Korai szexuális fejlődés

A korai pubertást az emlőmirigyek korai fejlődése jellemzi, a menstruációs ciklus korai megjelenése és a lányok pubicus korai szőrszálak, a fiúk külső genitális korai emelkedése. A hónaljban lévő haj nem kifejezett vagy hiányzik. A test arányosan fejlettek, a növekedés a gyermekek mindkét nembeli nem különböznek társaiktól a kognitív fejlődés nem messze, a szexuális vágyat és a maszturbáció nem gyakori.

Az igaz koraszülött pubertás rendszerint meddőséggel jár együtt.

Óvatos neurológiai és szemészeti vizsgálatra van szükség, amely korai stádiumban a hipotalamusz térfogatának jelenlétére utal.

Bizonyos egyéneknél a pubertás periódus kezdete 8 éves korig esik, és ez lehet a norma egyik változata. Ha a szexuális fejlődés korábban megkezdődött, mint ezt a korhatárt, akkor meg kell vizsgálni a beteget.

A betegség okai közül az első helyen a központi idegrendszer tumorsejtjei vesznek részt, amelyek hatással vannak a hypothalamikus régióra. Jelentősen élesen figyeltek meg az átadott encephalitis, agyhártyagyulladás, súlyos kraniocerebrális trauma után. Bizonyos esetekben az alkotmányos természetű koraszülött pubertás lehetséges.

Biológiai szempont. A pubertás időszak minden fiskális jele egy bizonyos hormon biokémiai vizsgálatának tekinthető. A fiúknál a herékben jelentkező növekedés a szexuális fejlődés kezdetének első jele, és az agyalapi mirigy gonadotropin sokkdózisának vérébe történő bejutás. A fiúkban az emlőmirigyek növekedése a lányoknál és a pénisznél a mellkasi szexuális szteroidok fokozott szekréciójával jár. A szőrös haja megjelenése az androgének produkciójának megnyilvánulása a mellékvesékben. A fiúk növekedése felgyorsul, amikor a testcukor térfogata eléri a 10-12 ml-t (mikor az orchid golyókkal való összehasonlítás elve alapján mérjük). A lányok gyorsabban nőnek, ahogy a mellek fejlődnek. Az emlőmirigyek negyedik fejlődési stádiuma már a menstruáció kezdetére jellemző (a lányok többségében). De a pubertás karakterek koherens fejlődése néha megszakadhat. Így például a Cushing-szindrómával a szőrszálak növekedési üteme aránytalanul meghaladhatja a herékfogat növekedését; amikor a herék hipothyreosis elég magas (az FSH szintje megemelkedik a TSH szintjének még nagyobb növekedése miatt), azonban a növekedés növekedési üteme csökken.

A fiúk korai pubertását a pénisz és a herék gyors növekedése, az erekció növekvő gyakorisága, maszturbáció, szőrös haj megjelenése, a test sajátos szaga és az uke megjelenése jellemzi. Ennek megfelelően a másodlagos szexuális jellemzők is megváltoznak a lányok számára. A legfontosabb és a "komplikáció" messzire ható következményei közé tartozik a növekedési retardáció, melyet a diafízis epifízisének fúziója okoz. Az ilyen gyermekek vizsgálata során a szülőket fel kell kérdezni bizonyos hipotalamusz diszfunkciót jellemző általános jellegű endokrin tünetekről: nincsen polyuria, polydipsia, elhízás, alvászavarok és hőmérsékletszabályozás. Előfordulhatnak a megnövekedett koponyaűri nyomás és bizonyos szemrendellenességek.

A korai szexuális fejlődés a lányokban körülbelül 4-szer gyakrabban fordul elő, mint fiúknál. Ebben az esetben a lányok gyakran nem azonosítják az okot, míg a fiúk 80-90% -a azonosítható. Ha a betegség kialakulása legfeljebb 2 éves korban következik be, az ok gyakran hamutoma alakul ki a hypothalamusban. A számítógépes tomogram, úgy néz ki, mint egy lekerekített "nem erősítő" képződmény.

Egyéb (leginkább ritka) okok:

• A központi idegrendszer és a hydrocephalus tumorai.
• Állapot encephalitis vagy meningitis után.
• McCune-Albright szindróma.
• Kraniofaringioma.
• Gümős szklerózis.
• Hepatoblastoma.
• Choriokarcinóma.
• Gipotireoz.

A beteg vizsgálata. Panorámakép a koponya, csont életkor meghatározása szerinti X-ray, CT-scan a koponya (fej), a tanulmány a vizeletbe kiválasztott 17-ketoszteroidok, ultrahang a medence (a lányok), a tartalmának meghatározása a vérben T4.

Differenciáldiagnózis. Először is ki kell zárni a herék vagy petefészkek daganatait. A diagnózis első lépésében alapos nőgyógyászati vizsgálatot kell végezni. Amikor a daganatok a mellékvese kéreg történik korai psevdosozrevanie, amelynél jelentősen expresszálódik hirsutismus, a korai jelölt elmeszesedése epifízis és ennek megfelelően alacsony termet, elhízás és magas vérnyomás. Nincsenek valódi menstruációs ciklusok. Rendszerint a korai megjelenésű menstruáció gyorsan átalakul a tartós amenorrhoeában. Meg kell különböztetni a Albright betegség, új csak a lányok, és Recklinghausen neurofibromatózis, ami gyakran okoz korai pubertás lányok.

A korai pubertás élettana és kezelése

A kezelésnek arra kell irányulnia, hogy megszüntesse a betegség okozta okot. A korai pubertás alkotmányos természetű, különleges kezelés nem szükséges.

Kiindulási pubertás függ megszűnése fékezés neuronok a mediális-alap hipotalamusz, ahol szekretált gonadotropin-releasing hormon (GnRH), valamint a csökkentése a hipotalamusz-hipofízis érzékenység negatív visszacsatolás gonodalnymi szteroidokat. Ezeket a változásokat kíséri jelentős növekedése frekvencia és teljesítmény éles „hőhullámok” (a vérben), a luteinizáló hormon (LH) és kisebb mértékben - a follikulus stimuláló hormon (FSH). És éppen ez a képessége, hogy titkos „impulzus” összeget (mennyisége sokk) GnRH nagy sebességgel, és okoz a normál ivarmirigyek működését. Folyamatosan fenntartani a magas koncentrációja a vérben gátolja az GnRH paradox hipofízis gonadotropin, amely megteremti az alapját a kezelésére korai pubertás szintetikus GnRH-analógok.

Miután szubkután beadás vagy után nazális befúvásos készítmények ellenkező történik gonadális fejlesztési érettség és az összes klinikai korrelációi pubertás (kivéve szeméremszőrzet eloszlása, mivel ebben az esetben nincs változás androgén szekréciót a mellékvese kéreg). A csontváz érlelési sebessége szintén csökken. A kezelés addig folytatódik, amíg az átlagos pubertalis életkor vagy a menstruáció megérkezése előtt (kb. 11 évig). Az ilyen betegek családjában az orvosnak reményt kell adnia, hogy a beteg gyermek folyamatosan fejlődik.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],