Pseudopelada vagy atrófiás fokális alopecia.

A pszeudopeláda, vagy atrófiás fokális alopecia kifejezés a fejbőr kisgócú, lassan progrediáló hegsorvadását jelöli, amely visszafordíthatatlan hajhullással jár, kifejezett perifollikuláris gyulladás nélkül. A legtöbb esetben klinikai, szövettani és egyéb szükséges kutatási módszerek segítségével bebizonyítható, hogy a hegsorvadás számos ismert, a fejbőrön lokalizált dermatózis (néha nagyon hosszú) evolúciójának végeredménye. Először is, ezek a lichen planus, a discoid lupus erythematosus, a limitált szkleroderma, a decalvans folliculitis vagy a lupoid sycosis atrófiás formái. Sokkal ritkábban a fokális atrófiás alopeciát olyan betegségek okozhatják, mint a follikuláris mucinózis, a bőr Langerhans-sejtes hisztiocitózisa, a lipoid necrobiózis, a gyűrűs granuloma, a szarkoidózis, a belső szervek daganatainak áttétei a fejbőrön, a lokalizált hegszerű pemphigoid, a favus stb. Ezekben az esetekben az atrófiás alopecia számos bőrbetegség végső tünete, és nem önálló dermatózis. Ezért R. Degos és munkatársai (1954) azt javasolták, hogy a fejbőrön számos szerzett dermatózis evolúciójának végeredményét pszeudopeládának nevezzék, jelezve az azt okozó konkrét betegséget.

Azonban nem mindig lehetséges meghatározni a fokális alopecia kialakulását okozó dermatózis típusát. Ezekben az esetekben lehetségesnek tekinthető a "Broca pszeudopeláda" előzetes diagnózisának felállítása. Egy ilyen beteg további klinikai és szövettani megfigyelése (néha nagyon hosszú időn keresztül) segíthet meghatározni (beleértve a kizárás módszerét is) azt a specifikus dermatózist, amely a fokális atrófiás alopeciához vezetett. Jelentős diagnosztikai nehézségeket okoz az a tény, hogy számos ismert dermatózis manifesztációja a fejbőrön való debütálásukkor klinikailag kevéssé különbözik, és hasonlóságuk nemcsak a pszeudopeláda kialakulásának szakaszában (az utolsó szakaszban), hanem a dermatózis aktív szakaszában is jelen van, és a szkleroatrófiás folyamatok dominanciájában nyilvánul meg az érintett bőrfelületen.

A Pseudopelada tünetei

1885-ben Brocq (Brocq L.) a pseudopeládát (pelade - francia - kör alakú kopaszság) különálló nozológiai formaként írta le, megadva klinikai és evolúciós jellemzőit. A kortársak egyhangúlag elfogadták ezt a koncepciót, és elkezdték tanulmányozni a pseudopelád szövettani jellemzőit. Ritka betegségnek (állapotnak) tekintik; főként középkorú nőknél, néha gyermekeknél fordul elő. A betegség kezdete gyakran észrevétlen marad a szubjektív érzések hiánya miatt. A beteg számára váratlanul több apró, atrófiás kopaszság gócát fedeznek fel. A betegség kezdeti szakaszában ezek kicsik, elszigeteltek, kerekek vagy oválisak, 5-10 mm méretűek.

Ezek a gócok mérete növekedhet, nagyobb, szabálytalan alakú gócokká egyesülhetnek, és mindig élesen kiemelkedhetnek a környező fejbőrből. A gócok száma és mérete általában lassan növekszik, de hosszú ideig lokalizáltak maradhatnak. Elhelyezkedésüket és körvonalaikat tekintve hasonlították már őket "szigetekből álló szigetcsoporthoz egy földrajzi térképen", "lángnyelvekhez", "felolvadt foltokhoz a hóban", "liszttől fehér ujjlenyomatokhoz" stb. Az alopecia gócok mérete eltérő, de a perifériás növekedéssel és összenövéssel (nagyon lassan, több év alatt) félkör alakú, kagylós kontúrokat öltenek. A kopasz területeken a bőr felülete sima, fehér, atrófiás, tüszős bőrminta és hámlás nélkül. Az oldalirányú megvilágítás feltárja a felület simaságát és fényét. Az atrófiás területek kissé beesettek, nem tömörödtek. Gyakran láthatók bennük az egyes megmaradt hajcsomók. Az atrófiás alopecia spontán módon, előzetes gyulladásos megnyilvánulások nélkül jelentkezik, ami megkülönbözteti a favusban kialakuló hasonló alopecia kialakulásától.

A pszeudopeláda gócok perifériáján nincs folliculitis, ellentétben a dekalváló (epilációs) folliculitisszel. A haj körüli bőr enyhe kipirosodása ritka, főként a betegség kezdeti szakaszában, és rövid ideig tart. A látható sorvadási gócokat szegélyező haj normális hosszúságú és színű. Néha ebben a zónában, a hajhagymák külső nyílásainak területén, a bőr felszínéhez közeli hajterületek sötétebb színűek, és a tüszők szájánál tetoválási pontok megjelenését vagy édesgyökér színűt öltenek (R. Degos, 1953). A betegek általában nem találnak kihullott hajat a párnán vagy a kalapokban. A betegség előrehaladtával azonban a haj húzása a lézió peremzónájában könnyen eltávolíthatóvá teszi azt. Az eltávolított haj gyökereit lédús, áttetsző, fehéres tincsek veszik körül. A pszeudopeláda lefolyása krónikus, lassan progrediál. 15-20 év után is maradhatnak olyan hajszálak, amelyek képesek elfedni a meglévő hibákat. A szubakut lefolyás egyes eseteiben az atrófiás alopecia terjedése sokkal gyorsabb, és 2-3 éven belül szinte teljes heges alopeciához vezethet. A betegek csak alkalmanként panaszkodnak az érintett bőr feszülésére, és még ritkábban enyhe viszketésre. Általában a kozmetikai hibára vonatkozó panaszok dominálnak, ami pszichológiai traumához vezet.

Hisztopatológia

A pszeudopeláda korai szakaszában csak egy hatalmas perifollikuláris és perivaszkuláris limfocitás infiltrátum észlelhető egyetlen hisztiocitával, amely általában a tüsző felső és középső harmadában helyezkedik el, anélkül, hogy az alsó részét érintené; az infiltrátum behatol a tüszők és a faggyúmirigyek falába, fokozatosan elpusztítva azokat. A fejlődés késői szakaszában (régi gócokban) az epidermisz atrófiás, az epiteliális kinövések kisimulnak. A dermiszben bekövetkező változásokat fibrózis, az elasztikus rostok elhalása, a szőrtüszők és a faggyúmirigyek nekrózisa jellemzi. A kollagénrostok kötegei megkülönböztethetők, amelyek függőlegesen haladnak a bőr felszínére, és a verejtékmirigyek és a szőrtüszőket emelő izmok általában megmaradnak.

Broca elképzelése a pszeudopeládáról, mint autonóm betegségről fokozatosan változott. Először a pszeudopeláda fogalma bővült. Fokozatosan magában foglalta a Kenco-féle dekalváns follikulitist és a fejbőr foltos atrófiáját, amely a follikuláris keratózissal (tüskés zuzmó) jár együtt (Rabut, 1953 és Prieto G., 1955). 1955-ben Prieto Gay, a pszeudopeláda eredetét tárgyalva, helyesen állította, hogy a fejbőrön lévő hajhagymák károsodása következtében fellépő foltos atrófiát a lichen planus, a lupus erythematosus és a scleroderma okozhatja. Így, ahogy bővült az ismert dermatózisok klinikai változatainak ismerete, világossá vált, hogy az általuk okozott fejbőrbeli elváltozások alig különböznek a klasszikus pszeudopeláda megnyilvánulásaitól. Ezért lehetetlenné vált a pszeudopeláda pontos klinikai és szövettani leírása, mint számos bőrbetegség közös utolsó tünete, és nem önálló dermatózis (Degos R., 1953). Nagyrészt a fokális atrófiás alopeciát okozó dermatózis határozza meg őket, és annak fejlődési szakaszát képezik. A pszeudopeláda állapotát okozó bőrbetegségek sokkal gyakrabban érintik a bőr más területeit, néha a látható nyálkahártyákat. Ezért fontos a beteg teljes bőrét, látható nyálkahártyáit és körmeit gondosan megvizsgálni. A fejen az atrófiás alopecia gócain kívül észlelt bármilyen megnyilvánulást morfológiailag, szövettanilag és nozológiailag kell meghatározni. A diagnózis tisztázása lehetővé teszi az orvos számára, hogy eligazodjon a pszeudopeláda kialakulásában, és megfelelő terápiát írjon elő. Azokban az esetekben, amikor az anamnézis, a klinikai kép és a patomorfológia alapján nem lehet megállapítani a fokális atrófiás alopeciát okozó dermatózist, a Broca pszeudopeládáját ismeretlen etiológiájú betegségként diagnosztizálják. Figyelembe kell venni, hogy a pszeudopeládát okozó dermatózist bizonyos esetekben csak a beteg hosszú távú klinikai és szövettani megfigyelésével lehet diagnosztizálni.

A pszeudopeládát mindenekelőtt meg kell különböztetni az alopecia areatától, mivel kezelésük és prognózisuk eltérő. Az alopecia areatában a szőrtüszők szájnyílásai megmaradnak, nincs bőrsorvadás, így a szőrnövekedés általában helyreáll. Ezenkívül az alopecia areata léziójának marginális zónájában (kör alakú) felkiáltójel alakú szőrszálak találhatók. 3 mm-re rövidültek, disztális szélük érdes, hasított, a proximális szélük lefelé elvékonyodik, és fehéres, klubszerű, megvastagodott szőrkúpban végződik. Ez az alopecia areata patognomonikus jele.

A pszeudopeládás betegek racionális kezelése nehézkes. Célszerű részletes vizsgálatot végezni a rejtett társbetegségek (krónikus fertőzési gócok, különösen a szájban, az orr- és fülmelléküregekben, endokrin rendellenességek stb.) azonosítása érdekében. Maláriaellenes gyógyszerek kúráját ajánlják, amelyet a pszeudopeládás állapotot gyakran okozó bőrgyulladásokban (lichen planus, discoid lupus erythematosus, scleroderma stb.) tapasztalható pozitív terápiás hatás indokol. Ha az általános kezelés terápiás hatása nem elegendő, vagy lehetetlen elvégezni, a lézió marginális (aktív) zónájába intradermálisan injektálható a triamcinolon kristályos szuszpenziója (1 ml Kenalog-40), amelyet 3-5-szörösen hígítottak 2%-os lidokain-oldattal. Glükokortikoszteroiddal krém (kenőcs) külsőleges alkalmazása is lehetséges.

Ha észrevehető pszeudopeláda alakult ki, ajánlott a frizurát ennek megfelelően modellezni, parókát vagy hajdíszt viselni, és sebészeti korrekciót végezni (haj autotranszplantációja az atrófiás területre vagy a hegesedéses alopeciával járó bőrfelületek eltávolítása).

Pszeudo-peláda állapot

Számos klinikai megfigyelés meggyőzően kimutatta, hogy a pszeudopelád kialakulása során a fejbőrön megjelenő különböző dermatózisok - a lichen planus atrófiás formái, lupus erythematosus, scleroderma, decalvans folliculitis (lupoid sycosis) stb. - megnyilvánulásai kevéssé különböznek. Ugyanakkor ezeknek a dermatózisoknak a kiütései más lokalizációkban megtartják jellegzetes tüneteiket, ezért különböznek egymástól.

A pszeudopeládát okozó betegségek diagnosztizálásának nehézségeit a fejbőrön megjelenő különböző dermatózisokban egy közös tulajdonság határozza meg, amely a jellegzetes tüneteik simításában és a klinikai különbségek csökkenésében nyilvánul meg. A fejbőr fókuszos sorvadása hajhullással együtt gyakorivá és dominánssá válik a klinikai képben. Mindez a fejbőrön előforduló számos betegség "egyarcúságához", klinikai tüneteik hasonlóságához vezet nemcsak a remissziós stádiumban, hanem az aktív időszakban is.

Amikor a pszeudopeládát más lokalizációjú kiütésekkel kombinálják, az orvosnak indokolt, hogy ezeknek a megnyilvánulásoknak egyetlen eredetére összpontosítson. A törzs, a végtagok vagy a látható nyálkahártyák bőrén megjelenő kiütések diagnózisának felállítása a legtöbb esetben előre meghatározza a meglévő pszeudopeláda kialakulását. Azokban az esetekben, amikor az atrófiás alopecia oka bizonyított, a pszeudopeláda állapotát a specifikus betegség megjelölésével állapítják meg, amely okozta. Például a lichen planus follikuláris formája (vagy discoid lupus erythematosus stb.) által okozott pszeudopeláda állapot. Ezekben az esetekben az atrófiás heges alopecia másodlagosan jelentkezik, és számos bőrbetegség végső tünete, nem pedig önálló dermatózis. A dermatózis korai diagnózisa lehetővé teszi a megfelelő kezelés időben történő felírását, amely stabilizálja a betegséget és megállítja az alopecia progresszióját, de nem állítja vissza az elveszett hajat.

A pszeudopelád állapotot okozó betegség megállapításához fontos a részletes anamnézis felvétele, a teljes beteg gondos vizsgálata, mikroszkópos, mikrobiológiai és szövettani vizsgálatok elvégzése, és bizonyos esetekben hosszú távú dinamikai megfigyelés. A fejbőr vizsgálatakor különös figyelmet fordítanak az atrófiás alopecia gócpontját határoló zónára. A vérbőség, a hámlás, az elváltozott haj (törött, tövénél hüvelyes, deformált, eltérő színű), az egyes szőrszálak töve körül pajzs formájában megjelenő sárga, hámló hegek, tüszőpuszták és gyulladásos csomók, gennyes-véres hegek, apró hegek és az atrófiás alopecia nagyobb gócai, külön-külön vagy kombinációban, lehetővé teszik az orvos számára a fejbőr gombás fertőzésének gyanúját, majd kizárását.

Figyeljünk oda a szőrtüszők szájában található szaruhártya-dugókra, közvetlenül a sorvadásos kopaszság góca melletti bőrön. Kialakulása lehetséges a lichen ruber follicularis decalvans follikuláris formájával, a discoid lupus erythematosusszal, a cisztákkal és komedonokkal járó noduláris elasztózissal (szin. aktinikus elasztózis vagy Favre-Racouchot-kór), a Darier follikuláris dyskeratosissal és a keratosis follicularis spinosus decalvinggal.

Gyulladásos (csomók, pustulák és csomók) és nem gyulladásos elemek is kialakulhatnak a fejbőrön. Így, amikor a fejbőrön atrófiás kopaszság okozta elváltozás körül folliculitist észlelnek, meg kell határozni a pustulák jelenlétét és számát, a hajhagymákkal való kapcsolatukat, az erozív-fekélyes defektusok és a gennyes-véres hegek kialakulását. Az ilyen lokalizációjú folliculitis és pustulák a dekalcifikáló folliculitisben és annak klinikai változatában, a fejbőr lupoid sycosis mycosisában fordulnak elő. A bárányhimlő és az övsömör, a nekrotikus akne, a fejbőr erozív pustuláris dermatózisa és az eozinofil pustuláris folliculitis pustulák képződésében nyilvánul meg a fejbőrön. Gyulladásos csomók a fejbőrön, majd ezt követően normál vagy atrófiás hegek képződése kopaszsággal együtt előfordulhatnak a gombás fertőzés infiltratív-gennyes formájában, a Majocchi-féle gombás granulómában, az aláásó és tályogos perifolliculitisben és a fejbőr Hoffmann-féle folliculitisében.

Nem gyulladásos csomók és csomók alakulnak ki a bőr és függelékeinek jóindulatú és rosszindulatú daganataiban. A léziókban a hajhagymákat újonnan képződött szövetek váltják fel, néha fekélyesedés következtében elpusztulnak. A fejbőrben található számos nagy faggyúmirigy – minden más tényező változatlansága mellett – előre meghatározza a belőlük kiinduló daganatok magas gyakoriságát. A férfiak frontális-parietális régiójának korai kopaszodása a bőr szőrtelenítés nélküli területein a napfény és más káros külső tényezők túlzott kitettségéhez vezet, ami disztrófiás elváltozások (diszkrómia, telangiektázia, elasztózis és atrófia) kialakulásához vezet, és hajlamosít a rosszindulatú daganatokra.

Az atrófiás alopecia területén telangiektáziák alakulhatnak ki discoid lupus erythematosusban, a bőr poikilodermikus limfómájában, aktinikus keratózisban, röntgendermatitiszben és lipoid necrobiosisban.

Az érintett bőr szövettani vizsgálata nagy jelentőséggel bír a pszeudopeládás állapotot kiváltó dermatosis diagnosztizálásában. A biopszia helyének helyes megválasztása határozza meg a vizsgálat sikerét, ami fontos a diagnózis tisztázása szempontjából. A bőr helyét a pszeudopeládával határos zónában kell kiválasztani, ahol a dermatosis aktív klinikai tünetei vannak. A régóta fennálló atrófiás alopecia határain belül vagy a betegség inaktív stádiumában végzett biopszia nem tartalmaz hasznos információkat, ezért nem segít a dermatosis diagnosztizálásában.

Az alábbiakban a pseudopeláda állapothoz leggyakrabban vezető dermatózisok klinikai tüneteit, szövettani képét és differenciáldiagnózisát ismertetjük.

Pszeudopeládás állapothoz vezető dermatózisok

A lichen planus atrófiás formái

A lichen planusnak három atrófiás klinikai formája ismert, amelyek változó gyakorisággal a bőr, beleértve a fejbőrt is, gócos hegesedéséhez, azaz a pseudopeláda állapothoz vezethetnek. Ezek közé tartozik a follikuláris decalvans lichen (lichen ruber follicularis decalvans, szinonimák: lichen ruber acuminatus, Hebra F.1862; Kaposi, M.1877; lichen planopilaris, Pringle JJ1895; lichen spinulosis et folliculitis decalvans, Little.G. 1930; lichen planus et acuminatus atrophicans, Feldman E.1922,1936), az atrófiás lichen planus (lichen planus atrophicans, Hallopeau H. 1887) és a hólyagos (pemphigoid) lichen planus (lichen ruber planus bullosus /pemphigoides, vesiculosus).

Follikuláris decalvans zuzmó ruber

A follikuláris decalving lichen ruber (FDCL) esetén a fejbőr gyakrabban érintett, mint más dermatózisokban. Egyes szerzők szerint az esetek 90%-ában a pseudopeladát a lichen ruber planus okozza (Prieto Gay, 1955; Kaminsky et al., 1967, stb.). Mások (Silver et al., 1953) az irodalmi adatok (101 eset) és 4 saját megfigyelésük összefoglalása után a fejbőrön előforduló atrófiás alopecia kétszer alacsonyabb gyakoriságát (42%) említik.

Tünetek

A lichen planus ezen klinikai formája leggyakrabban 30-70 éves korban alakul ki, bár vannak korábbi kezdetű esetek is. A fejbőrön elváltozásokkal küzdő betegek többsége középkorú nő. A follikuláris decalvans lichen ruber a fejbőr, a törzs és a végtagok elváltozásaival kezdődhet. A fejen a kezdeti elváltozás leggyakrabban a parietális régióban fordul elő. Ezek általában kicsik, körülbelül 1 cm átmérőjűek, enyhe vérbőségű és hámló gócok, szabálytalan alakúak, diffúz hajhullással. A hajhullás általában az oka az orvoslátogatásnak. Az érintett területeken belül a bőr fokozatosan sápadttá, simává, fényessé, feszessé válik, a tüszőmintázat kisimul, a haj teljesen kihullik - hegesedés alakul ki. Az elsorvadt területeken azonban helyenként megmaradnak az egyes szőrszálak, néha - hajcsomók. A betegség aktív stádiumában a haj enyhe elvékonyodása, szabálytalan körvonalai és különálló tüszőpikkely-pörcsök jelentkeznek, amelyek helyenként összeolvadnak az elváltozások szélei mentén. A hegsorvadásos elváltozás kerületén lévő szőrzet többnyire megmaradt, de könnyen szőrteleníthető, és a tövükön 3 mm hosszú üvegszerű mufták láthatók. Néha az elváltozások szélén különálló, kis kúp alakú tüszőcsomók és szaruszerű tüsző "dugók" találhatók. Ez utóbbiak "fekete pontokra" hasonlítanak - alacsonyan töredezett szőrszálakra a trichophytosis krónikus formájában.

Ha összehasonlítjuk a leírt megnyilvánulásokat a "klasszikus" pszeudopelád képével, könnyen észrevehető nagy hasonlóságuk. A fejbőr léziója (pszeudopeláda állapot) hosszú ideig (több hónaptól 2-5-10 évig vagy tovább) fennállhat önmagában, lassan progrediálva, néha elhalványulva. A dermatózis hosszú távú, enyhe tünetmentes lefolyása esetén a fejbőrön észrevehető bőrsorvadás gócok alakulhatnak ki sok évvel a megjelenése után. Ez jelentősen megnehezíti a lichen planus ezen ritka formájának diagnózisát. Ugyanakkor a kialakult pszeudopeláda állapot esetén egyértelműen megnyilvánul a folyamat progressziójának lehetősége látható gyulladásos jelenségek (bőség és follikuláris papulák) nélkül a kerületen és az atrófiás alopecia gócán belül. Ebben az esetben csak a területének növekedése a parietális, occipitalis vagy temporális régióban jelzi a dermatózis progresszióját.

A bőr más területein megjelenő kiütések száma széles skálán mozog. A végtagok és a törzs feszítőizmain főként apró, 1-2 mm átmérőjű, hússzínű vagy halvány rózsaszínű, follikuláris papulák jelennek meg, tetején apró szarutüskékkel. Általában elszigeteltek, csak bizonyos területeken egyesülnek apró plakkokká. Néha a follikulárisan (perifollikulárisan) elhelyezkedő papulák élénkvörös, pangó színűek. A papulák közepén található hegyes szarutüskék különböző méretűek lehetnek, de általában nem haladják meg az 1-1,5 mm átmérőt. Sötétbarna vagy fekete színűek, és megjelenésükben a seborrheás komedonokra hasonlítanak. A komedonokkal ellentétben a szarutüskék sűrűek, a bőr fölé emelkednek, és a felület simítása során reszelőszerű benyomást keltenek (a "tüskés zuzmó" - lichen spinulosus - jellemző jele). Bizonyos erőfeszítéssel a hiperkeratózisos tüske (kúp, dugó) csipesszel eltávolítható, felfedve a szőrtüsző kiszélesedett és elmélyült nyílását. A follikuláris papulák feloldódása után egyes esetekben szkleroatrófiás elváltozások maradnak fenn, amelyek a bőr különböző területein változó mértékben jelentkeznek. Így a fejbőrön mindig jól látható atrófiás alopecia (pszeudopeládikus állapot) alakul ki. A test más területein is hullik a haj, de a kifejezett hegszerű elváltozások klinikailag általában nem láthatók. Ez elsősorban a szeméremcsont és a hónalj területén jelentkező hajhullásra vonatkozik. A szövettani vizsgálatok kimutatták, hogy az ilyen elváltozásokat a szőrtüszők elhalása magyarázza, a bőr egyéb struktúráinak és a fedőhámnak atrófiájának kifejezett jelei nélkül. Így a hónaljban, a szeméremcsontban és a lézió más területein található follikuláris papulák helyén a hajhullást szkleroatrófiás elváltozások okozzák, de klinikailag ez a kopaszság nem hegesedésnek tekinthető.

Egyes, ebben a dermatózisban szenvedő betegeknél (kb. 10%) a körömlemezek is érintettek (elvékonyodás, hosszanti csíkok, a perifériás szél törékenysége, pterygium, néha atrófia).

Így a follikuláris decalvans lichen ruber klinikai tünetei kezdődhetnek a fejbőrrel, és hosszú ideig arra korlátozódhatnak (pseudopeládás állapot), vagy kísérhetik a törzs vagy a végtagok bőrén megjelenő follikuláris tüskés papulák kiütései. Ugyanakkor a lichen ruber planus tipikus papulái jelen lehetnek a bőrön vagy a látható nyálkahártyákon, azonban ez ritka.

Az irodalomban a fejbőr atrófiás alopeciájának, a hónalj, a szeméremcsont alopeciájának, valamint a törzsön és a végtagokon megjelenő follikuláris tövispapuláknak a kombinációját régóta Picardy-Lassuer-Little szindrómaként ismerik. A szindróma jellegzetes klinikai tünetei az egyik dermatózis - a lichen planus follikuláris formájának - follikuláris papuláinak evolúciójának eredményei. A klinikai gyakorlatban ennek a triásznak az egyes tünetei vagy azok hiányos kombinációi gyakrabban fordulnak elő, mint mindhárom együttes kombinációja.

Jelenleg a bőrgyógyászok szinte egyhangú véleményt alkottak a Picardy-Lassuer-Little szindrómáról, mint az atipikus lichen planus (follikuláris formája) megnyilvánulásáról, amelyet a dermatózis kialakulásának késői szakaszában lévő betegeknél diagnosztizálnak.

Sima bőrön található szarudugóval rendelkező follikuláris papulák hisztopatológiája korai stádiumban: a felhám változatlan, a szőrtüsző kitágult és szarudugóval van kitöltve, a tüszőtölcsér ék alakú hipergranulációja kifejezett, a sejtek vakuoláris degenerációja a tüszőhám és a dermisz határán; a limfocitás-hisztiocitás infiltrátum főként perivaszkulárisan és perifollikulárisan helyezkedik el. Az epidermisz alatt helyenként limfoid sejtek - hisztiociták szalagszerű infiltrátumai találhatók, amelyek elmossák az epidermisz és a dermisz közötti határt; az infiltrátum sejtek behatolnak a külső hajhüvelybe annak gyökérrészében. A fejlődés késői szakaszában: különböző fokú epidermális atrófia. Az epiteliális kinövések kisimulnak, a perivaszkulárisan és perifollikulárisan elhelyezkedő limfociták és hisztiociták száma csökken a dermiszben, kifejezett rostos manifesztációkkal; periinfundibuláris fibroplasia és rések vannak a elvékonyodott tüsző és a dermisz károsodása között, rostos szálak helyettesítik a leépülő szőrtüszőket, míg a dermisz interfollikuláris területein a szklerózis hiányzik.

A pszeudopelada diagnózisa

Amikor atrófiás alopecia gócokat észlelnek a fejbőrön, először ki kell zárni a dermatózisokat, amelyek leggyakrabban a pszeudopeládához vezetnek. A beteg objektív vizsgálata a pszeudopeládát határoló terület vizsgálatával kezdődik. Ezután a bőr, a haj, a körmök és a látható nyálkahártyák teljes felületét egymás után vizsgálják. Kiütések észlelésekor meghatározzák az elsődleges kiütési elem morfológiáját és jellemzőit (szín, méret, alak, felületi állapot, a szőrtüszőhöz való kapcsolódás és a keratózis jelenléte a központban stb.). Figyelembe kell venni a kiütés domináns lokalizációját és a kiütési elemek kialakulását a sérülés helyén (pozitív izomorf reakció). Szükség esetén az érintett bőr szövettani vizsgálatát végzik. A dermatózis diagnózisa, amely a sima bőrön és a fejbőrön megjelenő kiütésekben nyilvánul meg, lehetővé teszi az orvos számára, hogy ésszerűen eligazodjon a fejbőrön jelentkező atrófiás alopecia eredetében.

Izolált, a fejbőrön előforduló atrófiás alopecia esetén a diagnosztikai lehetőségek korlátozottak a dermatózisok aktív klinikai manifesztációinak ritkasága és eltűnése miatt ebben a lokalizációban, valamint a fejlődésük gyakorlatilag azonos végeredménye - a pszeudopeládás állapot. Szükséges az anamnézis tanulmányozása, az aktív elváltozás szövettani vizsgálata és a beteg dinamikájának hosszú távú megfigyelése.

Differenciáldiagnózis

A törzs és a végtagok bőrén megjelenő hegyes follikuláris (perifollikuláris) papulák kiütése FDCL-ben megkülönböztethető néhány szerzett és veleszületett dermatózis hasonló megnyilvánulásaitól: vörös pityriasis versicolor pilaris, follikuláris keratózis (vagy pityriasis versicolor), lichenoid (miliáris) szifilisz, kisgöbös szarkoidózis, lichenoid bőrtuberkulózis, lichenoid trichophytia, follikuláris pikkelysömör, Siemens follikuláris tövisdecalván keratózis (Siemens-szindróma) és néhány más örökletes dermatózis, amelyet follikuláris keratózis kísér.

A follikuláris lichen ruber (FDCL) a Devergie-féle pityriasis rubra pilaristól (DPR) egyrészt abban különbözik, hogy nincsenek felszínes erythematózus-laphámsejtes pikkelysömörhöz hasonló plakkok, amelyek DPR esetén szorosan csoportosuló, sárgásvörös színű, follikuláris kúpos papulákat alkotnak; másrészt nincsenek follikuláris papulák, amelyeknek sötét, nagy, szaruszerű kúpjai vannak a közepén az ujjak hátán; harmadrészt az FDCL-ben szenvedő betegeknél nincs tenyér- és talpszarus, valamint az arc erythematózus-laphámsejtes, összefolyó elváltozásai és eritrodermára való hajlam. FDCL esetén a follikuláris papulák mellett a lichen planusra jellemző papulák is megjelenhetnek a bőrön és a látható nyálkahártyán, valamint pszeudopeláda és hajhullás a hónalj és a szeméremcsont területén.

Az FDCL a follikuláris keratózistól (lichen planus) abban különbözik, hogy a follikuláris keratózis perifollikuláris infiltrátummal rendelkezik, csoportosulnak, és viszketéssel járhat. Az FDCL-re nem jellemző a fenék és a vállak extensor felszínének domináns elváltozásai, valamint az akrocianózissal, a xerózissal és az atópiával való kombináció. A follikuláris papulák mellett az FDCL a bőrön (lapos, sokszögű, fényes, rózsaszínes-lila, középen köldök alakú bemélyedéssel és a felszínén jellegzetes fehéres-szürke hálóval) és a látható nyálkahártyákon is kialakulhat a lichen planusra jellemző papulák. Egyes FDCL-betegeknél pszeudopeláda, hónalj- és szeméremcsonthajlati hajhullás is kialakul. Az FDCL általában felnőttkorban, nem pedig gyermekkorban alakul ki, jellegzetes lefolyású, és hosszú ideig, jelentős dinamika nélkül kiújul, ahelyett, hogy monoton létezne.

A miliáris szifilisztől, vagy szifilitikus zuzmótól, amely gazdag vörösesbarna színű tüszőcsomókként jelentkezik, az FDCL-t a hússzínű vagy halványvörös színű tüskés papulák különböztetik meg, amelyek általában szimmetrikusan helyezkednek el (és nem különálló csoportban), és néha viszketéssel járnak. Az FDCL esetén nincsenek rángatózó kiütések és a másodlagos szifilisz egyéb megnyilvánulásai (lentikuláris papulák a bőr, a száj és a nemi szervek nyálkahártyáinak jellegzetes területein, poliadenitis, leukoderma, nem hegesedéses alopecia a fejbőrön), a szifiliszre adott szerológiai reakciók mindig negatívak.

A ma már ritka bőr lichenoid tuberkulózisával, a lichen scrofulával ellentétben az FDCL általában felnőtteknél fordul elő (és nem gyermekkorban vagy serdülőkorban), nem kíséri bőr- és szervtuberkulózis tünetei, hosszabb ideig (több mint 2-3 hétig) fennáll, és viszketéssel is járhat. Az FDCL esetében a tüskés follikuláris papulák általában nem csoportosulnak a test oldalsó felszínén, és nem egyesülnek sárgásbarna színű, enyhén hámló és enyhén beszűrődött érme alakú plakkokká, mint a seborrhoeás dermatitis esetében. Az FDCL szerint a lichen planusra, a pseudopeladára, a hónalj és a szeméremcsont hajhullására, valamint a körömlemez elváltozásaira jellemző papulák jelenléte a bőrön és a látható nyálkahártyán is lehetséges. Az érintett bőr szövettani vizsgálatának eredményei, amelyek jelentősen eltérnek, döntő fontosságúak. A follikuláris dekalváció során a lichen rubernek a perifollikuláris és perivaszkuláris infiltrátumoknak nincs tuberkuloid szerkezetük.

Az FDCL eltér a bőr szarkoidózisának kis-noduláris formájától a hegyes follikuláris papuláival, amelyek közepén kanos tüskék vannak (a szarkoidózis ezen formájával a papulák félgömb alakúak, simák, kis központi bemélyedéssel), a diaszkópia során a „porosság” jelenség hiánya (szarkoidózisban apró sárgásbarna foltok-porként nyilvánul meg, amelyek a bőr lupus tuberkulózisában az „alma zselé” tünetére emlékeztetnek), a kifejezett csoportosítás hiánya, az arcon való lokalizáció ritkasága és a viszketés, amely a kiütést kísérheti. Figyelembe kell venni a bőrön és a szájnyálkahártyán található papulákat is, amelyek jellemzőek a lichen planusra (szarkoidózisban a szájnyálkahártya elváltozásai ritkák, pszeudopeláda lehetséges, hajhullás a hónaljban és a szeméremcsontban, a körmök elváltozásai és a szarkoidózisra jellemző szisztémás elváltozások hiánya (mediastinális nyirokcsomók, tüdő, máj, látószerv, csontok stb.). Ezen dermatózisok szövettani képe eltérő: szarkoidózisban egy tipikus epithelioid sejtes granuloma található a dermiszben.

Az FDCL törzs és végtagok bőrén jelentkező manifesztációi morfológiailag hasonlóak a lichenoid trichophytiához. Könnyen megkülönböztethetők, mivel ez utóbbi az infiltratív-gennyes, ritkábban a trichophytosis felületes formájával rendelkező betegek aktív, irracionális kezelésével jelentkezik. Az FDCL-lel járó bőrkiütések nem átmeneti kitörésként jelentkeznek, nem járnak általános tünetekkel (láz, hidegrázás, rossz közérzet, leukocitózis), és nem tűnnek el nyomtalanul 1-2 hét után, ami jellemző a trichophytosis - trichophytidae - másodlagos fertőző-allergiás kiütéseire.

Az FDCL a pikkelysömör ritka follikuláris formájától a follikuláris papulák kissé eltérő jellemzőiben különbözik. Így az FDCL esetében a papulák közepén mélyen egy komedonszerű szaruhártya található, amelyet kaparással nem lehet eltávolítani, és perifollikuláris beszűrődés is megfigyelhető. A pikkelysömörös follikuláris papulák kaparásakor egy ezüstfehér pikkely, amelynek hátulján egy kis felületi tüske található, könnyen leválik a felszínéről, és a perifollikuláris beszűrődés nem meghatározható. Bizonyos esetekben a pikkelyes lencse alakú papulák és plakkok jelenléte a pikkelysömörre jellemző területeken egyidejűleg lehetővé teszi a pikkelysömörös triász tüneteinek reprodukálását. Figyelembe kell venni a bőrön és a szájnyálkahártyán található, a lichen planusra jellemző papulákat, a pszeudopeládák esetleges jelenlétét, a hónalj és a szeméremcsont hajhullását, valamint a jellegzetes körömkárosodást. Figyelembe kell venni, hogy a nagyon ritka follikuláris pikkelysömör főként gyermekeknél alakul ki mandulagyulladás vagy más streptococcus fertőzés után, és főként a törzsön lokalizálódik. A follikuláris papulákat alkotó hisztopatológiai elváltozások ezekben a dermatózisokban is eltérőek.

Az FDCL-ben megjelenő follikuláris papulák, a Darier follikuláris dyskeratosis (FD) hasonló elemeivel ellentétben, hegyes alakúak, halvány rózsaszínűek vagy vörös színűek, nem erodálódnak és nem vegetálnak, nem csoportosulnak és nem egyesülnek plakkokká a szeborreás területeken és a bőr nagy redőiben, a végtagok, a törzs és a fejbőr feszítő felszínét érintik. FDCL esetén gyakran alakul ki atrófiás alopecia a fejbőrön, a haj kihullik a hónaljban és a szeméremcsonton, ami FD esetén nem fordul elő. Azt is figyelembe kell venni, hogy az FD általában a pubertás előtt kezdődik (az FDCL pedig általában utána), hosszú, visszaeső lefolyású, mentális zavarokkal, hipogonadizmussal, fokozott UV-sugárzási érzékenységgel és a léziókban gennyes és vírusos fertőzések kialakulásának hajlamával járhat. Ezen dermatózisok patomorfológiai változásai is jelentősen eltérnek. A dyskeratosis, a follikuláris hiperkeratosis és a suprabasalis acantholysis, amelyek suprabasalis lacunák megjelenéséhez vezetnek, a bőrpapillák egyenetlen proliferációjával, nagyon jellemzőek az FD-re.

Az FDCL és a follikuláris mucinosis (FM) manifesztációi jelentősen eltérnek a lokalizációk (fejbőr, végtagok) részleges hasonlósága ellenére. Így az FM-ben található follikuláris papulák nem rendelkeznek olyan kifejezett follikuláris keratózissal, mint az FDCL-ben található csomók, hanem összezsúfolódnak és kis ovális, eritematózus-laphámszerű plakkokká egyesülnek, hangsúlyos follikuláris mintázattal és gyenge beszűrődéssel. A haj ezeken a plakkokon belül kihullik, de bőrsorvadás nem fordul elő, ami nem jellemző az FDCL-re. Azt is figyelembe kell venni, hogy az FM lefolyása hosszú és progresszív. Ugyanakkor nem alakul ki a fejbőr atrófiás alopeciája, hajhullás a hónaljban és a szeméremcsontban, a körmök és a nyálkahártyák károsodása. Ezen dermatózisok szövettani képe is eltérő. Az FM-et a hajhagymás és a faggyúmirigyek hámsejtjeinek retikuláris disztrófiája jellemzi, mucinnal teli cisztás üregek kialakulásával, metakromatikus toluidinkékkel festődő, valamint perifollikuláris gyulladásos beszűrődéssel.

Az FDCL tüneteit meg kell különböztetni a Siemens-féle follikuláris tövises dekalváns keratózistól (FSDC). Mindkét betegség follikuláris acuminate dekalváns papulákként jelentkezik központi szarutüskékkel, a fejbőr fokális atrófiás alopeciájaként és hasonló atrófiás elváltozásokként a körömlemezekben. Az FDCL azonban szerzett betegség, és általában felnőttkorban alakul ki, gyakrabban nőknél, míg az FSDC egy örökletes betegség, amely csak a születés után röviddel férfiaknál jelentkezik. Az FDCL-ben a follikuláris tövises papulák mellett az alkarok, a törzs és a látható nyálkahártyák feszítő felszínén található kis perifollikuláris infiltrátum is tipikus lichen planus papulák lehetnek. Ezenkívül egyes FDCL-ben szenvedő betegeknél hajhullás tapasztalható a hónalj területén és a szeméremcsontban. Az FSDK-ban a tüskés, miliáris hegyes papulák gyermekkortól kezdve főként a fejbőrt, az arcot, és sokkal kevésbé a végtagok feszítő felszínét érintik. A fokális atrófiás alopecia a fejbőr és a szemöldök sérüléseinek helyén, az arcon pedig atrophoderma alakul ki. Ezenkívül az FSDK-t, az FDCL-lel ellentétben, a látószerv korai károsodása jellemzi (ectropion, kötőhártya-gyulladás, keratitis, a tenyér és a talp fokális keratózisa is előfordulhat, és néha a fizikai és mentális fejlődésben is késés tapasztalható. Az érintett bőr hisztopatológiai változásai ezekben a dermatózisokban is eltérőek. A Siemens FSDK-ban hiányoznak a perifollikuláris és perivaszkuláris limfocitás-hisztiocitás infiltrátumok a dermiszben, valamint a sejtek vakuoláris degenerációja a szőrtüsző hámjának és a dermisz határán.

Gyermekkorban egy ritka örökletes betegség, a fusiform haj aplázia, vagy monilethrix, és a fejbőr felületes gombás fertőzésének tünetei nagyon hasonlóak. A fusiform haj aplázia klinikai tünetei általában kora gyermekkorban jelentkeznek töredezett hajszálak (akár 1-2 cm-es) és szaruszerű tüszőpapulák formájában. A hajszálak szerkezetének zavara és göbös deformációja miatt a hajszálak alacsonyan törnek le (a fekete pöttyök tünete), először a nyakszirt régiójában, majd az egész fejbőrön. Ezenkívül a haj rosszul nő, kihullik, fénytelen, csavarodott, töredezett végű. Ez diffúz, ritkábban fokális hajhulláshoz vezet. Ugyanakkor a fejbőr is megváltozik: apró, sűrűn elhelyezkedő, bőrszínű follikuláris szaruszerű papulák jelennek meg (a felületük nagyon hasonlít a lúdbőrre), és diffúz finomlemezes hámlás jelentkezik. Gyakran a felső végtagok extensor felszínén és a tarkón változó súlyosságú follikuláris keratózis kíséri. Hosszabb lefolyás esetén a fejbőr sorvadása és hajhullás is előfordulhat. Ezekben a ritka esetekben a pszeudopeládát diagnosztizálják és megkülönböztetik más, azt okozó dermatózisoktól. Az ilyen gyermekek szüleinek kikérdezéséből kiderül, hogy a fejbőr elváltozása kora gyermekkorban kezdődött és örökletes. A diagnózis felállításához a klinikai kép (hypotrichosis, follikuláris keratózis), az anamnézis és a haj mikroszkópos vizsgálata (a sötét színű megvastagodásának területei váltakoznak a elvékonyodott világos töredékekkel, nyakláncra emlékeztetve; a hajban nincsenek gombás elemek). Hisztológiailag a bőrben follikuláris keratózist és a hajhagymák területén gyulladásos beszűrődést észlelnek.

Az FDCL előzetes diagnózisát megfelelő szövettani vizsgálati eredményekkel kell megerősíteni.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]