Szívdaganatok: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A szívdaganatok lehetnek primer (jóindulatú vagy rosszindulatú) vagy áttétesek (malignus). A myxoma, egy jóindulatú primer daganat, a szív leggyakoribb daganata. A daganatok a szív bármely szövetéből kifejlődhetnek. Okozhatnak billentyű- vagy kiáramlási traktus elzáródást, tromboembóliát, arrhythmiát vagy szívburok-patológiát. A diagnózis echokardiográfiával és biopsziával történik. A jóindulatú daganatok kezelése általában sebészeti reszekciót foglal magában; a relapszusok gyakoriak. Az áttétes elváltozások kezelése a daganat típusától és eredetétől függ; a prognózis általában rossz.

A boncolás során kimutatott elsődleges szívdaganatok előfordulása 2000 emberből kevesebb, mint 1. Áttétes daganatokat 30-40-szer gyakrabban találnak. Az elsődleges szívdaganatok általában a szívizomban vagy az endocardiumban alakulnak ki, de billentyűszövetből, kötőszövetből vagy a szívburokból is származhatnak.

[ 1 ]

Jóindulatú primer szívdaganatok

A jóindulatú primer tumorok közé tartoznak a myxómák, a papilláris fibroelasztómák, a rhabdomyómák, a fibromák, a hemangiómák, a teratómák, a lipómák, a paragangliómák és a perikardiális ciszták.

A myxoma a leggyakoribb daganat, az összes primer szívdaganat 50%-át teszi ki. A nőknél 2-4-szer gyakoribb, mint a férfiaknál, bár ritka familiáris formákban (Carney-komplex) a férfiak gyakrabban érintettek. A myxomák körülbelül 75%-a a bal pitvarban, a többi a szív más üregeiben lokalizálódik egyetlen daganatként vagy (ritkábban) több képződményként. A myxomák körülbelül 75%-a kocsányos; a mitrális billentyűn keresztül prolapszusba kerülhetnek, és a diasztolé alatt akadályozhatják a kamrai töltődést. A fennmaradó myxomák magányosak vagy széles alapon terjednek. A myxomák lehetnek nyálkásak, simaak, kemények és lebenyesek, vagy morzsalékosak és szerkezet nélküliek. A morzsalékos, formátlan myxomák növelik a szisztémás embólia kockázatát.

A Carne-komplex egy örökletes, autoszomális domináns öröklődésű szindróma, amelyet visszatérő szívizom myxómák jelenléte jellemez, néha bőr myxómákkal kombinálva, az emlőmirigyek myxomás fibroadenomáival, pigmentált bőrelváltozásokkal (lentiginek, szeplők, kék anyajegyek), többszörös endokrin neopláziával (Cushing-szindrómát okozó primer pigmentált noduláris mellékvesekéreg-betegség, növekedési hormon és prolaktin túlzott szintézisével járó agyalapi mirigy adenoma, heretumorok, pajzsmirigy adenoma vagy annak rákja, petefészek ciszták), psammomatózus melanotikus schwannoma, emlővezeték adenoma és oszteokondromixoma. A betegség diagnózisának életkora gyakran fiatal (átlagosan 20 év), a betegeknél többszörös myxóma (különösen a kamrákban) és nagy a myxóma kiújulásának kockázata.

A papilláris fibroelasztómák a második leggyakoribb jóindulatú primer daganatok. Ezek avascularis papillomák, amelyek az aorta- és a mitrális billentyűkön dominálnak. A férfiakat és a nőket egyformán érinti. A fibroelasztómáknak papilláris ágai vannak, amelyek egy központi magból nyúlnak ki, a tengerirózsákra emlékeztetve. Körülbelül 45%-uk kocsányos. Nem okoznak billentyűkárosodást, de növelik az embólia kockázatát.

A rabdomiómák az összes primer szívdaganat 20%-át, és a gyermekek összes szívdaganatának 90%-át teszik ki. A rabdomiómák főként csecsemőket és gyermekeket érintenek, akiknek 50%-ánál tuberózus szklerózis is fennáll. A rabdomiómák általában többszörösek, és a bal kamra sövényében vagy szabad falában intramurálisan helyezkednek el, ahol károsítják a szív ingerületvezetési rendszerét. A daganat kemény, fehér lebenykékként jelenik meg, amelyek jellemzően az életkorral visszafejlődnek. A betegek kisebbségénél tachyarrhythmia és szívelégtelenség alakul ki a bal kamrai kiáramlási traktus elzáródása miatt.

A fibromák szintén főként gyermekeknél fordulnak elő. A bőr faggyúmirigy-adenómáival és vesetumorokkal társulnak. A fibromák gyakrabban jelennek meg a billentyűszöveten, és gyulladásra adott válaszként alakulhatnak ki. Nyomhatják vagy behatolhatnak a szív ingerületvezetési rendszerébe, ritmuszavart és hirtelen halált okozva. Egyes fibromák egy olyan szindróma részét képezik, amely a testméret generalizált növekedésével, az állkapocs keratocitózisával, csontvázrendszeri rendellenességekkel és különféle jóindulatú és rosszindulatú daganatokkal (Gorlin-szindróma vagy bazálissejtes névusz) jár.

A hemangiómák a jóindulatú daganatok 5-10%-át teszik ki. Kis számú betegnél okoznak tüneteket. Leggyakrabban véletlenül fedezik fel őket más okból végzett vizsgálatok során.

A perikardiális teratómák elsősorban csecsemőknél és gyermekeknél fordulnak elő. Gyakran nagy erek aljához tapadnak. Körülbelül 90%-uk az elülső mediastinumban, a fennmaradó rész főként a hátsó mediastinumban található.

A lipómák bármilyen életkorban megjelenhetnek. Az endocardiumban vagy az epicardiumban helyezkednek el, és széles alapúak. Sok lipóma tünetmentes, de némelyik akadályozza a véráramlást vagy arrhythmiát okoz.

A paragangliómák, beleértve a feokromocitómákat is, ritkák a szívben; általában a szív alapjánál helyezkednek el, a vagus ideg végei közelében. Ezek a daganatok a katekolamin-szekréció tüneteivel jelentkezhetnek.

A perikardiális ciszták mellkasröntgenen szívdaganatra vagy perikardiális folyadékgyülemre hasonlíthatnak. Általában tünetmentesek, bár egyes ciszták kompressziós tüneteket okozhatnak (pl. mellkasi fájdalom, légszomj, köhögés).

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Malignus primer szívdaganatok

A rosszindulatú primer tumorok közé tartoznak a szarkómák, a perikardiális mesothelioma és a primer limfómák.

A szarkóma a leggyakoribb rosszindulatú és a második leggyakoribb elsődleges szívdaganat (a myxoma után). A szarkómák elsősorban középkorú felnőtteknél fordulnak elő (átlagéletkor 41 év). Közel 40%-uk angioszarkóma, amelyek többsége a jobb pitvarban keletkezik, és a szívburkot érinti, jobb kamrai beáramlási traktus elzáródását, szívburok-tamponádot és tüdőáttétet okozva. Egyéb típusok közé tartozik a differenciálatlan szarkóma (25%), a malignus fibrosus hisztiocitóma (11–24%), a leiomyoszarkóma (8–9%), a fibroszarkóma, a rabdomioszarkóma, a liposzarkóma és az oszteoszarkóma. Ezek a daganatok leggyakrabban a bal pitvarban keletkeznek, mitrális billentyű elzáródását és szívelégtelenséget okozva.

A perikardiális mesothelioma ritka, bármely életkorban előfordulhat, és a férfiakat gyakrabban érinti, mint a nőket. Tamponádot okoz, és áttétet adhat a gerincbe, a szomszédos lágy szövetekbe és az agyba.

Az elsődleges limfóma rendkívül ritka. Általában AIDS-ben szenvedőknél vagy más legyengült immunrendszerű egyéneknél alakul ki. Ezek a daganatok gyorsan nőnek, és szívelégtelenséget, aritmiákat, tamponádot és vena cava superior szindrómát (SVCS) okoznak.

Áttétes szívdaganatok

A tüdő- és emlőrák, a lágyrészszarkóma és a vesesejtes karcinóma a szíváttétek leggyakoribb forrásai. A malignus melanoma, a leukémia és a limfóma gyakran áttétet ad a szívbe, de az áttétek klinikailag nem feltétlenül jelentősek. Amikor a Kaposi-szarkóma szisztémásan terjed immunhiányos betegeknél (általában AIDS-ben szenvedőknél), átterjedhet a szívre, de a klinikailag jelentős szívbetegségek ritkák.

A szívdaganatok tünetei

A szívdaganatok sokkal gyakoribb betegségekre (pl. szívelégtelenség, stroke, koszorúér-betegség) jellemző tüneteket okoznak. A jóindulatú primer szívdaganatok manifesztációi a daganat típusától, elhelyezkedésétől, méretétől és szétesési képességétől függenek. Extracardiális, intramyocardiális és intrakavitáris kategóriákba sorolhatók.

Az extracardialis tumorok tünetei lehetnek szubjektívek vagy organikus/funkcionálisak. Az előbbieket – láz, hidegrázás, letargia, ízületi fájdalom és fogyás – kizárólag myxómák okozzák, esetleg citokinszintézis (pl. interleukin-6) révén; petechiák is előfordulhatnak. Ezeket és más tüneteket összetéveszthetjük fertőző endocarditisszel, kötőszöveti betegséggel és néma malignus daganattal. Egyéb tünetek (pl. nehézlégzés, mellkasi kellemetlen érzés) a szívkamrák vagy a koszorúerek összenyomódásából, a pericardialis irritációból vagy a szívtamponádból erednek, amelyet a tumor növekedése vagy a pericardialis vérzés okoz. A pericardialis tumorok pericardiális súrlódási dörzsölődést okozhatnak.

Az intramyocardiális tumorok tünetei közé tartoznak az aritmiák, általában atrioventrikuláris vagy intraventrikuláris blokk, illetve a paroxizmális szupraventrikuláris vagy kamrai tachycardiák. Oka az ingerületvezetési rendszert összenyomó vagy azt elárasztó tumorok (különösen a rabdomiómák és fibromák).

Az intrakavitális daganatok megnyilvánulásait a billentyűk diszfunkciója és/vagy a véráramlás elzáródása (billentyűszűkület, billentyűelégtelenség vagy szívelégtelenség kialakulása), és bizonyos esetekben (különösen myxomás myxomák esetén) - embolia, trombusok vagy daganattöredékek a szisztémás keringésben (agy, koszorúerek, vesék, lép, végtagok) vagy tüdőben okozzák. Az intrakavitális daganatok tünetei a testhelyzet változásával változhatnak, ami megváltoztatja a hemodinamikát és a daganatra ható fizikai erőket.

A myxomák általában szubjektív és intrakavitális tünetek valamilyen kombinációját okozzák. Diasztolés zörejt produkálhatnak, hasonlóan a mitrális stenosishoz, de ennek hangossága és helye szívverésenként és testhelyzetenként változik. A bal pitvarban található kocsányos myxomák körülbelül 15%-a jellegzetes pattogó hangot ad ki, amikor a diasztolé során a mitrális szájadékba csúsznak. A myxomák aritmiákat is okozhatnak. A Raynaud-jelenség és az ujjak becsípődése ritkább, de lehetséges.

A boncolás során gyakran véletlenül felfedezett fibroelasztomák általában tünetmentesek, de szisztémás embolia forrása lehetnek. A rabdomiómák leggyakrabban tünetmentesek. A fibromák arrhythmiákat és hirtelen halált okoznak. A hemangiómák általában tünetmentesek, de extracardialis, intramyocardialis vagy intrakavitáris tüneteket okozhatnak. A teratomák légzési distresszt és cianózist okoznak az aorta és a pulmonalis artéria összenyomódása vagy WPW-szindróma miatt.

A rosszindulatú szívdaganatok tünetei akutabbak és progresszívebbek. A szívszarkómák jellemzően kamrai beáramlási traktus elzáródásának és szívtamponádnak a tüneteit okozzák. A mezotelióma a pericarditis vagy a szívtamponád jellemzőit okozza. Az elsődleges limfóma refrakter progresszív szívelégtelenséget, tamponádot, aritmiákat és WPW-szindrómát okoz. Az áttétes szívdaganatok hirtelen szívmegnagyobbodással, tamponáddal (a vérzéses folyadékgyülem gyors felhalmozódása miatt a perikardiális üregben), szívblokkkal, egyéb aritmiákkal vagy hirtelen fellépő, megmagyarázhatatlan szívelégtelenséggel jelentkezhetnek. Láz, rossz közérzet, fogyás, éjszakai izzadás és étvágytalanság is előfordulhat.

Szívdaganatok diagnózisa

A diagnózist, melyet gyakran késleltet a sokkal gyakoribb betegségek klinikai tünetei, biopszia során végzett echokardiográfia és szövettani vizsgálat igazolja. A transzoesophagealis echokardiográfia jobban vizualizálja a pitvari daganatokat, a transzthoracalis echokardiográfia pedig a kamrai daganatokat. Ha az eredmények kétségesek, radioizotópos vizsgálatot, CT-t vagy MRI-t alkalmaznak. A szívkatéterezés során néha kontrasztanyagos ventrikulográfia is szükséges. A biopsziát katéterezés vagy nyílt thoracotomia során végzik.

Myxómák esetén az echokardiográfiát gyakran alapos vizsgálatok előzik meg, mivel a betegség tünetei nem specifikusak. Gyakran előfordul vérszegénység, thrombocytopenia, leukocitózis, emelkedett ESR, C-reaktív protein és γ-globulinok. Az EKG-adatok a bal pitvar megnagyobbodására utalhatnak. A rutin mellkasröntgen egyes esetekben kalciumlerakódásokat mutat a jobb pitvar myxómáiban, vagy teratomákat, amelyeket tömegekként észlelnek az elülső mediastinumban. A myxómákat néha akkor diagnosztizálják, amikor tumorsejteket találnak a műtéti úton eltávolított embólusokban.

A tuberózus szklerózis tüneteit mutató arrhythmiák és szívelégtelenség rhabdomyomákra vagy fibromákra utalhat. Ismert extrakardiális malignus betegségben szenvedő betegnél új szívtünetek szíváttétekre utalhatnak; a mellkasröntgen bizarr változásokat mutathat a szív kontúrjában.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Szívdaganatok kezelése

A jóindulatú primer daganatok kezelése sebészeti kimetszés, majd legalább 5-6 éven keresztül időszakos echokardiográfia a kiújulás időben történő diagnosztizálása érdekében. A daganatokat kimetszik, kivéve, ha egy másik betegség (pl. demencia) ellenjavallja a műtétet. A műtét általában jó eredményeket ad (95%-os túlélés 3 év alatt). Kivételt képeznek a rabdomiómák, amelyek többsége spontán visszafejlődik és nem igényel kezelést, valamint a perikardiális teratómák, amelyek sürgős pericardiocentézist igényelhetnek. A fibroelastómában szenvedő betegeknél billentyűjavításra vagy -cserére lehet szükség. Többszörös rabdomiómák vagy fibromák esetén a sebészeti kezelés általában hatástalan, és a prognózis a diagnózis felállításától számított 1 éven belül rossz; az 5 éves túlélés 15% alatt lehet.

A rosszindulatú primer daganatok kezelése általában palliatív (pl. sugárterápia, kemoterápia, szövődmények kezelése), mivel a prognózis rossz.

A metasztatikus szívdaganatok terápiája a daganat eredetétől függ, és magában foglalhatja a szisztémás kemoterápiát vagy a palliatív eljárásokat.