Az újszülöttek hemolitikus betegsége

Hemolitikus betegsége az újszülött és a magzati - izoimmun hemolitikus anémia, amely akkor jelentkezik, amikor a vér közötti inkompatibilitás anya és a magzat a vörösvértest-antigének, az antigén - a magzati vörösvértestek és az ellenük termelt antitestek termelődnek a szervezetben az anya. Az újszülöttek hemolitikus betegségét a gyermekek mintegy 0,6% -ában diagnosztizálták. A perinatalis mortalitás 2,5%.

[1], [2], [3], [4], [5]

Mi okozza az újszülött hemolitikus betegségét?

Az újszülött hemolitikus betegségének alapját képező immunkockázat kialakulása akkor lehetséges, ha az anya antigén-negatív, és a magzat antigén-pozitív. A GHP és a Rh a Rhesus faktorral történő kifejlesztésével az anya vörösvértestje Rh-negatív, és a magzat Rh-pozitív; tartalmazzák az O-tényezőt. A konfliktus megvalósulását (a GBPiN fejlõdését) általában ismételt terhességgel végzik el, mivel a korábbi szenzitizáció szükséges.

Az újszülöttek hemolitikus megbetegedése csoporton belüli összeférhetetlenség esetén 0 (1) vércsoportban alakul ki az anya és A (II), vagy kevésbé általános (III) vércsoportban a magzatban. A konfliktus megvalósítása már az első terhességben is lehetséges. Az GBPiN akkor is előfordulhat, ha más ritka antigénrendszerekkel nem kompatibilis: Kell, Lutheran és mások.

Hogyan fejlődik az újszülöttek hemolitikus betegsége?

Az újszülöttek hemolítikus betegségének kialakulásához a magzat antigén-pozitív vörösvérsejtjeinek be kell lépniük az antigén-negatív terhes nő véráramába. Nem annyira a magzati vörösvérsejtek transzplacens átmenetének ténye, mint az anya testébe belépő magzati vér mennyisége, ami nagy jelentőséggel bír. Az isoimmunizációt elősegítő tényezők, különösen a Rh faktor, a következők:

• korábbi orvosi és nem orvosi abortuszok;
• korábbi spontán (egy vagy több) vetélés;
• előző ektópiás terhesség;
• korábbi születések (korai és sürgős);
• invazív diagnosztikai módszerek (amniocentesis, cordocentesis, chorion biopszia);
• az abortusz fenyegetése.

A betegség alapját hemolízis (megsemmisítés) vörösvérsejtek által okozott vér közötti inkompatibilitás anya és a magzat Rh faktor, vércsoport és egyéb tényezők előforduló a 3-4 hónap a magzati fejlődés és a meredeken nő a születés után.

Ha a magzat antigén-pozitív vörösvérsejtjei bejutnak az antigén-negatív nő véráramába, antirisztezív vagy csoportos antitesteket termelnek a testében. Ha az antitestek IgG osztályban, akkor transplatsentarno belekerülnek a véráramba a magzat társított antigén-pozitív vörösvértestek a magzat, ami a hemolízis.

Rh antigén rendszerként áll hat fő antigének :. C, c, D, d, E és e Rh-pozitív eritrociták tartalmaznak D-faktor, Rh negatív vörösvérsejtek nem tartalmazzák azt, bár ezek gyakran mutatnak egyéb antigéneket a Rhesus rendszer. Behatolt a véráramba terhes Rh-negatív magzati eritrociták, amelynek D-antigén előnyét első terhesség, hogy Rh-szintézis első antitest osztályba tartozó M immunglobulin amelyek nem keresztezik a placentán. Ezután előállított immunglobulin G osztályú, képes átjutni a placentán. Mivel a kis számú magzati vörösvértesteket és immunszuppresszív mechanizmusok primer immunválasz terhes csökken. Ezért végrehajtásának konfliktus Rh inkompatibilitás az első terhesség során nem kerül sor, és a gyermek egészségesen született. Az ismételt terhességek a konfliktus kialakulásának lehetséges, és a gyermek megszületik egy hemolitikus betegsége az újszülött.

Az eritrocita plazmamembránjának külső felületén az A- és B-antigének találhatók. Az izoimmun anti-A és anti-B csoport antitestek az IgG osztályba tartoznak, ellentétben az IgM osztályba tartozó természetes csoport antitestekkel - ayr. Az izoimmun antitestek kötődhetnek a megfelelő A és B antigénhez, és más szövetekre rögzíthetők, beleértve a placenta szöveteket is. Ezért az újszülöttek hemolitikus megbetegedése az ABO rendszer szerint már az első terhességben, de csak az esetek mintegy 10% -ában alakulhat ki.

Ha lehetséges a konfliktus mindkét változatának végrehajtása, az AB (0) rendszerrel szembeni konfliktus valószínűbb.

De nem csak az Rh faktor okozza a betegséget. Ez a vér és egyéb tényezők összeférhetetlenségével fordulhat elő. Ezen túlmenően, hemolitikus betegség a magzat fordulhat elő, ha mismatch anyai vér és a magzati vért fő csoportjai AB0 rendszer. A és B antigének, örökölt az apa, az anya okozhat vércsoport 0 fokos hiányos agglutinin, amely ellentétben a hagyományos α- és β-agglutinin képes átjutni a placentán és hemolizáló magzati vörösvértestek. Az AB0 rendszerben tapasztalható eltérések alapján az esetek 10% -ában fordul elő konfliktus, és rendszerint kedvezőtlenül jár el. Meg kell jegyezni, hogy a magzati és az anyai vér közötti eltérés nem mindig vezet a betegség kialakulásához. Például Rh-inkompatibilitás a terhességek 5-10% -ában, Rh-konfliktusban - 0,8% -ban fordul elő.

Pathogenesis az újszülöttek hemolitikus betegségének duzzanatában

Ödémás forma, vagy magzati hydrops van, ha több hemolízis kezdődik a méhben, a mintegy 18-22 hetes terhesség, intenzív és kialakulásához vezet súlyos magzati vérszegénység. Ennek eredményeképpen súlyos magzati hypoxia jelentkezik, ami mély metabolikus zavarokat okoz és károsítja az érfalat. A vaszkuláris fal nagyobb permeabilitása arra vezet, hogy az albumin és a víz a magzatvértől az interstitiális szövetekbe kerül. Ezzel egyidejűleg csökken az albumin szintézise a bébi májban, ami súlyosbítja a hypoproteinémiát.

Ennek eredményeképpen a méhen belül egy közös ödémás szindróma alakul ki, ascites alakul ki, a folyadék felhalmozódik a pleura üregekben, a perikardiális üregben stb. A nyirokrendszer vízelvezető funkciójának csökkentése súlyosbítja az ascites kialakulását és a folyadék felhalmozódását más testüregekben. Hipoproteinémia, az üregekben lévő folyadék felhalmozódása és az érfal károsodása együtt jár a szívelégtelenség kialakulásához.

A szervekben előforduló erythroid metaplasia és a májban kifejeződő fibrózis következtében hepato- és splenomegália alakul ki. Az ascites és a hepatosplenomegia miatt magas membrán áll, ami tüdő hypoplasia kialakulásához vezet. A kapott megnövekedett hemolízis, amikor indirekt bilirubin kiürül a vérből és a szövetek a magzat a placentán keresztül kerül az anyai szervezetbe, ugyanakkor sárgaság hiányzik a születéskor.

Az újszülöttek hemolítikus betegségének icterikus formájának patogenezise

A betegség icterikus formája akkor alakul ki, ha a hemolízis röviddel a születés előtt kezdődik. Az eritrociták elpusztításának eredményeképpen a közvetett (nem konjugált) bilirubin koncentrációja gyorsan és jelentősen megnövekedett, ami a következő változásokhoz vezet:

• felhalmozódása indirekt bilirubin a lipid anyagok a szövetek, ami icterusos festés a bőr és a sclera - sárgaság, és ennek eredményeként a felhalmozódása indirekt bilirubin a sejtmagjában agy bázis, emiatt legyőzze a neuronális nekrózis, gliózis, és a kialakulását bilirubin encephalopathia (kernicterus);
• glükuronil növeli a terheket a máj, ami kimerülése ezen enzim, melynek szintézisét az kezdődik csak a májsejtekben a születés után, és az eredményt karbantartott és fokozott hyperbilirubinaemia;
• a konjugált (közvetlen) bilirubin kiválasztódásának növekedése, ami az epe kiválasztódásának és a szövődmény kialakulásának - a koleszázisnak - kialakulásához vezethet.

Edematous formában, hepatosplenomegaly alakul ki.

A hemolítikus betegség anémiás formájának patogenezise

Az anémiás forma akkor alakul ki, amikor a magzat kis mennyiségű anyai antitest születése előtt a véráramba lép. Ebben az esetben a hemolízis nem intenzív természetű, és az újszülött mája teljesen aktív a közvetett bilirubin kivonásában. Az anémia túlsúlyban van, és a sárgaság hiányzik vagy minimális. A hepatosplenomegáliák jellemzik.

Az újszülöttek hemolitikus betegségének tünetei

Az újszülött és a magzat hemolitikus betegsége három klinikai formában van: anémiás, icteric és edematous. Közülük a legsúlyosabb és prognosztikusan kedvezőtlen az edematous.

Az újszülött hemolítikus betegségének minden formája klinikai tünetei: a bőr elhalványulása és a látható nyálkahártyák anémia, hepatosplenomegalia következtében. Ezzel együtt az edematous, icterikus és anémiás formák sajátos sajátosságokkal rendelkeznek.

Pith forma

Az újszülött hemolitikus betegsége legsúlyosabb formája. A klinikai kép a fenti tüneteken kívül széleskörű ödéma szindrómával jellemezhető: anasarca, ascites, hydropericardium, stb. Talán a bőrön jelentkező vérzések, a DIC-szindróma kialakulása a hypoxia következtében, hemodinamikai rendellenességek cardiopulmonáris elégtelenséggel. Megemlékezik a szív határainak kiterjedését, a tónusainak elfojtását. Gyakran születés után légzési elégtelenség alakul ki a tüdő hypoplasia hátterében.

Hemolitikus betegség sárgasága

Ez a leggyakoribb formája a hemolitikus betegsége az újszülött. Szintén gyakori klinikai manifesztációk, amelyek közé tartozik a sápadtság a bőr és látható nyálkahártyák általában nagyon enyhék, és mérsékelt növekedése a májban és a lépben, sárgaság veszi továbbá előnyösen meleg sárga színárnyalat. A születés, a baba is festett magzatvíz, köldökzsinór membrán vernix.

A sárgaság korai fejlődésének jellemzője: születéskor vagy az újszülött életének első 24-36 órájában jelentkezik.

A sárgaság súlyossága szerint az újszülött hemolitikus betegsége három fokú icterikus formáját különbözteti meg:

• egy könnyen sárgaság tűnik, hogy az első vége, vagy az elején a második napon a gyermek életét, bilirubin-tartalom a köldökzsinórvér nem több, mint 51 mol / L, a bilirubin emelkedése óránkénti - legfeljebb 5,4 mol / l, megnagyobbodott máj és lép mérsékelt - kisebb, mint 2,5, és 1,0 cm;
• srednetyazholuyu: sárgaság azonnal bekövetkezik a születéskor vagy az első órában a születés után, az összeg a bilirubin köldökzsinórvér meghaladja a 68 mol / L, a bilirubin emelkedése óránkénti - legfeljebb 6,10 mól / liter, növekedése májban - 2,5 és 3,0 cm lép 1,0-1,5 cm-ig;
• nehéz: diagnosztizált ultrahanggal méhlepény paraméterek bilirubin abszorbanciáját magzatvíz kapott amniocentesis, a hemogiobin mennyisége és a hematokrit érték a vérben kapott cordocentesis. Ha idõben elkezdõdött vagy nem megfelelõ kezelés, az icterikus formát a következõ szövõdmények kialakulása kísérheti.

Nukleáris sárgaság

Ebben az esetben vegye figyelembe a tünetekre, melyek jelzik kár az idegrendszer. Először, a bilirubin toxicitás (letargia, patológiás ásítás, étvágytalanság, hányás, izom hypotonia, eltűnése a II fázisú Moro reflex), majd kernicterus (stimulált testtartás opisthotonos, "agy" cry duzzadó nagy fontanel eltűnése Moro reflexet , görcsök, szemmozgató kóros tünetek - tünetek „lenyugvó nap”, nystagmus, stb) ..

Szindróma megvastagodása epe, sárgaság, ha szerez zöldes árnyalattal, a máj kissé növekszik, mint az előző napon, van egy tendencia, hogy Ahola, növeli a telítettség vizelet foltok.

Az újszülöttek hemolítikus betegségének anémiás formája

A betegség legkevésbé gyakori és enyhe formája. A bőr szédülésének hátterében a lassúság, a rossz szopás, a tachycardia, a hepatosplenomegalia, a tompított szívhang és a szisztolés zörej figyelhető meg.

A magzati testben bekövetkezett változások mellett változások is vannak a placentán. Ezt a tömegének növekedésében fejezzük ki. Ha normál placenta tömegaránya magzati súly 1: 6, ha Rh konfliktus - 1: 3 növelése méhlepény akkor elsősorban miatt duzzanat.

De ez nem korlátozódik az Rh-konfliktus patológiájára. A fentiek mellett, Rh-konfliktusokkal, születés előtti (születés előtti) magzati halálozással és ismétlődő spontán abortuszokkal figyeltek meg.

Az antitestek nagy aktivitása mellett spontán abortuszok fordulhatnak elő a terhesség korai szakaszában.

Azoknál a nőknél, akik Rh-konfliktust szenvedtek, leggyakrabban terhességi toxicitást, vérszegénységet, májkárosodást okoznak.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Besorolás

A konfliktus típusától függően az újszülöttek hemolitikus betegsége különbözik:

• ha az anya és a magzat vörösvértestei nem kompatibilisek Rh-faktorral;
• ha összeegyeztethetetlen az ABO rendszerrel (csoportos összeférhetetlenség);
• ha nem kompatibilis a ritka vérfaktorokkal.

A klinikai tünetek:

• ödémás forma (cseppfolyós anémia);
• icteric formában (sárgaságban szenvedő vérszegénység);
• anémiás forma (sárgaság és cseppkárosodás nélküli anémia).

Súlyosság szerint a icteric formát könnyűnek, középsúlyosnak és súlyosnak kell tekinteni.

Továbbá, megkülönböztetni nehéz vagy akadályozott (kernicterus, megvastagodása epe-szindróma, haemorrhagiás szindróma, vese, mellékvese és mások.) És egyszerű formájában hemolitikus betegsége az újszülött.

[14], [15]

Az újszülöttek hemolitikus betegségének diagnosztizálása

Diagnózis hemolitikus betegsége az újszülött alapul immunológiai szűrővizsgálat a terhes, ultrahang, Doppler és gyümölcs-placenta uteroplacentáris áramlását, elektrofiziológiai módszerekkel felmérés tanulmány magzatvíz (magzatvíz at) cordocentesis és magzati vérvizsgálat.

Immunológiai tanulmány meghatározza az antitestek jelenlétét, valamint a változó számuk (növekedést vagy csökkenést a titer). Ultrahang mérését biztosítja a térfogata a méhlepény, hogy meghatározza a növekedése annak vastagsága, kimutatására hydramnion, megnagyobbodott máj és lép a magzati növekedés gyümölcs- has méretei képest a méretei a fej és a mellkas, ascites magzat. Doppler képes észlelni a növekedés szisztolés-diasztolés arány és rezisztencia index köldökartériát és növeli a vér áramlási sebessége a középső agyi artéria a magzat. Elektrofiziológiai módszerek (meghatározás index cardiotocography magzati állapotban) lehet észlelni a srednetyazholoy monoton ritmust és súlyos formája a betegség, és a „szinusz” ritmus ödémás forma MLP. Vizsgálata magzatvíz (magzatvíz at), hogy meghatározzuk a növekedést optikai sűrűség bilirubin a magzatvízben. Végül, cordocentesis és a magzati vérvizsgálatok képes érzékelni csökkenését hematokrit, hemoglobin csökkenése, koncentrációjának növelése a bilirubin, tartsanak indirekt Coombs-teszt, és határozza meg a csoport a magzati vért, a jelenléte a Rh faktor.

Mivel a prognózis a betegség tartalmától függ bilirubin, akkor a magzatra gyanúja hemolitikus betegsége az újszülött generálni további orvosi taktikák először szükséges, hogy a biokémiai vérvizsgálattal, bilirubin koncentráció (összesen, a közvetett és közvetlen), fehérje, albumin, ACT, ALT, majd végezzen felmérést a hyperbilirubinaemia etiológiájának meghatározására. Erre a célra, újszülött nem egy általános elemzést a vér határozzuk Rh kapcsolata lehetséges túlérzékenységet és Rh-ABO vércsoport lehetséges, ha szenzibilizáló végzik, és meghatározását ellenanyagtiter direkt Coombs reakciót.

[16], [17], [18]

Differenciáldiagnosztika

Az újszülöttek hemolitikus betegségének differenciáldiagnózisát más anémiával végzik. Ezek közé tartozik az örökletes anémiás betegség a következő rendellenességek miatt:

• a vörösvérsejtek morfológiájának megsértése (mikroszférák, ellipotocitózis, fogocitózis);
• enzimhiány eritrociták (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz, glutation-reduktáz, glutation peroxidáz, piruvát-kináz);
• a hemoglobin szintézis anomáliája (a-thalassemia).

Ezeknek a betegségeknek a kizárása érdekében alaposan össze kell gyűjteni egy olyan anamnézist, amely a patológia más hordozóinak családjában jelen van, és elvégzi a következő vizsgálatokat:

• az eritrociták morfológiájának meghatározása;
• Az ozmotikus rezisztencia és a vörösvértestek átmérőjének meghatározása;
• a vörösvértest-enzimek aktivitásának meghatározása;
• a hemoglobin típusának meghatározása.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Az újszülöttek hemolitikus betegségeinek kezelése

Először is, amikor a Rh-összeférhetetlenség, szükséges, hogy diagnosztizálják a betegséget már a periódus a magzati fejlődés, értékeli annak súlyosságától és a betegség prognózisa, illetve és a kezelést nyújtani a határidő lejárta előtt életképessé a magzat. A magzat életének ebben az időszakában alkalmazott összes terápiás és profilaktikus módszer nem invazív és invazív módszerekre oszlik.

Nem invazív módszerek

Nem invazív módszerek közé tartozik a plazmapherézis és a terhes intravénás immunglobulin bevezetése.

A terhes nők plazmapherézise a méregtelenítés, az újra-korrekció és az immun-korrekció céljából történik.

A plazmapherézissel szembeni ellenjavallatok:

• súlyos kardiovaszkuláris károsodás;
• vérszegénység (hemoglobin kevesebb, mint 100 g / l);
• hipoproteinémia (kevesebb, mint 55 g / l);
• gipokoagulyatsiya;
• immunhiányos állapot;
• allergiás reakciók a fehérje és a kolloid készítmények anamnézisében, antikoagulánsok.

Az intravénás beadásra szolgáló immunglobulin az ősi anyai antitestek termelésének gátlására és az Rh-hez kötődő antitestek blokkolására szolgál a placenta transzportban. Használjon immunglobulint intravénás beadásra 0,4 g testtömegkilogrammonként a terhes nők esetében. Ezt az adagot 4-5 napig terhelik. Ismételje meg a bevezető tanfolyamot 3 héttel a szállítás előtt. Ez a kezelés nem tekinthető általánosan elismertnek, mivel a betegség súlyos folyamán a magzat javulása kissé javul.

Invazív módszerek

Az invazív módszerek magukban foglalják a vörösvérsejtek kordocentezisét és intrauterin transzfúzióját. Ezeket az eljárásokat csak Rh-szenzibilizációval végzik, jelenleg a magzat hemolitikus betegségének egyetlen patogenetikai módszere.

A kordocentézis jelzése:

• terhelt szülészeti megbetegedés (az újszülöttek hemolitikus betegségének súlyos formáiból származó korábbi gyermekek halála);
• magas antitest titer (1:32 és magasabb);
• ultrahanggal - a magzat hemolitikus betegségének jelei;
• a bilirubin optikai sűrűségének nagy értéke az amniocentézissel kapott amniotikus folyadékban (a Lily skála 3. Zónája).

Feltételek, amelyek alatt a kordocentézis végrehajtása: a terhesség 24-35.

Indikációi intrauterin transzfúziója vörösvértest a magzatban, amikor érzékeli a pozitív Rh faktor egy csökkenés a hemoglobin és hematokrit indexek több mint 15% -át a normál meghatározva ebben a szakaszban a terhesség. A vörösvérsejtek intrauterin transzfúziójához csak a Rh-negatív vércsoport 0 (1) "mosott" vörösvérsejtjeit használják. Az eritrocitás vérátömlesztését a jelzések szerint 1-3 alkalommal végezzük.

A kezelés hemolitikus betegsége az újszülött, szemben a kezelés hemolitikus betegség a magzat tartalmaz, először kezelésében hiperbilirubinémiát, a második - a korrekció a vérszegénység és végül posindromnuyu terápia visszaállítását célzó funkciók a különböző szervek és rendszerek. Minden újszülöttek getim betegség nem alkalmazzák a mellkas és táplált mesterségesen az első 5-7 nap az élet, mivel az antitestek képesek behatolni az anyatejbe és a nők felszívódik a belekben az újszülöttek, amely fokozott hemolízis.

Hiperbilirubinémia kezelése

A hyperbilirubinémia kezelése konzervatív és operatív terápiát igényel. Kezdje konzervatív kezeléssel, és a kritikus értékek mellett a bilirubin egy operatív csere (csere) vérátömlesztéssel (PEP) kombinálódik.

A konzervatív terápia a fototerápiát (FT) és az immunoglobulin intravénás beadásra való alkalmazását foglalja magában. Az infúziós terápiát az Orinikai Perinatális Orvostársaság (RASMM) ajánlásának megfelelően olyan esetekben végzik el, amikor képtelenek megfelelően eltávolítani a babát. A fenobarbitont jelenleg nem alkalmazzák a gyakorlatban, mivel a hatás kezdete jelentősen késleltetett az alkalmazás pillanatától, és a használat hátterében a központi idegrendszeri depressziós szindróma emelkedett.

Fototerápia

A hatásmechanizmusa fényterápia alapja az a tény, hogy annak vezető a besugárzott területen a bőr és a bőr alatti zsírréteg mélységben 2-3 mm, és eredményeként a fotooxidációs folyamatok fotoizomeri kialakult oldható izomer indirekt bilirubin - lyumirubin, amely azután belép a véráramba, és választódnak ki az epébe, és vizelet.

Fényterápiás javallatok:

• a születéskor a bőr icterusa;
• a közvetett bilirubin magas koncentrációja.

A fototerápia alapelvei:

• sugárzás dózisa - legalább 8 μW / (cm2hm);
• meg kell felelni a forrástól a betegtől az eszközön lévő utasításban megadott távolságtól;
• a gyermeket egy faragványba kell helyezni;
• védi a szemet és a gyermek szexuális szervezeteit;
• A gyermek helyzetét FT lámpákon 6 óránként kell megváltoztatni.

A közvetett bilirubin (μmol / L) minimális koncentrációi, amelyeknél fototerápiát mutatnak

Testtömeg, g	Kor
	24 óra	48 óra	72 óra	4-7 nap
<1000 az	51	85	90	90-120
1000-1500	85	120	150	170
1500-2000	100	120	170	190
2000-2500	120	190	220	240
> 2500	130	200	220	250

A fototerápiát állandó üzemmódban végezzük, és a gyermek 3-5 napig történő etetése megszakad. Az FT eltörlésének következtében a közvetett bilirubin tartalom 170 mikromol / l alatt csökken.

Fototerápia során különböző reakciók és mellékhatások jelentkezhetnek.

A fototerápia szövődményei és mellékhatásai

Megnyilvánulásai	A fejlődés mechanizmusa	Intézkedések
A "cserzett bőr" szindróma	Melanin szintézis indukciója	őrzés
A "bronz gyermek" szindróma	A közvetlen bilirubin fotooxidációval kapcsolatos termékek felhalmozódása	Mégse FT
Hasmenés	A bél szekréciós funkciójának aktiválása	őrzés
Laktáz elégtelenség	A villous hám serous lesions	Megfigyelés, ha szükséges - az FT törlése
Hemolízis	A keringő eritrociták károsodása a fotoszenzibilizálás eredményeként	Mégse FT
Bõr égési sérülések	Túlzott lámpakibocsátás	Mégse FT
Exsicosis	Fokozott folyadékveszteség	Növelje a gyermek által felvett folyadék mennyiségét
Bőrkiütés	A hisztamin képződésének fokozódása és felszabadulása	Megfigyelés, ha szükséges - az FT törlése

Ha jelei cholestasis, amint azt növekedése direkt bilirubin frakciót 20-30% vagy több, a növekedés ACT és az ALT, alkalikus foszfatáz, koleszterin koncentráció, az idő a fényterápia kell korlátozni 6-12 óra / nap, vagy törölni teljesen, hogy ne alakuljon a "bronz gyermek" szindróma.

Az immunglobulin alkalmazása

Az intravénás beadásra szolgáló immunglobulin az Fc receptorok blokkolására szolgál, ami megakadályozza a hemolízist. Az immunglobulin (az élet első 2 órájában) korai beindítása szükséges, ami csak a betegség előtti diagnózisával lehetséges. Egy immunglobulin későbbi beadása lehetséges, de kevésbé hatékony.

Az intravénás beadáshoz standard immunglobulinokat használnak: homoglobin, ISIVEN (Olaszország), polipoglobin Np (Németország) stb.

Az immunglobulinok adagolásának lehetséges módjai:

• 1 g / kg 4 óránként;
• 500 mg / kg 2 óránként;
• napi 800 mg / kg dózisban 3 napig.

Az adagtól és a sokféleségtől függetlenül bizonyított (95%) pozitív hatást nyertünk, amely a PID gyakoriságának és a fényterápia időtartamának jelentős csökkenésével járt.

Infúziós terápia

Az infúziós terápiát olyan esetekben végezzük, amikor nem lehet megfelelően gyomozni a gyermeket a fototerápia hátterében. A gyermekbe beadott folyadék napi mennyiségét 10-20% -kal kell növelni (rendkívül alacsony testtömegű gyermekeknél - 40% -kal) a fiziológiai igényekhez képest.

Az infúziós terápia során figyelni kell a gyermek testtömegét, fel kell mérnie a diurézist, az elektrolit tartalmat, a vércukrot, a hematokritet.

Az infúziós terápia elsősorban 10% -os glükózoldat4 transzfúzióját jelenti. Az infúziós terápiát intravénásán vagy intragasztrikusan végezzük a gyomorcsövön keresztül. Intragasztrikus beadás folyadék lehet kezdeni 3-4 napján az élet, megelőzésére cholestasisnak csepegtető 25% magnézium-szulfát-oldatot adhatunk a sebesség 5 ml / kg, Nospanum - 0,5 ml / kg, 4% -os kálium- klorid - 5 ml / kg. Intragasztrikus folyadék adagolás esetén nem szükséges csökkenteni a takarmányok mennyiségét.

Operatív terápia - csere vérátömlesztés

Korai (az élet első 2 napjában) és később (az élet 3 napjától) ZPK.

A késői ZPK indikációi a közvetett bilirubin koncentrációjának értékei, ami 308-340 μmol / l (teljes időtartamú újszülöttek esetében).

Az újszülöttek késői pótlására utaló vérátömlesztés jelzése a testtömeg alapján a születéskor

Testtömeg, g	Közvetett bilirubin koncentrációja, μmol / l
<1500	220 * -275
1500-1999	275 * -300
2000-2499	300 * -340
> 2500	340-375

1 * minimális értékei bilirubin - olvasás elején a kezelés olyan esetekben, amikor a test a gyermek a patológiás tényezők, amelyek növelik a bilirubin encephalopathia (vérszegénység, Apgar pontszám 5 perc, kevesebb, mint 4 pont; Ra02 kisebb, mint 40 Hgmm hosszabb mint 1 óra, az artériás vér pH-ja kisebb, mint 7,15 hosszabb mint 1 óra; a rektális hőmérséklet kisebb, mint 35 ° C, az albumin koncentráció kisebb, mint 25 g / l, romlása a neurológiai állapotának háttérben hiperbilirubinémiát; generalizált-ing fertőző betegség, vagy agyhártyagyulladás t).

Amikor a bilirubin mérgezés első tünetei megjelennek, azonnal megjelenik a ZPK, függetlenül a bilirubin koncentrációjától.

A csere vérátömlesztéshez használt gyógyszerek kiválasztása

Az izolált Rh konfliktusban a rhesus negatív csoport vérét és vérét alkalmazzák a baba vérében, de a vércsoport AB (IV) plazmája alkalmazható. A külön csoportot konfliktus segítségével eritrocita tömege 0 (1) az a csoport, amely egybeesik Rh Rh faktor gyermek eritrociták és a plazma AB (IV), vagy egy csoport, a vér a gyermek csoport. Ha lehetséges, a fejlesztés és a Rh-inkompatibilis, és a összeférhetetlensége az ABO-rendszer és után intrauterin transzfúziót alkalmazásra ZPK Rh negatív vörösvérsejt tömeg 0 (1) vér és plazma AB (IV), vagy egy csoport, a vér gyermek.

Ha az újszülöttnek olyan hemolitikus betegsége van, amely konfliktusokat mutat ritka vérfaktorokkal szemben, olyan donorvért alkalmaznak, amely nem rendelkezik "konfliktus" tényezővel.

A csontpótló vérátömlesztéshez szükséges gyógyszerek mennyiségének kiszámítása

A teljes térfogat BCC 1,5-2, i.e. Egy teljes időtartamú baba körülbelül 150 ml / kg, és egy koraszülött csecsemő esetében - körülbelül 180 ml / kg.

A vörösvérsejt-tömeg és a plazma aránya a hemoglobin kezdeti koncentrációjától függ a műtét kezdete előtt. A teljes térfogat a vérszegénység korrekciójához szükséges vörösvértest tömegét, valamint a PID térfogatának eléréséhez szükséges vörösvérsejt-tömeg és plazma térfogatát tartalmazza. Az anémia korrekciójához szükséges vörösvértest tömegét a következő képlet adja meg:

A vörösvérsejtek tömege (ml) = (160 - gyermek hemoglobin g / l-ben) x 0,4 x a gyermek súlya kg-ban.

A teljes térfogatból vonjuk ki a vérszegénység korrekciójához szükséges vörösvértest tömegét; a fennmaradó térfogatot 2: 1 arányban eritrocita tömeggel és plazmával töltik fel. Az előbbiek megközelítőleg a következő arányban felelnek meg a vörösvérsejtek tömegének, a hemoglobin koncentrációjától függően.

Eritrocita tömeg	vérplazma
120 g / l	1
100 g / l	1
80 g / l << 100 g / l = 4	1

[25], [26], [27], [28], [29],

A helyettesítő vérátömlesztés technikája

A ZPK az egyik nagy hajón (köldökvénás, szubklavia vénán) viselkedik. A PID előtt vér kerül a bilirubin koncentrációjának meghatározására, a donor vérének és a recipiens kompatibilitására. A ZPK-t "inga módon" hajtjuk végre, azaz. Levonva és felvettük a vér egy részét a számításból a bébi súlya alapján 5-7 ml-re. A PID megjelenése előtt a plazmát 5 ml / kg sebességgel adagolhatjuk. Kezdje a ZPK-t a vér levonásával. A PTC megjelenése és annak folyamán a katétert nátrium-heparin oldattal mossuk.

A hemoglobin kezdeti koncentrációja 80 g / l alatti, a ZPK a vérszegénység korrekciójával kezdődik, azaz csak a hemoglobin tartalmának szabályozása alatt csak vörösvérsejt-tömeg jelenik meg. Miután elérte a 160 g / l-es hemoglobin koncentrációt, a vörösvérsejtek tömegét és plazmáját vezetik be. Ehhez hígíthatja a vörösvértestet a plazmával, és felváltva két fecskendőt visz be eritrocita tömegre és egy plazmafecskendőbe.

A ZPK végén a vérmintavétel megismétlődik a bilirubin koncentrációjának meghatározására. Miután a ZPK folytatja a konzervatív terápiát.

A ZPK-t az azonnali és késleltetett mellékhatások kialakulásával lehet kísérni.

A helyettesítő vérátömlesztés szövődményei

Megnyilvánulásai		Intézkedések
Szív	Aritmia	A szívműködés ellenőrzése
	Térfogat-túlterhelés
	Szívelégtelenség
ér-	T rhomboemboia, levegőembólia	A vérátömlesztési technikák betartása
	Trombózis	Katéter mosás nátrium-heparin oldattal
Alvadás	A heparin-nátrium túladagolása	A nátrium-heparin adagjának szabályozása
	Thrombocytopenia	A vérlemezkék számának ellenőrzése
Elektrolit	Giperkaliemiya	Minden 100 ml-es transzfúzióval (vörösvérsejt-tömeg és plazma összesen) megelõzõen 1-2 ml 10% -os kalcium-glükonát oldatot
	Hypocalcaemia
	Gipernatriemiya	Ellenőrzés
	Acidózis	A CBS ellenőrzése
Fertőző	Vírusos	Adományozók megfigyelése
	Bakteriális	A PID után bekövetkező szövődmények megelőzése és a nagy katéterben lévő katéter megtalálásának ideje alatt antibakteriális terápiát írnak elő
Más	A donorsejtek mechanikai megsemmisülése	Ellenőrzés
	Nekrotiçeskiy enterokolit	Megfigyelés, klinikai tünetek felismerése, megfelelő terápia
	Hypothermia	Testhőmérséklet szabályozása, felmelegedés
	Gipoglikemiya	Minden transzfúziós 100 ml-es (vörösvérsejt-tömeg és plazma) profilaxis esetén adjon meg 2 ml 10% -os glükózoldatot4
A "graft versus host" reakció		A sugárzásnak kitett vérkészítményeket át kell adni
		Ne használjon nagy mennyiséget a ZPK számára

A késői vérszegénység 2-3 héttel a PID után alakul ki. Általában ez a hyporegeneratív és a hipo-eritropoetikus. Korrekciójához rekombináns eritropoietint (alfa-epoetin szubkután 200 NE / ttkg háromnaponta 4-6 héten át) alkalmazzon.

Ha a rekombináns eritropoetin-kezelés hátterében vashiányt észlelnek, a készítményben a vas készítmények 2 mg / kg dózisban bevitt vasból származnak.

Megelőzés

A megelőzést Rh-negatív vérű nők számára tervezték. A csoportok összeférhetetlenségének megakadályozása nincs.

Kifejlődésének megakadályozására Rh szenzitizáció valamennyi nők Rh-negatív vér, az első 72 órában (előnyösen az első napon) a szülés után Rh pozitív vér az újszülött vagy abban az esetben az abortusz, mint a spontán és nonspontaneous, adja meg az egyik anti-D-rhesus immunglobulin adagját.

Annak megakadályozására, hogy a negatív következményeit Rh-összeférhetetlenség és a konfliktus más vérfaktorok szükséges meghatározni a jövő anya vércsoport, és ha úgy találták, hogy van egy Rh-negatív vért, meg kell, hogy megtudja, öntött-e ez a nő Rh-pozitív vért (és általában, ha bármilyen vér van öntve); megtudja, melyik a számla aktuális terhesség (ha volt ilyen mesterséges vagy korai spontán vetélés, magzati halál, koraszülés, illetve az újszülött halálát röviddel a születés után sárgaságban). Nagy jelentőséggel bír a születendő gyermek atyjának Rh tényezője is.

A megelőzéshez a fentiek mellett alkalmazzunk antiresót - immunglobulint. Ezt Rh-pozitív gyermek születése után vagy az első mesterséges abortusz után végezzük. Intramuszkulárisan, egyszer, legkésőbb 72 órával a beadás után. Ez különösen a megelőzés Rh-összeférhetetlenség csak akkor lehetséges, nem érzékenyített nők (túlérzékenységet - fokozott érzékenység), vagyis azok, akik nem adják rhesus-pozitív vér, nem volt abortusz vagy vetélés és általában ez az első terhesség.

A konkrét megelőzés mellett nem specifikus is. Ez magában foglalja a különféle gyógyszereket, amelyek csökkentik a szervezet érzékenységét és növelik immunbiológiai védőerejét. Néha ugyanabból a célból használják a férj terhes bőrlapját.

Kilátás

Az GBPiN edematós formájánál a prognózis a legkevésbé kedvező, ami a gyermek születési állapotának súlyossága miatt következett be. Iterikus formában a prognózis a CNS elváltozás mértékétől, a bilirubin encephalopathia súlyosságától függ. Anemikus formában az előrejelzés a legkedvezőbb.

A perinatalis mortalitás GBPiN-ben 2,5%. Az olyan gyermekek pszichés és pszichomotoros fejlődése, akik olyan állapotot közvetítettek, mint az újszülöttek hemolitikus betegsége, a túlnyomó többség a kor normáinak felel meg. A gyermekek 4,9% -a fizikai fejlődést jelent. A központi idegrendszer patológiáját a gyermekek mintegy 8% -ában találják meg.

[30], [31], [32], [33], [34], [35]