Portál magas vérnyomás: tünetek

Tünetek és instrumentális adatok a portál magas vérnyomásához

1. A portális hipertónia legkorábbi tünetei a felszívódás ("eső előtti"), a bél teltségérzete, émelygés, fájdalom a hasban, étvágycsökkenés.
2. Általános szabályként vannak "rossz táplálkozás tünetei" (rosszul kifejezett szubkután szövetek, száraz bőr, izomsorvadás).
3. A hasfal erek kihegyesztése, átlátszó a bőrön keresztül a köldökben és a hasüregben. A para-ulbicularis vénákon vagy a köldök körüli köldökvénán súlyos vérkeringés esetén vénás plexus ("medúzafej") alakul ki.
4. A progresszió portális hipertónia alakul ascites (ez leginkább jellemző az intrahepatikus portális hipertenzió), továbbá, láb duzzanata, vérzés visszér a nyelőcső és a gyomor, végbél, lehet orrvérzés.
5. A splenomegalitás különböző fokú súlyosságot (a betegség természetétől függően, amely a portál magas vérnyomásának kialakulását okozta). Gyakran kísérik a hypersplenism (pancytopenia: anaemia, leukopenia, thrombocytopenia) kialakulását.
6. Hepatomegaly különböző fokú súlyosságot (attól függően, hogy mi okozta a portál magas vérnyomásának kialakulását). A máj sűrű, néha fájdalmas, szélén éles. A májcirrózis gumó, a regeneráció csomóit megvizsgálták (ezeket az eseteket meg kell különböztetni a májrákkal).
7. Amikor egy hosszú távú és súlyos portális hipertenzió alakul portál encephalopathia, ami abban nyilvánul meg fejfájás, szédülés, memóriazavar, alvászavar képletű (álmatlanság éjjel, álmosság a nap folyamán), súlyos encephalopathia jelennek hallucinációk, téveszmék, nem megfelelő viselkedés betegek neurológiai tünetek a központi idegrendszer .

A portál magas vérnyomásának különböző formái (a blokk helyétől függően) klinikai jellemzőkkel bírnak .

A portális hipertónia superhepatikus formáját a következők jellemzik:

• az aszcitesek korai fejlődése, nem alkalmas a vizelethajtó terápiára;
• szignifikáns hepatomegália, viszonylag kis mértékű növekedéssel a lépben;
• súlyos fájdalom a májban.

A portál-hipertónia alfejezet formája a következő jellemzőkkel bír:

• a fő tünetek a splenomegalia, a hipersplenizmus;
• a májat általában nem növelik;
• Az al-máj portál magas vérnyomása általában lassan fejlődik, a jövőben több nyelőcső-gyomor-vérzés is előfordul.

A portális hipertónia intrahepatikus formája a következő megkülönböztető klinikai jellemzőkkel bír:

• a korai tünetek tartós diszpeptikus szindróma, flatulencia, periodikus hasmenés, fogyás;
• késői tünetek: jelentős splenomegália. Varicose vénák lehetséges vérzéssel, ascites, hypersplenism;
• a prevalenciája hypertonia hepatolienal típusú intrahepatikus fájdalom lokalizált a epigastrium, különösen a bal felső kvadránsban, laparoszkópia kiderült stagnáló vénába a nagyobb görbület a gyomor és a lép, míg FEGDS visszerek találhatók még a legmagasabb része a nyelőcső;
• az intesztinális-mesenterialis intrahepatikus portál-hipertónia túlnyomó többségében a fájdalom a köldök körül, a tündérrégióban vagy a májban helyezkedik el; A laparoszkópia során a pangó vénák elsősorban a membránban, a májban, a körkörös ínszalagon, a belekben találhatók. Esophagoscopiával a hasnyálmirigy-vénák a nyelőcsőben nem egyértelműek.

A portális hipertónia fő etiológiai formáinak klinikai jellemzői

Megnövelt portál vénás véráramlás

1. Arterio-vénás fistulák.

Az arterio-vénás fisztulák veleszületettek és szerzettek. Congenital fisztulákat figyeltek meg örökletes vérzéses telangiectázissal.

A szerzett artériás vénás aneurysma trauma, májbiopszia, máj- vagy üreg-artériás aneurysma szakadásának következtében alakul ki. Néha arterio-vénás aneurysma kísér a májsejtes karcinóma.

Az arterio-vénás fistulákban a máj artéria és a portális vénák, a lép artéria és a lép-vénák kombinációja van. A fistulák jelenléte fokozott véráramlást okoz a portálrendszerben. Klinikailag a páciensnek portalális hipertónia tünetei vannak. A betegek egyharmada hasi fájdalmat okoz. Az arterio-vénás fistulák diagnózisának legfontosabb módja az angiográfia.

2. Splenomegalia, amely nem kapcsolódik a májbetegséghez.

Ebben az esetben a portal hypertoniát myeloproliferatív betegségek okozzák, elsősorban myelofibrosis (subleukémiás myelosis).

A myelofibrosis fő diagnosztikai kritériumai:

• expresszált splenomegália és ritkábban hepatomegalia;
• neutrophil eltolódással leukocitózis, gyakran a formula megemelkedett megújulásával (myeloblastok, myelocyták megjelenése);
• anémia;
• hyperthrombocytosis (a vérlemezkék funkcionálisan alacsonyabbak);
• a lépben, a májban (extramedulláris hemopoízis) kialakuló hematopoiesis háromfázisú metapláziája;
• a csontvelő fibrosisának megkülönböztetése a treumpanio-baktátumból;
• a medulláris csatorna összehúzódása, a cortikális réteg megvastagodása a medencecsontok, csigolyák, bordák, hosszú csöves csontok röntgenfelvételein.

3. Cavernomatosis a portál véna.

A betegség etiológiája és patogenezise ismeretlen. Számos szakértő úgy véli, hogy veleszületett, mások - szerzett (korai kezdeti trombózis a portál vénájával, majd recanalizációja). Ebben a betegségben a portális vénák egy kavernás angioma vagy számos kicsi kaliberű hajó hálózat. A betegség gyermekkorban portális hipertenzió vagy portális véna trombózis, bonyolítja vérzés a nyelőcső visszértágulat és a gyomor, bél infarktus, máj kóma. A prognózis kedvezőtlen, a várható élettartam a portál magas vérnyomás klinikai tüneteinek megjelenése óta 3-9 év. A portal-vénás cavernomatosis diagnosztizálásának fő módja az angiográfia.

4. Trombózis vagy a portál vagy a perifériák elzáródása

Attól függően, hogy a lokalizáció a portális véna trombózis (pylethrombosis) izolált gyökérzetet (radicularis) trombózis, amelyben a fertőzés lép Vienna vagy (ritkán) más erek, áramlik be a közös törzs; szár - elzáródása az kapuvénában közötti területen a torkolatánál a lép véna és a vena portae és a terminál - a lokalizáció vérrögök az ágak a véna a májban szélességi \.

A lépvénák elszigetelt elzáródása bal oldali portál magas vérnyomást okoz. Ennek oka lehet bármely olyan tényező, amely a portál vénájának elzáródását okozza. Különösen fontosak a hasnyálmirigy betegségei, például a rák (18%), a hasnyálmirigy-gyulladás (65%), a pszeudociszták és a pancreatectomia.

Ha az elzáródás alakul disztálisan a torkolatánál a bal gyomor vénába, a vér a fedezetek, megkerülve a lép véna belép a rövid gyomor vénába, majd az alsó, a gyomor és az alsó része a nyelőcső, folyt ki a bal gyomor- és a vena portae. Ez vezet a nagyon jelentős visszerek fundus; A nyelőcső alsó része vénái enyhén emelkednek.

A pylorbosis fő okai:

• a májcirrózis (ezzel együtt lassul a véráram a portál vénájában); a májcirrózis a cölöpök 25% -ánál fordul elő;
• fokozott véralvadási képesség (polycythemia, myelotrombosis, thromboticus thrombocythemia, splenectomiás állapot, orális fogamzásgátlók stb.);
• (a portál vénájának külső (daganatok, ciszták, nyirokcsomók) nyomása;
• phlebosclerosis (vénás fal gyulladása következtében veleszületett portális szűkület);
• gyulladás a kapuvénában (pylephlebitis), néha miatt az átmenet a gyulladás intrahepatikus epeutak (cholangitis), hasnyálmirigy szepszisben (különösen, ha köldökvéna szepszis gyakran gyermekeknél);
• a kapu véna falának sérülése a trauma során (különösen a hasi szerveknél végzett műveletek során);
• elsődleges májrák (paraneoplasztikus folyamat), hasnyálmirigy-fej rák (a portális vénák összenyomódása);
• a portal vein trombózis összes esetének 13-61% -ában az okát ismeretlen (idiopátiás pilerombózis).

Az akut cölöpök fő tünetei:

• gyakrabban megfigyelhető a policitémia, cirrhosis, splenectomia után
• súlyos fájdalom a hasban;
• véres hányás;
• összeomlik;
• gyorsan fejlődő ascites (néha vérzéses);
• a máj nem bővül; ha májzsugorodásban szenvedő betegben a portál vénának akut trombózisa fordul elő, akkor hepatomegália van;
• sárgaság hiányzik;
• a vérben leukocitózis neutrofil eltolódással;
• amikor a mesenterialis artériák trombózisa kapcsolódik, a bél infarktusai vannak, az akut hasrész képével;
• a vénás vénás trombózis esetén a bal hypochondrium fájdalma és a lép lép fel.

Az eredmény általában halálos.

Gyakori akut cölöpökre van szükség, ha abdominális trauma, májsebészeti beavatkozás és a portál rendszer hirtelen megjelenik a portál magas vérnyomása.

Az akut cölöpökre vonatkozó prognózis gyenge. A portál vénájának teljes elzáródása néhány nappal a gasztrointesztinális vérzés, a bélműködés, az akut májsejt-meghibásodás következtében halálosodik.

A krónikus pyrethrombosis hosszú időn át - néhány hónapról néhány évre - a következő klinikai tünetek jellemzőek .

• az alapbetegség jelei;
• a jobb felső negyedben változó intenzitású fájdalom, epigastrium, lép;
• splenomegaly;
• a máj megnagyobbodása nem jellemző, kivéve a májcirrhosis cölöpök esetét;
• gyomor-bélrendszeri vérzés (ez néha ez a hipertónia első tünete);
• ascites (egyes betegeknél);
• A májcirrhosis hátterében lévő portal-vénák trombózisát az ascites hirtelen kialakulása, a portál magas vérnyomásának egyéb jelei és a májműködés éles romlása jellemzi.

A cölöpök diagnózisát a splenoportográfia adatai, ritkábban ultrahanggal igazolták.

Az idiopátiás portal-vénás trombózis diagnózisának sajátossága : a laparoszkópiával a változatlan májat jól fejlett collaterals, ascites, enlarged spleen mutatják ki.

A cölöpökre vonatkozó prognózis kedvezőtlen. A betegek a gasztrointesztinális vérzésből, a bélműködési infarktusból, a máj veseelégtelenségéből szenvednek.

Az akut trombózis, a portális véna (pylephlebitis) - gennyes gyulladásos folyamat az egész régióban a portális véna vagy annak egyes részeit. Jellemzően, pylephlebitis egy szövődménye gyulladásos hasi betegségek (vakbélgyulladás, fekélyes vastagbélgyulladás, penetráló gyomorfekély vagy a nyombél 12, destruktív epehólyag-gyulladás, cholangitis, bél tuberculosis, stb), vagy a medence (endometritis és mtsai.).

Fő klinikai tünetek:

• a beteg állapota éles romlása az alapbetegség hátterében;
• láz, hatalmas hidegrázás és puffadt izzadás, a testhőmérséklet 40 ° C-ra emelkedik;
• intenzív görcsös fájdalom a hasban, gyakran a jobb felső részen;
• rendszerint hányás, gyakran hasmenés;
• a máj megnagyobbodott, fájdalmas;
• A betegek 50% -a splenomegáliás;
• enyhe sárgaság;
• laboratóriumi adatok - általános vérvizsgálat: leukocitózis a leukocita formula eltolódásával balra; fokozott ESR; biokémiai vérvizsgálat: hiperbilirubinémia, aminotranszferázok fokozott aktivitása, y-globulinok, fibrinogén, seromucoid, haptoglobin, sziálsavak növekvő tartalma;
• a köldökvénák kanüljén keresztül a pus megtalálható a portálrendszerben.

4. A máj betegségei

A fent felsorolt májbetegségek diagnosztizálása, a portál magas vérnyomásának oka, a megfelelő tünetek alapján történik.

• A máj cirrózisa

A cirrózis minden formája portális magas vérnyomáshoz vezet; A portálcsatorna akadályozásával kezdődik. Vére vena portae újraelosztása kollaterális erek, néhány megkerüli májsejtek és megy egyenesen a kis máj vénák a rostos septumok. Ezek az anasztomózisok a portál és a máj véna között szitálódásokból alakulnak ki, amelyek a szeptumon belül helyezkednek el. A szálas septum belsejében lévő máj véna kifelé tolódik, amíg a szinuszos eszközön keresztül a portálvénák ágai nem jelennek meg. A regeneráló egységek vérellátása a portál vénájából zavart, a vér a máj artériából származik. A májban a cirrózis nagyobb beavatkozó anasztomózisokat is mutat. Ugyanakkor a májba belépő összes vér egyharmada áthalad ezeken a söntökön, megkerülve a sinusoidákat, azaz megkerülve a májszövet működését.

A portál véráramának részleges zavarát a regenerációs csomópontok okozzák, amelyek összenyomják a portális vénák ágait. Ez a posztinúciós portál magas vérnyomásához vezetne. Azonban cirrózis esetén a májelvénák (szinuszos) és a portális vénás fő törzsében kialakuló nyomás (szinuszos) nyomás és nyomás a szájnyálkahártya vénájába esik, és a sztasis a portális vénák ágaira terjed ki. A szinufoiák nyilvánvalóan meghatározzák a vér áramlásának fő ellenállását. A kollagénezés által okozott Disse térben bekövetkező változások következtében a szinusz-szűkületek szűkek; különösen alkoholtartalmú májkárosodással fejezhetjük ki, amelynél a májsejtek duzzanata miatt a sinusoidák véráramlása is csökkenhet. Ennek következtében az elzáródás a portál zónáktól egészen a szinuszosodástól a máj vénáig terjed.

A máj artérián kis mennyiségű vér kerül a májba nagy nyomás alatt, nagy mennyiségben és alacsony nyomáson belép a portál vénájába. A két rendszerben a nyomás a sinusoidákban egyenlő. Normális esetben a máj artéria valószínűleg kevéssé fontos a portál vénába való nyomás fenntartásához. A cirrózis révén az érrendszeri rendszerek közötti kapcsolat az arterioportális shuntok miatt zsúfoltabbá válik. A hepatikus artéria kompenzáló terjeszkedése és a véráramlás növekedése elősegíti a sinusoidák perfúziójának fenntartását.

• Egyéb májbetegségek, amelyek a csomópontok kialakulásával fordulnak elő

A portális hipertónia különböző nem cirrhosisos megbetegedéseket okozhat, melyeket a máj csomópontjai képeznek. Nehéz diagnosztizálni, és általában cirrhosisban vagy "idiopátiás" portális hipertenzióval keverednek. A "normál" kép, melynek szúrásmáj biopsziája nem zárja ki ezt a diagnózist.

Csomós regeneratív hiperplázia. A májban diffacálisan meghatározzák a normális hepatocitákhoz hasonló sejtekből származó monoacináris csomókat. Ezeknek a csomóknak a megjelenését nem kíséri a kötőszövet proliferációja. Fejlődésük oka az acini szintjén a portális vénák kis (kevesebb mint 0,5 mm-es) ágainak eltávolítása. Ez vezet zishoz atrophia érintett acinusokban, míg a szomszédos acinusokban, amely a vér áramlását nem zavarja, kitéve kompenzációs hyperplasia, noduláris okozva degeneráció a máj. A portál magas vérnyomását nagymértékben fejezik ki, néha a nyálkahártyákban észleltek vérzést.

Krónikus vérzés esetén az ultrahang hipo-és izo-echogén alakzatokat tár fel, amelyeknek anekóikus központi része van. A CT-vel a szövetek sűrűsége csökken, és ha ellentétes, akkor nem növekszik.

A májbiopsziában két májsejtszámú populáció különbözik. A biopsziának nincs diagnosztikai értéke.

A leggyakoribb noduláris regeneratív hiperplázia reumás ízületi gyulladással és Felty-szindrómával fejlődik ki. Ezenkívül csomópontok képződnek myeloproliferatív szindrómákban, fokozott vérviszkozitású szindrómákban és gyógyszerekre, különösen anabolikus szteroidokra és citosztatikumokra adott reakcióként.

A nyelőcsővérsejt vérzésére szolgáló Portocaval-átvitel általában jól tolerálható.

A részleges csomó transzformáció nagyon ritka betegség. A máj lebenyeiben csomópontok alakulnak ki. A periférián a májszövet normális szerkezettel vagy atrófiával rendelkezik. A csomópontok megzavarják a normális véráramlást a májban, ami portális hipertónia kialakulását eredményezi. A májsejtek funkciója nem zavart. A fibrosis rendszerint nincs jelen. A betegség diagnosztizálása nehéz, gyakran csak a boncolással igazolható a diagnózis. A betegség oka ismeretlen.

5. Toxikus anyagok hatása

A toxikus anyagot az endothelialis sejtek, főként lipociták (Ito sejtek) capture a Disse térben; fibrogén tulajdonságokkal rendelkeznek, és a portális vénák kis ágainak elzáródását és az intrahepatikus portál-hipertónia kialakulását okozzák.

A portál artériás magas vérnyomását a pszoriázis kezelésére használt szervetlen arzén gyógyszerek okozzák .

A portugáliai szőlőkat permetező munkásokban a máj lefagyása a rézzel való érintkezésnek köszönhető . A betegség az angiosarcoma kialakulásával bonyolult lehet.

Amikor a polimerizált vinil-klorid belélegzett gőzök képződnek a portal-vénák szklerózisával, a portal-hipertónia kialakulásával, valamint az angiosarcomával.

Amikor az A-vitamin intoxicált, reverzibilis portalális hipertónia fordulhat elő - az A-vitamin akkumulálódik az Ito sejtekben. Azáltal presinusoidalnomu fibrózis és portális hipertenzió vezethet hosszú távú használata a citosztatikus szerek, mint például metotrexát, 6-merkaptopurin és azatioprin.

Idiopátiás portális hipertenzió (portál fibrózis netsirrotichesky) - egy ismeretlen kórokú betegség, nyilvánul meg portális hipertenzió és lépmegnagyobbodás nélkül elzáródása portális véna, extrahepatikus változások az érrendszer és a kifejezés a májkárosodás.

Ezt a szindrómát először Banti írta le 1882-ben. A portal-hipertónia patogenezise ismeretlen. A splenomegalitás ezen a betegséggel nem elsődleges, ahogy azt a Banti javasolta, de a portális magas vérnyomás következménye. Az intrahepatikus portál vénákban mikrothrombi és sclerosis áll fenn.

Fő klinikai tünetek és instrumentális adatok:

• splenomegaly;
• ascites;
• gyomorvérzés;
• a májpróbák normálisak vagy kevéssé változtak, májkárosodás alakul ki a késői szakaszban;
• a májbiopsziás mintákban a periportális fibrózis kiderül, szövettani változások nem feltétlenül szükségesek (portális traktusokat feltétlenül kell találni);
• a portál vagy a lépterápia trombózisának hiánya angiográfia szerint;
• normál vagy enyhén emelkedett májsebességű vénás nyomás, nagy nyomás a portál vénájába a portál véna katéterezésének vagy szúrásának adatai alapján.

Idiopátiás portál magas vérnyomás alakulhat ki szisztémás szkleroderma, autoimmun hemolítikus anémiában, Hashimoto gójban, krónikus nephritisben szenvedő betegekben.

Az idiopátiás portál magas vérnyomásának prognózisát viszonylag jónak tartják, a betegek 50% -a él a betegség kezdetétől számítva legalább 25 évig.

Noduláris regeneratív hiperplázia Máj - Májelváltozásokat (fokális vagy diffúz) ismeretlen etiológiájú, jellemzi a megjelenése a csomók álló szaporodó hepatociták hipertrófiás, nem veszi körül rostos szövet.

A fibrózis hiánya a betegség jellegzetes jele, ami lehetővé teszi, hogy megkülönböztessük a májzsugorodással.

A fő tünetek a következők:

• ascites;
• splenomegaly;
• a nyelőcső és a gyomor dilatált vénák vérzése;
• a máj kissé megnagyobbodott, a felület finom szemcséjű;
• a máj funkcionális vizsgálata nagyon kicsi;
• a portálnyomás jelentősen megnövekedett;
• a portál magas vérnyomásának presynuusos jellege van; a máj vénás nyomása normális vagy enyhén emelkedett;
• a máj biopsziában megemlíti a hepatociták proliferációját a szálas szövetek kifejlesztése nélkül.

A portális magas vérnyomás patogenezise ebben a betegségben nem egyértelmű. Valószínűleg van egy porc-vénák összenyomódása és a perifériás véráramlás növekedése. Gyakran előfordul a rheumatoid arthritis, szisztémás vérképzőszervi megbetegedéseknél a máj nodularis hyperplasia.

A gyulladásos nodularis hiperplázia egy ismeretlen etiológiájú ritka betegség, melyet a 2-8 mm méretű csomók méhcsomójának megjelenése jellemez, elsősorban a máj kapuiban. Ugyanakkor a portál vénájának törzsének hipoplaziaja is megtalálható.

A csomók a normális májszövetet préselik, és elősegítik a presynusoidális portál magas vérnyomásának kialakulását. A májfunkcionális tesztek kevéssé változtak.

Májvénák és vénák, inferior vena cava betegségei

A Badda-Chiari-kór a máj vénák thrombosisban és későbbi elzáródásban jelentkező elsődleges zavaró endoflebitisje.

A betegség etiológiája ismeretlen. Az autoimmun mechanizmusok szerepe nem kizárt.

Amikor a betegség észlel, Budd Chiari proliferáció belső héj májvéna, kezdve közel a szájukat, vagy a vena cava inferior közelében torkolatánál máj vénák, néha a folyamat kezdődik a kis intrahepatikus ágai a máj vénák. A betegség akut és krónikus formáinak izolálása.

A Badda-Chiari betegség akut formája a következő tünetekkel jár:

• hirtelen fájdalmas az epigasztriumban és a megfelelő hipohondriumban;
• hirtelen hányás (gyakran véres);
• a máj gyorsan növekszik;
• gyorsan (néhány napon belül) az aszcites folyadékban (40 g / l-ig) magas fehérjetartalmú ascitesek; gyakran ascites vérzéses ;;
• amikor részt vesz az alsó vena cava folyamatában, a lábak duzzanata, a szubkután vénák dilatációja a hasban és a mellkasban;
• magas testhőmérséklet;
• A betegek 1/2 -ánál enyhe sárgaság;
• Keskeny splenomegália van, de az aszcites jelenlétével kapcsolatban nem mindig határozzák meg.

A beteg általában a betegség első napjaiban hal meg akut májkárosodásban.

Így a Budd Chiari-féle akut formája gyanítható a hasüregben állandó intenzív fájdalom és a portál magas vérnyomás, hepatomegalia és májelégtelenség gyors fejlődése miatt.

A Budd-Chiari krónikus formáját a betegek 80-85% -ánál észlelték, májsejtek hiányos záródásával.

A betegség tünetei:

• a folyamat korai szakaszában lehetséges a subfebril testhőmérséklet, átmeneti hasi fájdalom, dyspeptikus rendellenességek;
• 2-4 év alatt kialakult a betegség kialakult klinikája a következő megnyilvánulásokkal: hepatomegalia, a máj sűrű, fájdalmas, lehetséges a máj tényleges cirrhosisa;
• kiterjedt vénák az elülső hasfalon és a mellkason;
• jelzett ascites;
• vérzés a nyelőcső varicose vénájából, aranyér;
• az ESR növekedése, a leukocitózis, az y-globulin szintjének emelkedése a szérumban;
• a máj biopsziákban - kifejezett vénás torlódás (szívelégtelenség hiányában), májcirrózis kép;
• A Venohepatografiya és az alacsonyabb kavografiya megbízható diagnosztikai módszerek.

A betegség súlyos májelégtelenséggel végződik. A várható élettartam 4-6 hónap és 2 év közötti.

A Badda-Chiari-szindróma másodlagos károsodása a máj vénás vérének kiáramlásában olyan patológiás állapotokban, amelyek nem kapcsolódnak a máj véredényeiben bekövetkező változásokhoz. Jelenleg azonban az a tendencia, hogy használja a „Budd-Chiari-szindróma”, hogy leírja gátolt vénás vért a máj, függetlenül annak okától blokád feküdjön az utat a májból a jobb pitvarba. E meghatározás szerint a Badd-Chiari-szindróma négy típusát különböztetjük meg a blokád helyétől és mechanizmusától függően:

• a máj vénák elsődleges zavarai;
• a máj vénák jóindulatú vagy rosszindulatú növekedéseinek kompressziója;
• az alsó vena cava elsődleges patológiája;
• a hepaticveoles elsődleges rendellenességei.

A Budd Chiari szindróma és betegsége klinikai képe hasonló. A klinikai képen figyelembe kell venni a Badda-Chiari-szindrómát okozó mögöttes betegség tüneteit is.

Az utóbbi években, a diagnózis a Budd-Chiari-szindróma, ahelyett, invazív (venacavography, máj biopszia) kezdték használni, nem-invazív (ultrahang, komputertomográfia, a nukleáris rezonancia képalkotás) módszerek.

Ha Badda-Chiari-gyanú gyanúja merül fel, akkor ajánlatos a máj ultrahangja és a színes Doppler-ekográfia elindítása. Ha a máj normális állapotára vonatkozó adatokat Doppler-echográfiával kapjuk, a Badd-Chiari-szindróma diagnózisát kizárjuk. Ultrahang segítségével a Budda-Chiari-szindróma diagnózisa az esetek 75% -ában diagnosztizálható.

Nem informatív ultrahang esetén számítógépes tomográfiát kell használni kontraszt vagy mágneses rezonancia leképezéssel.

Ha ezek a nem invazív módszerek nem teszik lehetővé a diagnózist, használja a kavografiyu-t, a máj vénás fájdalmát vagy a májbiopsziát.

A vénás elzáródásos megbetegedés a máj vénák kis és közepes ágainak akut elzáródása miatt következik be, anélkül, hogy a nagyobb vénás törzseket befolyásolná.

Az etiológia ismeretlen. Néhány esetben szerepet játszik a heliotróp-mérgezés (Üzbegisztán, Tádzsikisztán, Kazahsztán, Kirgizisztán, Örményország, Krasznodar régió, Afganisztán, Irán). Néha a betegség oka lehet az ionizáló sugárzás hatása.

Hisztológiailag a következő változásokat észlelik a májban:

• a máj vénák legkisebb ágainak nem trombotikus törlése, a májlöketek középpontja, a helyi atrófia és a hepatocyták nekrózisa;
• szubakut és krónikus formában centrolobularis fibrózis alakul ki, melyet májcirrózis követ.

A betegség általában 1-6 éves kor között alakul ki. Akut, szubakut és krónikus formák izolálása. Az akut formát a következők jellemzik:

• akut fájdalom a megfelelő hipohondriumban;
• hányinger, hányás, gyakran véres;
• ascitesek (a betegség kezdetétől számított 2-4 héten belül alakul ki);
• hepatomegalia;
• mérsékelt sárgaság;
• splenomegaly;
• a testtömeg jelentős csökkenése.

A betegek 1/3-a meghal a hepatocelluláris elégtelenségben, a betegek egyharmada cirrózis, egyharmada 4-6 hét után tér vissza.

A szubakut formát a következők jellemzik:

• hepatomegalia;
• ascites;
• mérsékelt változások a funkcionális májmintákban;

Később a betegség krónikussá válik. A krónikus forma a máj cirrhosisával jár, melyet portal magas vérnyomás okoz.

Betegség és a Cruevilian-Baumgarten-szindróma

A betegség és a Cruevelle-Baumgarten-szindróma ritkán fordul elő, és ez okozhatja a portál magas vérnyomását.

A Cruevelle-Baumgarten-kór a velencei vénás hypoplasia, a májatrophia és a köldökvénák nebulizációja kombinációja.

A betegség fő megnyilvánulása:

• a hasfal felnagyított szubkután vénás kolaterái ("caput medusae");
• a köldök feletti auszkulációs vénás zaj, akkor nő, ha a beteg felemeli a fejét a párnáról; a zaj tompítható és eltűnik a tenyérnek a köldök felett történő megnyomásakor;
• Splenomegalia és hypersplenism szindróma (pancytopenia);
• fájdalom vepigastria és jobb hypochondrium;
• gastrointestinalis vérzés;
• tartós fulladás;
• ascites;
• nagy nyomás a portál vénában (splenometria alapján).

A kilátások kedvezőtlenek. A betegek meghalnak a gasztrointesztinális vérzésből vagy a májelégtelenségből.

A Cruevelle-Baumgarten-szindróma a párosítatlan köldökvénák (recanalizáció) és a portális hipertónia kombinációja, amely nem egy veleszületett, hanem egy megszerzett karakterből áll.

A szindróma fő okai:

• a máj cirrhosis;
• a máj vénák elzáródása vagy endoflebita.

A Cruevelle-Baumgarten-szindróma gyakoribb a fiatal nők körében. A szindróma klinikai megnyilvánulása megegyezik a Cruevelle-Baumgarten-betegség esetében, de az utóbbival ellentétben a máj megnövekedett.

Máj-portal-szklerózis

A máj-portal szklerózis splenomegalia, a hypersplenism és a portál magas vérnyomása a porc és a perifériák elzáródása és a máj részében bekövetkező kóros elváltozások miatt jellemző. A betegség patogenezisében sokan nem tisztázottak. Más nevek közé tartoznak: a nem-rostrákos portálfibrózis, a noncyrrotic portál magas vérnyomás, az idiopátiás portál magas vérnyomás. A Banty-szindróma (elavult kifejezés) valószínűleg a betegségek ezen csoportjába tartozik. A betegség középpontjában káros a portális vénák intrahepatikus ágai és a sinusoidák endotélsejtjei. A megnövekedett intrahepatikus ellenállás a portális csatorna intrahepatikus elzáródását jelzi. A máj-portal szklerózis oka lehet fertőzés, mérgezés; sok esetben az ok ismeretlen marad. Gyermekeknél az első megnyilvánulás lehet a vesévenkénti kis ágak intrahepátiás trombózisa.

Japánban ez a betegség elsősorban középkorú nőknél jelentkezik, és a portális vén intrahepaticus ágainak elzáródása jellemzi. Az etiológiája ismeretlen. Egy hasonló betegség, amelyet nem cirrhosisos portálfibrózisnak neveznek , Indiában fiatal férfiak betegek. Állítólag kapcsolatba hozható ez a betegség az arzén jelenlétében ivóvízben és alternatív gyógyászatban. Nagyobb valószínűséggel alakul ki az ismétlődő bélfertőzések májára gyakorolt hosszú távú hatások miatt.

Az Egyesült Államokban és az Egyesült Királyságban sokféle hasonló betegséget ismertetnek.

A máj biopsziája szklerózist és néha az intrahepaticus vénás ágy eltávolítását mutatja, de mindezek a változások, különösen a fibrózis, minimálisan fejezhetők ki. A boncolásnál megfigyelhető a nagy vénák falának megvastagodása a máj kapujához közeli és lerakódása miatt. Egyes változások másodlagosak, melyet a portális vénák kis ágainak részleges trombózisa okoz, és ezután a véráramlás helyreáll. Általában perinfektusos fibroze van, de csak elektronmikroszkóppal detektálható.

A portálvírusban a portális vénák kis ágainak szűkítése és a számuk csökkenése kiderül. A periférikus ágak egyenetlen kontúrokkal rendelkeznek, és hegyes szögben indulnak el. Néhány nagy intrahepáciás ágat nem lehet kontrasztanyaggal tölteni, és egyidejűleg körülötte nagyon vékony hajók szaporodnak. A máj vénák kontrasztív vizsgálata megerősíti a hajó változását; gyakran vena intravenous anastomoses találhatók.

Trópusi splenomegáliás szindróma

Ez a szindróma egyéneknél fordul elő élő endemikus malária régiókban, és lépmegnagyobbodás tűnik, limfocitás infiltráció szinuszoidok, Kupffer-sejt hiperplázia, megnövekedett szintű IgM és a szérum antitest titereket a Plasmodium falciparum. Hosszantartó kemoterápiával a maláriaellenes gyógyszerek javulnak. A portál magas vérnyomása elhanyagolható, a varikózus dilatációjú vénák vérzése ritkán fordul elő.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Célkitűzés

A cirrhosis a portál magas vérnyomásának leggyakoribb oka. A májzsugorodásban szenvedő betegeknél minden lehetséges okot fel kell deríteni, ideértve az alkoholizmus vagy a hepatitis indikációját is. Az extrahepatikus portalális hipertónia kialakulásában a hasüregi szervek gyulladásos betegségei különösen fontosak voltak korábban (különösen a neonatális időszakban). A vér koaguláló rendszerének megsérülése és egyes gyógyszerek, például nemi hormonok bevitele, a portál trombózisához vagy a máj vénába hajlamosak.

történelem

• A cirrhosisos vagy krónikus hepatitisben szenvedő betegek jelenléte
• Emésztőrendszeri vérzés: epizódok, dátumok, vérveszteség, klinikai tünetek, kezelés
• Az előző endoszkópia eredményei
• Indikációk alkoholizmus, vérátömlesztés, virális hepatitis B és C, szeptikémia (beleértve az újszülöttkori szepszis, szeptikémia által okozott intraabdominális patológiáját vagy egyéb eredetű), mieloproliferatív rendellenességek, részesülő orális fogamzásgátlók

felmérés

• A májkárosodás jelei
• A hasfal vénái:
  • elhelyezkedés
  • iránya a véráramlás
• splenomegaly
• A máj mérete és konzisztenciája
• ascites
• Puff ödéma
• Rektális vizsgálat
• A nyelőcső, a gyomor és a nyombél endoszkópos vizsgálata

További kutatás

• Szúró biopszia sült
• A máj véna katéterezése
• A hasüreg szerveinek szelektív arteriográfiája
• Ultrahang, számítógépes vagy mágneses rezonancia képalkotás a májban

A portális magas vérnyomás leggyakoribb megnyilvánulása a vér hányása. Szükséges megismerni a korábban átadott vérzés számát és súlyosságát, függetlenül attól, hogy a tudat vagy a kóma leomlásához vezetett-e, és hogy vérátömlesztés történt-e. A varicose veins, melena megfigyelhető véres hányás nélkül. Az epigasztrikus régió diszpepszia és gyengédség hiánya, valamint a korábbi endoszkópos vizsgálat patológiája lehetővé teszi a vérzést a peptikus fekélyből.

Meg lehet állapítani, hogy a cirrhosis stigmata - sárgaság, vascularis kelbimbó, palmar erythema. Szükséges figyelni a vérszegénység, ascites és prodromalis kóma tünetek jelenlétére.

Az elülső hasfal falai

Az intrahepatikus portál-magas vérnyomásnál a vénák bal oldalán a vénákon keresztül a vénákon keresztül bizonyos mennyiségű vér áramlik ki a periapikus vénákon. Az extrahepatikus portál-magas vérnyomás esetén a megnagyobbodott vénák megjelenhetnek a hasüreg falán.

A véráramlás eloszlásának és irányának jellege. A köldöktől eltért, kiterjedt, összetört kollektív vénákat "a medúza fejének" hívták . Ez a tünet ritka, általában egy vagy két véna, általában epigasztrikus, kibővül. A vér áramlik el a köldökről; az alsó vena cava elzáródásával a vér átáramlik az alulról felfelé, a felső vena cava rendszerébe. Intenzív aszcitisz esetén az inferior vena cava funkcionális elzáródása alakulhat ki, ami megnehezíti a megfigyelt változások magyarázatát.

Az elülső hasfal vénái infravörös fényben fényképezhetők.

Zajok

A kardnyúlvány vagy köldök lehet hallgatni vénás zaj néha átterjed mellkasi régióban, a mellcsont vagy a máj területén helyet. Legnagyobb megnyilatkozása helyett enyhe nyomással elkaphatja a vibrációt. A zaj növekedhet a szolga alatt, inspirációval, függőleges helyzetben vagy ülő helyzetben. Zaj akkor fordul elő, amikor a folyosón a vért a bal ága a vena portae keresztül egy nagy köldökzsinór és paraumbilical vénák elrendezve egy félhold összefüggésben, vénák a hasfal elülső - a felső gyomortáji, belső mellkasi véna és rosszabb a gyomortáji vénába. Néha vénás zaj hallható más nagy vénás fedezetek felett is, például a rosszabb mezenterikus vénán keresztül. A szisztolés artériás zaj általában primer májrákot vagy alkoholos hepatitiset jelez.

Az elülső hasfal nagyított vénáinak kombinációja, a köldök feletti hangos vénás zaj és a máj normális dimenziói Cruevel-Baumgarten szindróma. Ennek oka lehet párosodatlan köldökvénák, de gyakrabban kompenzálják a máj cirrhózisát.

Zaj szaporítóanyag a kardnyúlvány a köldök és a „Medusa fej” pont az elzáródás kapuér távolabbi arra a pontra, ahonnan a köldökzsinór véna a bal ága a portális véna, azaz az intrahepatikus portál magas vérnyomásán (májcirrózis).

Lép

A lép minden esetben megnövekszik, a tapintás pedig sűrű élét tárja fel. Nincs egyértelmű összefüggés a lép mérete és a portális vénában fellépő nyomás között. Fiatal pácienseknél és nagy csomós cirrózis esetén a lép nagyobb mértékben megnagyobbodik.

Ha a lépet nem lehet feltárni, vagy ha a dimenziója nem bővül, a portál magas vérnyomásának diagnózisa megkérdőjelezhető.

A perifériás vérben felfedje pancitopénia növekedésével jár együtt a lépben (másodlagos „hypersplenia”). A pancitopénia inkább a retikuloendotheliális rendszer hyperplasia-jához köthető, mint portál-magasbetegségben, és a portálnyomás csökkenése ellenére sem tűnik el a portocaval shuntok kialakulásával.

A máj

Mind a kis, mind a nagy méretű máj fontossága, így ütésüket gondosan meg kell határozni. A máj méretének függvénye nem függ a nyomáson a portál vénájában.

A tapintás során figyelmet kell fordítani a máj következetességére, a fájdalomra és a tuberózisra. A máj enyhe konzisztenciájával a portális vénák extrahepatikus elzáródását kell gondolni. Sűrű konzisztenciával a cirrhosis valószínűbb.

Ascites

Az ascites ritkán jelentkezik a portál magas vérnyomása miatt, bár a portális nyomás jelentős növekedése lehet a fejlődés fő tényezője. A portál magas vérnyomásával nő a szűrési nyomás a kapillárisokban, aminek következtében a folyadék a hasüregbe úszik. Ezenkívül a cirrhosisban jelentkező ascitek kialakulása a portál magas vérnyomása és a májsejtek kudarcát jelzi.

[8], [9], [10], [11], [12]

Végbél

Az anorectalis régió varicose verei kimutathatók sigmoidoszkópia során; a vénák vérzik. A májcirrhosis 44% -ában megfigyelhető, és a varikózus dilatációjú oesophagus vérzésében szenvedő betegeknél fokozódik. Meg kell különböztetni az egyszerű aranyéról, ami a vénás testek duzzanata, amelyek nem kapcsolódnak a portális vénás rendszerhez.