Portál hipertónia - Tünetek

Tünetek és műszeres adatok portális hipertónia esetén

1. A portális hipertónia legkorábbi tünetei a következők: puffadás („eső előtti szél”), teltségérzet a belekben, hányinger, hasi fájdalom és étvágytalanság.
2. Általános szabály, hogy vannak „rossz táplálkozás tünetei” (rosszul definiált bőr alatti szövet, száraz bőr, izomsorvadás).
3. A hasfal vénáinak tágulata, amely a bőrön keresztül látható a köldök környékén és a has oldalsó részein. A paraumbilicalis vénákon vagy magán a köldökvénán keresztüli kifejezett vérkeringés miatt a köldök körül egy vénás plexus (a "capita medusa") alakul ki.
4. A portális hipertónia előrehaladtával ascites alakul ki (ez a legjellemzőbb az intrahepatikus portális hipertónia esetén), emellett lehetséges a lábak duzzanata, a nyelőcső és a gyomor varikózus vénáinak vérzése, a végbél és az orrvérzés.
5. Különböző súlyosságú splenomegalia (a portális hipertónia kialakulását okozó betegség jellegétől függően). Gyakran kíséri hipersplenizmus kialakulása (pancitopénia szindróma: vérszegénység, leukopénia, thrombocytopenia).
6. Különböző súlyosságú hepatomegalia (attól függően, hogy mi vezetett a portális hipertónia kialakulásához). A máj sűrű, néha fájdalmas, széle éles. Májcirrózis esetén csomós, a regenerációs nyirokcsomók tapinthatók (ezeket az eseteket meg kell különböztetni a májráktól).
7. Hosszú ideig fennálló és súlyos portális hipertónia esetén portális encephalopathia alakul ki, amely fejfájásban, szédülésben, memóriavesztésben, alvászavarokban (éjszakai álmatlanság, nappali álmosság) nyilvánul meg; súlyos encephalopathia esetén hallucinációk, delírium, a betegek nem megfelelő viselkedése és a központi idegrendszer károsodásának neurológiai jelei jelentkeznek.

A portális hipertónia különböző formáinak (a blokk helyétől függően) megvannak a saját klinikai jellemzői.

A portális hipertónia szuprahepatikus formáját a következők jellemzik:

• a diuretikus terápiára nem reagáló ascites korai kialakulása;
• jelentős hepatomegalia a lép viszonylag kis mértékű megnagyobbodásával;
• súlyos fájdalom a máj területén.

A portális hipertónia szubhepatikus formájának a következő jellemzői vannak:

• fő tünetek a splenomegalia, a hipersplenizmus;
• a máj általában nem megnagyobbodott;
• A szubhepatikus portális hipertónia általában lassan alakul ki, majd többszörös nyelőcső-gyomorvérzés figyelhető meg.

A portális hipertónia intrahepatikus formájának a következő jellegzetes klinikai jellemzői vannak:

• korai tünetek a tartós diszpepsziás szindróma, puffadás, időszakos hasmenés, fogyás;
• késői tünetek: jelentős lépmegnagyobbodás, visszérgyulladás lehetséges vérzéssel, ascites, hipersplenizmus;
• a hepatosplenikus típusú intrahepatikus magas vérnyomás túlsúlyával a fájdalom az epigastriumban és különösen a bal hipochondriumban lokalizálódik; a laparoszkópia a gyomor és a lép nagyobb görbületében pangásos vénákat tár fel; az FEGDS-sel a nyelőcső felső szakaszaiban is varikózus vénákat észlelnek;
• Az intestinális-mezentériás típusú intrahepatikus portális hipertónia prevalenciájával a fájdalom a köldök körül, a csípőcsontban vagy a máj területén lokalizálódik; a laparoszkópia főként a rekeszizom, a máj, a kerek szalag és a belek területén mutat pangásos vénákat. Az özofagoszkópia során a nyelőcső visszér nem egyértelműen kimutatható.

A portális hipertónia fő etiológiai formáinak klinikai jellemzői

Megnövekedett portális vénás véráramlás

1. Arteriovenózus sipolyok.

Az arteriovenózus sipolyok lehetnek veleszületettek vagy szerzettek. Veleszületett sipolyok örökletes vérzéses telangiektáziában figyelhetők meg.

A szerzett arteriovenózus aneurizmák trauma, májbiopszia, a máj- vagy lépartéria aneurizmájának rupturája következtében alakulnak ki. Néha az arteriovenózus aneurizmák májsejtes karcinómával járnak együtt.

Arteriovenózus sipolyok esetén a májartéria és a portális véna, vagy a lépartéria és a lépvéna között van összeköttetés. A sipolyok jelenléte fokozott véráramlást okoz a portális rendszerben. Klinikailag a beteg portális hipertónia tüneteit mutatja. A betegek 1/3-ánál hasi fájdalom jelentkezik. Az arteriovenózus sipolyok diagnosztizálásának fő módszere az angiográfia.

2. Májbetegséggel nem összefüggő splenomegalia.

Ebben az esetben a portális hipertóniát mieloproliferatív betegségek, elsősorban mielofibrózis (szubleukémiás mielózis) okozzák.

A mielofibrózis fő diagnosztikai kritériumai a következők:

• kifejezett splenomegalia és ritkábban hepatomegalia;
• leukocitózis neutrofil eltolódással, gyakran a képlet kifejezett megfiatalodásával (mielóblasztok, mielociták megjelenése);
• anémia;
• hipertrombocitózis (a vérlemezkék funkcionálisan hibásak);
• a vérképzés háromvonalas metapláziája a lépben és a májban (extramedulláris vérképzés);
• kifejezett csontvelő-fibrózis a csípőből vett trepane biopsziában;
• a velőcsatorna szűkülete, a kéregréteg megvastagodása a medencecsontok, csigolyák, bordák és hosszú csőcsontok röntgenfelvételein.

3. A portális véna kavernomatózisa.

A betegség etiológiája és patogenezise ismeretlen. Sok szakember veleszületettnek, mások szerzettnek tartja (a portális véna korai trombózisa, majd annak rekanalizációja). Ebben a betegségben a portális véna egy kavernózus angioma vagy számos kis kaliberű ér hálózata. A betegség gyermekkorban portális hipertónia szindrómával vagy portális véna trombózissal jelentkezik, amelyet a nyelőcső és a gyomor visszéréből származó vérzés, bélinfarktus és májkóma bonyolít. A prognózis kedvezőtlen, a portális hipertónia klinikai tüneteinek megjelenésétől számított várható élettartam 3-9 év. A portális véna kavernomatózisának diagnosztizálásának fő módszere az angiográfia.

4. A portális vagy a lépvénák trombózisa vagy elzáródása

A portális véna trombózisának (pylethrombosis) lokalizációjától függően különbséget tesznek a radikuláris trombózis között, amelyben a lépvéna vagy (ritkábban) a közös törzsbe áramló más vénák érintettek; a törzstrombózis - a portális véna elzáródásával a lépvéna és a portális véna bejárata közötti területen, és a terminális trombózis - a trombusok lokalizációjával a portális véna ágaiban a májban.

Izolált lépvéna-elzáródás baloldali portális hipertóniát okoz. Bármelyik tényező okozhatja, amely a portális véna elzáródását okozza. Különösen fontosak a hasnyálmirigy-betegségek, mint például a rák (18%), a hasnyálmirigy-gyulladás (65%), az álciszták és a hasnyálmirigy-eltávolítás.

Ha az elzáródás a bal gyomorvéna belépési helyétől distalisan alakul ki, a vér a mellékvénákon keresztül, a lépvénát megkerülve, a rövid gyomorvénákba, majd a gyomorfenékbe és a nyelőcső alsó részébe jut, onnan pedig a bal gyomor- és portális vénákba áramlik. Ez a gyomorfenék igen jelentős visszér-tágulatához vezet; a nyelőcső alsó szakaszának vénái enyhén kitágulnak.

A pylethrombosis fő okai:

• májcirrózis (amelyben a portális vénában a véráramlás lelassul); a pyletrombózisban szenvedő betegek 25%-ánál májcirrózis fordul elő;
• fokozott véralvadás (policitémia, mielotrombózis, trombotikus trombocitémia, poszt-splenectomia állapot, szájon át szedhető fogamzásgátlók szedése stb.);
• (a portális véna kívülről történő nyomása (daganatok, ciszták, nyirokcsomók);
• fleboszklerózis (a vénafal gyulladásának következménye veleszületett portális szűkület esetén);
• gyulladásos folyamat a portális vénában (pylephlebitis), néha a gyulladás átmenete miatt az intrahepatikus epevezetékekből (cholangitis), hasnyálmirigyből, szepszis során (különösen gyakran köldökszepszis esetén gyermekeknél);
• a portális véna falának károsodása trauma miatt (különösen a hasi szerveken végzett műveletek során);
• primer májrák (paraneoplasztikus folyamat), a hasnyálmirigy fejének rákja (a portális véna összenyomódása);
• A portális véna trombózisának 13-61%-ában az ok ismeretlen (idiopathiás portális véna trombózis).

Az akut pyletrombózis fő tünetei:

• gyakrabban megfigyelhető polycythemia, májcirrózis, splenectomia után
• súlyos hasi fájdalom;
• véres hányás;
• összeomlás;
• az ascites gyorsan fejlődik (néha vérzéses);
• a máj nem megnagyobbodott; ha májzsugorodásban szenvedő betegnél akut portális véna trombózis lép fel, akkor hepatomegalia áll fenn;
• nincs sárgaság;
• leukocitózis neutrofil eltolódással a vérben;
• amikor a mesenteriális artériák trombózisa következik be, bélinfarktusok jelentkeznek akut hasi képpel;
• A lépvéna trombózisával fájdalom jelentkezik a bal hipochondriumban és a lép megnagyobbodása.

Az eredmény leggyakrabban halálos.

Akut pylethrombosis gyanúja merül fel, ha hasi trauma, májműtét vagy portális rendszer műtéte után hirtelen megjelenik a portális hipertónia.

Az akut pylethrombosis prognózisa rossz. A vena portae teljes elzáródása néhány napon belül halálhoz vezet gyomor-bélrendszeri vérzés, bélinfarktus és akut májsejtes elégtelenség következtében.

A krónikus pylethrombosis hosszú ideig tart - több hónaptól több évig. A következő klinikai tünetek jellemzőek.

• az alapbetegség jelei;
• változó intenzitású fájdalom a jobb hipoondriumban, epigastriumban, lépben;
• lépmegnagyobbodás;
• a máj megnagyobbodása nem jellemző, kivéve a májcirrózis hátterében fellépő pylethrombosis eseteit;
• gyomor-bélrendszeri vérzés (néha ez a pylethrombosis első tünete);
• ascites (egyes betegeknél);
• A májcirrózis hátterében fellépő portális vénás trombózist az ascites hirtelen kialakulása, a portális hipertónia egyéb jelei és a májfunkció éles romlása jellemzi.

A pylethrombosis diagnózisát splenoportográfiai adatok, ritkábban ultrahangvizsgálat igazolja.

Az idiopátiás portális véna trombózis diagnózisának egyik jellemzője: a laparoszkópia változatlan májat mutat, jól fejlett oldalágakkal, ascitessel és megnagyobbodott léppel.

A pylethrombosis prognózisa kedvezőtlen. A betegek gyomor-bélrendszeri vérzés, bélinfarktus, valamint máj- és veseelégtelenség miatt halnak meg.

A portális véna akut thrombophlebitis (pylephlebitis) egy gennyes gyulladásos folyamat, amely a teljes portális vénát vagy annak egyes szakaszait érinti. A pylephlebitis általában a hasüregi szervek (vakbélgyulladás, nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladás, gyomor- vagy nyombélfekély, destruktív epehólyag-gyulladás, epeúti gyulladás, béltuberkulózis stb.) vagy a kismedencei szervek (endometritis stb.) gyulladásos betegségeinek szövődménye.

Fő klinikai tünetek:

• a beteg állapotának hirtelen romlása az alapbetegség hátterében;
• láz súlyos hidegrázással és bőséges izzadással, a testhőmérséklet eléri a 40°C-ot;
• intenzív görcsös fájdalom a hasban, gyakran a jobb felső részen;
• általában hányás és gyakran hasmenés figyelhető meg;
• a máj megnagyobbodott és fájdalmas;
• A betegek 50%-ánál lépmegnagyobbodás (splenomegalia) lépmegnagyobbodás (splenomegalia...);
• mérsékelt sárgaság;
• laboratóriumi adatok - teljes vérkép: leukocitózis a fehérvérsejtszám balra eltolódásával; megnövekedett ESR; biokémiai vérvizsgálat: hiperbilirubinémia, megnövekedett aminotranszferáz aktivitás, megnövekedett gamma-globulinszint, fibrinogén, szeromukoid, haptoglobin, szialinsavak;
• A köldökvéna kanülálásakor genny található a portálrendszerben.

4. Májbetegségek

A fent felsorolt májbetegségek, mint a portális hipertónia okai, diagnózisát a megfelelő tünetek alapján végzik.

• Cirrózis

A májzsugorodás minden formája portális hipertónia kialakulásához vezet; a portális véna elzáródásával kezdődik. A portális vénából érkező vér a mellékerekbe oszlik el, egy része a hepatocitákat megkerülve közvetlenül a rostos szeptumokban található kis májvénákba jut. Ezek a portális és a májvénák közötti anasztomózisok a szeptumok belsejében található sinusoidokból fejlődnek ki. A rostos szeptum belsejében lévő májvéna egyre kifelé tolódik, amíg egy sinusoidon keresztül összeköttetésbe nem kerül a portális véna egyik ágával. A regenerációs csomók vérellátása a portális vénából megszakad, és a vér a májartériából jut beléjük. Nagyobb intervénás anasztomózisok is találhatók a cirrózisos májban. Ebben az esetben a májba jutó összes vér körülbelül egyharmada ezeken a shuntökön halad át, megkerülve a sinusoidokat, azaz megkerülve a működő májszövetet.

A portális véráramlás egy részét a regeneratív csomók okozzák, amelyek a portális véna ágait összenyomják. Ennek posztszinuszos portális hipertónia kialakulásához kellene vezetnie. Cirrózis esetén azonban a májvéna éknyomása (szinuszos) és a portális véna fő törzsében uralkodó nyomás gyakorlatilag megegyezik, és a pangás kiterjed a portális véna ágaira is. A sinusoidok látszólag a véráramlás fő ellenállását biztosítják. A Disse-tér kollagenizációja okozta változásai miatt a sinusoidok szűkülnek; ez különösen kifejezett lehet alkoholos májbetegségben, amelyben a sinusoidokban a véráramlás a hepatociták duzzanata miatt is csökkenhet. Következésképpen elzáródás alakul ki a teljes hosszban, a portális zónáktól a sinusoidokon át a májvénákig.

A májartéria kis mennyiségű vérrel látja el a májat nagy nyomás alatt, a portális véna pedig nagy mennyiségű vérrel alacsony nyomás alatt. E két rendszerben a nyomás kiegyenlítődik a sinusoidokban. Normális esetben a májartéria valószínűleg kisebb szerepet játszik a portális nyomás fenntartásában. Cirrózis esetén az érrendszerek közötti kapcsolat szorosabbá válik az arterioportális shuntök miatt. A májartéria kompenzáló tágulása és a megnövekedett véráramlás segít fenntartani a sinusoid perfúzióját.

• Egyéb májbetegségek, amelyek csomók kialakulásával járnak

A portális hipertónia különféle nem cirrózisos betegségek következménye lehet, amelyek csomók kialakulásával járnak a májban. Nehéz diagnosztizálni, és általában összetévesztik a cirrózissal vagy az „idiopátiás” portális hipertóniával. A májbiopszia „normális” képe nem zárja ki ezt a diagnózist.

Noduláris regeneratív hiperplázia. A normál hepatocitákhoz hasonló sejtekből álló monoacináris csomók diffúz módon eloszlanak a májban. Ezeknek a csomóknak a megjelenését nem kíséri a kötőszövet proliferációja. Kialakulásának oka a vena portae kis (kevesebb, mint 0,5 mm) ágainak elzáródása az acinusok szintjén. Az elzáródás az érintett acinusok sorvadásához vezet, míg a szomszédos acinusok, amelyek vérellátása nem károsodott, kompenzációs hiperplázián mennek keresztül, ami a máj noduláris degenerációját okozza. A portális hipertónia jelentős mértékben kifejeződik, néha a csomókban vérzések figyelhetők meg.

Vérzés esetén az ultrahang hipo- és izoechoikus képződményeket mutat, visszhangtalan központi résszel. CT-ben a szövetsűrűség csökken, és kontrasztanyaggal nem növekszik.

A májbiopszia két, méretben eltérő hepatocita-populációt mutat. A biopsziának nincs diagnosztikai értéke.

Leggyakrabban noduláris regeneratív hiperplázia alakul ki reumatoid artritiszben és Felty-szindrómában. Ezenkívül csomók képződnek mieloproliferatív szindrómákban, megnövekedett vérviszkozitás szindrómáiban és gyógyszerekre, különösen anabolikus szteroidokra és citosztatikumokra adott reakcióként.

A vérző nyelőcsővarixok portacaval shuntelését általában jól tolerálják.

A részleges noduláris transzformáció egy nagyon ritka betegség. A csomók a májkapu területén képződnek. A periférián lévő májszövet normális szerkezetű vagy atrófiás. A csomók zavarják a normális véráramlást a májban, ami portális hipertóniát eredményez. A hepatociták működése nem károsodik. Fibrózis általában nincs jelen. A betegség diagnózisa nehéz, és gyakran csak boncolás tudja megerősíteni a diagnózist. A betegség oka ismeretlen.

5. Mérgező anyagok hatása

A mérgező anyagot az endothelsejtek, főként a Disse-térben található lipociták (Ito-sejtek) fogják meg; fibrogén tulajdonságokkal rendelkeznek, és a portális véna kis ágainak elzáródását, valamint intrahepatikus portális hipertónia kialakulását okozzák.

A portális hipertóniát a pikkelysömör kezelésére használt szervetlen arzénkészítmények okozzák.

A portugáliai szőlőültetvényeket permetező munkások májkárosodását a réznek való kitettség okozhatja. A betegséget angioszarkóma kialakulása is szövődheti.

Polimerizált vinil-klorid gőzeinek belélegzésekor a portális venulák szklerózisa portális hipertónia, valamint angioszarkóma kialakulásával alakul ki.

A-vitamin-intoxikáció esetén reverzibilis portális hipertónia léphet fel – az A-vitamin felhalmozódik az Ito-sejtekben. A citosztatikumok, például a metotrexát, a 6-merkaptopurin és az azatioprin hosszú távú alkalmazása preszinusoidális fibrózishoz és portális hipertóniához vezethet.

Az idiopátiás portális hipertónia (nem cirrózisos portális fibrózis) ismeretlen etiológiájú betegség, amely portális hipertóniában és splenomegaliában nyilvánul meg a portális vénák elzáródása, az extrahepatikus érhálózat változásai és súlyos májkárosodás nélkül.

Ezt a szindrómát először Banti írta le 1882-ben. A portális hipertónia patogenezise ismeretlen. A splenomegalia ebben a betegségben nem elsődleges, ahogy Banti feltételezte, hanem a portális hipertónia következménye. Mikrotrombusok és szklerózis figyelhető meg az intrahepatikus portális venulákban.

Fő klinikai tünetek és műszeres adatok:

• lépmegnagyobbodás;
• hasvízkór;
• gyomorvérzés;
• a májfunkciós tesztek normálisak vagy kissé megváltoztak, a májelégtelenség késői stádiumban alakul ki;
• a májbiopsziák periportális fibrózist mutatnak ki, esetleg szövettani elváltozások nélkül (azonban a portális traktusokat fel kell fedezni);
• az angiográfiai adatok szerint a portális vagy léptrombózis jeleinek hiánya;
• normális vagy enyhén emelkedett májvénás éknyomás, magas portális vénanyomás portális véna katéterezés vagy punkció alapján.

Idiopátiás portális hipertónia alakulhat ki szisztémás szklerodermában, autoimmun hemolitikus anémiában, Hashimoto-féle golyóban és krónikus nephritisben szenvedő betegeknél.

Az idiopátiás portális hipertónia prognózisa viszonylag jónak tekinthető, a betegek 50%-a a betegség kezdetétől számított 25 évig vagy tovább él.

A máj noduláris regeneratív hiperpláziája - ismeretlen etiológiájú májelváltozások (diffúz vagy fokális), melyeket a rostos szövettel nem körülvett, proliferáló hipertrófiás hepatocitákból álló csomók megjelenése jellemez.

A fibrózis hiánya a betegség jellegzetes jele, amely lehetővé teszi a májcirrózistól való megkülönböztetését.

Fő tünetek:

• hasvízkór;
• lépmegnagyobbodás;
• vérzés a nyelőcső és a gyomor varikózus vénáiból;
• a máj kissé megnagyobbodott, a felülete finomszemcsés;
• a májfunkciós tesztek nagyon csekély változást mutatnak;
• a portálnyomás meredeken megnő;
• a portális hipertónia presinusoidális jellegű; a májvénás nyomás normális vagy enyhén megnövekedett;
• Májbiopsziákban a hepatociták proliferációja figyelhető meg rostos szövet kialakulása nélkül.

A portális hipertónia patogenezise ebben a betegségben nem tisztázott. Valószínűleg a portális vénák összenyomódása és a lép véráramlásának fokozódása jelentkezik. A máj noduláris hiperpláziája gyakran megfigyelhető reumatoid artritiszben, szisztémás vérbetegségekben.

A fokális noduláris hiperplázia egy ritka, ismeretlen etiológiájú betegség, amelyet a máj parenchymájában 2-8 mm-es csomók megjelenése jellemez, amelyek főként a máj portális nyílásánál helyezkednek el. Ugyanakkor a vena portae fő törzsének hipopláziája is kimutatható.

A csomók összenyomják a normál májszövetet, és hozzájárulnak a presinusoidális portális hipertónia kialakulásához. A májfunkciós tesztek eredményei kissé megváltoznak.

A máj venuláinak és vénáinak betegségei, az alsó üreges véna

A Budd-Chiari-betegség a májvénák primer obliteráló endoflebitise, trombózissal és az azt követő elzáródással.

A betegség etiológiája ismeretlen. Az autoimmun mechanizmusok szerepe sem kizárt.

Budd-Chiari-kór esetén a májvénák belső nyálkahártyája túlburjánzik, ami a szájuk közelében vagy az alsó vena cava inferiorban kezdődik, a májvénák beáramlási helye közelében; néha a folyamat a májvénák kis intrahepatikus ágaiban kezdődik. A betegség akut és krónikus formáit különböztetjük meg.

A Budd-Chiari malformáció akut formájának a következő tünetei vannak:

• hirtelen intenzív fájdalom jelentkezik az epigastriumban és a jobb hipoondriumban;
• hirtelen hányás jelentkezik (gyakran véres);
• a máj gyorsan megnagyobbodik;
• az ascites gyorsan (néhány napon belül) alakul ki, az ascites folyadékban magas a fehérjetartalom (akár 40 g/l); gyakran vérzéses ascites;
• amikor az alsó vena cava részt vesz a folyamatban, a lábak duzzanata és a has és a mellkas bőr alatti vénáinak tágulása figyelhető meg;
• magas testhőmérséklet;
• A betegek 1/2-e enyhe sárgaságban szenved;
• Mérsékelt splenomegalia van, de az ascites jelenléte miatt nem mindig határozható meg.

A beteg általában a betegség első napjaiban hal meg akut májelégtelenségben.

Így a Budd-Chiari-betegség akut formája gyanítható tartós súlyos hasi fájdalom és a portális hipertónia, a hepatomegalia és a májelégtelenség gyors fejlődése esetén.

A Budd-Chiari-betegség krónikus formáját a betegek 80-85%-ánál figyelik meg, a májvénák hiányos elzáródásával.

A betegség tünetei:

• a folyamat korai szakaszában lehetséges a szubfebrilis testhőmérséklet, az átmeneti hasi fájdalom és a diszpepsziás rendellenességek;
• 2-4 év elteltével a betegség teljes klinikai képe a következő tünetekkel jelentkezik: hepatomegalia, a máj sűrű, fájdalmas, és valódi májcirrózis alakulhat ki;
• tágult vénák az elülső hasfalon és a mellkason;
• kifejezett ascites;
• vérzés a nyelőcső visszéréből, aranyér vénákból;
• megnövekedett ESR, leukocitózis, megnövekedett szérum gamma-globulin szint;
• májbiopsziákban - kifejezett vénás pangás (szívelégtelenség hiányában), májcirrózis képe;
• Megbízható diagnosztikai módszerek a venohepatográfia és az alsó kavográfia.

A betegség súlyos májelégtelenséggel végződik. A várható élettartam 4-6 hónaptól 2 évig terjed.

A Budd-Chiari-szindróma a májból történő vénás vérkiáramlás másodlagos rendellenessége, amely számos olyan kóros állapotban jelentkezik, amelyek nem kapcsolódnak a máj saját ereinek változásaihoz. Jelenleg azonban hajlamosak vagyunk a "Budd-Chiari-szindróma" kifejezést a májból történő vénás vér kiáramlásának nehézségére használni, és az októl függetlenül a blokádnak a májból a jobb pitvarba vezető úton kell lennie. E definíció szerint a blokád helyétől és mechanizmusától függően 4 típusú Budd-Chiari-szindrómát javasolnak megkülönböztetni:

• a májvénák elsődleges rendellenességei;
• a májvénák összenyomódása jóindulatú vagy rosszindulatú daganatok által;
• az alsó vena cava elsődleges patológiája;
• A máj venuláinak elsődleges rendellenességei.

A szindróma és a Budd-Chiari-betegség klinikai képe hasonló. A klinikai képnek figyelembe kell vennie a Budd-Chiari-szindrómát kiváltó alapbetegség tüneteit is.

Az utóbbi években a Budd-Chiari-szindróma diagnosztizálására az invazív (kavográfia, májbiopszia) helyett nem invazív (echográfia, komputertomográfia, nukleáris rezonancia képalkotás) kutatási módszereket alkalmaztak.

Budd-Chiari-szindróma gyanúja esetén máj ultrahangvizsgálattal és színes Doppler-echográfiával ajánlott kezdeni. Ha a Doppler-echográfia normális májvénákat mutat, a Budd-Chiari-szindróma diagnózisa kizárt. Echográfia segítségével a Budd-Chiari-szindróma az esetek 75%-ában diagnosztizálható.

Ha az ultrahang nem ad információt, akkor kontrasztanyaggal vagy mágneses rezonancia képalkotással végzett számítógépes tomográfiát kell alkalmazni.

Ha a fenti nem invazív módszerek nem teszik lehetővé a diagnózis felállítását, akkor kavográfiát, a májvénák flebográfiáját vagy májbiopsziát alkalmaznak.

A veno-okklúziós betegség a májvénák kis és közepes ágainak akut elzáródása következtében alakul ki, a nagyobb vénás törzsek károsodása nélkül.

Az etiológia ismeretlen. Bizonyos esetekben a heliotrop-mérgezés szerepet játszik (Üzbegisztán, Tádzsikisztán, Kazahsztán, Kirgizisztán, Örményország, Krasznodari határterület, Afganisztán, Irán). Néha a betegség oka az ionizáló sugárzásnak való kitettség lehet.

Hisztológiailag a következő változásokat észlelik a májban:

• a májvénák legkisebb ágainak nem trombotikus elzáródása, a májlebenykék közepének torlódása, a hepatociták helyi atrófiája és nekrózisa;
• Szubakut és krónikus formákban centrilobuláris fibrózis alakul ki, amelyet májcirrózis követ.

A betegség általában 1 és 6 éves kor között alakul ki. Akut, szubakut és krónikus formákat különböztetünk meg. Az akut formát a következők jellemzik:

• éles fájdalom a jobb hipochondriumban;
• hányinger, hányás, gyakran véres;
• ascites (a betegség kezdete után 2-4 héttel alakul ki);
• hepatomegalia;
• mérsékelt sárgaság;
• lépmegnagyobbodás;
• jelentős testsúlycsökkenés.

A betegek 1/3-a májsejtes elégtelenség miatt hal meg, 1/3-uk májcirrózist alakít ki, 1/3-uk 4-6 héten belül felépül.

A szubakut formát a következő jellemzők jellemzik:

• hepatomegalia;
• hasvízkór;
• mérsékelt változások a májfunkciós tesztekben;

Később a betegség krónikussá válik. A krónikus forma májzsugorodásként jelentkezik portális hipertóniával.

Cruveilhier-Baumgarten betegség és szindróma

A Cruveilhier-Baumgarten-betegség és -szindróma ritka, és portális hipertóniát okozhat.

A Cruveilhier-Baumgarten betegség a portális véna veleszületett hipoplaziájának, a máj atrófiájának és a köldökvéna nem záródó állapotának kombinációja.

A betegség főbb megnyilvánulásai:

• a hasfal tágult bőr alatti vénás oldalágai ("caput medusae");
• vénás zaj a köldök felett, amelyet hallgatózással határoznak meg, és amely fokozódik, ha a beteg felemeli a fejét a párnáról; a zaj tapintással érzékelhető, és a tenyérrel a köldök feletti nyomásra eltűnik;
• splenomegalia és hipersplenizmus szindróma (pancitopénia);
• fájdalom az epigastriumban és a jobb hipochondriumban;
• gyomor-bélrendszeri vérzés;
• tartós puffadás;
• hasvízkór;
• magas nyomás a portális vénában (splenoportometriával meghatározva).

A prognózis kedvezőtlen. A betegek gyomor-bélrendszeri vérzés vagy májelégtelenség miatt halnak meg.

A Cruveilhier-Baumgarten szindróma a köldökvéna elzáródásának hiánya (rekanalizáció) és a szerzett, nem pedig veleszületett jellegű portális hipertónia kombinációja.

A szindróma fő okai a következők:

• cirrózis;
• a májvénák elzáródása vagy endoflebitise.

A Cruveilhier-Baumgarten szindrómát gyakrabban figyelik meg fiatal nőknél. A szindróma klinikai tünetei megegyeznek a Cruveilhier-Baumgarten betegségével, de az utóbbival ellentétben megnagyobbodott máj figyelhető meg.

Májportális szklerózis

A hepatoportális szklerózist splenomegalia, hipersplenizmus és portális hipertónia jellemzi a portális és a lépvénák elzáródása, valamint a máj kóros elváltozásai nélkül. A betegségnek számos tisztázatlan patogenezise van. További elnevezései: nem cirrhotikus portális fibrózis, nem cirrhotikus portális hipertónia, idiopátiás portális hipertónia. A Banti-szindróma (egy mára használatból kiment kifejezés) valószínűleg szintén ebbe a betegségcsoportba tartozik. A betegség a portális véna intrahepatikus ágainak és a sinusoidok endotélsejtjeinek károsodásán alapul. A fokozott intrahepatikus ellenállás a portális ágy intrahepatikus elzáródására utal. A hepatoportális szklerózist fertőzések, mérgezések okozhatják; sok esetben az ok ismeretlen marad. Gyermekeknél az első megnyilvánulás a portális véna kis ágainak intrahepatikus trombózisa lehet.

Japánban ez a betegség főként középkorú nőknél fordul elő, és a portális véna intrahepatikus ágainak elzáródása jellemzi. Etiológiája ismeretlen. Egy hasonló betegség, az úgynevezett nem cirrhotikus portális fibrózis, Indiában fiatal férfiakat érint. Úgy vélik, hogy az ivóvízben található arzénnal és a népi gyógymódokkal van összefüggésben. Valószínűbb, hogy a máj évekig tartó, visszatérő bélfertőzéseknek való kitettsége következtében alakul ki.

Hasonló betegség eseteit írták le az Egyesült Államokban és Nagy-Britanniában.

A májbiopszia szklerózist és néha az intrahepatikus vénás ágy elzáródását mutatja, de mindezek az elváltozások, különösen a fibrózis, minimálisak lehetnek. A boncolás a májkapu közelében lévő nagy vénák falainak megvastagodását és lumenük szűkületét mutatja. Egyes elváltozások másodlagosak, amelyeket a portális véna kis ágainak részleges trombózisa okoz, majd a véráramlás helyreáll. Perisinusoidális fibrózis általában jelen van, de csak elektronmikroszkóppal mutatható ki.

A portális venográfia a vena portae kis ágainak szűkületét és számuk csökkenését mutatja. A perifériás ágak egyenetlen kontúrúak és hegyesszögben elágaznak. Egyes nagy intrahepatikus ágak esetleg nincsenek feltöltve kontrasztanyaggal, ugyanakkor nagyon vékony erek növekedése figyelhető meg körülöttük. A májvénák kontrasztanyagos vizsgálata megerősíti az erek változásait; gyakran észlelhetők venovenózus anasztomózisok.

Trópusi splenomegalia szindróma

Ez a szindróma malária-endémiás régiókban élő egyéneknél alakul ki, és splenomegalia, a sinusoidok limfocitás infiltrációja, a Kupffer-sejtek hiperpláziája, megnövekedett IgM-szint és a malária plazmodiumok elleni szérum antitest titerek jellemzik. Javulás következik be hosszan tartó maláriaellenes gyógyszeres kemoterápiával. A portális hipertónia jelentéktelen, és a visszér vérzése ritka.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Objektív vizsgálat

A májcirrózis a portális hipertónia leggyakoribb oka. Májcirrózisban szenvedő betegeknél minden lehetséges okot ki kell deríteni, beleértve az alkoholizmus vagy a hepatitisz kórtörténetét is. Az extrahepatikus portális hipertónia kialakulásában különös jelentőséggel bírnak a hasi szervek korábbi (különösen az újszülöttkori) gyulladásos betegségei. A véralvadási zavarok és bizonyos gyógyszerek, például a nemi hormonok szedése hajlamosít a portális vagy májvéna trombózisára.

Anamnézis

• A betegnek krónikus hepatitisz vagy cirrózisa van.
• Emésztőrendszeri vérzés: epizódok száma, dátumok, a vérveszteség mennyisége, klinikai tünetek, kezelés
• Korábbi endoszkópia eredményei
• Alkoholizmus, vérátömlesztés, vírusos hepatitis B és C, szepszis (beleértve az újszülöttkori szepszist, a hasüregi patológia vagy egyéb eredetű szepszist), mieloproliferatív betegségek, orális fogamzásgátlók szedésének indikációi

Felmérés

• A májsejt-elégtelenség jelei
• A hasfal vénái:
  • elhelyezkedés
  • a véráramlás iránya
• Lépmegnagyobbodás
• Máj mérete és állaga
• Ascites
• A sípcsont duzzanata
• Rektális vizsgálat
• A nyelőcső, a gyomor és a nyombél endoszkópos vizsgálata

További kutatások

• Májbiopszia
• Májvéna katéterezés
• A hasi szervek szelektív arteriográfiája
• A máj ultrahangvizsgálata, komputertomográfia vagy mágneses rezonancia képalkotása

A vérhányás a portális hipertónia leggyakoribb megnyilvánulása. Meg kell határozni a korábbi vérzés mennyiségét és súlyosságát, hogy vezetett-e eszméletvesztéshez vagy kómához, és hogy történt-e vérátömlesztés. Visszér esetén vérhányás nélküli melena is előfordulhat. A gyomortáji régióban jelentkező emésztési zavarok és fájdalom hiánya, valamint a korábbi endoszkópos vizsgálat során kimutatott patológia lehetővé teszi a gyomorfekély vérzésének kizárását.

A májzsugorodás stigmái azonosíthatók - sárgaság, seprűvénák, tenyéri eritéma. Figyelmet kell fordítani a vérszegénység, az ascites és a kóma prodromális tüneteinek jelenlétére.

Az elülső hasfal vénái

Intrahepatikus portális hipertónia esetén némi vér áramolhat a portális véna bal ágából a periumbilicalis vénákon keresztül az alsó vena cava inferiorba. Extrahepatikus portális hipertónia esetén tágult vénák jelenhetnek meg a hasfalon.

A véráramlás eloszlásának és irányának jellege. A köldökből elágazó, tág, kanyargós oldalvénákat "Medúza fejének" nevezik. Ez a jel ritka, általában egy vagy két véna tágult ki, leggyakrabban a gyomortáji vénák. A vér a köldöktől elfelé áramlik; az alsó vena cava elzáródása esetén a vér a oldalvénákon keresztül alulról felfelé, a felső vena cava rendszerébe áramlik. Feszült ascites esetén az alsó vena cava funkcionális elzáródása alakulhat ki, ami megnehezíti a megfigyelt változások magyarázatát.

Az elülső hasfal vénái infravörös fénnyel történő fényképezéssel láthatóvá tehetők.

Zajok

A xiphoid folyamat vagy köldök területén vénás zörej hallható, amely néha a szív előtti területre, a szegycsontra vagy a máj területére terjed ki. Legnagyobb kifejeződésének helyén enyhe nyomásra rezgés észlelhető. A zörej fokozódhat szisztolé alatt, belégzéskor, függőleges helyzetben vagy ülő helyzetben. A zörej akkor keletkezik, amikor a vér a portális véna bal ágából a falciform szalagban található nagy köldök- és paraumbilicalis vénákon keresztül az elülső hasfalon lévő vénákba - a felső gyomorszájvénába, a belső mellkasi vénába -, valamint a felső gyomorszájvénába jut. Néha vénás zörej más nagy vénás oldalágak felett is hallható, például a bélfodri véna alsó részén. A szisztolés artériás zörej általában primer májrákra vagy alkoholos hepatitiszre utal.

A hasfal elülső vénáinak tágulata, a köldök feletti hangos vénás zaj és a normális májméret kombinációját Cruveilhier-Baumgarten szindrómának nevezik. Oka lehet a köldökvéna nem záródó állapota, de gyakrabban kompenzált májzsugorodásról van szó.

A xiphoid folyamattól a köldökig és a „capita Medusa”-ig terjedő zörej a vena portae bal ágától a köldökvénák eredésétől distalisan lévő vena portae elzáródására, azaz intrahepatikus portális hipertóniára (májcirrózisra) utal.

Lép

A lép minden esetben megnagyobbodott, sűrű széle tapintásra látható. A lép mérete és a vena portae-ben uralkodó nyomás között nincs egyértelmű összefüggés. Fiatal betegeknél és nagy göbös cirrózis esetén a lép nagyobb mértékben megnagyobbodott.

Ha a lép nem tapintható, vagy a vizsgálat során nem mutatkozik megnagyobbodás, akkor a portális hipertónia diagnózisa megkérdőjelezhető.

A lép megnagyobbodásával járó pancitopéniát (másodlagos "hipersplenizmust") a perifériás vérben észlelik. A pancitopénia inkább a retikuloendoteliális rendszer hiperpláziájával, mintsem portális hipertenzióval társul, és a portokavális shuntök kialakulásával sem múlik el, a portális nyomás csökkenése ellenére.

Máj

Mind a kis, mind a megnagyobbodott májméret jelentős, ezért kopogtatással történő meghatározásukat körültekintően kell végezni. A májméret és a vena portae nyomása között nincs egyértelmű összefüggés.

Tapintáskor figyelni kell a máj állagára, fájdalmára és a felszín csomósságára. Ha a máj puha, extrahepatikus portális véna elzáródására kell gondolni. Ha a állag sűrű, akkor valószínűbb a májzsugorodás.

Ascites

Az ascites ritkán alakul ki önmagában a portális hipertónia miatt, bár a portális nyomás jelentős növekedése lehet a kialakulásának vezető tényezője. Portális hipertónia esetén a kapillárisokban megnő a filtrációs nyomás, ami folyadékszivárgást okoz a hasüregbe. Ezenkívül az ascites kialakulása cirrózisban a portális hipertónia mellett májsejt-elégtelenségre is utal.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Végbél

A végbélnyílás-terület visszérvizsgálata során kimutathatók a visszerek; a vénák vérezhetnek. A májzsugorodás eseteinek 44%-ában figyelhetők meg, és súlyosbodnak azoknál a betegeknél, akiknél már fennáll a nyelőcső visszéréből származó vérzés. Meg kell különböztetni őket az egyszerű aranyértől, amely a portális véna rendszerhez nem kapcsolódó kidudorodó vénás test.