Kitágult kardiomiopátia

A dilatatív kardiomiopátia a szívizom olyan diszfunkciója, amely szívelégtelenséghez vezet, és amelyben a kamrai dilatáció és a szisztolés diszfunkció dominál.

A dilatatív kardiomiopátia tünetei közé tartozik a légszomj, a fáradtság és a perifériás ödéma. A diagnózis a klinikai tünetek, a mellkasröntgen és az echokardiográfia alapján történik. A dilatatív kardiomiopátia kezelése az ok megszüntetésére irányul, és szívátültetésre lehet szükség.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

A dilatatív kardiomiopátia epidemiológiája

A dilatatív kardiomiopátia előfordulása évi 5-7,5 eset 100 000 lakosra vetítve. Férfiaknál 2-3-szor gyakrabban fordul elő, különösen 30-50 éves korban. Ez a betegség az esetek 30%-ában krónikus szívelégtelenséget is okoz. A kardiomiopátia összes típusa közül a DCM 60%-ot tesz ki.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

A dilatatív kardiomiopátia okai

A dilatatív kardiomiopátiának (DCM) számos ismert és valószínűleg számos fel nem ismert oka van. A leggyakoribb ok a diffúz koszorúér-betegség (CAD) széles körben elterjedt ischaemiás myopathiával. Több mint 20 vírus okozhat dilatatív kardiomiopátiát. A mérsékelt égövben a coxsackievírus B csoportja a leggyakoribb. Közép- és Dél-Amerikában a leggyakoribb ok a Trypanosoma cruzi által okozott Chagas-kór. A dilatatív kardiomiopátia egyre gyakoribb az AIDS-es betegek körében. Egyéb okok közé tartozik a toxoplazmózis, a tireotoxikózis és a beriberi. Számos mérgező anyag, különösen az alkohol, a különféle szerves oldószerek és bizonyos kemoterápiás gyógyszerek (pl. doxorubicin), szívkárosodást okoznak.

A legtöbb esetben a betegség etiológiája ismeretlen, de az elsődleges dilatatív kardiomiopátia kialakulásában jelenleg három pontra fordítanak nagy figyelmet:

• családi és genetikai tényezők;
• átvitt vírusos szívizomgyulladás;
• immunológiai rendellenességek.

Genetikai vizsgálatokban az idiopátiás dilatatív kardiomiopátia kialakulásában az esetek egyharmadában családi hajlamot azonosítottak, amelyben az autoszomális domináns öröklődésmód (autoszomális domináns DCM) dominál. Az autoszomális domináns, autoszomális recesszív, X-hez kötött és mitokondriális dilatatív kardiomiopátia formái mellett leírták.

Az autoszomális domináns formákat klinikai variabilitás és genetikai heterogenitás jellemzi. Hat különböző lókuszhoz kapcsolódnak: egyszerű dilatatív kardiomiopátia - lq32, 2p31, 9ql3, 10q21-q23 lókuszokkal; vezetési zavarokkal járó DCM - lql-lql, 3p22-3p25 lókuszokkal, és nem ismert, hogy ezek a lókuszok mely szívfehérjék szintéziséért felelősek.

A mitokondriális dilatatív kardiomiopátiák a mitokondriális struktúra rendellenességeivel és az oxidatív foszforilációs folyamat diszfunkciójával járnak. A mutáció következtében a kardiomiociták energia-anyagcseréje zavart szenved, ami a DCM kialakulásához vezet. Pontmutációkat és többszörös deléciókat a mitokondriális DNS-ben leírtak mind a sporadikus, mind a familiáris DCM esetekben. Számos mitokondriális myopathia neurológiai rendellenességekkel társul.

Jelenleg az X-hez kötött DCM molekuláris alapjait vizsgálják. A disztrofin fehérje (21-es kromoszóma) szintéziséért felelős gén különböző részein mutációkat írtak le. A disztrofin egy szívizomfehérje, amely egy multiprotein komplex része, amely a szívizomsejtek izomcitoszkeletonját az extracelluláris mátrixhoz köti, ezáltal a szívizomsejteket az extracelluláris mátrixhoz rögzíti. Az aktinhoz kötődve a disztrofin számos fontos funkciót lát el:

• membránstabilizáló;
• a szívizomsejtek összehúzódási energiáját az extracelluláris környezetbe juttatja;
• biztosítja a membrándifferenciálódást, azaz a szívizomsejtek membránjának specificitását.

Olyan mutációkat azonosítottak, amelyek nukleotid-szubsztitúciót foglalnak magukban, ami aminosav-szubsztitúcióhoz vezet. Ez a disztrofin molekula polaritásának felborulását okozhatja, és megváltoztathatja a fehérje más tulajdonságait, csökkentve membránstabilizáló tulajdonságát. Ennek eredményeként szívizomsejtek diszfunkciója alakul ki. A disztrofin gén mutációit DCM-ben leírták Duchenne- és Becker-féle izomdisztrófiákkal összefüggésben; ezekben az esetekben leggyakrabban deléciókat találnak.

Nagy jelentőséget tulajdonítanak az enterovírusfertőzés (különösen a Coxsackie B, a hepatitis C, a herpesz, a citomegalovírus-y) szerepének a DCM kialakulásában. A perzisztens vírusok beágyazzák RNS-üket a szívizomsejtek genetikai apparátusába, károsítják a mitokondriumokat és megzavarják a sejtek energia-anyagcseréjét. Bizonyítékok vannak kardiospecifikus autoantitestek, például antimiozin, antiaktin, antimiolemma, anti-alfa-miozin és anti-béta-miozin nehézláncok jelenlétére. Kimutatták az anti-adenozin-difoszfát-adenozin-trifoszfátot is, amely a szívizomsejtek mitokondriális membránja elleni antitest, és káros hatással van a membrán kalciumcsatornáinak működésére, ami viszont a szívizom-anyagcsere zavarához vezet. Egyes betegeknél a vérben a gyulladáskeltő citokinek (IL-1, IL-6, TNF-α) szintjének emelkedését észlelték. Valószínű, hogy az alapbetegségben szenvedő autoimmun hiányban szenvedő betegek fogékonyabbak a vírusok káros hatásaira és a dilatatív kardiomiopátia kialakulására.

Egyes betegeknél a dilatatív kardiomiopátia akut szívizomgyulladással kezdődik (a legtöbb esetben valószínűleg vírusos eredetű), amelyet egy változó látens fázis követ, amely során széles körű szívizomsejt-nekrózis alakul ki (a vírus által módosított szívizomsejtekre adott autoimmun reakció miatt), majd krónikus fibrózis. Az októl függetlenül a megmaradt szívizom kompenzálóan kitágul, elvékonyodik és hipertrófiázik, ami gyakran funkcionális mitrális vagy tricuspidalis regurgitációhoz és pitvari tágulathoz vezet.

A legtöbb betegnél a betegség mindkét kamrát érinti, egyeseknél csak a bal kamrát (LV), és sokkal ritkábban csak a jobb kamrát (RV).

Amint a szívkamrák tágulata eléri a jelentős méretet, különösen a miokarditisz akut fázisában, gyakran képződnek fali trombusok. Az akut miokarditisz lefolyását és a krónikus tágulat késői fázisát gyakran bonyolítják szívritmuszavarok, és pitvar-kamrai blokk (AV-blokk) is kialakulhat. A pitvarfibrilláció gyakran a bal pitvar tágulata miatt következik be.

A kardiomiopátia okai

Forma	Etiológia
Dilatatív pangásos kardiomiopátia (akut vagy krónikus)	Krónikus, széles körben elterjedt miokardiális ischaemia (a koszorúerek károsodása). Baktériumok, spirocheták, riketciák, vírusok (beleértve a HIV-t), gombák, protozoák, helminták által okozott fertőzések (akut vagy krónikus). Granulomatózus betegségek: szarkoidózis, granulomatózus vagy óriássejtes szívizomgyulladás, Wegener-granulomatózis. Anyagcserezavarok: táplálkozási zavarok (beriberi, szelénhiány, karnitinhiány, kwashiorkor), familiáris tárolási betegségek, urémia, hipokalémia, hipomagnesémia, hipofoszfatémia, cukorbetegség, tireotoxikózis, pajzsmirigy-alulműködés, feokromocitóma, akromegália, kóros elhízás. Gyógyszerek és toxinok: etanol, kokain, antraciklinek, kobalt, antipszichotikumok (triciklikus és kvadriciklikus antidepresszánsok, fenotiazinok), katekolaminok, ciklofoszfamid, sugárkezelés. Daganatok. Szisztémás kötőszöveti betegségek. Izolált familiáris szindróma (Mendel szerint domináns). Örökletes neuromuszkuláris és neurológiai betegségek (Friedreich-ataxia). Terhesség (szülés utáni időszak)
Hipertrófiás kardiomiopátia	Autoszomális domináns öröklődésmód, feokromocitóma, akromegália, neurofibromatózis
Restriktív kardiomiopátia	Amiloidózis, szisztémás szklerózis, endokardiális fibrózis, Fabry-kór, fibroelasztózis, Gaucher-kór, hemokromatózis, hipereozinofil Löffler-szindróma, szarkoidózis, hipereozinofil szindróma, daganatok

A másodlagos/specifikus DCM kialakulásában körülbelül 75 etiológiai tényezőt írtak le.

[ 14 ], [ 15 ]

A másodlagos/specifikus dilatatív kardiomiopátia fő okai

• Elektrolitzavarok.
  • Hipokalémia.
  • Hipofoszfatémia.
  • Urémia.
• Endokrin rendellenességek.
  • Itsenko-Cushing-kór.
  • Cukorbetegség.
  • Akromegália.
  • Pajzsmirigy-alulműködés/pajzsmirigy-túlműködés.
  • Feokromocitóma.
• Régóta fennálló artériás magas vérnyomás.
• Ischaemiás szívbetegség.
• Fertőző betegségek.
  • Bakteriális (brucellózis, diftéria, tífusz stb.).
  • Gombás.
  • Mycobacterium.
  • Parazita (toxoplazmózis, Chagas-kór, schistosomiasis).
  • Rickettsia.
  • Vírusos (Coxsackie vírus A és B, HIV, adenovírus).
• Infiltratív betegségek.
  • Amiloidózis.
  • Hemokromatózis.
  • Szarkoidózis.
• Neuromuszkuláris patológia.
  • Miopátiák.
  • Friedreich-ataxia.
  • Atrófiás myotónia.
• Étkezési zavar.
  • Szelénhiány.
  • Karnitin hiány.
  • Tiaminhiány.
• Reumás betegségek.
  • Óriássejtes arteritisz.
  • Szisztémás szkleroderma.
  • Szisztémás lupus erythematosus.
• Toxinoknak való kitettség.
  • Amfetaminok.
  • Vírusellenes gyógyszerek.
  • Szén-monoxid.
  • Sugárterápia, kemoterápiás gyógyszerek.
  • Klorokin, fenotiazin.
  • Kobalt, ólom, higany.
  • Kokain.
  • Etanol.
• Tachyarrhythmia.
• Veleszületett és szerzett szívhibák.

A dilatatív kardiomiopátia patogenezise

Az etiológiai tényezők szívre gyakorolt hatása következtében a kardiomiociták károsodása a működő miofibrillák számának csökkenésével alakul ki.

Ez a szívelégtelenség progressziójához vezet, ami a szívizom összehúzódási képességének jelentős csökkenésében nyilvánul meg, a szívizom üregeinek gyors tágulásával együtt. A kezdeti szakaszokban a szimpatoadrenális rendszer kompenzálóan aktiválódik a lökettérfogat és az ejekciós frakció fenntartása érdekében, tachycardia kialakulásával. Ennek eredményeként kompenzáló szívizom-hipertrófia alakul ki, a szívizom oxigénigénye jelentősen megnő, iszkémia jeleinek megjelenésével, szívfibrózis kialakulásával és a szívelégtelenség progressziójával. A kóros folyamat eredményeként a szív pumpáló funkciója kritikusan csökken, a kamrákban megnő a végdiasztolés nyomás, és miogén szívizom-tágulat alakul ki a mitrális és trikuszpidális billentyűk relatív elégtelenségével. A szervezet neurohormonális rendszereinek fokozott aktiválódása a szívizom nagyobb károsodásához, perifériás érszűkülethez, a véralvadási és antikoagulációs rendszerek zavaraihoz vezet, intracardiális trombusok kialakulásával és szisztémás tromboembóliás szövődményekkel.

A dilatatív kardiomiopátia tünetei

A betegség leggyakrabban fiatal és középkorú embereknél fordul elő. A kezdet általában fokozatos, kivéve az akut szívizomgyulladás eseteit. A tünetek attól függenek, hogy melyik kamrát érinti az érintettség. A bal kamrai diszfunkció terhelés közben nehézlégzést, valamint a megnövekedett bal kamrai diasztolés nyomás és az alacsony perctérfogat miatti fáradtságot okoz. A jobb kamra elégtelensége perifériás ödémához és a nyak vénás feszüléséhez vezet. Az izolált jobb kamrai érintettséget pitvari aritmiák kialakulása és a malignus kamrai tachyarrhythmiák miatti hirtelen halál jellemzi. A dilatatív kardiomiopátiában szenvedő betegek körülbelül 25%-a számol be atípusos mellkasi fájdalomról.

A korai stádiumban csak a szívelégtelenség egyes tüneteit határozzák meg, és a mellkasröntgen kardiomegáliát mutat ki. A progresszív bal kamrai elégtelenség következtében légszomj, fulladásrohamok, gyors fáradtság és izomgyengeség jellemző. A szív auscultációja tachycardiát, valamint a harmadik szívhangot (a "galop ritmust"), gyakran az ötödik szívhangot és a relatív mitrális elégtelenség zörgését mutatja. Az esetek 40-50%-ában a dilatatív kardiomiopátia lefolyását bonyolítja a kamrai aritmiák megjelenése, amelyeket ájulás kísér, és az esetek 15-20%-ában kezdetben rohamokban jelentkező pitvarfibrilláció alakul ki, amely állandóvá válik, ami a szívizom meglévő szisztolés diszfunkciója mellett jelentősen növeli a tromboembóliás szövődmények kockázatát. A jobb kamrai elégtelenség jelei (lábdagadás, nehézség a jobb hipochondriumban, a máj és a has megnagyobbodása ascites miatt) később jelentkeznek. Így a dilatatív kardiomiopátia klinikai tünetei az enyhe tünetektől a súlyos szívelégtelenségig terjednek.

A dilatatív kardiomiopátia osztályozása

A WHO jelenlegi osztályozása szerint a DCM következő formáit különböztetik meg: idiopátiás, familiáris/genetikai, vírusos és/vagy immun, alkoholos/toxikus, valamint más szívbetegségekben és szisztémás folyamatokban előforduló „specifikus kardiomiopátiák”.

Maron és munkatársai (2006) osztályozása szerint a dilatatív kardiomiopátia minden esete két csoportra oszlik: primer (genetikai, nem genetikai, szerzett), amelyben csak a szívizom érintett túlnyomórészt, és szekunder (különböző szisztémás betegségekben).

Az ESC Munkacsoport (2008) a kardiomiopátia új osztályozását javasolta, amely lényegében visszatér a Goodwin-definícióhoz, és kizárja az olyan DCM-ek jelenlétét, mint az ischaemiás, a billentyű eredetű és a hipertóniás.

A dilatatív kardiomiopátia osztályozása magában foglalja a familiáris/genetikai és a nem familiáris/nem genetikai formákat.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

A dilatatív kardiomiopátia diagnózisa

A dilatatív kardiomiopátia diagnózisa az anamnézis, a fizikális vizsgálat és a kamrai elégtelenség egyéb okainak (pl. szisztémás magas vérnyomás, primer billentyűbetegségek) kizárása alapján történik. Ezért mellkasröntgen, EKG és echokardiográfia elvégzése szükséges. Akut tünetek vagy mellkasi fájdalom esetén szív-specifikus markereket kell mérni. Az emelkedett troponinszint jellemző a koszorúér-betegségre, de szívelégtelenségben is előfordulhat, különösen csökkent vesefunkció esetén. A lehetséges specifikus okokat azonosítani kell (lásd a kézikönyv további szakaszait). Konkrét ok hiányában meg kell mérni a szérum ferritinszintjét és a vaskötő kapacitást, meg kell határozni a pajzsmirigy-stimuláló hormon szintjét, és szerológiai vizsgálatokat kell végezni toxoplazma, coxsackievírus és ECHO kimutatására a kezelhető okok azonosítása érdekében.

Az EKG sinus tachycardiát, alacsony feszültségű QRS-komplexeket, nem specifikus ST-szakasz-depressziót és invertált R-hullámot mutathat. Néha kóros Q-hullámok lehetnek jelen a mellkasi elvezetésekben, amelyek egy korábbi miokardiális infarktust szimulálnak. Gyakran észlelhető bal Tawara-szárblokk.

A mellkasröntgenfelvételek kardiomegáliát mutatnak, általában az összes üreg megnagyobbodásával. A pleurális folyadékgyülem, különösen a jobb oldalon, gyakran fokozott tüdőnyomással és intersticiális ödémával jár. Az echokardiográfia üregtágulatot és hipokinézist mutat, és kizárja az elsődleges billentyűzavarokat. A miokardiális infarktusra jellemző fokális falmozgási rendellenességek is előfordulhatnak DCM-ben, mivel a folyamat fokális lehet. Az echokardiográfia kimutathatja a trombus jelenlétét a üregekben. Az MRI-t nem rutinszerűen végzik, de felhasználható a szívizom szerkezetének és működésének részletes bemutatására. Kardiomyopathia esetén az MRI feltárhatja a szívizom szövetének rendellenes szerkezetét.

Koszorúér-angiográfia javasolt, ha a diagnózis nem invazív vizsgálatok után kétséges, különösen mellkasi fájdalommal küzdő betegeknél vagy időseknél, akiknél valószínűsíthető a koszorúér-betegség. Az angiográfián látható nem obstruktív koszorúér-elváltozások azonban nem feltétlenül okozzák a DCM-et. Bármelyik kamra biopsziája elvégezhető a katéterezés során, de rutinszerűen nem végzik, mivel a mintavétel gyakran alacsony, a betegség gócos lehet, és az eredmények valószínűleg nem változtatnak a kezelésen.

Kardiomiopátiák diagnosztizálása és kezelése

Jel vagy módszer	Dilatatív pangásos kardiomiopátia	Hipertrófiás kardiomiopátia	Restriktív kardiomiopátia
Patofiziológiai jellemzők	Szisztolés diszfunkció	Diasztolés diszfunkció, ejekciós elzáródás	Diasztolés diszfunkció
Klinikai vizsgálat	Hiba RV és LV. Kardiomegalia. Funkcionális regurgitáció az atrioventrikuláris billentyűkön, S 3 és S	Angina pectoris, terhelésre jelentkező nehézlégzés, ájulás, hirtelen halál, mitrális regurgitáció, ejekciós zörej, kétfázisú carotis pulzus gyors emelkedéssel és süllyedéssel	Nehézlégzés és gyengeség terhelésre, bal kamrai elégtelenség, a pitvar-kamrai billentyűk funkcionális regurgitációja
EKG	Nem specifikus ST-T változások.	A bal kamra ischaemia és hipertrófiája. Mély fogak a szeptális régióból származó elvezetésekben.	LV hipertrófia vagy alacsony feszültség
Echokardiográfia	Táguló hipokinetikus kamrák trombusai a szív üregeiben. Alacsony EF	Mitrális kamrai hipertrófia szisztolés előremozgás aszimmetrikus hipertrófia bal kamrai deformáció	Növekvő falvastagság, csökkenő üregméret. Bal kamrai diasztolés diszfunkció
Röntgenvizsgálat	Kardiomegalia. Tüdővénás pangás.	Nincs kardiomegália	Hiány vagy enyhe kardiomegalia
Hemodinamikai jellemzők	Normális vagy emelkedett EDP. Alacsony EF. Diffúz módon tágult hipokinetikus kamrák. Regurgitáció az atrioventrikuláris billentyűkön.	Magas EDP, magas EF, nagy szubvalvuláris nyomásgradiens, mitrális regurgitáció. Normális vagy csökkent CO	Magas EDP, mély és lapos bal kamrai diasztolés nyomáshullám. Normál vagy csökkent SV
Előrejelzés	70%-os halálozás 5 éven belül	4%-os halálozási arány évente	70%-os halálozás 5 éven belül
Kezelés	Vízhajtók, ACE-gátlók, ARB-k, béta-blokkolók, spironolakton vagy eplerenon, beültethető kardioverter-defibrillátor, kétkamrás pacemaker, inotróp gyógyszerek, antikoagulánsok	Csökkent kontraktilitás béta-blokkolók, verapamil, disopiramid és szeptális miotómia ablációja alkohollal. Pitvar-kamrai pacemaker.	Flebotomia hemokromatózis esetén. Endokardiális reszekció. Hidroxiurea hipereozinofíliában

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

A dilatatív kardiomiopátia kezelése

A kezelhető mögöttes okokat (pl. toxoplazmózis, hemokromatózis, tireotoxikózis, beriberi) korrigálni kell. Egyébként a kezelés megegyezik a szívelégtelenség kezelésével: ACE-gátlók, béta-blokkolók, aldoszteronreceptor-blokkolók, angiotenzin II-receptor-blokkolók, diuretikumok, digoxin és nitrátok. A glükokortikoidokat, azatioprint és a ló-antitimocita-globulinokat már nem alkalmazzák: bár ezek a gyógyszerek lerövidíthetik egyes gyulladásos kardiomiopátiák (pl. akut vírusos miokarditisz vagy szarkoidózisban kialakuló miokarditisz) akut fázisát, a hosszú távú kimenetelt nem javítják. A vírusellenes gyógyszerek hatástalanok.

Mivel intrakavitális trombusok képződhetnek, profilaktikus orális antikoagulációt alkalmaznak a szisztémás vagy tüdőembólia megelőzésére, bár nincsenek kontrollált vizsgálatok, amelyek alátámasztanák ennek a kezelésnek a hatékonyságát. A jelentős aritmiákat antiaritmiás gyógyszerekkel kezelik, bár a szívelégtelenség agresszív kezelése csökkenti az aritmia kockázatát. Állandó pacemakerre lehet szükség, amikor az AV-blokk krónikus dilatatív fázisba progrediál, de az akut miokarditisz fázisában fellépő AV-blokk gyakran megszűnik, így az állandó pacemakerek általában szükségtelenek. Ha a betegnél kiszélesedett QRS-komplexus és súlyos klinikai tünetek jelentkeznek, kétkamrás pacemaker alkalmazása mérlegelhető.

A dilatatív kardiomiopátia megelőzése

A dilatatív kardiomiopátia kialakulásának kockázatának kitett betegeknek (a betegség családi előfordulása, rokonok, akiknél fiatal korban súlyos szívelégtelenség alakult ki) kerülniük kell a hivatásos sportot és a túlhajszoltsággal járó szakmák kiválasztását.

Amikor dilatatív kardiomiopátiát észlelnek egy betegnél, a fő cél a szívelégtelenség progressziójának megelőzése,

A dilatatív kardiomiopátia és a szívelégtelenség kockázati tényezőinek felmérésének fő irányai és az alkalmazott indikátorok:

• kérdőívek;
• pszichológiai tesztelés (szorongásos szint);
• az egészségi állapot felmérése a funkcionális állapottal és a klinikai tünetekkel összefüggésben, a szövődmények prognózisa (kockázati csoportokba való eloszlás; „magas kockázatú” csoport azonosítása);
• az egészséget érintő kockázatok monitorozása (expozíció monitorozása és ellenőrzése);
• a megelőző beavatkozások és kezelések hatékonyságának értékelése (gyógyulási módszerek; orvosi ajánlások és előírások betartása, motiváció, gyógyulási technikák elsajátítása és összehasonlító jellemzőik).

Előrejelzés

Mivel a prognózis pesszimista, a dilatatív kardiomiopátiában szenvedő betegek gyakran szívátültetésre alkalmasak. A kiválasztási kritériumok közé tartozik a társuló szisztémás betegségek, pszichiátriai rendellenességek és az irreverzibilisen magas pulmonális érrendszeri ellenállás hiánya. Mivel a transzplantációra alkalmas szívek szűkösek, elsőbbséget élveznek a fiatalabb betegek (általában 60 év alattiak).

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

A probléma története

A „dilatatív kardiomiopátia” kifejezés viszonylag nemrég jelent meg (1957). Mindazonáltal nagy érdeklődésre tart számot az orosz tudós, S. S. Abramov (1897) egyik első részletes jelentése egy korábban egészséges 28 éves parasztembernél fellépő, szubakut lefolyású, izolált szívizombetegségről, amely a pangásos szívelégtelenség első megnyilvánulásainak megjelenése után 4 hónappal végződött halálosan. S. S. Abramov mindenekelőtt a szív minden részének éles tágulását jegyezte meg, miközben „... a bal kamra annyira megnyúlt, hogy önmagában a kapacitása meghaladja a szív másik három üregének együttes kapacitását. Fala kissé elvékonyodott, a húsos keresztlécek és a papilláris izmok vékonynak tűnnek a kamrák túlzott nyújtása miatt.” Yu. I. Novikov és M. A. Sztulova szerint S. S. Abramov írta a DCM egyik első leírását. A „kardiomiopátia” fogalmának meghatározását, osztályozását és terminológiáját ismételten figyelembe vették mind a hazai (Vinogradov AV et al., Mukharlyamov NM, Sumarokov AB, Moiseev VS, Storozhakov GI, Dzhanashia PH et al.), mind a külföldi (Goodwin JF, Elliot P., Maron B. et al.) szakirodalomban, és jelenleg is tanulmányozzák.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]