Aneurizma újszülötteknél

Az aneurizma az artériás vagy vénás falak vagy a szív kamráiban történő dudorok, amelyek vékonyodása vagy nyújtása miatt. Ezeknek a folyamatoknak köszönhetően úgynevezett aneurizmális bursa alakul ki, amely megnyomhatja a közeli struktúrákat. A patológiának nincs kötődése az életkorhoz, és képes megjelenni mind a gyermekek, mind az időskorúak esetében. Az újszülöttek aneurizma azonban elsősorban veleszületett a természetben: egy ilyen jogsértés ritka, de egyes esetekben kedvezőtlen és még fenyegető következmények kialakulásához vezethet. Az ultrahang- vagy röntgen vizsgálat elvégzésekor gyakran véletlenül észlelik.

Járványtan

Általában az aneurizma nem nagyon ritka patológia: a világ népességének kb. 5% -ában találhatók meg. Ugyanakkor nem ismert, hogy a világon hány ember él anélkül, hogy tudná, hogy van aneurizma.

Az ilyen betegségben szenvedő betegek közül a legkisebb szám a gyermek. Ezek a teljes statisztikai szám legfeljebb 2% -át teszik ki. Ugyanakkor a szövődmények kialakulása csak az esetek 3% -ában fordul elő, bár ez szinte mindig végzetes eredményhez vezet.

Bármely artériát vagy vénát elméletileg befolyásolhat egy aneurizma, de a patológia leggyakrabban a nagy artériás darabokban, valamint az elágazó artériák területén alakul ki.

Ennek a betegségnek a leggyakoribb formái újszülötteknél:

• Agyi artériás aneurizma;
• Aorta aneurizma;
• Szív aneurizma.

A perifériás erek patológiás tágulását ritkábban észlelik.

Okoz újszülöttkori aneurizmák

Az újszülöttek aneurizmáinak számos potenciális oka van. A legtöbb esetben a patológia veleszületett - például a kötőszövet-struktúrák gyengesége van. Ezenkívül a gyermek örökölheti az aneurizmára való hajlamot. Leggyakrabban a rendellenesség a kötőszövet genetikai sérüléseivel rendelkező gyermekeknél fordul elő:

• Marfan-szindróma;
• Tömegfenotípus;
• Ehlers-Danlos, Stickler-szindróma;
• Lewis-Dietz, BILS-szindrómák (veleszületett szerződéses Arachnodactyly);
• Családi artériás aneurizma;
• Családi kóros artériás tortuositás;
• Az osteogenesis imperfecta-val;
• Alport-szindróma;
• Jóindulatú ízületi hipermobilitás;
• Chondrodystrophies;
• Elasztikus pszeudoxanthomával.

Ezenkívül a magzat intrauterin fejlődése fontos szerepet játszik. Számos olyan tényező lehet, amely kedvezőtlen hatással lehet a terhesség stádiumában, ami közvetlenül befolyásolja az aneurizma kialakulását az újszülötteknél.

Kockázati tényezők

• Örökletes tényezők:
  • A közeli rokonok hasonló érrendszeri patológiákkal rendelkeztek (nem csak aneurizmák);
  • Anyai aneurizma;
  • -Az értékes terhességek veleszületett aneurizmában szenvedő gyermekek születését eredményezték.
• Negatív hatások a magzatra a terhesség első trimeszterében:
  • Alkoholfogyasztás, dohányzás, kábítószer-függőség;
  • Fertőző betegségek (akut légzőszervi vírusfertőzések, influenza, koronavírus fertőzés, rubeola);
  • Teratogén hatású gyógyszerek szedése.
• A sugárzás hatása, a kémiai anyagok (különösen a káros termelésben végzett munka).
• A várandós anya krónikus patológiái:
  • Metabolikus rendellenességek, hormonális rendellenességek;
  • Szisztémás kötőszövet-rendellenességek;
  • Hypertonia, elhízás, diabetes mellitus;
  • Krónikus fertőző folyamatok, beleértve a látens (tünetmentes hordozó).

Pathogenezis

Az előfordulás mechanizmusától függően az újszülött aneurizma hagyományosan oszlik igaz, hamis és delamináló aneurizmákra.

Az igazi aneurizmákat az érrendszeri fal szerkezeti változásai okozzák, amelyek előfeltételeket teremtenek az érintett szegmens elvékonyodásához és tágulásához. Az újszülötteknél leválasztható aneurizmák gyakorlatilag nem találkoznak, mivel azok érettebb korban alakulnak ki, és hamis aneurizmák merülnek fel az érrendszeri falra gyakorolt trauma hatására, integritásának megsértésével.

A patomorfológiai tulajdonságok szempontjából az aneurizmákat lokális és diffúzra osztják. Diffúz léziók esetén van egy edény, hengeres vagy orsó alakú konfiguráció kiejtett dudorja. A lokalizált léziókban van egy zsákszerű, köldök alakú vagy tölcsér alakú tágulás, amelyet sajátos nyílások korlátoznak.

A veleszületett érrendszeri rendellenességek az artériák vagy vénák hálózatának abnormális fejlődésének következményei az embrionális képződés során, amely génmutációkkal, fertőző és gyulladásos betegségekkel, toxikus hatásokkal (exo vagy endogén) társítható a csecsemő hordozásának szakaszában. [1]

A legtöbb esetben az orvosok nem tudják megmagyarázni, hogy az újszülött gyermekeknél miért fordul elő aneurizma, ami jellemzőbb a 45 évesnél fiatalabb emberek számára. A felnőttekkel ellentétben az olyan kockázati tényezők, mint a dohányzás, az atherosclerosis, a magas vérnyomás stb. Nem vonatkoznak a gyermekekre.

Az aneurizma veleszületett eredete különösen relevánsnak tekinthető. Ennek a patológiának a boncolás vagy az ultrahang szűrése során történő kimutatására azonban nincs egyértelmű utalás.

Számos szakember ragaszkodik a fertőző folyamatok és a fejsérülések bevonásához, mint a patológiás érrendszeri tágulások korai kialakulásának kiváltó okaihoz.

Tünetek újszülöttkori aneurizmák

Az újszülöttek aneurizma nagyon ritkán fordul elő, és a jelenlegi tüneteket elsősorban azzal a tényvel társítják, hogy az aneurizmális tágulás nyomást gyakorol a szomszédos struktúrákra, bonyolítja munkájukat, megzavarja a vérellátást.

A legtöbb esetben a csecsemők patológiája bizonyos tünetek nélkül folytatódik, és csak néhány év vagy akár évtized után, gyakran véletlenül, más betegségek vagy állapotok diagnosztikai manipulációinak elvégzésekor. A gyermekek azonban néha panaszkodnak a kis fájó fájdalmakkal vagy bizsergéssel kapcsolatban a patológiás képződés területén.

A klinikai kép, ha van ilyen, nagymértékben függ az érintett edény lokalizációjától.

• Az újszülöttek szív aneurizmáját az intrauterin fejlődési rendellenességek okozzák. A rendellenes szívfunkció miatt a szívelégtelenség jelei előfordulnak. A halálos eredmény valószínűsége a patológiailag megváltozott terület lokalizációjától függ. [2], [3]
• Az újszülött pitvari septum aneurizmáját az a két pitvar közötti vékony membrán kiemelkedése mutatja. A legtöbb újszülöttnél a szív működése és a véráramlás nem káros, és a patológiát véletlenül észlelik. A kockázatok növekednek, ha a bal és a jobb pitvar között hiba alakul ki, ami megnövekedett terhelést eredményez a jobb pitvaron. A tünetek csak az évek során nyilvánulnak meg: a csecsemő gyakrabban beteg, vírusfertőzésekkel, kevesebb kitartással rendelkezik a társaikhoz képest. Lehet, hogy látható dudor van a mellkas területén (szív lokalizációs zóna). [4], [5]
• Az újszülöttek Galen vénájának aneurizmáját az agyi keringési rendszer különféle rendellenességei kíséri, amelyet a hibás erek összefonódásában fejeznek ki, a csomók és a különböző konfigurációs csomók képződése, a Galen véna falának helyi tágulása. Az ilyen sérülések az újszülöttekben és a 3 éves gyermekeknél diagnosztizált rendellenességek kb. 30% -át teszik ki. A patológia meglehetősen veszélyes, gyakran halálos eredményt jelent. Idősebb korban a probléma intrakraniális vérzést okozhat, az ischaemiás típusú agyi keringési rendellenességeket. [6], [7]
• Az újszülött agyi aneurizma jelentős akadályokat teremt a normál vérkeringés és az agy működésében. A problémát motoros károsodás, fejfájás, görcsös rohamok, szenzoros károsodás kíséri. Ennek a patológiának a halálozási aránya 10-30%-ra becsülhető. [8], [9]
• Az újszülöttek aorta aneurizma először gyakorlatilag nem ismeri magát, csak az iskolában vagy a serdülőkorban nyilvánul meg. A patológia első jelei: mellkasi fájdalom, a szegycsont mögötti kompressziós érzés, légzési nehézség, száraz állandó köhögés (a légzőszervi nyomás miatt). Néhány gyermek "leül" hangon, vannak problémák a nyeléssel. Amikor egy ilyen aneurizma gyermekkorban megszakad, az esetek csaknem 100% -ában a beteg meghal. [10], [11], [12]

Komplikációk és következmények

Az újszülött aneurizma fő fenyegető szövődménye az érintett edény szakadása. Ezt az állapotot a következő tünetek jellemzik:

• A vérnyomás-leolvasások éles csökkenése;
• Akut fájdalom a patológia lokalizációjának területén;
• Hirtelen a légszomjat;
• Szívdobogások;
• Bőrváltozások (hirtelen pallor vagy kékség);
• Motor és kognitív zavarok;
• A fájdalom reakciójának elvesztése.

Ha a gyermek nem kap sürgősségi orvosi ellátást, akkor halálos eredmény van.

Ha vérzés fordul elő az agyszövetben, impulzusvezetési rendellenességet okoz, a test összes létfontosságú rendszerének megszakítását. Fontos megérteni, hogy az aneurizma repedése az érrendszer rendkívül súlyos megsértése. De sok esetben - a kedvező patológia és az időszerű beavatkozás mellett - a gyermek testének gyors felépülése, ami gyakorlatilag nem befolyásolja annak fejlődését.

Egy másik kedvezőtlen következmény a trombózis a vérrög további leválasztásával és a szívroham vagy stroke kialakulásával.

Diagnostics újszülöttkori aneurizmák

Az újszülöttek aneurizma diagnosztizálása meglehetősen nehéz, mivel a patológia kötelező alapos instrumentális vizsgálatokat igényel. A radiográfia segítségével meg lehet fontolni az aort mellkasi szegmensének lézióját, és egy multislice röntgenfelvételen egyértelműen meg lehet nyomon követni egy pulzáló aneurizmális árnyékot, amely az aorta edényből nem izolált.

A legtöbb csecsemőnél a problémát egyébként ultrahang vagy röntgen során észlelik. A megcélzott ultrahangot színes Doppler leképezéssel és energia Dopplerrel hajtják végre.

Ha az újszülöttnek gyanítják, hogy rendellenességek vannak az érrendszeri hálózat részéről, akkor objektív diagnosztikával kezdődnek:

• Óvatosan vizsgálja meg az újszülöttet, értékelje a bőr színét, a motoros aktivitást, az ödéma jelenlétét;
• Számolja meg a pulzusszámot és a légzési sebességet;
• Határozza meg a perifériás artériák pulzálását;
• Ütőhangszerek felmérik a szív unalmának, a szív és a máj lokalizációjának határait;
• Az auscultáció meghatározza a szívmorgók jelenlétét, a tüdőcsomagok;
• A máj és a lép méretét tapinthatóan határozza meg;
• Más veleszületett rendellenességek észlelése.

A következő tesztek megrendelhetők:

• Általános klinikai vérmunka;
• Vérkémia;
• A vér sav-bázis állapotának vizsgálata.

A hangszeres diagnosztika leggyakrabban a következőket foglalja magában:

• Impulzus-oximetria (preduktális és posztductalis telítettség mérése a vérnyomás egyidejű mérésével);
• Radiográfia (a szív dimenziók értékelésével és a tüdő érrendszeri mintájának állapotával);
• Elektrokardiográfia (szív elektromos tengely statika, koszorúér túlterhelés, ritmuszavarok stb.);
• Aortográfia, echo-CG stb.

Megkülönböztető diagnózis

Az újszülöttek aneurizma megkülönböztethető az ilyen patológiákkal:

Interventricularis septalis hibák, interatrialis szeptális hibák, nyitott ductus arteriosus, tüdővénás vízelvezető hiba, hiányos atrioventricularis kommunikáció;

• Pulmonalis artéria stenosis;
• Stenosis, az aorta coarktion;
• Dextracardia, érrendszeri lokalizációs hibák, kettős aorta ív.

Kezelés újszülöttkori aneurizmák

A terápiás taktika nem lehet ugyanaz, mivel ez a patológiailag megnövekedett terület növekedési ütemétől, méretétől és lokalizációjától függ. Ha indokolt, az érrendszeri hiba műtéti korrekciója, a keringési elégtelenség gyógyszeres kezelését írják elő. Távolítsa el és megakadályozza a legvalószínűbb szövődményeket.

Kiegészítő kezelés, oxigénterápia, vitamin-terápia, kardiotrófia, fertőző fókuszok szennyvízkezelése.

A kötelező kórházi ápolást akkor jelzik, ha mélyebb diagnosztizálásra van szükség, dekompenzált állapotok, életveszélyes állapotok kialakulása (szívritmus-zavarok, tüdőhiponális hipertónia).

A keringési elégtelenség fejlesztésével gyógyszereket lehet felírni, például diuretikumokat, szívglikozidokat:

• A 2 évesnél fiatalabb csecsemők sztrofantinját 0,01 mg/kg és idősebb gyermekek - 0,007 mg/kg adagban használják.
• A 2 évesnél fiatalabb csecsemők corglikonját 0,013 mg/kg, és az idősebb gyermekek esetében - 0,01 mg/kg.

A 2 évesnél fiatalabb gyermekek digoxint 0,06-0,07 mg/kg szájon át vagy 0,04 mg/kg intravénásan, a 2 éves kornál nagyobb gyermekek esetében a telítési dózis 0,05–06 mg/kg szájon át vagy 0,03–04 mg/kg-t ad be. A gyermekek karbantartási adagja a telítési dózis körülbelül 1/5.

A szívglikozidok használatának ellenjavallata:

• Bradycardia;
• Atrioventrikuláris blokk;
• Paroxysmal kamrai tachikardia;
• Anuria;
• Aorta stenosis és coarktation;
• Fallot tetradja.

Egyéb gyógyszerek:

• Dopamin 4 mcg/kg/perc sebességgel 4-48 órán keresztül;
• Dobutamin 2-10 mcg/kg/perc mennyiségben.

A pulmonális szív képen oxigénterápiát végeznek, eufilint, kalciumcsatorna-blokkolókat (amlodipin, verapamil) adnak be, és bármilyen eredetű elégtelenség esetén angiotenzin-2 antagonistákat vagy ACE-gátlókat írnak elő. Ha indokolt: diuretikumok (furoszemid, hypotiazide).

A pulmonális véráramlás csökkenésének hátterében a myotropikus antispazmodikák (drotaverin), béta-adrenoblockerek (bisoprolol, propranolol) használata lehet.

A tüneti kezelést külön-külön választják ki, ha szükséges, helyezze a babát a kórház speciális osztályába.

Műtéti kezelés

Meg kell jegyezni, hogy a műtéti beavatkozást viszonylag ritkán igénylik, mivel az újszülött műtéte számos kedvezőtlen következményt és kockázatot hordoz. Ha az aneurizma gyorsan halad, és a hajó érintett szegmensének mérete elég nagy, akkor ajánlott műtéti beavatkozást végezni egy mesterséges implantátum elhelyezésével. A műtét kórházi körülmények között, speciális klinikákban, ahol modern felszerelések és képesített orvosi személyzet található, ahol minden rendelkezésre áll a csecsemő állapotának gondos ellenőrzéséhez.

Az ütemezett beavatkozás elegendő a legtöbb újszülött számára; Ritkán szükséges a sürgősségi műtétet. A műtét után a gyermeket adagolási nyilvántartásba helyezik, hosszú ideig gyermekorvosok, érrendszeri sebészek és kardiológusok felügyelete alatt áll.

Megelőzés

Az újszülöttek aneurizmáinak megelőzésére irányuló főbb megelőző szabályok között a következők különösen fontosak:

A nőnek teljes és magas színvonalú étrendet kell ennie a szaporodási időszak alatt, és különösen a terhesség tervezésének és a csecsemő hordozásának szakaszában;

• Szükség esetén az orvosoknak tanácsot kell adniuk a jövő anyának, hogy vegyen részt a vitamin- és ásványi anyagok készítéséhez (a folsav és a jód a legfontosabb);
• Az alkoholfogyasztást, a dohányzást és a kábítószer-fogyasztást teljesen megszüntetni kell;
• Meg kell szüntetni a teratogén anyagok (nitrátok, peszticidek, nehézfémek, bizonyos gyógyszerek) valószínű hatásait;
• Figyelembe kell venni a szomatikus nők egészségének optimalizálását, amely a súly normalizálása, a diabetes mellitus megelőzése);
• Fontos, hogy megakadályozzuk az intrauterin fertőzést (ha szükséges, egy nőt oltani kell a rubeola-kórokozó ellen).

Ha a magzatban magas az örökletes rendellenességek kockázata, akkor a nőnek szükségszerűen konzultálnia kell egy genetikus.

Előrejelzés

A betegség prognózisa nem egyértelmű - elsősorban a patológia ritkaságának köszönhető. Ha az újszülött aneurizmát progresszív természet jellemzi, és a jövőben lehetősége van egy kedvezőtlen kurzusra, akkor a pozitív eredményt a szakemberek megkérdőjelezik. A patológia kiemelt tüneti tüneti tüneteinek többségében (több mint felében) különféle szövődmények merülnek fel, ideértve a stroke-t, a szívrohamot, a szívelégtelenségét, a patológiás tágulás törését. A ritkább szövődmények között: trombózis, szívritmus-zavarok.

Általánosságban elmondható, hogy a prognózis minősége a detektálás, méret, lokalizáció, az aneurysma progressziójától, valamint a szomszédos struktúrák tömörítésének hiányától vagy jelenlététől is függhet.

Mivel nincs gyakorlati információk az újszülött aneurizma eseteiről, a műtéti beavatkozással kapcsolatos döntéseket csak individualizált alapon kell meghozni.