A szisztémás lupus erythematosus tünetei

A szisztémás lupus erythematosus tüneteit kifejezett polimorfizmus jellemzi, de a gyermekek közel 20%-ánál a betegség monoorganikus variánsai jelennek meg. A szisztémás lupus erythematosus lefolyása általában hullámzó, váltakozó exacerbációs és remissziós időszakokkal. Általánosságban elmondható, hogy a gyermekeknél a szisztémás lupus erythematosust a betegség akutabb kezdete és lefolyása, korábbi és erőszakosabb generalizáció, valamint a felnőtteknél kevésbé kedvező kimenetel jellemzi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

A szisztémás lupus erythematosus általános tünetei

A szisztémás lupus erythematosus kialakulásának vagy súlyosbodásának első tünetei a legtöbb gyermeknél a láz (általában időszakos), a fokozódó gyengeség, a rossz közérzet, az étvágytalanság, a fogyás és a fokozott hajhullás.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

A bőr és függelékeinek elváltozásai szisztémás lupus erythematosusban

A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő gyermekeknél megfigyelt bőrszindróma nagyon változatos.

A lupus „pillangó” a szisztémás lupus erythematosus legjellemzőbb megnyilvánulása, amely a betegek 80%-ánál, 40%-ánál a betegség kezdetén figyelhető meg. A „pillangó” egy szimmetrikus eritemás kiütés az arc bőrén, amely a maláris régióban és az orrnyeregben található, alakja egy széttárt szárnyú pillangóra hasonlít; a kiütés a maláris régión túl terjedhet a homlok, az áll, a fülkagyló szabad széle és lebenyének bőrére.

A lupus "pillangó" formája lehet:

• erythema, amely a bőr hiperémiájával nyilvánul meg, egyértelműen meghatározott határokkal, infiltrációval, follikuláris hiperkeratózissal, majd ezt követő hegesedési atrófiával;
• fényes orbánc beszűrődéssel, hiperémiával, apró, kéreggel borított nekrózisokkal és az arc duzzanatával;
• centrifugális erythema - tartós erythematózus-edemás foltok enyhe follikuláris hiperkeratózissal, az arc közepén elhelyezkedve;
• vaszkulitikus "pillangó" - instabil diffúz bőrpír, kékes árnyalattal az arc középső zónájában, fokozódik az izgalommal, a napfénynek való kitettséggel stb.

Erythemás kiütések a bőr szabadon lévő területein is megfigyelhetők: a mellkas és a hát felső harmadában (a dekoltázs területén), a könyök- és térdízületek felett.

A korong alakú elváltozások eritemás kiütések hiperémiás szélekkel és középen depigmentációval, beszűrődéssel, follikuláris hiperkeratózissal és az azt követő hegsorvadással. Főleg a fejbőr, az arc, a nyak és a felső végtagok bőrén lokalizálódnak. Gyermekeknél az ilyen kiütések általában krónikus szisztémás lupus erythematosusban figyelhetők meg.

Fényérzékenység - a bőr fokozott érzékenysége a napsugárzás hatásaira, jellemző a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegekre. A bőrön megjelenő jellegzetes eritemás kiütések általában tavasszal és nyáron jelentkeznek gyermekeknél, fényességük napsugárzásnak való kitettség vagy UFO-kezelés után fokozódik.

A kapillaritisz egy ödémás eritéma, amely telangiektáziákkal és atrófiával jár az ujjbegyeken, a tenyéren és a talp talpi felszínén, és amelyet a legtöbb gyermeknél megfigyelnek a betegség akut időszakában.

A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő gyermekeknél, mint bőrvaszkulitisz, gyakran megfigyelhetők vérzéses kiütések petechiális vagy purpurás elemek formájában, amelyek általában szimmetrikusan helyezkednek el a végtagok disztális részeinek, elsősorban az alsó részek bőrén.

Livedo reticularis (kékeslila foltok, amelyek hálót képeznek az alsó, ritkábban a felső végtagok és a törzs bőrén) és szubunguális mikroinfarktusok (a körömágy kapillárisainak trombovaszkulitiszje).

A nem specifikus bőrkiütések gyakran megfigyelhetők a szisztémás lupus erythematosus magas aktivitásában szenvedő betegeknél; a bőr minden fő morfológiai típusa képviselheti őket: a makulopapuláristól a bullousig.

A Raynaud-szindróma (az ujjak periodikusan kialakuló ischaemiája, amelyet érgörcs és strukturális érrendszeri elváltozások okoznak) gyermekeknél sokkal ritkábban fordul elő, mint felnőtteknél.

Az alopecia nagyon gyakori a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegeknél. A betegség aktív időszakában a betegek hajhullást és fokozott hajhullást tapasztalnak, ami foltos vagy diffúz alopeciához vezet.

Nyálkahártya-elváltozások szisztémás lupus erythematosusban

A szájüreg nyálkahártyáinak elváltozásai, amelyeket a gyermekek több mint 30%-ánál figyeltek meg, főként a betegség aktív időszakában, a következők:

• lupus enanthem (eritemás-ödémás foltok, amelyeknek világos határai vannak, és néha eróziós központtal rendelkeznek, a kemény szájpad területén helyezkednek el);
• aphthous stomatitis (fájdalommentes eróziós vagy ritkábban mélyebb fekélyes elváltozások keratózisos peremmel és intenzív eritéma);
• cheilitis - az ajkak vörös szegélyének elváltozása, leggyakrabban az alsó (a perem hangsúlya az ajak szélén, duzzanat, hiperémia, repedések kialakulása, egyes esetekben erózió és fekélyek, majd a hegesedés kialakulása).

Ízületi károsodás szisztémás lupus erythematosusban

Az ízületi szindróma szinte minden szisztémás lupus erythematosusban szenvedő gyermeknél megfigyelhető, és 80%-uknál már a betegség kezdeti szakaszában. Ez a szindróma vándorló jellegű elváltozással rendelkezik, ritkán vezet tartós deformációk kialakulásához, kivéve a II-IV ujjak proximális interphalangeális ízületeinek szimmetrikus, orsó alakú deformációit anélkül, hogy funkciójuk károsodna.

Az ízületi fájdalom a betegség aktív időszakára jellemző. A végtagok nagy és kis ízületeiben lokalizálódik, leggyakrabban a térd-, boka-, könyök- és az ujjak proximális interphalangeális ízületeiben, ritkábban a váll-, könyök-, csukló-, néha a csípőízületekben és a nyaki gerincben.

Arthritis. A szisztémás lupus erythematosusban kialakuló akut arthritis általában többszörös, gyakran szimmetrikus ízületi elváltozásokkal (elsősorban a proximális interphalangeális ujjak, térd, boka, könyök) jelentkezik, kifejezett periartikuláris reakciókkal, fájdalmas kontraktúrákkal kísérve, de a glükokortikoszteroidokkal történő kezelés megkezdése után gyorsan elmúlik. A szubakut és krónikus polyarthritist hosszabb, hullámszerű és gyakran progresszív lefolyás, fájdalom, mérsékelt váladékozás jellemzi, és az érintett ízületek korlátozott funkciójával, rövid távú reggeli merevség panaszaival jár. A röntgenvizsgálat mérsékelt elváltozásokat mutat epiphysealis osteoporosis formájában (I. stádium Steinbrocker szerint).

Csontváltozások szisztémás lupus erythematosusban

Az aszeptikus nekrózis, amelyet oszteokondrális szekvesztráta másodlagos oszteoszklerózissal jellemez, sokkal ritkábban fordul elő gyermekeknél, mint felnőtteknél. Általában a combfej epifízisének területén lokalizálódik (ritkán más csontokban), ami az érintett végtag diszfunkciójához és a beteg rokkantságához vezet.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Izomkárosodás szisztémás lupus erythematosusban

A szisztémás lupus erythematosus aktív időszakában a gyermekek 30-40%-ánál izomkárosodást figyelnek meg. Myalgia vagy polimiozitisz formájában jelentkezik, a végtagok szimmetrikusan elhelyezkedő, gyakrabban proximális izmainak érintettségével.

Polimiozitisz esetén az izomfájdalom mellett tapintásra érzékeny érzés, az izomerő némi csökkenése, az izomlebontó enzimek (kreatin-foszfokináz - CPK, aldoláz) aktivitásának mérsékelt növekedése is megfigyelhető. A polimiozitisz kimenetele mérsékelt hipotrófia kialakulása lehet. A lupus polimiozitist meg kell különböztetni a szteroid myopathiától, amely glükokortikoszteroidokkal kezelt betegeknél alakul ki.

A serózus membránok károsodása

A serózus membránok károsodása (poliszerositisz) a szisztémás lupus erythematosus jellegzetes megnyilvánulása, és a gyermekek 30-50%-ánál figyelhető meg.

A mellhártyagyulladás általában szimmetrikus, száraz, ritkábban váladékozó, és ritkán van élénk klinikai tünete. Klinikailag a mellhártyagyulladás kialakulása köhögésben, mély légzésre fokozódó mellkasi fájdalomban és hallgatózás közben hallható mellhártya-súrlódási zajban nyilvánulhat meg. A röntgenfelvételeken a borda-, lebenyközi vagy mediastinális mellhártya megvastagodása, valamint pleuro-pericardiális összenövések láthatók. Bizonyos esetekben a pleurális üregekben a váladék tömeges felhalmozódása észlelhető.

A pericarditis gyakrabban fordul elő gyermekeknél, mint felnőtteknél. A pericarditis tipikus klinikai tünetei közé tartozik a tachycardia, a dyspnoe és a súrlódásos dörzsölődés, de a legtöbb esetben a pericarditis klinikailag tünetmentes, csak echokardiográfiával észlelhető: az epi- és pericardiális rétegek megvastagodása és elválása látható a képen. A betegség magas aktivitása esetén a pericarditis általában váladék felhalmozódásával jár. Ritkán, masszív folyadékgyülem esetén szívtamponád veszélye állhat fenn. Ritka konstriktív pericarditis esetén a pericardiális üregben összenövések alakulnak ki, egészen annak obliterációjáig.

Bizonyos esetekben a betegek aszeptikus peritonitist mutatnak.

Légzőrendszeri érintettség szisztémás lupus erythematosusban

A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő gyermekek 10-30%-ánál figyelték meg a betegség különböző szakaszaiban.

Az akut lupus pneumonitis esetenként magas betegségaktivitással jelentkezik, amely a tüdőgyulladásra jellemző tünetegyüttesben nyilvánul meg (köhögés, nehézlégzés, akrocianózis, gyengült légzés és zihálás a tüdőben hallgatózás közben stb.). Ezekben az esetekben a röntgenfelvétel általában szimmetrikusan elhelyezkedő infiltratív árnyékokat, diszkoid atelektáziát mutat a tüdőben.

Krónikus diffúz intersticiális tüdőbetegség alakulhat ki a szisztémás lupus erythematosus viszonylag hosszú lefolyásával. A tüdőkárosodás fizikai jelei gyér vagy hiányoznak. A funkcionális diagnosztikai módszerek a tüdőfunkció csökkenését, a tüdő véráramlásának zavarait mutatják ki, a röntgenfelvételek pedig az ér-intersticiális mintázat növekedését és deformálódását mutatják, körvonalainak tisztaságának elvesztésével és az erek lumenének tágulásával.

A tüdő- (alveoláris) vérzések, amelyek gyermekeknél nagyon ritkák, halálos kimenetelűek lehetnek. A betegek akut légzési distressz szindróma jeleit mutatják, a hemoglobin és a hematokrit szintjének gyors csökkenésével és súlyos hipoxémia kialakulásával.

A pulmonális hipertónia gyermekeknél nagyon ritkán fordul elő; általában antifoszfolipid szindrómával (APS) együtt alakul ki.

Jellemző jellemzője a rekeszizom magas helyzete a rekeszizomgyulladás, a pleurorekeszizom összenövései és kinövései, valamint a rekeszizom izmainak csökkent tónusa miatt.

Szívkárosodás szisztémás lupus erythematosusban

A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő gyermekeknél a szívkárosodás az esetek 50%-ában figyelhető meg.

Súlyos esetekben a szívizomgyulladást a szív széleinek tágulata, a hangok hangzásának megváltozása, a szívritmus és a vezetőképesség zavarai, a szívizom csökkent összehúzódási képessége és a szívelégtelenség jeleinek megjelenése jellemzi. Magas betegségaktivitás esetén a szívizomgyulladást általában pericarditisszel kombinálják. A legtöbb esetben a szívizomgyulladásnak kevés klinikai tünete van, és csak átfogó műszeres vizsgálattal diagnosztizálják.

A miokardiális disztrófia kialakulása a betegeknél valószínűsíthető.

Endocarditis. Szisztémás lupus erythematosus esetén a billentyű- vagy a parietális endocardium érintett lehet. A legtöbb esetben mitrális billentyűgyulladás figyelhető meg, ritkábban az aorta- vagy tricuspidalis billentyűk, illetve ezek következményei a billentyűk megvastagodása formájában jelentkeznek, amelyek nem okoznak hemodinamikai zavarokat, és nem teremtenek feltételeket szerves zajok előfordulásához. A szisztémás lupus erythematosusban az endocarditis okozta szívhibák kialakulása nem jellemző, és rendkívül ritkán fordul elő.

A szisztémás lupus erythematosust a Libman-Sachs-szindróma atipigmentáris szemölcsös endocarditis jellemzi, amely 1-4 mm átmérőjű szemölcsös lerakódások kialakulásával jár az endocardium kis fekélyeinek területein, és a billentyűcsúcsok apró perforációinak és a húrok repedésének lehetőségével.

A koronaritist (a koszorúerek vaszkulitiszét), amely károsodott szívizom-perfúziót okoz, a szegycsont mögötti vagy a szívtájékban jelentkező fájdalommal kísérheti, de általában klinikailag tünetmentes. Serdülőknél izolált esetekben miokardiális infarktust jelentettek.

Vesekárosodás szisztémás lupus erythematosusban

A nephritist klinikailag a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő gyermekek 70-75%-ánál diagnosztizálják, többségüknél a betegség kezdetétől számított első 2 éven belül, körülbelül egyharmaduknál pedig már a kezdet kezdetén kialakul. A betegség prognózisa és kimenetele egészében nagymértékben függ a vesekárosodás jellegétől.

A vesék morfológiai vizsgálata különböző típusú immunkomplex glomerulonephritis jeleit mutatja.

A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő vesekárosodás Egészségügyi Világszervezet általi osztályozása

Típus	Leírás	Klinikai és laboratóriumi tünetek
én	Nincs változás fény-, immunfluoreszcencia- és elektronmikroszkópos vizsgálatokkal	Egyik sem
IIA	Mesangiális glomerulonephritis minimális elváltozásokkal (fény-optikai változások hiánya a biopsziában, immunkomplex-lerakódások jelenlétében a mesangiumban immunfluoreszcens és elektronmikroszkópos vizsgálat szerint)	Egyik sem
IIb	Mesangiális glomerulonephritis (változó fokú mesangiális hipercellularitás, immunlerakódások jelenlétével a mesangiumban)	Proteinuria <1 g/nap, 5-15 eritrociták a látómezőben
III.	Fokális proliferatív glomerulonephritis (aktív vagy krónikus, szegmentális vagy teljes, endo- vagy extrakapilláris károsodás, amely a glomerulusok kevesebb mint 50%-át érinti)	Proteinuria <2 g/nap, 5-15 eritrociták a látómezőben
IV.	Diffúz proliferatív glomerulonephritis (ugyanazok az elváltozások, mint a III. osztályban, a glomerulusok több mint 50%-ának érintettségével)	Proteinuria >2 g/nap, eritrociták >20 a látómezőben, artériás magas vérnyomás, veseelégtelenség
V.	Hármas glomerulonefritisz (a glomeruláris bazális membrán egyenletes megvastagodása az immunkomplexek szubepitheliális és intramembranózus lerakódása miatt)	Proteinuria >3,5 g/nap, kevés vizeletüledék
VI.	Krónikus glomeruloszklerózis (diffúz és szegmentális glomeruloszklerózis, tubuláris atrófia, intersticiális fibrózis, arterioloszklerózis)	Artériás magas vérnyomás, veseelégtelenség

A lupus nephritis gyermekeknél történő osztályozása klinikai adatok alapján (VI Kartasheva, 1982) a következőket tartalmazza:

• súlyos nephritis nephrotikus szindrómával (NS) (diffúz ödéma, masszív proteinuria, hipoproteinémia, hiperkoleszterinémia, súlyos hematuria jellemzi, a legtöbb esetben tartós artériás hipertóniával és hiperazotémiával);
• súlyos nephritis nephrotikus szindróma nélkül (proteinuria jellemzi, napi 1,5-3 g-on belüli fehérjevesztéssel, jelentős eritrocituria, gyakran makrohematuria, mérsékelt artériás magas vérnyomás és azotémia);
• Látens nephritis (mérsékelt húgyúti szindróma jellemzi: proteinuria <1,3 g/nap, hematuria <20 vörösvérsejt a látómezőben).

A legkedvezőtlenebb prognózis valószínűleg a gyorsan progresszív lupus nephritisben rejlik, amelyet nephrotikus szindróma, súlyos (néha rosszindulatú) artériás magas vérnyomás és a veseelégtelenség gyors kialakulása jellemez, ami néhány héten vagy hónapon belül kedvezőtlen kimenetelhez vezet.

A glomerulonephritis mellett a szisztémás lupus erythematosus vesepatológiájának spektruma magában foglalja a tubulointerstitialis károsodást, valamint a különböző kaliberű erek trombotikus károsodását az APS keretében.

A gyomor-bél traktus érintettsége szisztémás lupus erythematosusban

A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek 30-40%-ánál megfigyelhetők gyomor-bél traktusi elváltozások. Az akut időszakban általában étvágytalanság és diszpepsziás zavarok figyelhetők meg. Az endoszkópos vizsgálat gyakran diagnosztizálja a nyelőcső, a gyomor és a nyombél nyálkahártyájának gyulladásos elváltozásait, néha eróziók és akár fekélyek kialakulásával.

A bélrendszeri elváltozások viszonylag ritkák, és főként a bélfodri erek károsodásai okozzák őket. A bélfodri artériák vaszkulitiszje, amelyet trombózis követ, vérzéshez, infarktushoz és nekrózishoz vezethet, amelyet perforáció és bélvérzés vagy fibrines-gennyes hashártyagyulladás kialakulásának kísérhet. Lehetséges a rosszindulatú Crohn-betegség (terminális ileitisz) tünetegyüttese.

Májkárosodás. A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek többségénél különböző fokú, gyakran reaktív hepatomegaliát diagnosztizálnak. A betegek 10-12%-ánál a hepatomegalia mellett a májenzimek szintjének mérsékelt emelkedése (általában 2-3-szoros) figyelhető meg, amelyet trombotikus mikroangiopátia okoz.

Bizonyos esetekben hepatitis, májinfarktus és májvénás trombózis (Budd-Chiari-szindróma) alakulhat ki.

A hasnyálmirigy károsodása (pancreatitis) a szisztémás lupus erythematosusban zajló kóros folyamat következménye lehet, vagy nagy dózisú glükokortikoszteroidoknak való kitettség okozhatja.

Idegrendszeri károsodás szisztémás lupus erythematosusban

A szisztémás lupus erythematosus pszichoneurológiai tünetei rendkívül változatosak, mivel az idegrendszer bármely része érintett lehet. A szisztémás lupus erythematosus klinikai képére jellemző manifesztációk a gyermekek 30-50%-ánál figyelhetők meg.

Az organikus agyi szindróma, amelynek kialakulását trombotikus vaszkulopathia vagy antineuronális antitestek által közvetített diffúz károsodás okozza, a kognitív funkciók (memória, figyelem, gondolkodás) romlásával jár, ami az intelligencia észrevehető csökkenéséhez, érzelmi és személyiségzavarok (érzelmi labilitás, ingerlékenység, apátia, depresszió) megjelenéséhez vezethet.

A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő gyermekek mentális zavarait klinikai polimorfizmus, kiújulásra való hajlam jellemzi, súlyosságuk általában korrelál a szomatikus rendellenességek súlyosságával. Magas aktivitás esetén akut pszichózis alakulhat ki produktív tünetek megjelenésével vizuális és hallási hallucinációk, skizofrénia-szerű rendellenességek, affektív szindrómák (mániás és depressziós), motoros nyugtalanság, alvászavarok stb. formájában.

Fejfájás, beleértve a migrénszerűeket is, általában intenzív, a betegség aktív időszakában figyelhető meg, általában szisztémás lupus erythematosusban szenvedő antifoszfolipid szindrómában szenvedő betegeknél.

A görcsös szindróma, amely általában generalizált epileptiform rohamokban nyilvánul meg, a nagyon aktív szisztémás lupus erythematosusra jellemző.

A chorea, hasonlóan a reumában előforduló chorea minorhoz, lehet egyoldali vagy generalizált.

Az átmeneti cerebrovaszkuláris katasztrófák, melyeket általános agyi, fokális vagy vegyes tünetek jellemeznek, és amelyek legfeljebb 24 órán át fennállnak , valamint az ischaemiás stroke, gyermekeknél sokkal ritkábban fordulnak elő, mint felnőtteknél. Előfordulásuk az intracerebrális artériák trombózisának vagy tromboembóliájának köszönhető, antifoszfolipid antitestek jelenlétében.

Az intracerebrális vérzést artériás magas vérnyomás vagy thrombocytopenia,a szubarachnoidális vérzést és a szubdurális hematómát cerebrovaszkulitisz okozhatja.

Gyermekeknél ritkán fordul elő gerincvelő-károsodás, amelyet ischaemiás nekrózis és a rostok demyelinizációja okoz. Szimmetrikus mellkasi gerincvelő-károsodással járhat. Ilyen esetben alsó paraparézist, az alsó testfél érzékenységének csökkenését, medencei rendellenességeket és súlyos hátfájást diagnosztizálnak. A "transzverzális mielitisz" prognózisa kedvezőtlen.

Az agyidegek (szemmozgató, háromosztatú, arcideg vagy látóidegek) károsodása izolálható, vagy kombinálódhat más agytörzsi tünetekkel.

A perifériás idegrendszer károsodása szimmetrikus disztális, túlnyomórészt szenzoros polyneuropatiaként jelentkezik, ritkán többszörös mononeuropatiaként. Egyes esetekben Guillain-Barré-szindróma (akut gyulladásos polyradikuloneuropatia) alakul ki.

A szisztémás lupus erythematosus idegrendszeri károsodása másodlagos lehet, és artériás magas vérnyomás, urémia, hipoxémia, fertőző betegségek, glükokortikoszteroidok szedése (ami szteroid pszichózishoz vezet) stb. okozhatja. A patogenetikai alapú kezeléshez az idegrendszeri károsodás eredetének tisztázása szükséges.

A különböző szervek károsodásának kumulatív értékelése szisztémás lupus erythematosusban

A szisztémás lupus erythematosusban a szervkárosodás súlyosságának meghatározásához az SLICC/ACR károsodási indexet határozzák meg. A pontozás magában foglalja a betegség kezdetétől fogva bekövetkezett, a szisztémás lupus erythematosus által okozott, a terápia eredményeként kialakult és 6 hónapig vagy tovább fennálló összes károsodástípust.

SLICC/ACR kárindex

Jel	Pontszám, pontok
Látószervek (mindegyik szem) a klinikai vizsgálat során
Bármilyen szürkehályog	1
Retinaváltozások vagy látóideg-atrófia	1
Idegrendszer
Kognitív károsodás (memóriavesztés, számolási nehézség, koncentrációzavar, beszéd- vagy írászavar, teljesítményromlás) vagy súlyos pszichózis	?
6 hónapnál hosszabb kezelést igénylő rohamok	1
Bár előfordult stroke (2 pont, ha egynél több epizód van) vagy daganattal nem összefüggő agyi reszekció	1-2
Kraniális vagy perifériás neuropátia (kivéve a látóideget)	1
Keresztirányú myelitis	1
Vese
Glomeruláris filtrációs ráta <50 ml/perc	1
Proteinuria >3,5 g/nap	1
Végstádiumú vesebetegség (dialízistől vagy transzplantációtól függetlenül)	3
Tüdő
Pulmonális hipertónia (a jobb kamra kidudorodása vagy csengő második szívhang a tüdőartéria felett)	1
Tüdőfibrózis (fizikai és radiológiai)	1
Zsugorodott tüdő (radiográfiai)	1
Pleurális fibrózis (radiológiai)	1
Tüdőinfarktus (radiológiai)	1
Szív- és érrendszer
Koszorúér-bypass műtét	1
Miokardiális infarktus (2 pont, ha >1)	1-2
Kardiomiopátia (kamrai diszfunkció)	1
Billentyűbetegség (diasztolés vagy szisztolés zörej >3/6)	1
6 hónapos szívburokgyulladás (vagy szívburok-eltávolítás)	1
Perifériás erek
Intermittáló claudicatio 6 hónapig	1
Kisebb szövetveszteség (lábujjpárnák)	1
Jelentős szövetveszteség (ujj vagy végtag elvesztése) (2 pont, ha egynél több helyen jelentkezik)	1-2
Vénás trombózis ödémával, fekélyekkel vagy vénás pangással	1
Emésztőrendszer
Bél- (nyombél alatti) bél-, lép-, máj- vagy epehólyag-infarktus/reszekció bármilyen okból (1 pont jár, ha egynél több helyen történt)	1-2
Mesenterialis elégtelenség	1
Krónikus hashártyagyulladás	1
Szűkületek vagy felső gyomor-bélrendszeri műtét	1
Mozgásszervi rendszer
Izomsorvadás vagy izomgyengeség	1
Deformáló vagy erozív ízületi gyulladás (beleértve a redukálható deformitásokat, kivéve az érrendszeri nekrózist)	1
Törésekkel vagy csigolyaösszeomlással járó csontritkulás (kivéve az avascularis nekrózist)	1
Avascularis necrosis (2 pont, ha >1)	1-2
Osteomyelitis	1
Ínszakadás	1
Bőr
Krónikus hegesedés	1
Kiterjedt hegesedés vagy pannikulitis (a fejbőr és az ujjbegyek kivételével)	1
Bőrfekély (trombózis kivételével) több mint 6 hónapja fennálló	1
Reproduktív rendszer
Korai ivarmirigy-elégtelenség	1
Endokrin rendszer
Cukorbetegség (terápiától függetlenül)	1
Rosszindulatú daganat
Diszplázia kizárása (több lokalizáció esetén 2 pont jár)	1-2

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]