Korlátozó kardiomiopátia: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A korlátozó cardiomyopathiát a szétterjedhetetlen kamrai falak jelenléte jellemzi, amelyek ellenállnak a diasztolés töltésnek. Az egyik vagy mindkét kamra, gyakrabban maradt. A korlátozó kardiomiopátia tünetei közé tartozik a fizikai erőfeszítéssel járó kimerültség és nehézlégzés. A diagnózist echocardiographically alakították ki. A korlátozó cardiomyopathia kezelése gyakran hatástalan, és jobb, ha az okra irányul. Néha a sebészeti kezelés hatékony.

A korlátozó cardiomyopathia (RCM) a cardiomyopathia legkevésbé gyakori formája. Nem-alomra oszlik (a szívizom infiltrálása patológiás anyagra) és obliterans (endocardium és subendocardium fibrózisa). Ezenkívül a diffúz és fókusztípust megkülönböztetik (amikor a változások csak egy kamrát vagy egy kamrának egy részét érintik).

ICD-10 kód

142,5. Egyéb korlátozó kardiomiopátia.

A korlátozó cardiomyopathia okai

A korlátozó kardiomiopátia a vegyes genezis CMP csoportjára vonatkozik, azaz mind a hereditarily okozott betegség, mind pedig a betegség megszerzése tekintetében.

A myocardium restrikciós változásait számos helyi és szisztémás állapot okozhatja, és a restriktív cardiomyopathia elsődleges (idiopátiás) és másodlagos formáinak izolálása szokásos.

[1], [2], [3], [4]

A szívizom restriktív változásainak okai

Miokardiális:

• Neinfiltrativnye.
  • Idiopátiás RMS.
  • Család ILC.
  • Hypertrophic CML.
  • Scleroderma.
  • Easteroma (rseudoxantoma eLasticum).
  • Diabetikus cMYP.
• Infiltratív.
  • Amyloidosis.
  • Szarkoidózis.
  • A zsírszivárgás.
  • Gaucher-kór.
  • Fabry-betegség.
• Betegségek felhalmozódása.
  • Gemoxromatoz.
  • Glikogenosis.

Endomiokardiális:

• Endomiararialialny fibrózis.
• Hipereozinofil szindróma.
• A karcinoid.
• Metasztatikus károsodás.
• Sugárzás besugárzás.
• Az antraciklin mérgező hatásai.
• Gyógyszerek (készítmények higany, biszulfán, szerotonin, metizergid, ergotamin).

Idiopátiás restriktív kardiomiopátia - „diagnózis kizárás”, olyan állapot, amelyben fejleszti a tipikus morfológiai (intersticiális fibrózis) és fiziológiai (restrikciós) megváltozik, amikor lehetetlen meghatározni a konkrét oka.

Bármely életkorban fejlődhet. Vannak esetek a családi betegség. A vázizmok myopathiájával összefüggés van.

Jelenleg, többek között a genetikai tényezők okozzák RCM, izoláljuk: Muta fehérjék sarcomer [troponin I (RCM +/- HCM) esszenciális miozin könnyű lánc], az örökletes amiloidózis [transztiretin (RCM + neuropátia) és polip ol Rothe és n (RCM + neuropátia)] desminopatiyu, Elast (pseudoxantoma elasztikum), haemochromatosis, betegség-Andereola Fabry glikogenosis.

Egyéb betegségek és állapotok által okozott szekunder restriktív kardiomiopátia (nem családi vagy nem-genetikus forma, ESC, 2008) közé tartoznak: amiloidózis, scleroderma, endomyocardialis fibrózis [hipereozinofil szindróma, idiopátiás fibrózis, kromoszóma-rendellenességek, gyógyszerek (szerotonin, metiszergid, ergotamin, higany készítmények, biszulfán)], carcinoid szívbetegség, metasztatikus károsodás - sugárzás, antraciklin.

[5], [6], [7], [8]

Amyloidosis

Szív bevonása valószínűleg az elsődleges amyloidosis és előrejelzője a rossz prognózist. Az amiloid lerakódások beszivárog, és még cserélni egy normális kontraktilis egység a szívizomban. A szívizom válik merev, sűrű, megvastagodott, de nem dilatáció üregek általában fejlődik. Az echokardiográfia szívizom beszivárgott amiloid néz éles, granuláris lerakódása amiloid a pitvarban, a pitvar-kamrai zóna vezet a különböző zavarok ingerületvezetési és ritmus. A diagnózis tisztázása érdekében lehetséges az endomyocardialis biopszia

[9], [10], [11], [12]

Scleroderma

Korlátozó kardiomiopátia kialakulhat szisztémás szklerodermával. A szkleroderma egyik cardiovascularis károsodásának egyik mechanizmusa a progresszív myocardiofibrózis kialakulása, ami a szívizom súlyos diasztolés diszfunkcióját okozza.

Endomokardiális fibrózis és Leffler eosinophil kardiomiopátiája.

Mindkét feltétel hipereozinofil és Leffler eozinofil endokarditise. Rendszerint Észak-Afrikában és Dél-Amerikában találhatók meg.

A hypereosinophil szindrómával való infiltráció elsősorban az endokardiális kamrákra és atrioventriculáris szelepekre hat. Megvastagodása szívbelhártya, fali trombózis és endomiokardiális fibrózis csökkenéséhez vezet az üregekben (részleges elzáródása), csökkent bal kamrai tölteléket. A mitrális és tricuspid regurgitáció jelenléte jellemzi, valamint az atria emelkedését. A legtöbb beteg a betegség kezdetétől számított két éven belül meghal.

Egyéb infiltratív betegségek és felhalmozódási betegségek

A myocardium restrikciós változása számos infiltratív betegséggel kimutatható.

Boleen Gaucher - olyan betegség, amelyben a szervekben a cerebrosid felhalmozódik, mivel a béta-glükocerebrozidáz enzim hiányzik.

A Hurler-szindrómát a mukopoliszacharidok miokardiális interstitiumban, szelepekben, artériás falakban történő lerakódása jellemzi.

A Fabry-kór a glikoszfingolipid-csere örökletes rendellenessége, amely glikolipidek intracelluláris felhalmozódásához vezet.

A hemokromatózis örökletes betegség a vasanyagcserében, ami a szervekben való felhalmozódásához vezet, beleértve a szívizomot is. A szívverés, mint általában, a cukorbetegség és a májcirrhosis kialakulása után alakul ki.

Amennyiben szisztémás sarcoidosis alakulhat interstitialis granulómás gyulladása a szívizomban károsodott diasztolés funkció, valamint a ritmuszavarok kialakulása és a blokád. Ezt követően dolgozzon fibrózis és zavar a szívizom összehúzódó, szív rendellenességek sarcoidosis eltérő változatait során: szubklinikai, lassan halad előre, vagy végzetes, a fejlődés hirtelen halál miatt ritmuszavarok és a vezetés. A miokardiális beavatkozás gócjait szcintigráfiával lehet meghatározni [ ²⁰¹ TI | vagy [ ⁶⁷ Ga], majd endomyocardialis biopszia.

Egyéb korlátozó feltételek

A carcinoid szívbetegség későbbi szövődmény a carcinoid szindrómában. A szív léziók súlyossága összefüggésben van a szerotonin és metabolitjai vérben való növekedésével. A fő kórtani jele a rostos plakk képződése a jobb szív endokardiumában, beleértve a szelepeket is. Ez a jobb kamrai diasztolés diszfunkcióhoz, a tricuspid regurgitációhoz és a szisztémás vénás torlódáshoz vezet.

Gyógyszer-okozta restriktív kardiomiopátia kialakulhat rákellenes gyógyszerek kezelésére a csoport az antraciklinek, szerotonin, protivomigrenoznym kábítószer metiszergid, ergotamin, anorektikumok (fentermin) és mások (higany készítmények, buszulfán).

A szív elvesztése sugárterheléssel (szívbetegség) a RCMF-hez is vezethet. Az esetek többsége a mediastinum lokális radioterápia, általában a Hodgkin-betegség szövődménye.

A korlátozó kardiomiopátia patogenezise

Patogenézisében restriktív kardiomiopátia vizsgálták eléggé. Bizonyos betegségek okozó restriktív kardiomiopátia, szintén hatással más szövetekben. Szikkasztó infarktus amiloid (amyloidosis) vagy vas (haemochromatosis) általában is kíséri más szervek károsodását, néha érinti amyloidosis koszorúér. Sarcoidosis és Fabry-betegség is vezethet kóros vezetési rendszer. Loeffler-kór (a variáns hipereozinofil szindrómát primer szívérintettség), amely megtalálható a trópusi országokban, kezdődik akut arteritisre eosinophilia, majd a vérrögök képződése a szívbelhártya, és húrjai a pitvar-kamrai szelepek, majd előrehaladtával az eredménnyel az fibrózis. Endocardiaiis fibroelastosis talált a mérsékelt égövi, azonban csak a bal kamrába.

Megvastagodása endokardiális vagy miokardiális infiltráció (néha veszteség miociták, papillaris izom infiltráció, kompenzációs miokardiális hipertrófia és fibrózis) fordulhat elő egy (általában a bal), vagy mindkét kamra. Ennek eredményeképpen a mitralis vagy a tricuspid szelep zavarai alakulnak ki, ami regurgitációt okoz. Funkcionális öklendezés az AV szelep lehet az eredménye a beszivárgás a szívizomzat vagy endocardiaiis megvastagodása. Ha az anyag összetevői a vezetési rendszer és lenyűgözött, a szinusz csomó gyenge, hogy gyakran vezet a különböző AV blokk.

Ennek eredményeként, a diasztolés működési zavar fejlődik ki a merev, merev kamra diasztolés telődési és kitölti a nagynyomású, amely elvezet a pulmonális vénás hypertensio. A szisztolés funkció romlik, ha az infiltrált vagy fibrotikus kamrák kompenzációs hipertrófiája nem megfelelő. Intracavitary thrombi kialakulhat, ami szisztémás embolizmushoz vezethet. 

A korlátozó kardiomiopátia tünetei

A korlátozó kardiomiopátia folyamata a szívelégtelenség jellegétől és súlyosságától függ, és szubklinikai vagy végzetes lehet, beleértve a hirtelen szívhalált is.

A korlátozó szívbetegség korai szakaszában a gyengeség, a gyors kimerültség, a paroxizmális éjszakai dyspnea megjelenése jellemzi. Az angina hiányzik, kivéve az amyloidosis bizonyos formáit.

A későbbi stádiumokban pangásos szívelégtelenség alakul ki a cardiomegalia bizonyítéka nélkül, a jobb kamrai kudarc túlsúlyával. Jellemzően a központi vénás nyomás jelentős növekedése, a hepatomegalia kialakulása, ascites, a nyaki vénák duzzanata. A korlátozó kardiomiopátia tünetei megkülönböztethetők a szűkületes pericarditis tüneteitől.

A vezetési rendellenességek leggyakoribbak az amyloidosisban és a szarkoidózisban, a tromboembóliás szövődményekben - a Leffler-kardiomiopátiában.

A pitvari fibrilláció jellemző az idiopátiás restriktív kardiomiopátiára.

A tünetek közé tartoznak a fizikai megerőltetés, orthopnea és (jobb kamrai sérülés) perifériás ödéma. A kimerültség oka a kardiális kimenetel megsértése a kamrai töltés elzáródása miatt. A pitvari és kamrai ritmuszavarok, valamint az AB-blokkolatok gyakoriak, az angina és az ájulás ritkák. A tünetek hasonlóak a constriktív pericarditishez.

Diagnózis korlátozó kardiomiopátiák

Fizikai vizsgálat során gyengülő szív hangok, és a nagy sebességű, alacsony amplitúdójú impulzus a nyaki artériákban, pulmonáris szörtyzörej és kifejezett duzzanat nyaki vénák gyors csökkenését IV szívhang (S ₄ ) majdnem mindig jelen van. Az enyhe szívhang (S ₃ ) kevésbé gyakori, ezért meg kell különböztetni a constriktív pericarditis okozta prekardiális kattintástól. Egyes esetekben, van zaj funkcionális mitrális vagy trikuszpidális regurgitáció kapcsolatos azzal a ténnyel, hogy az infiltráció a szívizom vagy endokardiális fibrózis vagy módosítsa az akkord vagy kamrai konfiguráció. A parodoxikus impulzus nem teljesül.

A diagnózis érdekében EKG, mellkas röntgen és ehokardiográfia szükséges. Az EKG-ben a nem-specifikus változásokat általában az ST- szegmens és a G fog, néha alacsony feszültségű változások formájában rögzítik . Előfordulhatnak olyan kóros Q-hullámok, amelyek nem kapcsolódnak a korábban átadott MI-hez. Néha a szívizom hypertrophia a szívizom kompenzációs hypertrophiája miatt fordul elő. A mellkasröntgeneken a szívméret gyakran normálisnak vagy csökkentettnek tűnik, de fokozható a késői stádiumú amyloidózissal vagy hemochromatosisszal.

Az ehokardiográfia általában normális szisztolés funkciót mutat. Gyakran van egy megnagyobbodott pitvar és a szívizom hipertrófiája. RCMP-vel az amyloidosis miatt szokatlanul világos a szívizom echokardiográfiája. Az echokardiográfia segít megkülönböztetni összehúzó pericarditis megvastagodott pericardium, míg a válaszfalak paradox mozgását is bekövetkezhet egy e betegségek. Amikor egy megkérdőjelezhető diagnózist képalkotó szerkezetek szívburok szükséges, hogy végezzen a CT és az MRI felfedheti patológiás változásokat miokardiális betegségek kíséretében infiltrációja (például, amiloid vagy vas).

A szív katéterezés és a szívizom biopszia iránti igény ritka. Abban az esetben, teljesítő katéterezés nagyhozzáadott pitvari nyomás restriktív kardiomiopátiát, kifejezett csökkenése a hullámhossz és a diasztolés kora ősszel, majd egy magas plató a diasztolés nyomás görbe a kamrákban. A konstriktív pericarditisben bekövetkező változásokkal ellentétben a bal kamra diasztolés nyomása általában több milliméter higany, mint a jobb oldalon. Az angiográfia érzékeli kamrai üregébe normál méretű, normális vagy csökkent szisztolés összehúzódás. Lehetséges, hogy az AV-szelepeken regurgitál. A biopszia is észlelni endokardiális fibrózis és sűrítő, miokardiális beszűrődés vas- vagy amiloid, és krónikus miokardiális fibrózis. A koronarográfia nem tár fel patológiát, kivéve azokat az eseteket, amikor az amyloidosis károsítja az epikardiális koszorúér-artériákat. Néha szívkatéterezés nincs diagnosztikai segédeszközként, és néha thoracotomia ajánlott a vizsgálat céljaira a szívburok.

Vizsgálatokra van szükség, hogy azonosítani a leggyakoribb oka a restriktív kardiomiopátia (például rektális biopszia amiloidózissal járó, vas anyagcsere vagy májbiopsziás vizsgálatok hemochromatosis).

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

A korlátozó cardiomyopathia differenciáldiagnosztikája

A megmagyarázhatatlan jobb kamrai kudarc minden esetben kizárható a korlátozó kardiomiopátia.

Az RCMF-t elsősorban a constriktív pericarditisből kell megkülönböztetni, amely hasonló hemodinamikai változásokhoz vezet. Az RCMP-vel ellentétben a constriktív pericarditis, sikeres sebészeti kezelés lehetséges, ezért fontos, hogy ezeket az állapotokat időben megkülönböztessük.

[19], [20], [21], [22], [23]

A korlátozó cardiomyopathia kezelése

Jelenleg nincsenek specifikus módszerek a korlátozó kardiomiopátia idiopátiás és családi formáinak kezelésére. Ez csak bizonyos másodlagos változatokra (pl. Hemochromatosis, amyloidosis, earkoidosis, stb.) Lehetséges.

A korlátozó kardiomiopátiás kezelés célja a tünetek enyhítése és a szövődmények megelőzése.

A kamrai diasztolés töltés javulását a szívfrekvencia (béta-blokkolók, verapamil) megfigyelésével érik el.

A diuretikumokat a pulmonalis és szisztémás stagnálás csökkentésére írják fel.

Az ACE-inhibitorok szerepe a korlátozó myocardialis betegségekben nem tisztázott.

A digoxint csak akkor szabad alkalmazni, ha a bal kamra szisztolés funkciója jelentősen csökken.

Az AV blokkolás kifejlődésével a kamrák töltésében a pitvari frakció élesen csökken, ami szükségessé teheti egy kétkamrás elektromos pacemaker telepítését.

A korlátozó cardiomyopathiában szenvedő betegek többsége gátló vagy antikoaguláns kezelést igényel.

A konzervatív kezelés hatástalansága a szívátültetés vagy más sebészeti beavatkozási módszerek (endocardectomia, protézis szívbillentyűk) jelzésére szolgál.

A diuretikumokat óvatosan kell használni, mivel csökkenthetik az előterhelést. A nem kivehető kamrák a kardiális kimenet fenntartásának képességében nagymértékben függenek az előfeszítéstől. A szívglikozidok nagyon kevéssé javítják a hemodinamikát, és az amyloidosis miatt kardiomiopátiában veszélyesek lehetnek, ami gyakran utal a digitális készítményekre való rendkívüli érzékenységre. Az utóterhelést csökkentő eszközök (például a nitrátok) mély arteriális hypotonia kialakulását eredményezhetik, és általában hatástalanok.

Ha a diagnózist korai stádiumban végzik, a hemochromatosis, sarcoidosis és Leffler-szindróma specifikus kezelése hatékony lehet.

A korlátozó cardiomyopathia prognózisa

A prognózis pesszimista, hasonló a dilatált cardiomyopathiaéhoz, mivel a diagnózist gyakran a betegség késői stádiumában állapítják meg. A legtöbb beteg nem segíti a kezelést. Csak tüneti és szubsztitúciós terápiát ajánlhat.

Az ötéves túlélés körülbelül 64%, az idiopátiás RCMP betegek 10 éves túlélése - 50%, a túlélők többsége súlyos szívelégtelenségben szenved.