A Kanko-féle decalving folliculitis mint az alopecia areata oka

A folliculitis decalvans-t (szinonimája: sycosiform atrófiás fejfolliculitis (folliculitis sycosiformis atrophicans capitis, Hoffmann E. 1931) először Quinquaud írta le (Quinquaud Ch.E. 1889). Ez a nagyon ritka dermatózis a fejbőr krónikus bakteriális folliculitise, amely atrófiás alopeciával (álszőrös állapot; decalvo (latin) - kopaszodni) végződik; a bőr más területei is érintettek lehetnek, különösen a sörtéjű és hosszú szőrzettel borítottak. Az arcon, a szakáll növekedésének területén ugyanezekben az években leírt hasonló folyamat más neveket is kapott: lupoid sycosis (sycosis lupoides, Brocq L., 1888); heges sycosiform erythema (ulerythema sycosiforme, Unna P., 1889; ovkr (görögül) = ule (latinul) = heg); sycosiform atrófiás folliculitis (folliculitis sycosiforme atrophicans barbae, Hoffmann E., 1931).

Így a különböző tudósok különböző neveket adtak ugyannak a dermatózisnak, amelyekben a fő, az ő szempontjukból jellemző jegyeket emelték ki: krónikus folliculitis, lefolyásában és kimenetelében hasonló a discoid lupus erythematosushoz (atrófia); eritéma sycosiform manifesztációkkal és hegesedéssel; krónikus folliculitis, hasonló a sycosishoz, de atrófiához vezet. Már a decalvans folliculitis és a lupoid sycosis első leírásaiban feltárták a két dermatózis közös jegyeit, meghatározva klinikai tüneteiket: krónikus folliculitis, amely pustuláció és fekély nélkül atrófiához és tartós kopaszsághoz vezet, magas terápiás rezisztenciával. A különbségek a krónikus folliculitis (kis gócokba csoportosított folliculitis - összehasonlítva a kialakult nagy egyedi gócokkal) eloszlásában és domináns elhelyezkedésében (a fejbőrön vagy az arcbőrön) rejlenek. Később kiderült, hogy az arcbőr mellett a lupoid sycosis (LS) a fejbőrt, valamint a szeméremcsont és a hónalj bőrét is érintheti. Csak sok évvel később vált világossá, hogy a Brok által leírt lupoid sycosis nem független nosológiai forma, hanem ugyanazt a betegséget ismétli meg - a decalvans folliculitis egyedülálló és ritka klinikai változat.

A folliculitis decalvans okai

A kórokozót a Staphylococcus aureusnak tekintik, emellett a szőrtüszők Gram-negatív mikroflóra általi kolonizációja is lehetséges. A széles spektrumú antibiotikumokkal végzett kezelés azonban csak átmeneti terápiás hatást biztosít, amelyet szigorúan a kúra időtartama korlátoz. Ez megerősíti a makroorganizmus domináns szerepét, reaktivitásának változásait és az immunvédelem csökkenését.

Patogenezis

A szeborreás állapot, a cukorbetegség okozta csökkent ellenállóképesség, a krónikus nephritis, a diszproteinémia és az immunrendszer elnyomásához vezető egyéb tényezők hajlamosíthatnak erre a dermatózisra. Leírtak már olyan eseteket, amikor a dekalváns folliculitis (DF) spontán gyógyult a fogszuvasodás okozta fogeltávolítás után, melyet periodontitis szövi. A szőrtüszők baktériumok általi kolonizációja valószínűleg csak patogenetikai kapcsolat. Az, hogy a krónikus folliculitis miért végződik bőrsorvadással és tartós kopaszsággal, továbbra sem tisztázott. A dekalváns folliculitisben, vagy lupoid sycosisban szenvedő betegeknél a modern kutatási módszerek mindig képesek kimutatni az immunrendszer, a belső szervek és más testrendszerek működésének specifikus és jelentős zavarait.

Kenco folliculitis decalvans tünetei

A folliculitis decalvans általában elszigetelten fordul elő a fejbőrön, főként a halánték- és a parietális területeken, a frontális terület elváltozásai a szőrnövekedés határán helyezkednek el, és ophiasisra hasonlítanak. Bizonyos esetekben a hónalj- és a szeméremtáji terület is érintett. A gyulladásos tüszőcsomók, ritkábban pustulák kiütései általában nem okoznak szubjektív érzéseket, ezért gyakran láthatóak. A kiütéses elemek mérete a gombostűfejtől a lencseméretig változik. A középpontban a papuláris és pustuláris elemeket változatlan vagy töredezett haj hatolja át, és kerületükön egy kis vérbőség koronája látható. A folliculitisre rendkívül lassú fejlődés jellemző; hosszú ideig fennállnak észrevehető dinamika nélkül, és gyakran nem végződnek pustulák kialakulásával. Az egyes tüszőpustulák csak a tüszőpapulák hosszú evolúciója után jelennek meg ("másodlagos pustulák" Mashkilleyson LN, 1931 szerint). A kis csoportosult gócok középpontjában fokozatosan kialakul egy enyhe hegsorvadás, tartós kopaszsággal. Amikor több szomszédos góc összeolvad, nagyobb hegesedési alopecia gócok alakulnak ki, amelyeken belül az egyes szőrszálak néha megmaradnak. A határzónában folyamatosan jelennek meg új tüszőcsomók és pustulák, pikkelyek, hegek, ami lassú perifériás növekedést okoz. Így a dekalván follikulitis különböző méretű és formájú atrófiás kopaszság gócok kialakulásához vezet (pszeudopeládás állapot). A dermatózis lefolyása krónikus, évekig, sőt évtizedekig tart. Időnként az atrófiás kopaszság gócainak kerületén megjelenő új follikulitisek száma minimálisra csökken. A fejbőr dekalván follikulitisa kombinálódhat az arc bőrén vagy más lokalizációkban található lupoid sycosis (LS) gócokkal.

A lupoid sycosis főként középkorú és idős férfiakat érint. Az LS egy vagy két gócának szokásos lokalizációja a szőrös arc, a halánték oldalsó felszíne, ritkábban az áll és a felső ajak (Milman IS, 1929). Az elváltozás leggyakrabban egyoldali, és a halántéki régióban a szőrnövekedés területén, vagy az arcon az alsó állkapocs vízszintes és felszálló ágai felett található. Az LS elváltozása önmagában, egyetlen nagy elváltozásként és a fejbőrön is előfordulhat. Kezdetben, a vérbőség hátterében csoportos gyulladásos tüszőcsomók és pustulák jelennek meg ugyanazon a területen, valamint apró, tüszőszerűen elhelyezkedő világossárga hegek és szürkés pikkelyek, amelyek kaparással könnyen eltávolíthatók. Ezek az elemek összeolvadnak, és egy jól definiált, kerek vagy ovális gyulladásos plakkot alkotnak, amelynek átmérője 2-3 cm vagy nagyobb, borvörös színű (mint az erysipeloid esetében), lapos, fájdalommentes beszűrődéssel az alján. Fokozatosan, a központi részén a bőr sápadtá válik, elvékonyodik, sima, szőrtelen és enyhén beesett lesz: kialakul a lupoid sycosis kialakult gócának jellegzetes vonása - a centrális atrófia. Ezen belül az új kiütések már nem jelennek meg, és egy vagy több tüszőből kinőtt egyes szőrszálak vagy szőrcsomók továbbra is megmaradhatnak. A góc perifériás zónája, körülbelül 1 cm széles, enyhén kiemelkedő, vörösebb színű és mérsékelten beszűrődött. Számos follikuláris papulák találhatók ritka follikuláris pustulákkal, amelyek közül néhányat buborékoknak tekintenek. Ezen elemek közepén még mindig megmaradtak a szőrszálak, amelyek közül néhány letört, valamint jelentős számú, könnyen eltávolítható follikulárisan elhelyezkedő heg és pikkely található. A lézió mérete lassan növekszik az új follikulitisz és az egyes follikuláris pustulák megjelenése miatt a perifériás zónában. Előfordul, hogy a lézió növekedése az egyik gócban dominál, ami megváltoztatja a kerek körvonalakat. A lézió szélének diaszkópiája során az "almás zselé" tünet nem határozható meg. Az LS krónikusan lezajlik hónapokig és évekig. A fejbőr lupoid sycosisának klinikai tünetei simábbak. A kialakult elváltozásban egy sima, szőrtelen, atrófiás zóna dominál. A perifériás órában a kiemelkedő gerinc hiányzik, csak egyedi, régóta fennálló folliculitis és pustulák vannak, amelyeket keskeny vérbőség szegélye vesz körül, valamint izolált apró pikkelyek és hegek. Így a fejbőrön a lupoid sycosis és a decalvans folliculitis tünetei gyakorlatilag megkülönböztethetetlenek. A betegek általános állapota nem zavart, a szubjektív érzések általában hiányoznak, a panaszok kozmetikai hibára korlátozódnak.

Hisztopatológia

Az epidermiszben kis fokális hiperkeratózis, rojtos szarutömegek, kifejezett akantózis található. A tövisréteg sejtjei élesen elváltoznak, különösen az alsó sorokban, ahol kifejezett vakuoláris disztrófia jelei mutatkoznak. A szőrtüszők nyílásai jelentősen kitágultak, szarutömegekkel teltek meg. A dermiszben sűrű perivaszkuláris és perifollikuláris limfohisztiocitás infiltrátum található, ritkábban plazma hízósejtek és neutrofilek. Egyes esetekben az infiltrátum szinte teljes egészében plazmasejtekből áll. A végső atrófiás stádiumban a patomorfológiai kép kevéssé különbözik a késői stádiumban a pszeudopelád állapotra jellemző változásoktól.

Kenco decalvans folliculitis diagnózisa

A fejbőrön a dekalván follikulitis vagy lupoid sycosis manifesztációit elsősorban azoktól a betegségektől különböztetik meg, amelyek krónikus follikulitisként és follikuláris pustulákként jelentkeznek, és pszeudopeládás állapothoz vezetnek. Ezért, amikor a DF (vagy LS) sorvadása nem alakult ki a lézió központi részén, megkülönböztetik a fejbőr gombás fertőzéseitől, beleértve a favus scutuláris formáját, a vulgáris sycosist, később pedig a nekrotikus aknét, a follikulitist és a perifolliculitist, a Hoffmann-féle tályogosságot és a fej alá ásását, a Langerhans-sejtek hisztiocitózisát és az erozív pustuláris dermatózist. Mivel a fejbőrön lévő follikuláris papulák és tuberkulumok hasonlíthatnak a krónikus follikulitisre és pustulákra, megkülönböztetik a follikuláris lichen planustól, a lupus erythematosustól, a lupus tuberculosistól, a lupoid leishmaniasistól és a tuberkuláris szifilisztől is. A lézió aktív perifériás zónájából származó tipikus kiütéses elemek (folliculitis, pustulák stb.) szövettani vizsgálata jelentős segítséget nyújt a végső diagnózis felállításában.

Fejbőr gombás fertőzéseinek differenciáldiagnosztikája. A mikológiai vizsgálat oka a hámló, elváltozásos haj, sárga, kérges pikkelyek, tüszőpustulák, gyulladásos tüszőcsomók és csomók, gennyes-véres kéregek hajtöredékekkel és különböző méretű hegesedéses alopecia gócok jelenléte a fejbőrön. Ezen tünetek jelenlétében, különösen gyermekeknél és idős betegeknél, célszerű kizárni a fejbőr gombás fertőzését. A bőr más területeinek vizsgálatakor figyelni kell a kezek és lábak körömlemezeinek állapotára. Szükséges a haj fluoreszcens vizsgálata, az elváltozások, a bőr- és körömpikkelyek, a kéregek és a gennyes váladék mikroszkópos és tenyésztési vizsgálata. A leggyorsabb és leginformatívabb az elváltozások mikroszkópos vizsgálata (bőrszinten törött, "fekete pontok" megjelenésű, 3-5 mm magasságú, tövénél sapkával rendelkező, szürke, matt, "foltok", "felkiáltójelek" formájában deformált). A gombás elemek kimutatása, a hajkárosodás jellemzőinek tisztázása lehetővé teszi az orvos számára, hogy diagnosztizálja a fejbőr mycosisát, és képet kapjon a kórokozó nemzetségéről és a betegség valószínűsíthető epidemiológiájáról.

A lupoid szőrtüszőgyulladás (LS, vagy DF) a vulgáris szőrtüszőgyulladástól a hosszú távú folliculitis dominanciájában különbözik, amelynek csak kis része végződik tüszőpuszták kialakulásával, 1 vagy 2 (DF esetén - több) egyértelműen meghatározott, lassú perifériás növekedésű góc jelenlétével és bennük 2 zóna jelenlétével (a fejbőrön lévő gócok kivételével): egy központi, széles hegsorvadási zóna és egy perifériás - keskeny, vörös gerinc formájában szerpentinizálódó zóna, ahol új szőrtüszőgyulladás alakul ki. Az LS jellegzetes lokalizációja is eltérő - az arc, a fejbőr és sokkal ritkábban az áll és a felső ajak oldalsó felülete, amelyek a vulgáris szőrtüszőgyulladás kedvelt területei. Figyelembe kell venni a DS (vagy DF) nagyobb kezelési ellenállását a vulgáris szőrtüszőgyulladáshoz képest, valamint a patomorfológiai kép különbségeit. A fejbőr aktív perifériás zónája DF (vagy DS) esetén, amely fontos a klinikai és szövettani diagnosztika szempontjából, gyengén expresszálódik, és csak egyes folliculitisek és follikuláris pustulák képviselik. Ebben a decalvans folliculitis, vagy lupoid sycosis, különbözik a fejbőr számos más dermatózisától, ami pszeudopeládás állapothoz vezet.

A fejbőr dekalváns folliculitisét (vagy lupoid sycosisát) meg kell különböztetni a nekrotikus aknétól (NA), vagyis az adott lokalizáció nekrotikus folliculitisétől. A közös elsődleges kiütéses elem (folliculitis) és krónikus lefolyású ritka dermatózisok a folliculitis lokalizációjában és eloszlásában, valamint a fejlődésük sebességében és jellemzőiben különböznek. A DF-re vagy LS-re, ellentétben a nekrotikus aknéval, a régóta fennálló, 2-5 mm átmérőjű follikuláris papulák jellemzőek, amelyek lassan egyetlen pustulává alakulnak át központi nekrózis és piszkosbarna nekrotikus hegek nélkül. DF-ben vagy LS-ben a krónikus folliculitis csoportos, perifériálisan növekszik, és pustulizáció, központi nekrózis és viszketés nélkül egyesül, ami az atrófiás alopecia (pszeudopeládás állapot) sima gócainak kialakulásához vezet. Például az NU esetében a kedvelt lokalizáció a homlok bőre a szőrnövekedés határán (a hajvonalon kívül és belül néhány centiméter széles terület), a halántéki régió, a tarkó, ritkán a kiütés átterjedhet a fülekre, az orrra, a mellkas középső területeire és a hátra. Nekrotikus pattanások esetén a folliculitis idősebb embereknél jelentkezik, általában a szeborreás állapot hátterében, viszketéssel jár, és gyorsan papulopustuláris, majd papulonekrotikus elemekké alakul. Mindig elszigeteltek, egymástól elkülönülnek, nem növekednek perifériálisan, ezért nem egyesülnek nagyobb gócokká. Az NU esetében a 2-4 mm átmérőjű lilásvörös follikuláris papulák és papulopustulák közepükön gyorsan nekrotikussá válnak, és piszkosbarna nekrotikus hegek borítják őket. Szorosan kapcsolódnak egymáshoz, sokáig fennállnak, ezért a klinikai tünetekben dominálnak, és a nekrotikus pattanásokra, vagy nekrotikus folliculitisre jellemzőek leginkább. A hegek leválása után a bőrön elszigetelt, bélyegzett, himlőszerű hegek maradnak, amelyek a papulonekrotikus tuberkulózis vagy a csoportos tuberkulózisos szifilisz utáni hegekhez hasonlítanak. A fejbőrön az NU utáni hegek alig észrevehetők, és nem vezetnek gyorsan kimutatható hegsorvadási gócok kialakulásához. Ezeknek a dermatózisoknak a szövettani elváltozásai is eltérőek. A nekrotikus pattanások szövettani képének sajátossága a granulocitás tályog elhelyezkedése a tüsző belsejében, a szőrtüsző tölcsérének hámjának nekrózisával. A perifollikuláris infiltrátum neutrofilekből, limfocitákból és hízósejtekből áll; a perifériás gyulladásos zónában vaszkuláris trombózisok vannak.

A fejbőr tályogosodó és aláásó folliculitisének (FPAP) kezdeti tünetei hasonlíthatnak a decalvans folliculitishez (DF vagy lupoid sycosis). A kialakult klinikai tünetekkel azonban ezek a dermatózisok kevés hasonlóságot mutatnak, amely csak a hajhagymás krónikus gyulladására és egy hosszú, perzisztáló lefolyására korlátozódik, ami hegesedést okozó alopeciához vezet. A lézió mélysége, a hajhagymás gyulladásos elváltozások, a fő kiütéses elem és annak lefolyása eltérő. DF (vagy LS) esetén a fejbőr felszínes krónikus folliculitise csoportosul, és gócokba egyesül pustulizáció nélkül, bőr alatti tályogos csomók kialakulása nélkül, valamint gennyes-véres váladékkal és hegekkel járó sipolyos nyílások kialakulása nélkül. A lézió központi, legnagyobb területén sima, fényes, vékony atrófiás heg (pszeudopeládás állapot) alakul ki. A lézió marginális zónájában egyetlen pustulával és kerületükön vérbőség szegélyével rendelkező follikuláris papulák, valamint könnyen leválható pikkelyek és hegek dominálnak. Az FPAP esetében, ellentétben a DF-fel (vagy LS-sel), a domináns kiütéses elem a mély, 0,5-1,5 cm átmérőjű nyirokcsomók, amelyek összeolvadnak, tályogot képeznek és perforálják a szöveteket. Ezek a mély tályogosodás, valamint az aláásó folliculitis és perifolliculitis kialakulásának eredményeként keletkeznek. Amikor a nyirokcsomók tályogosodnak, számos bőr alatti sipolyos traktus képződik, amelyek látszólag aláássák a bőrt, és a felszínen számos nyílással nyílnak. A beszűrődött terület egyenetlen felszínű megnyomásakor gennyes és véres váladék szabadul fel egyszerre több, egymástól távol eső sipolyos nyílásból, ami erre a ritka dermatózisra jellemzőnek tekinthető. Figyelemre méltó, hogy a mélyen (az ínsisakig) behatoló elváltozást nem kíséri a fejbőr kifejezett hiperémiája, és enyhén fájdalmas marad. Az FPAP csak 20-30 éves férfiaknál fordul elő, akiknél kifejezett seborrhoeás állapot tapasztalható. Bizonyos esetekben ez a dermatózis gömb alakú és inverz aknéval kombinálódik. Az egyes FPAP gócok hegesedése után nemcsak atrófiás kopaszság marad meg, hanem hipertrófiás, egyenetlen hegek is, különösen a nyakszirt régiójában.

Bizonyos esetekben a fejbőr Langerhans-sejtes hisztiocitózisa klinikailag nagyon hasonlít az adott lokalizációjú devalválódó folliculitis, vagy lupoid sycosis tüneteihez. Ezek a betegségek krónikusak, folyamatosan progrediálnak, és pseudopeladális állapothoz vezetnek, amelyben a korábbi dermatózis jellegzetes tünetei nem maradnak fenn. Egyes betegeknél a fejbőr hisztiocitózissal történő károsodása elszigetelt, de gyakrabban a Langerhans-sejtek bőrben és látható nyálkahártyákban történő elszaporodása vagy más szövetekben (csontokban, központi idegrendszerben, májban, intraorbitálisan stb.) elszaporodó makrofágok által okozott szisztémás változások töredéke. Ezekben az esetekben a hisztiocitózis bőrön jelentkező gyakori tünetei mellett (amelyek más dermatózisok tüneteire is hasonlíthatnak: Darier-kór, dekalváns folliculitis, nekrotikus akne stb.), ennek a nagyon ritka betegségnek más jellemző tünetei is vannak. Így a leggyakoribbak a tüdőkárosodások, a csontok (különösen a koponya) károsodásának gócai, a hátsó agyalapi mirigy károsodása (ami a diabetes insipidus tüneteiként jelentkezik), a zsírszövet retrobulbáris beszűrődése által okozott exophthalmus, a szájnyálkahártya károsodása (íny beszűrődése és duzzanata, fekélyek, fogak meglazulása és elvesztése). Bizonyos esetekben a DF és a fejbőr hisztiocitózisának klinikai tünetei nagyon hasonlóak.

Mivel a fejbőrön ezek a dermatózisok klinikai tünetei nagyon hasonlóak, megkülönböztethetők az egyes tünetek, amelyek nem jellemzőek a DF-re. A legjelentősebb különbség a fejbőr hisztiocitózisának aktív zónájában található papulopustuláris és pustuláris elemek jelenléte, amelyek nem kapcsolódnak a szőrtüszőkhöz, valamint az egyes felületi eróziók és fekélyek, amelyek hosszúkás alakúak, és a hegek leválása után jelennek meg. Ezek az enyhén fájdalmas felületi hibák hosszúkás alakúak (akár 0,5 cm szélesek és legfeljebb 1 cm hosszúak), egyenetlen felületűek, és kissé a bőr szintje fölé emelkednek. Ezen elemek fejlődése különböző méretű és formájú bőrsorvadási területek kialakulásához vezet, amelyek a kopaszság folyamatos sorvadási léziójának kerületén helyezkednek el, néha csipke formájában, ami a haj jelentős elvékonyodását okozza ebben a zónában. Talán egyes DF-ben szenvedő betegeknél, akiknél szövettani megerősítés nélkül diagnosztizálták a betegséget.

A decalvans folliculitis (DF) mellett a discoid lupus erythematosus is pseudopelade állapothoz vezet. Az aktív stádiumban a dermatózisok a primer kiütéselemek különböző típusaiban különböznek. A DF-ben a primer kiütéselem egy kis follikuláris gyulladásos papulus (2-5 mm átmérőjű), amelynek kialakulása nem mindig végződik follikuláris pustula kialakulásával. A középpontban ezeket az elemeket egy hajszál átszúrja (néha letörik), és a kerületükön egy keskeny, vérbőségből álló korona található. A kiütés kaparása nem okoz erős fájdalmat, és a szürkés pikkelyek és a világossárga follikuláris pörkösödés könnyen elválik az érintett felületről. A lézió központi részén a bőr felületi sorvadása és hajhullás jelentkezik anélkül, hogy új kiütések képződnének benne. A DF-et hosszú, krónikus lefolyás jellemzi, függetlenül az évszaktól, és a napsugárzás utáni exacerbációk hiánya. A lézió gyakran elszigetelt, más helyeken nincsenek gócok. A discoid lupus erythematosus tipikus eseteiben a kiütés elsődleges eleme egy gyulladásos folt, amely hiperkeratózissal járó plakkká alakul át, ami sorvadáshoz vezet. Felületén szorosan tapadt hiperkeratózisos pikkelyek találhatók egyenetlenül elhelyezkedő szarudugókban. A léziók kaparása fájdalmas, a pikkelyek nehezen válnak le a felszínről. A növekvő léziók peremén hiperémiás perem található, középen pedig viszonylag gyorsan kialakul a bőrsorvadás telangiektáziákkal és hajhullással. A dermatózis kiújulása gyakran a bőr régi, sorvadt területein jelentkezik. A fejbőrön kívül a lupus erythematosus elváltozások általában a fülkagylókon, az orrnyeregben, az orcák maláris részén stb. fordulnak elő. Ezeknél a dermatózisoknál az elváltozások szövettani változásai is jelentősen eltérnek.

A folliculitis decalvans (vagy lupoid sycosis) a folliculitis decalvans lichen rubertől az elsődleges kiütéses elem megjelenésében különbözik, amely csak a betegség aktív stádiumában észlelhető. A DF atrófiás alopeciája esetén az elváltozás szélein apró, follikuláris gyulladásos papulák találhatók, amelyek hosszú lefolyásúak, és egyetlen follikuláris pustulához vezetnek. A fejbőr ezen dermatózisok általi károsodása általában elszigetelt, ritkán a lupoid sycosis (vagy DF) az arc halántéki régióját és laterális felszínét is érintheti. A folliculitis decalvans lichen ruber esetében az elsődleges kiütéses elem egy kicsi, follikuláris, kúpos papulus, amelynek közepén egy szaruhártya található, ami atrófiás alopeciához vezet. A lichen planusra jellemző elváltozások kimutatása más bőrfelületeken (beleértve a hónalj és a szeméremterületet), a szájnyálkahártyán és a körmökön megkönnyíti az előzetes diagnózist. Fontos az érintett bőr szövettani vizsgálatával megerősíteni; ezeknek a dermatózisoknak a patomorfológiai elváltozásait korábban ismertettük.

A dekalván folliculitis (DF vagy luposus sycosis-LS) góca a bőr luposus tuberculosisától (szerpiginizáló forma) a kiütés elsődleges elemében különbözik. A lupus tuberculosis (LT), amely ritkán érinti a fejbőrt, lapos, összeolvadó, sárgásvörös színű, lágy állagú tuberkulózisok jellemzik, amelyek a diaszkópia során pozitív "almás zselé" tünetet mutatnak. A tuberkulózisok nem kapcsolódnak a szőrtüszőkhöz, és nincsenek pustulák. DF (vagy LS) esetén a follikuláris papulák és az egyes pustulák körüli góc határzónájában a vérbőség hangsúlyosabb, keskeny szegély formájában, a központi zónában pedig sima, felületes bőrsorvadás figyelhető meg kopaszsággal, új, aktív kiütések nélkül. LT esetén, amely gyakran az arcon lokalizálódik, a bőrsorvadás hátterében friss tuberkulózisok (a hegen kiújuló kiütések) jelennek meg, és fekélyesedés is lehetséges, ami DF (vagy LS) esetén nem fordul elő. A dermatózisok szövettani képe eltérő. A DF-et intrafollikuláris mikroabscesszusok és perifollikuláris, főként limfohisztiocitás infiltrátumok jellemzik a dermiszben. LT esetén a tuberkulózisos granuloma a dermiszben található, és necrobiózisos gócokkal rendelkező epithelioid sejtek csoportjaiból, az epithelioid sejtek között elhelyezkedő számos óriássejtből, valamint a kerület mentén elhelyezkedő limfoid sejtekből álló nyúlványból áll.

A fejbőrt szinte soha nem érinti a leishmaniasis, mivel a haj véd a szúnyogcsípésektől. A hajvonalnál azonban fertőzés léphet fel, ami késői fekélyes (antroponotikus) leishmaniasis, akut nekrotizáló (zoonózisos) leishmaniasis, és még ritkábban krónikus lupoid (tuberkulózisos) bőr leishmaniasis (LLC) kialakulásához vezethet. A betegség minden formája hegképződéssel és tartós kopaszsággal jár a határain belül. A bőr leishmaniasis lupoid formájának tünetei hasonlíthatnak a dekalván follikulitis (vagy lupoid sycosis) elváltozására. Differenciálásuk során meg kell határozni az elsődleges kiütés típusát, az anamnézisből ki kell deríteni, hogy a beteg korábban leishmaniasisra endémiás területen élt-e, és hogy a beteg korábban szenvedett-e bőr leishmaniasisban. A DF-fel (LS) ellentétben az LLK-t apró sárgásbarna tuberkulumok jellemzik, amelyek nem kapcsolódnak a szőrtüszőkhöz, és hegesedés vagy hegesedett leishmanioma körül jelennek meg. A tuberkulózisok általában az arcon lokalizálódnak, és méretükben, színükben, állagukban és pozitív "almás zselé" tünetükben teljesen megegyeznek a bőr lupus tuberculosisának lapos formájának klinikai megnyilvánulásaival. Ezért a DF (LS) egyébként ugyanúgy megkülönböztethető a bőr lupoid leishmaniasisától, mint a lupus tuberculosistól. A szövettani vizsgálat granulómát mutat ki az LLK gócban, de a kórokozó kis mennyisége a betegség ezen ritka formájában megnehezíti a diagnózist. A Leishmania az LLK gócban kimutatható a tuberkulózis szövetének kaparékából készített és Giemsa-Romanovsky módszerrel festett vékony kenet ismételt bakterioszkópos vizsgálatával.

A dekalváns folliculitis (vagy DF) a fejbőr szerpiginizáló tuberkulózisos szifiliszétől (BS) az elsődleges kiütéses elem és eltérő lefolyása tekintetében különbözik. DF esetén az elváltozás perifériás zónájában apró (2-5 mm-es) gyulladásos follikuláris papulák és egyedi follikuláris pustulák, pikkelyek, hegek találhatók. Tuberkulózisos szerpiginizáló szifilisz esetén az elváltozás perifériás részén lencseméretű tuberkulumok láthatók, amelyek sötétvörös színűek, simák, félgömb alakúak, sűrűek, nem kapcsolódnak a szőrtüszőkhöz. Az elváltozás szélei mentén szorosan csoportosulnak és összeolvadnak, némelyikük fekélyesedik, kerek és ovális fekélyeket képezve, gerincszerű, meredeken töredező szélekkel, zsíros aljjal vagy véres hegekkel a felszínen. Ilyen megnyilvánulások DF (vagy LS) esetén nem fordulnak elő, valamint a szifilis hegesedése után visszamaradt folyamatos, egyenetlen, sejtes, atrófiás heg kagylós körvonalakkal és pigmentációval a periférián. Az elváltozások patomorfológiai változásai is eltérőek. A tuberkuláris szifilisz esetében, a DF-fel ellentétben, granulomatózus infiltrátum található a dermisben.

A fejbőr erozív pustuláris dermatózisa egy nagyon ritka, ismeretlen etiológiájú betegség, amelyet nemrégiben írtak le idős nőknél. A dermatózis hosszú távú, krónikus, relapszusos lefolyású, és pszeudopeládás állapothoz is vezet. Az EPD és a DF klinikai tünetei azonban eltérőek. Így EPD esetén lapos, szőrtüszőhöz nem kapcsolódó pustulák, erozív-fekélyes bőrelváltozások és gennyes-véres hegek jelennek meg a fejbőrön. Azt is figyelembe kell venni, hogy a DF, vagy LS, a pubertás után mind a nőket, mind a férfiakat érinti. Ezen dermatózisok patomorfológiai képe is eltérő. A DF-re jellemző perifollikuláris és perivaszkuláris limfohisztiocitás infiltrációkkal járó intrafollikuláris mikroabscesszusokkal ellentétben az EG-ben a dermiszben jelentkező nem specifikus gyulladást az epidermisz és függelékeinek nekrózisa, akantózis és szubkorneális pustulák kísérik. A dermisz infiltrátumában a plazmasejtek dominálnak; a kezdeti fázisban leukocitoklasztikus vaszkulitisz jelei mutatkoznak. A direkt immunfluoreszcencia azonban általában negatív.

Dekalván folliculitisben szenvedő betegek kezelése

A dekalván folliculitis (vagy lupoid sycosis) gyanúja esetén a betegeket részletesen meg kell vizsgálni a diagnózis megerősítése érdekében (beleértve az érintett bőr biopsziáját) és a csökkent rezisztencia specifikus patogenezisének meghatározása érdekében (krónikus fertőzési gócok, dekompenzált cukorbetegség, krónikus nephritis, dysproteinemia stb.). Az ilyen dermatózisban szenvedő betegek általános és külső kezelése alapvetően kevéssé különbözik a vulgáris (staphylococcus) sycosis kezelésétől. Az antibiotikumokat szisztémásan írják fel, figyelembe véve a beteg toleranciáját és a bakteriális flóra érzékenységét. Külsőleg antiszeptikus, fertőtlenítő antimikrobiális szereket alkalmaznak: 0,1% klórhexidin-biglukonát oldatot, dioxidin oldatot, 0,01% miramistin oldatot, Fukortsin oldatot, valamint 2% mupirocint vagy 10% mafenidet kenőcs formájában stb. A lézió aktív perifériás zónájában a hajat eltávolítják az érintett szőrtüszőkről. Ha ezek a szerek nem elég hatékonyak, ajánlott kombinált antibiotikumot glükokortikoszteroiddal kombinálni spray, testápoló vagy krém formájában. A kezelést a betegeknek súlyosbodások idején írják fel, hosszú ideig, kúrákban, gyógyszerváltással. Manapság szinte soha nem írnak fel röntgenterápiát a léziókra, amelyet korábban jó, bár nem mindig hosszú távú terápiás hatással alkalmaztak. A léziók mintázatainak-másolatainak összehasonlítása a dinamikában lehetővé teszi a betegség progressziójának időben történő meghatározását és a racionális terápia kinevezését.

Orvosi taktikák a pszeudopeláda kezelésére

Pszeudopeladában szenvedő beteg vizsgálatakor az elsődleges feladat a fokális atrófiás alopeciához vezető dermatózis nozológiai formájának megállapítása. Célszerű először kizárni azokat a betegségeket, amelyek leggyakrabban a pseudopelada állapotához vezetnek: a lichen planus atrófiás formái, a discoid vagy disszeminált lupus erythematosus, a scleroderma, a decalvans folliculitis, a bőr gombás fertőzéseinek atrófiás formái stb. A diagnózis felé vezető úton az orvos számos objektív tényező miatt nehézségekre számít. Így bizonyos esetekben a dermatózis aktív manifesztációi a fejbőr bőrén hiányoznak vagy nem informatívak. Ez a betegség remissziójának kezdetével vagy annak lappangó ("parázsló") lefolyásával magyarázható. A fejbőr irha mély rétegeinek domináns károsodása esetén a bőrfelszínen a gyulladásos elváltozások alig észrevehetők. Ezért a különböző atrófiás dermatózisok jellegzetes tünetei ebben a lokalizációban kisimulnak, ami klinikai különbségeik csökkenését okozza. A gyakori és domináns kiütés a kopaszsággal járó fokális bőrsorvadás. Ez objektíven bonyolítja a dermatózis diagnózisát, amely a pszeudopeláda kialakulásához vezetett, különösen azokban az esetekben, amikor a fejbőrre korlátozódik.

A diagnózis felállításához anamnézis adatokra, nemcsak a fejbőr, hanem a bőr többi részének, valamint a haj, a körmök, a látható nyálkahártyák objektív vizsgálatára és laboratóriumi vizsgálatokra (elsősorban mikológiai és szövettani) van szükség. Az anamnézis adatok alapján megállapítják a beteg életkorát, amikor fokális atrófiás alopeciát észleltek. Így a fejbőrön születéstől fogva fennálló bőrhiba és a jövőbeni progresszió hiánya lehetővé teszi egy fejlődési rendellenesség - a bőr veleszületett apláziájának - gyanúját. Egyes genodermatózisok gyakran előfordulnak gyermekeknél, és pszeudopeládás állapothoz vezethetnek (például veleszületett és vulgáris ichthyosis, veleszületett bullosus dystrophiás epidermolysis, incontinentia pigmenti (lányoknál) vagy Siemens follikuláris keratózis (fiúknál) stb.).

Az érintett fejbőr vizsgálatakor különös figyelmet fordítanak az atrófiás kopaszság gócpontját szegélyező területre, valamint a pszeudopeláda területén megmaradt hajcsomókra. A betegség aktív stádiumában ezeken a területeken tipikus elsődleges kiütési elem és másodlagos kiütések találhatók. Az orvosnak következetesen meg kell állapítania az elsődleges és másodlagos kiütési elemek morfológiáját és jellemzőit (szín, méret, alak, kapcsolat a szőrtüszővel, a szaruhártya jelenléte a középpontban, esetleges hajváltozások stb.). Azokban az esetekben, amikor az elsődleges kiütési elem nem mutatható ki, fontos megvizsgálni a másodlagos kiütéseket (eróziók vagy fekélyek, hegek - gennyes, véres, serózus vagy nekrotikus stb.), amelyek az elsődleges elem evolúciójának következményei, és így közvetve segítenek annak meghatározásában. Figyelembe véve a kiütés elsődleges elemének típusát, differenciáldiagnózist végeznek az azonos vagy hasonló kiütésekkel járó dermatózisok között (lásd a pszeudopeláda állapothoz vezető dermatózisok diagnosztikai algoritmusait).

A pszeudopelád terület objektív vizsgálata és a kezdeti dermatózis kialakulásával kapcsolatos előzetes vélemény kialakítása után az orvos alapos vizsgálatot végez a betegen. Megvizsgálják a bőr teljes felületét, a függelékek és a látható nyálkahártyák állapotát. Ha más lokalizációban (a fejbőr kivételével) kiütéseket észlelnek, azok morfológiáját és nozológiáját következetesen megállapítják. A fejbőrön kívül az atrófiás dermatózisok megőrzik jellegzetes klinikai jellemzőiket. Ez ugyanúgy vonatkozik a bőr patomorfológiai változásaira is. A klinikai tünetektől függően elvégzik a szükséges laboratóriumi vizsgálatokat (mikológiai, bakteriológiai, szövettani, immunológiai stb.).

Az esetek túlnyomó többségében a pszeudopeládás állapotot és a más lokalizációjú bőrelváltozásokat ugyanazon dermatózis okozza. Ezért a sima bőrön (vagy nyálkahártyán) megjelenő kiütések morfológiájának és nozológiájának tisztázása gyakorlatilag előre meghatározza a pszeudopeládához vezető alapbetegség diagnózisát. A progresszív pszeudopeláda minden esetben szükséges az érintett bőr szövettani vizsgálata, mivel irreális megbízható diagnózist felállítani pusztán a klinikai kép alapján. Célszerű bőrbiopsziát végezni azon a területen, ahol a kiütés jellegzetes elsődleges elemei vannak. Az elsődleges kiütési elem patomorfológiai szerkezetére vonatkozó következtetés fontos és döntő láncszem a diagnózis megerősítésében.