Zsírcsere

A zsírok cseréje magában foglalja a semleges zsírok, foszfatidok, glikolipidek, koleszterin és szteroidok cseréjét. Az ilyen nagyszámú komponens, amely a zsírok fogalmának részét képezi, rendkívül nehézzé teszi az anyagcsere jellemzőinek leírását. Mindazonáltal, az általános fiziko-kémiai tulajdonság - kis vízoldhatóságú és a magas oldékonyságot szerves oldószerekben - lehetővé teszi, azonnal hangsúlyozni, hogy a közlekedés ezen anyagok vizes oldatokban csak akkor lehetséges, a komplexek formájában a fehérje vagy az epesavak sói formájában vagy a szappanok.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

A zsír fontossága a szervezet számára

Az elmúlt években jelentősen megváltozott a zsírok fontossága az emberi életben. Kiderült, hogy az emberi testben lévő zsírok gyorsan frissülnek. Tehát a felnőtt felnőtt felének felét 5-9 napon át megújítják, a zsírszövet zsírt - 6 napot, és a májban - 3 naponként. A szervezet zsírraktárainak megújulásának magas aránya után a zsírok nagy szerepet kapnak az energiatermelésben. Az érték a zsírok az építőiparban a nagy struktúrák a test (például sejtmembránok idegszövet) a szintézis a mellékvese hormonok megvédi a testet a túlzott hő, a közlekedési zsírban oldódó vitaminok már régóta jól ismert.

A testzsír két kémiai és szövettani kategóriába tartozik.

A - "esszenciális" zsír, amelyhez tartoznak a sejteket alkotó lipidek. Van egy bizonyos lipid spektrumuk, és ezek mennyisége zsír nélkül 2-5%. Az "esszenciális" zsírt a szervezetben tárolják, és hosszú ideig éhezik.

B - „nem-esszenciális” zsír (sürgősségi, felesleg) található, a bőr alatti szövet a sárga csontvelő és a peritoneális üreget - a zsírszövetben közelében található a vesék, a petefészek, a bélfodor, a cseplesz. Az "elhanyagolható" zsír mennyisége instabil: felhalmozódik vagy felhasznált az energiafogyasztás és az élelmiszer jellegétől függően. Testösszetétel vizsgálatok különböző korú magzatok azt mutatta, hogy a zsír felhalmozódását a szervezetben fordul elő, főleg az elmúlt hónapban a terhesség után - 25 hetes terhesség és az első és a második életévben. A zsír felhalmozódása ebben az időszakban intenzívebb, mint a fehérje felhalmozódása.

A fehérje és zsírtartalom dinamikája a magzati és a gyermek testtömegében

Fetális vagy gyermek testtömeg, pl	Fehérje%	Zsír,%	Protein, pl	Zsír, g
1500	11.6	3.5	174	52,5
2500	12.4	7.6	310	190
3500	12.0	16.2	420	567
7000	11.8	26,0	826	1820

A zsírszövetek felhalmozódásának intenzitása a legkritikusabb növekedés és differenciálódás időszakában azt jelzi, hogy a zsír műanyagként való felhasználása, de nem energetikai tartalék. Ez szemléltethető a adatokat a felhalmozódása a műanyag alkatrész esszenciális zsírok - többszörösen telítetlen, hosszú szénláncú zsírsavakból és osztályok ωZ ω6, magában foglalja az agyi struktúrák és meghatározó funkcionális tulajdonságait az agy és a gépi látás.

Ω-zsírsavak felhalmozódása a magzat és a baba agyszövetében

Zsírsavak	Szülés előtt, mg / hét	Szülés után mg / hét
Összesen ω6	31	78
18: 2	1	2
20: 4	19	45
Összes ω3	15	4
18: 3	181	149

A legkisebb mennyiségű zsírt figyelhetjük meg az előkészületi időszakban (6-9 év). A pubertás kialakulásával ismét nő a zsírboltok száma, és ebben az időszakban már jelentős különbségek vannak a nemtől függően.

A zsírtartalékok növekedésével párhuzamosan nő a glikogén mennyisége is. Így az energiatartalékokat a születés utáni kezdeti időszakban használják fel.

Ha az átmenetet a glükóz a méhlepényen keresztül, és annak felhalmozódása a glikogén formájában jól ismert, hogy szerint a legtöbb kutató, zsírokat szintetizált csak a szervezetben a magzat. Csak a legegyszerűbb acetát molekulák jutnak át a placentán, ami lehet a zsírszintézis kezdeti terméke. Ezt bizonyítja a születéskor az anya és a gyermek vérében található különböző zsírtartalom. Például, a koleszterin-tartalma a vér az anya átlagosan 7,93 mmol / l (3050 mg / l) a vér retroplatsentarnoy - 6,89 (2650 mg / l) köldökzsinórvér - 6,76 (2600 mg / l), és a magzati vér - .. Csak 2,86 mmol / l (1100 mg / l), azaz, közel 3-szor alacsonyabb, mint az anyai vérben. Relatíve korán kialakult bélrendszer-emésztési és zsírfelszívódási rendszerek. Első alkalmazását az amniotikus folyadék - vagyis az amniotróp táplálás - kezdetén találják.

A gasztrointesztinális traktus funkcióinak kialakulásának időzítése (kimutatások és súlyosság a felnőttek hasonló funkciójának százalékában)

A zsír emésztése	Egy enzim vagy funkció első észlelése, hetek	A funkció kifejezése egy felnőtt százalékában
Nyelvalatti lipáz	30	Több mint 100
Hasnyálmirigy lipáz	20	5-10
Colicase hasnyálmirigy	Ismeretlen	12
Savak	22	50
Közepes láncú trigliceridek asszimilációja	Ismeretlen	100
A hosszú szénláncú trigliceridek asszimilációja	Ismeretlen	90

A zsíranyag metabolizmusának jellemzői a koruktól függően

A zsír szintézise elsősorban a sejtek citoplazmájában fordul elő a Knoopu-Lienen zsírbontásával szemben. A zsírsavak szintéziséhez hidrogénezett nikotinamid enzimek (NAOP), különösen NAOP H2 jelenléte szükséges. Mivel a NAOP H2 fő forrása a pentóz szénhidrát bomlási ciklusa, a zsírsavak képződésének sebessége függ a pentóz szénhidrát hasítási ciklus intenzitásától. Ez hangsúlyozza a zsírok és szénhidrátok anyagcseréjének szoros kapcsolatát. Van egy ábrás kifejezés: "zsírok égnek a szénhidrátok lángjában."

A "jelentéktelen" zsír mérete befolyásolja a gyermekek táplálkozásának természetét az élet első évében és az azt követő években. A szoptatáskor a gyermekek testsúlya és zsírtartalma valamivel kisebb, mint mesterséges. Ugyanakkor az anyatej az élet első hónapjában átmeneti növekedést okoz a koleszterinben, ami stimulálja a lipoprotein lipáz korábbi szintézisét. Úgy gondolják, hogy ez az egyik olyan tényező, amely gátolja az atheromatosis kialakulását a következő években. A kisgyermekek túlzott táplálása serkenti a zsírsejtek kialakulását, amelyek a jövőben az elhízás tendenciáját jelzik.

A trigliceridek kémiai összetételében különbségek vannak a zsírszövetekben gyermekekben és felnőttekben. Így, az újszülöttekben a zsír tartalmaz viszonylag kevésbé olajsav (69%), mint a felnőttek (90%), és, éppen ellenkezőleg, több, mint a palmitinsav (gyermekek - 29% felnőtteknél - 8%), ami megmagyarázza a magasabb elérési pont zsírok megolvasztása (gyermekeknél - 43 ° C, felnőtteknél - 17,5 ° C). Ezt figyelembe kell venni az első életéves gyermekek gondozásának megszervezésénél és a parenterális alkalmazásra szánt gyógyszerek felírása során.

A születés után az energiafogyasztás minden igényét kielégítő energiaigény jelentősen megnő. Ugyanakkor, akkor leállítja a tápanyagellátás az anya, és a szállítás energiát az élelmiszer az első órákban és napokban az élet nem elegendő, nem terjed ki még az alapvető szükségletek az árfolyam. Mivel a test a gyermek szénhidrát tartalékok elég egy viszonylag rövid időszak, az újszülött van azonnal fel kell használni, és a zsír tárolja, amely világosan látható a megnövekedett koncentrációja a vérben, nem észterezett zsírsavak (NEFA), miközben csökkenti a glükóz koncentrációja. A NEFIC a zsír szállítási formája.

Egyidejűleg a növekedés a NEFA tartalmat a vérben újszülöttek 12-24 óra múlva ketonok koncentráció növekedni kezd. Megjegyzendő, közvetlen összefüggés szintek NEFA, glicerin, ketonok az energia értéke az élelmiszer. Ha közvetlenül a szülés után a gyermek, hogy elegendő mennyiségű glükózt, a tartalom NEFA-, glicerin, ketonok nagyon alacsony lesz. Így az újszülött elsősorban szénhidrátok cseréjével fedezi energiaköltségeit. Mennyiségének növelésével a tej, amely fogadja a gyermeket, növelve az energia értéke 467,4 kJ (40 kcal / kg), amely magában foglalja legalább a fő csere, koncentráció csökken NEFA. Tanulmányok kimutatták, hogy növekedést NEFA, glicerin és ketonok kapcsolódó megjelenése ezen anyagok mobilizáció zsírszövetből, és nem jelentenek puszta növelése miatt a bejövő élelmiszer. Relatív, hogy más komponenseit zsírok - lipidek, koleszterin, foszfolipidek, lipoproteinek - úgy találta, hogy azok koncentrációja a vérben a köldökzsinór hajók újszülötteknél nagyon alacsony, de a 1-2 hét után ő nő. A nem hordozható zsírfrakciók koncentrációjának növekedése szorosan kapcsolódik az élelmiszerből való bevitelükhöz. Ennek az az oka, hogy az újszülött - az anyatej - magas zsírtartalmú élelmiszerében. A koraszülött csecsemőknél végzett vizsgálatok hasonló eredményeket hoztak. Úgy tűnik, hogy egy korai baba születése után a méhen belüli fejlődés időtartama kevésbé fontos, mint a születés óta eltelt idő. A rajt után a szoptatás étellel együtt zsírok vannak kitéve felosztása és reszorpciós hatása alatt lipolitikus enzimek a gyomor-bél traktus és az epesavak a vékonybélben. A nyálkahártya a középső és az alsó rész a vékonybél felszívódott zsírsav-szappan, glicerin mono-, di- és trigliceridek, még. Reszorpció mehet végbe mind pinocitózis kis kövér cseppek a bél nyálkahártya sejtek (kilomikron mérete kisebb, mint 0,5 mikron), és egy képződését oldható komplexeket az epesavak és sóik, a koleszterin-észterek. Jelenleg, bebizonyosodott, hogy a zsírok egy rövid szén-láncú zsírsavak (C 12) felszívódnak közvetlenül a vér rendszer v. Portae. Zsírok ugyanolyan hosszú láncú zsírsavak adja a nyirok és a Via közös beáramlását a mellkasi cső a keringő vérben. A zsírok oldhatatlansága miatt a szervezetben való szállításhoz bizonyos formákra van szükség. Először is lipoproteinek keletkeznek. Átalakítása kilomikron lipoprotein történik hatása alatt az enzim lipoprotein lipáz ( „tisztázása faktor”), amely egy kofaktora heparin. Hatása alatt lipoprotein hasítást szabad zsírsavakat a trigliceridek, amelyek kötődnek az albumin és ezáltal könnyen emészthető. Ismeretes, hogy a α-lipoproteinek és foszfolipidek tartalmazhat körülbelül 2/3 1/4 a vérplazma koleszterin, p-lipoproteinek - 3/4 1/3 koleszterin és foszfolipidek. Újszülötteknél az a-lipoproteinek mennyisége sokkal nagyobb, míg a β-lipoprotein kevés. Csak 4 hónapig aránya α- és β-lipoprotein frakciókat közeledő normális felnőtt értékek (α-lipoprotein frakciókat - 20-25%, p-lipoprotein frakciókat - 75-80%). Ennek bizonyos értéke van a zsírfrakciók szállítására.

A zsírraktárak, a máj és a szövetek között állandó zsírok vannak. Az újszülött életének első napjaiban az észterezett zsírsavak (EFA) tartalma nem növekszik, míg az NEFIC koncentrációja jelentősen megnőtt. Ennek következtében az első órákban és az élet napjaiban a zsírsavak reesteriifikációja a bélfalon csökken, ami azt is megerősíti, hogy szabad zsírsavakkal töltötték.

Az első napok és hetek hetekben gyakran megfigyelik a steatorrheát. Tehát az összes lipidek székletben történő elosztása 3 hónapos korú gyermekek esetében átlagosan körülbelül 3 g / nap, majd 3-12 hónapos korban 1 g / napra csökken. Ugyanakkor a szabad zsírsavak mennyisége csökken a székletben, ami tükrözi a zsír legjobb felszívódását a bélben. Így, az emésztést és a zsír felszívódását a gyomor-bél traktusban ebben az időben még tökéletlen, mivel a bélnyálkahártya, és a hasnyálmirigy születés után folyamaton mennek át a funkcionális éréséhez. Koraszülöttek lipáz aktivitás csak 60-70% -a tevékenységet észlel, gyerekek 1 évnél idősebb, míg távon csecsemők nagyobb - mintegy 85%. Csecsemőknél a lipázaktivitás közel 90%.

Azonban csak a lipáz aktivitása még nem határozza meg a zsír felszívódását. A zsírok felszívódását elősegítő másik fontos összetevő az epesavak, amelyek nemcsak aktiválják a lipolitikus enzimeket, hanem közvetlenül befolyásolják a zsír felszívódását is. Az epesavak kiválasztása életkor jellemzőkkel bír. Például koraszülött csecsemőknél az epesavaknak a májban való felszabadulása csak a 15 éves korú gyermekek körében jelentkező mértéke 15% -a. A csecsemőknél ez az érték 40% -ra emelkedik, az élet első évében pedig 70%. Ez a körülmény nagyon fontos a táplálkozás szempontjából, hiszen a gyermekek energiaigényének felét zsír borítja. Ami az anyatejet illeti, az emésztés és a felszívódás nagyon teljes. A teljes hosszú távú csecsemőknél az anyatejből származó zsírok felszívódása 90-95% -kal, a koraszülött csecsemőkben, valamivel kevesebb - 85% -kal. Mesterséges etetéssel ezek az értékek 15-20% -kal csökkentek. Azt találták, hogy a telítetlen zsírsavak jobban szívódnak fel, mint a telítettek.

Az emberi szövetek a triglicerideket glicerinhez és zsírsavakhoz képesek szétválasztani, és szintetizálni őket. Hasítása trigliceridek történik hatása alatt a szöveti lipázok, áthaladó közbenső szakaszaiban di- és monoglitseritsov. A glicerin foszforilálódik és beépül a glikolitikus láncba. Zsírsavak vannak kitéve oxidatív folyamatok, a mitokondriumokban lokalizálódnak a sejtek és vetjük alá, hogy kicseréljék a Knoop ciklusban-Linena, amelynek lényege abban áll, hogy minden fordulatban ciklusban képződött atsetilkoenzima egy molekula A és a zsírsav lánc csökken két szénatommal. Azonban annak ellenére, hogy jelentős növekedése energiát a felosztása zsírok a test szívesebben használja a szénhidrátok energiaforrásként, mivel a lehetőségét szabályozás energia autokatalitikus növekedése a Krebs ciklusban a pályák a szénhidrát-anyagcsere magasabb, mint a zsírok.

A zsírsavak katabolizmusával köztes termékek - ketonok (β-hidroxi-vajsav, acetoecetsav és aceton) alakulnak ki. Mennyisége bizonyos értékkel bír, mivel az élelmiszerek és az aminosavak egy része szénhidrátokkal rendelkezik anti-keton tulajdonságokkal. Az étrend egyszerűsített ketogenitása a következő képlet segítségével fejezhető ki: (zsírok + 40% fehérje) / (szénhidrátok + 60% fehérje).

Ha ez az arány meghaladja a 2-et, akkor az étrend keton tulajdonságokkal rendelkezik.

Nem szabad megfeledkezni arról, hogy az élelmiszer típusától függetlenül vannak életkor-jellemzők, amelyek meghatározzák a ketózis hajlamát. A 2 és 10 év közötti gyermekek különösen hajlamosak erre. Ezzel szemben az új életkor első életévének újszülöttjei és gyermekei ellenállnak a ketózisnak. Lehetséges, hogy a ketogenezisben részt vevő enzimek aktivitásának fiziológiai "érése" lassú. A ketonok képződését elsősorban a májban végezzük. A ketonok felhalmozódása esetén aceton által kiváltott hányás lép fel. Hányás következik be hirtelen, és több napig, vagy akár hetekig is eltarthat. A betegek vizsgálata során észleltek az alma szagot a szájról (aceton), és a vizeletben az acetont meghatározzák. A vérben a cukortartalom a normál határértékeken belül van. A ketoacidózis a cukorbetegségre is jellemző, amelyben hyperglykaemiát és glükózuria megtalálható.

A felnőttektől eltérően a gyermekek életkor-specifikus tulajdonságai vannak a vér lipidogramján.

A zsír tartalmának korai jellemzői és frakciói a gyermekekben

Indikátor	újszülött			Érett gyermek 1-12 hónapig	2 éves gyermekek
	1 óra	24 óra	6-10 nap		14 éves kor alatt
Összes lipid, g / l	2.0	2.21	4.7	5.0	6.2
Trigliceridek, mmol / l	0.2	0.2	0.6	0.39	0,93
Összes koleszterin, mmol / l	1.3	-	2.6	3,38	5.12
Hatékony koleszterin, a teljes mennyiség% -a	35.0	50.0	60.0	65.0	70.0
NLELC, mmol / l	2.2	2.0	1.2	0.8	0.45
Foszfolipidek, mmol / l	0,65	0,65	1.04	1.6	2.26
Lecitin, g / l	0,54	-	0.80	1.25	1.5
Kefalin, g / l	0,08	-	-	0,08	0085

Amint az táblázatból látható, az összes lipid tartalom a vérben emelkedik korral: csak az első életév során közel háromszorosára nő. Az újszülötteknek viszonylag magas a semleges lipidek (a teljes zsír százalékában). Az élet első évében a lecitin tartalom jelentősen megnő a kefalin és a lizolecitin relatív stabilitásával.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Zsíros anyagcsere zavara

A zsíranyagcsere zavarai metabolizmusának különböző szakaszaiban előfordulhatnak. Bár ritka, Sheldon-Ray-szindrómát figyeltek meg - a zsír felszívódását, amelyet a hasnyálmirigy-lipáz hiánya okozott. Klinikailag kelátszerû szindrómát jelent, jelentõs steatorrheával. Ennek eredményeképpen a betegek testsúlya lassan növekszik.

A vörösvértestek változása is a héj és a stroma szerkezetének megsértése miatt következett be. Hasonló állapot fordul elő a bélben végzett műtét után, amelyben jelentős területei reszekszik.

Az emésztés és a zsírfelszívódás megsértését észlelték a sósav hiperszekréciójában is, amely inaktiválja a hasnyálmirigy-lipáz (Zollinger-Ellison-szindróma) hatását.

A zsírszállítás megsértésén alapuló betegségek közül ismeretes a abetalipoproteinémia - a β-lipoproteinek hiánya. A betegség klinikai képe hasonló a lisztérzékenységhez (hasmenés, hipotrófia stb.). A vérben - alacsony zsírtartalmú (a szérum átlátszó). Azonban gyakrabban vannak különböző hiperlipoproteinémia. A WHO osztályozás szerint öt típus különböztethető meg: I - hyperchylomicronemia; II - hyper-β-lipoproteinemia; III - hyper-β-hiperpregn-β-lipoproteinémia; IV - Hyperpre-β-lipoproteinémia; V - hyperprep-β-lipoproteinemia és chylomicronemia.

A fő hiperlipidémia típusai

Mutatók	Hiperlipidémia típusa
	én	IIA	IIв	III	IV	V
Trigliceridek	Megnövekedett		Megnövekedett		Megnövekedett	↑
Chylomicronokban						↑
A koleszterin összesen		Támogatni	Támogatni
Lipoprotein lipáz	Csökkentett
Lipoproteidы		Megnövekedett	Megnövekedett	Megnövekedett
Nagyon alacsony sűrűségű lipoproteinek			Megnövekedett		Megnövekedett	↑

A hiperlipidémia vérszérumában bekövetkező változásoktól és a zsírfrakciók tartalmától függően az átlátszóság megkülönböztethető.

Az I típus a lipoprotein lipáz hiányosságán alapul, a szérum nagyszámú chylomikront tartalmaz, ennek következtében zavaros. Gyakran vannak xantómák. A betegek gyakran hasnyálmirigy-gyulladásban szenvednek, akut fájdalom támadásokkal jár a hasban, és retinopátia is előfordul.

II típusú antitestet az alacsony sűrűségű β-lipoproteinek vérszintjének emelkedése jellemzi, a koleszterinszint fokozódása és a trigliceridek normál vagy enyhén emelkedett mennyisége. Klinikailag a xantómák gyakran megtalálhatók a tenyéren, a fenékfenéken, a periorbitalon stb. Korai érelmeszesedés alakul ki. Egyes szerzők két altípust különböztetnek meg: IIA és IIB.

III típusú emelkedése az úgynevezett flotáció β-lipoproteinek, a magas koleszterinszint, a triglicerid koncentráció mérsékelt emelkedése. Gyakran vannak xantómák.

IV típusú - a pre-p-lipoproteinek növekedése a trigliceridek növekedésével, normál vagy enyhén emelkedett koleszterinszinttel; a chylomicronemia nincs jelen.

Az V. Típusú anyagot az alacsony sűrűségű lipoproteinek növekedése jellemzi, az étkezési zsírokból származó plazma tisztításának csökkenésével. A betegség klinikailag megnyilvánul a hasi fájdalom, a krónikus visszatérő hasnyálmirigy-gyulladás, a hepatomegáliában. Ez a típus ritka a gyermekeknél.

A hiperlipoproteinémia gyakran genetikailag meghatározott betegség. A lipid transzferek megsértésének minősülnek, és ezeknek a betegségeknek a listája egyre teljesebbé válik.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

A lipidszállító rendszer betegségei

• Család:
  • koleszterin a vérben;
  • az apo-B-100 szintézisének megsértése;
  • kombinált hiperlipidémia;
  • giperapo- b-lipoproteinemia;
  • dis-β-lipoproteinek;
  • fitosterolemiya;
  • hipertrigliceridémia;
  • giperhilomikronemiya;
  • 5-típusú hyperlipoproteinemia;
  • hiper-α-lipoproteinémia, például Tangier-betegség;
  • a lecitin / koleszterin-acil-transzferáz elégtelensége;
  • anti-α-lipoproteinek.
• Abetalipoproteinaemia.
• Gipobetalipoproteinemiya.

Azonban gyakran ezek a feltételek fejlesztése másodsorban a különböző betegségek (lupus, hasnyálmirigy-gyulladás, diabetes mellitus, hypothyreosis, vesegyulladás, kolesztatikus sárgaság, stb.) Korai vascularis károsodáshoz vezetnek - arterioszklerózis, koronária betegség korai kialakulása, agyi vérzés kialakulásának veszélye. Az utóbbi évtizedekben folyamatosan nő a figyelem a felnőtt életszakasz krónikus szív- és érrendszeri megbetegedéseire. Leírták, hogy a fiataloknál a lipidszállítás megsértésének előfordulása az atheroszklerotikus változások kialakulásához vezethet az edényekben. Ennek a problémának egyik első kutatója Oroszországban volt VD Zinzerling és MS Maslov.

Emellett ismertek intracelluláris lipoidok, amelyek közül a Niemen-Pick betegség gyermekei és a Gaucher-kór gyermekei leggyakrabban megtalálhatók. Amikor a betegség Niemann-Pick-lerakódás megfigyelt sejtekben a retikuloendoteliális rendszer a csontvelőben a szfingomielin és a Gaucher-kór - geksozotserebrozidov. Ezeknek a betegségeknek egyik fő klinikai tünete a splenomegália.

[25], [26], [27], [28]