Szívátültetés

A szívátültetés lehetőséget kínál a végstádiumú szívelégtelenségben, koszorúér-betegségben, aritmiában, hipertrófiás kardiomiopátiában vagy veleszületett szívbetegségben szenvedő betegek számára, akiknél magas a halálozás kockázata, és a tünetek olyan súlyosak, hogy kizárják a gyógyszerek és az orvosi eszközök optimális alkalmazását.

Szívátültetésre lehet szükség azoknál a betegeknél, akiknél miokardiális infarktus vagy transzplantáció nélküli szívműtét után nem lehet lemondani az ideiglenes szívtámogató eszközökről, illetve olyan betegeknél, akiknél tüdőátültetést igénylő tüdőbetegségek miatt szívbetegségek miatt szívbetegségek jelentkeznek. Abszolút ellenjavallat a pulmonális hipertónia; relatív ellenjavallatok közé tartozik a szervelégtelenség (tüdő-, vese-, májelégtelenség) és a lokális vagy szisztémás infiltratív betegségek (szívszarkóma, amiloidózis).

Minden szervet agyhalott, holttestektől származó donoroktól gyűjtenek, akiknek 60 év alatti életkorúaknak kell lenniük, normális szív- és tüdőfunkcióval kell rendelkezniük, és kórtörténetükben nem szerepelhet koszorúér-betegség vagy más szívbetegség. A donornak és a recipiensnek egyező vércsoporttal és szívmérettel kell rendelkeznie. A recipiensek körülbelül 25%-a meghal, mielőtt megfelelő donor szervet találnának. A lélegeztetőgépek és a mesterséges szívek ideiglenes hemodinamikát biztosítanak a transzplantációra váró betegek számára. Ha azonban ezeket az eszközöket hosszú ideig a helyükön hagyják, fennáll a szepszis, az eszköz meghibásodásának és a tromboembólia kockázata.

A világméretű statisztikák azt mutatják, hogy az 1980-as évek közepén bekövetkezett gyors növekedés után az éves szívátültetések száma átlagosan elérte a 3000 körüli értéket, és azóta a donor szervek korlátozott elérhetősége miatt nem változott jelentősen. A szívátültetések számának növekedését a műtétek elvégzésében szerzett tapasztalatok természetes felhalmozódása és a recipiensek túlélésének növekedése kísérte. A ciklosporin bevezetése előtt az egyéves túlélés körülbelül 40% volt. A ciklosporin széles körű klinikai gyakorlatba való bevezetése, az endomyocardialis biopsziával végzett intenzív immunológiai monitorozással és a limfospecifikus monoklonális antitestekkel történő kilökődés aktív kezelésével együtt a recipiensek túlélését egy év alatt 80%-ra, 5 év után pedig több mint 70%-ra növelte. Egyes központok arról számoltak be, hogy a 4 éves túlélési arány eléri a 90%-ot. Más feltételes eredményeket, például a betegek életminőségének értékelését is nagyon biztatónak tekintik.

Az ortotopikus szívátültetés során alkalmazott érzéstelenítés bizonyos jellemzőkkel jár, amelyek a beteg állapotának kezdeti súlyosságával, a recipiens szívének leállításának szükségességével, a szív-tüdő géphez való csatlakoztatásával, a gyógyszerek denervált szívre gyakorolt specifikus hatásával stb. kapcsolatosak.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Patofiziológiai változások terminális szívelégtelenségben

A szívátültetésre váró betegek többsége a szívelégtelenség terminális stádiumában van, amely a kimerült kompenzációs képességek hátterében gyakorlatilag nem alkalmas terápiás kezelésekre. A betegség terminális stádiuma a szív vagy az érrendszer veleszületett vagy szerzett betegségeinek következménye lehet. A vezető okok az ischaemiás és billentyűbetegségek, valamint az elsődleges kardiomiopátia. Az októl függően a dekompenzáció kezdetét különböző időtartamú fiziológiai adaptációs időszakok előzik meg, amelyek általában pangásos szívelégtelenség manifesztációjával végződnek. Attól a pillanattól kezdve, hogy ez a szindróma megnyilvánul, az 5 éves túlélés prognózisa kevesebb mint 50%, és a tünetek gyors progressziójával rendelkező betegeknél ez a szám még alacsonyabb.

A ritmuszavarok előfordulása és a pumpa meghibásodására utaló adatok (pl. alacsony ejekciós frakció) prognosztikailag rendkívül kedvezőtlenek. Bal kamrai léziók esetén a fő kompenzációs mechanizmus a bal kamra végdiasztolés térfogatának növekedése, ami növeli a szívizomrostok nyugalmi periódusát és serkenti azok hatékonyabb összehúzódását. Az ilyen változások a bal kamrai nyomás növekedése és a tüdővénás túlterhelés fokozódása árán állítják vissza a verőtérfogatot. Egyéb kompenzációs mechanizmusok közé tartozik a megnövekedett katekolaminszint és a fokozott renintermelés, ami só- és vízvisszatartáshoz vezet a szervezetben.

Ezen patofiziológiai mechanizmusok progressziója végül csökkenti a szívmegállás erejét és hatékonyságát, és súlyos pangásos szívelégtelenséghez vezet, amely rezisztens a hagyományos gyógyszeres terápiára. Ezen a ponton egyes betegek még járóbeteg-ellátásban kezelhetők, kis funkcionális tartalékokkal, míg mások súlyos nehézlégzés vagy intravénás inotrop gyógyszerektől, mechanikus keringéstámogatástól és/vagy mechanikus lélegeztetéstől való függőség miatt nem kezelhetők járóbeteg-ellátásban.

Az alacsony CO-szint hosszan tartó időszakai más létfontosságú szervek működését veszélyeztetik, passzív májtúlterhelést és prerenális azotémiát okozva. A szív elégtelen perfúziójának fokozatos progressziója a szívfunkció visszafordíthatatlan romlásához vezet. Szívátültetésre lehet szükség ezen stádiumok bármelyikében, még akkor is, ha mechanikus keringéstámogatás szükségessé vált. A túlélési arányok viszonylag magasnak bizonyultak még azoknál a betegeknél is, akik a transzplantáció előtt ideiglenes intézkedésként mechanikus keringéstámogatásra szorulnak, valamint azoknál is, akik ideiglenes műszívet kapnak.

A transzplantáció tipikus diagnózisai az ischaemiás kardiomiopátia 20%-nál alacsonyabb bal kamrai ejekciós frakcióval, az idiopátiás és vírusos kardiomiopátia, valamint néhány veleszületett rendellenesség. A szívátültetés indikációja a beteg New York Heart Association IV. osztályának (rendkívül súlyos) megfelelő állapota és a kedvezőtlen prognózis, amely az intenzív gyógyszeres terápia ellenére is fennáll.

A súlyos pulmonális hipertónia, amelynek átlagos PAP-értéke meghaladja az 50 Hgmm-t, a szívátültetés ellenjavallatának tekinthető, a pulmonális nyomás mérsékelt emelkedése pedig a donor szív diszfunkciójára hajlamosító tényező. Az abszolút ellenjavallatok közé tartozik a súlyos pulmonális hipertónia, mivel egy normál donor szív jobb kamrája nem képes gyorsan megbirkózni a pulmonális erek meredeken megnövekedett, kialakult ellenállásával, és gyorsan dekompenzálódik.

Az ilyen betegeknél a túlélés esélye a szív-tüdő transzplantáció vagy a szív-tüdő komplex transzplantáció.

A szív- vagy szív-tüdő komplex transzplantáció a választott módszer a jobb kamrai elégtelenséggel szövődményezett végstádiumú tüdőbetegségben szenvedő betegek, vagy a tüdőerek másodlagos érintettségével járó veleszületett szívbetegség végstádiumában lévő betegek - Eisenmenger-szindróma - esetében. A potenciális recipiensek specifikus kóros tünetegyüttese közé tartozik az elsődleges pulmonális hipertónia, az emfizéma, a többszörös tüdőembólia, a cisztás fibrózis, valamint a granulomatózus és fibrotikus tüdőbetegségek. A megfelelő donor szervek közé tartozik a szív és a tüdő, beleértve a megfelelő hosszúságú légcsőszakaszt is.

A potenciális donorok kiválasztása nehézségeket okozhat az esetleges fertőzés, sérülés, neurotoxikus tüdőödéma és a gyomortartalom aspirációja miatt. A tüdő optimális megőrzése érdekében kerülni kell a hiperoxiát - az FiO2 nem lehet magasabb, mint 0,4-0,5, a vér oxigénszaturációjának 90-100%-nak kell lennie. A krisztalloidok túlzott infúziója veszélyes, mivel fontos elkerülni a folyadék felhalmozódását a tüdőben.

Preoperatív előkészítés

Annak ellenére, hogy a szívátültetésre váró betegek intenzív gyógyszeres terápiában részesülnek a műtét előtti időszakban, legtöbbjüknél a különböző szervrendszerek diszfunkciójának jelei mutatkoznak. Az alacsony CO-szint krónikus passzív májtúlterheléshez, hepatomegaliához és a hasüregben lévő ascites jelenlétéhez vezethet. A tüdő részéről pulmonális vénás túlterhelés és intersticiális ödéma figyelhető meg. A vénás pangás jeleit súlyosbítja az oliguria és a prerenális azotémia kialakulása, a renin és a plazma katekolaminok szintjének emelkedése. Az alacsony CO-szint következtében fellépő időszakos eszméletzavarok nem ritkák.

Az olyan beavatkozásokra, mint a szívátültetés, jelöltek általában orális vagy intravénás inotrop gyógyszereket (pl. digoxin, amrinon), értágítókat (kaptopril), vízhajtókat és szükség esetén antiaritmiás szereket kapnak. A nagy, tág szívű és alacsony perctérfogatú betegek hajlamosak az intracardiális trombusképződésre, ezért antikoagulánsokat (warfarin, LMWH) kell adni nekik. Különös figyelmet kell fordítani a fertőzéses szövődmények megelőzésére, mivel ezek a transzplantáció utáni halálesetek közel felét teszik ki, és még a transzplantátum kilökődési szindrómájánál is kockázatosabbak.

Premedikáció

Diazepam 10-20 mg intramuszkulárisan, egyszer 25-30 perccel a beteg műtőbe kerülése előtt, vagy Midazolam 7,5-10 mg intramuszkulárisan, egyszer 25-30 perccel a beteg műtőbe kerülése előtt

+

Difenhidramin 50-100 mg, egyszer 25-30 perccel a beteg műtőbe szállítása előtt, vagy kloropiramin 20 mg IM, egyszer 25-30 perccel a beteg műtőbe szállítása előtt

+

200 mg cimetidin intramuszkulárisan, egyszer 25-30 perccel a beteg műtőbe szállítása előtt

+

Betametazon 4 mg intramuszkulárisan, egyszer 25-30 perccel a beteg műtőbe szállítása előtt.

Az érzéstelenítés alapvető módszerei

Anesztézia bevezetése:

Diazepam IV 0,15-0,2 mg/kg, egyszeri adag vagy Midazolam IV 0,2-0,25 mg/kg, egyszeri adag vagy Flunitrazepam IV 0,02-0,025 mg/kg, egyszeri adag

+

Fentanil intravénásan 4-5 mcg/ttkg, egyszeri adag

+

Atracurium-bezilát intravénásan 25-50 mg (0,4-0,7 mg/kg), egyszeri adagban vagy Pipecuronium-bromid intravénásan 4-6 mg, egyszeri adagban vagy Cisatracurium-bezilát intravénásan 10-15 mg (0,15-0,3 mg/kg), egyszeri adagban

+

Ketamin intravénásan 1,5-1,1 mg/kg, egyszeri adagban.

A szívátültetésre váró betegek gyakran hosszú ideig várakoznak. A premedikációhoz és az indukcióhoz szükséges gyógyszerek kiválasztásakor figyelembe kell venni ezen betegek gyengeségének mértékét és mentális stabilitását, az encephalopathia jeleinek jelenlétét. Ezért a premedikáció felírásakor a műtét előtti szedációt óvatosan kell alkalmazni, különösen mivel a szívelégtelenség terminális stádiumában lévő betegek szívének hatástalan munkája nagymértékben függ az endogén katekolaminok megnövekedett szintjétől. Ezek a betegek rendkívül érzékenyek a központi idegrendszer aktivitását gátló gyógyszerekre, az eloszlási térfogat relatív csökkenése, a rossz perifériás keringés és a jól perfundált szervekben és szövetekben a gyógyszerek magas koncentrációja miatt.

Akár régóta kórházban van a beteg, akár sürgősségi ellátásra került, kiderül, hogy ezeknek a betegeknek a többsége nemrég evett, és a donor szív befogadásának helyzete megköveteli a műtét gyors megkezdését. A gyomor kiürítése szondán keresztül szükséges, de figyelembe kell venni a műtét előtt felírt esetleges orális ciklosporin adagolásának pillanatát.

Az indukció során csökkentett bólusdózisú gyógyszereket alkalmaznak. Számos tanulmány utal az indukciós gyógyszerek lassú infúziójának és titrálási módszereinek célszerűségére. Az indukció főbb szerei az intravénás anesztetikumok (ketamin, etomidát), fájdalomcsillapítók (fentanil), nem depolarizáló izomrelaxánsok (pipekurónium-bromid, cisatrakurium-bezilát stb.). Különböző típusú ataralgéziákat (diazepam 0,15-0,2 mg/kg, midazolám 0,2-0,25 mg/kg, flunitrazepam 0,02-0,025 mg/kg) a fájdalomcsillapító fentanillal (4-5 mcg/kg) és/vagy ketaminnal (1,7-1,9 mg/kg) kombinálva sikeresen alkalmaznak anesztézia kiváltására szívátültetés előtt. Az anesztézia fenntartása: (izoflurán alapú általános kiegyensúlyozott anesztézia)

Izoflurán inhaláció 0,6-2 MAC (minimális áramlású módban)

+

Dinitrogén-oxid oxigénnel belélegzéssel 1:1 arányban (0,25:0,25 l/perc)

+

Fentanil intravénás bólusban 0,1-0,2 mg, az alkalmazás gyakoriságát a klinikai alkalmasság határozza meg.

+

Midazolám intravénás bólusban 0,5-1 mg, az alkalmazás gyakoriságát a klinikai alkalmasság vagy a

Ketamin intravénásan 1,1-1,2 mg/ttkg/óra, az alkalmazás gyakoriságát a klinikai alkalmasság határozza meg.

+

Diazepam IV 0,08-0,13 mg/ttkg/óra, az alkalmazás gyakoriságát a klinikai alkalmasság határozza meg.

+

Fentangsh 4-7 mcg/ttkg/óra, az adagolás gyakoriságát a klinikai alkalmasság határozza meg.

Izomlazítás:

Atracurium-bezilát intravénásan 1-1,5 mg/kg/óra vagy pipekurónium-bromid intravénásan 0,03-0,04 mg/kg/óra vagy cisatrakurium-bezilát intravénásan 0,5-0,75 mg/kg/óra. Ortotopikus transzplantáció során, a mesterséges szívpumpa csatlakoztatása előtti szakaszban, a szívvel végzett minden manipulációnak minimálisnak kell lennie, hogy elkerüljük az intracardiális trombusok elmozdulását. Az aneszteziológus fő feladata a hemodinamikai stabilitás fenntartása és a nagy dózisú inotrop gyógyszerek, az intraaortikus ballonpumpa, a mesterséges bal kamra és a mesterséges szívpumpa sürgősségi indításának kizárása. A mély érzéstelenítés elérésekor a keringésdepresszió elkerülhető, ha kerüljük a kardiodepresszáns és kifejezett értágító tulajdonságokkal rendelkező érzéstelenítők alkalmazását, előnyben részesítve a fentanilt vagy a kis dózisú ketamint. A perfuzorral beadott gyógyszerek számított dózisai 1,1-1,2 mg/kg/óra ketamin, 0,08-0,13 mg/kg/óra diazepam, 4-7 mcg/kg/óra fentanil és 0,03-0,04 mg/kg/óra pipekurónium-bromid. A legtöbb kutató felhívja a figyelmet arra, hogy nagyon óvatosan kell eljárni az utóterhelés csökkentésében primer pulmonális hipertóniában és hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegeknél, mivel ezeknek a betegeknek a szíve nem képes növelni a termelékenységet az értágulatra adott válaszként.

A vena cava és az aorta egymást követő kanülálása után extrapulmonális kardiopulmonális bypass-t indítanak, és a betegeket a rutin szívsebészethez hasonlóan 26-28°C-ra hűtik. A volumetrikus perfúziós sebesség 2,4-2,6 l/perc. Súlyos metabolikus acidózisban és magas oxigénadósságban szenvedő recipienseknél szükség lehet nagyobb sebességű perfúzióra, amíg ezek a paraméterek normalizálódnak. A hipotermia időszakában a beteg szívet eltávolítják. Ezután sebészeti anasztomózist végeznek a donor szív pitvarfalai és a recipiens pitvarcsonkja között. Különös figyelmet kell fordítani arra, hogy a donor szív elülső fala hideg maradjon a hátsó fal anasztomózisa során is, mivel a korai felmelegedés később elégtelen jobb kamrai funkciót okozhat. A szívet hideg sóoldattal töltik fel a levegő nagy részének kiűzése érdekében, aorta anasztomózist végeznek, majd ismételt levegőeltávolítás után a bilincseket kioldják (az ischaemia ideje véget ér). Az elektromechanikus aktivitás gyakran spontán helyreáll, és az eljárás utolsó része a pulmonalis artéria anasztomózisa.

Sok végstádiumú szívbetegségben szenvedő beteg fenntartó terápiát kap diuretikumokkal - mannittal vagy furoszemiddel.

A műtét során megfelelő diurézis fenntartására lehet szükség, ezért bizonyos esetekben hemofiltráció vagy plazmaferézis alkalmazása szükséges. Ebben az esetben fontos az elektrolit-egyensúly folyamatos monitorozása, figyelembe véve az átültetett szív speciális érzékenységét a vérplazma káliumszintjére. A plazma káliumszintjét legalább 4,5 mmol/l értéken kell tartani a szívritmuszavarok hatékony megelőzése és gyakoriságának csökkentése érdekében.

Sok központban 500 mg metilprednizolont adnak be intravénásan közvetlenül az artériás bilincs eltávolítása előtt, hogy megakadályozzák a „hiperakut” immunreakciót:

Metilprednizolon intravénásan 500 mg, egyszeri adag.

Az artériás szorító felengedése után azonnal általában lassú pitvar-kamrai ritmus vagy AV-blokk figyelhető meg. Ezen a ponton gyakran izoproterenol vagy más, pozitív kronotrop hatású katekolamin infúzióját indítják el a szívfrekvencia átmeneti fenntartása érdekében. A legtöbb aritmia megszűnik, de egyes esetekben makacsul fennállnak még kilökődési reakció hiányában is. Végső soron a recipiensek körülbelül 5%-ánál van szükség állandó pacemaker beültetésére. Ha a pulzusszám kevesebb, mint 60-70 bpm, epicardiális elektródákat helyeznek be, és megkezdik a pacemakert.

Közvetlenül a transzplantáció után a szív gyakran szuboptimális állapotban van, és sok transzplantációs központ rutinszerűen alkalmaz folyamatos inotrop gyógyszerek infúzióját. A katekolamin infúzióra adott válaszok általában hasonlóak a többi szívsebészeti betegnél tapasztaltakhoz.

A jelentősen megemelkedett pulmonális vaszkuláris rezisztencia (PVR) ellenjavallata az ortotopikus transzplantációnak. Azonban átmeneti pulmonális érgörcs előfordulhat a CPB-ről való leszoktatáskor még kezdetben normális PAP-val rendelkező betegeknél is, ami életveszélyes jobb szívfél-elégtelenséget okozhat. Az alprostadil, egy szintetikus PG E1 infúziója 0,025-0,2 mg/kg/perc sebességgel hatékony lehet a jobb szív tehermentesítésében. A szisztémás érrendszeri ellenállás fenntartása érdekében azonban néha alprostadil és noradrenalin egyidejű infúziójára van szükség:

Alprostadgsh IV 0,025-0,2 mg/kg/perc

+

Norepinephrin IV 10-20 ng/kg/perc.

A műtét során megnövekedett PVR gyakran csökken, lehetővé téve az alprostadil infúzió leállítását. Kritikus esetekben mechanikus támogató módszerek alkalmazhatók, amelyeket a műtét különböző szakaszaiban sikeresen alkalmaznak.

Az anesztézia monitorozása és bevezetése olyan beavatkozások esetén, mint a szív- vagy szív-tüdő transzplantáció, általában megegyezik a szívtranszplantációéval, de fontos megjegyezni, hogy a lélegeztetés teljes leállítása a beavatkozás során és a pulmonális hipertónia további tényezők, amelyek hemodinamikai instabilitáshoz vezethetnek. A CPB-nek bármikor készen kell állnia a megkezdésre. Az indukció során a gázcsere nehézségei hiperkapniához vagy hipoxiához vezethetnek, és növelhetik a PVR-t. A CHD-ben szenvedő betegeknél kétirányú intracardialis shuntök lehetnek, túlnyomórészt jobbról balra, ami súlyos hipoxémiához vezethet. Az ilyen shuntök paradox légembóliát is okozhatnak, ezért ügyelni kell arra, hogy elkerüljük a buborékokat az infúziós vezetékekben. A krónikusan cianotikus betegeknél gyakran kifejezett policitémiában (hematokrit > 60%) szenvednek, és véralvadási zavarokat mutatnak. A terápiás bronchoszkópiák megkönnyítése érdekében minden recipiens számára előnyös a nagy endotracheális tubus. Különös figyelmet kell fordítani a légcső nyálkahártyájának károsodásának megelőzésére, az endotracheális tubus minimális mélységbe történő behelyezésére és a felfújható mandzsetta a légcső anasztomózisa fölé helyezésére irányuló intézkedésekre.

A CPB előtti időszakban a sebészeti beavatkozásokat bonyolíthatja a többszörös pleurális összenövés és az esetleges vérzés. A CPB során szív-tüdő blokádot ültetnek be, ami viszonylag egyszerű, és egymást követő tracheális, jobb pitvari és aorta anasztomózisokkal végzik. A tracheális anasztomózis végrehajtása egy bizonyos technikát foglal magában a varratok divergenciájának megakadályozására, például a varratvonal beburkolását vaszkularizált csepleszttel. Az anasztomótikus varratok károsodásának kockázatának csökkentése érdekében a tracheobronchiális fában a nyomást a légzéstérfogat csökkentésével és a légzésszám növelésével csökkentik. Ezenkívül a gázaltató keverék oxigénfrakciója csökken, ami csökkenti az oxigén parciális nyomását a tüdőben.

A műtét során a tüdő compliance és a gázcsere romolhat a tüdővérzés vagy a nem megfelelő védelem miatt, ezért gyakran PEEP-re van szükség. Bronchoszkópiát alkalmaznak az átültetett tüdők felfújására a mechanikai váladékelzáródás enyhítése érdekében. A műtét utáni bronchospasmus intenzív terápiát igényelhet hörgőtágítókkal, beleértve a béta-adrenerg agonistákat, az aminofillint és a halotánt.

A sebészeti beavatkozás sajátosságai közé tartozik, hogy a rekeszideg, a vagus ideg és a visszatérő gégeidegek mind átmetszéssel, mind lokális hűtéssel károsodhatnak. A mediastinum és a pleura kiterjedt boncolása miatt a gégeműtét utáni korai időszakban vérzés szövődhet, ami koagulációs zavarhoz vezethet.

A transzplantált szív-tüdő komplexen keresztüli vérkeringés helyreállításának pillanatától kezdve megkezdődik az inotrop támogatás katekolaminokkal (izoproterenol, dobutamin, dopamin stb.), amely a posztoperatív időszakban több napig folytatódik. A tüdőödéma megelőzése érdekében negatív folyadékegyensúlyt tartanak fenn.

Adjuváns terápia

Ezek megfelelnek más szervátültetési műtétek és a szívműtétek során alkalmazottaknak.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Szívátültetés gyermekeknél

Az 1990-es évek közepén a koszorúér-betegség miatti szívátültetések száma meghaladta a dilatatív kardiomiopátia miattiak számát, ami egyértelműen jelezte az eljárás elsőbbségét gyermekeknél, mivel a recipiensek többsége 5 év alatti volt. A kisgyermekek teljes halálozási aránya azonban továbbra is magasabb, mint a serdülők és a felnőtteké (az 1 éves túlélés 76% vs. 81%). A korai halálozások többsége szív eredetű szövődményeknek tudható be – komplex érrendszeri anatómia, megnövekedett pulmonális vascularis rezisztencia és korábbi szívműtét esetén fordulnak elő. A pulmonális hipertónia jól ismert ellenjavallata a szívátültetésnek felnőtteknél, de gyakran nehéz pontosan meghatározni a hipertónia mértékét gyermekeknél. Ha a pulmonális vascularis rezisztencia értékek magasak, a normál graft jobb oldali szívelégtelensége nem képes gyorsan alkalmazkodni az utóterheléshez, és refrakter jobb szívelégtelenség alakul ki. A hosszú távú túlélést korlátozhatja a koszorúér-ateroszklerózis felgyorsult formája, akárcsak a felnőtteknél.

Más átültethető szervek szokásos gyakorlatával ellentétben az újszülötteknél általánosan elfogadott indikációk vannak olyan beavatkozásokra, mint a szívátültetés, amelyeket artériás atresia és hipoplasztikus bal szívfél szindróma határoz meg. Ha az aortaív rekonstrukciója szükséges, általában súlyos hipotermia és keringésleállás szükséges. A nagy erek pozícióbeli eltérése vagy aránytalansága, valamint a szisztémás és/vagy pulmonális vénák rendellenes elhelyezkedése bonyolíthatja ezt a beavatkozást, és ezek a tényezők megakadályozzák, hogy a műtéten átesett újszülöttek egyéves túlélése meghaladja a 66%-ot.

Szívátültetési eljárás

A donor szívet hipotermiában tárolják. 4-6 órán belül át kell ültetni. A recipienst szív-tüdő gépre helyezik; a recipiens szívét eltávolítják, a jobb pitvar hátsó falát a helyén tartva. A donor szívet ezután ortotopikusan átültetik, aorta, tüdőartéria és tüdővéna anasztomózisokat képezve; egy egyszerű anasztomózis köti össze a pitvar megmaradt hátsó falát a donor szervvel.

Az immunszuppresszív kezelési módok változatosak, de hasonlóak a vese- és májátültetés során alkalmazottakhoz (pl. IL-2 receptor elleni monoklonális antitestek, kalcineurin inhibitorok, glükokortikoidok). A betegek 50–80%-ánál legalább egy kilökődési epizód (átlagosan 2 vagy 3) fordul elő; a legtöbbjük tünetmentes, de 5%-uknál pulmonális ventilációs diszfunkció vagy pitvari aritmia alakul ki. Az akut kilökődés előfordulása az első hónapban tetőzik, a következő 5 hónapban csökken, majd 1 évre stagnál. A kilökődés kockázatát növelő tényezők közé tartozik a fiatal életkor, a női recipiens és donor neme, a fekete donor rassz és a HLA-eltérés. A citomegalovírus-fertőzés szintén növeli a kilökődés kockázatát.

Mivel a graft sérülése visszafordíthatatlan és katasztrofális lehet, évente endomyocardialis biopsziát végeznek a mononukleáris sejtes infiltrátumok kiterjedésének és eloszlásának, valamint a sérült szívizomsejtek jelenlétének felmérésére. A differenciáldiagnózis magában foglalja a perioperatív ischaemiát, a citomegalovírus-fertőzést és az idiopátiás B-sejtes infiltrációt (Quilty-elváltozások). Az enyhe kilökődés (1. stádium) jelentős klinikai tünetek nélkül nem igényel kezelést; a közepesen súlyos vagy súlyos kilökődést (2-4. stádium) vagy a klinikai tünetekkel járó enyhe kilökődést glükokortikoidokkal és antitimocita globulinnal, vagy szükség esetén OTZ-val kezelik.

A fő szövődmény a szív allograft vaszkuláris károsodása, az ateroszklerózis egyik formája, amelyben az ér lumenének diffúz szűkülete vagy elzáródása következik be (a betegek 25%-ánál). Ez egy polietiológiai betegség, és kialakulása a donor korától, a megfázástól vagy reperfúziós ischaemiától, a diszlipidémiától, az immunszuppresszánsok alkalmazásától, a krónikus kilökődéstől és a vírusfertőzéstől (adenovírus gyermekeknél, citomegalovírus felnőtteknél) függ. A korai diagnózis érdekében az endomyocardialis biopszia során gyakran terheléses tesztet vagy koszorúér-angiográfiát végeznek intravaszkuláris ultrahanggal vagy anélkül. A kezelés agresszív lipidcsökkentésből, diltiazemből áll, és megelőző intézkedésként napi kétszer 1,5 mg everolimusz szájon át alkalmazható.

Mi a prognózisa egy szívátültetésnek?

Az 1 éves túlélési arány 85%, az ezt követő éves halálozás pedig körülbelül 4%. Az egyéves halálozás transzplantáció előtti prediktorai közé tartozik a műtét előtti lélegeztetés vagy ALV szükségessége, a kachexia, a női recipiens vagy donor neme, valamint a szívelégtelenségen vagy koszorúér-betegségen kívüli egyéb betegségek. A transzplantáció utáni prediktorok közé tartozik az emelkedett CRP- és troponinszint. Az első évben a halál leggyakoribb okai az akut kilökődés és a fertőzés; az első év utáni halálokok a szív allograft vaszkulopathiája vagy a limfoproliferatív rendellenességek. Az 1 éven túl túlélő recipiensek prognózisa kiváló; a testmozgási kapacitás alacsonyabb a normálisnál, de elegendő a mindennapi tevékenységekhez, és idővel növekedhet a szimpatikus reinnerváció miatt. A betegek több mint 95%-a eléri a New York Heart Association (NYHA) I. funkcionális osztályát, és több mint 70%-uk visszatér a teljes munkaidős munkába.

A beteg állapotának felmérése szívátültetés után

A korai posztoperatív időszak a legnehezebb és legkritikusabb a donor szív új műtéti körülményekhez való alkalmazkodásában. A műtét kimenetelét nagymértékben meghatározza a jobb kamrai elégtelenség előfordulása, amelynek előfordulása ebben a szakaszban eléri a 70%-ot. Az átültetett szerv látszólagos hatékonysága és ereje ellenére az aneszteziológusnak kerülnie kell a kísértést, hogy a posztperfúziós vagy a korai posztoperatív időszakban gyorsan leállítsa az izoproterenol infúziót. Az inotrop támogatás kikapcsolásakor bradyarrhythmia vagy pitvar-kamrai blokk figyelhető meg, és átmeneti szívstimulációra lehet szükség. A posztoperatív időszakban szinte minden betegnél ritmuszavarok jelentkeznek (81,2%-ban szupraventrikuláris, 87,5%-ban kamrai). A donor szív ritmuszavarai mellett a betegeknél gyakran előfordul a recipiens megmaradt pitvarainak aritmiája, valamint sinuscsomó-gyengeség szindróma. Egyes betegeknél állandó pacemaker beültetésére van szükség. A tartósan alacsony CO jelenléte kilökődés vagy reperfúziós sérülés eredménye lehet. A diagnózis felállításának egyetlen végleges módszere ebben az esetben az endomyocardialis biopszia.

A transzplantáció utáni korai időszak tipikus szövődményeként jelentkező jobb kamrai diszfunkció okai közé tartozhat az izolált jobb kamrai elégtelenség emelkedett és normális PVR-rel, valamint a jobb kamrai elégtelenség bal kamrai elégtelenséggel kombinálva. Az izolált jobb kamrai elégtelenség sikeresen kezelhető szimpatomimetikumokkal és értágítókkal kombinálva.

A legkedvezőtlenebb a jobb és bal kamrai elégtelenség kombinációja, amely a donor és a recipiens szív mérete közötti eltérés, valamint a transzplantáció donor szakaszában a miokardiális zúzódás, valamint a szív hipoxiás és metabolikus károsodásának következménye lehet. Az ilyen betegek intenzív ellátása nagy dózisú inotrop gyógyszerek alkalmazását igényli, és magas halálozási aránnyal jár.

A szívfunkció általában 3-4 napon belül normalizálódik. A perctérfogat stabil stabilizálódása után az inotrop gyógyszeres terápiát leállítják. Az intravénás gyógyszereket fokozatosan orális adagolásra váltják fel. A transzplantációt követő első napokban az optimális perctérfogat fenntartásához szükséges pulzusszám 90-120/perc. A transzplantált szív jellegzetes jellemzője a denervációs tünetegyüttes. Ez magában foglalja a szívfájdalom hiányát még koszorúér-elégtelenség esetén is, mérsékelt tachycardiát nyugalmi állapotban, az atropinra vagy a Valsalva-manőverre adott válasz hiányát, két P-hullám jelenlétét, a pulzusszám reflexes változásának hiányát légzés közben, a carotis sinusra nehezedő nyomást és a testhelyzet hirtelen változását. Ezen változások okai a szívműködés központi idegrendszeri, különösen paraszimpatikus rendszer általi szabályozásának hiánya.

Azoknál a betegeknél, akik korábban szívműtéten estek át és hagyományos módszerekkel kezelték őket, jelentős mediastinális vérzés és koagulopátia alakulhat ki. A hemodinamikai stabilitás folyamatos fenntartása mellett a mérsékelt preoperatív szervkárosodási zavarok fokozatosan megszűnnek. Ha azonban az átültetett szív funkciója rossz, a preoperatív diszfunkcióval küzdő szervek működése gyorsan dekompenzálódhat. Mivel a fertőzéses szövődmények kockázata magas, aktív megelőzésre és a láz lehetséges forrásainak azonosítására van szükség.

A legtöbb beteg hármas immunszuppresszív kezelést (ciklosporin, azatioprin, prednizolon) kap, egyes központokban pedig muromonab-CDS-t. A korai posztoperatív időszakban gyakoribb a tipikus kórházi törzsekkel járó bakteriális tüdőgyulladás. Később opportunista fertőzés CMV-vel, pneumocystis-szel vagy legionellával előfordulhat.

A posztoperatív időszakban, olyan beavatkozások után, mint a szív- vagy szív-tüdő transzplantáció, gyakran fordulnak elő kilökődési epizódok, amelyeket beszűrődések, láz és a gázcsere romlása kísér. A tüdőgraftok kilökődhetnek jelentős rendellenességek nélkül az endomyocardialis biopsziás mintákban, így az alacsony CO nem feltétlenül a kilökődés jele. A recipiensek nagyon fogékonyak a bakteriális tüdőgyulladásra is, amelynek klinikai képe a kilökődésre utal, ezért bronchoalveoláris lavage vagy transzbronchiális biopszia szükséges lehet a pontos diagnózis felállításához. A szív-tüdő transzplantáció után röviddel komoly problémát jelent a tracheális varratvonal-elégtelenség, amely halálos mediastinitishez vezethet. Később a túlélők jelentős számánál obliteráló bronchiolitis alakul ki. Etiológiája még ismeretlen, de egyértelműen összefügg a terheléstolerancia progresszív csökkenésével.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]