Aneurizma újszülötteknél

Az aneurizmák a szív artériás vagy vénás falainak vagy kamráinak kidudorodásai elvékonyodásuk vagy megnyúlásuk miatt. Ezen folyamatok következtében úgynevezett aneurizmális bursa képződik, amely a közeli struktúrákat nyomja. A patológia nem kötődik az életkorral, és képes megjelenni, mind gyermekeknél, mind időseknél. De az újszülötteknél az aneurizma elsősorban veleszületett jellegű: az ilyen jogsértés ritka, de bizonyos esetekben kedvezőtlen, sőt fenyegető következmények kialakulásához vezethet. Gyakrabban észlelhető véletlenül, ultrahang- vagy röntgenvizsgálat során.

Járványtan

Általánosságban elmondható, hogy az aneurizmák nem túl ritka kórképek: a világ lakosságának körülbelül 5% -ában találhatók meg. Nem ismert azonban, hogy a világon hány ember él anélkül, hogy tudná, hogy aneurizmája van.

A betegségben szenvedő betegek közül a legkisebb a gyermekek száma. A teljes statisztikai adatnak legfeljebb 2%-át teszik ki. Ugyanakkor a szövődmények csak az esetek 3% -ában fordulnak elő, bár szinte mindig végzetes kimenetelhez vezet.

Elméletileg bármely artériát vagy vénát érinthet az aneurizma, de leggyakrabban a patológia nagy artériás törzsekben, valamint az elágazó artériák területén alakul ki.

Ennek a betegségnek a leggyakoribb formái újszülötteknél:

• agyi artéria aneurizma;
• aorta aneurizma;
• szív aneurizma.

A perifériás erek kóros kitágulása ritkábban észlelhető.

Okoz újszülöttkori aneurizmák

Az újszülöttek aneurizmáinak számos lehetséges oka van. A legtöbb esetben a patológia veleszületett - például a kötőszöveti struktúrák gyengesége van. Ezenkívül az aneurizma hajlamát a gyermek örökölheti. Leggyakrabban a rendellenesség a kötőszövet genetikai elváltozásaiban szenvedő gyermekeknél fordul elő:

• Marfan szindróma?
• MASS fenotípus;
• Ehlers-Danlos, Stickler-szindróma;
• Lewis-Dietz, Bils szindrómák (veleszületett kontraktikus arachnodactylia);
• családi artériás aneurizmával;
• családi patológiás artériás kanyargósság;
• osteogenesis imperfectával;
• Alport-szindróma;
• jóindulatú ízületi hipermobilitás;
• chondrodystrophiák;
• rugalmas pszeudoxantómával.

Emellett fontos szerepet játszik a magzat méhen belüli fejlődése. A terhesség szakaszában számos olyan tényező lehet kedvezőtlenül, amely közvetlenül befolyásolja az újszülötteknél az aneurizmák kialakulását.

Kockázati tényezők

• Örökletes tényezők:
  • A közeli hozzátartozóknak hasonló vaszkuláris patológiáik voltak (nem csak aneurizmák);
  • anyai aneurizmák;
  • -korábbi terhességek azt eredményezték, hogy veleszületett aneurizmával rendelkező gyermekek születtek.
• Negatív hatások a magzatra a terhesség első trimeszterében:
  • alkoholfogyasztás, dohányzás, kábítószer-függőség;
  • fertőző betegségek (akut légúti vírusfertőzések, influenza, koronavírus-fertőzés, rubeola);
  • teratogén hatású gyógyszerek szedése.
• Sugárzás, vegyi anyagok hatása (különösen a káros termelésben végzett munka).
• A várandós anya krónikus patológiái:
  • Anyagcserezavarok, hormonális zavarok;
  • szisztémás kötőszöveti rendellenességek;
  • magas vérnyomás, elhízás, diabetes mellitus;
  • Krónikus fertőző folyamatok, beleértve a látenst (tünetmentes hordozó).

Pathogenezis

Az előfordulás mechanizmusától függően az újszülöttkori aneurizmákat hagyományosan igaz, hamis és delamináló aneurizmákra osztják.

A valódi aneurizmákat az érfal szerkezeti változásai okozzák, amelyek előfeltételeket teremtenek az érintett szegmens elvékonyodásához és kitágulásához. Az újszülötteknél a levehető aneurizmák gyakorlatilag nem fordulnak elő, mivel érettebb korban alakulnak ki, és hamis aneurizmák keletkeznek az érfal traumája, integritásának megsértése miatt.

A patomorfológiai jellemzőket tekintve az aneurizmákat helyi és diffúz aneurizmákra osztják. Diffúz elváltozások esetén az ér kifejezett kidudorodása, hengeres vagy orsó alakú konfiguráció. A lokalizált elváltozásokban zsákszerű, köldök vagy tölcsér alakú tágulat van, amelyet sajátos nyílások határolnak.

A veleszületett érrendszeri rendellenességek az artériák vagy vénák hálózatának abnormális fejlődésének következményei az embrionális képződés során, amely összefüggésbe hozható génmutációkkal, fertőző és gyulladásos betegségekkel, toxikus hatásokkal (exo vagy endogén) a baba hordozásának szakaszában.[1]

A legtöbb esetben az orvosok nem tudják megmagyarázni, miért fordulnak elő aneurizmák az újszülötteknél, ami jellemzőbb a 45 év felettiekre. A felnőttekkel ellentétben a gyermekekre nem vonatkoznak olyan kockázati tényezők, mint a dohányzás, érelmeszesedés, magas vérnyomás stb.

Az aneurizmák veleszületett eredete különösen releváns. Ennek a patológiának a magzatokban történő kimutatására azonban nincs egyértelmű utalás a boncolás vagy a szűrő ultrahang során.

Sok szakember ragaszkodik a fertőző folyamatok és a fejsérülések érintettségéhez, mint a patológiás értágulatok korai kialakulásának kiváltó okához.

Tünetek újszülöttkori aneurizmák

Az újszülötteknél az aneurizma nagyon ritkán fordul elő, és a jelenlegi tünetek elsősorban azzal függnek össze, hogy az aneurizma kiterjedése nyomást gyakorol a szomszédos struktúrákra, megnehezíti azok munkáját, megzavarja a vérellátást.

A legtöbb esetben a csecsemők patológiája bizonyos tünetek nélkül megy végbe, és csak néhány év vagy akár évtized múlva észlelhető, gyakrabban véletlenül, más betegségek vagy állapotok diagnosztikai manipulációi során. Néha azonban a gyerekek panaszkodnak a kóros képződmény területén fellépő kis sajgó fájdalmakról vagy bizsergésről.

A klinikai kép, ha van ilyen, nagymértékben függ az érintett ér lokalizációjától.

• Az újszülötteknél a szív aneurizmáját méhen belüli fejlődési rendellenességek okozzák. A kóros szívműködés miatt szívelégtelenség jelei jelentkeznek. A halálos kimenetel valószínűsége a patológiásan megváltozott terület lokalizációjától függ. [2],[3]
• Az újszülöttek pitvarsövényének aneurizmája a két pitvar között elvékonyodó membrán kiemelkedésében nyilvánul meg. A legtöbb újszülöttnél a szívműködés és a véráramlás nem károsodik, a patológiát véletlenül észlelik. A kockázatok megnőnek, ha a bal és a jobb pitvar között olyan defektus képződik, amely fokozott terhelést okoz a jobb pitvarban. A tünetek csak az évek múlásával nyilvánulnak meg: a baba gyakrabban betegszik meg vírusfertőzésben, kevésbé bírja ki a társait. A mellkas területén (kardiális lokalizációs zóna) látható dudor lehet. [4],[5]
• Az újszülöttek Galen vénájának aneurizmáját az agyi keringési rendszer különféle rendellenességei kísérik, ami a hibás erek összefonódásában, a különböző konfigurációjú csomók és csomók kialakulásában, a Galen véna falainak helyi kitágulásában fejeződik ki. Az újszülötteknél és 3 évesnél fiatalabb gyermekeknél diagnosztizált malformációk körülbelül 30%-át ilyen elváltozások teszik ki. A patológia meglehetősen veszélyes, gyakran halálos kimenetelű. Idősebb korban a probléma intracranialis vérzést, ischaemiás típusú agyi keringési zavarokat okozhat. [6],[7]
• Az újszülött agyi aneurizma jelentős akadályokat gördít a normál vérkeringés és agyműködés elé. A probléma motoros károsodással, fejfájással, görcsrohamokkal, érzékszervi károsodással jár. Ennek a patológiának a halálozási aránya 10-30% -ra becsülhető. [8],[9]
• Az újszülötteknél az aorta aneurizma először gyakorlatilag nem jelentkezik, csak az iskolában vagy a serdülőkorban nyilvánul meg. A patológia első jelei: mellkasi fájdalom, kompressziós érzés a szegycsont mögött, légzési nehézség, állandó száraz köhögés (a légutak nyomása miatt). Egyes gyerekek „leülnek” hangon, problémák vannak a nyeléssel. Amikor egy ilyen aneurizma gyermekkorban felszakad, az esetek csaknem 100% -ában a beteg meghal. [10], [11],[12]

Komplikációk és következmények

Az újszülöttkori aneurizma fő fenyegető szövődménye az érintett ér szakadása. Ezt az állapotot a következő tünetek jellemzik:

• a vérnyomás éles csökkenése;
• akut fájdalom a patológia lokalizációjának területén;
• hirtelen fellépő légszomj;
• szívdobogásérzés;
• bőrelváltozások (hirtelen sápadtság vagy kékség);
• motoros és kognitív dezorientáció;
• fájdalomválasz elvesztése.

Ha a gyermek nem részesül sürgősségi orvosi ellátásban, halálos kimenetelű.

Ha vérzés lép fel az agyszövetben, az impulzusvezetési zavart, a szervezet összes létfontosságú rendszerének megzavarását okozza. Fontos megérteni, hogy az aneurizma szakadása az érrendszer rendkívül súlyos megsértése. De sok esetben - a patológia kedvező lefolyása és az időben történő beavatkozás mellett - a gyermek testének gyors helyreállítása következik be, ami gyakorlatilag nem befolyásolja fejlődését.

Egy másik kedvezőtlen következmény a trombózis a vérrög további leválásával és szívinfarktus vagy stroke kialakulásával.

Diagnostics újszülöttkori aneurizmák

Az aneurizma diagnosztizálása újszülötteknél meglehetősen nehéz, mivel a patológia kötelező alapos műszeres vizsgálatokat igényel. A radiográfia segítségével az aorta mellkasi szakaszának elváltozását lehet figyelembe venni, többszeletes röntgenfelvételen pedig egyértelműen nyomon követhető egy pulzáló aneurizma árnyék, amely nem izolálódik az aortaértől.

A legtöbb csecsemőnél a probléma véletlenül észlelhető ultrahang- vagy röntgenvizsgálat során. A célzott ultrahangot színes Doppler leképezéssel és energia Dopplerrel végezzük.

Ha az újszülöttnél az érrendszeri rendellenességek gyanúja merül fel, akkor objektív diagnosztikával kezdik:

• gondosan vizsgálja meg az újszülöttet, értékelje a bőr színét, a motoros aktivitást, az ödéma jelenlétét;
• megszámolja a pulzusszámot és a légzésszámot;
• meghatározza a perifériás artériák pulzációját;
• ütőhangszerek felmérik a szív tompa határait, a szív és a máj lokalizációját;
• az auskultáció meghatározza a szívzörej, a tüdőzúgás jelenlétét;
• tapintással meghatározza a máj és a lép méretét;
• egyéb veleszületett rendellenességek kimutatása.

A következő vizsgálatok rendelhetők:

• általános klinikai vérvizsgálat;
• vérkémia;
• a vér sav-bázis állapotának vizsgálata.

Az instrumentális diagnosztika leggyakrabban a következőket tartalmazza:

• pulzoximetria (a preduktális és posztduktális szaturáció mérése a vérnyomás egyidejű mérésével);
• Radiográfia (a szív méretének és a pulmonalis vaszkuláris mintázat állapotának értékelésével);
• elektrokardiográfia (a szív elektromos tengelyének statikája, koszorúér-túlterhelés, ritmuszavarok stb.);
• aortográfia, Echo-CG stb.

Megkülönböztető diagnózis

Az újszülötteknél az aneurizma megkülönböztethető az alábbi patológiákkal:

Interventricularis septum defektusok, interatrialis septum defektusok, nyitott ductus arteriosus, pulmonalis véna elvezetési defektusok, hiányos atrioventricularis kommunikáció;

• tüdőartéria szűkület;
• szűkület, az aorta coarctációja;
• dextracardia, vaszkuláris lokalizációs hibák, kettős aortaív.

Kezelés újszülöttkori aneurizmák

A terápiás taktika nem lehet azonos, hiszen a kórosan megnagyobbodott terület növekedési ütemétől, méretétől és lokalizációjától függ. Ha indokolt, az érrendszeri hiba sebészeti korrekcióját, a keringési elégtelenség gyógyszeres kezelését írják elő. A legvalószínűbb szövődmények kiküszöbölése és megelőzése.

Kiegészítő kezelésként oxigénterápiát, vitaminterápiát, kardiotrófiát, a fertőző gócok higiéniáját végezzük.

Kötelező kórházi kezelés indokolt, ha alaposabb diagnózis szükséges, dekompenzált állapotok, életveszélyes állapotok (szívritmuszavarok, pulmonalis hypertonia) alakulnak ki.

A keringési elégtelenség kialakulásával olyan gyógyszereket lehet felírni, mint a diuretikumok, szívglikozidok:

• A 2 évesnél fiatalabb csecsemők strofantint 0,01 mg / kg dózisban, idősebb gyermekeknél pedig 0,007 mg / kg dózisban alkalmazzák.
• A 2 évesnél fiatalabb csecsemők korglikonját 0,013 mg / kg mennyiségben, az idősebb gyermekeknél pedig 0,01 mg / kg mennyiségben használják.

A digoxint 2 évesnél fiatalabb gyermekeknél 0,06-0,07 mg/ttkg orálisan vagy 0,04 mg/kg intravénásan adják be, a 2 évesnél idősebb gyermekeknél a telítési dózis 0,05-0,06 mg/kg orálisan vagy 0,03 -0,04 mg/kg intravénásan. A gyermekek fenntartó adagja a telítési dózis körülbelül 1/5-e.

A szívglikozidok használatának ellenjavallatai:

• bradycardia;
• atrioventrikuláris blokk;
• paroxizmális kamrai tachycardia;
• anuria;
• aorta szűkület és koarktáció;
• Fallot tetrádja.

Egyéb gyógyszerek:

• Dopamin 4 mcg/kg/perc 4-48 órán keresztül;
• Dobutamin 2-10 mcg/kg/perc mennyiségben.

A pulmonalis szív képében oxigénterápiát végeznek, Eufylline-t, kalciumcsatorna-blokkolókat (Amlodipin, Verapamil), bármilyen eredetű elégtelenség esetén angiotenzin-2 antagonistát vagy ACE-gátlót írnak fel. Ha jelzi: vízhajtók (Furosemid, Hypothiazide).

A tüdő véráramlásának csökkenése miatt myotrop görcsoldók (Drotaverine), béta-adrenoblokkolók (Bisoprolol, Propranolol) alkalmazhatók.

A tüneti kezelést egyénileg választják ki, ha szükséges, helyezze a babát a kórház speciális osztályára.

Sebészeti kezelés

Meg kell jegyezni, hogy a sebészeti beavatkozást viszonylag ritkán veszik igénybe, mivel az újszülött műtétje számos kedvezőtlen következménnyel és kockázattal jár. Ha az aneurizma gyorsan fejlődik, és az ér érintett szegmense mérete elég nagy, akkor javasolt a műtéti beavatkozás mesterséges implantátum behelyezésével. A műtétet kórházi körülmények között, speciális klinikákon végzik, ahol korszerű berendezések és szakképzett egészségügyi személyzet állnak rendelkezésre, ahol minden rendelkezésre áll a csecsemő állapotának gondos figyelemmel kíséréséhez.

A legtöbb újszülött számára elegendő az ütemezett beavatkozás; ritkán van szükség sürgősségi műtétre. A műtét után a gyermeket orvosi nyilvántartásba helyezik, hosszú ideig gyermekorvosok, érsebészek és kardiológusok felügyelete alatt áll.

Megelőzés

Az újszülötteknél az aneurizmák megelőzésére javasolt fő megelőző szabályok közül a következők különösen fontosak:

A nőnek teljes és minőségi étrendet kell ennie a reproduktív időszakban, különösen a terhesség tervezésének és a baba hordozásának szakaszában;

• Szükség esetén az orvosoknak tanácsot kell adniuk a leendő anyának, hogy vegyen be vitamin- és ásványianyag-készítményeket (a folsavat és a jódot tartják a legszükségesebbnek);
• az alkoholfogyasztást, a dohányzást és a kábítószer-használatot teljesen meg kell szüntetni;
• a teratogén anyagok (nitrátok, peszticidek, nehézfémek, egyes gyógyszerek) valószínű hatásait meg kell szüntetni;
• Figyelni kell a szomatikus nők egészségének optimalizálására, ami a testsúly normalizálása, a cukorbetegség megelőzése);
• Fontos a méhen belüli fertőzés megelőzése (ha szükséges, egy nőt be kell oltani a rubeola kórokozója ellen).

Ha nagy a kockázata az örökletes rendellenességeknek a magzatban, egy nőnek feltétlenül konzultálnia kell egy genetikussal.

Előrejelzés

A betegség prognózisa nem egyértelmű - elsősorban a patológia ritkasága miatt. Ha az újszülöttkori aneurizmát progresszív jelleg jellemzi, és a jövőben kedvezőtlen lefolyás lehetősége van, a pozitív eredményt a szakemberek megkérdőjelezik. A kifejezett patológiás tüneteket mutató gyermekek többségében (több mint felében) végül különféle szövődmények lépnek fel, beleértve a szélütést, szívrohamot, szívelégtelenséget, kóros tágulási szakadásokat. A ritkább szövődmények közül: trombózis, szívritmuszavarok.

Általában a prognózis minősége függhet a felismerés időszerűségétől, méretétől, lokalizációjától, az aneurizma progressziójától és a szomszédos struktúrák összenyomódásának hiányától vagy jelenlététől.

Mivel hiányoznak a gyakorlati információk az újszülöttkori aneurizmák eseteiről, a sebészeti beavatkozással kapcsolatos döntéseket csak egyénre szabottan szabad meghozni.