Összes bilirubin a vérben

A bilirubin egy epefesték, amely a hemfehérjék lebomlása során keletkezik. Az indirekt bilirubin lipidoldékony, és albuminhoz kötődve szállítódik a vérplazmában. Konjugációja a májban történik, vízben oldódó konjugált bilirubinná alakul. A konjugált bilirubin az epevezetékeken keresztül a nyombélbe ürül, ahol metabolizálódik, konjugálatlan bilirubinná, színtelen urobilinogénné, majd narancssárga színű urobilinekké alakul, amelyek főként a széklettel ürülnek ki.

A vérszérum teljes bilirubin-koncentrációjának referenciaértékei (normális értékei) kevesebb, mint 0,2-1,0 mg/dl (kevesebb, mint 3,4-17,1 μmol/l).

A hiperbilirubinémia a bilirubin hiperszekréciója, a bilirubin májban történő újrafelvételének és konjugációjának gátlása, valamint az epeutak csökkent kiválasztása miatt alakul ki. A vérplazma teljes, főként nem konjugált bilirubin tartalma nem haladja meg az 1,2 mg/dl-t (< 20 μmol/l). A frakcionálás a konjugált bilirubin tartalmának meghatározására használható (vagy direkt, azaz közvetlenül meghatározható). A frakcionálás csak újszülöttkori sárgaság esetén szükséges, vagy ha a bilirubinszint emelkedését figyelik meg más májfunkciós vizsgálatok normál értékei mellett, ami a sárgaság egy másik okát jelzi.

A nem konjugált bilirubin szintjének emelkedése (a bilirubin közvetett frakciója nagyobb, mint 85%) a bilirubin képződésének fokozódását tükrözi (például hemolízis során), a bilirubin újrafelvételének vagy konjugációjának folyamatainak zavarát a májban (például Gilbert-szindróma ). Ebben az esetben a nem konjugált bilirubin szintje egyidejűmájbetegség hiányában legfeljebb 5-szörösére nő [< 6 mg/dl (< 100 μmol/l)].

A társuló hiperbilirubinémia (a direkt bilirubin frakciója > 50%) az epe csökkent képződése vagy kiválasztása (kolesztázis) miatt alakul ki. A szérum bilirubin nem érzékeny a májműködési zavarra, és nem különbözteti meg a kolesztázist a májsejtkárosodástól. Ugyanakkor a súlyos hiperbilirubinémia a májcirrózis, az elsődleges biliáris cirrózis, az alkoholos hepatitisz és az akut májelégtelenség kedvezőtlen kimenetelének előjele lehet.

A nem konjugált bilirubin nem ürül ki a vizelettel, mivel vízben oldhatatlan és albuminhoz kötődik. Így a bilirubinuria általában magas szérum konjugált bilirubinszintet és hepatobiliáris betegséget jelez. A bilirubinémia akut vírusos hepatitiszben vagy más hepatobiliáris rendellenességekben vizeletvizsgálattal kimutatható, mielőtt a sárgaság kialakulna. Ennek a vizeletvizsgálatnak a diagnosztikai értéke azonban korlátozott, mivel álnegatív eredmények fordulhatnak elő, ha a vizeletmintát hosszú ideig tárolják, ha C-vitamint fogyasztanak étellel együtt, vagy ha nitrátok vannak jelen a vizeletben (pl. húgyúti fertőzés esetén). Hasonlóképpen, az emelkedett urobilinogénszint diagnosztikai értéke korlátozott; ezek a tesztek sem nem specifikusak, sem nem érzékenyek.

A vérszérum bilirubin-koncentrációjának 17,1 μmol/l fölé emelkedését hiperbilirubinémiának nevezik. Ez az állapot oka lehet a bilirubin képződése olyan mennyiségben, amely meghaladja a normál máj kiválasztási képességét; májkárosodás, amely megzavarja a bilirubin kiválasztását normál mennyiségben, valamint az epevezetékek elzáródása, amely megakadályozza a bilirubin kiválasztását. Mindezen esetekben a bilirubin felhalmozódik a vérben, és bizonyos koncentráció elérésekor a szövetekbe diffundál, sárgára színezve azokat. Ezt az állapotot sárgaságnak nevezik. Különbséget tesznek enyhe sárgaság (bilirubin-koncentráció a vérben legfeljebb 86 μmol/l), közepes (87-159 μmol/l) és súlyos (160 μmol/l felett) között.

A vérszérumban jelen lévő bilirubin típusától függően - nem konjugált (közvetett) vagy konjugált (közvetlen) - a hiperbilirubinémia poszthepatitiszre (nem konjugált) és regurgitánsra (konjugált) osztható. A klinikai gyakorlatban a sárgaság leggyakoribb felosztása hemolitikus, parenchymás és obstruktív. A hemolitikus és parenchymás sárgaság nem konjugált, az obstruktív pedig konjugált hiperbilirubinémia. Bizonyos esetekben a sárgaság vegyes patogenezisű lehet. Így az epe kiáramlásának hosszú távú megsértése (mechanikus sárgaság) a máj parenchyma másodlagos károsodása következtében a direkt bilirubin kiválasztása az epevezetékekbe zavart lehet, és közvetlenül a vérbe kerül; Ezenkívül csökken a májsejtek bilirubin-glükuronidok szintézisére való képessége, aminek következtében a közvetett bilirubin mennyisége is megnő.

A klinikai gyakorlatban a bilirubin koncentrációjának meghatározását a vérszérumban a következő problémák megoldására használják.

• A vérben megnövekedett bilirubinszint kimutatása olyan esetekben, amikor a beteg vizsgálata során nem észlelnek sárgaságot, vagy annak jelenléte kétséges. A bőr sárgasága akkor jelentkezik, ha a vér bilirubinszintje meghaladja a 30-35 μmol/l-t.
• A bilirubinémia mértékének objektív értékelése.
• Különböző típusú sárgaságok differenciáldiagnózisa.
• A betegség lefolyásának értékelése ismételt vizsgálatok segítségével.

A vér bilirubintartalma csökkenhet alacsony hemolízis esetén, amelyet poszthemorrhagiás vérszegénységben és emésztési disztrófiában figyelnek meg. A bilirubintartalom csökkenésének nincs diagnosztikai értéke.