Sjogren-szindróma

Sjögren-szindróma - egy viszonylag gyakori autoimmun betegség a kötőszövet, elsődlegesen érinti a középkorú nők és fejleszti körülbelül 30% -ánál, például autoimmun rendellenességek, mint az RA, SLE, scleroderma, a vasculitis, kevert kötőszöveti betegség, Hashimoto-féle pajzsmirigygyulladás, elsődleges epe cirrhosis és az autoimmun hepatitis . Határozza genetikai meghatározó betegség (különösen az antigének HLA-DR3 a kaukázusi primer Sjögren-szindróma).

A Sjogren-szindróma elsõdleges vagy másodlagos, más autoimmun betegségek következtében; ugyanakkor a Sjogren-szindróma hátterében lehetséges a rheumatoid arthritishez hasonló ízületi gyulladás, valamint a különböző exokrin mirigyek és egyéb szervek veresége. A Sjogren-szindróma sajátos tünetei: a szemek elváltozása, a szájüreg és a nyálmirigyek, az autoantitestek kimutatása és a hisztopatológiai kutatások eredménye a betegség felismerésének alapja. A kezelés tüneti.

[1], [2], [3]

Sjogren-szindróma okai

Ez akkor fordul elő parenchymás beszivárgását a nyál, a könnycsatorna, és más külső elválasztású mirigyek CD4 ⁺ T-limfociták egy kis mennyiségű B-limfociták. A T-limfociták gyulladásos citokineket termelnek (beleértve az interleukin-2, gamma-interferont). A nyálkahártya-sejtek képesek olyan citokinek termelődésére is, amelyek károsítják a kiválasztási utakat. A nyirokcsomók epitéliumának atrófiája a szaruhártya és a kötőhártya szárazságához vezet (száraz keratoconjunctivitis). Lymphocytás infiltráció és proliferációját a fültőmirigy ductus sejtek okozzák a lumen szűkülése, és bizonyos esetekben - a kialakulását kompakt celluláris struktúrák nevezett mioepithel szigetekre. Kiszáradását, atrófia a nyálkahártya és a nyálkahártya alá a gyomor-bél traktus és a diffúz infiltrációját limfociták és plazmasejtek vezethet az erre vonatkozó tünetek (például, dysphagia).

[4], [5]

A Sjogren-szindróma tünetei

Gyakran előfordul, hogy ez a betegség kezdetben a szem és a száj károsodása miatt jelentkezett; néha ezek a Szignren-szindróma tünetei az egyetlenek. Súlyos esetekben súlyos szaruhártya-elváltozás alakul ki epitheliumának (keratitis filiformis) fragmenseinek leválásával , ami károsodást okozhat. A salivation (xerostomia) csökkenése rágáshoz, nyeléshez, másodlagos candidiasis fertőzéshez, fogkárosodáshoz és a nyálkahártyák alakulásához vezet. Ezenkívül a Sjogren-szindróma lehetséges tünetei, mint például: a szag és az íz érzékelésének csökkenése. Száraz bőr, nyálkahártya, gége, garat, hörgők és hüvely alakulhat ki . A légzőrendszer szárazsága köhögés- és tüdőfertőzések kialakulásához vezethet. Létezik az alopecia kialakulása is. A betegek egyharmadának növekedése a parotid nyálmirigy, amely általában sűrű konzisztenciájú, egyenletes kontúr, és némileg fájdalmas. Krónikus parotitis esetén a parotis mirigye csökken.

Az arthritis a betegek körülbelül egyharmadában fejlődik ki, és hasonló a rheumatoid arthritisben szenvedő betegeknél.

Emellett előfordulhat, hogy más tünetek a Sjögren szindróma: generalizált lymphadenopathia, Raynaud-jelenség, a tüdő parenchyma (gyakran, de csak ritka esetekben súlyos), vasculitis (ritka esetben bevonásával a perifériás idegek és a központi idegrendszer, vagy a fejlődés a bőrkiütés, beleértve purpura), glomerulonephritis vagy többszörös mononeuritis. A léziók alakulhat renális tubuláris acidózis, csökkent koncentrálóképesség funkció, interstitialis nephritis és vesekövek kialakulását. Psevdolimfom gyakorisága, rosszindulatú folyamatok, köztük Waldenström makroglobulinémia nehodzhkinskihlimfom és a kórelőzményben, Sjögren-szindróma 40-szer magasabb, mint az egészséges. Ez a körülmény gondos megfigyelést igényel ezeken a feltételeken. Az is lehetséges, a krónikus betegségek, a hepatobiliáris rendszer, hasnyálmirigy-gyulladás (exokrin szövet a hasnyálmirigy hasonlít a nyálmirigyek), fibrines pericarditis.

A Sjogren-szindróma diagnosztizálása

Sjögren-szindrómát gyanúsnak kell tekinteni egy olyan betegnél, aki szétesése, száraz szeme és szájában van, fokozott nyálmirigyek, purpura és tubuláris acidózis. Az ilyen betegeknek további vizsgálatra van szükségük, beleértve a szemvizsgálatot, a nyálmirigyeket és a szerológiai vizsgálatokat. A diagnózis alapja a kritériumok 6: Módosítások a szemek, a száj és a változások szemészeti vizsgálat, elvesztése nyálmirigyek, és autoantitestek jelenléte jellemző szövettani változásokat. A diagnózis akkor valószínű, ha 3 vagy több kritérium van (beleértve az objektív kritériumokat is), és megbízható, ha négy vagy több kritérium teljesül.

A xerophthalmia tünetei: száraz szemek legalább 3 hónapig vagy mesterséges könnyek legalább 3-szor naponta. A vizsgálat során a szem szárazságát is meg lehet erősíteni a réslámpa fényében. A Xerostomia a nyálmirigy-megnagyobbodást, a napi szájszárazságos epizódokat legalább 3 hónapig diagnosztizálja, a napi folyadék-fogyasztást a lenyelés megkönnyítésére.

Hogy értékelje a súlyossága száraz szem Schirmer teszt használt mennyiségének becslésére könnyfolyadékmintában 5 perc alatt kioldódott stimuláció után helyezi szűrőpapírcsíkokon alatt az alsó szemhéj. Fiatal korban a szalag nedves részének hossza általában 15 mm. A legtöbb Sjogren-szindrómában szenvedő beteg esetében ez kevesebb, mint 5 mm, bár körülbelül 15% -a hamis pozitív és 15% -a hamis negatív reakció. Nagyon specifikus vizsgálat a szemek színezése, ha szemcseppekbe van behelyezve, amely Bengál rózsaszín vagy lissamin zöld oldatot tartalmaz. Amikor egy réslámpa fényében vizsgálja ezt a diagnózist, akkor azt jelzi, hogy a fluoreszkáló könnycsepp filmszakadásának ideje kevesebb, mint 10 másodperc.

Nyálmirigy vereség megerősítette abnormálisan alacsony nyáltermelés (kevesebb, mint 1,5 ml, 15 perc), amely a mért közvetlen kimutatására, vagy szcintigráfia ptyalography nyálmirigyekben, Bár ezek a vizsgálatok ritkábban használtak.

A szerológiai kritériumok korlátozott érzékenység és specificitás, és tartalmazza meghatározását az antigén elleni ellenanyagokat, Sjögren-szindróma (Ro / SS-A) vagy nukleáris antigén (kijelölt La vagy SS-B), antinukleáris antitestek, vagy antitestek elleni gamma-globulin. Rheumatoid faktor van jelen a szérumban, több mint 70% -ánál, 70% nőtt vérsüllyedés, 33% - anaemia, és a több, mint 25% - leukopéniát.

Nem világos diagnózis esetén a nyálkahártya kis nyálmirigyének biopsziájára van szükség. A szövettani változások magukban foglalják a limfociták nagy mennyiségét, az acinus szövetének atrófiáját.

[6], [7], [8], [9], [10]

Sjogren-szindróma kezelése

A Sjögren-szindróma patogenetikai kezelését eddig nem fejlesztették ki. Ha megszárad a szemét, használjon speciális szemcseppeket - mesterséges könnyeket, amelyek felszabadultak, és naponta 4-szer eltemetve vagy szükség szerint. Amikor a bőr és a hüvely száraz, kenőanyagokat használnak.

Amikor szárazra a szájnyálkahártyán hasznos állandó egész nap kis kortyokban egy italt folyékony, cukormentes rágógumi, és a mesterséges nyál helyettesítő anyagok karboxi-metil-szájvíz. Ezenkívül ki kell zárni azokat a gyógyszereket, amelyek csökkentik a salivációt (antihisztaminok, antidepresszánsok, antikolinerg szerek). Szükséges a szájhigiénia és a rendszeres felügyelet a fogorvosnál. A megformált alakokat azonnal eltávolítani kell a nyálmirigy szövetének sérülése nélkül. A nyálmirigy hirtelen növekedése által okozott fájdalom-szindrómát legjobban a meleg tömések és fájdalomcsillapítók gátolják. A kezelés a Sjögren szindróma pilokarpin (orális 5 mg 3-4 alkalommal naponta) vagy tsevimelinom hidrokloridot (30 mg) stimulálhatja nyáladzás, de ezek a gyógyszerek ellenjavalltak zugú glaukóma és bronchospasmus.

Bizonyos esetekben, amikor a jelek a részvétele a kötőszövet folyamat (például a fejlesztés során kifejezett vasculitis vagy belső szervbe) kezelésére Sjögren-szindróma a beadása glükokortikoidok (így például prednizolon, 1 mg / kg orálisan 1 alkalommal naponta) vagy ciklofoszfamid (p.o. 5 mg / kg napi 1 alkalommal). Ízületi fájdalom jól reagál a kezelésre hidroxiklorokvin (200-400 mg naponta egyszer, orálisan 1).

Mi a prognózisa a Sjogren-szindrómának?

A Sjogren-szindrómát krónikus betegség jellemzi, a halál a tüdő fertőzéséből, és gyakrabban a veseelégtelenségből vagy lymphomából ered. A kötőszövet egyéb patológiájával való társulása rontja a prognózist.