Aneurizma újszülötteknél

Az aneurizmák a szív artériás vagy vénás falainak, illetve kamráinak elvékonyodása vagy megnyúlása miatt kialakuló dudorok. Ezen folyamatok következtében úgynevezett aneurizmás bursa alakul ki, amely nyomást gyakorolhat a közeli struktúrákra. A patológia nem korfüggő, és mind gyermekeknél, mind időseknél előfordulhat. Az újszülöttek aneurizmája azonban főként veleszületett: ez a rendellenesség ritka, de bizonyos esetekben kedvezőtlen, sőt fenyegető következmények kialakulásához vezethet. Gyakrabban véletlenül, ultrahang- vagy röntgenvizsgálat során észlelik.

Járványtan

Általánosságban elmondható, hogy az aneurizma nem túl ritka patológia: a világ népességének körülbelül 5%-ánál fordul elő. Azonban nem ismert, hogy a világon hány ember él anélkül, hogy tudná, hogy aneurizmája van.

Az ebben a betegségben szenvedő betegek közül a legkisebb számban gyermekekről van szó. Ők a teljes statisztikai adat legfeljebb 2%-át teszik ki. Ugyanakkor a szövődmények kialakulása csak az esetek 3%-ában fordul elő, bár szinte mindig halálos kimenetelűhez vezet.

Elméletileg bármely artériát vagy vénát érinthet az aneurizma, de leggyakrabban a patológia nagy artériás törzsekben, valamint az elágazó artériák területén alakul ki.

Az újszülötteknél a betegség leggyakoribb formái:

• Agyi artéria aneurizma;
• Aorta aneurizma;
• Szív aneurizma.

A perifériás erek patológiás tágulatát ritkábban észlelik.

Okoz újszülöttkori aneurizmák

Az újszülötteknél az aneurizmák kialakulásának számos lehetséges oka lehet. A legtöbb esetben a patológia veleszületett – például a kötőszöveti struktúrák gyengesége áll fenn. Az aneurizma kialakulására való hajlam öröklődhet a gyermek által. A rendellenesség leggyakrabban a kötőszövet genetikai elváltozásaival küzdő gyermekeknél fordul elő:

• Marfan-szindróma;
• TÖMEGES fenotípus;
• Ehlers-Danlos-szindróma, Stickler-szindróma;
• Lewis-Dietz, Bils szindrómák (veleszületett kontrakturális arachnodactylia);
• Familiáris artériás aneurizmával;
• Familiáris kóros artériás kanyargósság;
• Osteogenesis imperfecta esetén;
• Alport-szindróma;
• Jóindulatú ízületi hipermobilitás;
• Kondrodisztrófiák;
• Rugalmas pszeudoxantómával.

Ezenkívül a magzat méhen belüli fejlődése is fontos szerepet játszik.Számos tényező befolyásolhatja kedvezőtlenül a terhesség szakaszában, ami közvetlenül befolyásolja az újszülöttek aneurizmáinak kialakulását.

Kockázati tényezők

• Örökletes tényezők:
  • Közeli hozzátartozóknak hasonló érrendszeri patológiái voltak (nem csak aneurizmák);
  • Anyai aneurizmák;
  • - a korábbi terhességek veleszületett aneurizmával született gyermekekhez vezettek.
• A terhesség első trimeszterében a magzatra gyakorolt negatív hatások:
  • Alkoholfogyasztás, dohányzás, drogfüggőség;
  • Fertőző betegségek (akut légúti vírusfertőzések, influenza, koronavírus-fertőzés, rubeola);
  • Teratogén hatású gyógyszerek szedése.
• Sugárzás, vegyi anyagok hatása (különösen a káros termelésben végzett munka).
• A várandós anya krónikus patológiái:
  • Anyagcserezavarok, hormonális zavarok;
  • Szisztémás kötőszöveti betegségek;
  • Magas vérnyomás, elhízás, cukorbetegség;
  • Krónikus fertőző folyamatok, beleértve a látens (tünetmentes hordozó) folyamatokat.

Pathogenezis

A kialakulás mechanizmusától függően az újszülöttkori aneurizmákat hagyományosan valódi, hamis és delamináló aneurizmákra osztják.

Az igazi aneurizmákat az érfal szerkezeti változásai okozzák, amelyek előfeltételeket teremtenek az érintett szegmens elvékonyodásához és tágulásához. Az újszülötteknél a levehető aneurizmák gyakorlatilag nem fordulnak elő, mivel érettebb korban alakulnak ki, és az álaneurizmák az érfal sérülése, integritásának megsértése hatására keletkeznek.

Patomorfológiai jellemzői alapján az aneurizmák lokális és diffúz aneurizmákra oszlanak. Diffúz elváltozások esetén az ér kifejezett kidudorodása figyelhető meg, hengeres vagy orsó alakú konfigurációval. Lokalizált elváltozások esetén zsákszerű, köldök alakú vagy tölcsér alakú tágulat figyelhető meg, amelyet sajátos nyílások határolnak.

A veleszületett érrendszeri rendellenességek az artériák vagy vénák hálózatának rendellenes fejlődésének eredményei az embrionális fejlődés során, amelyek összefüggésben lehetnek génmutációkkal, fertőző és gyulladásos betegségekkel, toxikus hatásokkal (exo vagy endogén) a szülés szakaszában. [ 1 ]

A legtöbb esetben az orvosok nem tudják megmagyarázni, miért fordul elő aneurizma újszülötteknél, ami jellemzőbb a 45 év felettiekre. A felnőttekkel ellentétben az olyan kockázati tényezők, mint a dohányzás, az érelmeszesedés, a magas vérnyomás stb., nem vonatkoznak gyermekekre.

Az aneurizmák veleszületett eredete különösen relevánsnak tekinthető. Azonban nincsenek egyértelmű utalások arra vonatkozóan, hogy ezt a patológiát magzatokban boncolás vagy szűrő ultrahang során kimutatnák.

Sok szakember ragaszkodik ahhoz, hogy a fertőző folyamatok és a fejsérülések a patológiás érrendszeri tágulatok korai kialakulásának kiváltó okai.

Tünetek újszülöttkori aneurizmák

Az újszülötteknél az aneurizma nagyon ritkán fordul elő, és a jelenlegi tünetek főként azzal a ténnyel járnak, hogy az aneurizmás expanzió nyomást gyakorol a szomszédos struktúrákra, bonyolítja munkájukat, megzavarja a vérellátást.

A legtöbb esetben a csecsemőknél a patológia bizonyos tünetek nélkül zajlik, és csak több év vagy akár évtized után, gyakrabban véletlenül, más betegségek vagy állapotok diagnosztikai manipulációinak elvégzése során észlelhető. Előfordul azonban, hogy a gyerekek panaszkodnak apró fájdalmakra vagy bizsergésre a kóros képződmény területén.

A klinikai kép, ha van ilyen, nagymértékben függ az érintett ér lokalizációjától.

• Az újszülöttek szívizom-aneurizmáját méhen belüli fejlődési rendellenességek okozzák. A rendellenes szívműködés miatt szívelégtelenség jelei jelentkeznek. A halálos kimenetel valószínűsége a kórosan megváltozott terület lokalizációjától függ. [ 2 ], [ 3 ]
• Az újszülöttek pitvarsövény-aneurizmája a két pitvar közötti elvékonyodó membrán kidudorodásaként nyilvánul meg. A legtöbb újszülöttnél a szívműködés és a véráramlás nem károsodik, és a patológiát véletlenül fedezik fel. A kockázatok megnőnek, ha a bal és a jobb pitvar között hiba alakul ki, ami fokozott terhelést jelent a jobb pitvarra. A tünetek csak az évek során jelentkeznek: a baba gyakrabban betegszik meg vírusfertőzésekben, és kevésbé bírja a kortársaihoz képest. A mellkas területén (a szív lokalizációs zónája) látható dudor lehet. [ 4 ], [ 5 ]
• Az újszülötteknél a Galenus-véna aneurizmáját az agyi keringési rendszer különféle rendellenességei kísérik, amelyek hibás erek összefonódásában, különböző konfigurációjú csomók és csomók kialakulásában, valamint a Galenus-véna falainak lokális tágulatában nyilvánulnak meg. Az ilyen elváltozások az újszülötteknél és a 3 év alatti gyermekeknél diagnosztizált rendellenességek körülbelül 30%-át teszik ki. A patológia meglehetősen veszélyes, gyakran halálos kimenetelű. Idősebb korban a probléma koponyaűri vérzést, ischaemiás típusú agyi keringési zavarokat okozhat. [ 6 ], [ 7 ]
• Az újszülöttek agyi aneurizmája jelentős akadályt görcsöl a normális vérkeringés és agyműködés elé. A problémát motoros károsodás, fejfájás, görcsrohamok és érzékszervi károsodás kíséri. A kóros elváltozások halálozási aránya 10-30%-ra becsülhető [ 8 ], [ 9 ].
• Az újszülötteknél az aorta aneurizma először gyakorlatilag nem jelentkezik, csak iskoláskorban vagy serdülőkorban jelentkezik. A patológia első jelei: mellkasi fájdalom, szorító érzés a szegycsont mögött, légzési nehézség, száraz, állandó köhögés (a légzőrendszerre nehezedő nyomás miatt). Egyes gyermekeknél „leül” a hang, nyelési problémák jelentkeznek. Amikor egy ilyen aneurizma gyermekkorban megreped, az esetek közel 100%-ában a beteg meghal. [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Komplikációk és következmények

Az újszülöttkori aneurizma fő fenyegető szövődménye az érintett ér repedése. Ezt az állapotot a következő tünetek jellemzik:

• A vérnyomás mérésének éles csökkenése;
• Akut fájdalom a patológia lokalizációjának területén;
• Hirtelen fellépő légszomj;
• Szívdobogásérzés;
• Bőrelváltozások (hirtelen sápadtság vagy kékesség);
• Motoros és kognitív dezorientáció;
• A fájdalomra adott válasz elvesztése.

Ha a gyermek nem kap sürgősségi orvosi ellátást, halálos kimenetelű lehet.

Ha vérzés lép fel az agyszövetben, az impulzusvezetési zavart okoz, a test összes létfontosságú rendszerének megzavarását. Fontos megérteni, hogy az aneurizma szakadása az érrendszer rendkívül súlyos megsértése. De sok esetben - a patológia kedvező lefolyásával és időben történő beavatkozással - a gyermek testének gyors felépülése következik be, ami gyakorlatilag nem befolyásolja a fejlődését.

Egy másik kedvezőtlen következmény a trombózis, amely a vérrög további leválásával és szívroham vagy stroke kialakulásával jár.

Diagnostics újszülöttkori aneurizmák

Az újszülötteknél az aneurizma diagnosztizálása meglehetősen nehéz, mivel a patológia kötelező alapos instrumentális vizsgálatokat igényel. A röntgen segítségével megvizsgálható az aorta mellkasi szegmensének károsodása, és egy többszeletes röntgenfelvételen egyértelműen nyomon követhető egy pulzáló aneurizmás árnyék, amely nem izolálódik az aorta érétől.

A legtöbb csecsemőnél a problémát véletlenül észlelik ultrahang vagy röntgenvizsgálat során. A célzott ultrahangot színes Doppler-térképezéssel és energia-Dopplerrel végzik.

Ha az újszülöttnél gyaníthatóan rendellenességek vannak az érrendszerben, akkor objektív diagnosztikával kezdik:

• Gondosan vizsgálja meg az újszülöttet, értékelje a bőr színét, a motoros aktivitást, az ödéma jelenlétét;
• Számolja a pulzusszámot és a légzésszámot;
• Határozza meg a perifériás artériák pulzációját;
• Ütőhangszerekkel felmérik a szív tompaságának határait, a szív és a máj lokalizációját;
• Az auszkultáció meghatározza a szívzörejek, a tüdőzörejek jelenlétét;
• Palpatoriálisan határozza meg a máj és a lép méretét;
• Más veleszületett rendellenességek észlelése.

A következő vizsgálatok rendelhetők el:

• Általános klinikai vérvizsgálat;
• Vérkémia;
• A vér sav-bázis állapotának vizsgálata.

Az instrumentális diagnosztika leggyakrabban a következőket tartalmazza:

• Pulzoximetria (preduktális és posztduktális szaturáció mérése a vérnyomás egyidejű mérésével);
• Radiográfia (a szív méreteinek és a tüdő érrendszeri mintázatának állapotának felmérésével);
• Elektrokardiográfia (a szív elektromos tengelyének statikus állapotának vizsgálata, koszorúér-túlterhelés, ritmuszavarok stb.);
• Aortográfia, Echo-CG stb.

Megkülönböztető diagnózis

Az újszülöttek aneurizmája ilyen patológiákkal különböztethető meg:

Interventricularis sövénydefektusok, interpitvar sövénydefektusok, nyitott ductus arteriosus, tüdővéna elvezetési defektus, hiányos pitvar-kamrai kommunikáció;

• Pulmonális artéria szűkület;
• Szűkület, az aorta koarktációja;
• Dextracardia, érrendszeri lokalizációs hibák, kettős aortaív.

Kezelés újszülöttkori aneurizmák

A terápiás taktika nem lehet ugyanaz, mivel az a kórosan megnagyobbodott terület növekedési ütemétől, méretétől és lokalizációjától függ. Amikor indokolt, az érrendszeri defektus sebészeti korrekcióját, a keringési elégtelenség gyógyszeres kezelését írják elő. A legvalószínűbb szövődmények kiküszöbölése és megelőzése.

Kiegészítő kezelésként oxigénterápiát, vitaminterápiát, kardiotrófiát és fertőző gócok rehabilitációját végzik.

Kötelező kórházi kezelésre van szükség, ha alaposabb diagnózisra van szükség, dekompenzált állapotok, életveszélyes állapotok (szívritmuszavarok, pulmonális hipertónia) kialakulása esetén.

A keringési elégtelenség kialakulásával olyan gyógyszereket lehet felírni, mint a diuretikumok, szívglikozidok:

• A 2 év alatti csecsemőknél a strofantint 0,01 mg/kg, az idősebb gyermekeknél pedig 0,007 mg/kg dózisban alkalmazzák.
• A 2 év alatti csecsemőknél a korglikont 0,013 mg/kg mennyiségben, az idősebb gyermekeknél pedig 0,01 mg/kg mennyiségben alkalmazzák.

2 év alatti gyermekeknek a digoxint orálisan 0,06-0,07 mg/kg vagy intravénásan 0,04 mg/kg mennyiségben adják be, 2 év feletti gyermekeknél a telítési dózis orálisan 0,05-0,06 mg/kg vagy intravénásan 0,03-0,04 mg/kg. A gyermekek fenntartó dózisa a telítési dózis körülbelül 1/5-e.

A szívglikozidok alkalmazásának ellenjavallatai:

• Bradycardia;
• Pitvar-kamrai blokk;
• Paroxizmális kamrai tachycardia;
• Anuria;
• Aorta-szűkület és -coarctatio;
• Fallot-tetrád.

Egyéb gyógyszerek:

• Dopamin 4 mcg/kg/perc dózisban 4-48 órán át;
• Dobutamin 2-10 mcg/ttkg/perc mennyiségben.

Pulmonális szív esetén oxigénterápiát végeznek, eufillint, kalciumcsatorna-blokkolókat (amlodipin, verapamil) adnak be, és bármilyen eredetű elégtelenség esetén angiotenzin-2 antagonistákat vagy ACE-gátlókat írnak fel. Szükség esetén: diuretikumok (furoszemid, hipotiazid).

A csökkenő tüdővéráramlás hátterében myotrop görcsoldók (Drotaverin), béta-blokkolók (Bisoprolol, Propranolol) alkalmazása lehetséges.

A tüneti kezelést egyénileg választják ki, ha szükséges, a babát a kórház speciális osztályára helyezik.

Sebészeti kezelés

Meg kell jegyezni, hogy a sebészeti beavatkozáshoz viszonylag ritkán folyamodnak, mivel az újszülött műtéte számos kedvezőtlen következménnyel és kockázattal jár. Ha az aneurizma gyorsan progrediál, és az érintett érszakasz mérete elég nagy, akkor ajánlott mesterséges implantátum behelyezésével sebészeti beavatkozást végezni. A műtétet kórházi körülmények között, speciális klinikákon végzik, ahol modern felszerelés és képzett orvosi személyzet áll rendelkezésre, ahol minden rendelkezésre áll a csecsemő állapotának gondos megfigyeléséhez.

A legtöbb újszülöttnél elegendő az ütemezett beavatkozás; ritkán van szükség sürgősségi műtétre. A műtét után a gyermeket kórházi nyilvántartásba veszik, hosszú ideig gyermekorvosok, érsebészek és kardiológusok felügyelete alatt áll.

Megelőzés

Az újszülötteknél az aneurizmák megelőzésére ajánlott főbb megelőző szabályok közül a következők különösen fontosak:

Egy nőnek teljes és minőségi étrendet kell fogyasztania a reproduktív időszak alatt, különösen a terhesség tervezésének és a baba kihordásának szakaszában;

• Szükség esetén az orvosoknak tanácsot kell adniuk a jövőbeli anyának vitamin- és ásványianyag-készítmények szedésére (a folsavat és a jódot tekintik a legszükségesebbnek);
• Teljesen ki kell zárni az alkoholfogyasztást, a dohányzást és a kábítószer-használatot;
• A teratogén anyagok (nitrátok, peszticidek, nehézfémek, bizonyos gyógyszerek) valószínűsíthető hatásait ki kell zárni;
• Figyelmet kell fordítani a nők szomatikus egészségének optimalizálására, amely a testsúly normalizálása, a cukorbetegség megelőzése);
• Fontos a méhen belüli fertőzés megelőzése (szükség esetén a nőt be kell oltani a rubeola kórokozója ellen).

Ha nagy a kockázata az örökletes rendellenességeknek a magzatban, egy nőnek feltétlenül konzultálnia kell egy genetikussal.

Előrejelzés

A betegség prognózisa kétértelmű – elsősorban a patológia ritka előfordulása miatt. Ha az újszülöttkori aneurizmát progresszív jelleg jellemzi, és a jövőben kedvezőtlen lefolyás lehetősége áll fenn, a pozitív kimenetelt a szakemberek megkérdőjelezik. A súlyos patológiai tünetekkel küzdő gyermekek többségénél (több mint felénél) idővel különféle szövődmények lépnek fel, beleértve a stroke-ot, szívrohamot, szívelégtelenséget, a patológiás tágulat repedését. A ritkább szövődmények közé tartozik a trombózis, a szívritmuszavarok.

Általánosságban elmondható, hogy a prognózis minősége a felismerés időszerűségétől, méretétől, lokalizációjától, az aneurizma progressziójától, valamint a szomszédos struktúrák összenyomódásának hiányától vagy jelenlététől is függhet.

Mivel hiányoznak a gyakorlati információk az újszülöttkori aneurizmák eseteiről, a sebészeti beavatkozással kapcsolatos döntéseket csak egyénre szabottan szabad meghozni.