Lupus erythematosus a fejbőrön

A fejbőr fokális atrófiás alopeciáját (pszeudopeládás állapot) a discoid lupus erythematosus (DLE) és az adott lokalizációjú disszeminált lupus erythematosus okozhatja. Ritkán a discoid lupus és a disszeminált lupus erythematosus gócai a fejbőrön a betegség szisztémás formájának egyik megnyilvánulása lehet. Mashkilleyson LN és munkatársai (1931) szerint, akik 1500 lupus erythematosusban szenvedő beteg megfigyeléseit foglalták össze, a fejbőr lézióit 7,4%-nál figyelték meg. Lelis II (1970) a betegek 10%-ánál állandósult fejbőr léziókat talált. Általánosságban elmondható, hogy a fejbőrt ritkán érinti ez a dermatózis, és főként nőknél. Férfiaknál a discoid lupus erythematosus gócai a tipikus területeken kívül a fülkagylókon, az alsó állkapocs területén és a fejbőrön is lokalizálódhatnak. Azokban az esetekben, amikor a fejbőr lézióit az arcon, a füleken vagy a test szabadon lévő területein jelentkező kiütések kísérik, a betegséget sokáig nem diagnosztizálják. A betegek csak akkor fordulnak orvoshoz, ha már kialakult egy tartós kopasz folt. Kezelés nélkül a betegség lassan, évek alatt progrediál, és nagy hegesedési gócok kialakulásához vezethet. Gyakran a frontális és halántéki területek is érintettek, ahol egy, ritkábban több góc alakul ki, amelyek lassan növekednek.

A fejbőr discoid lupus erythematosusa tipikus és atipikus elváltozásokkal jelentkezhet. Típusos lupus erythematosus esetén a klinikai tünetek attól függenek, hogy a dermatózis fő tünetei (erythema, infiltráció, hyperkeratosis, atrófia) közül melyek érvényesülnek a betegnél. A fejbőr tipikus discoid lupus erythematosusának kezdetén a legjellemzőbb tünet egy egyértelműen körülhatárolt eritemás plakk (ritkábban plakkok), gyengén infiltrált és a felszínhez szorosan tapadó, hiperkeratikus pikkelyekkel borított, egyenetlenül elosztott tüszőszerű szarudugók. A lézió kaparásakor, amelyet fájdalom kísér, a pikkelyek nehezen választhatók el a felszíntől. A perifériás eritemás korona nem mindig hangsúlyos, és hiányozhat is. Fokozatosan a hiperémia jellegzetes kékes árnyalatot vesz fel, és az elváltozás központi részén viszonylag gyorsan kialakul a bőrsorvadás alopeciával. A bőr sima, fényes, elvékonyodik, a szőrtüszők és a haj szája nélkül, telangiektáziákkal. Az elváltozás középpontjában egyes helyeken nem jellemző vékony, ostya alakú lemezes pikkelyek maradnak meg. A fejbőr discoid lupus erythematosus okozta elváltozásának vannak klinikai jellemzői. Így a hajhullással járó bőrsorvadás viszonylag gyorsan kialakul, miközben az atrófiás zóna dominál, a lézió nagy részét elfoglalva. Gyakran egyidejűleg diszkrómia is kialakul a depigmentáció, néha hiperpigmentáció túlsúlyával. A discoid lupus erythematosus progressziója nemcsak a jellegzetes eritémás perifériás határban nyilvánulhat meg, hanem a bőr régi atrófiás területein belüli hiperémia és hámlás gócainak megjelenésében is.

A fejbőr atipikus discoid lupus erythematosusában számos jellegzetes klinikai tünet (bőség, beszűrődés, follikuláris keratózis) gyengén expresszálódik vagy hiányzik. A teljes elváltozást atrófiás alopecia és dyschromia képviseli, és csak a perifériás zónában lehet néha nyomon követni a vérbőség határát enyhe hámlással és a haj elvékonyodásával. O.N. Podvysotskaya 1948-ban a "Bőrbetegségek diagnózisában fellépő hibák" című művében a betegség hasonló megnyilvánulásait írta le: "... néha a teljes kóros folyamat a bőr mélyén zajlik le, és nem okoz látható változásokat a felszíni rétegeiben, csak a végső stádiumban jelentkezik bőrsorvadás és kopaszság formájában. Ilyen esetekben a betegség az úgynevezett hamis fészek alopeciára (pszeudopeláda) hasonlít. Vannak olyan betegek, akiknél ilyen atrófia gócai kopaszsággal jelentkeznek a fejen és egyidejűleg az arcon is - a lupus erythematosus tipikus formája." Így a fejbőrön található discoid lupus erythematosus atipikus elváltozásai esetén a dermatózis diagnózisát jelentősen megkönnyíti a tipikus elváltozások jelenléte egy jellegzetes helyen (orr, arc, fülkagylók, mellkas felső része és hát).

A fejbőr disszeminált lupus erythematosusában kerek vagy ovális elváltozások általában az arcon, a fülkagylókon, néha a nyakon, a hát felső részén és a mellkason, valamint egyes esetekben a kezeken, lábakon és a szájnyálkahártyán is jelen vannak. Átmérőjük nem haladja meg az 1,5-2,5 cm-t, az infiltráció és a perifériás növekedés gyengén kifejezett. Az elváltozásokban a hiperémia jelentéktelen, a határok nem egyértelműek, a felszínen apró, vékony pikkelyek láthatók, amelyeket kaparással nehéz elkülöníteni, de nincs kifejezett follikuláris keratózis. Az elváltozásokon belül diffúz alopecia van, változó mértékben kifejezve. Az idősebb elváltozásokban, különösen a központi részeiken, az alopecia és az atrófia kifejezettebb. A bennük maradó haj száraz, vékonyabb, húzásra letörik. Az érintett területeken a bőr elvékonyodik, diszkróm, a follikuláris minta kisimul. Ugyanakkor az atrófia és a kopaszság általában nem olyan kifejezett, mint a discoid lupus erythematosusban. Hasonló fejbőrkárosodás fordul elő szubakut bőr lupus erythematosusban is.

Hisztopatológia

Az epidermiszben diffúz és follikuláris hiperkeratózis (szőrtüszők szájában lévő szarudugók) található, valamint a bazális réteg sejtjeinek vakuoláris degenerációja, amelyet a discoid lupus erythematosus patognómájának tekintenek. Az epidermisz vastagsága változó lehet: az akantózis területeit elvékonyodott Malpighi-réteg és kisimulódott epidermiszkinövések váltják fel; a régi gócokban az epidermális atrófia egyértelműen kifejeződik. A tövisréteg sejtjei duzzadtak, ödémásak, halványan elszíneződött magokkal, vagy éppen ellenkezőleg, a magok élénken elszíneződtek és homogének. Hasonló változások figyelhetők meg a szőrtüszők külső gyökérhüvelyének hámjában is, ami szarudugók, ciszták és hajhullás kialakulásához vezet; a szőrtüszők teljesen eltűnnek. A dermiszben kitágult vér- és nyirokerek találhatók. A szőrtüszők, a faggyúmirigyek és az erek körül infiltrátumok találhatók, amelyek főként limfocitákból és kis számú plazmasejtből, hisztiocitából és makrofágból állnak. Gyakran megfigyelhető az infiltrátum sejtek behatolása a hámtüszők és a faggyúmirigyek kapszulájába. Az infiltrátumok területén a kollagén és az elasztikus rostok elpusztulnak, más területeken az irha ödéma miatt fellazul. A bazálismembrán zónájában kiterjedt PAS-pozitív sáv található. Közvetlen immunfluoreszcencia alkalmazásával a discoid lupus erythematosusban szenvedő betegek 90-95%-ánál az elváltozásokban az immunglobulin G és C-3 komplement csíkszerű lerakódását észlelik az epidermisz bazálismembrán zónájában.

A fejbőr lupus erythematosusának diagnózisa

A fejbőr discoid lupus erythematosust meg kell különböztetni az ezen lokalizációjú egyéb dermatózisoktól, amelyek fokális atrófiás alopeciához vezetnek. A discoid lupus erythematosust a follikuláris lichen planustól, szklerodermától, bőrszarkoidózistól, bőrplakk limfómától, follikuláris mucinosistól, Darier follikuláris dyskeratosistól, keratosis follicularis spinosus decalvanstól és a fejbőr aktinikus elasztózisától lehet megkülönböztetni azoknál a férfiaknál, akiknél a frontális és parietális régió korai, kifejezett androgenetikus alopecia alakult ki. Ezenkívül figyelembe kell venni a belső szervek primer rákjának ritka áttétképződési lehetőségét a fejbőrben. A fejbőr áttétképződésének gócaiban bekövetkező gyulladásos változások egyes esetekben a discoid lupus erythematosushoz hasonló elváltozásokhoz vezethetnek, ahol a hajhagymások sorvadása és hajhullás is kialakul. Erre különösen emlékezni kell azoknál a betegeknél, akiknek a fejbőrén discoid lupus erythematosushoz hasonló elváltozások vannak, és akik korábban emlőrák, hörgők, vesék, szájnyálkahártya, gyomor vagy belek stb. rákja miatt műtéti kezelésen estek át.

Az érintett bőr szövettani vizsgálata segít kizárni a rák áttétét a fejbőrön, és diagnosztizálni a dermatózist, amely atrófiás alopeciához vezetett.

Először is ki kell zárni a betegnél a szisztémás lupus erythematosust. Disszeminált lupus erythematosus esetén nem szabad elfelejteni egy speciális forma létezését - a felületes krónikus disszeminált lupus erythematosust (az úgynevezett szubakut bőrformát). Jellemzői a bőrön elterjedt, gyűrű alakú elváltozások, amelyek egyesülve policiklusos, hámló területeket képeznek a mellkason, a háton, az arcon, a végtagokon, hipopigmentációval és telangiektáziákkal a középső részen. Ebben a dermatózis formában, amely a bőr- és a szisztémás LE-formák között köztes helyet foglal el, a szisztémás lupus erythematosusra jellemző, de enyhébb mértékű tünetek jelentkeznek (ízületi fájdalom, veseelváltozások, poliszerozitisz, vérszegénység, leukopénia, trombocitopénia stb.), beleértve az immunológiai változásokat is (LE-sejtek, antinukleáris faktor, DNS-antitestek stb.). Ugyanakkor, a szisztémás lupus erythematosusszal ellentétben, a betegség prognózisa kedvező. Ki kell zárni azokat a gyógyszereket, amelyek kiválthatják a lupus erythematosus kialakulását vagy súlyosbíthatják azt. Ezek közé tartozik a hidralazin, a prokainamid, az izoniazid, a ftivazid, a klórpromazin, a szulfonamidok, a sztreptomicin, a tetraciklin, a penicillin, a penicillamin, a grizeofulvin, az orális fogamzásgátlók, a piroxicam stb. Fontos a krónikus fertőzés gócainak azonosítása és fertőtlenítése, függetlenül azok lokalizációjától.

A fejbőr lupus erythematosusának kezelése

A betegek kezelését 4-oxikinolin-származékokkal végzik; alkalmazásuk ellenjavallatai, gyógyszereik és kezelési rendjeik lényegében megegyeznek a lichen planusban szenvedő betegek kezelésében alkalmazottakkal. Célszerű ezen gyógyszerek nikotinsavval vagy származékaival (xantinol-nikotinát), C- és B-vitaminnal való kombinációja. Az oxikinolin-származékok elégtelen hatékonysága vagy rossz toleranciája esetén a klorokin-difoszfát és a prednizolon kis dózisainak kombinált kezelése javasolt, 3-6 Presocil tabletta tartalmának megfelelő mennyiségben, azaz napi 1/2-1 tabletta klorokin-difoszfát és ugyanennyi prednizolon étkezés után. A discoid lupus erythematosus és a disszeminált lupus erythematosus kezelésében alkalmazott gyógyszerek arzenáljába tartoznak a retinoidok és az avloszulfon (dapszon), amelyek szintén remisszióba hozzák a betegséget. A disszemált vagy disszeminált lupus erythematosus aktív megnyilvánulásaiban külsőleg közepes és nagy aktivitású, kifejezett atrophogén hatás nélküli glükokortikoszteroidokat (metilprednizolon-aceponát, mometazon-furoát stb.) tartalmazó kenőcsöket és krémeket alkalmaznak. A jövőben UV-sugárzás elleni védelemre van szükség (korlátozni a napsugárzást visszaverő vagy vízfelületnek való kitettséget, kalap, napszemüveg, fényvédő krém stb. használatát).

A kiújulások megelőzésének és az atrófiás alopecia növekedésének megállításának fontos módszere a discoid és disszeminált lupus erythematosusban szenvedő betegek klinikai vizsgálata. Ez magában foglalja az ilyen betegek vizsgálatát a szisztémás fertőzés lehetséges jeleinek korai felismerése céljából, valamint a megelőző kezelések lefolytatását kora tavasszal és ősszel.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]