Krónikus perikarditis

A krónikus pericarditis a pericardium több mint 6 hónapig tartó gyulladásos betegsége, amely elsődleges krónikus folyamatként, vagy akut pericarditis krónikussá válásának vagy visszatérő lefolyásának eredményeként alakul ki; magában foglalja az exudatív, adhéziós, exudatív-konstriktív és konstriktív formákat.

ICD-10 kód

• 131.0. Krónikus adhézív pericarditis,
• 131.1 Krónikus konstriktív szívburokgyulladás,
• 131.8. A szívburok egyéb meghatározott betegségei
• 131.9. A szívburok meg nem határozott betegségei.

A krónikus pericarditis epidemiológiája

A betegség ritka, és bármely korban előfordulhat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Krónikus szívburokgyulladás okai

A szívburok-szűkület általában hosszan tartó gyulladás következtében alakul ki, ami fibrózishoz, a szívburok megvastagodásához és meszesedéséhez vezet. Bármely etiológiájú szívburok-gyulladás végső soron szívszűkülethez vezethet.

A konstriktív pericarditis tipikus okai:

• Idiopátiás: a CP esetek 50-60%-ában nem találnak alapbetegséget (feltételezhető, hogy korábban nem ismert vírusos pericarditis volt).
• Fertőző (bakteriális): tuberkulózisos pericarditis, bakteriális fertőzések, amelyek gennyes pericarditishez vezetnek (3-6%).
• Sugárzás: a mediastinum és a mellkas besugárzásának késői (5-10 év utáni) hatásai (10-30%).
• Műtét utáni: minden olyan sebészeti vagy invazív beavatkozás, amely károsította a szívburkot (11-37%).

A krónikus pericarditis kevésbé gyakori okai:

• Gombás fertőzések (Aspergillus, Candida, Coccidioides) immunhiányos betegeknél.
• Daganatok: A rosszindulatú terjedés (a tüdő-, emlőrák- és limfómaáttétek leggyakoribb típusa) páncélos szívként jelentkezhet, a zsigeri és parietális szívburok megvastagodásával.
• Kötőszöveti betegségek (reumatoid artritisz, SLE, szisztémás szkleroderma, dermatomyositis) (3-7%).
• Gyógyszerek: prokainamid, hidralazin (gyógyszer okozta lupus szindróma), metizergid, kabergolin.
• Mellkasfali trauma (tompa és áthatoló).
• Krónikus veseelégtelenség.

A krónikus pericarditis ritka okai:

• Szarkoidózis.
• Miokardiális infarktus: Miokardiális infarktust követő CP eseteit írták le olyan betegeknél, akiknek a kórtörténetében Dressler-szindróma vagy trombolitikus kezelés utáni hemopericardium szerepelt.
• Perkután koszorúér-intervenciók és pacemakerek.
• Örökletes familiáris pericarditis (Malibrey-féle törpeség).
• Hipertónia-IgG4 betegség (egyes eseteket az irodalomban ismertetnek).

A fejlett országokban a konstriktív pericarditis eseteinek többsége idiopátiás, feltehetően vírusos eredetű, vagy mellkasi műtéttel kapcsolatos. A fejlődő országokban a fertőző okok, különösen a tuberkulózis dominálnak.

[ 6 ], [ 7 ]

A krónikus perikarditisz patogenezise

A perikardiális szűkület jellemzően akkor alakul ki, amikor a sűrű, szklerotikus, megvastagodott és gyakran meszesedett perikardium korlátozza a szív töltődését, ami a szívtérfogat csökkenését okozza. A korai diasztolés töltődés a magas vénás nyomás miatt gyors, de amint eléri a perikardiális korlátozott térfogatot, a további diasztolés töltődés megszűnik. A késői töltődési fázis korlátozása egy jellegzetes diasztolés "völgyet és platót" eredményez a jobb és/vagy bal kamrai nyomásgörbén, valamint a kamrai végdiasztolés térfogat csökkenését. A perikardium általi szívszűkület patofiziológiai markere a végdiasztolés nyomás kiegyenlítődése az összes szívkamrában (beleértve a jobb és bal pitvarban lévő nyomást is, így a szisztémás keringésben keletkező vénás pangás sokkal kifejezettebb, mint a pulmonális keringésben kialakuló pangás). A sűrű perikardium csökkenti a légzéssel járó intrathoracalis nyomásingadozások hatását a szívkamrák töltődésére, ami Kussmaul-jelhez (a szisztémás vénás nyomás csökkenésének hiánya belégzés közben) és a szív bal kamráinak töltődésének csökkenéséhez vezet belégzés közben. Mindez krónikus vénás pangáshoz és a perctérfogat csökkenéséhez vezet.

A szívburok-szűkület kalciumlerakódás nélkül is előfordulhat, egyes esetekben pedig a szívburok megvastagodása nélkül is (az esetek akár 25%-ában).

Krónikus exudatív perikarditisz

A krónikus exudatív perikarditisz egy gyulladásos perikardiális folyadékgyülem, amely több hónaptól több évig is fennáll. Az etiológiája hasonló az akut perikarditiszhez, de nagyobb gyakorisággal fordul elő tuberkulózis, daganatok és immungyulladással összefüggő betegségek esetén. A perikardiális folyadékgyülem klinikai tüneteit és diagnosztikáját fentebb ismertettük; a lassan növekvő krónikus folyadékgyülemek általában tünetmentesek. Nagy, tünetmentes krónikus perikardiális folyadékgyülemek esetén gyakran lehetséges a váratlan állapotromlás a szívtamponád kialakulásával. A hipovolémia, a tachyarrhythmia paroxizmái és az akut perikarditisz relapszusai erre hajlamosítanak. Fontos a betegség potenciálisan gyógyítható formáinak vagy a specifikus etiotróp kezelést igénylő formáknak (tuberkulózis, autoimmun és diffúz kötőszöveti betegségek, toxoplazmózis) diagnosztizálása. A tüneti kezelés és a pericardiocentesis és a pericardiális drénezés indikációi megegyeznek az akut perikarditiszével. A szívtamponáddal járó folyadékgyülem gyakori visszatérése esetén sebészeti kezelés (pericardiotomia, pericardiectomia) indokolt lehet.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Krónikus exudatív-konstriktív pericarditis

Ez egy ritka klinikai szindróma, amelyet a perikardiális folyadékgyülem és a perikardiális összehúzódás kombinációja jellemez, a folyadékgyülem eltávolítása utáni szerkezet megmaradásával. A krónikus perikardiális folyadékgyülem bármely formája szerveződhet konstriktív-exudatív állapotba, az exudatív-konstriktív pericarditis leggyakoribb oka a tuberkulózis. A perikardiális folyadékgyülem ebben a betegségben méret és fennállásának időtartama alapján differenciálódik, ha folyadékgyülem észlelhető, azt meg kell vizsgálni az etiológia és a hemodinamikai jelentőség meghatározása érdekében. A szívkonstrikció mechanizmusa a zsigeri perikardium általi kompresszió. A parietális és zsigeri perikardium megvastagodása echokardiográfiával vagy MRI-vel állapítható meg. Hemodinamikai jellemző - a jobb és bal kamra végdiasztolés nyomásának hosszan tartó növekedése a perikardiális folyadék eltávolítása után nullára vagy nullához közeli értékre állítja vissza a perikardiumban lévő nyomást. Nem minden effuzív-konstriktív pericarditis esete progressziót mutat krónikus konstriktív pericarditissé. A pericardiocentézissel végzett kezelés nem feltétlenül elegendő; zsigeri pericardiectomia javasolt, ha a perzisztáló zsigeri perikardiális összehúzódás megerősítést nyer.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Krónikus konstriktív szívburokgyulladás

A krónikus konstriktív perikarditisz az akut vagy krónikus perikarditisz késői következménye, amelyben a parietális és ritkábban a viscerális perikardium rostos megvastagodása, induraciója és/vagy meszesedése zavarja a szív normális diasztolés töltődését, ami krónikus vénás pangást és csökkent perctérfogatot, valamint kompenzációs nátrium- és folyadékretenciót okoz.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Krónikus szívburokgyulladás tünetei

A konstriktív krónikus pericarditis különféle tünetekkel jelentkezik a megemelkedett szisztémás vénás nyomás és az alacsony perctérfogat miatt, amelyek általában több év alatt progrediálnak. A legjellemzőbb a Beck-triász - magas vénás nyomás, ascites, „kicsi, csendes szív”. A „konstriktív pericarditis” diagnózisát gyanítani kell jobb oldali pangásos szívelégtelenségben szenvedő betegeknél, normális kamrai szisztolés funkcióval, juguláris véna feszüléssel, pleurális folyadékgyülemgel, hepatosplenomegaliával, ascitessel, amelyeket más okok nem magyaráznak. A CP-ben szenvedő betegek laboratóriumi vérvizsgálatai gyakran vérszegénységet és fokozott májenzim-aktivitást mutatnak ki.

A betegség etiológiájának felméréséhez fontosak az anamnézis adatai (korábbi betegségek, műtétek, szívsérülések, sugárterhelés).

A szívburok megvastagodása nem egyenértékű a konstriktív patológiával; a klinikai tünetek, az echokardiográfiai és hemodinamikai szívkonstrikció jeleinek kombinációjával a normális szívburok vastagság nem zárja ki a CP-t.

A krónikus konstriktív pericarditis klinikai tünetei

A beteg panaszai és kórtörténete:

• légszomj terhelés alatt, köhögés (fekvő helyzetben nem súlyosbodik);
• hasi megnagyobbodás, később - az alsó végtagok duzzanata;
• gyengeség fizikai megterhelés során;
• mellkasi fájdalom (ritka);
• hányinger, hányás, hasmenés, puffadás, fájdalom és nehézség a jobb hipoondriumban (a májban és a belekben a vénás keringés zavarának megnyilvánulása);
• gyakran - a kriptogén májcirrózis kezdeti téves diagnózisa.

Vizsgálati és fizikai kutatási módszerekből származó adatok.

Általános ellenőrzés:

• akrocianózis, az arc cianózisa, amely fekvő helyzetben fokozódik, az arc és a nyak puffadása (Stokes-gallér);
• perifériás ödéma;
• Előrehaladott stádiumokban izomtömeg-vesztés, kachexia és sárgaság jelentkezhet.

Szív- és érrendszer:

• a juguláris vénák duzzanata (a betegeket függőleges és fekvő helyzetben kell vizsgálni), magas vénás nyomás, Kussmaul-tünet (a szisztémás vénás nyomás növekedése vagy csökkenésének hiánya belégzés közben), a juguláris vénák duzzanata a jobb hipochondriumra nehezedő nyomással, a vénák pulzációjával, diasztolés összeomlásával (Friedreich-tünet) fokozódik;
• a csúcsi ütés általában nem tapintható;
• a szívizom tompaságának határai általában kevéssé változnak;
• tachycardia nyugalmi állapotban és testmozgás közben;
• A szívhangok tompák lehetnek, a betegek közel felénél előfordul a „perikardiális hang” - egy további hang a magas hangszínű protodiasztoléban (ami a kamrák töltődésének hirtelen megszűnésének felel meg a korai diasztoléban). Ez a CP specifikus, de nem érzékeny jele; a belégzés kezdetén a második hang elágazása hallható a tüdőartéria felett; néha - trikuszpidális elégtelenség zaja;
• paradox pulzus (ritkán haladja meg a 10 mm Hg-ot, ha nincs egyidejűleg kórosan magas nyomású perikardiális folyadékgyülem), a pulzus gyenge, mély belégzés során eltűnhet (Riegel-jellel);
• A vérnyomás normális vagy alacsony, a pulzusszám csökkenhet.

Emésztőrendszer, légzőrendszer stb.:

• A betegek 70%-ánál előfordulhat májpulzációval járó hepatomegalia; lépmegnagyobbodás, Pick-féle pszeudocirrózis a májban;
• egyéb, a máj krónikus pangásából eredő tünetek; hasvízkór, seprűvénák, a tenyér bőrpírja;
• pleurális folyadékgyülem (általában baloldali vagy kétoldali).

A konstriktív pericarditis műszeres diagnosztikája (Az Európai Kardiológiai Társaság irányelvei a pericardiális betegségek diagnosztizálására és kezelésére, 2004)

Módszertan	Jellemző eredmények
EKG	Lehet normális vagy alacsony QRS-feszültség, a T-hullámok generalizált inverziója vagy ellaposodása, kiszélesedett, magas P-hullám (a magas P kontrasztban áll az alacsony QRS-feszültséggel), pitvarfibrilláció (a betegek egyharmadánál), pitvarlebegés, pitvar-kamrai blokk, intraventrikuláris ingerületvezetési zavarok diagnosztizálhatók.
Mellkasröntgen	Kicsi, néha deformált szív, szívburok-meszesedés, „rögzült” szív helyzetváltoztatáskor, gyakran pleurális folyadékgyülem vagy pleurális összenövések, pulmonális vénás hipertónia
EchoCG	A szívburok megvastagodása (több mint 2 mm) és meszesedése, valamint közvetett jelek: a pitvarok összehúzódása, megnagyobbodása normális megjelenéssel és a kamrák normális szisztolés funkciójával (EF szerint); az interventricularis septum paradox "ingaszerű" mozgása a diasztolé korai szakaszában; a bal kamra hátsó falának szisztolés-diasztolés mozgásának ellaposodása; a bal kamra átmérője a korai telődési fázis után nem növekszik; az alsó üreges véna és a májvénák kitágulnak, korlátozott légzési rezgésekkel.
Doppler-echokardiográfia	Kétkamrás telődési korlátozottság (légzéssel összefüggő transzmitrális telődési sebességkülönbségek nagyobbak, mint 25%)
Transzofeális echokardiográfia	A perikardiális vastagság felmérése
Számítógépes tomográfia vagy MRI	A szívburok megvastagodása (>4 mm) és/vagy meszesedése, a jobb vagy mindkét kamra szűkülete, az egyik vagy mindkét pitvar megnagyobbodása. A vena cava tágulása.
Szívkatéterezés	„Diasztolés lejtés és llago” (vagy „négyzetgyök”) a jobb és/vagy bal kamra nyomásgörbéjén, a végdiasztolés nyomás kiegyenlítődése a szívkamrákban (a bal és jobb kamra végdiasztolés nyomása közötti különbség nem haladja meg az 5 Hgmm-t); az X irányú csökkenés megmarad, az Y irányú csökkenés pedig hangsúlyos a jobb pitvar nyomásgörbéjén.
Kamrai angiográfia	A kamrák szűkülése és a pitvarok megnagyobbodása; gyors szívtelődés a diasztolé korai szakaszában, a további megnagyobbodás megszűnésével
Koroparagrafikus	35 év feletti betegeknek kimutatták

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Javallatok más szakemberekkel való konzultációra

Kardiológus (az echokardiográfia, a pericardiocentézis és az invazív hemodinamikai vizsgálatok eredményeinek értelmezése).

Szívsebész (a sebészeti kezelés indikációinak felmérése).

Krónikus pericarditis differenciáldiagnózisa

Tartalmazza:

• restriktív kardiomiopátia (ív dosával, amiloidózissal, hemokromatózissal, Loeffler endocarditisével);
• más etiológiájú pangásos jobb kamrai szívelégtelenség, beleértve a pulmonális szívbetegséget, a jobb kamrai infarktust, a tricuspidalis billentyűhibákat;
• szívtamponád (tamponád esetén a paradox pulzus gyakrabban észlelhető, mint szűkület esetén, a szisztémás vénás nyomás Y-alakú csökkenése, amely szűkület esetén jelentkezik, hiányzik. A tamponád esetén a szisztémás vénás nyomás belégzéskor csökken, míg szűkület esetén a vénás nyomás belégzéskor nem csökken vagy növekszik);
• szívdaganatok - a jobb pitvar myxoma, primer szívdaganatok (limfóma, szarkóma);
• mediastinális daganatok;
• exudatív-konstriktív pericarditis;
• májcirrózis (a szisztémás vénás nyomás nem emelkedett);
• vena cava inferior szindróma, nephrotikus szindróma és egyéb hipoonkotikus állapotok, amelyek súlyos ödémát és ascitest okoznak (pl. hipoalbuminémia primer intesztinális nyirokcsomó-eltávolodásban, intesztinális limfóma, Whipple-kór);
• petefészekrákot kell gyanítani ascites és ödéma esetén;
• A bal kamra csúcsának vagy hátsó falának izolált meszesedése nagyobb valószínűséggel bal kamrai aneurizmának, mint perikardiális meszesedésnek köszönhető.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Krónikus szívburokgyulladás kezelése

A krónikus pericarditis kezelésének célja a szívelégtelenség kezelése és a szívszűkület sebészeti korrekciója.

Kórházi kezelés indikációi

Kórházi kezelésre akkor kerül sor, ha invazív vizsgálatokra és sebészeti beavatkozásra van szükség.

Krónikus perikarditisz konzervatív kezelése

A krónikus pericarditis konzervatív kezelését enyhe szűkület esetén, műtétre való felkészülés során vagy műthetetlen betegeknél végzik. Ezenkívül egyes betegeknél, akiknél viszonylag akut, nemrégiben kialakult pericardiális szűkület alakult ki, a szűkület tüneteinek és jeleinek eltűnését vagy csökkenését írták le gyulladáscsökkentő gyógyszerekkel, kolhicinnel és/vagy glükokortikoidokkal végzett kezeléssel.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Krónikus pericarditis nem gyógyszeres kezelése

• a fizikai és érzelmi stressz korlátozása;
• a só (optimális esetben kevesebb, mint 100 mg/nap) és a folyadék korlátozása az étrendben, alkoholfogyasztás;
• éves influenza elleni oltás;
• Ajánlott kerülni a nátrium-retenciót elősegítő gyógyszerek (NSAID-ok, glükokortikoidok, édesgyökér-készítmények) alkalmazását.

Krónikus szívburokgyulladás gyógyszeres kezelése

Az ödéma és aszcitesz kezelésére szolgáló hurokdiuretikumokat lehetőleg minimálisan hatékony dózisban kell alkalmazni. Kerülni kell a hipovolémiát, az artériás hipotenziót és a vese hipoperfúzióját. Kiegészítésként kálium-megtakarító diuretikumokat kell alkalmazni (a vesefunkció és a plazma káliumszintjének ellenőrzése mellett). A plazma ultrafiltrációja javíthatja a súlyos volumentúlterhelésben szenvedő betegek állapotát.

Kerülni kell a béta-blokkolók vagy a lassú kalciumcsatorna-blokkolók felírását, amelyek csökkentik a kompenzáló sinus tachycardiát. Nem ajánlott a pulzusszámot percenként 80-90 alá csökkenteni.

Az angiotenzin-konvertáló enzim inhibitorokat vagy angiotenzin-receptor blokkolókat, amelyek csökkenthetik a vérnyomást és vese hipoperfúziót okozhatnak, óvatosan és a vesefunkció monitorozása mellett kell alkalmazni.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Krónikus perikarditisz sebészeti kezelése

A súlyos krónikus szűkület fő kezelési módja a viscerális és parietális szívburok széles körű eltávolításával járó perikardiektómia. A műtét utáni konstriktív hemodinamikai zavarok teljes eltűnését a betegek körülbelül 60%-ánál írták le. A műtét 2. vagy 3. funkcionális osztályú (MUNA) keringési elégtelenségben szenvedő CP-s betegeknél javallt. A műtétet általában medián sternotomiával végzik, bizonyos esetekben torakoszkópos megközelítés is megfelelő. Gennyes szívburokgyulladás esetén az előnyös megközelítés az oldalsó torakotómia. Ez a jelentős sebészeti kockázattal járó műtét nem javallt enyhe szűkület esetén, a szívburok súlyos meszesedése vagy súlyos károsodása, súlyos miokardiális fibrózis esetén. A sebészeti kockázat a legnagyobb idős betegeknél, sugárterápiával összefüggő betegségek esetén, súlyos szűkület esetén, súlyos veseelégtelenségben, miokardiális diszfunkció jelenlétében.

A keresőképtelenség hozzávetőleges időtartama

Konstriktív krónikus szívburokgyulladás esetén a munkaképesség általában tartósan csökken.

[ 37 ], [ 38 ]

Krónikus pericarditis prognózisa

A CP esetén végzett pericardiectomia során a sebészi halálozás eléri az 5-19%-ot még speciális intézményekben is. A pericardiectomia utáni távoli prognózis a CP etiológiájától függ (jobb prognózis idiopátiás konstriktív krónikus pericarditis esetén). Ha a sebészi kezelés indikációit korán megállapították, a pericardiectomia utáni távoli halálozás megfelel az átlagpopulációban tapasztalható halálozásnak. A pericardiectomia során bekövetkező halálozás leggyakrabban a műtét előtt fel nem ismert miokardiális fibrózissal jár.