Konstriktív szívburokgyulladás

A szívburok táska - a szívet körülvevő külső kötőszöveti burok - elhúzódó vagy krónikus gyulladása, amelyet szöveteinek rostos megvastagodása és rugalmasságának elvesztése kísér, kompressziós vagy összehúzó szívburokgyulladásnak nevezik (a latin constrictio - összehúzódás, szorítás).[1]

Járványtan

Ennek az állapotnak a pontos prevalenciája nem ismert, de kompressziós pericarditis az esetek 0,4%-ában szívműtét után, 37%-ban mellkasi műtét után, 7-20%-ban mellkasi sugárkezelés után fordul elő.[2]

Az esetek 46%-ában idiopátiás kompressziós perikardiális gyulladásról számoltak be.

A fejlődő országokban az esetek 20-80%-ára becsülik a poszttuberkulózisos összehúzó pericarditist.[3]

Okoz Konstriktív szívburokgyulladás

A szakemberek a szív külső nyálkahártyájának kompressziós gyulladásának és fokális vagy kiterjedt rostos megvastagodásának lehetséges okait jegyzik meg [4], [5]például [6]:

• szívműtéten esett át;
• Mellkasi szervek onkológiai betegségeinek és emlőrák sugárterápiája;
• tuberkulózis;
• vírusos és bakteriális etiológiájú pericarditis;
• Szívdaganatok , beleértve a mesotheliomát.

Egyes esetekben az orvosok nem találják a gyulladás okát, így a konstriktív pericarditist idiopátiásnak tekintik.

Lásd még:

• Mi okozza a pericarditist?
• Pericarditis: általános információk

Kockázati tényezők

A következő tényezők növelik az állapot kialakulásának kockázatát:

• mellkasi trauma vagy szívkárosodás (pl. Akut miokardiális infarktus miatt);
• Az anamnézisben szereplő autoimmun betegségek, elsősorban szisztémás lupus erythematosus , rheumatoid arthritis, szisztémás vasculitis és Kawasaki-kór, Wegener granulomatosis ;
• súlyos veseelégtelenség urémiával;

Olyan antiaritmiás szerek hosszú távú alkalmazása, mint a prokainamid, a hidralazin (a vérnyomás csökkentésére), a szerotonin elleni gyógyszer, a Methysergide (Methylmetergine, Deseril), a prolaktinszintet csökkentő kabergolin (Alactin, Dostinex) és mások.

Pathogenezis

A szívburkot körülvevő szerkezet egy külső rostos rétegből és egy belső savós rétegből áll. A rostos réteget kötőszövet alkotja, amelyet kollagén (I. és III. Típusú) és elasztinrostok képviselnek. A belső savós szívburok a zsigeri rétegre (amely segít minimalizálni a súrlódást) és a parietális rétegre (amely további védelmet nyújt a szívnek) oszlik.[7]

A konstriktív szívburokgyulladás patogenezisét tanulmányozva a kutatók arra a következtetésre jutottak, hogy az oxidatív stressz, a hipoxia és a mikrovaszkuláris károsodás, valamint a szívburok daganatos beszűrődése a szívburokszövet fibrózisához - kollagén és fibrin lerakódásához hegek formájában, valamint abnormális változások az intersticiális extracelluláris mátrix szerkezetében. Ez magában foglalja a TGF-β1 (transzformáló növekedési faktor béta 1) aktiválását, amely a fibroblasztok és más sejttípusok miofibroblasztokká történő átalakulását provokálja, valamint a citokin CTGF (kötőszöveti növekedési faktor) autokrin indukcióját. [8],[9]

Ennek eredményeként a szívburok rostos megvastagodása és egyenletes meszesedése (meszesedése) következik be, ami a szívburok zsák rugalmasságának csökkenéséhez vezet.

A szívburok-elégtelenség a szív minden kamrájában megnövekedett diasztolés nyomással, a kamrai nyomás gyorsabb növekedésével, a szív kamrai relaxációjának korlátozott mértékű és az edzés hatására csökkenő perctérfogattal alakul ki.[10]

Tünetek Konstriktív szívburokgyulladás

Hosszú időn keresztül a konstrikciós pericarditis első jelei progresszív nehézlégzés formájában jelentkezhetnek.

Egy későbbi szakaszban más tünetek jelentkeznek, beleértve:

• gyengeség és fokozott fáradtság;
• angina-szerű szorító érzés a szív területén;
• mellkasi fájdalmak és fájdalom a lapocka alatt;
• szívritmuszavarok (fokozott szívverés nyugalomban és terheléskor) és tompa szívhangok;
• az arc duzzanata, a lábak állandó duzzanata a boka és a lábfej területén;
• az ujjak lividitása (acrocyanosis);
• a bőr kapillárisainak kitágulása telangiectasia formájában (vascularis csillagok);
• az elülső nyaki véna duzzanata (a nyakban) belégzéskor - a vénás nyomás paradox emelkedése miatt (ún. Kussmaul-tünet).

A betegség előrehaladása ascites kialakulásához vezet .

Olvassa el még - Krónikus szívburokgyulladás

Különbséget tesznek a típusok között, mint például:

• Krónikus konstriktív szívburokgyulladás, amelyben a szívet a szívburok megvastagodott parietális és zsigeri rétegei összenyomják, ami a diasztolés nyomás tartós emelkedését eredményezi a szív mindkét kamrájában, krónikus vénás pangást és csökkent percnyi véráramlást, valamint nátrium- és folyadékretenciót;
• Szubakut constrictív pericarditis vagy szubakut effúziós-konstriktív pericarditis társuló feszült szívburok effúzióval, amelyben a szív kompressziója és a jobb pitvarban tartós nyomásnövekedés a szívburok zsák zsigeri rétegének köszönhető;
• tranziens vagy tranziens konstriktív pericarditis, amely a legtöbb esetben idiopátiás, de feltehetően a szívburok mögöttes vírusos vagy bakteriális gyulladásával függ össze. A szívelégtelenség tünetei a szív bal és jobb kamráinak korlátozott diasztolés telődése miatt körülbelül három hónapon belül eltűnhetnek.

Komplikációk és következmények

A konstriktív pericarditis szövődményei és következményei közé tartozik a súlyos, krónikus szívelégtelenség kialakulása szív cachexia formájában.

A szív mechanikus összenyomása csökkent percnyi véráramlással (szívtérfogattal), amelyet szívtamponádnak neveznek , szintén lehetséges.

Diagnostics Konstriktív szívburokgyulladás

Bővebben - A szívburokgyulladás diagnosztizálása

A betegek szívhallgatáson és a precardialis régió tapintásain esnek át. A laboratóriumi vizsgálatok közé tartoznak az általános és biokémiai vérvizsgálatok, az autoantitestek vizsgálata.

A műszeres diagnózis kötelező, a szívkutatás műszeres módszereivel , beleértve az EKG-t is; A mellkas és a szív röntgen, számítógépes tomográfia (CT) és mágneses rezonancia képalkotás (MRI); és transthoracalis Doppler echokardiográfia (echoCG).

A CT és MRI képalkotás részletes képet ad a szívről és annak külső burkolatáról, és felfedi a szívburok megvastagodását.

A konstriktív pericarditis echokardiográfiás jelei a szívburok megvastagodása, a pitvarok megnagyobbodása, a szív kamrai térfogatának korlátozása, a légzési ingadozások tágult vénákkal (a vena cava és a máj alsó része), az interventricularis septum abnormális mozgása formájában. ütemek között - a szívizom relaxációjának kezdetén (diasztolé).[11]

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózist tüdőgyulladás és mellhártyagyulladás, bordaközi neuralgia és myofascialis szindróma, mellkasi gerinc osteochondrosis, angina pectoris és szívizomgyulladás, restriktív és dilatatív kardiomiopátia esetén végzik .

Kezelés Konstriktív szívburokgyulladás

A szívburokgyulladás kezelése , amelyet a szív külső bélésének rostos megvastagodása és rugalmasságának elvesztése kísér, a szív működésének javítására irányul.

A korai szakaszban kacsdiuretikumokat írnak fel, de ezeket óvatosan kell alkalmazni, mivel az intravaszkuláris térfogat bármilyen csökkenése a perctérfogat jelentős csökkenését eredményezheti. Egyes betegeknek szigorú folyadékkorlátozást és alacsony sótartalmú diétát javasolhatnak; nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket (Ibuprofen stb.) adnak be, és szisztémás kortikoszteroidokat is felírhatnak.[12]

Minden más gyógyszeres kezelésnek a betegség etiológiájára kell irányulnia, például a tuberkulózis elleni terápiára.[13]

Súlyos krónikus konstriktív pericarditisben sebészeti kezelést végeznek - pericardectomiát, azaz a zsigeri és parietális szívburok eltávolítását, amely után a hemodinamikai rendellenességek a betegek közel 60% -ában megszűnnek. Az ilyen műtéti kezelés azonban ellenjavallt súlyos szívburok meszesedés, fibrózis és szívizom diszfunkció, posztradiációs pericarditis és súlyos veseműködési zavar esetén.

Megelőzés

Konstriktív szívburokgyulladás nyilvánvaló ok nélkül is kialakulhat, és bizonyos esetekben nem is előzhető meg. A tuberkulózis és a szívinfarktus megelőzése azonban lehetséges.

Előrejelzés

A konstriktív pericarditis hosszú távú prognózisa a kialakulásának okától függ, és időben történő kezeléssel a szívműködés hosszú távú fenntartása lehetséges.

A pericardectomia formájában végzett sebészeti beavatkozás az esetek 12-15%-ában végzetes.