A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Bőrpigmentációs zavarok (vitiligo, albinizmus, melaszma): okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A pigmentációs zavarok lehetnek elsődlegesek vagy másodlagosak, és az elhalt elsődleges kiütési elemek (papulák, pustulák, hólyagok, hólyagok) helyén jelentkeznek.
Az elsődleges hiperpigmentáció lehet korlátozott (melaszma, szeplők) vagy generalizált. Széles körben elterjedt hiperpigmentáció figyelhető meg Addison-kórban (bronz bőrtónus), hepatobiliáris betegségekben (a bőr színe szalmasárgától a sötétsárgáig és olajzöldig), krónikus mérgezésekben, krónikus fehérje- és B12-vitamin-hiányban (piszkosbarna színű hiperpigmentált foltok a törzs bőrén, hipermelanózis a kéz kis ízületei körül, a haj korai őszülésével kombinálva).
Általánosságban elmondható, hogy a pigmentzavarokat epidermális depigmentációra (leukoderma), epidermális hiperpigmentációra (melasma) és szürkére vagy kékre elszíneződésre (ceruloderma) osztják. Ezen rendellenességek mindegyike primer és szekunder csoportra oszlik.
Az elsődleges epidermális depigmentációk közé tartozik a vitiligo, az albinizmus, a krónikus idiopátiás guttát hipomelanózis (lásd a fotoöregedést ) és más betegségek. A másodlagos leukoderma magában foglalja az akut és krónikus gyulladásos dermatózisok (allergiás dermatitis, ekcéma, atópiás dermatitis, pikkelysömör stb.) utáni depigmentációt, égési sérülések és sérülések utáni depigmentációt, valamint a posztparazita és szifilitikus leukodermát. A másodlagos depigmentáció hidrokinon alkalmazása után (konfettiszerű leukoderma), helyi glükokortikoszteroidokkal végzett hosszú távú és ellenőrizetlen terápia hátterében, higany sókkal, gumival, szantálfaolajjal való bőrrel való érintkezés esetén fordulhat elő.
Az elsődleges melaszma magában foglalja a melaszmát, a szeplőket, a lentigót, a Becker-nevust és néhány fotodermatózist, míg a másodlagos melaszma magában foglalja az akut és krónikus gyulladásos dermatózisok, kriodestrukció, lézeres roncsolás, dermabrázió, vénaskleroterápia stb. utáni hiperpigmentációt.
Az elsődleges ceruloderma magában foglalja az Ota és Ito anyajegyeket, a melazmát, a Riehl melanózist és más betegségeket. A másodlagos ceruloderma számos krónikus gyulladásos dermatózis (például lichen planus) után, bizonyos gyógyszerek (például fix szulfanilamid erythema) szedése után jelentkezhet.
Az epidermális depigmentáció oka lehet a melanociták számának csökkenése vagy hiánya (melanocitopénia), illetve a melaninszintézis csökkenése vagy hiánya (melanopénia). A melasma és a ceruloderma okai a melanintermelés vagy a melanociták számának növekedése. Másodlagos ceruloderma esetén a hemosziderin lerakódása a dermiszben is lehetséges.
Vitiligo
A vitiligo egy krónikus, progresszív, tisztázatlan etiológiájú betegség, amely a bőr különböző területein depigmentált foltok kialakulásában nyilvánul meg, és a melanociták pusztulásával jár. Az etiológia és a patogenezis ismeretlen. Primer melanocita depigmentációként osztályozzák. Az örökletes hajlam és a provokáló tényezők (stressz, trauma, leégés) hatása fontos a betegség kialakulásában. Úgy vélik, hogy a vitiligo oka a melanociták toxikus melanin prekurzorok vagy limfociták általi pusztulása. Ismert, hogy a vitiligoban a normál melanociták elleni antitestek találhatók. A vitiligo kezdete 10-30 éves korban figyelhető meg.
A vitiligo tünetei
Jellemző a kerek, hosszúkás és szabálytalan alakú, éles határvonalakkal rendelkező, tejfehér színű, 5 millimétertől több centiméterig terjedő foltok megjelenése. A perifériás növekedés miatt a foltok összeolvadhatnak és nagy méreteket érhetnek el, akár a bőr teljes depigmentációjáig. A foltok leggyakrabban a száj, a szemek körül, a végtagok feszítőinek felszínén, a könyök- és térdízületek körül, a kezeken, a hónaljban, a derékban és a nemi szervek területén helyezkednek el. Egyes depigmentált foltok perifollikulárisan is előfordulhatnak. A kiütések lineáris (zosteriform) elrendeződése is lehetséges az ideg mentén. A betegséget az érintett területen a haj depigmentációja (leukotrichia) kísérheti.
A vitiligo diagnózisa
A vitiligo diagnózisa az anamnézis adatain, a tipikus klinikai képen és a bőr szövettani vizsgálatán alapul, amely a melanociták hiányát mutatja ki a léziókban, valamint a Wood-szűrős lámpa alatt végzett vizsgálaton.
A vitiligo differenciáldiagnózisát szifilitikus leukoderma, posztparazita leukoderma pityriasis versicolorban, szkleroatropikus lichen, depigmentált hegesedési gócok discoid és disszeminált lupus erythematosus után, hiányos albinizmus, gyógyszer okozta leukoderma és más dermatózisok esetén végzik.
[ 1 ]
A vitiligo kezelése
A vitiligo kezelése és megelőzése - megfelelő fényvédelem, speciális maszkoló kozmetikumok használata. Helyi fotokemoterápiát, réz-szulfát oldattal végzett elektroforézist alkalmaznak a léziókon, melanogenezist stimuláló gyógyszereket alkalmaznak. Az elmúlt évek tudományos fejlesztései kimutatták a saját melanociták érintett területre történő átültetésének hatékonyságát. B-vitaminokat, cink- és vaskészítményeket szisztémásan írnak fel.
Albinizmus
Az albinizmus egy örökletes dermatózis, amely a tirozináz szintézisének zavarával jár, és a bőr, a szem és a haj depigmentációjában nyilvánul meg.
Elsődleges melanopéniás depigmentációként osztályozzák.
[ 2 ]
Az albinizmus okai és patogenezise
Megállapították, hogy az albinizmust a tirozináz szintézisének zavara okozza, amely a normális melanogenezishez szükséges. Különbséget tesznek teljes és inkomplett albinizmus között. A teljes albinizmus autoszomális recesszív módon öröklődik, közvetlenül a születés után jelentkezik, és a teljes bőr, a haj és a szemhártyák depigmentációja jellemzi. A inkomplett albinizmus veleszületett, autoszomális domináns módon öröklődik.
Az albinizmus tünetei
A depigmentált foltok a karok és lábak korlátozott területein, valamint a törzs bőrén találhatók. Jellemző a fehér szőrszálak megjelenése a fej elülső részén. A szemszín nem változhat.
A differenciáldiagnózist vitiligo, krónikus gyulladásos dermatózisok utáni depigmentáció esetén végzik.
Az albinizmus kezelése és megelőzése
Az A és B ultraibolya sugarak ellen maximális védelmet nyújtó fényvédő krémek, béta-karotin szájon át, napi háromszor 30-60 mg-os dózisban történő alkalmazása.
Melazma
A melasma (a görög melas - fekete szóból), vagy chloasma, az arc és ritkábban a nyak egyenetlen pigmentációja.
A melasma okai és patogenezise
A melasma kialakulásához hozzájáruló fő tényezők az ultraibolya sugárzás és a genetikai hajlam. A hormonális szint jelentős szerepet játszik. Így a természetes és szintetikus ösztrogének és a progeszteron szerepet játszanak a melasma patogenezisében, amikor terhesség alatt, orális fogamzásgátlók szedése során, perimenopauza alatt és petefészekdaganatok esetén jelentkezik. A melanocita-stimuláló hormon nem játszik szerepet a betegség kialakulásában. A külsőleges kozmetikumokban található fényérzékenyítő szerek használata és bizonyos fényérzékenyítők bevétele szintén fontos tényező a dermatózis kialakulásában.
A melasma tünetei
A melasma főként az arc és a nyak bőrét érinti, a nyálkahártyák nem vesznek részt a folyamatban. A nőket gyakrabban érinti. A kiütést a homlok középső részén, a felső ajak felett, az állon, az arccsontokon és az arccsontokon, valamint az alsó állkapocs sarkainak területén barnás-sárga színű, egyenetlen pigmentáció jellemzi.
A kiütés helyétől függően a melasma három klinikai formáját különböztetjük meg:
- centrofacial - a pigmentáció a homlok középső részén, az arcon, a felső ajakon, az orrnyeregben és az állon lokalizálódik.
- zápfog - a pigmentáció az arc (a zápfogak vetületében) és az orr területén lokalizálódik;
- mandibuláris - a pigmentáció az alsó állkapocs szögeinek területén lokalizálódik.
A melasma diagnózisa
A melasma diagnosztizálásakor rendkívül fontos a bőr vizsgálata Wood-szűrővel. Ez a technika lehetővé teszi az orvos számára, hogy meghatározza a folyamat mélységét, kidolgozza a taktikát és megjósolja a további kezelés eredményeit, mivel a Wood fénycsöves vizsgálat során feltárt külső bőrelváltozások korrelálnak a szövettani adatokkal. A vizsgálat alapján a melasma három szövettani típusának egyike diagnosztizálható.
Epidermális típusú melasma
Ennél a típusnál a léziók világosabbá és kontrasztosabbak lesznek, ha Wood-féle fénycsövet vizsgálunk alatt. Ez a jelenség a melanin domináns lokalizációjával jár az epidermiszben. Ez a típus a prognosztikailag legkedvezőbb.
A melasma dermális típusa
Fénycsövek alatt, Wood-szűrő alatt vizsgálva a pigmentáció nem fokozódik, és a környező, érintetlen bőrrel való kontrasztja sem válik nyilvánvalóbbá. Ez a típus a melanofágok irha belsejében történő domináns lokalizációjának felel meg, ami kedvezőtlen kezelési prognózist jelez.
Vegyes típusú melasma
Ennél a típusnál egyes területek világosabbá és kontrasztosabbá válnak, mások pedig fordítva. A pigment lokalizációja szerint mind az epidermiszben, mind a dermiszben. A megfelelő terápiás taktika csak részleges regresszióhoz vezethet.
A melasma differenciáldiagnózisát másodlagos hiperpigmentációval (például egyszerű leégés, hámlás stb. okozta dermatitis után), Civatte poikilodermával, Berlok dermatitisszel, Riehl melanosissal, a bőr poikilodermikus limfómájával, Ota névusszal, pigment xerodermával és számos más dermatózissal kell elvégezni.
A melasma kezelése
Egyénileg kell kideríteni, hogy milyen tényező hajlamosított a betegség kialakulására. Javasolt a szájon át szedhető fogamzásgátlók szedésének abbahagyása, részletes nőgyógyász-endokrinológus vizsgálat. Javasolt továbbá a májfunkció vizsgálata, májvédők (E-vitamin, Essentiale) felírása. Kötelező a hatékony fényvédelem az A és B ultraibolya sugarak ellen maximális védelmet nyújtó fényvédő krémek használatával. A betegeknek kalap viselése, a napsugárzás kerülése, különösen reggel 10 és délután 4 óra között (még megfelelő fényvédelem mellett is), és a szolárium látogatásának mellőzése javasolt. A fenti, az UV-sugárzásnak való kitettség csökkentését célzó intézkedéseket különösen a terhesség alatt és a szülés utáni első hónapokban kell betartani. Külső terápiára azelainsav, helyi retinoidok, benzoil-peroxid, aszkorbinsav, rezorcinol (gamma Iklen, Merck Medication Familial) hosszú kúrái, hidroxisavakkal (alfa-, béta- és polihidroxisavak) vagy triklórecetsavval, hidrokinonnal és más gyógyszerekkel végzett kémiai hámlasztások alkalmazhatók. Jó kozmetikai eredményt hozhat a lézeres bőr "polírozás", a fotorejuvenáció és a dermabrázió. Az aszkorbinsavat (C-vitamin) és a tokoferolt (E-vitamin) belsőleg írják fel a melanin képződésének gátlására.
A melasma megelőzése
A betegség megelőzése magában foglalja a hatékony fényvédelmet terhes nőknél, szájon át szedhető fogamzásgátlókat szedő nőknél és a perimenopauzális időszakban, valamint azoknál az egyéneknél, akik örökletes hajlamot mutatnak a melasmára.
Becker névusza
A Becker nevus egy nem melanoma kialakulására hajlamos pigmentált elváltozás.
Becker Nevusának okai
Okai és patogenezise ismeretlen. A férfiak 0,5%-ánál fordul elő. Nőknél ritka, és a dysembryogenezis különféle stigmáival (emlő hypoplasia, spina bifida stb.) kombinálódhat.
[ 15 ]
Becker nevusának tünetei
A betegség serdülőkorban kezdődik. Világosbarna elváltozás jellemző a váll, a mellkas elülső része és a hát bőrén. Az arc és a nyak bőre ritkán érintett. Az elváltozás általában lineáris vagy szegmentális. A folt hátterében később sötét szőrzet jelenik meg. Hisztológiailag a melanocitákban a melanin mennyiségének növekedése észlelhető, óriás melanoszómákat tartalmaznak, és előfordulhat a melanociták számának növekedése. Néha nagyszámú simaizomsejtet észlelnek (ebben az esetben a képződményt simaizom hamartómaként diagnosztizálják).
Becker nevus diagnózisa
A diagnózist a jellegzetes klinikai kép alapján állítják fel. Recklinghausen-kór esetén differenciáldiagnózist végeznek óriás pigmentált névusszal, szétszórt névusszal és kávéfoltokkal.
Becker nevusának kezelése
A hagyományos fehérítő módszerek, a hámlasztás, a lézeres roncsolás és a dermabrázió általában negatív esztétikai eredményt adnak. Álcázó festés ajánlott.
Ota és Ito Nevi
Az Ota és Ito anyajegyek elsődleges ceruloderma. Az Ota anyajegyeket (sötétkék orbitomaxilláris anyajegy) és az Ito anyajegyeket a múlt század közepén írták le japánoknál. Azonban más nemzetiségű embereknél is előfordulhatnak.
Ota és Ito anyajegyek okai
Az okok és a patogenezis ismeretlen.
Ota és Ito anyajegyek tünetei
A betegség gyermekkorban vagy serdülőkorban kezdődik. Jellemző rá a szürkéskék pigmentáció, elmosódott határokkal a halántékon és a szemhéjakon (Oga névusz) vagy a brachiocephalicus régióban - a nyak és a váll mentén (Ito névusz), aszimmetrikusan. Az Ota névusz esetében a bőrelváltozások okuláris hipermelanózissal - a szem ínhártyájának szürkés elszíneződésével - kombinálódnak. Hisztológiailag melaninban gazdag melanociták és nyúlványok találhatók a dermiszben.
Ota és Ito anyajegyek diagnózisa
A klinikai diagnózis nem nehéz. Megkülönböztethető a poszttraumás hematómától, melasmától és fixált eritémától.
[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]
Ota és Ito anyajegyek kezelése
Kriodestrukció, lézeres roncsolás és mikrodermabrázió ajánlott. Ezen módszerek hiányos hatékonysága miatt bőrgyógyászati álcázás javasolt.