Reumás láz

A reumás láz (RF) az A-streptococcus okozta mandulagyulladás vagy torokgyulladás posztinfekciós szövődménye hajlamos egyéneknél, autoimmun válasz kialakulásával az A csoportú streptococcus epitópjaira, valamint keresztreaktivitással az emberi szövetek (szív, ízületek, központi idegrendszer) hasonló epitópjaival.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

A reumás láz epidemiológiája

A reumás láz epidemiológiája szorosan összefügg az A-streptococcus okozta felső légúti fertőzések epidemiológiájával. A reumás láz magas előfordulása már az antibiotikumok klinikai gyakorlatban való alkalmazása előtt csökkenni kezdett, és az antibiotikumok 1950 óta történő alkalmazása gyorsan felgyorsította ezt a folyamatot. Így a fejlett országokban a reumás láz előfordulása 100 000 lakosra vetítve 100-250-ről 0,23-1,88-ra csökkent. Mindazonáltal a világon jelenleg mintegy 12 millió ember szenved reumás lázban és reumás szívbetegségben. Legtöbbjük fejlődő országokban él, ahol a reumás láz előfordulása Costa Ricában 1,0/100 000 lakostól, Francia Polinéziában 72,2/100 000-től, Szudánban 100/100 000-től Kínában 150/100 000-ig terjed. Egyes területeken, például Havannában (Kuba), Costa Ricában, Kairóban (Egyiptom), Martinique-on és Guadeloupe-on, ahol megelőző programokat vezettek be, a reumás láz és az RHD halálozási arányának, előfordulási gyakoriságának és súlyosságának jelentős csökkenését figyelték meg. A társadalmi-gazdasági mutatók és a környezeti tényezők közvetett, de fontos szerepet játszanak a reumás láz és az RHD előfordulásában és súlyosságában. Az olyan tényezők, mint a minőségi egészségügyi ellátás biztosításához szükséges erőforrások hiánya, a betegséggel kapcsolatos alacsony szintű társadalmi tudatosság, a zsúfolt lakosság jelentősen befolyásolhatja a betegség előfordulását a lakosság körében. Ugyanakkor a reumás láz nem csak a társadalmilag és gazdaságilag hátrányos helyzetű lakosság számára jelent problémát. Ezt a 20. század 80-90-es éveiben az USA, Japán és számos más fejlett ország egyes területein feljegyzett helyi reumás lázjárványok is bizonyították.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Az akut reumás láz okai

A GABHS-fertőzések és az akut reumás láz (ARF) későbbi kialakulása közötti etiológiai kapcsolat jól ismert. Bár nincs bizonyíték az A csoportú streptococcusok közvetlen szerepére a szövetkárosodásban akut reumás lázban szenvedő betegeknél, jelentős epidemiológiai immunológiai bizonyítékok vannak a GABHS közvetett szerepére a betegség kialakulásában:

• a reumás láz kitörései szorosan követik a torokfájás vagy a skarlát járvány minden egyes szakaszát;
• A dokumentált streptococcus okozta torokgyulladás megfelelő kezelése jelentősen csökkenti a reumás láz későbbi rohamainak előfordulását;
• A megfelelő antimikrobiális profilaxis megakadályozza a betegség kiújulását azoknál a betegeknél, akiknél ARF volt;
• az ARF-ben szenvedő betegek többségénél az antistreptococcus antitestek legalább egyikének emelkedett titerű jelenléte.

A reumás láz és a reumás szívbetegség csak az A csoportú streptococcusok által okozott felső légúti fertőzések után jelentkezik. Bár a B, C, O és P szerocsoportú béta-hemolizáló streptococcusok okozhatnak torokgyulladást és kiválthatják a gazdaszervezet immunválaszát, nem kapcsolódnak az RL etiológiájához.

A streptococcus okozta torokgyulladás/mandulagyulladás az egyetlen fertőzés, amely akut veseelégtelenséggel (ARF) hozható összefüggésbe. Például számos leírás létezik olyan bőr streptococcus fertőzések (ótvar, orbánc) kitöréseiről, amelyek posztstreptococcus glomerulonefritist okoztak, de soha nem reumás lázat.

Az A csoportú streptococcusok bőrt kolonizáló törzsei különböztek a reumás lázat okozóktól. A bakteriális genetikai faktorok fontos meghatározói lehetnek az A csoportú streptococcus fertőzés kialakulásának helyének. Az M- és M-szerű streptococcus felszíni fehérjéit kódoló antigénszerkezetet felismeri és A-tól E-ig jelöli. A garatban található törzsek AC-szerkezettel rendelkeznek, míg az összes bőrtörzs D és E szerkezettel rendelkezik.

A garatbeli lokalizációt befolyásoló másik tényező lehet a CD44 receptor, egy hialuronsavval kapcsolatos fehérje, amely garatreceptorként szolgál az A csoportú streptococcusok számára. Egy kísérletben kimutatták, hogy az A csoportú streptococcusok intranazális adagolás után kolonizálják a normál egerek oropharynxát, de nem olyan transzgénikus egerekben, amelyek nem expresszálják a CD44-et.

Számos elmélet született annak magyarázatára, hogy az akut reumás láz miért csak a streptococcus okozta torokgyulladással jár, de végleges magyarázatot még nem találtak. Az A csoportú streptococcusok két fő osztályba sorolhatók, az M-protein C-szekvenciáinak különbségei alapján. Az egyik osztály a streptococcus okozta garatfertőzéssel, a másik (néhány kivételtől eltekintve) az ótvart leggyakrabban okozó törzsekkel hozható összefüggésbe. Így a streptococcus törzsek jellemzői döntőek lehetnek a betegség kiváltásában. A garatfertőzés, amely nagy mennyiségű nyirokszövetet érint, önmagában is fontos lehet a mikrobiális antigénekkel szembeni abnormális humorális válasz kiváltásában, kereszt-reaktivitással a gazdaszervezet szöveteivel. A bőrön található törzsek kolonizálhatják a garatot, de nem képesek olyan erős immunológiai választ kiváltani az M-proteinre, mint a garattörzsek.

A reumás láz az A csoportú streptococcusok által okozott torokgyulladásra adott rendellenes immunválasz eredménye. Ennek a válasznak a klinikai tünetei és súlyossága egy adott egyénnél a mikroba virulenciájától, a gazdaszervezet genetikai fogékonyságától és a „megfelelő” környezeti feltételektől függ.

A bakteriális virulencia egyik jól tanulmányozott meghatározója az M-protein. A streptococcus M-protein a streptococcus sejt felszínén található, és szerkezeti homológiát mutat a szívizomsejtek miozinjával, valamint más molekulákkal: tropomiozinnal, keratinnal, lamininnal. Feltételezik, hogy ez a homológia felelős az akut reumás karditisz szövettani változásaiért. Például a laminin, egy extracelluláris mátrixfehérje, amelyet a szívbillentyűket bélelő endotélsejtek választanak ki, a billentyűszerkezet elengedhetetlen alkotóeleme. Célpontként szolgál a polireaktív antitestek számára is, amelyek "felismerik" az M-proteint, a miozint és a laminint.

A több mint 130 azonosított M-protein típus közül az 1-es, 3-as, 5-ös, 6-os, 14-es, 18-as, 19-es és 24-es M-típusok a reumás lázzal hozhatók összefüggésbe. Feltételezik, hogy ezek az A csoportú streptococcusok M-típusai reumatogén potenciállal rendelkeznek. Ezek a szerotípusok általában rosszul kapszulázottak, és nagy, nyálkás telepeket alkotnak, amelyek gazdagok M-proteinben. Ezek a jellemzők fokozzák a szövetek adhézióját és a gazdaszervezet fagocitózisával szembeni ellenállását.

Egy másik virulenciafaktor a streptococcus szuperantigének. Ez egy egyedülálló glikoproteinek csoportja, amely képes a fő hisztokompatibilitási komplex II. osztályú molekuláit a T-limfociták V receptoraihoz kötni, szimulálva az antigénkötést. Így a T-sejtek érzékennyé válnak az antigén-nem specifikus és autoreaktív stimulációra. A reumás láz patogenezisében az M-protein egyes fragmentumai és a streptococcus eritrogén exotoxin szuperantigénnek tekinthetők. A streptococcus eritrogén toxin szintén szuperantigénként működhet a B-sejtek számára, ami autoreaktív antitestek termelődéséhez vezet.

A reumás láz kialakulásához a makroorganizmus genetikai hajlama is szükséges. Ez jelenleg az egyetlen magyarázat arra a tényre, hogy a reumás láz az akut A-streptococcus okozta torokgyulladásban szenvedőknek mindössze 0,3-3%-ánál fordul elő. Az RF-re való genetikai hajlam koncepciója több mint 100 éve foglalkoztatja a kutatókat. Mindeközben azt hitték, hogy a betegséget okozó gén autoszomális domináns úton, autoszomális recesszíven korlátozott penetranciával öröklődik, vagy az átvitelt a vércsoport szekréciós státuszával összefüggő gén végzi. Az ARF genetikája iránti érdeklődés ismét megnőtt az emberekben a hisztokompatibilitási komplex felfedezésével. A kutatási eredmények arra utalnak, hogy az immunválasz genetikailag szabályozott, a streptococcus sejtfal antigénjével szembeni magas reaktivitás egy külön recesszív génen keresztül, alacsony reaktivitás pedig egy külön domináns génen keresztül fejeződik ki. A jelenlegi adatok megerősítik, hogy a streptococcus antigénnel szembeni alacsony válasz genetikai kontrollja szorosan összefügg a II. osztályú hisztokompatibilitási antigénekkel. A reumás lázra való hajlam és a II. osztályú HLA antigének közötti kapcsolat azonban az etnikai tényezőktől függően nagymértékben változik. Például a DR4 gyakrabban fordul elő kaukázusi RL betegeknél; a DR2 fekete betegeknél; a DR1 és DRw6 dél-afrikai betegeknél; a DR3 gyakrabban található meg indiai RL betegeknél (akiknél a DR2 gyakorisága is alacsony); a DR7 és DW53 brazil betegeknél; a DQW2 pedig ázsiai betegeknél. Valószínűleg ezek a gének a reumás lázra hajlamosító gén közelében helyezkednek el, esetleg ugyanazon a lókuszon, de nem azonosak vele.

Valamivel később reumás lázas betegekben azonosítottak B-limfocita felszíni alloantigéneket; ezeket D8/17 alloantigéneknek nevezték el a monoklonális antitestek klónja után, amellyel izolálták őket. Világadatok szerint a D8/17 B-limfocita alloantigént az akut lázban szenvedő betegek 80-100%-ánál, míg az egészséges egyéneknek csak 6-17%-ánál azonosítják. A betegek B-limfocita alloantigénjének a reumás láz patogenezisében betöltött szerepét továbbra is vizsgálják. A legvalószínűbb, hogy az akut lázra való hajlam poligénes, és a D8/17 antigén az egyik, a hajlamért felelős génhez kapcsolódhat; a másik a DR antigéneket kódoló hisztokompatibilitási komplex lehet. Bár nincs pontos magyarázat, a D8/17-pozitív B-sejtek számának növekedése az akut reumás láz kialakulásának különleges kockázatának jele.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

A reumás láz patogenezise

A streptococcus fertőzés a bakteriális felszíni ligandumok specifikus receptorokhoz való kötődésével kezdődik a gazdasejteken, majd megkezdődik a specifikus adhéziós, kolonizációs és inváziós folyamatok beindulása. A bakteriális felszíni ligandumok kötődése a gazdaszervezet felszíni receptoraihoz kulcsfontosságú esemény a gazdaszervezet kolonizációjában, és fibronektin, valamint a streptococcus fibronektin-kötő fehérjéi indítják el. A streptococcus lipoteichonsav és M-protein szintén fontos szerepet játszik a bakteriális adhézióban. A gazdaszervezet opszonizációval és fagocitózissal reagál a streptococcus fertőzésre. A genetikailag fogékony szervezetben a megfelelő környezeti feltételek mellett fellépő streptococcus fertőzés a T- és B-limfociták streptococcus antigének és szuperantigének általi aktiválódásához vezet, ami viszont elősegíti a streptococcus N-acetil-béta-D-glükóz (szénhidrát) és miozin elleni citokinek és antitestek termelődését.

A szénhidrátellenes antitestek okozta billentyűendotélium-károsodás feltehetően fokozott adhéziós molekulák termelődését és aktivált CD4+ és CD8+ T-sejtek beáramlását eredményezi. A billentyűendotélium integritásának megzavarása a szubendoteliális struktúrák (vimentin, laminin és billentyűintersticiális sejtek) szabaddá válását eredményezi, ami hozzájárul a billentyűkárosodás „láncreakciójának” kialakulásához. Miután a billentyűvitorlák is érintettek a gyulladásos folyamatban, az újonnan képződött mikroerek T-sejtekkel infiltrálják a billentyűendotéliumot, fenntartva a billentyűkárosodás folyamatát. A T-sejt-infiltráció jelenléte még a régi mineralizált elváltozásokban is a betegség perzisztenciájának és a billentyűkárosodás progressziójának mutatója. A gyulladást elősegítő citokinek hatása alatt a billentyűintersticiális sejtek és más billentyűkomponensek a billentyű „abnormális regenerálódásához” vezetnek.

A fent leírt patogenetikai mechanizmus a legvalószínűbb, de a mai napig nincs közvetlen és meggyőző bizonyíték a keresztreagáló antitestek in vivo patogenetikai szerepére, és nincs megfelelő állatmodell a reumás láz vizsgálatára.

2000-2002-ben az Európai Kardiológiai Társaság adatokat publikált a vírusok és a hőstressz-fehérjék lehetséges kiváltó szerepéről a reumás láz és a reumás karditisz kiújulásának kialakulásában, de ez az elmélet még további vizsgálatokra szorul.

Így a reumás láz modern koncepcióinak alapja a GABHS etiológiai szerepének és a betegségre való örökletes hajlamnak a felismerése, amely a szervezet immunválaszának anomáliája által valósul meg.

A reumás láz tünetei

A reumás láz rohamokban jelentkezik. A betegek 70%-ánál a reumás roham a klinikai és laboratóriumi adatok szerint 8-12 héten belül, 90-95%-uknál 12-16 héten belül elmúlik, és csak a betegek 5%-ánál tart a roham 6 hónapnál tovább, azaz elhúzódó vagy krónikus lefolyású. Más szóval, a legtöbb esetben a reumás folyamat ciklikus lefolyású, és a roham átlagosan 16 héten belül véget ér.

Az esetek több mint felében a betegek légszomjra, szabálytalan szívverésre, szívdobogásra panaszkodnak, amelyek a reumás láz általános tüneteinek hátterében jelentkeznek: gyors fáradtság, levertség, izzadás, megnövekedett testhőmérséklet. Felnőtteknél meghatározatlan jellegű fájdalom jelentkezhet a szívtájékban.

A reumás szívbetegség, a reumatoid artritisz, a chorea, az erythema annulare és a bőr alatti csomók az akut reumás láz fő diagnosztikai jellemzői.

Bőr alatti csomók és erythema annulare

A bőr alatti csomók és az erythema annulare a reumás láz ritka tünetei, az esetek kevesebb mint 10%-ában fordulnak elő.

A bőr alatti csomók kerek, sűrű, könnyen elmozduló, fájdalommentes, 0,5-2 cm-es képződmények, amelyek leggyakrabban a könyök, a térd és más ízületek feszítő felszínén, a nyakszirt régiójában és az ínhüvelyek mentén helyezkednek el, és rendkívül ritkán fordulnak elő a reumás láz első rohamában. A csomók száma egytől több tucatig változik, de általában 3-4 darab van belőlük. Úgy tartják, hogy könnyebb tapintással érzékelni őket, mint látni. Több naptól 1-2 hétig, ritkábban - több mint egy hónapig - fennállnak. A bőr alatti csomók szinte mindig szívelégtelenséggel járnak, és gyakrabban fordulnak elő súlyos karditiszben szenvedő betegeknél.

Az erythema annulare egy átmeneti, gyűrű alakú folt halvány közepű területtel, amely általában a törzsön, a nyakon és a proximális végtagokon fordul elő. Az erythema annulare soha nem lokalizálódik az arcra. Az elváltozások múlékony jellege és a kapcsolódó tünetek hiánya miatt az erythema annulare észrevétlen maradhat, hacsak nem keresik kifejezetten, különösen sötét bőrű betegeknél. Az egyes elváltozások perceken vagy órákon belül megjelenhetnek és eltűnhetnek, néha a vizsgáló szeme előtt változtatják alakjukat, összeolvadva a szomszédos elváltozásokkal, komplex struktúrákat alkotva (ezért egyes forrásokban "cigarettafüst-gyűrűkként" írják le őket). Az erythema annulare általában a reumás láz kezdetén jelenik meg, de hónapokig vagy akár évekig is fennállhat vagy kiújulhat, és a betegség egyéb tüneteinek elmúlása után is fennállhat; gyulladáscsökkentő kezelés nem befolyásolja. Ez a bőrjelenség carditishez társul, de a bőr alatti csomókkal ellentétben nem feltétlenül súlyos. A csomók és a gyűrű alakú erythema gyakran együttesen jelentkezik.

Az erythema annulare nem kizárólag a reumás lázra jellemző, előfordulását szepszisben, gyógyszerallergiában, glomerulonephritisben és ismert betegség nélküli gyermekeknél is leírták. Meg kell különböztetni a lázas betegeknél jelentkező erythema toxicumtól és a juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás kiütéseitől. A Lyme-kór erythema annulare-ja (erythema chronicum migrans) szintén hasonlíthat a reumás láz erythema annulare-jához.

A reumás láz klinikai minor kritériumai

A T. Jones diagnosztikai kritériumai a reumás láz „enyhébb” klinikai tüneteiként az ízületi fájdalmat és a lázat nem azért jelölik meg, mert ritkábbak, mint az öt fő kritérium, hanem azért, mert alacsonyabb diagnosztikai specificitásúak. A láz szinte minden reumás roham kezdetén megfigyelhető, és általában 38,4-40 °C. Általában a nap folyamán ingadozások vannak, de nincs jellegzetes hőmérsékleti görbe. Az enyhe, ízületi gyulladás nélküli karditiszben szenvedő gyermekeknél szublázas lehet a hőmérséklet, a „tiszta” choreában szenvedő betegek pedig láztalanok. A láz ritkán tart néhány hétnél tovább. Az objektív változások nélküli ízületi fájdalom gyakran előfordul reumás láz esetén. A fájdalom általában a nagy ízületekben jelentkezik, és lehet jelentéktelen vagy nagyon erős (akár a mozgás lehetetlenségéig), több naptól hetekig is eltarthat, intenzitása változó lehet.

Bár a hasi fájdalom és az orrvérzés a hasi limfómás betegek körülbelül 5%-ánál jelentkezik, ezek a tünetek nem tartoznak a T. Jones-kritériumok közé, mivel nem specifikusak. Klinikailag azonban jelentősek lehetnek, mivel az LC főbb tüneteinek kialakulása előtt több órával vagy nappal jelentkeznek. A hasi fájdalom általában az epigastriumban vagy a periumbilikális régióban lokalizálódik, izomvédő tünetekkel járhat, és gyakran a hasi szervek különböző akut betegségeit szimulálja.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Klinikai megfigyelés

A 43 éves S. beteget 2008. január 20-án konzultálták a Moszkvai Városi Reumatológiai Központban, ahová a városi klinikáról utalták be a diagnózis tisztázása érdekében.

A vizsgálat során általános gyengeségre, izzadásra, gyors fáradtságra és fizikai megterheléskor jelentkező légszomjra panaszkodott. 2007 decemberében akut torokgyulladásban szenvedett, amelyre nem kapott antibakteriális kezelést. 3-4 hét elteltével könnyű fizikai megterheléskor jelentkezett légszomj és szívdobogásérzés, különféle jellegű fájdalom a szív előtti régióban, a testhőmérséklet 37,2°C-ra emelkedett, az ESR pedig 30 mm/h-ra emelkedett.

Az anamnézisből az is ismert, hogy gyermekkora óta kardiológus felügyelete alatt állt primer mitrálisbillentyű-prolapsus miatt; a szív hallgatózása során folyamatosan középdiasztolés kattanást és késői szisztolés zörejt hallott a szívcsúcs felett. Az elmúlt hónapban a kardiológus a szisztolés zörej fokozódását észlelte egy panszisztolés hang megszerzésével, ami alapot adott az akut veseelégtelenség gyanújához és a reumatológiai központba történő konzultációhoz.

Objektíven: a bőr színe normális, a tápláltság normális. Nincs perifériás ödéma. A mandulák hipertrófiásak, meglazultak. Hólyagos légzés a tüdőben, nincs zihálás. A relatív szívtompaság határai nem tágak. Az első szívhang gyengülése a csúcs felett, panszisztolés zörej sugárzik a bal hónalj régiójába és az V. fokú lapockák közötti régióba, valamint szisztolés zörej hallható a tricuspidalis billentyű és a III. fokú pulmonalis artéria billentyű felett. Extrasystole. A pulzusszám 92 ütés percenként, a vérnyomás 130/70 Hgmm. A has tapintásra puha és fájdalommentes. Az ütögetésen a máj és a lép nem megnagyobbodott.

Klinikai vérvizsgálat 2008.01.16-tól: Hb ~ 118 g/l, leukociták - 9,4x109 ^/ l, ESR - 30 mm/h

2008.01.16-i általános vizeletvizsgálat kóros elváltozások nélkül. 2008.01.16-i immunológiai vérvizsgálatban: C-reaktív protein - 24 mg/l, antistreptolizin-O - 600 E.

Az EKG a szív elektromos tengelyének normális helyzetét, sinusritmust, percenként 70-es pulzusszámot, izolált pitvari extraszisztolákat, PQ-t - 0,14 s, QRS-t - 0,09 s mutatja.

A 2008.01.20-án végzett Doppler-echokardiográfia mindkét mitrális billentyű vitorlájának a bal pitvarba való előreesését, az elülső vitorla marginális megvastagodását, antifázisos mozgását mutatta. Rostos gyűrű - 30 mm, szájnyílás mérete 39x27 mm, csúcsgradiens - 5,8 Hgmm, 3. fokú mitrális regurgitáció. Bal pitvar 44 mm, bal kamra tágulat: végdiasztolés méret (EDD) - 59 mm, végszisztolés méret (ESD) - 38 mm, végdiasztolés térfogat (EDV) - 173 ml, végszisztolés térfogat (ESV) - 62 ml, lökettérfogat - 11 ml, ejekciós frakció (EF) - 64%. Aorta 28 mm, változatlan. Az aortabillentyű trikuszpidális, a csücskök enyhe marginális megvastagodásával, a rostos gyűrű 24 mm, a csúcsnyomásgradiens 4 Hgmm. A jobb pitvar 48 mm, a jobb kamra enyhén tágult (térfogatban megegyezik a baléval), a számított nyomás 22 mm Hg. A tüdőartéria mérsékelten tágult, a tüdőbillentyű változatlan, a rostos gyűrű 29 mm, a tüdőartéria billentyűjén a szisztolés nyomásgradiens 3 mm Hg, nincs regurgitáció. A trikuszpidális billentyű prolapsusban van, a rostos gyűrű 30 mm, és az I. fokú regurgitáció látható. Következtetés: mindkét mitrális billentyű csücskének prolapsusa, a mitrális és az aorta billentyű csücskének marginális megvastagodása, 3. fokú mitrális regurgitáció, 1. fokú tricuspidális regurgitáció és a szívüregek tágulata.

Figyelembe véve a beteg állapotának romlása és a korábbi akut torokgyulladás közötti összefüggést, valamint a korábbi A-streptococcus fertőzés bizonyítékait (emelkedett antistreptolizin-O titer kimutatása), a szívcsúcs feletti meglévő szisztolés zörej növekedését, valamint az echokardiográfiával kimutatott kardiomegáliát, a C-reaktív protein szintjének emelkedését és az ESR emelkedését, a következő diagnózist állították fel: "Akut reumás láz: mérsékelt karditisz (mitrális és aorta billentyűgyulladás). Mitrális regurgitáció 3. fokozat. Tricuspidalis regurgitáció 1. fokozat. Supraventrikuláris extraszisztolé. HF 1. stádium, FC II."

A beteget az 52. számú Városi Klinikai Kórházban kezelték, ahol streptococcus fertőzés miatt 10 napig 1500 mg/nap amoxicillinnel, 14 napig 100 mg/nap diklofenákkal kezelték, majd 2 hétig szigorú ágynyugalmat tartottak, ezt követően a testmozgási rendet kiterjesztették. A beteg állapota javult, a szív mérete csökkent. A kórházból járóbeteg-ellátás céljából történő elbocsátásakor a betegnek panaszmentes volt. A vérvizsgálatok 7 mm/h ESR-t, 5 mg/l C-reaktív proteint és 250 E alatti antistreptolizin-O-t mutattak. A reumás láz másodlagos profilaxisát 2,4 millió E benzatin-benzilpenicillinnel kezdték intramuszkulárisan, 4 hetente egyszer, amelyet a következő 10 évben javasoltak elvégezni.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

A reumás láz osztályozása

Jelenleg az Orosz Föderáció elfogadta a reumás láz nemzeti osztályozását.

A reumás láz osztályozása (APR, 2003)

Klinikai változatok	Klinikai tünetek		Kivonulás	A keringési elégtelenség (CF) stádiumai
	Fő	További		SWR*	NYHA**
Akut reumás láz Visszatérő reumás láz	Szívgyulladás Artritisz Vitustánc Gyűrűs bőrpír	Láz Ízületi fájdalom Hasi szindróma Szerositis	Felépülés Reumás szívbetegség szívhiba nélkül*** szívhiba****	0	0
				én	én
				IIA	II.
				IIB	III.
				III.	IV.

• * ND Strazhesko és V. Kh. Vasilenko osztályozása szerint.
• **A szívelégtelenség funkcionális osztályozása a New York-i osztályozás szerint.**
• *** Előfordulhat a billentyűlevelek gyulladás utáni marginális fibrózisa regurgitáció nélkül, amelyet echokardiográfiával tisztáznak.
• **** „Elsőként észlelt szívhiba” esetén lehetőség szerint ki kell zárni a kialakulásának egyéb okait (fertőző endocarditis, primer antifoszfolipid szindróma, degeneratív eredetű billentyűk meszesedése stb.).

[ 22 ], [ 23 ]

A reumás láz diagnózisa

A feltételezett reumás karditiszben szenvedő betegek anamnézisében részletesen le kell írni a családi és szexuális anamnézist a reumás láz jelenlétére vonatkozóan a közeli hozzátartozókban, és dokumentálni kell a diagnózist, valamint meg kell állapítani a dokumentált mandula-garatgyulladás, skarlát, középfülgyulladás, rhinitis, az elülső nyaki nyirokcsomók nyirokcsomó-gyulladásának jelenlétét vagy hiányát az elmúlt 2-3 hétben. A kockázati tényezők jelenlétét is figyelembe kell venni:

• örökletes hajlam (a specifikus B-limfocita D8/17 antigén kimutatása, valamint a HLA rendszer II. osztályú antigénjeinek magas prevalenciája);
• „sebezhető” kor;
• túlzsúfoltság;
• nem kielégítő lakhatási és egészségügyi körülmények (kis lakótér, nagy családok);
• alacsony szintű orvosi ellátás,

Jelenleg, a WHO ajánlásainak megfelelően, a T. Jones által kidolgozott, 2004-ben felülvizsgált reumás láz diagnosztikai kritériumait használják nemzetközi kritériumként.

A reumás láz diagnosztikai kritériumai

Nagy kritériumok		Kisebb kritériumok				Korábbi streptococcus A fertőzés bizonyítéka
Carditis Migráló polyarthritis Sydenham-kór (minor chorea) Gyűrűs erythema Bőr alatti reumás csomók		Klinikai: ízületi fájdalom, láz Laboratóriumi: emelkedett akut fázisú reaktánsszint - ESR, C-reaktív protein A PQ-intervallum megnyúlása az EKG-n				Pozitív streptococcus A-típusú toroktenyésztés vagy pozitív gyors streptococcus A-típusú antigénteszt Emelkedett vagy emelkedő streptococcus antitest titerek

A betegség elsődleges rohamának megerősítéséhez a 2004-es WHO ajánlások szerint a reumás láz fő és mellék kritériumai, laboratóriumi eltérések, valamint a korábbi streptococcus fertőzés bizonyítéka szükséges. Korábbi streptococcus fertőzés esetén két fő kritérium vagy egy fő és két mellék kritérium kombinációja elegendő az ARF diagnosztizálásához. A visszatérő reumás láz diagnózisa kimutatott RHD-ben szenvedő betegnél a mellék kritériumok és a közelmúltbeli streptococcus fertőzés bizonyítékának kombinációjával állítható fel.

A reumás láz és a reumás szívbetegség diagnosztikai kritériumai (WHO, 2004, T. Jones felülvizsgált kritériumai alapján)

Diagnosztikai kategóriák	Kritériumok
0RL (a) Ismétlődő reumás lázas rohamok igazolt RHD nélküli betegeknél (i) Ismétlődő reumás lázas rohamok igazolt RHD-vel rendelkező betegeknél Reumás chorea; látens reumás carditis (i)	Két fő vagy egy fő és két kisebb kritérium + korábbi A csoportú streptococcus fertőzés bizonyítéka Két fő vagy egy fő és két kisebb kritérium + korábbi A csoportú streptococcus fertőzés bizonyítéka Két kisebb kritérium + korábbi A csoportú streptococcus fertőzés bizonyítéka (c) Nincs szükség más fő kritériumra vagy A csoportú streptococcus fertőzés bizonyítékára

(a) - A betegeknél előfordulhat polyarthritis (vagy csak polyarthralgia vagy monoarthritis) és számos (3 vagy több) egyéb enyhe tünet, valamint a közelmúltban lezajlott GABHS-fertőzés jelei is. Ezen esetek némelyike később LC-vé progrediálhat. Ezeket a betegeket „lehetséges LC” eseteknek tekinthetjük (ha más diagnózisokat kizárunk). Ezekben az esetekben rendszeres másodlagos profilaxis ajánlott. Az ilyen betegeket megfigyelés alatt kell tartani, és rendszeres szívvizsgálatokon kell átesniük. Ez az óvatos megközelítés különösen fontos a „veszélyeztetett” korú betegek esetében.

(b) – Ki kell zárni a fertőző endocarditist.

(c) – Előfordulhat, hogy egyes, visszatérő rohamokkal küzdő betegek nem felelnek meg teljes mértékben ezeknek a kritériumoknak.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

A reumás láz laboratóriumi diagnosztikája

Reumás láz jelenlétében az aktív fázisban a vérvizsgálat a nem specifikus „akut fázisú indikátorok” növekedését mutatja, amelyek a következők:

• neutrofil leukocitózis (legfeljebb 12 000-15 000);
• diszproteinémia az α-2 és gamma globulinok szintjének emelkedésével;
• megnövekedett ESR (már a betegség első napjaiban);
• a C-reaktív protein szintjének növekedése (a betegség első napjaitól kezdve).

A torokváladék bakteriológiai vizsgálata lehetővé teszi a GABHS kimutatását, de nem tesz különbséget az aktív fertőzés és a streptococcus hordozás között.

A nemrégiben átesett streptococcus fertőzés bizonyítéka a párosított szérumokban meghatározott streptococcus antitestek titerének növekedése, amelyet a betegség kezdetétől számított első hónapban figyelnek meg, általában 3 hónapig tart, és 4-6 hónap után normalizálódik.

Normális, határeseti és magas streptococcus antitestszintek

Antitestek	Titerek, U/ml
	Normál	Határ	Magas
ASL-0	<250	313-500	>625
ASG	<250	330-500	>625
KÉRDEZ	<200	300-500	>600
ADNK-8	<600	800-1200	>1200

A reumás láz instrumentális diagnosztikája

EKG-vizsgálattal ritmus- és vezetési zavarok mutathatók ki: átmeneti pitvar-kamrai blokk (PQ-megnyúlás) első, ritkábban második fokozatban, extraszisztolé, a T-hullám változásai amplitúdójának csökkenésében a negatív hullámok megjelenéséig. A fenti EKG-változásokat instabilitás jellemzi, és a kezelés során gyorsan eltűnnek.

A fonokardiográfiai vizsgálat segít a szív auszkultációs adatainak tisztázásában, és felhasználható a hangok és zajok változásainak objektivizálására a dinamikus megfigyelés során.

Mellkasröntgent végeznek a kardiomegalia és a tüdőkeringésben lévő pangás jeleinek meghatározására.

A mitrális billentyű endocarditisének EchoCG kritériumai a következők:

• a mitrális billentyű klub alakú marginális megvastagodása;
• a hátsó mitrális billentyű hipokinéziája;
• mitrális elégtelenség;
• az elülső mitrális vitorla átmeneti feldomborodása diasztolés flexúra alatt.

Az aorta billentyű reumás endocarditisét a következők jellemzik:

• a billentyűszárnyak marginális megvastagodása;
• átmeneti billentyűprolapsus;
• aorta-regurgitáció.

Nem szabad elfelejteni, hogy a mitrális regurgitációs zaj nélküli izolált aortabillentyű-károsodás nem jellemző az akut reumás karditiszre, de nem zárja ki annak jelenlétét.

Példa a diagnózis megfogalmazására

• Akut reumás láz: mérsékelt carditis (mitrális billentyűgyulladás), I. fokú MR, vándorló polyarthritis. NC 0, 0 FC.
• Akut reumás láz: enyhe carditis, chorea. NC 0, 0 FC.
• Visszatérő reumás láz: carditis, súlyos RHD: kombinált mitrális szívbetegség: enyhe mitrálisbillentyű-elégtelenség, enyhe bal pitvar-kamrai szűkület. NC IIA, FC II.

Reumás láz kezelése

A reumás láz kezelésének fő célja a béta-hemolitikus streptococcus felszámolása az orrgaratból, valamint a reumás folyamat aktivitásának elnyomása és a reumás láz (RHD szívbetegséggel) súlyos, rokkantságot okozó szövődményeinek megelőzése.

Minden akut reumás láz gyanújával kezelt beteget kórházba kell helyezni a diagnózis és a kezelés céljából.

Reumás láz gyógyszeres kezelése

A reumás láz kialakulásának pillanatától kezdve penicillinekkel kezelik a BGS eltávolítását az orrgaratból. A penicillinek közül leggyakrabban a benzatin-benzilpenicillint vagy a fenoximetilpenicillint alkalmazzák. A benzatin-benzilpenicillin ajánlott napi adagja: gyermekeknek - 400 000-600 000 NE, felnőtteknek - 1,2-2,4 millió NE intramuszkulárisan egyszer. Felnőtteknek a fenoximetilpenicillint 500 mg szájon át, naponta háromszor 10 napig ajánlják.

A streptococcus okozta torokgyulladás kezelési algoritmusa:

• Fenoximetilpenicillin (Ospen 750) 1,5 g/nap, 10 nap: 500 mg (tabletta) naponta 3-szor szájon át vagy 750 000 NE/5 ml (szirup) naponta 2-szer.
• Amoxicillin 1,5 g/nap, 10 nap: - 500 ezer (tabletta) naponta 2-3 alkalommal szájon át, az étkezéstől függetlenül.
• Benzatin-benzilpenicillin 1,2-2,4 millió egység intramuszkulárisan egyszer. Célszerű felírni:
  • kétséges a beteg együttműködése az orális antibiotikum-bevitel tekintetében;
  • a reumás láz jelenléte a beteg kórtörténetében vagy közeli hozzátartozóiban;
  • kedvezőtlen társadalmi és életkörülmények;
  • Az A-streptococcus fertőzés kitörései óvodai intézményekben, iskolákban, bentlakásos iskolákban, főiskolákon, katonai egységekben stb.
• Cephalexin - 10 nap: - 500 mg naponta kétszer szájon át.
• Béta-laktám antibiotikumok - makrolidok - intoleranciája esetén - 10 nap (beleértve az azitromicint - 5 nap).
• Béta-laktám antibiotikumok és makrolidok intoleranciája esetén - klindamicin 300 mg naponta kétszer szájon át, bő vízzel, 10 napig.

A penicillineket mindig a választott gyógyszernek kell tekinteni az akut veseelégtelenség kezelésében, kivéve az egyéni intolerancia eseteit, amikor makrolidokat vagy linkozamidokat írnak fel. A makrolidok közül az eritromicint alkalmazzák leggyakrabban 250 mg-os dózisban, szájon át, naponta négyszer.

A ß-laktámokkal és a makrolidokkal szemben intoleranciában szenvedő betegeknek linkozanidokat, különösen lipkomicint írnak fel orálisan, naponta háromszor (10 napig).

A reumás láz hosszú távú prognózisának vizsgálata és a szívhibák gyakoriságának elemzése során a Cochrane-áttekintés szerint a gyulladáscsökkentő kezelés nem mutatott megbízható hatást. Azonban a hatás hatástalanságára vonatkozó következtetés nem kellően megalapozott, mivel a szerzők által idézett nyolc tanulmány metaanalízisében ezek többsége az 50-60-as évekből származik. XX. o. Ezekből a munkákból hiányoztak a magas színvonalú klinikai gyakorlat legfontosabb alapelvei, mint például a randomizáció elve. E tekintetben a metaanalízis szerzői szükségesnek tartják többközpontú, randomizált, placebo-kontrollos vizsgálatok elvégzését a gyulladáscsökkentő hatások hatékonyságának vizsgálatára reumás karditiszben.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

A reumás láz megelőzése

A megelőzés célja a reumás láz kiújulásának megelőzése. A relapszusok leggyakrabban az első rohamot követő 5 éven belül jelentkeznek. Bár a relapszusok száma a beteg életkorának növekedésével csökken, bármikor kialakulhatnak.

A reumás láz elsődleges megelőzése számos stratégiai szempontot foglal magában:

• streptococcus fertőzés diagnózisa;
• streptococcus fertőzés kezelése;
• streptococcus immunizálás;
• társadalmi-gazdasági tevékenységek;
• a betegség előrejelzésére szolgáló módszerek kidolgozása.

A másodlagos megelőzés olyan intézkedések összessége, amelyek célja az akut légúti streptococcus fertőzés megelőzése reumás rohamot elszenvedett betegeknél.

A reumás láz kiújulásának megelőzését a kórházban azonnal fel kell írni a 10 napos penicillin-kezelés (makrolidok, linkozamidok) befejezése után. A klasszikus parenterális kezelési mód a benzatin-benzilpenicillin 1,2-2,4 millió egység intramuszkulárisan, 3-4 hetente egyszer. Penicillinek allergiája esetén 250 mg eritromicin alkalmazható naponta kétszer.

A reumás láz másodlagos megelőzése

Készítmény		Adagolás
Benzagina benzylpenicillium		1,2-2,4 millió NE 3-4 hetente intramuszkulárisan
Penicillinek allergiája esetén - eritromicin		250 mg naponta kétszer

A reumás szívbetegség miatt szívműtéten átesett betegek életük végéig másodlagos prevencióban vesznek részt.

A reumás láz másodlagos megelőzésének időtartama

A betegek kategóriája	Időtartam
RL karditiszben és billentyűbetegségben	Legalább 10 évvel az utolsó epizód után, és legalább 40 éves korig. Néha élethosszig tartó profilaxis.
RL karditiszben, de billentyűelváltozások nélkül	10 év vagy akár 21 év
RL karditisz nélkül	5 év vagy akár 21 év

A fertőző endocarditis megelőzése minden olyan betegnél javallt, akinél reumás láz és szívhiba alakult ki, a következő esetekben:

• vérzést okozó fogászati beavatkozások;
• ENT szerveken végzett műveletek (mandulaműtét, adenoidektómia);
• légzőszervi beavatkozások (bronchoszkópia, nyálkahártya-biopszia);
• sebészeti beavatkozások a hasüregben, az urogenitális traktusban, a nőgyógyászati szférában.

A reumás láz prognózisa

A reumás láz kiújulása gyakoribb gyermekkorban, serdülőkorban és fiatal felnőttkorban, és elsősorban azoknál az egyéneknél fordul elő, akik közepesen súlyos vagy súlyos karditiszben szenvedtek, különösen reumás szívbetegség kialakulása esetén.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Reumás láz - a probléma története

A reumás láz az egyik legősibb emberi betegség: Kína, India és Egyiptom korai irodalma is említi. Hippokratész (Kr. e. 460-377) Betegségek könyve írta le először a tipikus reumás ízületi gyulladást: számos ízület időszakos gyulladása, duzzanattal és bőrpírral, súlyos fájdalommal, amely a betegek számára nem életveszélyes, és főként fiataloknál figyelhető meg. A "reuma" kifejezés első használatát az ízületi gyulladás leírására Galénosz nevéhez fűződik. A "reuma" kifejezés a görög "rheumatismos" szóból származik, és "terjedést" jelent (az egész testben). Mivel Galénosz a különféle betegségek, köztük az ízületi gyulladás eredetének humorális koncepciójának aktív képviselője volt, ezeket a betegségeket egyfajta náthaként tartotta számon. Galénosz nagy tekintélye és a tudás lassú fejlődése ezen a területen hozzájárult ahhoz, hogy Galénosz a betegség klinikai képének lényegéről alkotott ismeretei egészen a 17. századig fennmaradtak, amikor megjelent Baillou (Bayou), aki Balloniusnak nevezte magát, munkássága. A „Liber cle Rheumatismo et pleuritiddorsal” című tanulmányt unokaöccse csak halála után, 1642-ben publikálta. Tartalmazta a betegség leírását. „A reuma az egész testben megtalálható, és fájdalommal, feszültséggel, hőhullámmal, izzadsággal jár... ízületi gyulladás esetén a fájdalmak bizonyos időközönként és bizonyos időszakokban ismétlődnek.”

A 17. század kiemelkedő orvosa, Sydenham, Baililou-nál valamivel később, világosan leírta a reumás ízületi gyulladást: „A betegség leggyakrabban ősszel jelentkezik, és fiatal, valamint középkorú embereket érint – életük teljében... a betegek súlyos ízületi fájdalmat tapasztalnak; ez a fájdalom egyik helyről a másikra terjed, felváltva az összes ízületben, és végül egyetlen ízületet érint bőrpírral és duzzanattal.” Sydenhamnek tulajdonítják a chorea első leírását és reumás betegségként való elismerését.

A reumás ízületi betegségekben előforduló szívkárosodásról szóló első beszámolók a 18. század végén jelentek meg, de ezeket a tényeket két különböző betegség gyakori kombinációjának tekintették, és nem egyetlen betegségnek.

Az angol orvos, Pitcairn (1788) volt az elsők között, aki felismerte a reumás láz és a szívbetegség közötti összefüggést. Pitcairn volt az első, aki gyakori szívbetegséget figyelt meg a reumában. Feltételezte a szív- és ízületi betegségek gyakori okát, és bevezette a „szív reuma” kifejezést.

NI. Sokolsky és J. Bouillaud egyidejűleg, de egymástól függetlenül közvetlen szerves kapcsolatot állapítottak meg a reumás polyarthritis és a reumás carditis között. Az akkori tudósok többsége elsődleges fontosságot tulajdonított az endocarditis és a pericarditis kialakulásának reumában, a Moszkvai Egyetem professzora, G. I. Sokolsky az „A szív izomszövetének reumájáról” című munkájában (1836) azonosította a reumás szívbetegségek klinikai és anatómiai formáit - miokarditiszt, endocarditist és pericarditist, különös figyelmet szentelve a reumás miokarditisznek. ßouillaud a „Szívbetegségek klinikai útmutatója” (Párizs, 1835) és az „Ízületi reuma klinikai útmutatója és a szívgyulladás egybeesésének törvénye ezzel a betegséggel” (Párizs, 1840) című művében megjegyezte a reumás szívbetegségek magas prevalenciáját billentyűgyulladás és pericarditis formájában, és megfogalmazta híres törvényét a reumás polyarthritis és a szívbetegség egybeesésének törvényéről.

Bouillaud és G. I. Sokolsky munkássága a reumás láz elméletének fejlődésének történetében tudományos bravúr jelentőségű volt, és fordulópontot jelentett a betegség megértésében. Történelmi és tudományos szempontból a reumás láz Sokolsky-Buillot-kórként való meghatározása teljesen indokolt.

1894-ben Romberg két elhunyt betegnél jelentős infiltrátumokat talált a billentyűk tapadásának helyén, valamint számos apró kötőszöveti bőrkeményedést a szívizomban, ami megerősítette a reumás szívizomkárosodást. Ezt később Aschoff klasszikus munkái is bizonyították, aki 1904-ben leírta a szívizom reumás granulómáit. V. T. Talalaev (1929) kivételes elismerést érdemel a reumás folyamat fejlődési szakaszainak tanulmányozásáért. „Aschoff és V. T. Talalaev által kidolgozott reumás karditisz morfológiai kritériumainak jelentősége olyan nagy” – írta A. I. Neszterov –, „hogy a reumás granulómákat joggal nevezik Aschoff-Talaev granulómáknak.”

A 20. század számos kiemelkedő klinikusa szentelte magát a reumás láz és a reumás szívbetegség (RSD) problémáinak tanulmányozásának (Botkin SP, Davydovsky IV, Nesterov AI, Strukov AI stb.). M. A. Skvortsov tanulmányai nagy jelentőséggel bírnak a gyermekek reumás karditiszének klinikai és anatómiai jellemzői szempontjából. 1944-ben T. Jones mutatta be az RL első osztályozását, amelyet a mai napig javított formában használnak. A hazai szakirodalom tanulmányozása során azonban megállapítható volt, hogy 5 évvel T. Jones munkásságának megjelenése előtt a kiemelkedő szovjet gyermekorvos, A. A. Kisel leírta T. Jones 5 fő kritériumát, "a reuma abszolút jeleinek" nevezve azokat. Azt állította, hogy „a reuma abszolút jelei a reumás csomók, a körkörös eritéma, a chorea és az ízületi gyulladás egy speciális formája, amely gyorsan átjut az egyik ízületről a másikra. Ezen tünetek egyikének jelenléte végül megoldja a reuma jelenlétének kérdését egy gyermeknél. Talán az abszolút jelek közé kellene tartoznia egy teljesen egyedi szívelégtelenség is a reumában, mivel más okokból eredő szívelégtelenségben szenvedő gyermekeknél nem figyelünk meg hasonló klinikai képet. A reumás eredetű szívelégtelenséget a szívhiba állandó progressziója jellemzi, és a beteg gyakran nem panaszkodik semmire. Ez a jellemző szinte soha nem fordul elő más eredetű szívelégtelenség esetén.”

A francia tudós, J. Dass 1958-as fő hisztokompatibilitási rendszerének felfedezése és az 1967-ben megkezdett „A HLA kapcsolata különböző betegségekkel” téma klinikai fejlesztése előfeltételévé vált a HLA és a reumás láz kapcsolatának tanulmányozásának. 1976-ban A. I. Neszterov akadémikus azt írta, hogy „a reuma modern koncepcióiból hiányzik valami nagyon fontos, bensőséges, valószínűleg a limfociták molekuláris szerkezetének egyedi jellemzőibe vagy az egyes génkészletek jellemzőibe ágyazott dolog”. A legnagyobb orosz tudós, a világhírű reumatológus ezen kijelentése prófétainak bizonyult. 1978 óta külföldön és hazánkban is új irányvonal bontakozik ki a reumás lázra való hajlam mechanizmusainak tanulmányozásában.

A kiemelkedő tudós és tanárunk, A. I. Neszterov akadémikus munkájának köszönhetően kiegészítéseket dolgoztak ki a reumás láz diagnosztikai kritériumaihoz, növelve azok differenciáldiagnosztikai jelentőségét. A reumás láz etiológiájának, klinikai képének és diagnosztikájának alapos tanulmányozása lehetővé tette A. I. Neszterov számára, hogy felvesse az aktív kóros folyamat problémáját, és kidolgozza a reumás folyamat aktivitási fokainak osztályozását, amelyet 1964-ben a szocialista országok szimpóziumán hagytak jóvá, és amely alapul szolgált más reumás betegségek hasonló osztályozásainak létrehozásához. Azt írta: "Minden új osztályozás nem a tudás és a tapasztalatok teljes rendszere, hanem csak a tudományos fejlődés kulcsfontosságú szakasza, amelyet a tudás felhalmozódásával egy új szakasz vált fel, amely új tényeket és új tudományos és gyakorlati horizontokat tár fel és magyaráz meg." Figyelembe véve a streptococcus etiológiai szerepét a reumás láz kialakulásában, a Szovjetunió Orvostudományi Akadémia Reumatológiai Intézetében (az Orosz Orvostudományi Akadémia Reumatológiai Intézete) kidolgozták a betegség relapszusainak megelőzésére szolgáló eredeti módszert a bicillin-aszpirinnal, amelyet A. I. Nesterov akadémikus alapított.

A reumás láz természetéről, klinikai és anatómiai formáiról különböző országokban kialakult elképzelések a betegség történelmi vonatkozásaiban különféle elnevezésekhez vezettek: angolszász szerzők „reumás láz” (rheumás láz), francia szerzők „akut ízületi reuma” (rhumatisme areiculaire aigu) vagy ritkábban Bouillaud-kór (maladie de Bouillaud), német szerzők reumás polyarthritis vagy akut reumás láz. Jelenleg általánosan elfogadott a betegség reumás láz elnevezése.

Napjainkban az akut reumás láz egyike azon kevés reumatikus betegségeknek, amelyek etiológiája bizonyított. Kétségtelen, hogy ezt a betegséget az A csoportú béta-hemolitikus streptococcus (GABHS) okozza. A. I. Neszterov akadémikus képletes kifejezése szerint: „streptococcus nélkül nincs reuma, sem kiújulása”.