Szűkületes szívburokgyulladás

A szívburok – a szívet körülvevő külső kötőszöveti hüvely – elhúzódó vagy krónikus gyulladását, amelyet rostos megvastagodása és szöveteinek rugalmasságának elvesztése kísér, kompressziós vagy konstriktív perikarditisznek nevezik (latin constrictio - összehúzódás, szorítás). [ 1 ]

Járványtan

A betegség pontos prevalenciája nem ismert, de a kompressziós pericarditis a szívsebészet utáni esetek 0,4%-ában, a mellkasi műtét utáni esetek 37%-ában és a mellkasi sugárterápia utáni esetek 7-20%-ában fordul elő. [ 2 ]

Az idiopátiás kompressziós perikardiális gyulladásról beszámoltak, amely az esetek akár 46%-át is okozhatja.

A fejlődő országokban a poszttuberkulózisos konstriktív pericarditis becslések szerint az esetek 20-80%-ában fordul elő. [ 3 ]

Okoz szűkületes szívburokgyulladás

A szakemberek a szív külső nyálkahártyájának kompressziós gyulladásának és annak gócos vagy kiterjedt rostos megvastagodásának lehetséges okait említik [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]:

• Szívműtéten esett át;
• Mellkasi szervek és emlőrák onkológiai betegségeinek sugárterápiája;
• Tuberkulózis;
• Vírusos és bakteriális etiológiájú szívburokgyulladás;
• Szívdaganatok, beleértve a mezoteliómát is.

Bizonyos esetekben az orvosok nem találják a gyulladás okát, és akkor a szűkítő pericarditist idiopátiásnak tekintik.

Lásd még:

• Mi okozza a szívburokgyulladást?
• Szívburokgyulladás: általános információk

Kockázati tényezők

A következő tényezők növelik ennek az állapotnak a kialakulásának kockázatát:

• Mellkasi trauma vagy szívkárosodás (pl. akut miokardiális infarktus következtében);
• Autoimmun betegségek kórtörténete, elsősorban szisztémás lupus erythematosus, reumatoid artritisz, szisztémás vaszkulitisz és Kawasaki-kór, Wegener-granulomatózis;
• Súlyos veseelégtelenség urémiával;

Az ilyen antiaritmiás gyógyszerek hosszú távú alkalmazása, mint például a prokainamid, a hidralazin (vérnyomáscsökkentő), a metizergid (metilmetergin, dezertil) és a prolaktinszintet csökkentő kabergolin (alactin, dostinex) antiszerotonin hatású gyógyszerei.

Pathogenezis

A szívburkot (pericardium) egy külső rostos rétegből és egy belső szerózus rétegből álló struktúra veszi körül. A rostos réteget kötőszövet alkotja, amelyet kollagén (I. és III. típusú) és elasztin rostok képviselnek. A belső szerózus szívburok zsigeri rétegre (amely segít minimalizálni a súrlódást) és parietális rétegre (amely további védelmet nyújt a szívnek) oszlik. [ 7 ]

A konstriktív perikarditisz patogenezisét vizsgálva a kutatók arra a következtetésre jutottak, hogy az oxidatív stressz, a hipoxia és a mikrovaszkuláris károsodás, valamint a perikardium neoplasztikus infiltrációja a perikardiális szövet fibrózisához – kollagén és fibrin lerakódásához hegek formájában –, valamint az intersticiális extracelluláris mátrix szerkezetének rendellenes változásaihoz vezet. Ez magában foglalja mind a TGF-β1 (transzformáló növekedési faktor béta 1) aktiválódását, amely a fibroblasztok és más sejttípusok miofibroblasztokká történő átalakulását idézi elő, mind a CTGF (kötőszöveti növekedési faktor) citokin autokrin indukcióját. [ 8 ], [ 9 ]

Ennek eredményeként a szívburok rostos megvastagodása és akár meszesedése (meszesedése) is bekövetkezik, ami a szívburok zsákjának rugalmasságának romlásához vezet.

A perikardiális elégtelenség a szív minden üregében megnövekedett diasztolés nyomással, a kamrai nyomás gyorsabb növekedésével, a szív korlátozott kamrai relaxációjával és a testmozgásra adott csökkent perctérfogattal alakul ki. [ 10 ]

Tünetek szűkületes szívburokgyulladás

Hosszú idő elteltével a konstriktív pericarditis első jelei progresszív nehézlégzésben nyilvánulhatnak meg.

Később más tünetek is megjelennek, többek között:

• Gyengeség és fokozott fáradtság;
• Angina-szerű szorító érzés a szív környékén;
• Mellkasi fájdalom és fájdalom a lapocka alatt;
• Szívritmuszavarok (nyugalmi állapotban és terhelés alatt is megnövekedett pulzusszám) és tompa szívhangok;
• Az arc duzzanata, a lábak állandó duzzanata a boka és a lábfej területén;
• Az ujjak sápadtsága (akrocianózis);
• A bőr kapillárisainak tágulata telangiektázia formájában (érrendszeri csillagok);
• Az elülső juguláris véna (a nyakban) duzzanata belégzés közben - a vénás nyomás paradox módon történő emelkedése miatt (ún. Kussmaul-tünet).

A betegség előrehaladása ascites kialakulásához vezet.

Olvassa el még - krónikus szívburokgyulladás

Megkülönböztetnek olyan típusokat, mint:

• Krónikus konstriktív szívburokgyulladás, amelyben a szívet a szívburok megvastagodott parietális és zsigeri rétegei összenyomják, ami a diasztolés nyomás tartós emelkedését eredményezi a szív mindkét kamrájában, krónikus vénás pangást és csökkent percvéráramlást, valamint nátrium- és folyadékretenciót;
• Szubakut konstriktív perikarditisz vagy szubakut effuziós-konstriktív perikarditisz feszült perikardiális folyadékgyülemhez társulva, amelyben a szív összenyomódása és a jobb pitvarban tartós nyomásnövekedés a perikardiális zsák zsigeri rétegének köszönhető;
• Átmeneti vagy átmeneti konstriktív szívburokgyulladás, amely a legtöbb esetben idiopátiás, de feltehetően a szívburok mögöttes vírusos vagy bakteriális gyulladásával függ össze. A szív bal és jobb kamráinak korlátozott diasztolés töltődése miatt kialakuló szívelégtelenség tünetei körülbelül három hónapon belül elmúlhatnak.

Komplikációk és következmények

A szűkítő perikarditisz szövődményei és következményei közé tartozik a súlyos krónikus szívelégtelenség kialakulása szívkachexia formájában.

A szív mechanikus összenyomódása, amely csökkent perctérfogattal (perctérfogattal) jár, szintén lehetséges, amit szívtamponádnak neveznek.

Diagnostics szűkületes szívburokgyulladás

További információ - perikarditisz diagnosztizálása

A betegek a szív auszkultációján és a prekardiális régió tapintásán esnek át. A laboratóriumi vizsgálatok közé tartoznak az általános és biokémiai vérvizsgálatok, valamint az autoantitestek vizsgálata.

A műszeres diagnózis kötelező, amelyhez instrumentális szívvizsgálati módszereket kell alkalmazni, beleértve az EKG-t; a mellkas és a szív röntgenfelvételét, komputertomográfiáját (CT) és mágneses rezonancia képalkotását (MRI); valamint a transzthoracális Doppler-echokardiográfiát (echoCG).

A CT és MRI képalkotás részletes képet ad a szívről és annak külső nyálkahártyájáról, és feltárja a szívburok megvastagodását.

A konstriktív perikarditisz echokardiográfiás jelei a szívburok megvastagodása, a pitvarok megnagyobbodása, a szív kamratérfogatának korlátozottsága, a tágult vénák (alsó üreges véna és máj) miatti csökkent légzési fluktuációk, valamint az interkamrai sövény rendellenes mozgása a szívverések között – a szívizom relaxációjának (diasztolé) kezdetén. [ 11 ]

Megkülönböztető diagnózis

Differenciáldiagnózist végeznek tüdőgyulladással és mellhártyagyulladással, bordaközi neuralgiával és myofascial szindrómával, mellkasi gerinc osteochondrosisával, angina pectorisszal és szívizomgyulladással, restriktív és dilatatív kardiomiopátiával.

Kezelés szűkületes szívburokgyulladás

A pericarditis kezelése, amelyet a szív külső bélésének rostos megvastagodása és rugalmasságának elvesztése kísér, a működésének javítására irányul.

A korai stádiumban hurokdiuretikumokat írnak fel, de óvatosan kell alkalmazni őket, mivel az intravaszkuláris térfogat bármilyen csökkenése a perctérfogat jelentős csökkenéséhez vezethet. Egyes betegeknek szigorú folyadékmegvonást és alacsony sótartalmú diétát javasolhatnak; nem szteroid gyulladáscsökkentőket (Ibuprofen stb.) adnak be, és szisztémás kortikoszteroidokat is felírhatnak. [ 12 ]

Bármely más gyógyszeres kezelésnek a betegség etiológiájára kell irányulnia, például tuberkulózis elleni terápiának. [ 13 ]

Súlyos krónikus konstriktív pericarditis esetén sebészeti kezelést végeznek - pericardectomiát, azaz a zsigeri és parietális pericarditis eltávolítását, amely után a hemodinamikai zavarok a betegek közel 60%-ánál megszűnnek. Az ilyen sebészeti kezelés azonban ellenjavallt súlyos pericardiális meszesedés, fibrózis és szívizom-diszfunkció, sugárkezelés utáni pericarditis és súlyos veseelégtelenség esetén.

Megelőzés

A konstriktív perikarditisz nyilvánvaló kiváltó ok nélkül is kialakulhat, és bizonyos esetekben nem előzhető meg. A tuberkulózis és a miokardiális infarktus megelőzése azonban lehetséges.

Előrejelzés

A konstriktív pericarditis hosszú távú prognózisa a kialakulásának okától függ, és időben történő kezeléssel a szívfunkció hosszú távú fenntartása lehetséges.

A pericardectomia formájában végzett sebészeti beavatkozás az esetek körülbelül 12-15%-ában halálos kimenetelű.