Rosacea

A rosacea az egyik leggyakoribb bőrbetegség, amellyel egy gyakorló bőrgyógyásznak foglalkoznia kell. A rosacea tanulmányozásának története hosszú és bonyolult. A betegség fő tünetei az ókor óta ismertek, és gyakorlatilag nem mutattak patomorfózist, de a betegségnek még mindig nincs általánosan elfogadott definíciója.

Külföldön a rosacea elfogadott klinikai definíciója egy olyan betegség, amely az arc középső részének, különösen a kiálló felületeknek a tartós eritémájában nyilvánul meg, a háttérben jól látható tágult bőrerekkel, gyakran papuláris és papulopustuláris kiütések megjelenésével, valamint az arc kiálló részeinek kúp alakú deformitásának esetleges kialakulásával jár.

[ 1 ]

Okoz rosacea

A rosaceát leggyakrabban a dermisz érfonatának túlnyomórészt vénás összeköttetésének angioneurosisaként definiálják, a betegség patogenezisének legszélesebb körben elfogadott hipotézise alapján.

A betegség leggyakrabban nőknél alakul ki, az élet második-negyedik évtizedében, akik genetikailag meghatározott hajlammal rendelkeznek az arc, ritkábban a nyak és az úgynevezett dekoltázs bőrének átmeneti kipirosodására.

Mivel a rosaceás betegek bőrének kóros elváltozásai főként az arcon lokalizálódnak, a betegség kozmetikai jelentősége és a rosaceás betegek másodlagos pszichoszomatikus problémáinak előfordulása a társadalom nagyon aktív részvételéhez vezetett a betegség tanulmányozásában. Ennek eredményeként a fejlett országokban nemzeti rosacea-kutató társaságok alakultak, amelyek nagyon befolyásos szakemberekből álló bizottságokat képviselnek, figyelemmel kísérik a problémával foglalkozó folyóiratokat, és többek között anyagi támogatást nyújtanak a terület kutatásához. Mivel ezek a társaságok egyfajta információs központok, rendszeresen publikálják a szakértők modern, általánosított nézeteit az osztályozás, a patogenezis és a kezelési módszerek kérdéseiben. Ezek a nézetek gyakran nem felelnek meg a történelmileg kialakult nézeteknek.

[ 2 ], [ 3 ]

Pathogenezis

A rosacea patogenezise máig sem tisztázott. Számos elmélet létezik, de egyik sem állítja magáról, hogy a vezető, mivel nem bizonyították teljes mértékben. Ezen elméletek némelyike a rosacea kialakulása és a különböző kiváltó tényezők, illetve rendellenességek közötti összefüggést vizsgáló szisztematikus vizsgálatok eredményein alapul, mások egyéni megfigyelések eredményein.

A fő etiopatogenetikai mechanizmusok a dermisz vaszkuláris plexusának értágulatát tekintik a hipotalamusz-hipofízis vazomotoros aktivitás veleszületett tulajdonságának megvalósítása miatt, mint az agy termoregulációjának egyik mechanizmusa megnövekedett hőmérséklet (fizikai vagy pszichoemocionális tényezők hatására), valamint a kapcsolódó véráramlás a carotis artéria medencéjében.

Az ultraibolya sugárzás hatása, amely számos kutató szerint a telangiektáziák korai kialakulásához vezet, még nem teljesen tisztázott, és a rosacea patogenezisében betöltött szerepe továbbra is vita tárgyát képezi. A paretikusan kitágult erek és az elhúzódó ultraibolya sugárzás kombinációja disztrófiás változásokhoz vezet a dermisz intercelluláris mátrixában, és a kötőszövet rostos szerkezeteinek részleges dezorganizációjához a metabolitok és a gyulladáskeltő mediátorok felhalmozódása miatt. Ezt a mechanizmust a hipertrófiás rosacea kialakulásának egyik fő mechanizmusának tekintik.

Az erythematotelangiektatikus rosacea kialakulásának egyik fő oka az emésztőrendszer kolonizációja a Helicobacter pylori egyik alpopulációja által, amely citotoxikus anyagokat termel, amelyek stimulálják az érrendszert erősítő anyagok, például hisztamin, leukotriének, prosztaglandinok, tumornekrózis-faktor és néhány más citokin felszabadulását.

A túlzott alkoholfogyasztást, a fűszeres ételek és fűszerek fogyasztását jelenleg csak a betegség megnyilvánulásait fokozó tényezőnek tekintik, de etiológiai jelentősége nincs. Ahogyan a Demodex folliculorurn szerepét, amely egy tipikus kommenzális baktérium, jelenleg a bőrfolyamat súlyosbodásának tényezőjeként ismerik el, főként a papuláris-pustuláris típusú rosacea esetében.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Tünetek rosacea

Az erythematotelangiektatikus rosacea klinikai képét az erythema megjelenése jellemzi, amely kezdetben átmeneti, kipirulásokkal fokozódik, majd tartóssá válik, főként az orcákon és az orr oldalsó felszínén. Az erythema színe a betegség időtartamától függően az élénk rózsaszíntől a kékesvörösig változhat. Az ilyen erythema hátterében a betegeknél különböző átmérőjű telangiektáziák, a bőr csekély vagy közepes hámlása és duzzanata alakul ki. A legtöbb beteg égő és bizsergő érzésre panaszkodik az erythema területén.

A betegség tüneteit súlyosbítja az alacsony és magas hőmérséklet, az alkohol, a fűszeres ételek és a pszicho-emocionális stressz. Az ilyen típusú rosaceában szenvedő betegekre jellemző a bőr fokozott érzékenysége a külső készítményekkel és az UV-sugárzással szemben. Még a közömbös krémek és fényvédők is fokozhatják a gyulladásos megnyilvánulásokat. A rosaceában szenvedő betegek többségének nincs acne vulgaris kórtörténete.

Forms

A rosacea osztályozása máig vita tárgya. Történelmileg úgy tartják, hogy a betegségre fokozatos lefolyás jellemző. Az Amerikai Nemzeti Rosacea Társaság szakértői bizottságának 2002-es osztályozása azonban a rosacea 4 fő típusát különíti el (erythematózus-telangiektatikus típus, papulopustuláris típus, fimatozus és okuláris típus, amelyek a hazai osztályozásban a hipertrófiás stádiumnak és az oftalrosaceának felelnek meg). Megkérdőjelezi az egyik típusból a másikba való átalakulást is, kivéve a rhinophyma kialakulásának eseteit a papulopustuláris típusú rosaceában szenvedő betegeknél.

A papulopustuláris rosaceát hasonló klinikai kép jellemzi, de ennél a rosacea típusnál nem annyi panasz érkezik az eritéma érzésére, mint az erythematotelangiektatikus típusnál. A betegeket főként a papuláris kiütések aggasztják. Jellemzőjük az élénkvörös szín és a perifollikuláris elhelyezkedés. Az egyes papulákat egy kis kerek pustula koronázhatja, de az ilyen papulopustuláris elemek kevés. A hámlás általában hiányzik. A széles körben elterjedt eritéma helyén tartós ödéma alakulhat ki, ami gyakoribb a férfiaknál.

A fimatozus, vagy hipertrófiás típusú rosaceát a szövetek jelentős megvastagodása és a bőrfelszín egyenetlen dudorossága jellemzi. Az orr bőrén előforduló ilyen elváltozásokat rhinophymának, metaphymának nevezik - ha a homlok bőre érintett; gnathophyma a tobozmirigy elváltozása az állon, otophyma - a fülkagylókban (lehet egyoldali is); sokkal ritkábban a folyamat a szemhéjakat érinti - blepharophyma. A tobozmirigy képződményeknek négy hisztopatológiai változata van: mirigyes, rostos, fibroangiomatózus és aktinikus.

Az okuláris típust, vagy oftalrosaceát, klinikailag túlnyomórészt a blepharitis és a conjunctivitis kombinációja képviseli. A klinikai képet gyakran kíséri a visszatérő chalazion és a meibomitis. Gyakran előfordul conjunctival telangiectasia is. A betegek panaszai nem specifikusak, gyakran észlelhető égő érzés, viszketés, fényérzékenység és idegentest-érzés. Az ophthalrosaceát keratitis, szkleritis és iritis szövődményei is kísérhetik, de a gyakorlatban ezek az elváltozások ritkák. Ritka esetekben a szemtünetek kialakulása megelőzi a bőrtüneteket.

A betegségnek vannak speciális formái: lupoid, szteroid, konglobát, fulmináns, Gram-negatív rosacea, szilárd, perzisztáló ödémával járó rosacea (Morbigan-kór) stb.

Különösen a lupoid rosaceát (rosacea lupoides, granulomatózus rosacea, Lewandowsky tuberkuloid) jellemzi a granulomaszerű idegentestek képződése. A diaszkópia során a papulák sárgásbarna színe észrevehető. A diagnosztikában döntő szerepet játszik a jellegzetes elem szövettani vizsgálata.

[ 10 ]

Diagnostics rosacea

Az Amerikai Rosacea Tanulmányozási Bizottság szerint a diagnózis anamnesztikus adatokon alapul, amelyek elsősorban az arc középső részének legalább 3 hónapja fennálló perzisztáló eritémájára utalnak. Az ilyen eritéma területén jelentkező égő és bizsergő panaszok, a száraz bőr és a telangiektáziák megjelenése, a pangó eritéma hátterében megjelenő papulák megjelenése, az arc kiálló részeinek hipertrófiája és a szemkárosodás kimutatása lehetővé teszi a rosacea típusának meghatározását.

[ 11 ], [ 12 ]

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózis szempontjából először ki kell zárni a valódi policitémiát, a kötőszöveti betegségeket, a karcinoid és a masztocitózist. Ezenkívül meg kell különböztetni a rosaceát a periorifikális vagy szteroid dermatitistől és a kontakt dermatitistől, beleértve a fotodermatitist is. A laboratóriumi diagnosztikát főként más betegségek kizárásával végzik, mivel még mindig nincsenek specifikus vizsgálatok a rosacea igazolására.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Kezelés rosacea

Napjainkban a kezelés problémája sokkal jobban kidolgozott, mint a rosacea patogenezise és etiológiája. A terápiás taktika nagymértékben függ a betegség klinikai típusától. A rosacea kezelés sikere azonban az orvos és a beteg közös erőfeszítésein alapul, hogy meghatározzák a provokáló tényezőket, amelyek szigorúan egyéniek. Leggyakrabban ezek közé tartoznak a meteorológiai tényezők: a napsugárzásnak való kitettség, a magas és alacsony hőmérséklet, a szél és a kapcsolódó abrazív hatások; a táplálkozási: forró és szénsavas italok, alkohol, fűszeres ételek és a túlzott étkezés fogyasztása; neuroendokrin: érzelmi hatások, klimax szindróma és egyéb endokrinopátiák, amelyek fokozott vérkeringéssel járnak a carotis artéria medencéjében; iatrogén, beleértve mind a szisztémás gyógyszereket, amelyek arcbőr-erythemát okoznak (például nikotinsav-készítmények, amiodaron), mind a külsőleges gyógyszereket, beleértve az irritáló hatású kozmetikumokat és mosószereket (vízálló kozmetikumok és tonikok, amelyek eltávolításához oldószerek használata szükséges, valamint szappant tartalmazó mosószerek). Ezen tényezők hatásának kiküszöbölése vagy csökkentése jelentősen befolyásolja a betegség lefolyását és csökkenti a gyógyszeres terápia költségeit.

A kezelés alapja a megfelelő napi bőrápolás. Először is, a fényvédő krémek. Ezeket a rosaceás betegek bőrének fokozott érzékenységét figyelembe véve kell kiválasztani. A legkevésbé irritáló hatást az indifferens készítmények (titán-dioxid, cink-oxid) fejtik ki, amelyek fizikai tulajdonságaiknak köszönhetően blokkolják a bőr ultraibolya sugárzását. A kémiai ultraibolya szűrőket tartalmazó készítmények, amelyek rosaceás betegeknek ajánlhatók, nem tartalmazhatnak nátrium-lauril-szulfátot, mentolt és kámfort, ellenkezőleg, szilikonokat (dimetikon, ciklometikon) kell tartalmazniuk, amelyek jelentősen csökkentik a fényvédő krémek irritáló hatását, és biztosítják vízállóságukat és alacsony komedogén hatásukat.

A napi bőrápolási ajánlások alapja a könnyű állagú, zöld színű, zsírosító készítmények rendszeres használata. Ezeket naponta kétszer, vékony rétegben, valamint sminkalapként célszerű felvinni, lehetőleg púder vagy rázott keverék formájában. Fontos megjegyezni, hogy a bőr barrier funkcióinak helyreállítása a rosacea terápiájának nagyon fontos eleme, amelyet a bőr fokozott érzékenysége jellemez.

Jelenleg a helyi kezelést minden rosacea típus esetében előnyösebbnek tartják, kivéve a hipertrófiás rosaceát, amely esetében a sebészeti kezelés és a szisztémás szintetikus retinoidok a leghatékonyabbak. Számos, független központokban a bizonyítékokon alapuló orvoslás alapelveivel összhangban végzett összehasonlító vizsgálat kimutatta, hogy nincsenek statisztikailag megbízható adatok a szisztémás kezelés kiemelkedő hatékonyságáról. Például kimutatták, hogy a szisztémás tetraciklin antibiotikumok hatékonysága nem függ a gyógyszer dózisától és adagolásának gyakoriságától, és nyilvánvalóan nem kapcsolódik antimikrobiális hatásukhoz. Ugyanez vonatkozik a metronidazol szisztémás alkalmazására is, bár alternatívája lehet a tetraciklin antibiotikumoknak azokban az esetekben, amikor az utóbbiak ellenjavalltak. A metronidazol Demodex fajokkal szembeni hatékonyságára vonatkozó feltételezések, amelyek a metronidazol magas koncentrációjának jelenlétében is túlélnek, alaptalannak bizonyultak. Ezeket a gyógyszereket azonban továbbra is széles körben alkalmazzák, de használatukat nem hagyják jóvá olyan szervezetek, mint az Egyesült Államokbeli Szövetségi Gyógyszer- és Élelmiszer-ügyi Hivatal (FDA). Lupoid rosacea esetén szisztémás tetraciklineket írnak fel; vannak jelek a ftivazid hatékonyságára.

A leghatékonyabbnak az azelainsav külsőleges készítményeinek kombinált alkalmazását tekintik metronidazol vagy klindamicin külsőleges készítményeivel. Számos publikáció foglalkozik a takrolimusz vagy pimekrolimusz hatékonyságával. A kéntartalmú készítmények és a benzoil-peroxid továbbra is relevánsak, bár ezeknek a gyógyszereknek lehetséges irritáló mellékhatása is megfigyelhető. A fimatozus rosacea kezdeti megnyilvánulásainál az izotretinoin monoterápiája normál dózisokban bizonyult a leghatékonyabbnak. A kialakult rhinophyma kezelésében viszont nem lehet nélkülözni a plasztikai sebészeti módszereket, amelyeket gyakran kombinálnak különféle termikus hatásokkal. E tekintetben a modern foto- és lézerterápia különös figyelmet érdemel. Inkoherens intenzív fénysugárzás (IPL) forrásait, diódát, KTR-t, alexandritot és a legmodernebb ittrium-alumínium gránáton (Nd; YAG lézerek) működő hosszú impulzusú neodímium lézereket használnak. A lézeres kezelés hatékonyabbnak és olcsóbbnak tűnik mind a telangiektáziák (szelektív fototermolízis), mind a fibroblasztok termikus stimulációja miatti kollagén-reorganizáció tekintetében, bár az IPL-források használata gyakran jobban tolerálható. A hipertrófiás rosacea kezelésében a lézeres dermabrázió az utóbbi időben a biztonságossága miatt az egyik vezető pozícióba került.

A mikroáram-terápiát széles körben alkalmazzák fizioterápiás kezelésként. Hatékonysága főként az arcszövetekben lévő folyadék újraeloszlásával és a nyirokelvezetés helyreállításával függ össze. Azt is megjegyzik, hogy a mikroáramok hatékonyan elősegítik a sérült bőrbarrier helyreállítását és megakadályozzák a szaprofita mikroflóra disszociációját.