Behcet-kór felnőtteknél

A Behcet-kór (szinonimái: major Touraine-aphthosis, Behcet-szindróma, hármas szindróma) egy ismeretlen etiológiájú, több szervet érintő, gyulladásos betegség, amelynek klinikai képét aphtás szájgyulladás, valamint a nemi szervek, a szem és a bőr elváltozásai alkotják.

A betegséget először a török bőrgyógyász, Behcet írta le 1937-ben. Leggyakrabban Japánban (1:10 000), Délkelet-Ázsia és a Közel-Kelet országaiban fordul elő. A Behcet-kór leggyakrabban férfiakat érint, és leggyakrabban a 20-40 éveseket érinti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

A Behcet-kór okai és patogenezise

A Behçet-kór okai és patogenezise nem teljesen ismert. Feltételezik, hogy a betegség vírusos eredetű. Az antitestek kimutatása a vérszérumban és a szájnyálkahártyában az immun (autoimmun) mechanizmusok szerepét jelzi a dermatózis patogenezisében. A betegség családi esetei, a Behçet-kór több generáción át tartó jelenléte egy családban genetikai tényezők szerepére utal a betegség kialakulásában. Feltételezik a vírusos jelleget, bemutatják a fertőző-allergiás, immun (autoimmun) betegségek szerepét. A genetikai tényezők fontossága nem zárható ki, amit a betegség családi eseteinek leírása is jelezhet, beleértve az ikreknél előforduló eseteket is. Összefüggés mutatható ki a HLA-B5, HLA-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-Cw2 vércsoportantigénekkel. Egyesek úgy vélik, hogy a betegség hátterében vaszkulitisz áll.

A Behcet-kór patomorfológiája

Az elváltozások allergiás vaszkulitiszon alapulnak, amely kapillárisokat, venulákat és arteriolákat érint, melyek falát limfociták és plazmasejtek infiltrálják. Ezt az enlotiociták proliferációja, fibrinlerakódás kíséri az érfalakban és a környező szövetekben. A folyamat aktív fázisában a szöveti bazofilek száma megnő a dermisz felső részében és a nyálkahártyák szubepiteliális rétegében, hisztamint választva ki, ami növeli a szövetek permeabilitását. A nekrotikus pszeudofolliculitis típusú bőrelváltozás esetén felszíni, kéreggel borított nekrózisos területek, tágult kapillárisok duzzadt endotéliummal és szubepidermális vérzések találhatók. A limfociták, plazmasejtek és szöveti bazofilek infiltrációja alakul ki az epiteliális szőrtüszők körül. Az erythema nodosum típusú elváltozásoknál mély infiltrációk és apró vérzések találhatók, amelyek a dermiszben és a bőr alatti szövetben helyezkednek el. Az infiltrációs területeken a kollagénrostok homogenizációja és fragmentációja található. Az aftás fekélyekben limfociták, mononukleáris sejtek és neutrofil granulociták találhatók, amelyek a fekélyek szélei mentén érintkeznek az epiteliális sejtekkel. Nekrotikus területek körül néha tuberkuloid struktúrák formájában megjelenő epithelioid-sejtes hisztiocitás infiltrátumokat határoznak meg.

A Behçet-kór hisztogenezisét még nem vizsgálták. A betegség patogenezisében a főszerepet a szájnyálkahártya hámjára adott antitest-függő reakció játssza. T. Kapeko és munkatársai (1985) IgM lerakódásokat találtak mind az aftás, mind az erythema nodosumhoz hasonló elváltozásokban, valamint fluoreszcenciát a streptococcus antigén elleni szérummal az erek falában és a gyulladásos infiltrátum sejtjeiben. Egyes tanulmányok a betegség vírusos etiológiájára utalnak, különösen a herpes simplex vírussal való összefüggésre. A közvetlen immunfluoreszcencia az IgM és a komplement C3 komponensének lerakódásait mutatja ki, amelyek diffúz módon helyezkednek el az infiltrátum sejtjei között és a mély elváltozások erek falában. IgG és IgA lerakódások csak az aftás fekélyek felszínén találhatók. Immunkomplexek vannak jelen a betegek vérszérumában. A tudósok IgM, IgG és IgA lerakódásokat találtak az érfalakban, amelyek a komplement C3 és C9 komponenseihez kapcsolódnak, ami a betegség kialakulásának immunkomplex mechanizmusára utal. A monoklonális antitestekkel végzett reakció a T-limfociták hibáját tárta fel. A betegség korai szakaszában az OKT4+- sejtek számának csökkenését és az OKTX+ sejtek számának növekedését figyelték meg a perifériás vérben. Ugyanakkor egyes betegeknél a B-sejtes immunitási kapcsolat aktiválódását mutatták ki: információk vannak arról, hogy a betegek vérszérumában antikardiolipin antitesteket mutattak ki.

Behcet-kór tünetei

A leggyakoribb jellemző tünethármas az aftás szájgyulladás, az anogenitális terület erozív és fekélyes elváltozásai, valamint a szem elváltozásai. A bőrelváltozások polimorf jellegűek: erythema nodosum típusú, gennyes, noduláris elemek, akneiform, vérzéses kiütések, amelyek láz és általános rossz közérzet hátterében alakulnak ki. Ritkábban fordul elő tromboflebitis, meningoencephalitis, a szív- és érrendszer, valamint más zsigeri szervek károsodása. A betegség akut módon alakul ki, rohamokban jelentkezik, és az exacerbációk gyakorisága idővel csökken. A prognózis a belső szervek károsodásának mértékétől függ.

A Behcet-kór klinikai tünetei közé tartoznak az orogenitális fekélyek, bőrelváltozások, elülső vagy hátulsó uveitis, ízületi fájdalom, neurológiai elváltozások és érrendszeri trombózis. A fő tünetek a következő gyakoriság szerint oszlanak meg: aftás szájgyulladás (a betegek 90-100%-ánál), nemi szervek fekélyei (a betegek 80-90%-ánál), szemtünetek (a betegek 60-185%-ánál). Gyakoriságban a következők a tromboflebitis, az ízületi gyulladás, a bőrkiütések, az idegrendszeri károsodás stb. A szájnyálkahártya elváltozásait különböző formájú, aftás, gombaszerű eróziók és fekélyek kialakulása jellemzi. Ezek a nyelven, a lágy és kemény szájpadláson, a szájpadlásíveken, a mandulákon, az arcon, az ínyen és az ajkakon jelennek meg, és súlyos fájdalommal járnak. A kiütés általában a nyálkahártya korlátozott, fájdalmas megvastagodásával kezdődik, amelyen egy rostos plakkkal borított felületes fekély, majd egy kráter alakú fekély, körülötte enyhe vérbőséggel. A fekély mérete 2-3 cm átmérőjűre is megnőhet. A betegség néha felületes aftaként kezdődik, de 5-10 nap múlva beszűrődés jelenik meg az ilyen afta tövében, és maga az afta mély fekélyké alakul. Gyógyulás után puha, felületes, sima hegek maradnak vissza. Egyszerre 3-5 elváltozás is előfordulhat. Az ilyen aftás elváltozások az orr, a gége, a nyelőcső, a gyomor-bél traktus nyálkahártyáján fordulnak elő. A nemi szerveken található elváltozások apró hólyagokból, felületes eróziókból és fekélyekből állnak. A férfi nemi szerveken a fekélyek a herezacskón, a pénisz tövén és a combok belső részén helyezkednek el. A fekélyek körvonalai szabálytalanok, aljuk egyenetlen, serózus-gennyes bevonattal borított, és a fájdalom kifejezett. Nőknél a borsó vagy 10 kopejka érme nagyságú fájdalmas fekélyek nagy számban találhatók a nagy és kis szeméremajkakon.

A szemkárosodás periorbitális fájdalommal és fényérzékenységgel kezdődik. A fő tünet a retina ereinek károsodása, amely vaksággal végződik. A betegség kezdetén kötőhártya-gyulladás, később pedig szemfehérje-gyulladás (hypopion) jelentkezik. Ezenkívül iridociklitisz is előfordulhat. Kezelés nélkül látóideg-sorvadás, glaukóma vagy szürkehályog alakul ki, ami vaksághoz vezet. Behcet-kór esetén mindkét szem érintett. A törzs és a végtagok bőrén noduláris és multiformus exudatív eritéma, csomók, pustulák és vérzéses elemek stb. formájában jelentkező kiütések jelennek meg. A Behcet-kórban szenvedő betegek 15-25%-ánál felületes, visszatérő tromboflebitis, 46%-ánál pedig szív- és érrendszeri szövődmények fordulnak elő. E tekintetben úgy vélik, hogy a Behcet-kór egy vaszkulitiszre épülő szisztémás betegség.

A betegséget általában a beteg súlyos általános állapota, láz, súlyos fejfájás, általános gyengeség, ízületi károsodás, meningoencephalitis, agyidegbénulás stb. kíséri. Időnként javulás, sőt spontán remisszió is megfigyelhető, amelyet visszaesés követ.

Differenciáldiagnózis

A Behçet-kórt meg kell különböztetni az aftás szájgyulladástól, az akut Chapin-Lipschutz-fekélytől, az aftás-fekélyes torokgyulladástól, a Reiter-féle oculo-genitourethralis szindrómától és a bullosus erythema multiforme exudatívumtól.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Behcet-kór kezelése

A betegség súlyosságától függően kortikoszteroidokat, citosztatikumokat és antibiotikumokat külön-külön vagy kombinációban ajánlanak. Kifejezett hatás figyelhető meg a kolhicin (naponta kétszer 0,5 mg 4-6 héten keresztül), ciklofoszfamid és dapszon szedése esetén. Külsőleg fertőtlenítő oldatokat és kortikoszteroid kenőcsöket alkalmaznak.