Rheumocarditis

A reumatoid láz (RF) legjelentősebb tünete a reumatoid láz (RF). A karditisz általában önmagában jelentkezik, vagy az RF egyéb fő klinikai tüneteivel kombinálódik. Az RF-ben a szív gyulladásos és disztrófiás elváltozásai a szív minden rétegét érinthetik, endocarditis (valvulitis), myocarditis, pericarditis kialakulásával.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

A reumás karditisz tünetei

Szívkárosodás reumás karditiszben	Klinikai tünetek
Endocarditis vagy valvulitis	Mitrális elégtelenség apikális holoszisztolés zöreje és a csúcs feletti middiasztolés zörej - mitrális billentyűgyulladás, bazális protodiasztolés zörej - aorta billentyűgyulladás Reumás szívbetegségben szenvedő betegeknél az egyik ilyen zörej jellegének megváltozása vagy egy új, jelentős zörej megjelenése reumás karditisz jelenlétét jelzi.
Szívizomgyulladás	Pangásos szívelégtelenség és/vagy kardiomegalia tünetei, rendellenes szívritmus A szívizomgyulladás billentyűgyulladás hiányában nem jellemző a reumás lázra*
Szívburokgyulladás	Szívburok-súrlódásos dörzsölődés, tompa szívhangok és szívnagyobbodás a szívburok-folyadékgyülem miatt, fájdalom a szív régiójában. Reumás szívburokgyulladás esetén a billentyűberendezés károsodása szükséges feltétel. A pericarditist azonos gyakorisággal diagnosztizálják mind a reumás láz első epizódjában, mind a reumás láz visszaesései során.

* - Bár a pangásos szívelégtelenség szinte mindig közvetlenül összefügg a szívizom érintettségével reumás láz esetén, a bal kamra szisztolés funkciójának romlása reumás láz esetén rendkívül ritka, és tünetei súlyos billentyűelégtelenség következményei lehetnek.

A reumás láz károsodásának gyakoriságát tekintve a mitrális billentyű áll az élen, ezt követi csökkenő sorrendben az aorta-, a trikuszpidális- és a pulmonális billentyű.

Objektív vizsgálat során a pulzus jellege észrevehető. A folyamat kialakulásának legkorábbi szakaszában a pulzus felgyorsul. A tachycardia nem felel meg a hőmérsékletnek és az általános állapotnak, alvás közben sem áll meg, és a hőmérséklet csökkenése és az általános állapot javulása után is fennállhat. Ritka esetekben a tachycardia a kezelés után hosszú ideig fennáll. Később a pulzus labilissá válik. A pulzus jellege megváltozhat fizikai megterhelésre, negatív érzelmekre adott válaszként, majd hosszú időre (10-20 percre) helyreállhat.

A bradycardia nagy klinikai jelentőséggel bír a reumás carditisben is: a tachycardia mellett sokkal ritkábban fordul elő, és a gyulladásos folyamat sinuscsomópontra gyakorolt hatását, valamint az impulzusok vezetésének zavarát jelzi.

Jelenleg a reumás karditisz nemzetközi klinikai kritériumait azonosítják:

• korábban nem hallott szerves zaj(ok), vagy korábban létező zajok dinamikája;
• a szív megnagyobbodása (kardiomegalia);
• pangásos szívelégtelenség fiataloknál;
• perikardiális súrlódásos dörzsölődések vagy perikardiális folyadékgyülem jelei.

A reumás carditis leggyakoribb lelete a zörej, amely tachycardia és pangásos szívelégtelenség esetén az alacsony szisztolés térfogat, valamint pericarditis esetén a pericardiális súrlódásos dörzsölődés vagy folyadékgyülem miatt nehezen hallható.

A WHO szakértői a következő zajokat a karditisz jelenlétére utalónak tekintik:

• intenzív szisztolés zörej;
• középdiasztolés zörej;
• bazális protodiasztolés zörej,

A mitrálisbillentyű-gyulladás egyik megnyilvánulása az intenzív szisztolés zörej a szívcsúcs felett. A mitrális elégtelenség visszaverődése miatti első hanggal társuló elhúzódó, fújó, szisztolés zörej a reumás billentyűgyulladás vezető tünete. A szisztolé nagy részét kitölti, a szívcsúcs régiójában hallható legjobban, és általában a bal hónalj régiójába terjed. A zörej intenzitása változó, különösen a betegség korai szakaszában, és nem változik jelentősen a testhelyzet és a légzés változásával. Ezt a zörejt meg kell különböztetni a mitrálisbillentyű-prolapsusban jelentkező középszisztolés "kattanástól" és/vagy késői szisztolés zörejtől.

A középdiasztolés zörej a szívcsúcs felett (Carey Coombs-zörej) a pitvarokból a kamrákba történő gyors véráramlás eredményeként alakul ki diasztolé alatt, kilégzéskor, bal oldali fekvésben hallható, átmeneti, gyakran nem diagnosztizálják, vagy a 3. hangnak veszik. Az ilyen zörej jelenléte teszi megbízhatóvá a mitrális billentyűgyulladás diagnózisát. Ezt a zörejt meg kell különböztetni az alacsony frekvenciájú, erősödő, hangos presisztolés zörejtől, amelyet egy erősödő 1. hang követ, ami kialakult mitrális szűkületre, és nem aktuális reumás karditiszre utal.

Az aortabillentyű-gyulladásra jellemző bazális protodiasztolés zörej egy magas hangú, fújó, elhalkuló, szakaszos zörej.

A táblázatban feltüntetett reumás karditisz osztályozása sikeresen alkalmazható primer reumás karditiszben szenvedő betegeknél. Enyhe karditiszről akkor beszélünk, ha a szívben zörejek jelennek meg anélkül, hogy a szív mérete és működése megváltozna. Mérsékelt karditiszről akkor beszélünk, ha a szívben megjelenő zörejeket a szív méretének növekedésével kombinálva észleljük, súlyos karditiszről pedig akkor, ha a szívben megjelenő zörejeket kardiomegáliával és pangásos szívelégtelenséggel és/vagy szívburokgyulladással kombinálva észleljük.

A reumás karditisz osztályozása

Tünet/Súlyosság	Szerves zaj	Kardiomyomagalia	Szívburokgyulladás	Pangásos szívelégtelenség
Könnyen	+	-	-	-
Átlagos	+	+	-	-
Nehéz	+	+	+/-	+

Enyhe reumás carditis: a beteg általános állapota enyhén romlik, vizsgálat során nyugalmi állapotban és alvás közben percenként 90 szívverés feletti tachycardiát, szubfebrilis vagy normális testhőmérsékletet, tompa hangzást, III. és/vagy IV. hangok megjelenését észlelik. Mitrális billentyű sérülése esetén az első hang gyengülése a csúcs felett, elhúzódó közepes intenzitású szisztolés zörej, átmeneti mezodiasztolés zörej is lehetséges, aortabillentyű-károsodás esetén pedig az aorta feletti szisztolés zörej és protodiasztolés zörej.

A mérsékelt reumás karditiszre az enyhe karditiszhez képest kifejezett tünetek jellemzőek, a szív méretének növekedésével kombinálva, amit műszeres diagnosztikai módszerekkel (mellkasröntgen, echokardiográfia) is megerősítenek. A betegek általános állapota mérsékeltnek minősül. Motiválatlan fáradtság, csökkent fizikai teljesítmény jelentkezik, de pangásos szívelégtelenség jelei nem mutatkoznak. A reumás karditisz lefolyását hosszabb időtartam, exacerbációkra való hajlam jellemzi, a szívhibák gyakrabban alakulnak ki, mint az enyhe formában.

Súlyos reumás karditisz esetén az organikus zaj és a kardiomegália mellett különböző fokú pangásos szívelégtelenség is kialakul. Ilyenkor fibrines vagy exudatív pericarditis léphet fel. Az általános állapot súlyosnak vagy rendkívül súlyosnak minősül. Diffúz reumás karditisz vagy pancarditis esetén halálos kimenetelű is lehet. A legtöbb esetben a súlyos reumás karditisz elhúzódó lefolyású, és szívbillentyű-betegség kialakulásával végződik. A teljes gyógyulás azonban súlyos reumás karditisz esetén is lehetséges. A reumás karditisz meghatározott osztályozása sikeresen alkalmazható primer reumás karditiszben szenvedő betegeknél.

A kialakult szívbillentyű-betegség hátterében kialakult visszatérő reumás karditisz diagnosztizálása sokkal nehezebb. Ebben az esetben döntő fontosságú a közelmúltbeli streptococcus fertőzés bizonyítéka, valamint a kiújulást megelőző időszakban a szív- és érrendszer állapotának ismerete, amelyet a beteg orvosi megfigyelése biztosít. Az új zaj megjelenése vagy a korábban meglévő zaj (zajok) intenzitásának változása, a szív méretének növekedése a kezdeti mérethez képest, a pangásos szívelégtelenség jeleinek megjelenése vagy fokozódása, a pericarditis kialakulása a reumás láz kritériumainak jelenlétében, valamint a laboratóriumi paraméterek változásai lehetővé teszik a visszatérő reumás karditisz diagnosztizálását és súlyosságának meghatározását.

A reumás szívbetegség reumás carditis következtében alakul ki. A betegség kezdetétől számított első 3 évben a szívhibák gyakorisága maximális. A leggyakoribbak a bal pitvar-kamrai szájadék szűkülete, a mitrális regurgitáció, az aortabillentyű-elégtelenség és az aortaszűkület, valamint a kombinált és kombinált szívhibák.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Reumás karditisz diagnózisa

A reumás karditist, különösen akkor, ha a feltételezett reumás láz vezető vagy egyetlen megnyilvánulásának bizonyul, meg kell különböztetni a következő betegségektől:

• fertőző szívbelhártya-gyulladás;
• nem reumás szívizomgyulladás;
• neurocirkulációs aszténia;
• idiopátiás mitrális billentyű prolapsus;
• kardiomiopátia;
• szív myxoma;
• primer antifoszfolipid szindróma;
• nem specifikus aortoarteritis.

A reumás karditisz diagnosztizálásának jó instrumentális módszere a Doppler-technológiát alkalmazó kétdimenziós echokardiográfia, mivel a betegek 20%-ánál az echokardiográfia olyan billentyűelváltozásokat is kimutathat, amelyeket nem kísér szívzörej. Az echokardiográfia információt nyújt a pitvarok és kamrák méretéről, a billentyűk vastagságáról, a billentyűsüllyedés jelenlétéről, a billentyűk korlátozott mozgásképességéről és a kamrai diszfunkcióról, valamint a szívburok üregében lévő folyadékgyülem jelenlétéről.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Endomiokardiális biopszia

Az endomyocardialis biopszia nem nyújt további diagnosztikai információt a reumás láz első epizódjában carditis klinikai tüneteit mutató betegeknél. Meg kell jegyezni, hogy a megmagyarázhatatlan pangásos szívelégtelenség előfordulása olyan, korábban diagnosztizált RHD-s betegeknél, akiknél csak enyhe RL manifesztációk és emelkedett ASL-O titer jelentkezik, a folyamatban lévő reumás carditis nagy valószínűségére utal, és a miokardiális biopszia, mint invazív vizsgálat, nem szükséges a diagnózishoz, és csak tudományos célokra használható.

A reumás karditisz morfológiai kritériumai a következők:

• Aschoff-Talaev szubendokardiális vagy miokardiális granulómái;
• a billentyűk szemölcsös endocarditisje;
• a bal pitvar hátsó falának aurikulitiszje;
• limfohisztiocitás infiltráció.

Az Aschoff-Talaev granulómák a reumás folyamat markerei, és általában a szívizomban, az endocardiumban és a szív kötőszövetében lokalizálódnak, míg más szervekben és szövetekben nem találhatók meg. Az exudatív gyulladásos reakcióval, a kollagénrostok alternatív változásaival és a szívizom degeneratív változásaival járó granulómákat "aktívnak" tekintjük. A kifejezett perivaszkuláris szklerózis hátterében a fibrinoid nekrózis jeleinek hiányában a granulómákat "réginek", "inaktívnak" tekintjük. Ez utóbbiak évekig fennállhatnak, és a korábbi aktivitás maradványjelenségeit képviselhetik, anélkül, hogy összefüggésben lennének a folyamatban lévő aktivitással és a további prognózissal.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Reumás karditisz kezelése

A reumás lázban szenvedő betegek fizikai aktivitásának rendjét a reumás karditisz jelenléte és súlyossága határozza meg. Enyhe reumás karditisz esetén legalább 4 hétig ágynyugalom ajánlott. Ha a reumás karditisz tünetei továbbra is fennállnak vagy rosszabbodnak, legalább 6 hétig ágynyugalom szükséges. Ezt követően a rendet bővítik; általában legalább 12 hétig a testmozgás korlátozása ajánlott. Mérsékelt reumás karditisz esetén az első 2 hétben - a szívmegnagyobbodás (cardiomegalia) idejére - szigorú ágynyugalom van előírva; majd 4 hét ágynyugalom, ezt követően 6-8 hétig osztályos és járóbeteg-ellátás, amíg a reumás karditisz tünetei elmúlnak. Súlyos reumás karditisz esetén szigorú ágynyugalom van előírva a szívelégtelenség és a szívmegnagyobbodás (cardiomegalia) tüneteinek elmúlásáig - 2-3 hét, ágynyugalom - 4-6 hét, osztályos (otthoni) - 4-6 hét és járóbeteg-ellátás - 8-10 hónap. A reumás roham befejezése után a reumás karditisz következményeit figyelembe vevő fizikai aktivitási rend ajánlott. A reumás lázas beteg étrendje nem mutat semmilyen különleges vonást. Súlyos reumás karditisz esetén korlátozni kell az asztali só fogyasztását. A sóbevitel korlátozása a glükokortikoidokkal történő kezelés során is javasolt - mivel ezek képesek fokozni a nátrium-reabszorpciót. Ugyanakkor gondoskodni kell a magas káliumtartalmú élelmiszerek (burgonya, paradicsom, dinnye, aszalt sárgabarack, szárított sárgabarack) fogyasztásáról.

A reumás karditisz tüneti kezelését NSAID-okkal és glükokortikoidokkal végzik.

Enyhe reumás karditisz és a reumás láz extracardialis manifesztációi esetén napi 3-4 g acetilszalicilsav, intoleranciája esetén napi 100 mg diklofenák (voltaren, ortofen) hatásos. Súlyos és tartós, kezelésre nem reagáló, közepesen súlyos reumás karditisz esetén, amelynek markerei a kardiomegalia, a pangásos szívelégtelenség, az intracardialis blokkok megjelenése, valamint a magas fokú ritmuszavarok, prednizolont ajánlott felírni átlagosan napi 1,0-1,5 mg/kg dózisban 2 héten keresztül. Ezt követően az adagot fokozatosan csökkentik, és NSAID-okat írnak fel, amelyeket a betegnek a prednizolon elhagyása után 4 hétig kell szednie, ami javíthatja a betegség közvetlen prognózisát. Egyes kutatók súlyos reumás karditisz esetén metilprednizolonnal (metilpred) végzett pulzusterápiát javasolnak.

Azokban az esetekben, amikor a reumás karditiszben a szívelégtelenség súlyos billentyűgyulladás és az ebből eredő intrakardiális hemodinamikai zavarok következtében jelentkezik, a WHO szakértői a szívműtét (billentyűplasztika) és akár a billentyűcsere kérdését is javasolják.

A reumás karditisz relapszusainak kezelése nem különbözik az első roham kezelésétől, azonban a szívműködés dekompenzációjának tüneteinek jelenlétében, különösen korábban kialakult szívhibákkal küzdő betegeknél, a terv ACE-gátlókat, diuretikumokat és, ha szükséges, szívglikozidokat tartalmaz.

A reumás carditis prognózisa

A primer reumás karditiszben szenvedő betegek 20-25%-ánál a billentyűberendezés károsodása szívhibák kialakulása következtében jelentkezik. A reumás láz ismételt rohamai látensen is lezajlhatnak, a szívhibák gyakorisága 60-70%-ra nőhet. Ezenkívül a billentyűk hemodinamikailag jelentéktelen károsodása is növeli a fertőző endocarditis kockázatát.