Szisztémás lupus erythematosus

A szisztémás lupus erythematosus egy ismeretlen etiológiájú szisztémás autoimmun betegség, amely az immunszabályozás genetikailag meghatározott rendellenességén alapul, amely meghatározza a szerv-nem specifikus antitestek képződését a sejtmag antigénjei ellen, immungyulladás kialakulásával számos szerv szövetében.

A szisztémás lupus erythematosus (SLE, disszeminált lupus erythematosus) egy krónikus, több szervrendszert érintő, esetleg autoimmun eredetű gyulladásos betegség, amely főként fiatal nőket érint. A betegség leggyakrabban ízületi fájdalomként és ízületi gyulladásként, bőrelváltozásokként, főként az arcon, mellhártyagyulladásként vagy szívburokgyulladásként, vese- és központi idegrendszeri károsodásként, citopéniaként jelentkezik. A diagnózist a klinikai tünetek jelenléte és a szerológiai vizsgálatok eredményei alapján állítják fel. A betegség aktív fázisának súlyos lefolyása glükokortikoidok, gyakran hidroxiklorokin, és bizonyos esetekben immunszuppresszánsok adagolását igényli.

A szisztémás lupus erythematosus eseteinek 70-90%-a nőknél fordul elő (főleg reproduktív éveikben), gyakrabban fekete bőrűeknél, mint kaukázusiaknál. A szisztémás lupus erythematosus azonban bármilyen életkorban diagnosztizálható, még újszülötteknél is. A szisztémás lupus erythematosus előfordulása világszerte növekszik, és egyes országokban a szisztémás lupus erythematosus prevalenciája vetekszik az RA-éval. A szisztémás lupus erythematosust eddig ismeretlen kiváltó faktorok okozhatják, amelyek autoimmun reakciókat indítanak el genetikailag predisponált egyéneknél. Egyes gyógyszerek (különösen a hidralazin és a prokainamid) lupus-szerű szindrómát okozhatnak.

ICD 10 kód

• M32.1. Szisztémás lupus erythematosus.

Járványtan

A szisztémás lupus erythematosus a leggyakoribb betegség a szisztémás kötőszöveti betegségek csoportjából. A szisztémás lupus erythematosus prevalenciája 1-9 éves gyermekeknél 1,0-6,2 eset, 10-19 éves gyermekeknél pedig 4,4-31,1 eset 100 000 gyermekre vetítve, az előfordulási gyakoriság átlagosan 0,4-0,9 eset 100 000 gyermekre vetítve évente.

A szisztémás lupus erythematosus ritkán érinti az óvodáskorú gyermekeket; az előfordulási gyakoriság növekedése 8-9 éves kortól figyelhető meg, a legmagasabb arányokat 14-18 éves korban regisztrálják. A szisztémás lupus erythematosus főként lányokat érint, a 15 év alatti beteg lányok és fiúk aránya átlagosan 4,5:1.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Tünetek szisztémás lupus erythematosus

A szisztémás lupus erythematosus tünetei nagyon változatosak lehetnek. A betegség hirtelen, lázzal jelentkezhet, vagy szubakut módon, hónapok vagy évek alatt, ízületi fájdalommal és rossz közérzettel járó epizódokkal. A betegség kezdeti tünetei lehetnek érrendszeri fejfájás, epilepszia vagy pszichózis is, de általában a szisztémás lupus erythematosus bármely szervet érintve jelentkezhet. A betegség jellemzően hullámszerű lefolyású, periodikus exacerbációkkal.

Az ízületi manifesztációk, az intermittáló ízületi fájdalomtól az akut polyarthritisig, a betegek 90%-ánál megfigyelhetők, és gyakran több évvel megelőzik az egyéb manifesztációkat. A lupus polyarthritis legtöbb esetben nem roncsoló és nem deformáló jellegű. Elhúzódó betegség esetén azonban deformitások alakulhatnak ki (például a kézközépcsont és a csigolyák közötti ízületek károsodása ulnáris eltéréshez vagy „hattyúnyak” deformitáshoz vezethet a csont és a porc eróziója nélkül, amit Jacot-artritisznek neveznek).

A bőrelváltozások közé tartozik a pillangószerű eritéma a malárkacsontok felett (lapos vagy a bőrfelszín fölé emelkedő), általában az orr-ajak redőit kímélve. A papulák és pustulák hiánya különbözteti meg az eritémát az acne rosaceától. Egyéb eritémás, kemény, makulopapuláris elváltozások is kialakulhatnak az arcon és a nyakon, a mellkas felső részén és a könyökökön. A bullák és fekélyek gyakoriak, bár a visszatérő fekélyek gyakoribbak a nyálkahártyákon (különösen a középső kemény szájpadláson, a kemény és lágy szájpadlás találkozásánál, az arcon, az ínyen és az elülső orrsövényen). A generalizált vagy fokális alopecia gyakori a szisztémás lupus erythematosusban. A panniculitis bőr alatti csomók kialakulásához vezethet. Az érrendszeri elváltozások közé tartozik a kezek és ujjak erythema migransja, a periangularis erythema, a körömlemez nekrózisa, az urticaria és a tapintható purpura. Petechiák másodlagosan is kialakulhatnak thrombocytopenia hátterében. A betegek 40%-ánál fényérzékenység fordul elő.

A szív- és érrendszer, valamint a bronchopulmonális rendszer részéről visszatérő mellhártyagyulladás figyelhető meg, mellhártya-folyadékkal vagy anélkül. A tüdőgyulladás ritka, míg a tüdőfunkció minimális károsodása gyakran megfigyelhető. Ritka esetekben masszív tüdővérzés alakul ki, amely az esetek 50%-ában a betegek halálához vezet. Egyéb szövődmények közé tartozik a tüdőembólia, a pulmonális hipertónia és a pneumofibrózis. Súlyos, de ritka szövődmények közé tartozik a koszorúér-vaszkulitisz és a Libman-Sachs endocarditis. Az ateroszklerózis felgyorsult fejlődése az általa okozott szövődmények gyakoriságának és a halálozásnak a növekedéséhez vezet. Újszülötteknél veleszületett szívblokk alakulhat ki.

A generalizált nyirokcsomó-megnagyobbodás (lymphadenopathia) gyakori, különösen gyermekeknél, fiatal betegeknél és fekete bőrűeknél. A betegek 10%-ánál lépmegnagyobbodásról (splenomegalia) számolnak be. Lépfibrózis is kialakulhat.

Neurológiai rendellenességek jelentkezhetnek a központi vagy perifériás idegrendszer különböző részeinek kóros folyamatban vagy agyhártyagyulladás kialakulásában való érintettsége következtében. Ezek közé tartoznak a kognitív funkciók enyhe változásai, fejfájás, személyiségváltozások, ischaemiás stroke, subarachnoidális vérzések, görcsrohamok, pszichózis, aszeptikus agyhártyagyulladás, perifériás neuropátia, transzverzális mielitisz és kisagyi rendellenességek.

A vesekárosodás a betegség bármely szakaszában kialakulhat, és a szisztémás lupus erythematosus egyetlen megnyilvánulása lehet. Lefolyása a jóindulatútól és tünetmentestől a gyorsan progresszív és halálos kimenetelűig terjedhet. A vesekárosodás a fokális, általában jóindulatú glomerulitisztől a diffúz, potenciálisan halálos proliferatív glomerulonephritisig terjedhet. Leggyakrabban ezt proteinuria, a kimosódott eritrocitákat és leukocitákat tartalmazó vizeletüledék mikroszkópos vizsgálatában bekövetkező változások, artériás magas vérnyomás és ödéma kíséri.

Szisztémás lupus erythematosus esetén a vetélések gyakorisága a korai és késői stádiumokban is megnő. A terhesség sikeres befejezése azonban szintén lehetséges, különösen 6-12 hónapig tartó remisszió után.

A szisztémás lupus erythematosus hematológiai manifesztációi közé tartozik a vérszegénység (gyakran autoimmun hemolitikus), a leukopénia (beleértve a limfocitaszám <1500 sejt/μl-re csökkenésével járó limfopéniát) és a trombocitopénia (néha életveszélyes autoimmun trombocitopénia). Az antifoszfolipid szindróma kialakulásában visszatérő artériás és vénás trombózisok, trombocitopénia és a szülészeti patológia nagy valószínűsége fordul elő, amelyet az antifoszfolipid antitestek kimutatása jellemez. A trombózis valószínűleg a szisztémás lupus erythematosus számos szövődményének, köztük a szülészeti patológiának az oka.

A gyomor-bélrendszeri tünetek mind a bélvaszkulitisz, mind a károsodott bélperisztaltika következtében alakulnak ki. Hasnyálmirigy-gyulladás is kialakulhat (amelyet akár közvetlenül a szisztémás lupus erythematosus, akár glükokortikoidokkal vagy azatioprinnel végzett kezelés okoz). Ennek az állapotnak a klinikai tünetei közé tartozik a szerositis okozta hasi fájdalom, hányinger, hányás, a bélperforációra és az obstruktív bélelzáródásra jellemző tünetek. Szisztémás lupus erythematosus esetén a máj parenchyma gyakran érintett.

A szisztémás lupus erythematosus tünetei

Forms

Discoid lupus erythematosus (DLE)

A discoid lupus erythematosus, más néven bőrlupus, egy bőrbetegség, amely szisztémás tünetekkel járhat, de előfordulhat, hogy nem. A bőrelváltozások eritemás plakkokként kezdődnek, amelyek sorvadó hegesedésekké alakulnak. Ezek az elváltozások a fénynek kitett bőrfelületeken jelentkeznek, beleértve az arcot, a fejbőrt és a füleket. Kezelés nélkül a bőrelváltozások sorvadást és hegesedést eredményeznek, és kiterjedtté válhatnak, ami hegesedést okozó alopeciához vezet. Néha a betegség fő megnyilvánulása a nyálkahártya-elváltozások lehetnek, különösen a szájüregben.

A tipikus korong alakú bőrelváltozásokban szenvedő betegeket meg kell vizsgálni a szisztémás lupus erythematosus kizárása érdekében. A kétszálú DNS elleni antitestek szinte mindig nem mutathatók ki DLE-ben szenvedő betegeknél. A bőrelváltozások széleinek biopsziája nem különbözteti meg a DLE-t a szisztémás lupus erythematosustól, bár segít kizárni más betegségeket (pl. limfóma vagy szarkoidózis).

A korai kezelés segíthet megelőzni a bőrsorvadást a napfénynek vagy ultraibolya fénynek való kitettség minimalizálásával (pl. védőruházat viselésével a szabadban). A helyi glükokortikoid kenőcsök (különösen száraz bőrre) vagy krémek (kevésbé zsírosak, mint a kenőcsök) napi 3-4 alkalommal alkalmazva (pl. triamcinolon-acetonid 0,1% vagy 0,5%; fluocinolon 0,025% vagy 0,2%; flurandrenolid 0,05%, betametazon-valerát 0,1%, és különösen a betametazon-dipropionát 0,05%) általában elősegítik a kis bőrelváltozások visszafejlődését. Azonban kerülni kell az arcon történő túlzott alkalmazást (ahol bőrsorvadást okozhat). A makacs elváltozások flurandrenolid kötszerrel fedhetők. Alternatív terápia lehet a 0,1%-os triamcinolon-acetonid szuszpenzió intradermális injekciói (<0,1 ml helyenként), de ez a kezelés gyakran másodlagos bőrsorvadáshoz vezet. Hasznosak lehetnek a maláriaellenes szerek (pl. hidroxiklorokin 200 mg szájon át, naponta egyszer vagy kétszer). Terápiára rezisztens esetekben hosszú távú (hónapoktól évekig tartó) kombinációs terápiára lehet szükség (pl. hidroxiklorokin 200 mg/nap és kinakrin 50-100 mg szájon át, naponta egyszer).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Szubakut bőr lupus erythematosus

A szisztémás lupus erythematosus ezen változatában a súlyos, visszatérő bőrelváltozások jelentkeznek először. Gyűrűs vagy papuláris-laphámszerű kiütések figyelhetők meg az arcon, a karokon és a törzsön. Az elváltozások általában fényérzékenyek, és a bőr hipopigmentációjához, ritka esetekben atrófiás hegek kialakulásához vezethetnek. Gyakran előfordul ízületi gyulladás és fokozott fáradtság, de az idegrendszer és a vesék nem károsodnak. Az antinukleáris antitestek kimutatásának tényétől függően minden beteget ANA-pozitívra és ANA-negatívra osztanak. A legtöbb betegnek antitestje van az Ro antigénnel szemben (SSA). Azok a gyermekek, akiknek az édesanyjának antitestjei vannak az Ro antigénnel szemben, veleszületett szubakut bőr lupus erythematosusban vagy veleszületett szívblokkban szenvedhetnek. Ennek az állapotnak a kezelése hasonló az SLE kezeléséhez.

Diagnostics szisztémás lupus erythematosus

Szisztémás lupus erythematosus gyanúja merülhet fel, különösen fiatal nőknél, ha a tünetek összhangban vannak vele. Korai stádiumában a szisztémás lupus erythematosus más kötőszöveti betegségekre (vagy más patológiákra) is hasonlíthat, beleértve az RA-t is, ha az ízületi szindróma dominál. A szisztémás lupus erythematosus kevert kötőszöveti betegségre, szisztémás szklerózisra, reumatoid polyarthritisre, polymyositisre vagy dermatomyositisre hasonlíthat. Az immunszuppresszív terápia okozta fertőzések szintén utánozhatják a szisztémás lupus erythematosus tüneteit.

A laboratóriumi vizsgálatok elkülöníthetik a szisztémás lupus erythematosust más kötőszöveti betegségektől; ehhez meg kell határozni az antinukleáris antitest titerét, a fehérvérsejtszámot, az általános vizeletvizsgálatot, valamint a vese- és májfunkció értékelését. A szisztémás lupus erythematosus diagnózisa nagy valószínűséggel akkor áll fenn, ha a betegnél a betegség bármely szakaszában 4 vagy több kritérium volt, de nem zárható ki, ha kevesebb, mint 4 kritériumot észlelnek. Ha a diagnózis gyanúja merül fel, de nem bizonyított, további autoantitest-vizsgálatokat kell végezni. Ezenkívül a diagnózis megerősítése...

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

A szisztémás lupus erythematosus diagnosztikai kritériumai ¹

A szisztémás lupus erythematosus diagnosztizálásához a következő tünetek közül legalább 4-nek kell fennállnia:

1. Pillangószárny-kiütés az arcon
2. Diszkószerű kiütés
3. Fényérzékenység
4. Szájüregi fekélyek
5. Artritisz
6. Szerositis
7. Vesekárosodás
8. Leukopénia (<4000 µL), limfopénia (<1500 µL), hemolitikus anémia vagy thrombocytopenia (<100 000 µL)
9. Neurológiai rendellenességek
10. DNS-sel és Sm-antigénnel szembeni antitestek kimutatása, álpozitív Wasserman-reakció
11. Emelkedett antinukleáris antitest titer

¹ Ezt a 11 kritériumot az Amerikai Reumatológiai Kollégium javasolja, és gyakran használják diagnosztikai célokra. Bár legalább 4 kritérium jelenléte egy betegnél nem abszolút specifikus a szisztémás lupus erythematosus diagnózisára, segítenek felismerni a betegség tüneteit.

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisához hónapok vagy akár évek elteltével ismételt vizsgálatra lehet szükség. A szisztémás lupus erythematosus diagnosztizálásának legjobb tesztje az antinukleáris antitestek immunfluoreszcens kimutatása; a betegek több mint 98%-ánál pozitív eredményt (általában magas titerű, >1:80) mérnek. Ez a teszt azonban álpozitív lehet RA-ban, más kötőszöveti betegségben, rosszindulatú daganatokban szenvedő betegeknél, sőt az egészséges egyének 1%-ánál is. Az olyan gyógyszerek, mint a hidralazin, a prokainamid, a béta-blokkolók, a tumor nekrózis faktor alfa (TNF-α) antagonisták lupus-szerű szindrómákat okozhatnak, és álpozitív laboratóriumi eredményekhez vezethetnek; ebben az esetben azonban szerokonverzió következik be, amikor ezek a gyógyszerek elhagyják a kezelést. Ha antinukleáris antitesteket mutatnak ki, akkor a DNS kettős hélix elleni autoantitestek vizsgálatát kell végezni, amelyek magas titerűek specifikusak a szisztémás lupus erythematosusra.

Ha a szisztémás lupus erythematosus diagnózisa továbbra sem tisztázott, egyéb antinukleáris és anticitoplazmatikus antitestek kimutatására irányuló vizsgálatokat kell végezni [pl. Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1]. A Ro antigén túlnyomórészt citoplazmatikus; az anti-Ro antitestek alkalmanként olyan betegeknél is megtalálhatók, akik nem termelnek antinukleáris autoantitesteket, és akiknél a lupus krónikus bőrformája áll fenn. Ezek az antitestek jellemzőek az újszülöttkori lupusra és a veleszületett szívblokkban szenvedő gyermekekre is. Az anti-Sm nagyon specifikus a szisztémás lupus erythematosusra, de a DNS kettős hélix elleni autoantitestekhez hasonlóan alacsony érzékenységű.

A betegség gyakori megnyilvánulása a leukopenia; az aktív fázisban limfopenia alakulhat ki. Hemolitikus anémia is megfigyelhető. A szisztémás lupus erythematosusban a trombocitopéniát nehéz, sőt néha lehetetlen megkülönböztetni az idiopátiás trombocitopéniás purpurától, kivéve az antinukleáris antitestekkel rendelkező betegeket. A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek 5-10%-ánál álpozitív szerológiai reakciókat figyelnek meg a szifiliszre. Úgy vélik, hogy ez a lupus antikoagulánsnak és a protrombin idő megnyúlásának köszönhető. Ezért ezen paraméterek közül egy vagy több patológiai értéke antifoszfolipid antitestek (például kardiolipin elleni antitestek) jelenlétét jelzi, amelyek enzim immunvizsgálattal kimutathatók. A béta- _2- glikoprotein I elleni antitestek kimutatása talán informatívabb. Az antifoszfolipid antitestek jelenléte lehetővé teszi az artériás és vénás trombózis, a trombocitopénia, valamint a terhesség alatt a spontán vetélések és a méhen belüli magzati halál kialakulásának előrejelzését.

Más vizsgálatok segítenek felmérni a betegség jellegét és a specifikus terápia szükségességét. A komplement komponensek (C3, C4) koncentrációja a vérszérumban gyakran csökken a betegség aktív fázisában, különösen aktív nephritisben szenvedő betegeknél. Az ESR emelkedése mindig a betegség aktív fázisát jelzi. Ezzel szemben a C-reaktív protein koncentrációjának meghatározása nem szükséges: szisztémás lupus erythematosusban rendkívül alacsony lehet, még 100 mm/h feletti ESR-értékek esetén is.

A veseérintettség felmérése vizeletvizsgálattal kezdődik. A vörösvértestek és a hialinvázas vérlemezkék aktív nephritisre utalnak. A vizeletvizsgálatot rendszeresen, körülbelül 6 havonta kell végezni, még remisszió idején is. A vizeletvizsgálat eredményei azonban ismételt vizsgálatok után is normálisak lehetnek, annak ellenére, hogy a veseérintettséget a biopsziás anyag szövettani vizsgálata igazolja. A vesebiopszia általában nem szükséges a szisztémás lupus erythematosus diagnosztizálásához, de segít az állapot felmérésében (pl. akut gyulladás vagy gyulladás utáni szklerózis) és a megfelelő terápia kiválasztásában. Krónikus veseelégtelenségben és súlyos glomeruloszklerózisban szenvedő betegeknél az agresszív immunszuppresszív terápia célszerűsége megkérdőjelezhető.

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisa

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Kezelés szisztémás lupus erythematosus

A kezelési elvek megértésének egyszerűsítése érdekében a szisztémás lupus erythematosus lefolyása enyhe (pl. láz, ízületi gyulladás, mellhártyagyulladás, szívburokgyulladás, fejfájás, kiütés) vagy súlyos (pl. hemolitikus anémia, trombocitopéniás purpura, masszív pleurális és szívburok-léziók, súlyos vesekárosodás, a végtagok vagy a gyomor-bél traktus akut vaszkulitiszje, központi idegrendszeri érintettség) kategóriákba sorolható.

A betegség enyhe és remissziós lefolyása

Nincs szükség gyógyszeres terápiára, vagy minimális az igény1 ^. Az ízületi fájdalmak általában jól kontrollálhatók NSAID-okkal. Aszpirin (napi egyszer 80-325 mg) javallt trombózisra hajlamos betegeknél, akiknél antikardiolipin antitestek vannak, de korábban nem volt trombózisuk; nem szabad elfelejteni, hogy a szisztémás lupus erythematosusban alkalmazott nagy dózisú aszpirin májkárosító hatású lehet. A maláriaellenes gyógyszerek hasznosak lehetnek, ha a bőr- és ízületi tünetek dominálnak. Ilyen esetekben hidroxi-klorokint (200 mg szájon át, naponta egyszer vagy kétszer) vagy klorokin (250 mg szájon át, naponta egyszer) és kinakrin (50-100 mg szájon át, naponta egyszer) kombinációját alkalmazzák. Nem szabad elfelejteni, hogy a hidroxi-klorokin toxikus hatással van a retinára, ami 6 havonta szemészeti vizsgálatot igényel.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Súlyos lefolyás

A glükokortikoidok az első vonalbeli terápia. A prednizolon és az immunszuppresszánsok kombinációja ajánlott központi idegrendszeri elváltozások, vaszkulitisz, különösen a belső szerveket érintő, és aktív lupus nephritis esetén. A prednizolont általában szájon át, napi egyszer 40-60 mg dózisban írják fel, de az adag a szisztémás lupus erythematosus manifesztációinak súlyosságától függ. Immunszuppresszánsként orális azatioprin (napi egyszeri 1-2,5 mg/kg dózisban) vagy orális ciklofoszfamid (CPh napi egyszeri 1-4 mg/kg dózisban) alkalmazható.

Ciklofoszfamid és intravénás mesna kombinációjával végzett pulzusterápiás kezelés

A beteget a teljes beavatkozás során folyamatos megfigyelés alatt kell tartani a kezelés tolerálása érdekében.

1. 10 mg ondanszetront és 10 mg dexametazont 50 ml sóoldatban kell hígítani, és intravénásan, cseppinfúzióban beadni 10-30 perc alatt.
2. 250 mg mesnát 250 ml sóoldatban kell hígítani, és a kapott oldatot intravénásan, cseppinfúzióban kell beadni 1 óra alatt.
3. A ciklofoszfamidot 250 ml fiziológiás oldatban 8-20 mg/kg dózisban kell hígítani, majd a kapott oldatot 1 óra alatt intravénásan cseppinfúzióban kell beadni. A következő mesna infúziót 2 óra múlva kell beadni.
4. 250 mg mesnát 250 ml sóoldatban kell hígítani, majd a kapott oldatot 1 óra alatt intravénásan cseppenteni kell beadni. Ezzel párhuzamosan, egy másik intravénás kanülön keresztül 500 ml sóoldatot kell cseppenteni.
5. Másnap reggel a betegeknek ondanszetront kell bevenniük (szájon át, 8 mg-os adagban).

Központi idegrendszeri károsodás és egyéb kritikus állapotok esetén a kezdeti terápia a metilprednizolon intravénás cseppinfúziója (1 órán keresztül), 1 g dózisban, három egymást követő napon keresztül, majd a fent leírt séma szerint ciklofoszfamid intravénás adagolása. Vesekárosodás esetén a ciklofoszfamid alternatívájaként mikofenolát-mofetil alkalmazható (szájon át, napi 1-2 alkalommal 500-1000 mg dózisban). Refrakter thrombocytopenia esetén immunglobulin G (IgG) intravénás adagolása 400 mg/kg dózisban, 5 egymást követő napon keresztül. Refrakter szisztémás lupus erythematosus kezelésére jelenleg az őssejt-transzplantációs módszereket vizsgálják a ciklofoszfamid 2 g/m2 dózisú intravénás beadása után. Végstádiumú veseelégtelenség esetén veseátültetést végeznek.

A súlyos szisztémás lupus erythematosus javulása 4-12 héten belül jelentkezik, és csak akkor jelentkezik, ha a glükokortikoid adagját fokozatosan csökkentik. Az agy, a tüdő és a méhlepény trombózisa és embolizációja rövid távú heparin-adagolást és hosszú távú (néha egész életen át tartó) warfarin-terápiát igényel, amíg az INR 3-as értéket el nem éri.

Szuppresszív terápia

A legtöbb betegnél a súlyosbodások kockázata hosszú távú, nagy dózisú glükokortikoid terápia nélkül is csökkenthető. Krónikus betegség esetén alacsony dózisú glükokortikoid terápia vagy más gyulladáscsökkentő szerek (pl. maláriaellenes szerek vagy alacsony dózisú immunszuppresszánsok) alkalmazása szükséges. A kezelést a betegség főbb tünetei, valamint a kettős szálú DNS elleni antitestek titere és a komplement koncentrációja alapján kell meghatározni. A hosszú távú glükokortikoid terápiában részesülő betegeknek kalciumot, D-vitamint és biszfoszfonátokat kell felírni.

Helyi szövődmények és egyidejű patológia

Hosszú távú antikoaguláns terápia javallt olyan betegeknél, akiknél antifoszfolipid antitesteket és visszatérő trombózisokat diagnosztizáltak.

Ha terhes nőnél antifoszfolipid antitesteket mutatnak ki, a trombotikus szövődményeket glükokortikoidok (prednizolon <30 mg dózisban naponta egyszer), alacsony dózisú aszpirin vagy heparinnal végzett antikoaguláns terápia felírásával előzik meg. A leghatékonyabb megelőző terápiának a heparin szubkután adagolását tekintik aszpirinnel kombinálva a terhesség második és harmadik trimeszterében, vagy monoterápiaként.

Hogyan kezelik a szisztémás lupus erythematosust?

Megelőzés

Az elsődleges megelőzés nem fejlődött ki, mivel a szisztémás lupus erythematosus etiológiája nem teljesen tisztázott. A betegség súlyosbodásának megelőzése érdekében kerülni kell a napsugárzást és az ultraibolya sugárzást (UVR): használjon fényvédő krémet; viseljen a bőrt a lehető legjobban takaró ruházatot, karimás kalapot; kerülje az olyan régiókba való utazást, ahol magas a napsugárzás.

Szükséges a pszicho-emocionális és fizikai stressz csökkentése: a gyerekeket otthon kell tanítani (csak akkor járhatnak iskolába, ha stabil klinikai és laboratóriumi remisszió alakul ki náluk), és társasági körüket korlátozni kell a fertőző betegségek kialakulásának kockázatának csökkentése érdekében.

A gyermekek oltását csak a betegség teljes remissziójának időszakában, egyéni ütemterv szerint végezzük. A gamma-globulin csak abszolút indikációk esetén adható be.

Előrejelzés

A szisztémás lupus erythematosusra általában krónikus, relapszusos és kiszámíthatatlan lefolyás jellemző. A remisszió évekig is eltarthat. Ha a betegség elsődleges akut fázisa megfelelően kontrollált, még nagyon súlyos esetekben is (pl. agyi értrombózis vagy súlyos nephritis esetén) a hosszú távú prognózis általában kedvező: a fejlett országokban a tízéves túlélés meghaladja a 95%-ot. A javuló prognózis különösen a korai diagnózissal és a hatékonyabb terápiával jár. A súlyos betegség toxikusabb terápiát igényel, ami növeli a halálozás kockázatát (különösen az immunszuppresszív terápiával, a koszorúér-patológiával vagy a glükokortikoidok hosszú távú alkalmazásával járó csontritkulással összefüggő fertőzések következtében).