Zsíranyagcsere

A zsírok anyagcseréje magában foglalja a semleges zsírok, foszfatidok, glikolipidek, koleszterin és szteroidok anyagcseréjét. A zsírok fogalmába tartozó ilyen nagyszámú komponens rendkívül megnehezíti anyagcseréjük jellemzőinek leírását. Általános fizikai-kémiai tulajdonságuk - alacsony vízoldhatóság és jó oldhatóság szerves oldószerekben - azonban lehetővé teszi számunkra, hogy azonnal hangsúlyozzuk, hogy ezen anyagok vizes oldatokban történő szállítása csak fehérjével vagy epesavsókkal képzett komplexek formájában, vagy szappanok formájában lehetséges.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

A zsír fontossága a szervezet számára

Az utóbbi években jelentősen megváltozott a zsírok emberi életben betöltött fontosságáról alkotott kép. Kiderült, hogy az emberi szervezetben a zsírok gyorsan megújulnak. Így egy felnőtt zsírjának fele 5-9 napon belül, a zsírszövetben lévő zsír 6 napon belül, a májban pedig 3 naponta megújul. Miután a szervezetben a zsírraktárak magas megújulási sebessége kialakult, a zsírok nagy szerepet kapnak az energia-anyagcserében. A zsírok jelentősége a test legfontosabb struktúráinak (például az idegszövet sejtjeinek membránja) felépítésében, a mellékvese hormonok szintézisében, a szervezet túlzott hőveszteség elleni védelmében, a zsírban oldódó vitaminok szállításában régóta közismert.

A testzsír két kémiai és szövettani kategóriának felel meg.

A - „esszenciális” zsír, amely magában foglalja a sejtek részét képező lipideket. Bizonyos lipidspektrummal rendelkeznek, mennyiségük a zsírmentes testtömeg 2-5%-a. Az „esszenciális” zsír még hosszan tartó éhezés esetén is visszamarad a szervezetben.

B - „nem esszenciális” zsír (tartalék, felesleg), amely a bőr alatti szövetben, a sárga csontvelőben és a hasüregben található - a vesék, petefészkek közelében, a bélfodrozódásban és a cseplesztben található zsírszövetben. A „nem esszenciális” zsír mennyisége nem állandó: vagy felhalmozódik, vagy felhasználódik az energiafelhasználástól és a táplálkozás jellegétől függően. Különböző korú magzatok testösszetételének vizsgálata kimutatta, hogy a zsír felhalmozódása a szervezetükben főként a terhesség utolsó hónapjaiban - a terhesség 25. hete után - és az élet első-második évében történik. A zsír felhalmozódása ebben az időszakban intenzívebb, mint a fehérje felhalmozódása.

A fehérje- és zsírtartalom dinamikája a magzat és a gyermek testtömeg-szerkezetében

A magzat vagy a gyermek testtömege, g	Fehérje, %	Zsír, %	Fehérje, g	Zsír, g
1500	11.6	3.5	174	52,5
2500	12.4	7.6	310	190
3500	12.0	16.2	420	567
7000	11.8	26.0	826	1820

A zsírszövet ilyen intenzitású felhalmozódása a legkritikusabb növekedés és differenciálódás időszakában a zsír műanyagként, és nem energiatartalékként való vezető felhasználására utal. Ezt szemléltetik a zsír legfontosabb műanyag alkotóelemének - az ω3 és ω6 osztályú többszörösen telítetlen hosszú szénláncú zsírsavaknak - a felhalmozódására vonatkozó adatok, amelyek az agy struktúráiban találhatók, és meghatározzák az agy és a látókészülék funkcionális tulajdonságait.

Az ω-zsírsavak felhalmozódása magzati és gyermeki agyszövetben

Zsírsavak	Szülés előtt, mg/hét	Szülés után, mg/hét
Összesen ω6	31	78
18:2	1	2
20:4	19	45
Teljes ω3	15	4
18:3	181	149

A legalacsonyabb zsírmennyiség a prepubertális időszakban (6-9 év) lévő gyermekeknél figyelhető meg. A pubertás kezdetével ismét megfigyelhető a zsírtartalékok növekedése, és ebben az időben már a nemek között is jelentős különbségek mutatkoznak.

A zsírtartalékok növekedésével együtt a glikogéntartalom is megnő. Így energiatartalékok halmozódnak fel, amelyeket a születés utáni fejlődés kezdeti időszakában lehet felhasználni.

Bár a glükóz méhlepényen keresztüli átjutása és glikogénként való felhalmozódása jól ismert, a legtöbb kutató úgy véli, hogy a zsírok csak a magzatban szintetizálódnak. Csak a legegyszerűbb acetátmolekulák jutnak át a méhlepényen, amelyek a zsírszintézis kiindulási termékei lehetnek. Ezt bizonyítja az anya és a gyermek vérének eltérő zsírtartalma a születéskor. Például az anya vérében az átlagos koleszterintartalom 7,93 mmol/l (3050 mg/l), a retroplacentális vérben - 6,89 (2650 mg/l), a köldökzsinórvérben - 6,76 (2600 mg/l), a gyermek vérében pedig csak 2,86 mmol/l (1100 mg/l), azaz majdnem háromszor alacsonyabb, mint az anya vérében. A zsírok bélrendszeri emésztő- és felszívórendszere viszonylag korán kialakul. Már a magzatvíz fogyasztásának kezdetén - azaz az amniotróf táplálkozásnál - találják meg első alkalmazásukat.

A gyomor-bél traktus funkcióinak kialakulásának időzítése (a felismerés időzítése és a súlyosság a felnőtteknél tapasztalt ugyanazon funkció százalékában kifejezve)

A zsír emésztése	Egy enzim vagy funkció első azonosítása, hét	Funkcionális expresszió egy felnőtt százalékában
Szublingvális lipáz	30	Több mint 100
Hasnyálmirigy lipáz	20	5-10
Hasnyálmirigy kolipáz	Ismeretlen	12
Epesavak	22	50
Közepes szénláncú trigliceridek felszívódása	Ismeretlen	100
Hosszú szénláncú trigliceridek felszívódása	Ismeretlen	90

A zsíranyagcsere jellemzői az életkortól függően

A zsírszintézis főként a sejtek citoplazmájában történik, a Knoop-Linen zsírbontási ciklus fordított útvonalán. A zsírsavszintézishez hidrogénezett nikotinamid enzimek (HAOP), különösen a HAOP H2 jelenléte szükséges. Mivel a HAOP H2 fő forrása a szénhidrátok lebontásának pentóz ciklusa, a zsírsavképződés intenzitása a szénhidrátok lebontásának pentóz ciklusának intenzitásától függ. Ez hangsúlyozza a zsír- és a szénhidrát-anyagcsere közötti szoros kapcsolatot. Létezik egy átvitt kifejezés is: "a zsírok a szénhidrátok lángjában égnek".

A „nem esszenciális” zsírok mennyiségét befolyásolja a gyermekek táplálásának jellege az élet első évében, valamint a táplálkozásuk a következő években. Szoptatás alatt a gyermekek testsúlya és zsírtartalma valamivel kisebb, mint a mesterséges táplálás esetén. Ugyanakkor az anyatej az élet első hónapjában átmenetileg megemeli a koleszterinszintet, ami ösztönzőleg hat a lipoprotein lipáz korábbi szintézisére. Úgy vélik, hogy ez az egyik tényező, amely gátolja az ateromatózis kialakulását a következő években. A kisgyermekek túlzott táplálkozása serkenti a sejtek képződését a zsírszövetben, ami később elhízási hajlamként nyilvánul meg.

A trigliceridek kémiai összetételében is eltérések vannak gyermekek és felnőttek zsírszövetében. Így az újszülöttek zsírja viszonylag kevesebb olajsavat (69%) tartalmaz a felnőttekhez (90%) képest, és fordítva, több palmitinsavat (gyermekeknél - 29%, felnőtteknél - 8%), ami magyarázza a zsírok magasabb olvadáspontját (gyermekeknél - 43°C, felnőtteknél - 17,5°C). Ezt figyelembe kell venni az élet első évében lévő gyermekek gondozásának megszervezésekor és a parenterális alkalmazásra szánt gyógyszerek felírásakor.

Születés után az összes létfontosságú funkció biztosításához szükséges energiaigény hirtelen megnő. Ugyanakkor az anya szervezetéből származó tápanyagok ellátása megszűnik, és az élet első óráiban és napjaiban a táplálékkal történő energiaellátás nem elegendő, még az alapvető anyagcsere-szükségleteket sem fedezi. Mivel a gyermek szervezete viszonylag rövid ideig elegendő szénhidráttartalékkal rendelkezik, az újszülött kénytelen azonnal zsírtartalékokat felhasználni, ami egyértelműen a nem észterezett zsírsavak (NEFA) koncentrációjának növekedésében nyilvánul meg a vérben, a glükózkoncentráció egyidejű csökkenésével együtt. A NEFA a zsírok transzportformái.

Az újszülöttek vérében a NEFA-tartalom növekedésével egyidejűleg a ketonok koncentrációja 12-24 óra elteltével emelkedni kezd. A NEFA, a glicerin és a ketonok szintje közvetlenül függ a táplálék energiaértékétől. Ha a gyermek közvetlenül a születés után elegendő mennyiségű glükózt kap, a NEFA, a glicerin és a ketonok tartalma nagyon alacsony lesz. Így az újszülött elsősorban a szénhidrát-anyagcserén keresztül fedezi az energiaköltségeit. Ahogy a gyermek által fogyasztott tej mennyisége növekszik, energiaértéke 467,4 kJ-ra (40 kcal/kg) emelkedik, ami legalább az alapvető anyagcserét fedezi, a NEFA koncentrációja csökken. Tanulmányok kimutatták, hogy a NEFA, a glicerin tartalmának növekedése és a ketonok megjelenése ezen anyagok zsírszövetből történő mobilizációjával jár, és nem egyszerűen a bejövő táplálék miatti növekedést jelent. A zsírok egyéb összetevőivel - lipidekkel, koleszterinnel, foszfolipidekkel, lipoproteinekkel - kapcsolatban megállapították, hogy koncentrációjuk az újszülöttek köldökzsinórjainak vérében nagyon alacsony, de 1-2 hét után emelkedik. A nem transzport zsírfrakciók koncentrációjának ez a növekedése szorosan összefügg a táplálékkal történő bevitelükkel. Ez annak köszönhető, hogy az újszülött tápláléka - az anyatej - magas zsírtartalmú. Koraszülötteken végzett vizsgálatok hasonló eredményeket hoztak. Úgy tűnik, hogy a koraszülött születése után a méhen belüli fejlődés időtartama kevésbé fontos, mint a születés után eltelt idő. A szoptatás megkezdése után az étellel bevitt zsírok lebomlanak és felszívódnak a gyomor-bél traktus lipolitikus enzimjei és a vékonybélben található epesavak hatására. A zsírsavak, szappanok, glicerin, mono-, di- és akár trigliceridek is felszívódnak a vékonybél középső és alsó szakaszának nyálkahártyájában. A felszívódás történhet mind a kis zsírcseppek pinocitózisával a bélnyálkahártya sejtjei által (a kilomikronok mérete kisebb, mint 0,5 μm), mind vízben oldódó komplexek képződése formájában epesavakkal és savakkal, koleszterin-észterekkel. Jelenleg bebizonyosodott, hogy a rövid szénláncú zsírsavak (C 12) közvetlenül a v. portae rendszer vérébe szívódnak fel. A hosszabb szénláncú zsírsavak a nyirokba jutnak, és a közös mellkasi vezetéken keresztül a keringő vérbe áramlanak. A zsírok vérben való oldhatatlansága miatt a szervezetben való szállításuk bizonyos formákat igényel. Először is lipoproteinek képződnek. A kilomikronok lipoproteinekké történő átalakulása a lipoprotein lipáz enzim ("tisztító faktor") hatására történik, amelynek kofaktora a heparin. A lipoprotein lipáz hatása alatt a szabad zsírsavak leválnak a trigliceridekről, amelyeket az albuminok kötnek meg, és így könnyen felszívódnak. Ismert, hogy az α-lipoproteinek a vérplazma foszfolipidjeinek 2/3-át és koleszterinjének körülbelül 1/4-ét tartalmazzák.β-lipoproteinek - a koleszterin 3/4-e és a foszfolipidek 1/3-a. Újszülötteknél az α-lipoproteinek mennyisége jelentősen magasabb, míg a β-lipoproteinek száma kevés. Csak 4 hónapos korra közelíti meg a lipoproteinek α- és β-frakcióinak aránya a felnőttek normál értékét (az α-lipoproteinek frakciói - 20-25%, a lipoproteinek p-frakciói - 75-80%). Ennek bizonyos jelentősége van a zsírfrakciók szállítása szempontjából.

A zsírlerakók, a máj és a szövetek között folyamatosan zajlik zsírcsere. Az újszülött életének első napjaiban az észterezett zsírsavak (EFA) tartalma nem növekszik, míg az NEFA-k koncentrációja jelentősen megnő. Következésképpen az élet első óráiban és napjaiban csökken a zsírsavak újra-észteresítése a bélfalban, amit a szabad zsírsavterhelés is megerősít.

A steatorrhea gyakran megfigyelhető az élet első napjaiban és heteiben élő gyermekeknél. Így a 3 hónaposnál fiatalabb gyermekek széklettel történő teljes lipidkiválasztása átlagosan körülbelül 3 g/nap, majd 3-12 hónapos korban 1 g/napra csökken. Ugyanakkor a széklettel történő szabad zsírsavak mennyisége is csökken, ami a zsírok jobb felszívódását tükrözi a bélben. Így a zsírok emésztése és felszívódása a gyomor-bél traktusban ebben az időben még nem tökéletes, mivel a bélnyálkahártya és a hasnyálmirigy a születés után funkcionális érési folyamaton megy keresztül. Koraszülött csecsemőknél a lipáz aktivitása mindössze 60-70%-a az 1 év feletti gyermekeknél található aktivitásnak, míg az időre született újszülötteknél magasabb - körülbelül 85%. Csecsemőknél a lipáz aktivitás közel 90%.

A lipáz aktivitás önmagában azonban nem határozza meg a zsírfelszívódást. Egy másik fontos komponens, amely elősegíti a zsírfelszívódást, az epesavak, amelyek nemcsak a lipolitikus enzimeket aktiválják, hanem közvetlenül is befolyásolják a zsírfelszívódást. Az epesav-elválasztásnak életkorral összefüggő jellemzői vannak. Például koraszülött csecsemőknél az epesavak máj általi kiválasztása mindössze 15%-a annak a mennyiségnek, amely a 2 éves gyermekeknél a funkció teljes kifejlődése során képződik. Időre született csecsemőknél ez az érték 40%-ra, az élet első évében lévő gyermekeknél pedig 70%-ra nő. Ez a körülmény a táplálkozás szempontjából nagyon fontos, mivel a gyermekek energiaszükségletének felét a zsír fedezi. Mivel anyatejről beszélünk, az emésztés és a felszívódás meglehetősen teljes. Időre született csecsemőknél az anyatejből történő zsírfelszívódás 90-95%-ban, koraszülötteknél valamivel kevesebb - 85%-ban - történik. Mesterséges táplálás esetén ezek az értékek 15-20%-kal csökkennek. Megállapították, hogy a telítetlen zsírsavak jobban szívódnak fel, mint a telítettek.

Az emberi szövetek képesek a triglicerideket glicerinné és zsírsavakká bontani, majd azokat újra szintetizálni. A trigliceridek lebomlása szöveti lipázok hatására történik, a di- és monogliceridek köztes szakaszain haladva át. A glicerin foszforilálódik és beépül a glikolítikus láncba. A zsírsavak oxidatív folyamatokon mennek keresztül, amelyek a sejtek mitokondriumában lokalizálódnak, és a Knoop-Linen ciklusban cserélődnek ki, amelynek lényege, hogy a ciklus minden egyes fordulatával egy acetil-koenzim A molekula képződik, és a zsírsavlánc két szénatommal redukálódik. A zsírok lebontása során bekövetkező nagy energianövekedés ellenére azonban a szervezet inkább a szénhidrátokat használja energiaforrásként, mivel a Krebs-ciklusban az energianövekedés autokatalitikus szabályozásának lehetőségei a szénhidrát-anyagcsere útvonalairól nagyobbak, mint a zsírok anyagcseréjében.

A zsírsavak lebontása során köztes termékek keletkeznek - ketonok (β-hidroxivajsav, acetoecetsav és aceton). Mennyiségüknek van egy bizonyos értéke, mivel az élelmiszerekben található szénhidrátok és egyes aminosavak anti-keton tulajdonságokkal rendelkeznek. Leegyszerűsítve az étrend ketogenitását a következő képlettel lehet kifejezni: (Zsírok + 40% fehérje) / (Szénhidrátok + 60% fehérje).

Ha ez az arány nagyobb, mint 2, akkor az étrend ketonikus tulajdonságokkal rendelkezik.

Nem szabad elfelejteni, hogy az étel típusától függetlenül vannak olyan életkorral összefüggő jellemzők, amelyek meghatározzák a ketózisra való hajlamot. A 2-10 éves gyermekek különösen hajlamosak rá. Ezzel szemben az újszülöttek és az élet első évében lévő gyermekek jobban ellenállnak a ketózisnak. Lehetséges, hogy a ketogenezisben részt vevő enzimek aktivitásának fiziológiai "érése" lassan történik. A ketonok főként a májban képződnek. Amikor a ketonok felhalmozódnak, acetonémiás hányásos szindróma alakul ki. A hányás hirtelen jelentkezik, és több napig, sőt hetekig is eltarthat. A betegek vizsgálatakor almaszagot (acetont) észlelnek a szájból, és acetont mutatnak ki a vizeletben. Ugyanakkor a vércukortartalom a normál határokon belül van. A ketoacidózis a cukorbetegségre is jellemző, amelyben hiperglikémiát és glükózuriát észlelnek.

A felnőttekkel ellentétben a gyermekek vérzsírprofilja az életkorral összefüggő jellemzőkkel bír.

A zsírtartalom és annak frakcióinak életkorfüggő jellemzői gyermekeknél

Indikátor	Újszülött			G csecsemő 1-12 hónapos	Gyermekek 2 éves kortól
	1 óra	24 óra	6-10 nap		14 éves korig
Összes lipid, g/l	2.0	2.21	4.7	5.0	6.2
Trigliceridek, mmol/l	0,2	0,2	0,6	0,39	0,93
Teljes koleszterin, mmol/l	1.3	-	2.6	3.38	5.12
Hatékonyan kötött koleszterin, a teljes koleszterin %-ában	35,0	50,0	60,0	65,0	70,0
NEFA, mmol/l	2,2	2.0	1,2	0,8	0,45
Foszfolipidek, mmol/l	0,65	0,65	1.04	1.6	2.26
Lecitin, g/l	0,54	-	0,80	1.25	1.5
Kefalin, g/l	0,08	-	-	0,08	0,085

Amint a táblázatból látható, a vérben lévő összes lipid tartalma az életkorral növekszik: önmagában az élet első évében majdnem háromszorosára nő. Az újszülötteknél viszonylag magas a semleges lipidek tartalma (a teljes zsír százalékában). Az élet első évében a lecitin tartalma jelentősen megnő, a cefalin és a lizolecitin relatív stabilitása mellett.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Zsíranyagcsere-zavar

A zsíranyagcsere zavarai az anyagcsere különböző szakaszaiban jelentkezhetnek. Ritkán ugyan, de megfigyelhető a Sheldon-Reye szindróma – a hasnyálmirigy lipáz hiánya által okozott zsírfelszívódási zavar. Klinikailag ez lisztérzékenységhez hasonló szindrómában nyilvánul meg, jelentős zsírsavtermeléssel. Ennek eredményeként a betegek testsúlya lassan növekszik.

Az eritrocitákban bekövetkező változásokat a membránjuk és a sztrómájuk szerkezetének megzavarása miatt is észlelik. Hasonló állapot fordul elő a bélben végzett sebészeti beavatkozások után, amelyek során jelentős részeket távolítanak el.

A zsírok emésztésének és felszívódásának zavara a sósav hiperszekréciójával is megfigyelhető, amely inaktiválja a hasnyálmirigy lipázt (Zollinger-Ellison szindróma).

A zsírtranszport zavarán alapuló betegségek közül ismert az abetalipoproteinémia - a β-lipoproteinek hiánya. A betegség klinikai képe hasonló a lisztérzékenységhez (hasmenés, hipotrófia stb.). A vérben - alacsony zsírtartalom (a szérum átlátszó). Azonban a különféle hiperlipoproteinémiák gyakrabban fordulnak elő. A WHO osztályozása szerint öt típust különböztetnek meg: I - hiperkilomikronémia; II - hiper-β-lipoproteinémia; III - hiper-β-hiperpre-β-lipoproteinémia; IV - hiperpre-β-lipoproteinémia; V - hiperpre-β-lipoproteinémia és kilomikronémia.

A hiperlipidémia főbb típusai

Indikátorok	A hiperlipidémia típusa
	én	IIA	IIv.	III.	IV.	V.
Trigliceridek	Megnövekedett		Megnövekedett		Megnövekedett	↑
Kilomikronok						↑
Teljes koleszterin		Megnövekedett	Megnövekedett
Lipoprotein lipáz	Csökkent
Lipoproteinek		Megnövekedett	Megnövekedett	Megnövekedett
Nagyon alacsony sűrűségű lipoproteinek			Megnövekedett		Megnövekedett	↑

A hiperlipidémia vérszérumában bekövetkező változásoktól és a zsírfrakciók tartalmától függően átláthatósággal különböztethetők meg.

Az I. típus a lipoprotein lipáz hiányán alapul, a vérszérum nagyszámú kilomikront tartalmaz, aminek következtében zavaros. Gyakran találhatók xantómák. A betegek gyakran szenvednek hasnyálmirigy-gyulladásban, amelyet akut hasi fájdalom rohamai kísérnek, és retinopátia is előfordulhat.

A II-es típust az alacsony sűrűségű β-lipoproteinek vértartalmának növekedése jellemzi, a koleszterinszint hirtelen emelkedésével és a trigliceridek normális vagy enyhén megnövekedett tartalmával. Klinikailag gyakran észlelhetők xantómák a tenyéren, a fenéken, a periorbitális területen stb. Az érelmeszesedés korán alakul ki. Egyes szerzők két altípust különböztetnek meg: IIA és IIB.

III. típus - az úgynevezett lebegő β-lipoproteinek számának növekedése, magas koleszterinszint, a trigliceridkoncentráció mérsékelt növekedése. Gyakran előfordulnak xantómák.

IV. típus - megnövekedett pre-β-lipoprotein szint emelkedett trigliceridszinttel, normális vagy enyhén emelkedett koleszterinszinttel; kilomikronémia hiányzik.

Az V. típust az alacsony sűrűségű lipoproteinek szintjének növekedése jellemzi, a plazma zsírokból való kiürülésének csökkenésével együtt. A betegség klinikailag hasi fájdalomban, krónikus, visszatérő hasnyálmirigy-gyulladásban és hepatomegaliában nyilvánul meg. Ez a típus gyermekeknél ritka.

A hiperlipoproteinémiák gyakrabban genetikailag meghatározott betegségek. A lipidtranszport zavarai közé sorolják őket, és ezen betegségek listája egyre teljesebb.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

A lipidtranszportrendszer betegségei

• Család:
  • hiperkoleszterinémia;
  • az apo-B-100 szintézis zavarai;
  • kombinált hiperlipidémia;
  • hiperapolipo-β-lipoproteinémia;
  • disz-β-lipoproteinémia;
  • fitoszterolémia;
  • hipertrigliceridémia;
  • hiperchilomikronémia;
  • 5-ös típusú hiperlipoproteinémia;
  • hiper-α-lipoproteinémia típusú Tangier-kór;
  • lecitin/koleszterin aciltranszferáz hiány;
  • an-α-lipoproteinémia.
• Abetalipoproteinémia.
• Hipobetalipoproteinémia.

Ezek az állapotok azonban gyakran másodlagosan alakulnak ki különféle betegségek (lupus erythematosus, hasnyálmirigy-gyulladás, cukorbetegség, pajzsmirigy-alulműködés, nephritis, epeúti sárgaság stb.) következtében. Korai érrendszeri károsodáshoz - arterioszklerózishoz, ischaemiás szívbetegség korai kialakulásához, agyvérzések kialakulásának kockázatához vezetnek. Az elmúlt évtizedekben folyamatosan növekszik a figyelem a krónikus szív- és érrendszeri betegségek gyermekkori eredetére felnőttkorban. Leírták, hogy már fiataloknál is a lipidtranszport zavarai ateroszklerotikus elváltozások kialakulásához vezethetnek az erekben. Oroszországban e probléma első kutatói között volt VD Tsinzerling és MS Maslov.

Emellett ismertek intracelluláris lipoidózisok is, amelyek közül a Niemann-Pick-kór és a Gaucher-kór a leggyakoribb gyermekeknél. Niemann-Pick-kórban a szfingomielin a retikuloendoteliális rendszer sejtjeiben és a csontvelőben, Gaucher-kórban pedig a hexosecerebrosidok rakódnak le. Ezen betegségek egyik fő klinikai megnyilvánulása a splenomegalia.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]