Behcet-kór a felnőtteknél

Behget (szinonimák: nagy aphthosis Touraine, Behcet szindróma, tripla-szindróma) - többszervi, gyulladásos betegség, amelynek ismeretlen etiológiájú kórkép, amely áll fekély, seb és elváltozások nemi szervek, a szem és a bőr.

A betegséget először a Behcet török dermatológus írta le 1937-ben. A leggyakoribb Japánban (1: 10 000), Délkelet-Ázsia és a Közel-Kelet országaiban. A Behcet-kór gyakoribb a férfiak körében, és leggyakrabban a 20 és 40 év közötti embereket érinti.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

A Behcet-betegség okai és patogenezise

A Behcet-betegség okait és kórfejlődését nem teljesen értjük. Tegyük fel a betegség virális természetét. Az antitestek kimutatása a vérszérumban, a szájüreg nyálkahártyája azt mutatja, hogy az immunrendszer (autoimmun) mechanizmusok szerepet játszanak a dermatosis patogenezisében. A betegség családi esetei, a Behcet betegségének egy családban több generációban való jelenléte a genetikai tényezők részvételét jelzi a betegség kialakulásában. Feltételezi a vírus természetét, a fertőző-allergiás, immunrendszeri (autoimmun) rendellenességek szerepét. Nem zárja ki a genetikai tényezők fontosságát, valamint leírhatja a betegség családi eseteit, beleértve az ikreket is. Van társulás vércsoport-antigének HLA-B5, HLA-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-CW2. Egyesek úgy vélik, hogy a betegség vasculitisen alapul.

A Behcet-betegség patomechanizmusa

A sérülések szíveiben allergiás vasculitis van, amely kapillárisokat, venulákat és arteriolákat tartalmaz, amelyek falát limfociták és plazma sejtek infiltrálják. Ezt kísérik a entolociták elszaporodása, a fibrin lerakódása az edények falaiban és a környező szövetekben. Az aktív fázisban a folyamat megnöveli a szövet bazofilek a felhámban és a nyálkahártya-réteg podepitelialnom szekretáló hisztamin, amely növeli a permeabilitást a szövet. A bőrt elváltozások található típusú pseudofolliculitis nekrotikus felületes nekrózisos területeket, kéregben, kitágult hajszálerek puffasztott endothel és szubepidermális vérzés. Az epithelialis szőrtüszők körül lymphocyták, plazmociták és szöveti bazofilok infiltrálódnak. A léziók erythema nodosum típusú kiderül, egy mély infiltráció és a kis vérzések, amelyek található a bőrben és a bőr alatti szövet. A beszivárgó helyeken a kollagénszálak homogenizálását és fragmentálódását észlelik. Az aphthous fekélyekben, a limfocitákban, a mononukleáris sejtekben és a neutrophytic granulocytákban megtalálható a kontaktus epiteliális sejtje a fekélyek peremén. A tuberkulózis szerkezetű epithelioid-sejtes histiocitikus infiltrációkat néha a nekrózis területek körül találják.

A Behcet-betegség hisztogenezisét nem vizsgálták. A betegség patogenezisében a fő szerepe az orális nyálkahártya epitheliumában lévő antitestfüggő reakció. T. Capeko et al. (1985) megtalálható a léziók aftás és emlékeztető erythema nodosum, betétek IgM, és a fluoreszcencia sera elleni Streptococcus antigén a falak az erek és sejtek a gyulladásos beszűrődés. A kutatás egy része a betegség virális etiológiáját jelzi, különösen a gerpeca lelki vírusával való kapcsolat. Direkt immunfluoreszcenciával detektált IgM betétek és komplement C3 komponenst, található körében infiltrátum diffúzán érfalban való és mély léziók sejtek. IgG és IgA lerakódások csak az aphthous fekélyek felületén találhatók. A betegek vérszérumában immunrendszer van. A tudósok felfedeztek egy lerakódás az érfalak IgM, IgG és IgA, társított a C3 és a C9 komplement komponensek, jelezve, hogy az immunkomplex kialakulásának mechanizmusa ez a betegség. A monoklonális antitestek alkalmazásával kapcsolatos reakciók kimutatták a T-limfociták hibáját. A betegség korai szakaszában az OKT4 + - és a perifériás vérben lévő OCT + sejtek számának csökkenése volt megfigyelhető. Ugyanakkor néhány betegnél jelzett aktiválását B-sejtes immunitás: van információ a betegek szérumában anticardiolipin antitesteket.

A Behcet-betegség tünetei

A leggyakoribb tünet a hármas: aphtás szájnyálkahártya-gyulladás, az anogenitális terület erózió-fekélyes elváltozása, szem körüli változások. Polimorf jellegű bőrelváltozások: erythema nodosum típusú, pyogenes, nodularis elemek, akneiform, hemorrhagiás kiütések a láz és az általános rossz közérzet ellen. Kevésbé gyakori thrombophlebitis, meningoencephalitis, kardiovaszkuláris rendszer és egyéb zsigeri szervek károsodása. A betegség élesen fejlődik, paroxizmálisan fejlődik, az előrehaladás gyakorisága gyakoribbá válik. A prognózis a belső szervek károsodásának mértékétől függ.

A klinikai megnyilvánulása Behget magában orális-genitális fekélyek, bőrsérülések, elülső vagy hátulsó uveitis, ízületi fájdalom, idegrendszeri károsodást és a trombózis. A fő tünetei a gyakorisága a következőképpen oszlik meg: aftás stomatitis (a 90-100% -ánál), a genitális fekélyeket (80-90% -ánál), szemészeti tünetek (60-1 85% -ában). Ezután, a frekvencia nyomon thrombophlebitis, arthritis, kiütések a bőrön, idegkárosodás, stb .. A szájnyálkahártya elváltozások képződése jellemzi aftás fekélyek és eróziók molochnitsepodobnyh különböző körvonalait. Ezek a nyelveken jelennek meg, lágy és kemény szájpad, palatine ívek, mandulák, arcok, ínyek és ajkak, és súlyos fájdalom kíséri őket. Jellemzően elváltozások kezdődnek korlátozott tömörödés nyálkahártya betegség, ami képződik az első felületen bevont szálas bevonási, majd egy kis fekély kráter körül vérbőséget. A fekély 2-3 cm átmérőjű. Előfordul, hogy a betegség kezdődik, mint egy felszíni AFTA, de miután 5-10 napig alapján az ilyen afta jelenik beszivárognak és AFTA maga válik egy mély fekély. Gyógyulás után puha, felületes, sima hegek maradnak. Ugyanakkor 3-5 sérülést okozhat. Ilyen aphthalmi gócok az orr, gége, nyelőcső, gasztrointesztinális traktus nyálkahártyáján fordulnak elő. A genitális elváltozások kis hólyagokból, felületi erózióból és fekélyekből állnak. A férfiak nemi szervezetein a fekélyek a koponyában vannak, a pénisz gyökerei közelében, a comb belső felületén. A fekélyek körvonala téves, az alsó egyenetlen, sűrű, göbös bevonattal borított, élesen izmos fájdalom. A nagy és kis szájon átesett nők nagy mennyiségben fájdalmas tapintást észlelnek a fekély méretének egy borsó 10 öt kopeck érméket.

A szemkárosodás periorbitális fájdalomtól és fényérzékenységtől kezdődik. A fő jellemzője a veszteség retinaerekben végződésű vakság. Az elején a jelenség a betegség kötőhártyagyulladás, majd később - hypopyon. Ezen kívül van iridocyclitis. Kezeletlen jelölt sorvadás a látóideg, glaucoma vagy szürkehályog, amely vaksághoz vezet. A Behcet betegségével mindkét szem érintett. A bőr a törzs és a végtagok jelennek bőrkiütés formájában nodosum és multiforme ekssudativnoi erythema, csomók, gennyes pattanások és vérzéses elemek, stb 15-25% -ánál a Behcet-betegség akkor fordul elő felületes visszatérő thrombophlebitis és 46% -. Szív- és érrendszeri komplikációk. Ebben a tekintetben azt javasolja, hogy Behget - szisztémás betegség, amelynek alapja a vasculitis.

A betegség jellemzően kíséri súlyos általános állapotától, a beteg láz, súlyos fejfájás, általános gyengeség, ízületi betegség, meningoencephalitis, bénulás az agyidegek és mások. Időnként jön javulás, sőt spontán javulás, ami helyettesíti a visszaesés.

Differenciáldiagnózis

Behcet-betegség, hogy kell különböztetni a aftás stomatitis, akut fekély Chapin-Lipschutz, aftás és fekélyes pharyngitis, oculo-genito-uretrális Reiter-szindróma, hólyagos erythema multiforme váladékos formában.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Behcet-kór kezelése

A betegség súlyosságától függően kortikoszteroidok, citosztatikumok, antibiotikumok önmagukban vagy kombinációban ajánlottak. A kimutatható hatást a kolhicin (naponta kétszer 0,5 mg 4-6 héten keresztül), ciklofoszfamid, dapszon alkalmazásával jegyezzék fel. Külső alkalmazzon fertőtlenítő oldatokat, kortikoszteroid kenőcsöket.