A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Sjögren-szindróma
Utolsó ellenőrzés: 12.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A Sjögren-szindróma egy viszonylag gyakori autoimmun kötőszöveti betegség, amely túlnyomórészt középkorú nőket érint, és az olyan autoimmun patológiákban szenvedő betegek körülbelül 30%-ánál alakul ki, mint az RA, SLE, szkleroderma, vaszkulitisz, kevert kötőszöveti betegség, Hashimoto-pajzsmirigy-gyulladás, primer biliáris cirrózis és autoimmun hepatitis. A betegség genetikai meghatározóit azonosították (különösen a HLA-DR3 antigéneket a primer Sjögren-szindrómában szenvedő kaukázusiaknál).
A Sjögren-szindróma lehet primer vagy szekunder, más autoimmun betegségek okozzák; ugyanakkor a Sjögren-szindróma hátterében kialakulhat ízületi gyulladás, amely a reumatoid artritiszre hasonlít, valamint károsodhat a különböző külső elválasztású mirigyek és más szervek. A Sjögren-szindróma specifikus tünetei: a szem, a szájüreg és a nyálmirigyek károsodása, az autoantitestek kimutatása és a hisztopatológiai vizsgálat eredményei képezik a betegség felismerésének alapját. A kezelés tüneti.
[ A Sjögren-szindróma okai
A nyál-, könny- és egyéb exokrin mirigyek parenchymájába CD4 + T-limfociták, kis számú B-limfocitával együtt, beszűrődnek. A T-limfociták gyulladásos citokineket termelnek (beleértve az interleukin-2-t és a gamma-interferont). A nyálcsatornák sejtjei szintén képesek olyan citokinek termelésére, amelyek károsítják a kiválasztó csatornákat. A könnymirigyek hámjának sorvadása a szaruhártya és a kötőhártya szárazságához vezet (száradt keratokonjunktivitisz). A fültőmirigy kivezető mirigyeinek limfocitás infiltrációja és proliferációja lumenük szűkületét, és egyes esetekben kompakt sejtszerkezetek, úgynevezett mioepiteliális szigetek kialakulását okozza. A gyomor-bél traktus nyálkahártyájának és submucosalis rétegének szárazsága, sorvadása, valamint plazmasejtekkel és limfocitákkal való diffúz infiltrációjuk a megfelelő tünetek (pl. dysphagia) kialakulásához vezethet.
A Sjögren-szindróma tünetei
Ez a betegség gyakran kezdetben a szemet és a szájüreget érinti; néha ezek a Sjögren-szindróma tünetei az egyetlenek. Súlyos esetekben a szaruhártya súlyos károsodása alakul ki a hámszövet töredékeinek leválásával (keratitis filiformis), ami látásromláshoz vezethet. A csökkent nyáltermelés (xerostomia) rágás- és nyelészavarokhoz, másodlagos Candida-fertőzéshez, fogkárosodáshoz és nyálvezeték-kövek kialakulásához vezet. Ezenkívül a Sjögren-szindróma olyan tünetei is előfordulhatnak, mint: a szaglás és az ízérzékelés csökkenése. Száraz bőr, valamint az orr, a gége, a garat, a hörgők és a hüvely nyálkahártyája is kialakulhat. A légutak szárazsága köhögéshez és tüdőfertőzésekhez vezethet. Alopecia kialakulását is megfigyelték. A betegek egyharmadánál megnagyobbodott a fültőmirigy nyálmirigye, amely általában sűrű állagú, egyenletes kontúrú és kissé fájdalmas. Krónikus mumpsz esetén a fültőmirigy fájdalma csökken.
Az ízületi gyulladás a betegek körülbelül egyharmadánál alakul ki, és hasonló a reumatoid artritiszben szenvedő betegeknél megfigyelthez.
A Sjögren-szindróma egyéb tünetei is megfigyelhetők: generalizált nyirokcsomó-duzzanat, Raynaud-jelenség, tüdő parenchyma érintettsége (gyakran, de csak ritkán súlyos), vaszkulitisz (ritkán perifériás idegek és központi idegrendszeri érintettséggel, vagy bőrkiütések, beleértve a purpurát is, kialakulásával), glomerulonefritisz vagy multiplex mononeuritisz. Vesekárosodás esetén tubuláris acidózis, koncentrációzavar, intersticiális nephritis és vesekő alakulhat ki. A pszeudolimfómák, rosszindulatú daganatok, beleértve a nem-Hodgkin limfómákat és a Waldenström makroglobulinémia előfordulása Sjögren-szindrómás betegeknél 40-szer magasabb, mint egészséges egyéneknél. Ez a körülmény ezen állapotok gondos monitorozását igényli. Lehetséges a hepatobiliáris rendszer krónikus betegségeinek, hasnyálmirigy-gyulladásnak (a hasnyálmirigy exokrin részének szövete hasonló a nyálmirigyekhez) és fibrines szívburokgyulladásnak a kialakulása is.
Sjögren-szindróma diagnózisa
Sjögren-szindrómát kell gyanítani olyan betegeknél, akiknél excoriációk, száraz szem és száj, megnagyobbodott nyálmirigyek, purpura és tubuláris acidózis jelentkezik. Az ilyen betegeknél további vizsgálatokra van szükség, beleértve a szem, a nyálmirigyek vizsgálatát és szerológiai teszteket. A diagnózis 6 kritériumon alapul: a szem, a száj elváltozásai, a szemészeti vizsgálat eredményei, a nyálmirigyek károsodása, az autoantitestek jelenléte és a jellegzetes szövettani elváltozások. A diagnózis valószínű, ha 3 vagy több kritérium teljesül (beleértve az objektív kritériumokat is), és megbízható, ha 4 vagy több kritérium teljesül.
A xerophthalmia tünetei közé tartozik a legalább 3 hónapja fennálló száraz szem vagy a műkönny legalább napi 3 alkalommal történő használata. A száraz szemek réslámpás vizsgálattal is igazolhatók. A xerostomiát a megnagyobbodott nyálmirigyek jelenléte, a legalább 3 hónapja fennálló napi szájszárazság, valamint a nyelést segítő napi folyadékszükséglet diagnosztizálja.
A Schirmer-tesztet a száraz szemek súlyosságának felmérésére használják. A teszt az irritációt követő 5 percen belül kiválasztott könnyfolyadék mennyiségét méri úgy, hogy egy szűrőpapírcsíkot helyeznek az alsó szemhéj alá. Fiataloknál a csík nedvesített részének hossza általában 15 mm. A Sjögren-szindrómás betegek többségénél ez az érték kevesebb, mint 5 mm, bár körülbelül 15%-uknál előfordulhat álpozitív, további 15%-uknál pedig álnegatív reakció. Egy nagyon specifikus teszt a szemek festődésének vizsgálata bengálirózsa vagy lizaminzöld oldatot tartalmazó szemcseppek becseppentésekor. Réslámpa alatt vizsgálva a 10 másodpercnél rövidebb fluoreszkáló könnyfilm-felszakadási idő alátámasztja ezt a diagnózist.
A nyálmirigy érintettségét a rendellenesen alacsony nyáltermelés (kevesebb, mint 1,5 ml 15 perc alatt) igazolja, amelyet közvetlen elvezetéssel, szialográfiával vagy nyálmirigy-szcintigráfiával értékelnek, bár ezeket a vizsgálatokat ritkábban alkalmazzák.
A szerológiai kritériumok érzékenysége és specificitása korlátozott, és magukban foglalják a Sjögren-szindróma antigénje (Ro/SS-A) vagy a nukleáris antigének (La vagy SS-B) elleni antitesteket, az antinukleáris antitesteket vagy a gamma-globulin elleni antitesteket. A reumatoid faktor a betegek több mint 70%-ának szérumában van jelen, 70%-uknál emelkedett az ESR, 33%-uknál vérszegénység, és több mint 25%-uknál leukopénia áll fenn.
Ha a diagnózis nem egyértelmű, a szájnyálkahártya kis nyálmirigyeinek biopsziája szükséges. A szövettani elváltozások közé tartozik a limfociták nagymértékű felhalmozódása az acinusszövet sorvadásával.
Ki kapcsolódni?
Sjögren-szindróma kezelése
A Sjögren-szindróma patogenetikai kezelését a mai napig nem fejlesztették ki. Száraz szem esetén speciális szemcseppeket kell használni - műkönnyeket, amelyeket vény nélkül kapnak, és naponta négyszer vagy szükség szerint cseppentenek. Száraz bőr és hüvely esetén síkosítókat használnak.
Száraz szájnyálkahártya esetén hasznos a nap folyamán folyamatosan kis kortyokban folyadékot inni, cukormentes rágógumit rágni, és karboximetil-cellulózt tartalmazó mesterséges nyálpótlókat használni szájvíz formájában. Ezenkívül kerülni kell a nyáltermelést csökkentő gyógyszereket (antihisztaminok, antidepresszánsok, antikolinerg szerek). Alapos szájhigiénia és rendszeres fogászati ellenőrzés szükséges. A képződő köveket azonnal el kell távolítani a nyálmirigy szövetének károsítása nélkül. A nyálmirigy hirtelen megnagyobbodása okozta fájdalmat meleg borogatással és fájdalomcsillapítókkal lehet a legjobban enyhíteni. A Sjögren-szindróma pilokarpinnal (szájon át 5 mg naponta 3-4 alkalommal) vagy cevimelin-hidrokloriddal (30 mg) történő kezelése serkentheti a nyáltermelést, de ezek a gyógyszerek ellenjavalltak hörgőgörcs és zártzugú glaukóma esetén.
Bizonyos esetekben, amikor kötőszöveti érintettség jelei jelentkeznek (pl. súlyos vaszkulitisz vagy belső szervi érintettség kialakulásakor), a Sjögren-szindróma kezelése glükokortikoidokat (pl. prednizolon, 1 mg/kg szájon át naponta egyszer) vagy ciklofoszfamidot (szájon át 5 mg/kg naponta egyszer) foglal magában. Az ízületi fájdalmak jól reagálnak a hidroxiklorokinnal (szájon át 200-400 mg naponta egyszer) végzett kezelésre.
Mi a Sjögren-szindróma prognózisa?
A Sjögren-szindróma krónikus betegség, halált okozhat tüdőfertőzés, gyakrabban veseelégtelenség vagy limfóma. Más kötőszöveti patológiákkal való társulása rontja a prognózist.