Churg-Strauss szindróma

Chardzhev-Strauss-szindróma - eozinofil granulómás gyulladása jellemzi szisztémás nekrotizáló kis panangiitom szegmentális hajók (artériák és vénák) perivaszkuláris eozinofil infiltráció. Változások véredényeket és szerveket kialakulásához vezet számos eozinofil beszűrődés a szövetekben és szervekben (különösen a tüdő szöveteiben), majd képződése perivaszkuláris granulomák.

[1], [2]

Járványtan

Ritka betegség, az összes vaskulitisz-csoportnak a nodularis polyarteritisnek csak egyötöde. Középkorúaknál gyakoribb, de vannak gyermekek és idősek betegségei.

[3], [4], [5]

Chard-Strauss-szindróma okai

A betegség etiológiája nem egyértelmű. Gyakran előfordul, hogy a betegek egy kedvezőtlen allergiás anamnézist, leggyakrabban - polivalens gyógyszerallergiát azonosítanak.

[6], [7]

A Chard-Strauss-szindróma tünetei

A betegség kezdeti jeleit gyulladásos allergiás reakciók jellemzik: rhinitis, asztma. Később fejleszteni eozinofilia, eozinofil tüdőgyulladás ( „illékony” eozinofil beszűrődés, súlyos broncho-obstruktív szindróma), eozinofil gyomor-bél. A előrehaladott állapotban uralja a klinikai megnyilvánulásai szisztémás vaszkulitisz: perifériás mono- és polineuritisz, különböző bőrkiütés, veszteséget a gasztrointesztinális traktus (hasi fájdalom, émelygés, hányás, hasmenés, kisebb vérzést, perforáció, eozinofil ascites). Ízületi károsodás megnyilvánulhat ízületi fájdalom vagy ízületi gyulladás, hasonló a polyarteritis nodosa. A vese érintettsége ritka, és egy jóindulatú, de kialakulhat fokális vesegyulladás, ami a magas vérnyomás.

A szív patológiája a betegek több mint felében található, és a halál leggyakoribb oka. A spektrum a léziók legkülönbözőbb - gyakran diagnosztizálják koszorúér, gyakran bonyolítja miokardiális infarktus és myocarditis (10-15%), dilatatív kardiomiopátia (14,3%), összehúzó pericarditis, freskót Fibroplastic endocarditis Leffler (jellemzi endokardiális fibrózis, elváltozások a papilláris izmok és chordae , mitralis és tricuspidalis szelepek, fali vérrögképződés és az azt követő tromboembóliás szövődmények). A betegek 20-30% -ában pangásos szívelégtelenség alakul ki. A fertőző endocarditis lehetséges kötődése.

Chard-Strauss-szindróma diagnosztizálása

Egy tipikus laboratóriumi paraméterek Chardzhev-Strauss-szindróma hipereozinofilia perifériás vérben (> 10 ⁹ l), de annak hiánya nem ok a kizárása a diagnózis. Korrelációt állapítottak meg az eozinofil szintje és a betegség tüneteinek súlyossága között.

Egyéb laboratóriumi indexek a normokróm normocitikus anaemia, leukocytosis, az ESR növekedése és a C-reaktív fehérje (CRP) koncentrációja. Egy tipikus változás a szérumszintek emelkedése, ANCA, különösen azok, amelyek a myeloperoxidázzal reagálnak, ellentétben az ANCA-val, amely a Wegener granulomatosisára jellemző.

A szívdaganatok diagnózisához az echokardiográfia rendkívül hatékony.

A Chard-Strauss-szindróma osztályozási kritériumai (Masi A. Et al., 1990)

• Asztma - légzési nehézség vagy diffúz ingerlés a kilégzéskor.
• Eosinophilia - az eozinofilek tartalma> az összes leukociták 10% -a.
• A történelem allergiája kedvezőtlen allergiás anamnézis, amely a beintegráció, allergiás nátha és egyéb allergiás reakciók, a gyógyszerintolerancia kivételével.
• Mononeuropátia, többszörös mononeuropátia vagy polineuropátia a "kesztyűk" vagy "harisnyák" típusok szerint.
• A pulmonalis infiltrációk vándorló vagy átmeneti tüdő infiltrátumok, röntgenvizsgálattal diagnosztizálva.
• Sinusitis - fájdalom a paranasalis sinusokban vagy radiológiai változások.
• Extra vaszkuláris eozinofilek - eozinofilok felhalmozódása az extravaszkuláris térben (biopsziás adatok szerint).

4 vagy több kritérium jelenléte lehetővé teszi a beteg számára, hogy diagnosztizálja a "Chard-Strauss-szindrómát" (érzékenység: 85%, specificitás: 99%).

A differenciáldiagnózis végezzük noduláris polyarteritis (atípusos asztma és tüdőbetegség), Wegener-granulomatózis, krónikus eozinofil tüdőgyulladás és idiopátiás hipereozinofil szindróma. Az idiopátiás hipereozinofil szindróma jellemzi magasabb az eozinofilek szintje, hiánya asztma, allergoanamneza, endokardiális megvastagodása, mint 5 mm, a fejlesztés a restriktív kardiomiopátia, rezisztencia glkzhokortikoidami kezelést. Wegener-granulomatosis nekrotikus változik ENT kombinálva eosinophilia és a minimális gyakori vesebetegség; Allergia és asztma találhatók, ellentétben a szindróma Chardjui-Strauss, nem gyakrabban, mint a populációban.

[8], [9], [10], [11]

Chard-Strauss-szindróma kezelése

A kezelés alapja a glükokortikoidok. A prednizolont napi 40-60 mg-os dózisban írják fel, a gyógyszer elhagyása nem lehet korábban, mint egy évvel a kezelés megkezdése után. A prednizolonnal vagy súlyos, gyorsan előrehaladó árammal történő kezelés elégtelen hatékonyságával cytostatikus szereket - ciklofoszfamidot, azatioprint használjunk.

Megelőzés

Mivel a vasculitis etiológiája ismeretlen, nem végeztek primer prevenciót.

A Chard-Strauss-szindróma előrejelzése

A Chard-Strauss-szindróma prognózisa a légzési elégtelenség mértékétől, a szívbetegségek jellegétől, a vaszkulitisz aktivitásától és generalizációjától függ; megfelelő terápiával, az 5 éves túlélési arány 80%.

[12], [13], [14], [15]

Kórtörténet

A betegséget először J. Churg és L. Strauss 1951-ben írta le, akik azt állították, hogy allergiára épülnek. Egészen a közelmúltig a Chard-Stross-szindrómát a nodularis polyarteritis asztmás változatának tekintették, és az elmúlt évtizedekben önálló, nosológiai formában izolálták.

[16], [17]