Hogyan kezelik a szisztémás lupus erythematosust?

A szisztémás lupus erythematosus krónikus betegség, amelyben a teljes és végleges gyógymód nem érhető el. A kezelés célja a célja, hogy elnyomják az a kóros folyamatot, megőrzése és helyreállítása alkalmassága az érintett szervek és rendszerek, az indukciós és fenntartó klinikai és laboratóriumi elengedését, a visszaesés megelőzésére érdekében, hogy a hosszú élettartamot, a betegek és a kellően magas minőségét.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Egyéb szakemberekkel való konzultációra vonatkozó utalások

• Az oculista: a látás zavarainak kialakulása.
• Neurológus: az idegrendszer természetének és genezisének tisztázása, tüneti kezelés kiválasztása neurológiai tünetek megjelenésére vagy megőrzésére.
• A pszichiáter: meghatározzuk taktikák beteg, vagy ha egy visszatartó pszichopatológiai, pontos eredete mentális zavarok (alapbetegség megnyilvánulásai, és a komplikációk glükokortikoszteroidok al.), A kiválasztás a tüneti terápia.

Kórházi kezelésre utaló jelek

A betegség aktív időszakában a betegeket kórházban kell kezelni, lehetőség szerint szakosított osztályon. Kórházi kezelésre utaló jelek:

• a szisztémás lupus erythematosus klinikai és laboratóriumi jelei egy betegben;
• a folyamatban lévő terápia korrekciójának szükségessége, amikor nem hatékony vagy kábítószer-szövődmények esetén;
• a fertőző komplikációk kialakulása;
• az antifoszfolipid szindróma jeleinek megjelenése.

Az aktivitás csökkenésével és a remisszió kialakulásával a kezelés folytatható egy ambuláns klinikánál. A betegség súlyosbodásának vagy a lehetséges szövődmények kialakulásának korai jeleit hosszú távú követés és rendszeres klinikai és instrumentális vizsgálatok, valamint laboratóriumi vizsgálatok szükségesek.

A szisztémás lupus erythematosus nem gyógyszeres kezelése

Szükséges a páciensnek egy megmentő rendszert biztosítani. Monitorozza a testsúlyt. Annak érdekében, hogy megakadályozzák a csontritkulás ajánlott dohányzási tilalmat tizenévesek, tanácsadás, hogy tartalmazza az étrendben az élelmiszerek magas kalcium- és D-vitamin a remisszió kell végezni fizikai gyakorlatokat.

A szisztémás lupus erythematosus gyógykezelése

A szisztémás lupus erythematosus kezelése patogenetikai elveken alapul, célja az autoantitestek szintézisének csökkentése, az immunsejt gyulladásának csökkentése és a hemosztázis korrekciója. A kezelési taktikákat minden egyes gyermek esetében egyedileg határozzák meg, figyelembe véve az alkotmányos jellemzőit, a klinikai tüneteket és a szisztémás lupus erythematosus aktivitását, a korábbi kezelés hatékonyságát és a betegek toleranciáját és más paramétereket.

A szisztémás lupus erythematosus kezelése folyamatos és folyamatos, szükség van alternatív alternatív intenzív és támogató immunszuppresszív terápiára, figyelembe véve a betegség fázisát, hogy folyamatosan ellenőrizze hatékonyságát és biztonságosságát.

A lupus erythematosus glükokortikoszteroidokkal történő kezelése

A glükokortikoszteroidok elsőrendű gyógyszerek a szisztémás lupus erythematosus kezelésében, gyulladáscsökkentő, immunmoduláló és antidesztező hatásuk van.

A glükokortikoszteroidok szisztémás kezelésének alapelvei:

• Rövid hatású glükokortikoszteroidok (prednizolon vagy metilprednizolon) alkalmazása.
• Napi bevitel kortikoszteroidok szájon (a váltakozó glukokortikoszteroid terápia - a gyógyszer szedését minden másnap szisztémás lupus erythematosus - hatékony, magas kockázatát a visszaesés, akkor nem tudja elviselni a betegek többsége).
• A glükokortikoszteroidok bevitele elsősorban a reggeli órákban (a nap első felében), figyelembe véve az elosztás élettani ritmusát.

A glükokortikoszteroidok dózisát a betegség állapotának, aktivitásának és vezető klinikai tüneteinek súlyosságától függően kell meghatározni, figyelembe véve a gyermek egyéni jellemzőit. A prednizolon dózisa:

• a szisztémás lupus erythematosus magas és krónikus aktivitása 1-1,5 mg / kg / nap (de legfeljebb 70-80 mg / nap);
• a szisztémás lupus erythematosus mérsékelt aktivitása 0,7-1,0 mg / kg / nap;
• a szisztémás lupus erythematosus 0,3-1,5 mg / kg / nap dózisban.

A kezelés maximális gátló dózis glükokortikoszteroidok végzett rendszerint 4-8 hét eléréséhez klinikai hatékonyságát és csökkenti annak aktivitását a kóros folyamat, csökkenés követte a dózist egyénileg kiválasztott támogató (> 0,2-0,3 mg / kg per nap) 6-12 a kezelés kezdetétől számítva. Dózis glükokortikoszteroidok csökkentik fokozatosan lassuló ütemének a csökkenésével csökken dózisok (elve csökkenti a napi adag 5-10% minden 7,10,14, 30 nap) sebességétől függően a terápiás hatás, a beteg válaszát az előző adag csökkentése és súlyosságának glükokortikoszteroidok mellékhatásai.

Ajánlása hosszú vétel fenntartó adag glukokortikoszteroidokat megőrzésére irányuló elengedés (rendellenességet órás glukokortikoszteroidok vagy gyors törlés súlyosbíthatja betegség vagy fejlődését elvonási szindróma). A kortikoszteroidok teljes törlése csak a hosszú távú klinikai és laboratóriumi remisszió és a mellékvese működésének megőrzésének feltétele lehet.

Impulzus-glükokortikoszteroid terápia magában intravénás metilprednizolon ultramagas dózisok (10-30 mg / kg per nap, de nem több, mint 1000 mg / nap dózis felnőtt betegek általában 500-1000 mg / nap) 3 napon át.

Impulzusos kezelés vezet gyorsabb pozitív dinamika a beteg összehasonlítva orális beadása kortikoszteroidok, néhány esetben, ez lehetővé teszi, hogy elérése pozitív hatást a kezelés rezisztens betegeknél orális glükokortikoszteroidok, gyorsabban indul dózis csökkentésére (steroidosberegayuschy hatás), így csökkentve a súlyossága mellékhatások.

Impulzusos kezelés glükokortikoidokkal látható enyhítésében krizovoe Államokban és a kezelés a súlyos formáinak SLE nephritis, nagy aktivitással, nehéz CNS károsodásokért, aktív vasculitis, izzadmányos mellhártyagyulladás és pericarditis, thrombocytopenia, hemolitikus anémia és mások.

A glükokortikoszteroidokkal történő impulzusterápiával végzett ellenjavallatok lehetnek: szabályozatlan artériás magas vérnyomás, uremia, szívelégtelenség, akut pszichózis.

Citotoxikus szerek a szisztémás lupus erythematosus kezelésében

A szisztémás lupus erythematosus folyamatának megfelelő ellenőrzéséhez és a betegek magas életminőségének biztosításához sok esetben szükség van citotoxikus szerekre (CA), amelyek immunszupresszív hatással rendelkeznek a terápiás kezelések során.

Indikációi a citotoxikus szerek alkalmazását: egy erősen nephritis, nehéz központi idegrendszeri károsodás, ellenállás a korábbi kezelés glükokortikoszteroidok, hogy szükség van a amplifikációs immunszuppresszív terápia súlyos mellékhatásai a glükokortikoidok, végrehajtás steroidsberegayuschego hatása, amely stabil remisszió.

Attól függően, hogy a betegség súlyosságától és a konkrét szervi károsodások, használja az alábbi citosztatikumok: ciklofoszfamid, azathioprin, ciklosporin, mikofenolát-mofetil és metotrexát.

A ciklofoszfamid - kiválasztja között citosztatikus gyógyszer, kezelés elsősorban aktív lupus nephritis. Szerint metaobzora, előnyeit kombinációs terápia glükokortikoidokkal és ciklofoszfamiddal diffúz proliferatív lupus nephritis (IV osztály WHO osztályozás) képest monoterápiával kortikoszteroidokkal áll megőrzésében vesefunkció, csökkentve annak kockázatát, a szérum kreatininszint megduplázódásának növelik a vesében és a teljes túlélés, a mortalitás és a visszaesés kockázatát . Glükokortikoszteroid terápia ciklofoszfamiddal együtt összehasonlítva monoterápiában glükokortikoidokkal rendelkezik előnyökkel hatással proteinuria, hipoalbuminémia és gyakorisága visszaesések és Mem-branoznom lupus nephritis (V osztály a WHO-osztályozás). A kombináció a kortikoszteroidok és a ciklofoszfamid, hozzájárulva a fenntartása sokkal stabilabb és hosszú távú remisszió, lehetővé teszi, hogy minimálisra csökkentsék a dózis glükokortikoszteroidok szájon át (steroidsberegayuschy hatás).

A klinikai gyakorlatban a ciklofoszfamid adagolásának két különböző módját alkalmazzák:

• részesülő napi orális dózis 1,0-2,5 mg / kg naponta, annak érdekében, hogy csökkentsék a leukociták számát a perifériás vérben, mielőtt 3,5-4,0h10 ⁹ / l (> 3,0h10 ⁹ / l) több hónapon;
• impulzusterápia - az ultra-nagy dózisú gyógyszerek periodikus intravénás beadása. Elosztott áramkör ciklofoszfamid egyszer minden 1 hónap dózisban 0,5 (0,75-1,0) g / m ², tekintettel a hordozhatóság 6 hónapig beadása követi 1. Készítmény 3 havonta 2 évig.

Az impulzusterápia alapelvei ciklofoszfamiddal

• A ciklofoszfamid dózisának kiválasztását a glomeruláris szűrés értékének megfelelően kell elvégezni (ha 30 ml / perc alá esik, csökkenteni kell a hatóanyag dózisát).
• A vérben lévő leukociták számát a gyógyszer beadása után 10-14. Napon kell figyelni (a leukocita szám <4.0 x 10 ⁹ / L csökkenésével, a következő adagot 25% -kal kell csökkenteni).
• Szükséges a ciklofoszfamid kezelése közötti időtartam növelése a fertőző komplikációk kialakulásában.

A ciklofoszfamid és a belélegzés gyakoribb gyermekkori szövődményekkel jár együtt, ezért ezt a módszert ritkábban alkalmazzák.

Szakaszos ciklofoszfamid impulzusos kezelés kombinálva glükokortikoszteroidok elismert szabvány proliferatív lupus nephritis (III. IV osztályok WHO-osztályozás), de a terápiás beadási rendek változhat. A súlyos formái vesegyulladás indukció után ciklofoszfamid impulzus terápia 6 hónapig az első menetben javasoljuk beadását egyik gyógyszer 2 havonta a következő 6 hónapban, és csak azután, hogy vezessenek be a gyógyszert 1 alkalommal negyedévben. A remisszió fenntartása érdekében egyes szakemberek javasolják, hogy a ciklofoszfamidot negyedévente 30 hónapon keresztül folytassák.

A gyermekek számára kevésbé agresszív javasolt rendszer impulzusos kezelés ciklofoszfamiddal dózisban 10 mg / kg 1 alkalommal 2 hetente, hogy a nyilvánvaló hatása, mielőtt a bevezetése a hatóanyag 1 alkalommal negyedévenként.

Meg kell jegyezni, hogy statisztikailag szignifikáns különbség a hatékonysága impulzusos kezelés használatával magasabb vagy alacsonyabb dózisok a ciklofoszfamid és a hosszú (24 hónap) vagy rövid (6 hónap) kezelések felnőtteknél, szerinti metaobzora (RS Flanc et al., 2005) , nem vették észre.

A mellékhatások kockázata kezelés során ciklofoszfamiddal függ a teljes folyamán adaggal, ha a dózis nem haladja meg a 200 mg / kg-os, a valószínűsége a súlyos mellékhatások alacsony, de növeli jelentősen a kumulatív dózisa 700 mg / kg. Ennek figyelembevételével olyan kombinált kezelési módokat fejlesztettek ki, amelyekben a remisszió után a ciklofoszfamid kevésbé toxikus citosztatikumokkal helyettesíthető.

Felnőtteknél bemutatták a hatékonyságát a rövid (6 hónap) impulzusos kezelés ciklofoszfamiddal dózisban 0,5-1,0 g / m ² kombinálva figyelembe glükokortikoszteroidok egy további beteg szállítás az alapvető terápia mikofenolát-mofetil (0,5-3,0 g / nap) vagy azatioprin (1-3 mg / kg per nap), és a folytatása a kezelés glükokortikoszteroidok. A randomizált vizsgálatok felnőtteknél proliferatív vesegyulladás (III, IV osztályok WHO-osztályozás) kimutatták, hogy egy rövid során a ciklofoszfamid (6 impulzusok) adagban 500 mg minden 2 héten keresztül, majd egy átmenet azatioprin ugyanolyan hatékony, mint a kezelés a klasszikus rendszer, de ez a módszer kevésbé mérgező.

Aktív lupus nephritis kezelési rendszerei

A remisszió fázis indukálása	A remisszió fenntartásának fázisa
Metilprednizolon impulzusos kezelés, szteroidok orálisan dózisban 0,5 mg / kg per nap + ciklofoszfamid impulzusos kezelés (7 / a bevezetőben) J-szor havonta 6 hónapig dózisban 0,5-1 g / m 2 (hozzáférhető kombináció pulzterápiával metilprednizolonnal). Ha bizonyíték van, akkor meghosszabbíthatja a ciklofoszfamid havi beadását 9-12 hónapig	Glükokortikoszteroidok csökkenti befelé + dózisú ciklofoszfamid impulzusos kezelés dózisban 0,5-1,0 g / m 2 3 havonta 24 hónapra
Metilprednizolon impulzusos kezelés dózisban 750 mg / nap 3 napig, a glükokortikoszteroidok befelé 0,5 mg / kg per nap (1 mg / kg per nap) 4 héten + ciklofoszfamid impulzusos kezelés (6 / a bevezetőben), 1 alkalommal havonta 6 hónapig dózisban 0,5 g / m 2 (0,75, majd 1,0 g / m 2, tekintettel tolerálhatóság, de nem több, mint 1,5 g per beadás)	Szteroidok orálisan (a dózis csökkentését 2,5 mg / nap 2 hetente karbantartási) + ciklofoszfamid impulzusos kezelés (adagolás 1 2 alkalommal negyedévente), azatioprin, majd 2 hét után ciklofoszfamid a kezdő adag 2 mg / kg per nap (redukció napi 1 mg / kg-ig, figyelembe véve a gyógyszer tolerálhatóságát )
Metilprednizolon impulzusos kezelés dózisban 750 mg / nap 3 napig, szteroidok orálisan dózisban 0,5 mg / kg per nap (1 mg / kg per nap) 4 héten + ciklofoszfamid impulzusos kezelés (6 közigazgatási 500 mg minden 2 hét - 3,0 g ciklofoszfamid teljes dózisa	Szteroidok orálisan (a dózis csökkentését 2,5 mg / nap 2 hetente karbantartási) + azatioprin után 2 héttel ciklofoszfamid a kezdő adag 2 mg / kg per nap (csökkenthető 1 mg / kg per nap, tekintettel tolerálhatóság)
Metilprednizolon impulzusos kezelés dózisban 750 mg / nap 3 napig, szteroidok orálisan dózisban 0,5-1,0 mg / kg per nap + ciklofoszfamid impulzusos kezelés (6 / adagolás) egyszer egy hónapban 6 hónapig 0,5-1,0 g / m 2 dózisban (adagonként legfeljebb 1,5 g)	Glükokortikoszteroidok csökkent dózisban + mikofenolát mofetil belül 0,5-3,0 g / nap dózisban
Impulzus terápia metilprednizolonnal, majd a glükokortikoszteroidok + ciklofoszfamid belsejében 2 mg / kg dózisban naponta 3 hónapig	Glükokortikoszteroidok + azatioprin 21 hónapon keresztül

Impulzusos kezelés ciklofoszfamiddal is lehetővé teszi, hogy ellenőrizzék extrarenális tünetek nagyon szisztémás lupus erythematosus: ez több, hatásos és biztonságos esetén súlyos központi idegrendszeri érintettség, mint pulzus terápia metilprednizolon, látható a steroidrezistentnoy vagy szteroid-függő thrombocytopenia, aktív vasculitis, tüdővérzés, szövetközi tüdőfibrózis, kezelésére erősen szisztémás lupus erythematosus antifoszfolipid szindróma.

Impulzusos kezelés ciklofoszfamiddal leküzdi ellenállást a hagyományos glükokortikoszteroid terápia, és is fel lehet használni, mint egy alternatív módszert, ha szükséges az aktív glükokortikoszteroid betegek kezelésében súlyos szövődmények.

Nagy dózisú ciklofoszfamid (a későbbi őssejt átültetés, vagy sem) javasolnak kezelésére a legsúlyosabb betegek szisztémás lupus erythematosus tűzálló egy kombinációs terápiában glükokortikoszteroidok és citosztatikum, azonban hordozza a magas komplikációk kockázatát (agranulocitózis, szepszis, stb). A kezelési rend tartalmazza ciklofoszfamid impulzusos kezelés dózisban 50 mg / kg napi dózisban 4 egymást követő napon, hogy a kezelést követően a G-CSF, hogy elérje legalább a neutrofilek száma 1,0h10 ⁹ / L 2 egymást követő napon.

Azatioprin kevésbé hatékony, mint a ciklofoszfamid, a proliferatív lupus nephritis. A gyógyszer fenntartására használt által kiváltott ciklofoszfamid vagy más citosztatikus elengedését lupus nephritis, kezelésére használt szteroid-függő és steroidrezistentnyh betegek kevésbé súlyos kiviteli alakoknál a szisztémás lupus erythematosus, beleértve a thrombocytopeniát hangsúlyos és elterjedt kután szindróma, ezáltal csökkentve aktivitása a folyamat, csökkentve a visszaesések számának és csökkenti annak szükségességét, hogy a betegek glükokortikoszteroidok (steroidsberegayuschy hatás).

Az azatioprin terápiás dózisa napi 1,0-3,0 mg / kg (a vérben lévő leukociták száma nem lehet kevesebb, mint 5,0 × ^{10 9} / L). A kezelés hatása lassan és kifejezetten 5-12 hónap elteltével alakul ki.

A ciklosporin glükokortikoszteroidokkal kombinálva jelentősen csökkenti a proteinuria szintjét, de potenciálisan nephrotoxikus, ami korlátozza annak használatának lehetőségét károsodott veseműködésű betegeknél. A ciklosporin kinevezésére utaló jelzés a szteroid-rezisztens vagy visszatérő szteroid-függő diabetes insipidus jelenléte a membrán lupus nephritis (V osztály) miatt.

A ciklosporin alternatív gyógyszerként használható, ha a hagyományos alkilező gyógyszereket vagy az antimetabolitokat nem lehet citopéniás úton felhasználni. A ciklosporin hatékonysága bizonyított a thrombocytopeniában.

A ciklosporin terápiás dózisa napi 3-5 mg / kg, koncentrációja a vérben nem haladhatja meg a 150 ng / ml-t. A klinikai hatást általában a kezelés 2. Hónapjában jegyezzék. A remisszió elérésekor a ciklosporin dózisa napi / nap átlagosan 0,5-1,0 mg / kg-ra csökken (átlagosan 2,5 mg / kg / nap). Figyelembe véve a ciklosporin függőségének a gyógyszer abbahagyása után bekövetkező lehetséges alakulását, javasolható az azatioprin vagy ciklofoszfamid.

[10], [11], [12], [13]

Mikofenolsav készítmények

A mikofenolát-mofetil szelektív immunszuppresszáns. Szerint egy meta-analízis (Moore és a Deny, 2006), mikofenolát mofetil kortikoszteroidokkal kombinálva hasonló hatékonyságának ciklofoszfamid impulzusos kezelés kortikoszteroidokkal kombinálva, kevésbé toxikusak és kevésbé valószínű, hogy kialakulásához vezet a fertőzéses szövődmények felnőtteknél kezelésére ezt a gyógyszert proliferatív és hártyás lupus nephritis az elengedés indukálására.

A mikofenolát-mofetil lehet használni, hogy a remisszió a lupus nephritis ellenálló ciklofoszfamid, adjuk be, hogy képtelen elvégzésére kezelést ciklofoszfamid kapcsán a fejlesztés a mellékhatások, vagy a páciens nem szívesen. A mikofenolát-mofetil alkalmazható a szisztémás lupus erythematosus extrarenális tüneteinek enyhítésére más citotoxikus szerekkel szemben. A mikofenolát-mofetil a ciklofoszfamid által kiváltott remisszió fenntartására is ajánlott.

A mikofenolát-mofetil terápiás dózisa felnőtteknek 2-3 g / nap, belsőleg 2 adagban adható be. A gyermekek a mikofenolát-mofetil ajánlott dózisát 600 mg / m ² napi 2-es számítással adják .

A mikofenolsav ( Mayrotikus készítmény ) bélben oldódó formában történő bejuttatását javasolják, amelynek hatékonysága hasonlít a mikofenolát-mofetil hatásosságához dyspeptikus mellékhatások alacsonyabb előfordulási gyakoriságával. Felnőttek napi terápiás dózisa 1,4 mg (720 mg naponta kétszer). Az adagolási rend a gyermekek számára: 450 mg / m ², 2-szer naponta belsejében.

Plazmaferezis kombinálva metilprednizolon impulzusos kezelés és ciklofoszfamid ( „szinkron” terápia) - az egyik legintenzívebb terápiák kezelésére használják a legsúlyosabb betegek szisztémás lupus erythematosus.

"Szinkron" terápia indikációi: magas vagy krónikus aktivitású szisztémás lupus erythematosus, kifejezett endogén intoxikáció kíséretében; nagy aktivitású veseelégtelenség (különösen gyors progresszív lupus nephritis); súlyos CNS károsodás; a kombinált pulzus terápia glükokortikoszteroidokkal és citosztatikumokkal való hatásának hiánya; krioglobulinémia; Antifoszfolipid szindróma jelenléte, rezisztens a standard terápiára.

A metotrexát használata ajánlott a kezelés netyazholyh „nonrenal” variánsok szisztémás lupus erythematosus tűzálló bőr és izületi-izom-szindrómák gyorsabb elérését elengedés és csökkentése dozyglyukokortikosteroidov.

A metotrexát általában előírt orálisan 1 alkalommal hetente a dózis 7,5-10,0 mg / m ², 6 hónap vagy több. A kezelés hatása legfeljebb 4-8 héten át értékelhető.

A folsav hiányával járó mellékhatások gyakoriságának és súlyosságának csökkentése érdekében a betegeket a folsav bevitelére ajánlják.

Aminokinolin készítmények

A hidroxi-klór-kinin és a klórkinin hasonlóak a klinikai hatékonyságban, de az utóbbi jelentősen toxikusabb.

Az aminokinolin-készítményeket általában alacsony aktivitású szisztémás lupus erythematosusban alkalmazzák. Ezek a gyógyszerek hozzájárulnak a bőrkiütések és ízületi elváltozások eltűnéséhez a szisztémás lupus erythematosus bőr-ízületi formájánál; csökkenti a betegség súlyos exacerbációjának kialakulásának kockázatát, csökkenti a glükokortikoszteroidok betegeinek szükségességét. Az aminohinolinovie-gyógyszerek a kezeléshez kapcsolódnak annak érdekében, hogy fenntartsák a remissziót és csökkentsék a visszaesést csökkentett dózisú glükokortikoszteroidokkal vagy citosztatikumokkal. Trombocitaaggregát-szerekkel kombinációban az aminokinolin-készítmények a trombózisos szövődmények megelőzésére használatosak szisztémás lupus erythematosus és antiphospholipid szindrómában szenvedő betegeknél.

A hidroxi-klorokin a maximális adag 0,1-0,4 g / d (legfeljebb 5 mg / kg per nap), és klorokin egy maximális dózis 0,125-0,25 g / nap (4 mg / kg per nap) 2-4 hónap, majd ezt követően 2-szer csökken, hosszú ideig, 1-2 évig vagy tovább. Az aminokinolin-gyógyszerek alkalmazásának kezdeti terápiás hatása átlagosan 6 héttel később, a maximálisan 3-6 hónap után érhető el, és a törlés után további 1-3 hónapig tart.

Figyelembe véve azt a lehetőséget a „szemészeti” mellékhatások (hibák szállást és a konvergencia, AHP betétek a szaruhártyára vagy a retina toxikus elváltozások) elvégzéséhez szükséges rendszeres vizsgálatokat a betegek legalább 1 alkalommal évente.

IVIG kezelésére használják betegek szisztémás lupus erythematosus súlyos exacerbációk és nerenalnoy zavarok, thrombocytopenia, CNS betegségek, széles körben elterjedt a bőrelváltozások és a nyálkahártyákat, antifoszfolipid szindróma, tüdőgyulladás, beleértve azokat, amelyek rezisztensek glükokortikoszteroidok és citosztatikum. Ezen túlmenően, az intravénás immunglobulin szisztémás lupus erythematosusban aktívan használják kezelésére és megelőzésére fertőzéses szövődmények.

Az intravénás immunglobulin alkalmazási módszerei nem szabványosítottak. A gyógyszeradag adagja 0,8-2,0 g / kg, általában 2-3 egymást követő napon vagy minden második napon 2-3 adagban intravénásan adjuk be. A megelőzés és a kezelés az opportunista fertőzések szisztémás lupus erythematosus, áramló mérsékelt aktivitás, elegendő dózis 0,4-0,5 g / kg.

Együtt a bázis immunszuppresszív terápia a szisztémás lupus erythematosus szerinti jelzések segítségével közvetlen és közvetett antikoagulánsok, vérlemezke-ellenes szerek, vérnyomáscsökkentő szerek, diuretikumok, antibiotikumok, gyógyszerek megelőzésére és a csontritkulás kezelésére és más, tüneti gyógyszerek.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Szisztémás lupus erythematosus sebészeti kezelése

A tanúvallomáson és az általánosan elfogadott elveken alapul.

A szisztémás lupus erythematosus prognózisa

Korai diagnózis és hosszú távú kezelés esetén a szisztémás lupus erythematosus betegek 5 éves túlélési aránya 95-100% -os, a 10 éves túlélési arány több mint 80%.

A prognosztikusan kedvezőtlen tényezők a következők: a férfi nem, a betegség kialakulása előtt a 20 éves korára, Jade a betegség kezdete, diffúz proliferatív vesegyulladás (IV osztály), csökkent kreatinin-clearance, azonosítása fibrinoid nekrózis, intersticiális fibrózisos, tubuláris sorvadásos biopsziás mintákban, magas vérnyomás, magas titerek aT, hogy DNS-t és az alacsony NW, fertőzés csatlakozott, CNS, jelentős növekedése szervkárosodás index (az ACR károsodás index pontszám) a 1. és 3. év betegség, jelenléte lupus antikoaguláns és cryoglobulinémia , trombózis.