A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Cherj-Strauss-szindróma
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A Churg-Strauss-szindróma egy eozinofil granulomatózus gyulladás, amelyet a kis erek (arteriolák és venulák) szisztémás nekrotizáló szegmentális panangiitis jellemez eozinofil perivaszkuláris infiltrációval. Az erekben és szervekben bekövetkező változások számos eozinofil infiltrátum kialakulásához vezetnek a szövetekben és szervekben (különösen a tüdőszövetben), majd perivaszkuláris granulómák kialakulásához.
[ A Churg-Strauss-szindróma tünetei
A betegség kezdeti tüneteit gyulladásos allergiás reakciók jellemzik: rhinitis, asztma. Később eozinofília, eozinofil tüdőgyulladás ("repülő" eozinofil tüdőinfiltrátumok, súlyos bronchoobstruktív szindróma), eozinofil gastroenteritis alakul ki. Előrehaladott stádiumban a szisztémás vaszkulitisz klinikai tünetei dominálnak: perifériás mono- és polyneuritis, különféle bőrkiütések, gyomor-bél traktus károsodása (hasi fájdalom, hányinger, hányás, hasmenés, ritkábban vérzés, perforáció, eozinofil ascites). Az ízületi károsodás artralgia vagy ízületi gyulladásként jelentkezhet, hasonlóan a noduláris polyarteritishez. A vesekárosodás meglehetősen ritka és jóindulatú, de gócos nephritis alakulhat ki, ami magas vérnyomáshoz vezethet.
A betegek több mint felénél szívbetegség fordul elő, és ez a leggyakoribb halálok. Az elváltozások spektruma igen változatos - leggyakrabban koszorúér-betegséget diagnosztizálnak, amelyet gyakran miokardiális infarktus szövődményez, valamint szívizomgyulladást (10-15%), dilatációs szívkoszorúér-betegséget (14,3%), konstriktív perikarditist, Leffler-féle fali fibroplasztikus endocarditis-t (jellemzője az endokardiális fibrózis, a papilláris izmok és húrok károsodása, mitrális és tricuspidális billentyű elégtelenség, fali trombusok képződése, amelyet tromboembóliás szövődmények kísérnek). A betegek 20-30%-ánál pangásos szívelégtelenség alakul ki. Fertőző endocarditis is előfordulhat.
A Churg-Strauss-szindróma diagnózisa
A Churg-Strauss-szindróma jellegzetes laboratóriumi indikátora a perifériás vér hipereozinofíliája (>109 l ), de ennek hiánya nem zárja ki a diagnózist. Összefüggést állapítottak meg az eozinofília szintje és a betegség tüneteinek súlyossága között.
Egyéb laboratóriumi leletek közé tartozik a normokróm normocitás anémia, a leukocitózis, az emelkedett ESR és a C-reaktív protein (CRP) szint. Tipikus változás a szérum ANCA-szintjének emelkedése, különösen azoknál, amelyek reagálnak a mieloperoxidázzal, ellentétben a Wegener-granulomatózisra jellemző ANCA-kkal.
Az echokardiográfia nagyon hatékony a szívizom-elváltozások diagnosztizálásában.
A Charge-Strauss-szindróma osztályozási kritériumai (Masi A. et al., 1990)
- Asztma - légzési nehézség vagy diffúz zihálás kilégzéskor.
- Eozinofília - az összes leukocita eozinofil tartalma >10%.
- Allergia kórtörténet - kedvezőtlen allergiás kórtörténet szénanátha, allergiás nátha és egyéb allergiás reakciók formájában, a gyógyszerintolerancia kivételével.
- Mononeuropatia, többszörös mononeuropátia, vagy kesztyű- vagy harisnya okozta polyneuropátia.
- A tüdőinfiltrátumok vándorló vagy átmeneti tüdőinfiltrátumok, amelyeket röntgenvizsgálattal diagnosztizálnak.
- Arcüreggyulladás - fájdalom az orrmelléküregekben vagy röntgenfelvételeken látható elváltozások.
- Az extravaszkuláris eozinofilek az eozinofilek felhalmozódása az extravaszkuláris térben (biopszia adatai szerint).
4 vagy több kritérium jelenléte egy betegnél lehetővé teszi a Churg-Strauss-szindróma diagnózisát (érzékenység - 85%, specificitás - 99%).
A differenciáldiagnózis magában foglalja a polyarteritis nodosa-t (asztma és atípusos tüdőkárosodás), a Wegener-granulomatózist, a krónikus eozinofil tüdőgyulladást és az idiopátiás hipereozinofil szindrómát. Az idiopátiás hipereozinofil szindrómát magasabb eozinofilszám, hörgőasztma hiánya, allergiás kórtörténet, 5 mm-nél nagyobb endokardiális megvastagodás restriktív kardiomiopátia kialakulásával, valamint a glükokortikoid kezeléssel szembeni rezisztencia jellemzi. Wegener-granulomatózis esetén a fül-orr-gégészeti szervek nekrotikus elváltozásai minimális eozinofilszámmal és gyakori vesekárosodással kombinálódnak; az allergia és a hörgőasztma, ellentétben a Churg-Strauss-szindrómával, nem fordul elő gyakrabban, mint a populációban.
Churg-Strauss-szindróma kezelése
A kezelés alapja a glükokortikoidok. A prednizolont 40-60 mg/nap dózisban írják fel, a gyógyszer szedését legkorábban a kezelés megkezdése után egy évvel lehet abbahagyni. Ha a prednizolonnal végzett kezelés nem elég hatékony, vagy súlyos, gyorsan progrediáló esetekben citosztatikumokat alkalmaznak - ciklofoszfamidot, azatioprint.
Megelőzés
Mivel a vaszkulitisz etiológiája ismeretlen, az elsődleges megelőzést nem végzik.
A probléma története
A betegséget először J. Churg és L. Strauss írta le 1951-ben, akik szerint az allergián alapul. A közelmúltig a Churg-Strauss-szindrómát a polyarteritis nodosa asztmás változatának tekintették, majd az utóbbi évtizedekben önálló nozológiai formaként azonosították.