Sárgaság

A sárgaság a bőr és a nyálkahártya sárga színezete, ami a bilirubin felhalmozódásához kötődik a hiperbilirubinémia miatt. A sárgaság előfordulása mindig összefügg a bilirubin metabolizmusának megsértésével.

Mivel bilirubin metabolizmus játszik kiemelt szerepet a máj, a sárgaság hagyományosan utal tipikus nagy máj- szindrómák, bár bizonyos esetekben ez is előfordulhat, de a máj betegség (például súlyos hemolízis). Sárgaság szindróma okozza a növekedés bilirubin a vérben (hiperbilirubinémia) felett 34,2 mmol / l (2 mg / dl), ha annak akkumuláció következik be a bőrön, a nyálkahártyákon és a sclera. Sárga festés a bőr - az elsődleges külső megnyilvánulása hiperbilirubinémiát - okozhat más tényezők - karotin (megfelelő fogadó élelmiszer, például sárgarépa, paradicsom), kvinakrin, sói pikrinsav, de ezekben az esetekben, nem észleltünk festődést ínhártya.

A klinikai helyzetben fontos szem előtt tartani, hogy a különböző részein a festés mértékétől függ a hiperbilirubinémiát: először is ott van sárgaságára ínhártya, a nyálkahártya felszínén az alsó nyelv és szájpadlás, majd sárga arc, tenyér, talp, az egész bőrt. Néha ez eltérést mutatnak a szintje közötti bilirubin és egy bizonyos fokú sárgaság: például, sárgaság kevésbé feltűnő egyidejű jelenléte gipoonkoticheskih duzzanat, vérszegénység, elhízás; éppen ellenkezőleg, a vékony és izmos arcok enyhén izzadtak. Érdekes, hogy egy stagnáló májban, ha hyperbilirubinemia lép fel, akkor a törzs felső fele sárgul.

Hosszabb ideig tartó hiperbilirubinémia esetén az icterikus festés zöldessé válik (a bilirubin oxidációja a bőrön és a biliverdin képződése), sőt a bronz-fekete (melanogeltuccino) is.

Hyperbilirubinemia következménye zavarokat egy vagy több link bilirubin anyagcserét. Vannak a következő frakciókat bilirubin: szabad (közvetett) vagy nem kötött (nem konjugált), és a hozzá tartozó (vonal), vagy a konjugált, amely oszlik egy kevéssé tanulmányozott bilirubin I (monoglyukuronida) és a bilirubin II (-diglucuronide bilirubin). Jellemzően bilirubin metabolizmus jellemzőit használt mutatók a nem konjugált bilirubin és konjugált bilirubin II (diglükuronid).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Sárgaság okai

A sárgaság a bilirubin megnövekedett képződésének vagy a hepatobiliáris rendszer (hepatobiliáris sárgaság) betegségének a következménye lehet. A májgyulladásos sárgaság a hepatobiliáris diszfunkció vagy a cholestasis következménye lehet. Izolálja a cholestasis intrahepatikus és extrahepatikus.

Fokozott termelése bilirubin és hepatocelluláris betegségek vezethet megzavarása vagy csökkentése a bilirubin konjugáció a májban, és okozhat hyperbilirubinaemiát miatt nem kötött bilirubin. Az izületi elváltozás hiperbilirubinémiához vezet a kötött bilirubin miatt. Bár ezek a mechanizmusok úgy tűnik, más, a klinikai gyakorlatban, sárgaság, különösen által okozott betegség hepatobiliaris szinte mindig csak az eredmény hyperbilirubinaemiát miatt nem kötött és konjugált bilirubin (hiperbilirubinémia vegyes).

Néhány rendellenesség esetén a bilirubin egy bizonyos hányada túlsúlyban van. A bilirubin megnövekedett képződése következtében nem kapcsolódó hyperbilirubinemia a hemolitikus rendellenességek következménye lehet; a bilirubin konjugáció csökkenése figyelhető meg Gilbert-szindrómával (kis bilirubinémia) és Kriegler-Nayyar-szindrómával (súlyos bilirubinémia).

A kötődött bilirubin miatti hyperbilirubinémia a kiválasztódás károsodása miatt Dabin-Johnson szindrómával figyelhető meg. Az intrahepatikus kolesztiáz következtében kialakuló konjugált hiperbilirubinémia a hepatitis, a kábítószerek toxikus hatása és az alkoholos májbetegség következménye lehet. A kevésbé gyakori okok közé tartoznak a májzsugorodás, nevezetesen a primer biliaris cirrhosis, terhességi cholestasis és metasztatikus rák. Az extrahepatikus kolesztázis következtében kialakuló konjugált hiperbilirubinémia a choledocholithiasis vagy a hasnyálmirigyrák okozta következménye lehet. Kevésbé gyakori okai közé tartoznak a közös epevezeték szűkület (általában kapcsolódó korábbi sebészi beavatkozás), duktális karcinóma, hasnyálmirigy-gyulladás, hasnyálmirigy pseudocysta, és szklerotizáló cholangitis.

A májbetegségek és az epeutak elzáródása általában különböző rendellenességeket okoz, amit a kötött és a kötött bilirubin növekedése kísér.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

A bilirubin metabolizmusának áttekintése

A hemek pusztulása bilirubin (az anyagcsere oldhatatlan terméke) és más epes pigmentek kialakulásához vezet. Mielőtt megkülönböztetné magát az epe összetételében, a bilirubint vízoldható formává kell átalakítani. Ez az átalakulás öt fázisban következik be: képződés, vér plazmakoncentrációja, májfelvétel, konjugáció és epe általi kiválasztás.

Education. 250-350 mg nem konjugált (nem kötődő) bilirubin keletkezik naponta; 70-80% az eritrociták elpusztulása és 20-30% -a - a csontvelőben és a májban a többi hemfehérjéből. A hemoglobin vasra és biliverdinre oszlik, amelyet bilirubinra alakítanak át.

Transportation. A nem konjugált (közvetett) bilirubin nem oldódik vízben és albuminhoz kötött formában szállítja. Nem tud átjutni a vese glomeruláris membránján, és bejutni a vizeletbe. Bizonyos körülmények között (pl. Acidózis) az albumin kötés gyengül, és bizonyos anyagok (például szalicilátok, egyes antibiotikumok) versenyeznek a kötőhelyeken.

Megragadta a májat. A máj gyorsan megragadja a bilirubint.

A konjugáció. A májban a kötetlen bilirubin konjugálódik, főleg glükuronid bilirubin vagy konjugált (közvetlen) bilirubin képződésével. Ez a reakció, amelyet a glükoronil-transzferáz mikroszomális enzim katalizálja, vízoldható bilirubin képződéséhez vezet.

Az epe kiválasztása. A hepatociták között elhelyezkedő kis tubulusok fokozatosan csatlakoznak a csatornákhoz, az interlobularis epeutakhoz és a nagy májcsatornákhoz. A portál vénán kívül a májcsatornák is összeolvadnak az epehólyag csatornájával, egy közös epevezeték kialakulása révén, amely a mellbimbóban keresztüláramlik a mellbimbókon keresztül.

Az ehhez társuló bilirubin az epevezetékben az epének egyéb komponenseivel együtt szekretálódik. A bélben a baktériumok a bilirubint urobilinogénbe metabolizálják, és a legtöbbet sterilinté alakítják, ami barna színű székletet eredményez. Teljes epeúti elzáródással a széklet elveszti normális színét, és világosszürke lesz (agyagszerű széklet). Az urobilinogén azonnal felszívódik, befogadja a májsejteket, és visszatér az epével (enterohepatikus keringés). A bilirubin kis mennyisége a vizelettel ürül.

Mivel a konjugált bilirubin belép a vizeletben, és nem kapcsolódó - nem bilirubinuria okozott csak a kötött frakciót a bilirubin (pl, hepatocelluláris vagy cholestaticus sárgaság).

Sárgaság diagnosztizálása

Jelenlétében sárgaság ellenőrzést kell kezdeni a diagnózis hepatobiliaris betegségek. Máj-, sárgaság lehet a következménye, cholestasis vagy hepatocellularis diszfunkció. A kolesztiáz intrahepatikus vagy extrahepatikus lehet. Meghatározása a diagnózis felállításához az okai sárgaság (például, hemolízis vagy Gilbert-szindróma, ha nincs más hepatobiliáris betegségek, vírusok, toxinok, hepatikus megnyilvánulása szisztémás betegségek, májbetegség vagy primer hepatocelluláris diszfunkció, epekő a extrahepatikus epepangás). Bár laboratóriumi vizsgálatok nagy jelentősége van a diagnózis, a legtöbb hiba következménye alábecsülte a klinikai adatokkal és téves az eredmények értékelését.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Történelem

A sárgaság előtti émelygés vagy hányás gyakran akut májgyulladást vagy a közös epevezeték elzáródását jelzi; fájdalom a hasban vagy a hidegrázás később jelenik meg. Az anorexia és a rossz közérzet fokozatos fejlődése általában az alkoholos májkárosodásra, a krónikus májgyulladásra és a rákra jellemző.

Mivel a hiperbilirubinémia miatt a vizelet a sárgaság megjelenése előtt sötétedik, ez a hiperbilirubinémiát megbízhatóbban jelzi, mint a sárgaság.

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]

Fizikai vizsgálat

A kismértékű sárgaságot legjobban vizualizálják, amikor a természetes fényben a sclera-t vizsgálják; általában akkor tapasztalható, ha a szérum bilirubin mennyisége 2-2,5 mg / dl (34-43 mmol / l). A kisebb sárgaság sötét vizelet hiányában azt sugallja, hogy nem konjugált hiperbilirubinémia (leggyakrabban hemolízis vagy Gilbert-szindróma okozta); a súlyosabb sárgaság vagy sárgaság, a vizelet sötétedése kíséretében, hepatobiliáris betegséget sugall. A portál magas vérnyomás vagy portosisztikus encephalopathia, a bőr vagy az endokrin változások tünetei krónikus májbetegséget okoznak.

A betegek hepatomegalia és ascites duzzadt nyaki vénát jelzik annak lehetőségét, szívbetegség vagy constrictiv pericarditis. A cachexia és a szokatlanul sűrű vagy gumós máj nagyobb valószínűséggel jelzi a májrákot, mint a cirrhosis. Diffúz lymphadenopathia magában akut mononucleosis infectiosa a sárgaság, limfóma vagy leukémia krónikus sárgaság. Hepatosplenomegalia hiányában egyéb tünetek a krónikus májbetegség okozhatja infiltratív elváltozások (például, limfóma, amyloidosis vagy az endémiás területeken, vagy schistosomiasis, malária), bár a sárgaság általában nem fejezik, vagy hiányzik az ilyen betegségekben.

Laboratóriumi kutatás

Meg kell határozni az aminotranszferáz és az alkalikus foszfatáz szinteket. Részben hiperbilirubinémia [például, bilirubin <3 mg / dl (<51 pmol / l)] a normál aminotranszferáz és az alkalikus foszfatáz gyakran jellemző a nem konjugált bilirubin (például, hemolízis vagy Gilbert-szindróma, nem hepatobiliáris betegségek). Mérsékelt vagy súlyos hiperbilirubinémiát, bilirubinuria, magas szintű alkalikus foszfatáz vagy a transzaminázok sugallják hepatobiliáris betegségek. Hyperbilirubinemia miatt nem kötött bilirubin általában megerősíti egy olyan tanulmány bilirubin frakciókat.

Egyéb vérvizsgálatokat az indikációk szerint kell végrehajtani. Például, meg kell végezni a szerológiai tanulmányok gyanúja akut vagy krónikus hepatitis, MF MHO vagy feltételezett májelégtelenség, az albumin és globulin szintek gyanított krónikus májbetegség és szintjének meghatározásakor mitokondriális antitestek feltételezett primer biliaris cirrhosis. Izolált esetekben növeli az alkalikus foszfatáz szint gammaglutamiltranspeptidazy (GGT) meg kell vizsgálni; Ezek az enzimek emelkedett hepatobiliáris betegségek, de magas szintű alkalikus foszfatáz is lehet következménye csontpatológiában.

Amikor a máj-epe betegségek audio frakciók bilirubin meghatározását, sem az összege bilirubin nem segít differenciáldiagnosztikájában hepatocelluláris és cholestatikus sárgaság patológia. Fokozott transzamináz több mint 500 egység feltételezi, hepatocelluláris patológia (hepatitis vagy akut máj-hypoxia), aránytalan növekedését szintek alkalikus foszfatáz (például alkalikus foszfatáz nagyobb, mint 3-amino-transzferáz ULN, és kevesebb, mint 200 egység) azt sugallja, cholestasis. Beszivárgás a máj is eredményezhet aránytalan növekedését szintjén alkalikus foszfatáz képest aminotranszferáz, bilirubin, de általában nem növekszik, vagy csak kismértékben növekszik.

Mivel izolált hepatobiliáris betegségek ritkán növekedést okoz a bilirubin szint nagyobb, mint 30 mg / dl (> 513 pmol / l), a magasabb bilirubin szint általában tükrözik kombinációja hepatobiliáris betegséget és súlyos hemolízis vagy veseelégtelenségben. Az alacsony albuminszint és a magas globulinszint a krónikus, nem pedig az akut máj patológiát sugallja. Növelése PV vagy MHO, amely csökken vételekor K-vitamin (5-10 mg intramuszkulárisan 2-3 napon belül), több, azt jelzik, epepangás, mint hepatocelluláris patológia, de ez nem meghatározó.

A műszeres vizsgálat lehetővé teszi a májban bekövetkező infiltratív változásokat és a kolesztiás sárgaság okainak jobb diagnosztizálását. A hasüreg, a CT vagy az MRI ultrahangvizsgálatát rendszerint azonnal elvégzik. Ezek a vizsgálatok képesek kimutatni az epefa és fokális májkárosodás változásait, de kevésbé informatívak a diffúz hepatocelluláris változások (pl. Hepatitis, cirrhosis) diagnózisában. Az extrahepaticus cholestasis, endoszkópos vagy mágneses rezonancia cholangiopancreatography (ERCPG, MRCPG) pontosabban értékeli az epeutak; Az ERCP az elzáródás kezelésére is szolgál (pl. A kalkulus eltávolítása, a szűkület stentálása).

A májbiopsziát ritkán használják közvetlenül a sárgaság diagnosztizálására, de hasznos lehet az intrahepátiás koleszázis és bizonyos típusú hepatitis esetén. A laparoszkópia (peritoneoscopy) lehetővé teszi a máj és az epehólyag traumás laparotómia nélkül történő vizsgálatát. A megmagyarázhatatlan cholestaticus sárgaság indokolja a laparoszkópiát és néha a diagnosztikus laparotómiát.