A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Churg-Strauss szindróma
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Chardzhev-Strauss-szindróma - eozinofil granulómás gyulladása jellemzi szisztémás nekrotizáló kis panangiitom szegmentális hajók (artériák és vénák) perivaszkuláris eozinofil infiltráció. Változások véredényeket és szerveket kialakulásához vezet számos eozinofil beszűrődés a szövetekben és szervekben (különösen a tüdő szöveteiben), majd képződése perivaszkuláris granulomák.
[A Chard-Strauss-szindróma tünetei
A betegség kezdeti jeleit gyulladásos allergiás reakciók jellemzik: rhinitis, asztma. Később fejleszteni eozinofilia, eozinofil tüdőgyulladás ( „illékony” eozinofil beszűrődés, súlyos broncho-obstruktív szindróma), eozinofil gyomor-bél. A előrehaladott állapotban uralja a klinikai megnyilvánulásai szisztémás vaszkulitisz: perifériás mono- és polineuritisz, különböző bőrkiütés, veszteséget a gasztrointesztinális traktus (hasi fájdalom, émelygés, hányás, hasmenés, kisebb vérzést, perforáció, eozinofil ascites). Ízületi károsodás megnyilvánulhat ízületi fájdalom vagy ízületi gyulladás, hasonló a polyarteritis nodosa. A vese érintettsége ritka, és egy jóindulatú, de kialakulhat fokális vesegyulladás, ami a magas vérnyomás.
A szív patológiája a betegek több mint felében található, és a halál leggyakoribb oka. A spektrum a léziók legkülönbözőbb - gyakran diagnosztizálják koszorúér, gyakran bonyolítja miokardiális infarktus és myocarditis (10-15%), dilatatív kardiomiopátia (14,3%), összehúzó pericarditis, freskót Fibroplastic endocarditis Leffler (jellemzi endokardiális fibrózis, elváltozások a papilláris izmok és chordae , mitralis és tricuspidalis szelepek, fali vérrögképződés és az azt követő tromboembóliás szövődmények). A betegek 20-30% -ában pangásos szívelégtelenség alakul ki. A fertőző endocarditis lehetséges kötődése.
Chard-Strauss-szindróma diagnosztizálása
Egy tipikus laboratóriumi paraméterek Chardzhev-Strauss-szindróma hipereozinofilia perifériás vérben (> 10 9 l), de annak hiánya nem ok a kizárása a diagnózis. Korrelációt állapítottak meg az eozinofil szintje és a betegség tüneteinek súlyossága között.
Egyéb laboratóriumi indexek a normokróm normocitikus anaemia, leukocytosis, az ESR növekedése és a C-reaktív fehérje (CRP) koncentrációja. Egy tipikus változás a szérumszintek emelkedése, ANCA, különösen azok, amelyek a myeloperoxidázzal reagálnak, ellentétben az ANCA-val, amely a Wegener granulomatosisára jellemző.
A szívdaganatok diagnózisához az echokardiográfia rendkívül hatékony.
A Chard-Strauss-szindróma osztályozási kritériumai (Masi A. Et al., 1990)
- Asztma - légzési nehézség vagy diffúz ingerlés a kilégzéskor.
- Eosinophilia - az eozinofilek tartalma> az összes leukociták 10% -a.
- A történelem allergiája kedvezőtlen allergiás anamnézis, amely a beintegráció, allergiás nátha és egyéb allergiás reakciók, a gyógyszerintolerancia kivételével.
- Mononeuropátia, többszörös mononeuropátia vagy polineuropátia a "kesztyűk" vagy "harisnyák" típusok szerint.
- A pulmonalis infiltrációk vándorló vagy átmeneti tüdő infiltrátumok, röntgenvizsgálattal diagnosztizálva.
- Sinusitis - fájdalom a paranasalis sinusokban vagy radiológiai változások.
- Extra vaszkuláris eozinofilek - eozinofilok felhalmozódása az extravaszkuláris térben (biopsziás adatok szerint).
4 vagy több kritérium jelenléte lehetővé teszi a beteg számára, hogy diagnosztizálja a "Chard-Strauss-szindrómát" (érzékenység: 85%, specificitás: 99%).
A differenciáldiagnózis végezzük noduláris polyarteritis (atípusos asztma és tüdőbetegség), Wegener-granulomatózis, krónikus eozinofil tüdőgyulladás és idiopátiás hipereozinofil szindróma. Az idiopátiás hipereozinofil szindróma jellemzi magasabb az eozinofilek szintje, hiánya asztma, allergoanamneza, endokardiális megvastagodása, mint 5 mm, a fejlesztés a restriktív kardiomiopátia, rezisztencia glkzhokortikoidami kezelést. Wegener-granulomatosis nekrotikus változik ENT kombinálva eosinophilia és a minimális gyakori vesebetegség; Allergia és asztma találhatók, ellentétben a szindróma Chardjui-Strauss, nem gyakrabban, mint a populációban.
Chard-Strauss-szindróma kezelése
A kezelés alapja a glükokortikoidok. A prednizolont napi 40-60 mg-os dózisban írják fel, a gyógyszer elhagyása nem lehet korábban, mint egy évvel a kezelés megkezdése után. A prednizolonnal vagy súlyos, gyorsan előrehaladó árammal történő kezelés elégtelen hatékonyságával cytostatikus szereket - ciklofoszfamidot, azatioprint használjunk.
Megelőzés
Mivel a vasculitis etiológiája ismeretlen, nem végeztek primer prevenciót.
Kórtörténet
A betegséget először J. Churg és L. Strauss 1951-ben írta le, akik azt állították, hogy allergiára épülnek. Egészen a közelmúltig a Chard-Stross-szindrómát a nodularis polyarteritis asztmás változatának tekintették, és az elmúlt évtizedekben önálló, nosológiai formában izolálták.