A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Krioglobulinaemiás vasculitis
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A krioglobulémiás vaszkulitisz egy olyan vaszkulitisz, amelyben krioglobulémiás immunlerakódások érintik a kis ereket (kapillárisokat, venulákat, arteriolákat), főként a bőrt és a vesék glomerulusait, és szérum krioglobulémiával társul. A hepatitis C vírussal való fertőzést a betegség kóroki tényezőjének tekintik.
[ Hogyan jelentkezik a krioglobulémiás vaszkulitisz?
A krioglobulinemiás vaszkulitisz túlnyomórészt 50 év körüli nőknél fordul elő. A betegség legtisztább jele a tapintható purpura, amely az alsó végtagokon, ritkábban a hasban és a fenékben lokalizálódik. Csalánkiütés és livedo reticularis is előfordulhat. RF-pozitív leukocitoklasztikus vaszkulitisz. Jellemző a szimmetrikus, vándorló polyarthralgia reggeli merevség nélkül, amely a proximális interphalangeális, metacarpophalangeális és térdízületeket, ritkábban a boka- és könyökízületeket érinti. A betegek többségénél polyneuropatia (az alsó végtagok paresztéziája és zsibbadása) jelei mutatkoznak. Raynaud-jelenség a betegek egyharmadánál fordul elő. Néha ezek az elváltozások a betegség első jelei.
A Sjögren-szindróma kimutatási aránya 14-40% között mozog. A betegség késői stádiumában a vesekárosodás klinikai tünetei jelentkeznek. Jellemző a mikrohematuria, a proteinuria, a nephrotikus szindróma és az artériás magas vérnyomás, valamint a májkárosodás. Ritkán a betegség lefolyását hasi fájdalom, tüdővérzés és miokardiális infarktus bonyolítja.
A tüdőkárosodás tünetei ebben a betegségben jelentéktelenek. Általában a betegek száraz köhögésre, fizikai megterheléskor jelentkező kilégzési nehézlégzésre és mellkasi fájdalomra panaszkodnak. Nagyon ritkán fordul elő tüdőkárosodás, például diffúz alveoláris vérzés és légzési distressz szindróma.
Hogyan ismerjük fel a krioglobulémiás vaszkulitist?
A betegség diagnosztikai jele a krioglobulinok jelenléte a vérszérumban. Az IgM RF gyakran magas titerben található. Feltételezik, hogy a krioglobulinok összetétele magában foglalja az RF aktivitású IgG1 alosztályt is, amely részt vesz az ér- és vesekárosodásban. Általános szabály, hogy a betegeknél csökkent Clq, C4, C2 és CH50 kovalens szint figyelhető meg normális C3 koncentráció mellett. Úgy vélik, hogy ezek a változások a komplement hidegaktivációját tükrözik. Az esetek több mint felében ANF-et mutatnak ki.
A mellkasröntgenfelvételeken intersticiális fibrózis, tüdőinfiltrátumok, pleurális megvastagodás és ritkán üregek jelei láthatók. A funkcionális tesztek a tüdő diffúziós kapacitásának romlását és a kis hörgők patológiáját jelzik. A morfológiai változások közé tartozik a kis és közepes artériák gyulladása. A tüdőpatológia klinikai tünetei nélküli betegektől kapott bronchoalveoláris lavage adatok euklinikai T-limfocita alveolitiszre utalnak (az alveoláris makrofágok számának csökkenése és a CD3 T-limfociták számának növekedése).
Krioglobulémiás vaszkulitisz kezelése
A krioglobulinemiás vaszkulitisz kezelése glükokortikoszteroidokkal, plazmaferézissel és vírusellenes gyógyszerekkel, előnyösen ribavirinnel kombinálva történik. Ha ezek hatástalanok, ciklofoszfamidot alkalmaznak. A rituximab jó hatását figyelték meg.
A betegség leggyakoribb halálokai a máj- és vesekárosodás, a szív- és érrendszeri betegségek, valamint a limfoproliferatív betegségek.