Portál hipertónia

A portális hipertónia a portális véna medencéjében fellépő nyomásnövekedés, amelyet különböző eredetű és helyű véráramlási zavar okoz - a portális erekben, a májvénákban és az alsó üres vénában.

Amikor a májba áramló portális vér mennyisége csökken a kollaterális keringés kialakulása miatt, a májartéria szerepe megnő. A máj térfogata csökken, és regenerációs képessége is csökken. Ez valószínűleg a hasnyálmirigy által termelt hepatotrop faktorok, köztük az inzulin és a glukagon elégtelen ellátása miatt következik be.

A portális hipertóniát leggyakrabban májcirrózis (fejlett országokban), schistosomiasis (endémiás területeken) vagy a máj érrendszeri rendellenességei okozzák. A következmények közé tartoznak a nyelőcsővarixok és a portoszisztémás encephalopathia. A diagnózis a klinikai tünetek, a képalkotó vizsgálatok és az endoszkópia alapján történik. A kezelés magában foglalja a gyomor-bélrendszeri vérzés endoszkópos profilaxisát, a gyógyszeres terápiát, ezen módszerek kombinációját, és néha a portokavális shunt beültetését.

A felső bélfodri és a lépvénák által alkotott vena portae szállítja a vért a hasi szervekből, a gyomor-bél traktusból, a lépből és a hasnyálmirigyből a májba. A retikuloendoteliális erekben (sinusoidokban) a máj terminális portális venuláiból származó vér keveredik az artériás vérrel. A sinusoidokból származó vér a májvénákon keresztül jut be az alsó üreges vénába.

Normális esetben a portális nyomás 5-10 Hgmm (7-14 cm H2O), ami 4-5 Hgmm-rel meghaladja az alsó vena cava nyomását (portális vénás gradiens). A magasabb értékeket portális hipertóniaként jellemzik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

A portális hipertónia okai és patofiziológiája

A portális hipertónia elsősorban a májban zajló közvetlen kóros folyamatok, a lép- vagy portális vénák elzáródása, vagy a májvénákon keresztüli károsodott vénás kiáramlás következtében megnövekedett véráramlási ellenállás miatt alakul ki. A megnövekedett beáramló vérmennyiség ritka ok, bár gyakran hozzájárul a portális hipertónia kialakulásához májcirrózisban és kifejezett lépmegnagyobbodással járó hematológiai betegségekben.

A portális hipertónia osztályozása és gyakori okai

Osztályozás	Okok
Szubhepatikus	A portális vagy a lépvéna trombózisa Fokozott portális véráramlás: arteriovenózus fisztula, súlyos splenomegalia hematológiai betegségekben
Intrahepatikus	Presinusoidális: schistosomiasis, egyéb periportális elváltozások (pl. primer biliáris cirrózis, szarkoidózis, veleszületett májfibrózis), idiopátiás portális hipertónia Sinusoidális: cirrózis (bármilyen etiológiájú). Postsinusoidális: venulák elzáródásos elváltozásai
Szuprahepatikus	Májvéna trombózis (Budd-Chiari-szindróma) Alsó vena cava elzáródása A szív jobb oldalába irányuló véráramlás akadályozottsága (pl. konstriktív pericarditis, restriktív kardiomiopátia)

A májcirrózist szöveti fibrózis és regeneráció kíséri, ami fokozza a sinusoidokban és a terminális portális venulákban az ellenállást. Ugyanakkor más, potenciálisan reverzibilis tényezők is fontosak, mint például a sinusoidális sejtek összehúzódási képessége, vazoaktív anyagok (pl. endothel, nitrogén-monoxid) termelése, az arterioláris ellenállás különböző szisztémás mediátorai, és esetleg a hepatociták duzzanata.

Idővel a portális hipertónia portoszisztémás vénás oldalágak kialakulásához vezet. Ezek hozzájárulnak a portális nyomás bizonyos mértékű csökkenéséhez, de szövődmények kialakulásához is. A disztális nyelőcső, és néha a gyomorfenék tág, kanyargós submucosalis erei (varixok) megrepedhetnek, ami hirtelen, katasztrofális gyomor-bélrendszeri vérzést okozhat. A vérzés ritka, kivéve, ha a portális nyomásgradiens kisebb, mint 12 Hgmm. A gyomornyálkahártya ereiben a vér pangása (gasztropátia portális hipertónia esetén) akut vagy krónikus vérzést okozhat a varixoktól függetlenül. A hasfal oldalágainak látható tágulata gyakori; a köldökből radiálisan eredő vénák (caput medusae) ritkábbak, és jelentős véráramlásra utalnak a köldök- és paraumbilicalis vénákban. A végbél körüli oldalágak végbélvarixokhoz és vérzéshez vezethetnek.

A portoszisztémás oldalágak elvezetik a vért a máj mellett. Így a megnövekedett portális véráramlással kevesebb vér jut el a májba. Ezenkívül a bélből származó mérgező anyagok közvetlenül a szisztémás keringésbe jutnak, hozzájárulva a portoszisztémás encephalopathia kialakulásához. A portális hipertónia esetén a zsigeri szervekben kialakuló vénás pangás hozzájárul az ascites kialakulásához a Starling-jelenség következtében. A splenomegalia és a hipersplenizmus általában a lépvénában megnövekedett nyomás következménye. Trombocitopénia, leukopénia és ritkábban hemolitikus anémia is előfordulhat.

A portális hipertónia gyakran hiperdinamikus keringéssel társul. A mechanizmusok összetettek, és valószínűleg magukban foglalják a fokozott szimpatikus tónust, a nitrogén-monoxid és más endogén értágítók termelését, valamint a humorális faktorok (pl. glukagon) fokozott aktivitását.

A portális hipertónia okai

A portális hipertónia patogenezise

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

A portális hipertónia tünetei

A portális hipertónia tünetmentesen alakul ki; a tünetek és jelek szövődmények kialakulásából erednek. A legveszélyesebb a visszérből származó akut vérzés. A betegek általában hirtelen fellépő, gyakran masszív, fájdalommentes vérzésre panaszkodnak a felső gyomor-bél traktusból. A portális hipertóniával járó gasztropátiában a vérzés gyakran szubakut vagy krónikus. Ascites, splenomegalia vagy portoszisztémás encephalopathia is megfigyelhető.

A portális hipertónia tünetei

A portális hipertónia diagnózisa

Krónikus májbetegségben szenvedő betegeknél a portális hipertónia tágulatos oldalágak, splenomegalia, ascites vagy portoszisztémás encephalopathia jelenlétét igényli. A megerősítéshez a direkt portális nyomás mérése szükséges juguláris véna katéterezéssel, ami egy invazív beavatkozás, és nem végzik rutinszerűen. Cirrózis gyanúja esetén a képalkotó vizsgálatok hasznosak. Az ultrahangvizsgálat vagy a CT gyakran tágulatos intraabdominális oldalágakat mutat, a Doppler ultrahang pedig a portális vénát és a véráramlási sebességet képes felmérni.

A nyelőcső- és gyomorvarixok, valamint a portális hipertónia okozta gasztropátia diagnózisa endoszkóposan a legpontosabb, ami lehetővé teszi a nyelőcső- és gyomorvarixokból származó vérzés előrejelzését (pl. vörös foltok a varixokon).

A portális hipertónia diagnózisa

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

A portális hipertónia prognózisa és kezelése

Az akut varixvérzés halálozási aránya meghaladhatja az 50%-ot. A prognózis a máj tartalékkapacitásától és a vérzés súlyosságától függ. A túlélők esetében a következő 1-2 évben a vérzés kockázata 50-75%. Az endoszkópos és gyógyszeres terápia csökkenti a vérzés kockázatát, de csak kismértékben növeli a várható élettartamot.

A vérzés forrását jelentő gyomor-nyelőcső visszerek hosszú távú kezelése szakaszos endoszkópos lekötésből vagy szkleroterápiából áll a nyirokcsomók eltüntetése érdekében, amelyet kötelező havi endoszkópos kontroll követ. A visszerek lekötése az alacsonyabb kockázat miatt előnyösebb a szkleroterápiánál.

A vérző nyelőcső- és gyomorvarixok hosszú távú gyógyszeres kezelése béta-blokkolókat foglal magában; ezek a gyógyszerek elsősorban a portális véráramlás csökkentésével csökkentik a portális nyomást, bár a hatás nem mindig tartós. Előnyös a propranolol (naponta kétszer 40-80 mg szájon át) vagy a nadolol (naponta egyszer 40-160 mg), amelyeket a pulzusszám körülbelül 25%-os csökkentése érdekében titrálva adagolnak. A napi kétszer 10-20 mg szájon át adott izoszorbid-mononitrát hozzáadása tovább csökkentheti a portális nyomást. Hatékonyabb megközelítés a hosszú távú endoszkópos és gyógyszeres terápia kombinálása. Azoknál a betegeknél, akiknél ezek a kezelések hatástalanok vagy nem javallottak, transzjuguláris intrahepatikus portális-szisztémás shunt (TIPS) vagy portacaval shunt beültetésre van szükség. A TIPS egy stent, amelyet a májban a portális és a máj vénás keringése közé helyeznek. Ugyanakkor a TIPS biztonságosabb, mint a portocaval shunt beültetés a mortalitás szempontjából, különösen akut vérzés esetén. Idővel azonban a vérzés gyakran kiújul a stent szűkülete vagy elzáródása miatt. A hosszú távú hatás nem ismert. Bizonyos betegcsoportok májtranszplantációra szorulnak.

A vérzéssel nem szövődményezett visszérben szenvedő betegeknél a béta-blokkolók alkalmazása csökkenti annak kockázatát.

Vérzéssel szövődményes gasztropátia esetén gyógyszeres terápia alkalmazható a portális nyomás csökkentésére. A bypass indikációit mérlegelni kell, ha a gyógyszeres terápia hatástalan, de eredményei kevésbé pozitívak lehetnek a bypasshoz képest nyelőcsővarixok vérzése esetén.

Mivel ritkán okoz klinikai problémákat, a hipersplenizmus nem igényel semmilyen specifikus kezelést, és a splenectomia kerülendő.

Portális hipertónia kezelése

Az endoszkópos szkleroterápia egy olyan módszer, amelyet a nyelőcsővarixok vérzésének sürgősségi ellátásában az „aranystandardnak” tekintenek. Szakértő kezekben lehetővé teszi a vérzés elállítását, de általában a láthatóság javítása érdekében először tamponádot végeznek, és szomatosztatint írnak fel. A visszerek trombózisát szklerotizáló oldat endoszkópon keresztül történő bejuttatásával érik el. A tervezett szkleroterápia hatékonyságára vonatkozó adatok a nyelőcsővarixok esetében ellentmondásosak.