Nukleáris sárgaság

A kernicterus (bilirubin encephalopathia) egy agysérülés, amelyet a bilirubin lerakódása okoz a bazális ganglionokban és az agytörzs magvaiban.

Normális esetben az albuminhoz kötött bilirubin az intravaszkuláris térben marad. A bilirubin azonban áthatolhat a vér-agy gáton, és bilirubin encephalopathiát okozhat jelentősen megemelkedett bilirubinkoncentráció esetén; jelentősen csökkent szérumalbumin-koncentráció esetén (pl. koraszülötteknél); amikor a bilirubint az albuminkötő helyéről versengő anyagok (pl. szulfizoxazol, ceftriaxon, aszpirin; szabad zsírsavak és hidrogénionok éhezés, szepszis vagy acidózis során) kiszorítják.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

A nukleáris sárgaság tünetei

Egy koraszülött bilirubin encephalopathia kialakulása nem mindig mutatja a klasszikus tüneteket. Az időre született csecsemőknél a nukleáris sárgaság első tünetei a letargia, az étvágytalanság és a hányás. Ezután opisthotonus, görcsrohamok és halál alakulhat ki. A nukleáris sárgaság mentális retardációhoz, koreoathetoid agyi bénuláshoz, szenzorineurális halláskárosodáshoz és felfelé nézési bénuláshoz vezethet. Nem ismert, hogy az enyhe fokú bilirubin encephalopathia okozhat-e kevésbé súlyos neurológiai rendellenességeket (például perceptuális-motoros zavarokat és tanulási zavarokat).

A nukleáris sárgaság diagnózisa

Nincsenek megbízható tesztek a bilirubin encephalopathia kockázatának meghatározására, és a diagnózis vélelmezett. A végleges diagnózis csak boncolás után lehetséges.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Nukleáris sárgaság kezelése

A bilirubin encephalopathia kialakulása után nincs kezelés. A kernicterus megelőzésére a hiperbilirubinémia kezelése áll rendelkezésre.