Hogyan kezelik a szisztémás lupus erythematosust?

A szisztémás lupus erythematosus egy krónikus betegség, amelyben a teljes és végleges gyógyulás lehetetlen. A kezelés célja a kóros folyamat aktivitásának elnyomása, az érintett szervek és rendszerek funkcionális képességeinek megőrzése és helyreállítása, a klinikai és laboratóriumi remisszió előidézése és fenntartása, a relapszusok megelőzése, a betegek jelentős élettartamának elérése és a kellően magas életminőség biztosítása.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Javallatok más szakemberekkel való konzultációra

• Szemész: a látáskárosodás kialakulásának tisztázása.
• Neurológus: az idegrendszeri károsodás jellegének és keletkezésének tisztázása, tüneti terápia kiválasztása neurológiai tünetek megjelenésekor vagy tartós fennállásakor.
• Pszichiáter: a betegellátás taktikájának meghatározása pszichopatológiai tünetek megjelenésekor vagy fennállásakor, a mentális zavarok kialakulásának tisztázása (az alapbetegség megnyilvánulásai, glükokortikoszteroidokkal járó szövődmények stb.), tüneti terápia kiválasztása.

Kórházi kezelés indikációi

A betegség aktív időszakában a betegeket kórházban kell kezelni, lehetőleg speciális osztályon. A kórházi kezelés indikációi:

• a szisztémás lupus erythematosus aktivitásának klinikai és laboratóriumi jelei a betegben;
• a terápia korrekciójának szükségessége, ha hatástalan, vagy ha gyógyszeres szövődmények jelentkeznek;
• fertőző szövődmények előfordulása;
• az antifoszfolipid szindróma jeleinek megjelenése.

Az aktivitás csökkenésével és a remisszió kialakulásával a kezelés járóbeteg-klinikán folytatható. A betegség súlyosbodásának jeleinek korai felismeréséhez vagy a lehetséges szövődmények kialakulásához hosszú távú diszpenzáriumi megfigyelés, valamint rendszeres klinikai és műszeres vizsgálatok és laboratóriumi vizsgálatok szükségesek.

A szisztémás lupus erythematosus nem gyógyszeres kezelése

Szükséges a beteg számára kíméletes étrendet biztosítani. Szabályozni kell a testsúlyt. A csontritkulás megelőzése érdekében ajánlott a serdülők dohányzásának tiltása, és tanácsos, hogy étrendjükbe magas kalcium- és D-vitamin-tartalmú ételeket illesszenek be. A remisszió időszakában terápiás gyakorlatokat kell végezni.

A szisztémás lupus erythematosus gyógyszeres kezelése

A szisztémás lupus erythematosus kezelése patogenetikai elveken alapul, célja az autoantitestek szintézisének elnyomása, az immungyulladás aktivitásának csökkentése és a hemosztázis korrigálása. A kezelési taktikát minden gyermek esetében egyénileg határozzák meg, figyelembe véve az alkotmányos jellemzőit, a szisztémás lupus erythematosus klinikai tüneteit és aktivitását, a korábbi kezelés hatékonyságát és a betegek általi tolerálhatóságát, valamint egyéb paramétereket.

A szisztémás lupus erythematosus kezelése hosszú távú és folyamatos; az intenzív és fenntartó immunszuppresszív terápia időben történő váltogatása szükséges, figyelembe véve a betegség fázisát, valamint annak hatékonyságának és biztonságosságának folyamatos ellenőrzése.

Lupus erythematosus kezelése glükokortikoszteroidokkal

A glükokortikoszteroidok az első vonalbeli gyógyszerek a szisztémás lupus erythematosus kezelésében; gyulladáscsökkentő, immunmoduláló és anti-destruktív hatásokkal rendelkeznek.

A szisztémás glükokortikoszteroid kezelés alapelvei:

• Rövid hatású glükokortikoszteroidok (prednizolon vagy metilprednizolon) alkalmazása.
• A glükokortikoszteroidok napi orális adagolása (a váltakozó glükokortikoszteroid terápia - a szisztémás lupus erythematosus kezelésére szolgáló gyógyszerek minden második nap szedése - hatástalan, magas a kiújulás kockázata, és a legtöbb beteg rosszul tolerálja).
• A glükokortikoszteroidok bevétele elsősorban reggel (a nap első felében), figyelembe véve a kiválasztásuk fiziológiai ritmusát.

A glükokortikoszteroidok adagját a betegség állapotának súlyosságától, aktivitásától és vezető klinikai tüneteitől függően határozzák meg, figyelembe véve a gyermek egyéni jellemzőit. A prednizolon adagja:

• szisztémás lupus erythematosus magas és krízis aktivitása esetén 1-1,5 mg/kg naponta (de legfeljebb 70-80 mg/nap);
• mérsékelt aktivitású szisztémás lupus erythematosus esetén napi 0,7-1,0 mg/kg;
• Alacsony aktivitású szisztémás lupus erythematosus esetén 0,3-0,5 mg/kg naponta.

A glükokortikoszteroidok maximális szuppresszív dózisával végzett kezelést általában 4-8 hétig végzik, amíg a klinikai hatás el nem érik és a kóros folyamat aktivitása csökken, majd a kezelés kezdetétől számított 6-12 hónapon belül a gyógyszeradag csökkentése az egyénileg kiválasztott fenntartó dózisra (>0,2-0,3 mg/kg naponta) következik. A glükokortikoszteroidok adagját fokozatosan csökkentik, a csökkentés ütemét a dózis csökkentésével lassítva (a gyógyszer napi adagjának 7, 10, 14, 30 naponta 5-10%-os csökkentésének elve) a terápiás hatás kialakulásának sebességétől, a beteg korábbi dóziscsökkentésre adott válaszától és a glükokortikoszteroidok mellékhatásainak súlyosságától függően.

A glükokortikoszteroidok fenntartó dózisának hosszú távú alkalmazása ajánlott, amely segít fenntartani a remissziót (a glükokortikoszteroid-kezelés megsértése vagy gyors elvonása a betegség súlyosbodásához vagy elvonási szindróma kialakulásához vezethet). A kortikoszteroidok teljes elvonása csak hosszú távú klinikai és laboratóriumi remisszió, valamint a mellékvesék funkcionális képességeinek megőrzése esetén lehetséges.

A glükokortikoszteroid pulzusterápia ultramagas dózisú metilprednizolon intravénás beadását jelenti (napi 10-30 mg/kg, de legfeljebb 1000 mg/nap; felnőtt betegek adagja általában 500-1000 mg/nap) 3 napon keresztül.

A pulzusterápia a beteg állapotának gyorsabb pozitív dinamikáját eredményezi a glükokortikoszteroidok orális adagolásához képest, egyes esetekben lehetővé teszi a pozitív hatás elérését az orális glükokortikoszteroidokkal szemben rezisztens betegek kezelésében, valamint a dózis gyorsabb csökkentését (szteroidtakarékos hatás), ami lehetővé teszi a mellékhatások súlyosságának csökkentését.

A glükokortikoszteroidokkal végzett pulzusterápia a krízisállapotok enyhítésére és a szisztémás lupus erythematosus súlyos formáinak kezelésére javallt, amelyek nagyon aktív nephritissel, súlyos központi idegrendszeri károsodással, aktív vaszkulitiszrel, exudatív mellhártya- és szívburokgyulladással, thrombocytopeniával, hemolitikus anémiával stb. járnak.

A glükokortikoszteroidokkal végzett pulzusterápia ellenjavallatai lehetnek: kontrollálatlan artériás magas vérnyomás, urémia, szívelégtelenség, akut pszichózis.

Citotoxikus szerek a szisztémás lupus erythematosus kezelésében

A szisztémás lupus erythematosus lefolyásának megfelelő szabályozása és a betegek magas életminőségének biztosítása érdekében sok esetben szükséges immunszuppresszív hatású citotoxikus szerek (CA) bevonása a terápiás kezelésekbe.

Citotoxikus szerek alkalmazásának indikációi: erősen aktív nephritis, súlyos központi idegrendszeri károsodás, korábbi glükokortikoszteroid terápiával szembeni rezisztencia, a glükokortikoszteroidok súlyos mellékhatásai esetén az immunszuppresszív terápia fokozásának szükségessége, szteroidmegtakarító hatás megvalósítása, stabilabb remisszió fenntartása.

A betegség súlyosságától és az adott szervkárosodástól függően az alábbi citosztatikumok egyikét kell alkalmazni: ciklofoszfamid, azatioprin, ciklosporin, mikofenolát-mofetil és metotrexát.

A ciklofoszfamid a citosztatikumok közül a választott gyógyszer, elsősorban az aktív lupus nephritis kezelésére. Egy meta-áttekintés szerint a glükokortikoszteroidokkal és ciklofoszfamiddal kombinált terápia előnyei diffúz proliferatív lupus nephritisben (WHO IV. osztály) a glükokortikoszteroid monoterápiához képest a vesefunkció megőrzése, a szérum kreatininszintjének megduplázódásának kockázatának csökkenése, a vese- és össztúlélés növekedése, a mortalitás csökkenése és a kiújulás kockázatának csökkenése. A glükokortikoszteroid terápiának ciklofoszfamiddal kombinálva a glükokortikoszteroid monoterápiához képest előnyei vannak a proteinuria, a hipoalbuminémia és a relapszusok gyakoriságának csökkentése szempontjából membrán lupus nephritisben (WHO V. osztály). A glükokortikoszteroidok és a ciklofoszfamid kombinációja, miközben segít fenntartani a stabilabb és hosszabb távú remissziót, lehetővé teszi az orálisan szedett glükokortikoszteroidok adagjának maximális csökkentését (szteroidtakarékos hatás).

A klinikai gyakorlatban a ciklofoszfamid két különböző adagolási rendjét alkalmazzák:

• napi orális adagolás 1,0-2,5 mg/kg/nap dózisban, a perifériás vérben lévő leukociták számának 3,5-4,0x109/l-re (>3,0x109/l) csökkentése érdekében ^több hónapon ^keresztül;
• pulzusterápia - a gyógyszer ultramagas dózisainak időszakos intravénás beadása. Gyakori kezelési mód a ciklofoszfamid havi egyszeri, 0,5 (0,75-1,0) g/m2 dózisú adagolása, ^figyelembe véve a tolerálhatóságot, 6 hónapon keresztül, majd a gyógyszer 3 havonta egyszeri adagolása 2 éven keresztül.

A ciklofoszfamid pulzusterápia alapelvei

• A ciklofoszfamid adagját a glomeruláris filtráció értékének megfelelően kell kiválasztani (ha az 30 ml/perc alá csökken, a gyógyszer adagját csökkenteni kell).
• A gyógyszer beadását követő 10-14. napon ellenőrizni kell a vérben lévő leukociták számát (ha a leukociták szintje <4,0x109/l-re csökken ^, a következő adagot 25%-kal kell csökkenteni).
• Fertőző szövődmények kialakulása esetén növelni kell a ciklofoszfamid adagolása közötti időközt.

A ciklofoszfamid szájon át történő szedése gyermekeknél a szövődmények nagyobb előfordulásával jár, ezért ezt a módszert ritkábban alkalmazzák.

A ciklofoszfamiddal végzett intermittáló pulzusterápia glükokortikoszteroidokkal kombinálva a proliferatív lupus nephritis (WHO III. IV. osztályok) standard kezelésének elismert módszere, de a terápiás rendek eltérőek lehetnek. Súlyos nephritis formákban, a 6 hónapos ciklofoszfamiddal végzett indukciós pulzusterápia után ajánlott először a gyógyszer kéthavonta egyszeri adagolására váltani a következő 6 hónapban, és csak ezután a gyógyszer negyedévente történő adagolására. A remisszió fenntartása érdekében egyes szakértők azt javasolják, hogy a ciklofoszfamidot negyedévente egyszer adják tovább 30 hónapon keresztül.

Gyermekek esetében kevésbé agresszív pulzusterápiás kezelést javasoltak ciklofoszfamiddal, 10 mg/kg dózisban kéthetente egyszer, amíg egyértelmű hatást nem érnek el, majd ezt követően áttérnek a gyógyszer negyedévente egyszeri adagolására.

Meg kell jegyezni, hogy egy meta-áttekintés (RS Flanc et al., 2005) szerint nem figyeltek meg statisztikailag szignifikáns különbséget a pulzusterápia hatékonyságában a ciklofoszfamid magas vagy alacsonyabb dózisainak alkalmazásakor, valamint a felnőtteknél hosszú (24 hónapos) vagy rövid (6 hónapos) kezelési kúrák esetén.

A ciklofoszfamid-kezelés során a mellékhatások kialakulásának kockázata a gyógyszer teljes kúra dózisától függ: ha az adag nem haladja meg a 200 mg/kg-ot, a súlyos mellékhatások valószínűsége alacsony, de 700 mg/kg feletti kumulatív dózis esetén jelentősen megnő. Ennek fényében kombinált kezelési rendeket fejlesztenek, amelyekben a remisszió elérése után a ciklofoszfamidot kevésbé toxikus citosztatikumokkal helyettesítik.

^{Felnőtteknél igazolták a rövid távú (6 hónapos) ciklofoszfamid pulzusterápia hatékonyságát 0,5-1,0 g/ m2} dózisban, orális glükokortikoszteroidokkal kombinálva, majd a beteget mikofenolát-mofetil (0,5-3,0 g/nap) vagy azatioprin (1-3 mg/kg/nap) alapterápiára és a glükokortikoszteroid-kezelés folytatására áthelyezték. Proliferatív nephritisben (III, IV osztály a WHO osztályozásában) szenvedő felnőtteken végzett randomizált vizsgálatok kimutatták, hogy a ciklofoszfamid rövid kúrái (6 pulzus) 500 mg-os dózisban 2 hetente, majd azatioprinra való áttérés ugyanolyan hatékonyak, mint a klasszikus kezelési mód szerinti kezelés, de ez a módszer kevésbé toxikus.

Aktív lupus nephritis kezelési rendjei

Remisszió indukciós fázis	Remissziófenntartó fázis
Metilprednizolonnal végzett pulzusterápia, glükokortikoszteroidok orálisan 0,5 mg/kg/nap dózisban + ciklofoszfamiddal végzett pulzusterápia (7 intravénás injekció) J havonta egyszer 6 hónapon keresztül 0,5-1 g/m2 dózisban ( metilprednizolonnal végzett pulzusterápiával kombinálva). Szükség esetén a ciklofoszfamid havi adagolása 9-12 hónapra meghosszabbítható.	Glükokortikoszteroidok szájon át, csökkenő dózisban + ciklofoszfamid pulzusterápia 0,5-1,0 g/m2 dózisban 3 havonta egyszer, legfeljebb 24 hónapig
Pulzusterápia metilprednizolonnal, napi 750 mg dózisban 3 napig, glükokortikoszteroidok orálisan 0,5 mg/kg/nap (1 mg/kg/nap) 4 hétig + pulzusterápia ciklofoszfamiddal (6 intravénás injekció), havonta egyszer 6 hónapig 0,5 g/m2 dózisban ( majd 0,75 és 1,0 g/ m2, figyelembe véve a gyógyszer tolerálhatóságát, de legfeljebb 1,5 g injekciónként).	Szájon át szedhető glükokortikoszteroidok (a dózist 2 hetente 2,5 mg/nap-pal csökkentve a fenntartó dózis eléréséig) + ciklofoszfamid pulzusterápia (negyedévente 2 injekció), majd 2 héttel a ciklofoszfamid után azatioprin, napi 2 mg/kg kezdő dózisban (a gyógyszer tolerálhatóságának figyelembevételével napi 1 mg/kg-ra csökkentve )
Metilprednizolonnal végzett pulzusterápia 750 mg/nap dózisban 3 napig, glükokortikoszteroidok orálisan 0,5 mg/kg/nap dózisban (1 mg/kg/nap) 4 hétig + ciklofoszfamiddal végzett pulzusterápia (6 db 500 mg-os injekció 2 hetente - a ciklofoszfamid teljes dózisa 3,0 g)	Szájon át szedhető glükokortikoszteroidok (a dózist 2 hetente 2,5 mg/nap-tal csökkenteni kell a fenntartó dózis eléréséig) + azatioprin 2 héttel a ciklofoszfamid után, napi 2 mg/kg kezdő dózisban (a gyógyszer tolerálhatóságának figyelembevételével napi 1 mg/kg-ra csökkenthető)
Pulzusterápia metilprednizolonnal, napi 750 mg dózisban 3 napig, glükokortikoszteroidok orálisan, napi 0,5-1,0 mg/kg dózisban + ciklofoszfamiddal (6 intravénás injekció) havonta egyszer, 6 hónapon keresztül, 0,5-1,0 g/m2 dózisban ( de injekciónként legfeljebb 1,5 g) végzett pulzusterápia.	Glükokortikoszteroidok orálisan csökkenő dózisban + mikofenolát-mofetil orálisan 0,5-3,0 g/nap dózisban
Pulzusterápia metilprednizolonnal, majd orális glükokortikoszteroidok + ciklofoszfamid napi 2 mg/kg dózisban 3 hónapon keresztül	Szájon át szedhető glükokortikoszteroidok + azatioprin 21 hónapig

A ciklofoszfamiddal végzett pulzusterápia lehetővé teszi a nagy aktivitású szisztémás lupus erythematosus extrarenális tüneteinek kontrollálását is: súlyos központi idegrendszeri károsodás esetén hatékonyabb és biztonságosabb, mint a metilprednizolonnal végzett pulzusterápia, és szteroidrezisztens vagy szteroidfüggő thrombocytopenia, aktív vaszkulitisz, tüdővérzés, intersticiális tüdőfibrózis, valamint antifoszfolipid szindrómával társuló nagy aktivitású szisztémás lupus erythematosus kezelésében javallt.

A ciklofoszfamiddal végzett pulzusterápia lehetővé teszi a hagyományos glükokortikoszteroid terápiával szembeni rezisztencia leküzdését, és alternatív módszerként is alkalmazható, ha súlyos szövődményekkel járó betegeknél aktív glükokortikoszteroid-kezelésre van szükség.

A nagy dózisú ciklofoszfamid terápiát (későbbi őssejt-transzplantációval vagy anélkül) a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő legsúlyosabb betegek kezelésére javasolják, akik rezisztensek a glükokortikoszteroidokkal és citosztatikumokkal kombinált terápiára, de magas a szövődmények (agranulocitózis, szepszis stb.) kockázata. A kezelési rend magában foglalja a ciklofoszfamiddal végzett pulzusterápiát napi 50 mg/kg dózisban 4 egymást követő napon, majd G-CSF bevezetését, amíg a neutrofilszám legalább 1,0x10 ⁹ /l nem lesz 2 egymást követő napon.

Az azatioprin kevésbé hatékony a proliferatív lupus nephritis kezelésében, mint a ciklofoszfamid. A gyógyszert a lupus nephritis ciklofoszfamid által kiváltott vagy egyéb citosztatikus remissziójának fenntartására használják, és szteroidfüggő és szteroidrezisztens betegek kezelésére használják a szisztémás lupus erythematosus kevésbé súlyos formáiban, beleértve a thrombocytopeniát, a súlyos és széles körben elterjedt bőrszindrómát, ami segít csökkenteni a folyamat aktivitását, a betegség relapszusainak számát, valamint a glükokortikoszteroidok iránti igényt a betegeknél (szteroidmegtakarító hatás).

Az azatioprin terápiás adagja napi 1,0-3,0 mg/kg (a vérben lévő leukociták száma nem lehet alacsonyabb 5,0x109/l-nél ⁾. A kezelés hatása lassan alakul ki, és 5-12 hónap után egyértelműen kifejeződik.

A ciklosporin glükokortikoszteroidokkal kombinálva jelentősen csökkenti a proteinuria szintjét, de potenciálisan nefrotoxikus, ami korlátozza alkalmazásának lehetőségét károsodott vesefunkciójú betegeknél. A ciklosporin alkalmazásának javallata a membrán lupus nephritis (V. osztály) által okozott szteroidrezisztens vagy visszatérő szteroidfüggő diabetes insipidus jelenléte.

A ciklosporin alternatív gyógyszerként alkalmazható, ha a hagyományos alkilezőszerek vagy antimetabolitok citopénia miatt nem alkalmazhatók. Vannak adatok a ciklosporin hatékonyságáról thrombocytopenia esetén.

A ciklosporin terápiás adagja napi 3-5 mg/kg, vérkoncentrációja nem haladhatja meg a 150 ng/ml-t. A klinikai hatás általában a kezelés 2. hónapjában jelentkezik. Remisszió elérésekor a ciklosporin adagját fokozatosan napi/havi 0,5-1,0 mg/kg-mal csökkentik a fenntartó adagig (átlagosan napi 2,5 mg/kg). Figyelembe véve a gyógyszer elhagyása utáni ciklosporinfüggőség esetleges kialakulását, azatioprin vagy ciklofoszfamid javasolható.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Mikofenolsav készítmények

A mikofenolát-mofetil szelektív immunszuppresszáns. Egy metaanalízis (Moore és Deny, 2006) szerint a mikofenolát-mofetil glükokortikoszteroidokkal kombinálva hatékonysága összehasonlítható a ciklofoszfamiddal és glükokortikoszteroidokkal kombinált pulzusterápiával, kevésbé toxikus, és kisebb valószínűséggel okoz fertőzéses szövődményeket felnőtteknél, amikor ezt a gyógyszert proliferatív és membrán lupus nephritis kezelésére használják remisszió indukciója céljából.

A mikofenolát-mofetil alkalmazható ciklofoszfamid-rezisztens lupus nephritis remissziójának kiváltására; akkor írják fel, ha a ciklofoszfamid-kezelés mellékhatások kialakulása vagy a beteg vonakodása miatt nem lehetséges. A mikofenolát-mofetil alkalmazható a szisztémás lupus erythematosus extrarenális tüneteinek enyhítésére, ha az rezisztens más citotoxikus szerekkel szemben. A mikofenolát-mofetil a ciklofoszfamid által kiváltott remisszió fenntartására is ajánlott.

A mikofenolát-mofetil terápiás adagja felnőtteknek 2-3 g/nap, szájon át, két részletben bevéve. Gyermekeknek az ajánlott adag 600 mg/m2 naponta kétszer ^.

Javasoltak egy bélben oldódó bevonatú mikofenolsav-leadó formát (a Myfortic gyógyszert), amelynek hatékonysága hasonló a mikofenolát-mofetilhez, de alacsonyabb a diszpepsziás mellékhatások előfordulása. A Myfortic napi terápiás adagja felnőtteknek 1440 mg (720 mg naponta kétszer). Adagolási rend gyermekeknek: 450 mg/m2 naponta ^{kétszer szájon át.}

A plazmaferézis metilprednizolonnal és ciklofoszfamiddal végzett pulzusterápiával kombinálva ("szinkron" terápia) az egyik legintenzívebb kezelési módszer, amelyet a szisztémás lupus erythematosus legsúlyosabb betegeinek kezelésére alkalmaznak.

A "szinkron" terápia indikációi: magas vagy krízis aktivitású szisztémás lupus erythematosus, súlyos endogén mérgezéssel kísérve; magas aktivitású nephritis veseelégtelenséggel (különösen gyorsan progresszív lupus nephritis); súlyos központi idegrendszeri károsodás; a glükokortikoszteroidokkal és citosztatikumokkal kombinált pulzusterápia hatásának hiánya; krioglobulinémia; a standard terápiával szemben rezisztens antifoszfolipid szindróma jelenléte.

A metotrexátot enyhe, "nem vese eredetű" szisztémás lupus erythematosus variánsok kezelésére ajánlják, rezisztens bőr- és ízületi-izom szindrómákkal, a remisszió gyorsabb elérése és a glükokortikoszteroidok adagjának csökkentése érdekében.

^{A metotrexátot általában szájon át, hetente egyszer, 7,5-10,0 mg/ m2} dózisban írják fel 6 hónapon vagy tovább. A kezelés hatását legkorábban 4-8 hét elteltével értékelik.

A folsavhiányhoz kapcsolódó mellékhatások gyakoriságának és súlyosságának csökkentése érdekében a betegeknek folsav szedése ajánlott.

Aminokinolin gyógyszerek

A hidroxiklorokin és a klorokin klinikai hatékonysága hasonló, de az utóbbi lényegesen toxikusabb.

Az aminokinolin gyógyszereket általában alacsony aktivitású szisztémás lupus erythematosus esetén alkalmazzák. Ezek a gyógyszerek segítenek megszüntetni a bőrkiütéseket és az ízületi elváltozásokat a szisztémás lupus erythematosus bőr- és ízületi formájában; csökkentik a betegség súlyos exacerbációinak kockázatát, és csökkentik a glükokortikoszteroidok szükségességét a betegeknél. Az aminokinolin gyógyszereket a remisszió fenntartása és a relapszusok megelőzése érdekében alkalmazzák a glükokortikoszteroidok adagjának csökkentése vagy a citosztatikumok elhagyása során. Vérlemezke-gátló szerekkel kombinálva az aminokinolin gyógyszereket a trombotikus szövődmények megelőzésére alkalmazzák szisztémás lupus erythematosusban és antifoszfolipid szindrómában szenvedő betegeknél.

A hidroxiklorokint napi maximum 0,1-0,4 g-os dózisban (napi 5 mg/kg-ig) és a klorokint napi maximum 0,125-0,25 g-os dózisban (napi 4 mg/kg-ig) 2-4 hónapon keresztül alkalmazzák, majd ezt követően kétszeresére csökkentik. Az aminokinolin gyógyszerek alkalmazásának kezdeti terápiás hatása átlagosan 6 hét után, a maximum 3-6 hónap után érhető el, és a leállítás után további 1-3 hónapig tart.

Figyelembe véve a „szemészeti” mellékhatások (akkomodációs és konvergenciahibák, ACP-lerakódások a szaruhártyában vagy a retina toxikus károsodása) kialakulásának lehetőségét, a betegeket legalább évente egyszer rendszeresen meg kell vizsgálni.

Az intravénás immunglobulint szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek kezelésére alkalmazzák súlyos exacerbációk és nem vese eredetű patológia, trombocitopénia, központi idegrendszeri károsodás, kiterjedt bőr- és nyálkahártya-károsodás, antifoszfolipid szindróma, pneumonitis esetén, beleértve a glükokortikoszteroidokkal és citosztatikumokkal szemben rezisztens betegeket is. Ezenkívül a szisztémás lupus erythematosusban az intravénás immunglobulint aktívan alkalmazzák fertőző szövődmények kezelésére és megelőzésére.

Az intravénás immunglobulin alkalmazásának módszerei nincsenek szabványosítva. A gyógyszerek kúrás adagja 0,8-2,0 g/kg, általában 2-3 dózisban intravénásan adják be 2-3 egymást követő napon, vagy minden második nap. A szisztémás lupus erythematosusban előforduló, mérsékelt aktivitással jelentkező opportunista fertőzések megelőzésére és kezelésére 0,4-0,5 g/kg dózis elegendő.

A szisztémás lupus erythematosus kezelésében az alapvető immunszuppresszív terápia mellett a javallatoknak megfelelően direkt és indirekt antikoagulánsokat, vérlemezke-gátló szereket, vérnyomáscsökkentőket, diuretikumokat, antibiotikumokat, csontritkulás megelőzésére és kezelésére szolgáló gyógyszereket és egyéb tüneti gyógyszereket alkalmaznak.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

A szisztémás lupus erythematosus sebészeti kezelése

Ezeket indokolt esetben végzik el, és általánosan elfogadott elveken alapulnak.

A szisztémás lupus erythematosus prognózisa

Korai diagnózissal és hosszú távú kezeléssel a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek 5 éves túlélési aránya eléri a 95-100%-ot, a 10 éves túlélési arány pedig meghaladja a 80%-ot.

A következő tényezőket tekintik prognosztikailag kedvezőtlennek: férfi nem, a betegség 20 éves kor előtti kezdete, nephritis a betegség kezdetén, diffúz proliferatív nephritis (IV. osztály), csökkent kreatinin-clearance, fibrinoid nekrózis kimutatása, intersticiális fibrózis, tubuláris atrófia biopsziákban, artériás magas vérnyomás, magas AT-titer a DNS-hez és alacsony SZ, fertőzés hozzáadása, központi idegrendszeri károsodás, a szervkárosodási index (ACR károsodási pontszám index) jelentős növekedése a betegség 1. és 3. éve között, lupus antikoaguláns és krioglobulinémia jelenléte, trombózis.