Nukleáris sárgaság

A nukleáris sárgaság (bilirubin encephalopathia) az agykárosodás, amelyet a bilirubin bazális ganglionokban és az agytörzs magjai okoznak.

Normális esetben az albuminhoz kötött bilirubin az intravaszkuláris térben marad. Mindazonáltal a bilirubin bejuthat a vér-agy gáton, és bilirubin encephalopathiát okozhat szignifikánsan megnövekedett bilirubin koncentrációkban; az albumin koncentrációjának jelentős csökkenése a vérszérumban (például koraszülöttekben); kiszorításával bilirubin albuminhoz vegyületek versengő ágensek (például, szulfizoxazol, ceftriaxon, aszpirin, a szabad zsírsavak és a hidrogén-ionok éhezés során, szepszis vagy acidózis).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

A nukleáris sárgaság tünetei

A korai baba nem mindig rendelkezik klasszikus jelekkel a bilirubin encephalopathia kialakulásakor. A nukleáris sárgaság első tünetei a csecsemőknél a retardáció, csökkent étvágy, hányás. Továbbá opisthotonus, görcsök és halál is kialakulhat. A nukleáris sárgaság vezethet a mentális fejlődés késleltetéséhez, a choreoathetoid agyi bénuláshoz, a nem-irosenzorikus halláskárosodáshoz, a felfelé irányuló bénuláshoz. Nem ismert, hogy az enyhe bilirubin encephalopathia kisebb súlyos neurológiai károsodást okoz (pl. Észlelési motoros rendellenességek és tanulási zavarok).

A nukleáris sárgaság diagnosztizálása

Nincsenek megbízható vizsgálatok a bilirubin encephalopathia kockázatának meghatározására, és feltételezhető a diagnózis. A végleges diagnózis csak boncolás esetén lehetséges.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

A nukleáris sárgaság kezelése

A már kialakult bilirubin encephalopathia kezelése nem létezik. A nukleáris sárgaság megelőzhető a hiperbilirubinémia kezelésében.