Reumás szívburokgyulladás

Szisztémás betegségekben – beleértve a reumás betegségeket is – szenvedőknél a gyulladásos folyamat átterjedhet a szív struktúráira, és amikor a környező kötőszöveti bélés (szívburok) is érintett, reumás szívburokgyulladás alakul ki. [ 1 ]

Járványtan

Klinikusok és kutatók szerint:

• Minden évben körülbelül 325 000 gyermeknél diagnosztizálnak akut reumás lázat (többnyire fejlődő országokban), és a szívburokgyulladás a reumás lázas betegek 5-10%-ánál fordul elő;
• A reumás szívbetegség világszerte 35-39 millió embert érint;
• A reumás pericarditis a reumatoid artritiszben szenvedő betegek 30-50%-ánál, az SLE-ben szenvedő betegek 20-50%-ánál és a szisztémás szklerodermában szenvedő betegek 17%-ánál fordul elő.

Okoz reumás szívburokgyulladás

Először is, a reumás szívburokgyulladás fő okai a szisztémás jellegű krónikus reumás betegségekhez kapcsolódnak: a szívizmok és billentyűk gyulladásos károsodása - reumatoid artritisz vagy reumás szívbetegség, reumatoid artritisz és polyarthritis.

Ez a betegségcsoport, amely a szív- és érrendszer, az ízületek és más szervek kötőszövetének autoimmun gyulladása, együttesen az akut reumás láz következménye, amely streptococcus fertőzés – egy tucat reumatogén A csoportú béta-hemolitikus streptococcus (Streptococcus pyogenes) törzs – esetén jelentkezik. [ 2 ]

Bizonyos esetekben a reumás láz hosszú távú szívkárosodást, a szív összes membránjának gyulladását – pancarditist – okoz, ami szívburok-, szívizom- és szívbelhártya-gyulladáshoz vezethet. [ 3 ]

Ezenkívül a reumás perikardiális elváltozások autoimmun betegségek, példáulszisztémás lupus erythematosus (SLE), krónikus poliszisztémás Behçet-kór, szkleroderma, Sjögren-szindróma, genetikailag meghatározott familiáris mediterrán láz következményei lehetnek.

Olvasd el még:

• Szívburokgyulladás: általános információk
• Mi okozza a szívburokgyulladást?

Kockázati tényezők

A fent felsorolt betegségek mind kockázati tényezők a reumás szívburokgyulladás kialakulásában. Előfordulásuk pedig leggyakrabban kezeletlen vagy nem megfelelően kezelt streptococcus fertőzéseknek köszönhető, különösen krónikus mandulagyulladásnak (torokfájás), torokgyulladásnak és skarlátvörösödésnek, amely után három-négy héttel később az esetek 3-6%-ában akut reumás láz jelentkezik.

A reuma bármely életkorban előfordulhat, de általában az 5-15 éves gyermekeket érinti.

A perikardiális tasak reumás elváltozásainak valószínűsége megnő genetikai hajlam, valamint autoimmun jellegű gyulladásos betegségekre való hajlam esetén – az immunrendszer fokozott reakciójával (túlérzékenységével) együtt. [ 4 ]

Pathogenezis

Reumás szívburokgyulladás esetén a szív külső kötőszöveti membránjának károsodásának patogenezise abban rejlik, hogy a Streptococcus pyogenes A csoportú antigének (streptococcus felszíni M fehérjék) sejtcsoportja (epitópja) és a szív membránszöveteinek számos fehérjesejtje között hasonlóság van, ami II. és III. típusú immunérzékenységi reakciót okoz. Vagyis egyes embereknél az A csoportú staphylococcusokkal való kölcsönhatás után a humorális immunrendszer védősejtjei megtámadják a szívburok szöveti sejtjeit, amelyeket bakteriális fehérjéknek vélnek. Ezt a mechanizmust molekuláris mimikrinek nevezik.

Ebben az esetben az érett antigénprezentáló B-sejtek (B-limfociták) bakteriális antigént mutatnak be a T-helper sejteknek (Th2 és CD4+ T-sejtek), és gyulladásos mediátorokat (citokineket) szabadítanak fel, elősegítik a citotoxikus T-leukociták növekedését, és fokozzák más immunsejtek - fagociták (makrofágok és neutrofilek) - aktivitását. [ 5 ]

A Th2 sejtek ezután plazmasejtekké alakulnak át, és antitestek (globuláris fehérjék vagy immunglobulinok) termelését indukálják a bakteriális sejtfalfehérjék ellen. Ugyanakkor - a gazdaszervezet egyedi válaszreakciója miatt a specifikus streptococcus antigénre - az antitestek hatással vannak a szív miokardiális, endokardiális és perikardiális szöveteire, beindítva azok gyulladását.

Tehát az akut reumás láz, a reumás szívbetegség és a reumás szívburok-gyulladás feltehetően autoimmun válaszreakció eredménye. [ 6 ]

Tünetek reumás szívburokgyulladás

A szakértők megkülönböztetik a patológia ilyen típusait:

• Reumás akut szívburokgyulladás;
• Reumás krónikus szívburokgyulladás;
• Reumás serózus szívburokgyulladás;
• Reumás serózus-fibrinózus vagy fibrinózus pericarditis;
• Reumás exudatív pericarditis;
• Kompresszív vagy konstriktív reumás szívburokgyulladás (ami a szívburokzsák normál rugalmasságának elvesztését eredményezi).

Az ultrahang és a szívvizsgálat egyéb képalkotó módszerei meghatározhatják a perikardiális üregben felhalmozódott kóros folyadék mennyiségét - a perikardiális üreg folyadékgyülemét -, amely lehet enyhe, közepes vagy jelentős.

A betegség négy stádiumát (diffúz ST-szakasz emelkedés minden elvezetésben, pszeudonormalizáció, invertált T-bevágások és normalizáció) EKG-n szakorvosok határozzák meg.

A legtöbb esetben a reumás szívburokgyulladás első jelei a szívterületen jelentkező nehézség és nyomás érzésében, általános gyengeségben, szédülésben és légszomjban nyilvánulnak meg.

Egyéb tünetek közé tartoznak a bal oldali, változó időtartamú és intenzitású mellkasi fájdalmak (gyakran a kulcscsont alatti és más területekre sugároznak), nyugalmi állapotban jelentkező sinus tachycardia, ödéma, megnövekedett nyaki véna nyomás és csökkent vérnyomás.

Az akut reumás szívburokgyulladásban szenvedő betegek éles fájdalmat éreznek a szegycsont mögött, amely ülésre vagy előrehajlásra enyhül. Szinte minden esetben szívburok-súrlódási zörej hallható. [ 7 ]

A kiadványban található összes részlet - a pericarditis tünetei

Komplikációk és következmények

A reumás szívburok-károsodás szövődményei és következményei a pangásos szívelégtelenség, a szívburokban kalcinálódási gócok kialakulása, valamint a szívre gyakorolt kompressziós hatás (az effúzió felhalmozódása és a szívburok üregében megnövekedett nyomás miatt), valamint a csökkent perctérfogat és a szisztémás vénás pangás miatti keringési elégtelenség - szívtamponád [ 8 ] és kardiogén obstruktív sokk [ 9 ].

Diagnostics reumás szívburokgyulladás

Olvassa el: perikarditisz diagnosztizálása

Vérvizsgálatok: általános vérvizsgálat, COE, C-reaktív protein, karbamid-nitrogén és kreatinin szérumszintje, IgM autoantitestek (reumatoid faktor), streptolizin elleni antitestek - antistreptolizin O titer ), Streptococcus pyogenes enzimek elleni antitestek (sztreptokináz, hialuronidáz stb.). A perikardiális folyadék laboratóriumi vizsgálatát is elvégezzük.

Műszeres diagnosztikát végzünk: EKG, transthoracalis echoCG, mellkasröntgen, mediastinális régió CT és MRI vizsgálata, perikardioszkópia. További információ a kiadványban - a szívvizsgálat műszeres módszerei.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózis magában foglalja a reumakarditist, az endokarditist, a szívizomgyulladást, a perikardiális üregbe jutó traumás folyadékgyülemgel járó aorta-disszekciót és a szívizominfarktust.

Kezelés reumás szívburokgyulladás

Olvassa el a cikket - szívburokgyulladás kezelése

Milyen gyógyszereket használnak reumás pericarditis esetén?

A fájdalmat általában nem szteroid gyulladáscsökkentőkkel kezelik: aszpirin (acetilszalicilsav), indometacin, ibuprofen és mások.

A gyulladáscsökkentő kolhicin gyógyszert (szájon át, naponta kétszer - 0,5 mg) leggyakrabban akut pericarditisben szenvedő betegeknek írják fel.

Szisztémás kortikoszteroidokat alkalmaznak, amelyek elnyomják az immun- és gyulladásos reakciókat: alacsony dózisú prednizolon, betametazon vagy diprospan injekciók, metilprednizolont tartalmazó tabletták bevétele stb.

Reumás etiológiájú, visszatérő pericarditis esetén injektálható interleukin IL-1 antagonista gyógyszerek alkalmazhatók: Anakinra, Rilonacept, Canakinumab.

A közelmúltban lezajlott streptococcus fertőzés szerológiai bizonyítékai esetén intravénás antibiotikum (penicillin) adása javasolt.

Ha a perikardiális folyadékgyülem térfogata kicsi és tünetmentes, a beteg időszakos ultrahangvizsgálaton esik át. Ha azonban a folyadékgyülem károsítja a szívműködést és szívtamponádot okoz, a perikardiális üreget perikardiális punkcióval, pericardiocentézissel kell lecsapolni.

A sebészeti kezelés magában foglalja az effúzió eltávolítását a perikardiális ablakon keresztül, amit a perikardium boncolásával és egy drénkatéter ideiglenes behelyezésével végeznek a szívtamponád megelőzése érdekében.

Ezenkívül a reumás etiológiájú konstriktív pericarditis súlyos esetei pericardectomiát igényelhetnek, amelynek során a pericardium zsigeri és parietális rétegeit eltávolítják a normális kamrai töltődési dinamika helyreállítása érdekében.

Megelőzés

A reumás láz patogenezise, valamint a rá való hajlam még nem teljesen tisztázott, elsődleges megelőzése pedig a megfelelő vakcina hiánya miatt lehetetlen. Így a béta-hemolitikus A csoportú streptococcus okozta betegségek kialakulásának megelőzése csak időben történő kezeléssel lehetséges. Az autoimmun patológiákban szenvedő betegeknél a szív- és érrendszer állapotának monitorozása is szükséges.

Előrejelzés

A reumás szívburokgyulladás prognózisát rontja a magas kiújulási arány és a tünetek kontrollálásának nehézsége. Ezenkívül az ilyen etiológiájú szívburokgyulladás általában a szív minden rétegét érintő akut reumás érintettséggel jár, azaz reumás szívizomgyulladás és szívbelhártya-gyulladás valószínűsíthető. Halálos szívtamponád is előfordulhat.