Discoid lupus erythematosus

A lupus erythematosus (lupus erythematodes) egy összetett és súlyos betegség, bár nem túl gyakori: az összes bőrgyógyászati patológia körülbelül 1%-át teszi ki. Általában a betegségnek több típusát különböztetik meg: a discoid lupus erythematosus, a disszeminált lupus és a szisztémás lupus erythematosus, amely különböző szerveket és rendszereket károsít. Ebben a cikkben a betegség leggyakoribb típusáról, a discoid lupus erythematosusról fogunk beszélni.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

A discoid lupus erythematosus okai

A discoid lupus erythematosus okai régóta vita tárgyát képezik a tudósok körében világszerte. Számos feltételezés létezik a betegség eredetéről, és sajnos ezek csak elméletek, amelyek még nem rendelkeznek 100%-os megerősítéssel. A múlt században a betegség vírusos etiológiájára vonatkozó hipotézist is megvizsgálták. Igen, valóban kimutattak citopatogén vírusokat, de ezek nem voltak specifikusak erre a betegségre.

A betegség kialakulásának streptococcus elmélete sok vitát váltott ki: a lupus erythematosusban szenvedő betegeknél gyakran nagyszámú streptococcust találtak az érintett területeken és a vérvizsgálatokban. Ezenkívül sok esetben a streptococcus flóra elnyomása a betegek állapotának javulásához vezetett. Ugyanakkor ezek az adatok is megjelentek, egyes esetekben a betegeknél egyáltalán nem mutattak ki streptococcusokat, ami arra kényszerítette a tudósokat, hogy egyre több új magyarázatot keressenek a lupus erythematosus megjelenésére.

A discoid lupus erythematosus jelenleg fertőző-allergiás autoimmun betegségként ismert, bár a betegség teljes patogenezise még nem teljesen tisztázott. A discoid lupus erythematosusban szenvedő betegek vérében nagyszámú gamma-globulint határoznak meg, és a csontvelő-vizsgálatok specifikus kóros sejteket tudnak kimutatni. A mellékvesekéreg funkcióinak elnyomása, a reproduktív és endokrin rendszer működésének zavarai, valamint az anyagcsere-folyamatok egyensúlyhiánya jelentkezik.

Feltételezik, hogy a porfirin anyagcseréjének zavara fontos szerepet játszik a betegség patogenezisében.

Bár a discoid lupus erythematosus pontos okát még nem határozták meg, ismertek azok a tényezők, amelyek hozzájárulnak a betegség kialakulásához és súlyosbodásához:

• bőrsérülés;
• ultraibolya sugárzásnak való kitettség;
• bizonyos gyógyszerek szedése;
• fertőző betegségek;
• a bőr alacsony hőmérsékletnek való kitettsége;
• akroaszfixia, Raynaud-kór.

A betegség kialakulása különösen gyakran összefügg a napsugárzásnak vagy mesterséges ultraibolya sugárzásnak való kitettséggel, valamint a bőr túlzott lehűlésével vagy fagyással. Ilyen esetekben a patológia a bőr sérült területein jelentkezik.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

A discoid lupus erythematosus tünetei

A discoid lupus erythematosus tünetei általában az arc területén megjelenő vörös-rózsaszín ödémás foltok, amelyek idővel sűrűvé válnak, és számos apró pikkely rögzül a szőrtüszők tövében. Amikor egy ilyen pikkely eltávolításra kerül, apró tüskék láthatók a szomszédos felületén - ezek keratinizált dugók, amelyek a szőrtüszők szájából jöttek ki.

A pikkelyek eltávolítására tett kísérletek fájdalmat okoznak a betegnek. A pikkelyek eltávolítása után az érintett terület egy citromhéj felszínéhez hasonlít.

Idővel az érintett terület kitágul, és új területek jelenhetnek meg. Az érintett terület szélei mentén a bőr beszűrődése, bőrpírja és keratinizációja alakulhat ki. Az érintett terület középső részén atrófiagóc alakul ki: a bőr észrevehetően elvékonyodik, és könnyen redőkbe gyűlik. Az atrófiás változások különösen gyorsan alakulnak ki a szőrzettel borított területeken.

A fentiek alapján a discoid lupus erythematosus következő főbb tünetei azonosíthatók:

• eritéma (a bőr kivörösödése);
• beszivárgás (különböző folyadékok, elemek és anyagok felhalmozódása a szövetekben, duzzanat);
• hiperkeratózis (a felhám szarurétegének megvastagodása);
• atrófia (involúció, térfogatcsökkenés és szövetritkulás).

A felsorolt tünetek mellett megfigyelhető a seprűvénák (telangiektázia) megjelenése és a fokozott pigmentációjú területek is.

A tünetek súlyossága a betegség típusától és időtartamától függően változhat.

Az elváltozások mérete változó lehet - 5 mm-től nagyobbig. Egyesével vagy többszörösen is elhelyezkedhetnek. A foltok legjellemzőbb helye az orr és az arc területén található, "pillangó" formájában. Megjelenhetnek a fej, a mellkas, ritkábban a fülkagylók és a nyálkahártya szőrnövekedésének területén is. A folyamat kiterjedt terjedése esetén a hasi terület, a vállöv, a hát és akár az ujjak is érintettek lehetnek. Ritkán a szemek is érintettek, ami szemhéjgyulladás, kötőhártya-gyulladás, keratitisz formájában jelentkezhet.

Discoid lupus erythematosus férfiaknál

Általánosan elfogadott, hogy a discoid lupus erythematosus gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál. Valójában a betegség 200 esetéből csak 3 férfi beteg. Ráadásul ezeket a statisztikákat kiegészíti az a tény, hogy a szőkéket gyakrabban érinti a betegség, mint a barnákat.

A betegség leggyakoribb a magas páratartalmú és hűvös tengeri éghajlatú országokban. A trópusokon, az állandó napfénybőség ellenére, a discoid lupus erythematosus ritkábban fordul elő. Valószínűleg ez a helyi lakosok sötétebb bőrével van összefüggésben.

Miért fordulhat elő, hogy a nők gyakrabban kapnak lupust, mint a férfiak? A szakértők ezt csak azzal magyarázzák, hogy a nők bőre finomabb és puhább, és a nők szervezetében zajló hormonális folyamatok sokkal aktívabbak. Ez magyarázza azt is, hogy a nők miért betegszenek meg gyakran a terhesség alatt és a szülés után rövid időn belül.

A statisztikák szerint a discoid lupus erythematosus leggyakrabban az érett korú – 20 és 40 év közötti – nőket érinti. A férfiak, a gyermekek és az idősek a betegség eseteinek mindössze 3%-át teszik ki.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

A discoid lupus erythematosus diagnózisa

A discoid lupus erythematosus diagnózisa általában problémamentes és nehézségek nélkül történik. A discoid lupus erythematosus diagnosztikájának alapelvei elsősorban a betegség jellegzetes klinikai képén alapulnak. Ez nagyrészt annak köszönhető, hogy bőrelváltozások esetén a laboratóriumi vizsgálatok gyakran nem mutatnak ki semmilyen változást a mutatókban.

A szövettani és egyéb diagnosztikai módszereket gyakran csak a discoid lupus erythematosus más hasonló patológiáktól való megkülönböztetésére használják: pikkelysömör, ekcéma, limfoplázia, pszeudopeláda, szarkoidózis, favus stb.

A lupus erythematosus és a pikkelysömör közötti különbségtétel egyszerű: lupus esetén a kiütések többsége az arcon koncentrálódik, míg pikkelysömör esetén az arc felszíne főként csak gyermekeknél érintett. A pikkelysömörben a hámló hámrétegek könnyen és fájdalommentesen távolíthatók el, míg lupus esetén nehezen választhatók szét, és eltávolításuk fájdalommal jár.

Seborrheás ekcéma esetén az érintett területek viszketése szinte mindig jelen van. Ugyanakkor a mérlegek zsírosak és nem tartalmaznak jellegzetes "tüskéket".

Bonyolult esetekben, amikor kétségek merülnek fel a diagnózissal kapcsolatban, a következő vizsgálatokat lehet előírni:

• a haj és a pikkelyek mikroszkópos vizsgálata a lehetséges kórokozók kimutatására;
• szövetek szövettani vizsgálata – egy bőrdarab vagy más szövet mikroszkópos elemzése, amely képet ad a szövet külső változásairól, sejtösszetételéről és állapotáról;
• immunfluoreszcens vizsgálat – az antigének és az antitestek kölcsönhatásán alapul (immunológiai diagnosztikai módszer).

Minden javasolt módszer több mint elegendő a helyes diagnózis felállításához.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Discoid lupus erythematosus kezelése

A discoid lupus erythematosus kezelése nagymértékben függ a betegség klinikai formájától és a kialakulását kiváltó tényezőktől.

A kezelés a krónikus fertőzés gócainak megszüntetésével kezdődik a szervezetben, az endokrin rendellenességek normalizálódásával. Egyéb irritáló és provokáló tényezőket, mint például a közvetlen napfény, a sugárterápia, a hideg, a huzat, a külső bőrkárosodás, kiküszöbölnek.

Discoid lupus erythematosus esetén a maláriaellenes gyógyszerek a leghatékonyabbak. Hingamint (lehet Delagil, Chloroquine, Rezokhin) kell szájon át, naponta kétszer, étkezés után 250 mg-ot szedni 10 napig. Ezután az alkalmazás gyakorisága napi egyszeri alkalommal (10 nap), majd heti 2 alkalommal csökken. A Plaquenil 200 mg-ot naponta legfeljebb 4 alkalommal szedheti. Ezek a gyógyszerek hatékonyak, de számos nemkívánatos mellékhatással rendelkeznek. Ezért a kezelés során időszakosan vér- és vizeletvizsgálatokat kell végezni, ellenőrizni kell a szemfenék állapotát és a májfunkciót.

Pozitív eredményeket figyeltek meg Presocil (naponta háromszor egy-három tabletta) vagy Senton alkalmazásával. A betegség korai diagnózisa esetén a hatás az Aminoquinol napi háromszori 0,05-0,15 g-os, 7 napos kúrákban, 5 napos időközönként történő bevételével érhető el.

Szükség esetén antibiotikumok, főként széles spektrumú antibakteriális hatású penicillin csoportba tartozó antibiotikumok írhatók fel. A tetraciklin antibiotikumokat nem alkalmazzák discoid lupus erythematosus esetén (fényérzékenység miatt).

Ha gyanú merül fel a betegség diszkoid formájának szisztémás formába való átmenetére, ajánlott a kortikoszteroid gyógyszerek egyedi dózisainak alkalmazása, esetleg citosztatikumok (ciklofoszfamid stb.) hozzáadásával.

A terápia hatékonyságát nikotinsav alkalmazásával lehet támogatni, amely megvédi a szervezetet az ultraibolya sugárzás negatív hatásaitól, eltávolítja a méreganyagokat, serkenti a mellékvesekéreg működését és csökkenti a maláriaellenes gyógyszerek mellékhatásait. A nikotinsavat naponta kétszer 50 mg-os adagban, étkezés után kell felírni 1 hónapig, majd 2-3 hét elteltével a kúrát megismételni. Ajánlott 2-5 terápiás ciklus lefolytatása. A kezelést lipotrop gyógyszerek (lipamid stb.) alkalmazásával egészítik ki. 1%-os nikotinsav injekciója is lehetséges - 1-5 ml intramuszkulárisan.

Az immunrendszer támogatására A-, C-, E- és B-vitaminnal dúsított multivitamin komplexeket írnak fel, kivéve a D²-vitamint, amely betegség esetén súlyosbíthatja az állapotot.

A discoid lupus erythematosus kezelési rendjének kidolgozásakor figyelembe kell venni, hogy a szulfonamidok (szulfadimetoxin, streptocid, biszeptol stb.) és a sztreptomicin nem alkalmazhatók e betegség kezelésében, mivel ez rendkívül negatív hatással van a betegség kimenetelére, egészen a szisztémás formába való degenerációjáig.

Apróbb változások vonatkoznak a lupusz étrendjére is: célszerű olyan ételeket fogyasztani, amelyek nagy mennyiségben tartalmaznak nikotinsavat. Ilyen élelmiszerek a tőkehal, a máj, a bab, a borsó, a lencse, a hajdina, a zabpehely, az árpakása stb.

Helyi kezeléshez használhatunk fényvédő tulajdonságokkal rendelkező kenőcsöket: Salol, Kinin, 5% Methyluracil, Fencortosol. Jó hatással vannak a lanolin és cinkpaszta alapú kenőcsök. Az érintett területet Biyoquinollal lehet kezelni. Gyakran kombinálják a kenőcsöket: reggel fényvédő krémeket, este pedig kortikoszteroidokat tartalmazó kenőcsöket használnak.

A discoid lupus erythematosus megelőzése

Nincsenek specifikus módszerek a betegség megelőzésére, mivel a betegség etiológiáját nem vizsgálták teljes mértékben.

A discoid lupus erythematosusban szenvedő betegség visszaesésének megelőzése érdekében időszakosan megelőző tanfolyamokat végeznek (tavaszi és nyári szezonban ajánlott):

• maláriaellenes gyógyszerek (először 1 tabletta/nap, majd hetente 2-3);
• nikotinsav tabletták és injekciók;
• fényvédő készítmények.

A betegnek kerülnie kell a hideg és túl meleg helyiségekben való hosszan tartó tartózkodást, valamint télen a hidegben, szélben, közvetlen napfényben való tartózkodást. Ha lehetséges, kerülni kell a sebészeti beavatkozásokat, sérüléseket, oltásokat és védőoltásokat. Javasolt a testmozgás, a parkban vagy erdőben tett séták.

A beteg étrendjének teljes értékűnek kell lennie, kis mennyiségű sóval és cukorral, alkoholmentesen.

A discoid lupus erythematosus prognózisa

A betegség krónikus diszkoid formájának prognózisa a legtöbb esetben kedvező. Megfelelően megválasztott kezelési renddel hosszú távú enyhülés (remisszió) is érvényesülhet. Bizonyos esetekben azonban valószínű a betegség bőrformájának szisztémás formába való átmenete: nem titok, hogy a szisztémás lupus erythematosus már önmagában is súlyos betegség, súlyos szövődményekkel. Gyakran előfordul, hogy ezt az átmenetet bizonyos tilalmak megsértése előzi meg: hosszan tartó napsugárzás, szulfanilamid gyógyszerekkel és sztreptomicinnel történő kezelés, hipotermia stb.

A discoid lupus erythematosus folyamatos orvosi megfigyelést igényel, klinikai és laboratóriumi vizsgálatokkal a szisztémás folyamattá válás időben történő felismerése érdekében. Fontos a húgyúti szervek, a szív és a légzőrendszer működésének és állapotának monitorozása. Ezen szervek teljesítménye nagymértékben meghatározhatja a betegség prognózisát.