Kardiomiopátia

A kardiomiopátia a szívizmot érintő, nem gyulladásos szívbetegségek összessége. A "kardiomiopátia" kifejezés három görög szóból származik: kardia, ami szívet, myos - izmot és pathos - patológiát, betegséget jelent. Ennek a tünetegyüttesnek az etiológiája még mindig nem tisztázott, de megállapították, hogy a betegséget nem magas vérnyomás, iszkémiás szívbetegség (CHD) provokálja, és semmi köze a szívhibákhoz. A kardiomiopátiában megfigyelt összes változás meglehetősen súlyos kóros zavarokat okozhat a szívizom munkájában, amely a normális szívritmusért felelős. Az összehúzódások ritmusa a szívizom izomszövetének szerkezeti jellemzőin alapul, a disztrófiás, szklerotikus elváltozások szívelégtelenséghez, aritmiához és egyéb kardiopatológiákhoz vezethetnek.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kardiomiopátia: a betegség kialakulásának története és osztályozása

A kardiomiopátia terminológiáját nemrégiben formalizálták. A múlt század közepén, a 60-as években Bridgen kardiológus végzett egy tisztázatlan etiológiájú szívbetegségekkel foglalkozó tanulmányt. Minden vizsgált szívbetegséget a szívizom növekedése, a vérkeringési aktivitás csökkenése és halálos kimenetel jellemezte. A klinikai esetek nem kapcsolódtak koszorúér-betegséghez, reumához, magas vérnyomáshoz vagy szívhibákhoz. Így Bridgen javasolta elsőként az ilyen szívizom-patológiák kardiomiopátiának való elnevezését. Csak 1995-ben kapott a "kardiomiopátia" betegség egyértelmű definícióját, és kidolgozták a kardiomiopátia standard osztályozását is. A stádium specifikus kardiomiopátiáit egy adott etiológiájú (ischaemiás kardiomiopátia, metabolikus, magas vérnyomásos és egyéb formák) szívizom-diszfunkcióknak nevezik. Ha a betegség etiológiája nem világos, akkor a kardiomiopátiát primernek minősítik. Ezenkívül a WHO (Egészségügyi Világszervezet) a betegség egységes formáit javasolta, amelyek megfelelnek a betegség kialakulásának patofiziológiájának és kóros anatómiai sajátosságainak:

• Tágult - a szív bal kamrájának ürege megnő, az izom összehúzódásának képessége észrevehetően csökken (csökkent szisztolé). Ez a leggyakoribb.
• Hipertrófiás – a bal kamra falai jelentősen megvastagodnak és megnőnek, ennek megfelelően a relaxációs funkció (diasztolés) csökken.
• Arrhythmogén (szubventrikuláris) – a jobb kamra (ritkábban a bal) szerkezetének megváltozása, a szívizomszövet rostos-zsíros degenerációja. Ritkán fordul elő, vagy altípusként diagnosztizálják.
• Restriktív – a szívizom falainak rugalmassága csökken a rostos degeneráció, az infiltrátumok miatt, és ennek megfelelően a relaxációs funkció is csökken. Ez a forma ritkább, mint mások, de vannak olyan információk, hogy az RCM-et nem diagnosztizálják pontosan a tünetek más betegségekkel való hasonlósága vagy a nem megfelelő kutatás miatt.
• Nem osztályozott kardiomiopátia - olyan patológiák, amelyek specificitásuk alapján nem sorolhatók be egyetlen konkrét csoportba sem. Ezt a változatot gyakorlatilag nem vizsgálták.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Kardiomiopátia: a betegségformák leírása

A dilatatív kardiomiopátia a betegség leggyakoribb típusa, az összes diagnosztizált kardiomiopátia eset több mint 60%-át teszi ki. A tágulat (a latin dilato – tágítani szóból) a szívizom-összehúzódás kóros zavarához vezet az üregek (kamrák) tágulása miatt. A dilatatív kardiomiopátiát gyakran „pangásosnak” nevezik. A DCM-et általában a szív bal kamrájának patológiájaként diagnosztizálják, ritkábban a jobb kamrát érinti. A szövetek falai változatlanok maradnak, megvastagodása vagy rostos degenerációja nem figyelhető meg. A dilatatív kardiomiopátia leggyakrabban genetikailag meghatározott betegség, és a dilatatív kardiomiopátia formáját kiváltó tényezők közé tartoznak a fertőző, autoimmun betegségek, a mérgezés, beleértve az alkoholt, valamint a disztrófiás izompatológiák.

A DCM diagnózisát átfogó vizsgálattal lehet felállítani, amely szükségszerűen magában foglalja az elektrokardiogramot, a szív ultrahangvizsgálatát és a röntgenfelvételt. A diagnózis tisztázása érdekében fontosak az anamnesztikus információk és a vérszérum laboratóriumi vizsgálatai is. A betegség dilatált formáját megerősítő fő diagnosztikai módszer az ultrahangvizsgálat, minden más diagnosztikai intézkedés nem tekinthető specifikusnak, hanem inkább egy terápiás stratégia kidolgozásában segít.

A dilatatív kardiomiopátia klinikai tünetei nagyon hasonlítanak a szívelégtelenség tüneteihez. Tipikus tünetek a kis terhelés melletti légszomj, duzzanat, csökkent általános aktivitás, a bőr sápadtsága és cianózisa (akrocianózisa), különösen az ujjbegyek cianózisa. Az aritmia, a pitvarfibrilláció, a progresszív kardiális fájdalom tromboembóliához és akár halálhoz is vezethet. A betegség prognózisa kedvezőtlen, mivel megfelelő gyógyszeres kezelés mellett is a halálozási arány körülbelül 40%, ha a dilatatív kardiomiopátiát későn diagnosztizálják, a halálozási arány 65-70%. A DCM és a terhesség összeegyeztethetetlen, mivel a halálos kimenetelűek aránya ezekben az esetekben közel 90%.

A terápiás intézkedések elsősorban a kompenzációs problémát oldják meg: biztosítani kell a szívösszehúzódások ritmusát és minimalizálni a szívelégtelenség tüneteit. Fontos a lehetséges súlyos szövődmények megelőzése is. ACE (angiotenzin-konvertáló enzim) inhibitorok felírása javasolt - enalapril, enap, kaptopril, berlipril. A kardioszelektív béta-blokkolók is hatékonyak - timolol, metoprolol, diuretikumok és antikoagulánsok - angiox, verfarin, fraxiparin. A betegség akut állapotát gyógyszeresen kezelik kórházi környezetben, exacerbáció esetén sebészeti beavatkozásra is lehetőség van, akár szervátültetésig.

A kardiomiopátia hipertrófiás formáját a bal kamra falainak kóros megnagyobbodása (megvastagodása) jellemzi az üreg észrevehető tágulása nélkül. Így az izom normális diasztolés aktivitása megzavarodik, a kamra sűrűbbé, rosszul nyúlik, ami megnövekedett intracardialis nyomást okoz. A HCM okai között családi hajlam is szerepel, amely kóros génhibákban nyilvánul meg, amelyek nem tudnak megbirkózni a szívizom fehérjevegyületeinek szintézisével. A hipertrófiás kardiomiopátia lehet veleszületett, de leggyakrabban pubertáskorban diagnosztizálják, amikor a tünetek nyilvánvalóvá válnak.

A hipertrófiás kardiomiopátia gyorsan azonosítható és elkülöníthető más formáktól. A diagnózis a bemutatott tünetek, az anamnesztikus információk (beleértve a családi információkat is) alapján történik. A sztetoszkópos meghallgatás egyértelműen azonosítja a szisztolés zörejeket. A kardiomiopátia formájának meghatározására szolgáló fő módszer az ultrahangvizsgálat, az EKG-adatok is fontosak, ahol a ritmus és a vezetőképesség változásai láthatók. A röntgenfelvétel általában megnövekedett intracardialis nyomást mutat a pulmonális törzs (artéria) bal ágában.

A hipertrófiás kardiomiopátiára jellemző klinikai tünetek a szívelégtelenség gyorsan progrediáló tünetei. Szívfájdalom, gyakori szédülés, akár ájulásig, ödéma és nehézlégzés. Gyakran kialakulnak extraszisztolés zavarok, tachycardia (rohamok), endocarditis és tromboembólia. Ezek a tünetek sajnos már a betegség kialakult szakaszában jelentkeznek, míg a kardiomiopátia kezdete leggyakrabban tünetmentes. Ez magyarázza a hirtelen haláleseteket viszonylag fiataloknál, akiknek nincsenek látható szívbetegségeik, a hirtelen halál különösen jellemző azokra, akik erős fizikai túlterheléssel járó sportágakban vesznek részt.

A diagnosztizált HCM terápiás intézkedései a szív bal oldalának munkájának kompenzálására, a működési elégtelenség megszüntetésére irányulnak. A hipertrófiás kardiomiopátia kezelését aktív béta-blokkolók, például verapamil, izoptin, finoptin alkalmazásával végzik. Hatékonyak a kardiotonikus szerek - glikozidok, például a strofantin, a korglikon, a rauwolfia alkaloidok, mint antiaritmiás szerek - rimodan, ritmilen, diuretikumok. A betegség akut formájában elektromos szívstimuláció és sebészeti beavatkozás javasolt.

A kardiomiopátia restriktív változata. Ezt a típusú kardiomiopátiát ritkán diagnosztizálják, valószínűleg a betegség rossz tanulmányozása és a tünetmentes lefolyása miatt. A betegség ezen formájánál a szívizom izmainak relaxációja károsodik, az összehúzódás csökken, az izom merevvé válik a belső fal (endokardium) rostos degenerációja miatt. Ez a szív bal oldalának (kamrának) elégtelen véráramlással való feltöltődéséhez vezet. A kamrafalak szövete szerkezetileg nem változik, nem vastagodik meg, és az üreg tágulása nem észlelhető. Ha a HCM-et súlyos patológiák, például limfóma, hemokromatózis (a vas kóros felhalmozódása a szövetekben) kísérik, a tünetek nyilvánvalóbbá válnak, és a betegség kialakulása gyors.

A kardiomiopátia restriktív formáját a kardiomiopátia más formáihoz hasonlóan diagnosztizálják. A fő indikatív módszer a szív ultrahangvizsgálata, valamint az angiokardiográfia. A röntgenfelvétel a pitvarok méretének jelentős növekedését mutatja, bár maga a szív sem alakja, sem mérete nem változik. Az elektrokardiogram nem informatív a kardiomiopátia ezen formájának esetében, a vérszérum laboratóriumi vizsgálatai kiegészítő jellegűek és szükségesek a gyógyszerek kiválasztásához, de diagnosztikai értelemben nem indikatívak.

A restriktív kardiomiopátia leggyakrabban nyilvánvaló tünetek nélkül jelentkezik. A tünetek a betegség utolsó szakaszában, vagy más patológiákkal kombinálva jelentkeznek. A nyilvánvaló tünetek közül a következőket lehet megkülönböztetni:

• Légszomj kis fizikai megterheléssel;
• Gyakori torokfájás;
• Éjszakai rohamokban jelentkező nehézlégzési rohamok;
• Ödéma;
• Ascites.

Az ilyen formájú kardiomiopátia nehezen kezelhető, a terápiás stratégia elsősorban az akut kóros tünetek kiküszöbölésére irányul, a kezelés következő szakasza rendkívül kiszámíthatatlan. A restriktív kardiomiopátia tünetmentes, és a kezelés az utolsó terminális stádiumban kezdődik, amikor a gyógyszeres terápia gyakorlatilag hatástalan. Az alapterápia a következő problémákat oldja meg:

• A tüdő túlterhelésének minimalizálása;
• Az intracardiális nyomás csökkenése;
• A szisztolés funkció aktiválása (pumpálás);
• A véráramlás elzáródásának kockázatának minimalizálása - tromboembólia.

A kardiomiopátia ezen formájának prognózisa nagyon kedvezőtlen, a statisztikák azt mutatják, hogy a betegek körülbelül 50%-a a diagnózis felállítását követő két-három éven belül meghal. A restriktív kardiomiopátia gyorsan progrediál, a diasztolés diszfunkció gyorsan kialakul. Kardioglikozidok, értágítók és diuretikumok adása javasolt. Az időben elkezdett gyógyszeres terápia több évvel meghosszabbíthatja a betegek életét, az endocardectomia vagy a billentyűcsere is enyhíti az állapotot. A sebészeti beavatkozás azonban a megnövekedett mortalitás objektív kockázatával jár.

A kardiomiopátia minden formájában és stádiumában veszélyes, ezért a korai diagnózis fontos szerepet játszik a kezelés hatékonyságában és kimenetelében. Azokban az esetekben, amikor a szívelégtelenség terápiás intézkedésekkel nem kontrollálható, szívátültetést végeznek.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]