A szisztémás lupus erythematosus tünetei

A szisztémás lupus erythematosus tüneteit kimondott polimorfizmus jellemzi, de a betegség csaknem 20% -ában figyelhető meg a betegség kezdetének csaknem monoklonális változataira. A szisztémás lupus erythematosus folyamata hullámos, váltakozó exacerbációs és remissziós periódusokkal. Általánosságban elmondható, hogy a szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél a betegség súlyosabb fellépése, a korai és gyors generalizáció és a kedvezőtlenebb kimenetel, mint a felnőtteknél jellemző.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

A szisztémás lupus erythematosus gyakori tünetei

Az első tünetek megjelenése a szisztémás lupus erythematosus vagy súlyosbodását a gyermekek többsége a láz (általában szakaszos), a növekvő gyengeség, rossz közérzet, étvágytalanság, fogyás, fokozott hajhullás.

[7], [8], [9]

A bõr és annak felszívódása a szisztémás lupus erythematosusban

A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő gyermekeknél észlelt bőrszindróma nagyon változatos.

A lupus "pillangó" a szisztémás lupus erythematosus legkarakterisztikusabb megnyilvánulása, amely a betegek 80% -ánál, a betegség 40% -ánál jelentkezik. „Butterfly” egy szimmetrikus erythemás bőrkiütés az arcon, amely található a zygomaticus terület és a orrnyereg, a forma hasonlít egy pillangó alakú nyitott szárnyakkal; a kiütések a zygomatikus felületen túl terjedhetnek a homlok, az áll, a fül szabad pereme és a lebenyek bőrére.

Lupus "pillangó" lehet a következő formában:

• erythema, melyet a bőr elszíneződésével, jól körülhatárolt határokkal, infiltrációval, follikuláris hyperkeratosisszal és kóros atrófiával követ;
• fényes erizpelatous gyulladás infiltrációval, hiperémia, kisméretű nekrózis, héjakkal borított és az arc ödémája;
• az arc közepén elhelyezkedő, homályos foltos hyperkeratosis centrifugális erythema, a perzisztáló erythematous-edematous foltok;
• vasculitikus "pillangó" - instabil diffúz pirosodás cianotikus árnyékkal az arc középső zónájában, ami növekszik az izgalomtól, az elszigeteltségtől stb.

A bőr szabad területein is előfordulhat erythemás eruptions: a mellkas és a hát felső része (a "decollete" terület), a könyök és térdízületek felett.

Discoid elváltozások - erythemás bőrkiütés zsúfolt élek és depigmentation a közepén, infiltráció, follikuláris hyperkeratosis és az azt követő heg atrófia. Elsősorban a fejbőr, az arc, a nyak, a felső végtagok bőrén lokalizálódik. Gyermekeknél a kiütés általában a szisztémás lupus erythematosus krónikus folyamatában figyelhető meg.

Fényérzékenység - növeli a bőr érzékenységét a napsugárzás hatásaival szemben, jellemző a szisztémás lupus erythematosusos betegeknél. Tipikus erythemás bőrkiütések általában a tavaszi-nyári gyermekeknél jelentkeznek, fényük a napfénynek való kitettség vagy az UFO-k kezelése után növekszik.

Kapilláris gyulladás - az ejtőernyős erythema, telangiectasia és atrophia az ujjlenyomatokon, a tenyéren és a lábfej felületén, a legtöbb akut periódusban észlelt gyermeknél.

Vérzéses bőrkiütés, mint kiütéses vagy purpuroznyh elemek, amelyek általában szimmetrikusan a bőrön a disztális végei, különösen az alsó, gyakran megfigyelt gyermekek szisztémás lupus erythematosus, mint egy bőr vasculitis.

Livedo reticularis (a kékes-lila foltok, egy rácsot képeznek a bőrön az alsó, ritkábban a felső végtagok és a törzs) és alatti mikroinfarktusok (trombovaskulit kapilláris körömágy).

Nem specifikus bőrkiütéseket tapasztalnak olyan betegeknél, akiknél a szisztémás lupus erythematosus nagy aktivitása van; ezeket a bőrelemek alapvető morfológiai típusai képviselik: a foltos-papuláristól bullousig.

A Reynaud-szindrómát (az ujjak periodikus kialakulása az érgerendák miatt érgörcsös és strukturális vascularis elváltozások miatt) a gyermekeknél sokkal ritkábban figyelik meg, mint a felnőtteknél.

Az alopecia nagyon jellemző a szisztémás lupus erythematosusos betegeknél. A betegség aktív időszakában a betegek elvékonyodnak és fokozzák a hajhullást, ami noduláris vagy diffúz alopecia kialakulásához vezet.

Szisztémás lupus erythematosus nyálkahártyák sérülése

A szájnyálkahártya vereségét, amely a gyermekek több mint 30% -ánál fordul elő, főként a betegség aktív időszakában, magában foglalja:

• lupus enanthema (erythematous- edematous foltok, világos határokkal és néha eróziós központtal, amely egy szilárd ízületben található);
• aphthos szájgyulladás (fájdalommentes eróziós vagy ritkábban mélyebb fekélyes fókusz keratotikus peremmel és intenzív erythema);
• cheilitis - a vereség a vörös határán az ajkak, gyakran alacsonyabb (aláhúzva pereme körül a szélén az ajkak, duzzanat, bőrpír, repedések, bizonyos esetekben, erózió és fekélyek és a későbbi fejlődését heg atrófia).

Szisztémás lupus erythematosus ízületek sérülése

Az artikuláris szindrómát gyakorlatilag minden szisztémás lupus erythematosusban szenvedő gyermeknél figyelték meg, és 80% -uk már a betegség kezdeti szakaszában. Ez a szindróma egy vándorló jellege a lézió, ritkán képződéséhez vezet a rezisztens törzsek, kivéve a kiegyensúlyozott orsó alakú deformáció a proximális interphalangealis ízületek II-IV ujjak zavarása nélkül a funkciójukat.

Az arthralgia a betegség aktív időszakára jellemző. Ezek található kis és nagy ízületek a végtagok, leggyakrabban a térd, boka, könyök és közelebbi interphalangealis ízületek az ujjak, legalábbis - a váll, könyök, csukló, néha a csípő ízületeit és a nyaki gerinc.

Arthritis. Akut arthritis szisztémás lupus általában akkor fordul elő, több, gyakran szimmetrikus elváltozások a hézagok (különösen a proximális interphalangealis ujját, térd, boka, könyök), amelyhez egy jelölt periarticularis reakciók, fájdalmas izomgörcsök, de gyorsan eltűnik a kezelés után glükokortikoidokkal. Szubakut és krónikus poliartritisz jellemzi egy hosszú, hullámos és gyakran progresszív lefolyású, fájdalom, enyhe váladékképződést kíséretében korlátozása az érintett ízületek funkciójának, panaszkodott reggeli merevség rövid életű. Ha X-ray mutatnak mérsékelt változás a epifízis csontritkulás (I lépése Shteynbrokeru).

Csontos változások a szisztémás lupus erythematosusban

Az aszeptikus nekrózis, amelyet a csontos porckoroszkóppal kötött szekunder oszteoszklerózissal jellemeznek, sokkal kevésbé gyakori a gyermekeknél, mint a felnőtteknél. Általában a femorális fej epifízisében (ritkán más csontokban) lokalizálódnak, ami az érintett végtag és a beteg rokkantságának megzavarásához vezet.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Izomkárosodás a szisztémás lupus erythematosusban

A szisztémás lupus erythematosus aktív időszakában a gyermekek 30-40% -ánál észleltek izomkárosodást. Ezt kifejezik myalgia vagy polymyositis, amely szimmetrikusan elhelyezkedő, gyakrabban proximális végtagi izmokat foglal magában.

Amikor polymyositis, kivéve izomfájdalom, vegye figyelembe, hogy a fájdalom a tapintásra, némi csökkenés az izomerő, mérsékelt növekedése izmos bomlási enzimek (kreatin foszfokináz - CPK, aldoláz). A polimiositis eredménye a mérsékelt hipotrófia kialakulása lehet. Polymyositis lupus meg kell különböztetni a szteroid myopathia, fejlődő betegeknél a kortikoszteroid kezelés.

A szérummembránok veresége

A szérum membránok (polyserositis) - a szisztémás lupus erythematosus jellegzetes megnyilvánulása - a gyermekek 30-50% -ában figyelhető meg.

A mellhártya általában szimmetrikus, száraz, kevésbé gyakori, ritkán élénk klinikai megnyilvánulást mutat. Klinikailag a mellhártyagyulladás kialakulása köhögéssel, a mellkasi fájdalom megjelenésével, a mély légzéssel, a mellhártya súrlódásának zajt keltheti az auscultatio során. Röntgenfelvételeknél megfigyelhetõ a bordás, interlobáris vagy mediastinalis pleura megvastagodása, valamint a pleuroperikardialis adhéziók. Bizonyos esetekben a pleura üregekben észrevehetően masszív felgyülemlése a bőrön.

Gyermekekben a pericarditis gyakrabban fordul elő, mint a felnőtteknél. Tipikus klinikai pericarditis tünetek közé tartozik a tachycardia, légszomj, a hang a súrlódás, de a legtöbb esetben a pericarditis bekövetkezik klinikailag malosimptomno, akkor diagnosztizálják csak révén echokardiográfia: a kép látható, megvastagodása és elválasztó lapokat epi- és szívburok. A betegség magas aktivitása mellett a perikarditist általában az izzadság felhalmozódásával kíséri. Ritkán, amikor súlyos duzzanat jelentkezik, fennállhat a szív tamponadása. Ritkán előforduló szűkületes pericarditis esetén a pericardialis üregben spikulák képződnek, amíg el nem távolítják őket.

Bizonyos esetekben a betegek aszeptikus peritonitis képét mutatják.

A légzőrendszer rendellenes lupus erythematosus veresége

Figyeljük meg a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő gyermekek 10-30% -ánál a betegség különböző stádiumaiban.

Akut volchanogny pneumonitis alkalmanként megfigyelt nagyon aktív a betegség, nyilvánul jellemző tünetének tüdőgyulladás (köhögés, nehézlégzés, akrocianózis, kimutatására légzés csillapítás és hörgést a tüdőben hallgatózás, stb). A röntgenfelvételek ezekben az esetekben általában kiderül szimmetrikus infiltratív árnyék a tüdőben, a lemezes atelectasiák.

Krónikus, diffúz intersticiális tüdőbetegség alakulhat ki viszonylag hosszan tartó szisztémás lupus erythematosus útján. A tüdőkárosodás fizikai jelei szűkösek vagy hiányoznak. Eljárások alkalmazásával funkcionális diagnosztika érzékeli tüdőfunkció csökkenése, rendellenességek pulmonális véráram, a rtg jelet erősítés és a deformáció a vaszkuláris intersticiális minta veszteség meghatározása az alakja és a tágulási tartály lumen.

A gyermekeknél nagyon ritka tüdő (alveoláris) vérzések halálhoz vezethetnek. A fenti betegeknél a hemoglobin és a hematokrit gyors csökkenése és a súlyos hipoxémia kialakulása miatt akut légzési distressz szindróma jelei mutatkoznak.

A tüdő hipertónia gyermekeknél nagyon ritka, általában antifoszfolipid szindrómával (AFS) alakul ki.

Jellemzően magas membrános pozíció a membrán, a pleurodiaphragmaticus adhézió és a tapadás miatt, a membrán izomtónusának csökkenése.

Szisztémás lupus erythematosus szívelégtelenség

A szívelégtelenséget a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő gyermekeknél az esetek 50% -ában észlelték.

Szívizomgyulladás súlyos természetesen jellemzi szívnagyobbodás határok változása hangzás hangok, szívritmuszavarok és a vezetési, csökkent szívizom összehúzódó, a megjelenése szívelégtelenség tünetei. A betegség magas aktivitása mellett a szívizomgyulladást általában pericarditissel kombinálják. A myocarditisnek a legtöbb esetben rossz klinikai tünetei vannak, csak átfogó instrumentális vizsgálattal diagnosztizálják.

Valószínűleg kialakulása myocardialis disztrófia esetén.

Szívbelhártya-gyulladás. A szisztémás lupus erythematosusban a ventrális vagy parietális endokardium befolyásolható. A legtöbb esetben, nézni dicliditis mitrális, aorta vagy kevesebb tricuspidalis és annak következményei formájában tömítő szárnyak, amelyek nem okoznak hemodinamikus és nem feltételeinek megteremtése a megjelenése szerves zajok. A szisztémás lupus erythematosus endocarditis okozta szívhibák kialakulása nem jellemző, és rendkívül ritka.

A szisztémás lupus erythematosus jellemezve atipigny verrucosus endocarditis Libman-Sacks alkotnak szemölcsös rátétek 1-4 mm átmérőjű részek és a kis fekélyek endocardium lehetséges megjelenését a kis perforációk hajtókák szelepek és szakadás akkordok.

A koronária (koronária érgyulladás), okoz megsértése szívizom perfúziós, kísérheti fájdalom a szegycsont mögött, vagy a szívben, de általában akkor fordul elő klinikailag tünetmentes. A myocardialis infarktus serdülőkében egyszeri fejlődési eseteket figyeltek meg .

Veseelégtelenség a szisztémás lupus erythematosusban

Jade klinikailag diagnosztizált 70-75% -a gyermekek SLE, többségük fejleszti az első 2 év után alakul ki a betegség, és mintegy egyharmada - a nyitó. A betegség egészének prognózisa és kimenetele nagymértékben függ a vese károsodásától.

A vesék morfológiai vizsgálatában különféle típusú immunkomplex glomerulonephritis jelei vannak.

Az Egészségügyi Világszervezet osztályozása a vesekárosodásban a szisztémás lupus erythematosusban

Típus	Leírás	Klinikai és laboratóriumi jelek
én	Nincs fényváltozás, immunfluoreszcencia és elektronmikroszkópos adat	Nincsenek
IIA	A mezangiális glomerulonephritis, minimális változással (nincs változás a fény optikai biopszia jelenlétében immunkomplex betétek a mezangiumban szerinti immunfluoreszcenciás és elektronmikroszkópos)	Nincsenek
IIb	Mesangialis glomerulonephritis (különböző fokú mesangialis hipercellularitás és immunhiányos lerakódások jelenléte a mezangiumban)	Proteinuria <1 g / nap, eritrociták 5-15 / p / sp
III	Focális proliferatív glomerulonephritis (aktív vagy krónikus, szegmentális vagy teljes, endo- vagy extrakapilláris sérülés, amely a glomerulusok kevesebb mint 50% -át foglalja magában)	Proteinuria <2 g / nap, eritrociták 5-15 / p / sp
IV	Diffúz proliferatív glomerulonephritis (ugyanazok a változások, mint a III. Osztályban, amelyek a glomerulusok több mint 50% -át érintik)	Proteinuria> 2 g / nap, eritrociták> 20 p / zr, artériás magas vérnyomás, veseelégtelenség
V	A membrán glomerulonephritis (a gliális bazális membrán homályos megvastagodása az immun komplexek subepithelialis és intramembrane lerakódása következtében)	Proteinuria> 3,5 g / nap, sovány vizelet üledék
WE	Krónikus glomerulosclerosis (diffúz és szegmentális glomerulosclerosis, csatorna atrófia, interstitialis fibrosis, arteriolosclerosis)	Arteriális hipertónia, veseelégtelenség

A klinikai adatokon alapuló lupus nephritis gyermekeknél történő besorolása (VI Kartasheva, 1982) magában foglalja:

• nephritis súlyos formái nephrosis szindrómában (NS) (jellemzi diffúz ödéma, masszív proteinuria, hypoproteinemia, hiperkoleszterinémia, vérvizelés kifejezve a legtöbb esetben tartós magas vérnyomás és hyperasotemia);
• nephritis súlyos formái nefrotikus szindrómával vagy anélkül (proteinuria jellemzi elvesztése fehérje tartományban 1,5-3 g / nap, jelentősen eritrotsiturii gyakran bruttó vérvizelés, mérsékelt azotaemia és a magas vérnyomás);
• a látens formájú nephritis (melyet enyhén kifejeződő húgyúti szindróma jellemez: proteinuria <1,3 g / nap, hematuria <20 eritrociták p / sp).

A legvalószínűbb rossz prognózist gyorsan halad lupus nephritis, jelenléte jellemzi nephrosis szindróma, súlyos (olykor rosszindulatú) hipertónia és a gyors fejlődés a veseelégtelenség, ami a kedvezőtlen kimenetel néhány hét vagy hónap alatt.

Továbbá glomerulonephritis, vesebetegség spektrum szisztémás lupus erythematosus tartalmazza tubulointerstitialis károsodás, valamint a trombózisos vaszkuláris léziók különböző kaliberű belül ASF.

Szisztémás lupus erythematosusban a gyomor-bél traktus sérülése

A szisztémás lupus erythematosusban a betegek 30-40% -ában emésztőrendszeri rendellenességeket észleltek. Akut időszakban általában csökkent az étvágy, diszpepsziás rendellenességek. Amikor az endoszkópos vizsgálatot gyakran diagnosztizálják a nyelőcső, a gyomor és a nyombél nyálkahártyájának gyulladásos elváltozásai, néha eróziók kialakulásával, sőt fekélyekkel.

A bél érintettsége viszonylag ritka, és főleg a mesenteriális vaszkuláris elváltozások okozzák. Vasculitis mesenterialis artériák a későbbi trombózis vezethet vérzés, infarktus és nekrózis majd perforáció és fejlesztése gastrointestinalis vérzés vagy fibrines peritonitis. A rosszindulatú Crohn-betegség (terminális ileitis) tünetegyüttese lehetséges.

A máj károsodása. A különböző fokú, gyakrabban reaktív jellegű hepatomegálist a legtöbb szisztémás lupus erythematosusos beteg esetében diagnosztizálják. A betegek 10-12% -ánál, a hepatomegáliával együtt, a májenzimek szintje (általában 2-3 alkalommal) mérsékelten emelkedett, amit thromboticus mikroangiopathia okoz.

Bizonyos esetekben lehetséges hepatitis, máj infarktus, májelvénás trombózis (Badd-Chiari-szindróma) kialakulása.

A hasnyálmirigy (pancreatitis) veresége a szisztémás lupus erythematosuson belüli patológiás folyamat következménye vagy a nagy dózisú glükokortikoszteroidok hatásának következménye lehet.

Az idegrendszer veresége a szisztémás lupus erythematosusban

A szisztémás lupus erythematosus pszicho-neurológiai tünetei rendkívül változatosak, mivel lehetséges az idegrendszer bármely részének károsodása. A szisztémás lupus erythematosus manifesztáció klinikájára jellemző a gyermekek 30-50% -a.

A szerves agyi szindróma, fejlesztése, amely által okozott trombotikus vasculopathia vagy diffúz közvetített betegség antineyronalnymi antitestek, kíséri romlása kognitív funkciók (memória, figyelem, gondolkodás), ami oda vezethet, hogy jelentősen csökkent a intelligencia, és a megjelenése érzelmi és személyiségi rendellenességek (érzelmi labilitás, ingerlékenység, apátia , depresszió).

A mentális zavarok szisztémás lupus erythematosus gyerekek különböző klinikai polimorfizmus, a tendencia, hogy megismétlődik, a kifejezés általában korrelál a súlyos szomatikus betegségek. A nagy aktivitású pszichózis alakulhat akut az Advent a produktív tünetek formájában hallucinációit, skizofreniform rendellenességek, affektív szindrómák (mánia és depresszió), a motoros nyugtalanság, alvási rendellenességek, és mások.

A betegség aktív időszakában főleg a fejfájások, köztük a migrén, általában intenzívek, általában szisztémás lupus erythematosusos betegeknél antifoszfolipid szindrómás betegeknél.

A görcsös szindróma, amely általában általános epileptiformis rohamokkal jellemezhető, a nagyon aktív szisztémás lupus erythematosusra jellemző.

A Chorea, hasonlóan egy kis reumás koreához, lehet egyoldalú vagy általános.

Az átmeneti ischémiás rohamok, azzal jellemezve, hogy az agyi, fokális vagy vegyes tüneteket, perzisztáló nem hosszabb, mint 24 órán át, és ishemigesky szélütés gyermekek sokkal kevésbé gyakori, mint a felnőtteknél. Ezek előfordulása az intracerebrális artériák trombózisának vagy thromboemboliájának tulajdonítható, antifoszfolipid antitestek jelenlétében.

Intracerebrális vérzés oka lehet a magas vérnyomás vagy trombocitopénia, subarahnoidalnoe vérzés és szubdurális vérömleny - cerebrovasculitises.

Az ischaemiás nekrózis és a rostok demielinizációjának következtében fellépő gerincvelő sérülése ritkán fordul elő gyermekekben. A mellkasi gerinc szimmetrikus elváltozása kíséri. Ebben az esetben diagnosztizálták az alsó paraparezist, az érzékenységet a trunk alsó felében, a medencei rendellenességeket, súlyos hátfájást. A "keresztirányú myelitis" prognózisa kedvezőtlen.

A koponya idegek (oculomotor, trigeminalis, arc vagy vizuális) veresége izolálható vagy kombinálható más őssejtekkel.

A perifériás idegrendszer veresége a szimmetrikus disztális, elsősorban szenzoros polyneuropathia típusától függ, ritkán többszörös mononeuropátiában. Bizonyos esetekben a Hyenna-Barre-szindróma kialakul (akut gyulladásos polyradiculoneuropathia).

Idegrendszeri károsodás által indukált szisztémás lupus erythematosus lehet másodlagos jellegű, és oka lehet a magas vérnyomás, az urémia, hypoxia, a fertőző betegségek, glükokortikoszteroidok vétel (ólom szteroid pszichózis) és mások. Finomítás Genesis idegrendszer elvégzéséhez szükséges patogenetikai alapú kezelést.

Szisztémás lupus erythematosus különböző szervek károsodásának kumulatív értékelése

A szisztémás lupus erythematosusban előforduló szervi károsodás mértékének meghatározásához meg kell határozni a SLICC / ACR Damage Index károsodási indexét. A pontszám tartalmazza a károsodást a szisztémás lupus erythematosus okozta betegség kezdetétől, és a folyamatos terápia eredményeként alakul ki, és 6 hónapig vagy tovább tartósan fennáll.

A károsodás indexe a szisztémás lupus erythematosus SLICC / ACR károsodási indexben

Aláír	Pontszám, pont
Vízió (minden szem) a klinikai értékelésben
Bármilyen szürkehályog	1
A retina vagy a látóideg sorvadásának megváltozása	1
Idegrendszer
Kognitív károsodás (memóriavesztés, számlálás nehézsége, rossz koncentráció, beszéd vagy írásbeli nehézségek, teljesítményszint megsértése) vagy nagy pszichózis	?
Olyan görcsök, amelyek 6 hónapnál hosszabb kezelést igényelnek	1
A stroke (valaha 2 pont, ha több mint egy epizód) vagy agyi reszekció, amely nem kapcsolódik a neoplazmához	1-2
A koponya-agyi vagy perifériás neuropathia (a vizuális kivételével)	1
Keresztirányú myelitis	1
Vese
Glomeruláris szűrés <50 ml / perc	1
Proteinuria> 3,5 g / nap	1
A vesebetegség utolsó lépése (dialízis vagy transzplantáció nélkül)	3
Fény
Pulmonális hipertónia (jobb kamrai duzzanat vagy szonoron II tüdő artéria fölött)	1
A tüdő fibrózisa (fizikailag és radiológiailag)	1
Ráncos tüdő (radiológiailag)	1
Pleura fibrosis (radiológiailag)	1
Tüdő infarktus (radiológiai)	1
Kardiovaszkuláris rendszer
Aortoronáris bypass műtét	1
Myocardialis infarctus valaha (pontszám 2 pont, ha> 1)	1-2
Cardiomyopathia (kamrai diszfunkció)	1
A szelepek károsodása (diasztolés vagy szisztolés zörej> 3/6)	1
Pericarditis 6 hónapon belül (vagy pericardectomy)	1
Perifériás hajók
6 hónap múlva zihálás	1
A szövet kis vesztesége (az ujjak "párnái")	1
Jelentős veszteség a szövetben valaha (ujj vagy végtag elvesztése) (pontszám 2 pont, ha egynél több helyen van)	1-2
Véna trombózis ödéma, fekélyesedés vagy vénás stádium	1
Gyomor-bél traktus
A miokardiális / bél reszekció (alább a duodenum), lép, máj vagy epehólyag valaha bármilyen okból (1 pontot, ha több, mint egy helyen)	1-2
Mezenterikus elégtelenség	1
Krónikus peritonitis	1
Szűkületek vagy műtétek a felső gasztrointesztinális traktusban	1
A csont-izomrendszer
Izomgyengeség vagy gyengeség	1
Deformálódó vagy eróziós ízületi gyulladás (deformálódó deformitások, beleértve az érrendszeri nekrózist is)	1
Osteoporosis törések vagy csigolyák összeomlásával (az avaskularis nekrózis kivételével)	1
Avaszkuláris nekrózis (2 pont, ha> 1)	1-2
Osteomyelitis	1
Az inak szakadása	1
Bőr
Cicatricial krónikus alopecia	1
Kiterjedt hegesedés vagy pannikulitis (a fejbőr és a párnák kivételével)	1
A bőr fekélyesedése (a trombózis kivételével) több mint 6 hónapig	1
Szexuális rendszer
A gonádok korai meghibásodása	1
Endokrin rendszer
Diabetes mellitus (a terápiától függetlenül)	1
Rosszindulat
A dysplasia kivételével (2 pont, ha egynél több helyen van)	1-2

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]