek orvosi felügyelet alatt kell állnia: kéthetente egyszer klinikai vérvizsgálat (a vérlemezkék, a hemoglobin, később az eritrociták és a leukociták számának csökkenése) és vizeletvizsgálat, havonta egyszer a májfunkció monitorozása (transzaminázok, bilirubin, kreatinin, gamma-glutamil-transzferáz). Ha a penicillamin jól tolerálható, 3-6 havonta kontrollvizsgálatokat végeznek. A gyógyszer adagjának lassú növelése csökkenti egyes mellékhatások gyakoriságát és javítja a tolerálhatóságát. A kezelés során hányinger, étvágytalanság, hányás, glossitis, aftás szájgyulladás, ízérzékelés elvesztése vagy torzulása, reverzibilis polyneuritis (B6-vitamin-hiány miatt) lehetséges; Ritkán hasmenés, hepatitis, intrahepatikus cholestasis, nephritis, láz, toxémia, indukált lupus erythematosus szindróma jelentkezett a kezelés során; vérszegénység, thrombocytopenia, leukopénia, agranulocitózis, eozinofília, proteinuria stb. lehetséges.

A szklerodermás betegeknél terápiás hatást kifejtő szerek arzenáljában szerepel az unitiol is, amely ebben a minőségében kevéssé ismert, és ritkán alkalmazzák. Az unitiolt 1950-ben szintetizálta V. I. Petrunkin. A gyógyszer vízben jól oldódik és alacsony toxicitású, 29% szabad SH-csoportot tartalmaz. Hatását tekintve az unitiol, a penicillaminhoz hasonlóan, komplexképző vegyület. Számos két- és háromértékű fémmel stabil, disszociáló komplexeket képez, amelyek könnyen oldódnak vízben, és viszonylag gyorsan kiürülnek a szervezetből a vizelettel. Egy kísérlet kimutatta, hogy a szulfhidrilcsoportok donoraiként szolgáló tiolvegyületek bevezetése jelentősen csökkenti az oldhatatlan kollagén szintézisét. Ennek alapján A. A. Dubinsky az unitiolt javasolta a reumatoid artritisz (1967) és a szisztémás szkleroderma (1969) kezelésére. Tanítványa, P. P. Guida jó eredménnyel alkalmazta az unitiolt a szklerodermás betegek, beleértve a szisztémás formát is, kezelésében. A perifériás zóna, a léziók sűrűsége és mérete csökkenését, valamint gyorsabb regresszióját figyelték meg a betegek jó gyógyszertoleranciája mellett. Más bőrgyógyászok is jelentős terápiás hatást figyeltek meg a szkleroderma különböző formáinak unithiollal történő kezelésében (különösen ismételt kúrák után). Értágító és görcsoldó hatását is megfigyelték. A szulfhidril donorok, köztük a penicillamin és az unithiol, megszakítják az intra- és intermolekuláris kötéseket, különösen a diszulfidkötéseket, elősegítik a kóros makroglobulinok depolimerizációját és növelik az oldható kollagén arányát. Közvetlen hatással vannak a kollagénre: gátolják szintézisét, az újonnan képződött kollagén feloldódását okozzák, közvetlen gátló hatást gyakorolnak az immunkompetens limfoid-plazmocita sejtekre, disszociálják az immunglobulinokat és inaktiválják a humorális antitesteket. Az unithiolt intramuszkulárisan adják be 5%-os oldat formájában, napi 5 ml-ben, kúránként legfeljebb 15-20 injekcióban. A betegek általában jól tolerálják a gyógyszert, de egyes esetekben nemkívánatos mellékhatások jelentkeznek. Néha hányinger, szédülés és általános gyengeség jelentkezik közvetlenül az unithiol intramuszkuláris injekciója után. Ezek a gyorsan fellépő reakciók gyorsan elmúlnak (10-15 perc alatt), és nem igényelnek speciális terápiás intézkedéseket. Amikor megjelennek, célszerű átmenetileg csökkenteni a gyógyszer adagját, majd fokozatosan növelni az eredeti értékre. Néha allergiás reakciók is előfordulhatnak, amelyek széles körben elterjedt foltos vagy esetenként hólyagos kiütésekként jelentkeznek. Ezek az első kezelés végén, 10 injekció beadása után jelentkezhetnek. A legtöbb unithiol által okozott allergiás reakcióban szenvedő betegnél előfordult már bizonyos antibiotikumokkal, vitaminokkal, sőt néha antihisztaminokkal szembeni intolerancia. Az unithiol egyetlen betegnél sem okozott anafilaxiás sokkot. Meg kell jegyezni, hogy a plakkos szklerodermában szenvedő betegek unithiollal történő kezelésének eredményei összehasonlíthatók a penicillamin-kezelés terápiás hatásával.Az unithiol hasznos a szkleroatropikus zuzmó kezelésében is, amely a terápiával szemben leginkább rezisztens. Ugyanakkor a betegek unithiollal és penicillaminnal szembeni toleranciája eltérő. Az unithiolt a betegek általában jól tolerálják, és nem okoznak olyan nemkívánatos hatásokat, amelyek a penicillaminnal történő kezelés során jelentkeznek. Bizonyos esetekben aminokinolin-származékokat alkalmaznak plakkos szklerodermában szenvedő betegek kezelésében, mérsékelt immunszuppresszív és gyulladáscsökkentő hatásuk miatt. Az aminokinolin-gyógyszerek felírása során az ellenjavallatok, a kezelési rendek és a szövődmények megelőzése nem különbözik a korábban leírtaktól (lásd a lichen planus atrophiás formáinak kezelése).

A D-penicillamin és az unitiol mellett egyes tudósok úgy vélik, hogy a diaminodifenilszulfon (DDS) és származékai antifibrotikus hatással is rendelkeznek. A lepraellenes hatás mellett az ebbe a sorozatba tartozó gyógyszerek immunszuppresszív és gyulladáscsökkentő hatásokkal is rendelkeznek. Jó eredménnyel alkalmazták őket különféle dermatózisokban (Duhring-féle dermatosis herpetiformis, heges pemphigoid, gangréna pyoderma, acne conglobata stb.). A DDS és származékainak hatásmechanizmusa még nem teljesen tisztázott. Az ebbe a csoportba tartozó gyógyszerek egyikét, a diucifont sikeresen alkalmazták szisztémás szklerodermában szenvedő betegek kezelésére. A diucifon a DDS-származékok egyike, és a szulfoncsoport mellett egy pirimidinvegyületet, a 6-metiluracilt is tartalmazza. 0,2; 0,5; 10; 12; 13; 14; 15; 16; 18; 19; 20; 21; 22; 23; 24; 25; 26; 28; 29; 30; 31; 32; 33; 34; 35; 36; 37; 38; 39; 40; 41; 42; 43; 44; 45; 46; 47; 48; 50; 51; 52; 53; 54; 55; 56; 57; 58; 60; 62; 63; 64; 65; 66; 68; 69; 70; 71; 61; 63; 65; 67; 69; 72; 63; 65; 67; 69; 73; 69; 74; 69; 75; A diucifont Oroszországban szintetizálták a DDS helyettesítőjeként; a betegek jobban tolerálják, és hiányzik belőle a DDS számos negatív tulajdonsága, különösen ritkán okoz változásokat a vérképletben.

A szkleroderma érrendszeri károsodása és súlyos mikrocirkulációs zavarai miatt az antifibrotikus hatású gyógyszerek mellett a betegek komplex kezelésében értágítókat, diszaggregánsokat és angioprotektorokat is felírnak. A leghatékonyabbnak a fenigidin (corinfar, nifedipin), xantinol-nikotinát, nicergolin (sermion), pentoxifillin (trental), dipiridamol (curantil), kis molekulatömegű dextrán, reopoliglucin, prosztaglandin E-1 (vasaprostan) stb. bizonyultak. A Corinfar napi 30-50 mg-os dózisban általában jól tolerálható a betegek által. A fellépő fejfájás és enyhe magas vérnyomás a gyógyszeradag csökkentése után megszűnik. A xantinol-nikotinát naponta 3-szor 1-2 tablettát (0,15-0,3 g) vagy naponta 1-3 alkalommal 2 ml-t intramuszkulárisan lehet alkalmazni.

A fejbőrben lokalizált 1-2. stádiumú szkleroderma fokális formáiban a kortikoszteroidokat kenőcs vagy krém formájában alkalmazzák. Ezt követően a triamcinolon kristályos szuszpenziójának intrafokális beadása lehetséges 0,3-0,5 ml koncentrációban, 2%-os lidokain oldatban, 5-10 mg/ml mennyiségben. Az alkalmazáshoz a legvékonyabb tűket és inzulinos fecskendőt kell használni. A lézió sűrűsége megnehezíti a kortikoszteroidok szuszpenziójának beadását. Nagy lézió esetén ajánlott a kortikoszteroidokat kezdetben az érintett bőr egy kis területére beadni, fokozatosan bővítve az injekciós zónát, ahogy a korábban tömörödött területek lágyulnak. Az injekciókat 2-4 hét elteltével megismételjük. Ha a triamcinolon szuszpenzióval az érintett bőr beszűrődésének helyén sorvadás alakul ki, a kortikoszteroidok további intrafokális beadását leállítjuk.

A fizioterápiás eljárások jelentősen felgyorsítják az elváltozások regresszióját. Amikor a szkleroderma a fejbőrön lokalizálódik, helyi és közvetett fizioterápiás hatások ajánlottak. Az érintett területre, beleértve a gallérzónát is, Ultratone, d'Arsonval, masszázs és nyirokelvezetés írható fel. A nyaki gerincen ellenjavallatok hiányában amplipulzus, diadinamikus áramok vagy induktotermia alkalmazható. A plakkos szkleroderma regressziója azonban mindig bőratrófiával, a fejbőrön pedig tartós fokális alopeciával végződik, amely nagyobb vagy kisebb mértékben kifejeződhet. A betegeket erről időben tájékoztatni kell. Valódi és elérhető cél a heges kopaszság területének és súlyosságának csökkentése, valamint az új alopecia területek megelőzése.

A terápia hatékonyságát a fejbőrön lévő alopecia fókuszának kontúrjairól készült ismételt másolatok-rajzok összehasonlításának eredményei, valamint a törzs és a végtagok bőrén lévő kiütések regressziójának mértéke alapján értékelik. Ugyanakkor szem előtt kell tartani, hogy a szkleroderma fokális formáit spontán remissziók jellemzik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]