Portál hipertónia - okok

A portális hipertónia fő okai a következők:

Prehepatikus (szubhepatikus) portális hipertónia.

1. Megnövekedett portális vénás véráramlás:
   1. arteriovenózus fisztula;
   2. májbetegséggel nem összefüggő splenomegalia;
   3. portális véna kavernomatózis.
2. A portális vagy a lépvénák trombózisa vagy elzáródása.

Intrahepatikus portális hipertónia

1. Májbetegségek.
   1. Fűszeres:
      1. alkoholos hepatitisz;
      2. alkoholos zsírmáj;
      3. fulmináns vírusos hepatitisz.
   2. Krónikus:
      1. alkoholos májbetegség;
      2. krónikus aktív hepatitisz;
      3. primer biliáris cirrózis;
      4. vírusos cirrózis;
      5. Wilson-Konovalov-kór;
      6. hemokromatózis;
      7. alfa1-antitripszin hiány;
      8. kriptogén cirrózis;
      9. idiopátiás portális hipertónia;
      10. arzén, vinil-klorid, rézsók okozta májbetegségek;
      11. veleszületett májfibrózis;
      12. schistosomiasis;
      13. szarkoidózis;
      14. a citosztatikumokkal történő kezeléssel összefüggő májvénák intrahepatikus ágainak elzáródása;
      15. áttétes karcinóma;
      16. a máj noduláris regeneratív hiperpláziája;
      17. fokális noduláris hiperplázia.

Poszthepatikus portális hipertónia

1. A máj venuláinak és vénáinak, valamint az alsó üres véna betegségei:
   1. az alsó vena cava veleszületett hártyás elzáródása;
   2. veno-okklúziós betegség;
   3. májvénás trombózis (Budd-Chiari-betegség és szindróma);
   4. alsó üreges véna trombózisa;
   5. az alsó üreges véna fejlődési rendellenességei;
   6. az alsó vena cava és a májvéna daganatos összenyomódása.
2. Szívbetegségek:
   1. kardiomiopátia;
   2. szívbetegség billentyűkárosodással;
   3. konstriktív pericarditis.

Fertőzések

Újszülötteknél az extrahepatikus presinusoidális hipertóniát omphalitis okozhatja, beleértve a köldökvéna katéterezése által okozottat is. A fertőzés a köldökvénán keresztül terjed a portális véna bal ágába, majd a fő törzsébe. Idősebb gyermekeknél az akut vakbélgyulladás és a hashártyagyulladás az oka.

A vena portae elzáródása különösen gyakori Indiában, az összes varixvérzéses eset 20-30%-át teszi ki. Újszülötteknél kiszáradás és fertőzés is okozhatja.

A portális véna elzáródása fekélyes vastagbélgyulladásban és Crohn-betegségben alakulhat ki.

Az epevezeték-fertőzés, például epekövek vagy primer szklerotizáló kolangitisz szövődménye is lehet.

Sebészeti beavatkozások

A portális és a lépvéna elzáródása gyakran alakul ki splenectomia után, különösen akkor, ha a vérlemezkeszám a műtét előtt normális volt. A trombózis a lépvénától a portális véna fő törzséig terjed. Különösen gyakori myeloid metapláziában. Hasonló eseménysorozat figyelhető meg a műtéti úton létrehozott portoszisztémás shunt trombózisa esetén.

A portális véna trombózisa a májon és az epevezetékeken végzett nagyobb és összetett műtétek szövődményeként alakulhat ki, például szűkület megszüntetésekor vagy közös epevezeték-ciszta eltávolításakor.

Sérülések

A vena portae sérülése néha autóbalesetekben vagy áthatoló késszúrások során fordul elő. A vena portae repedése az esetek 50%-ában halálos kimenetelű, és a vérzés egyetlen elállítási módja a véna lekötése.

Fokozott trombusképződéssel járó állapotok

Felnőtteknél a hiperkoagulációs állapot gyakran okoz portális véna trombózist. Gyakrabban figyelhető meg mieloproliferatív betegségekben, amelyek látensek is lehetnek. Boncoláskor a portális hipertóniában és mieloproliferatív betegségben szenvedő betegeknél gyakran észlelnek trombotikus elváltozásokat makroszkopikusan és szövettanilag. A portális véna trombózist ascites és nyelőcsővarixok kísérik.

A portális véna trombózisa bonyolíthatja a veleszületett protein C-hiány lefolyását.

Daganat invázió és kompresszió

A májsejtes karcinóma egy klasszikus példa arra, hogy a daganat belenőhet a vena portae-be vagy összenyomhatja azt. A vena portae elzáródását a hasnyálmirigy (általában a teste) vagy a vénához közeli más struktúrák rákja is okozhatja. Krónikus hasnyálmirigy-gyulladás esetén a lépvéna gyakran elzáródik; a vena portae ritkán érintett (5,6%).

Veleszületett rendellenességek

Lehetséges a jobb és bal oldali vitellináris vénák bármely részének veleszületett elzáródása, amelyekből a vena portae képződik. A vena portae teljesen hiányozhat, és a belső szervekből származó vér a központi vénákba, főként az alsó üres vénába áramlik. A májkapukban nem képződnek vénás oldalágak.

A portális véna veleszületett rendellenességeit általában más veleszületett rendellenességekkel kombinálják.

Cirrózis

A portális véna trombózisa a májzsugorodás ritka szövődménye. Leggyakoribb oka a májsejtes karcinóma, amely a cirrózis hátterében alakul ki. A portális véna elzáródásának egy másik mechanizmusa a splenektómia utáni trombocitózis. A boncoláskor a portális véna lumenében talált fali trombusok látszólag terminális állapotban képződnek. Fennáll a trombózis túldiagnosztizálásának veszélye, mivel a portális véna néha nem töltődik be a vizualizációs módszerekkel, ami a vér nagy oldalágakba vagy a megnagyobbodott lépbe történő újraeloszlásával jár.

Egyéb okok

Nagyon ritka esetekben a portális véna trombózisa terhességgel, valamint szájon át szedhető fogamzásgátlók hosszú távú alkalmazásával jár, különösen idősebb nőknél.

A portális véna blokkja összefüggésben állhat szisztémás vénás betegséggel, különösen a vándorló thrombophlebitisszel.

Retroperitoneális fibrózis esetén a sűrű rostos szövet összenyomhatja a portális vénát.

Ismeretlen okok

A betegek körülbelül felénél alapos kivizsgálás után sem derül ki a vena portae elzáródásának oka. Néhányuknál egyidejűleg autoimmun betegségeket is találnak, például pajzsmirigy-alulműködést, cukorbetegséget, vészes vérszegénységet, dermatomyositis-t, reumatoid artritiszben szenvedőket. Egyes esetekben az elzáródás a hasüregi szervek nem diagnosztizált fertőzései, például vakbélgyulladás vagy divertikulitisz után alakul ki.

1. Fűszeres:
   1. alkoholos hepatitisz;
   2. alkoholos zsírmáj;
   3. fulmináns vírusos hepatitisz.
2. Krónikus:
   1. alkoholos májbetegség;
   2. krónikus aktív hepatitisz;
   3. primer biliáris cirrózis;
   4. vírusos cirrózis;
   5. Wilson-Konovalov-kór;
   6. hemokromatózis;
   7. alfa1-antitripszin hiány;
   8. kriptogén cirrózis;
   9. idiopátiás portális hipertónia;
   10. arzén, vinil-klorid, rézsók okozta májbetegségek;
   11. veleszületett májfibrózis;
   12. schistosomiasis;
   13. szarkoidózis;
   14. a citosztatikumokkal történő kezeléssel összefüggő májvénák intrahepatikus ágainak elzáródása;
   15. áttétes karcinóma;
   16. a máj noduláris regeneratív hiperpláziája;
   17. fokális noduláris hiperplázia.
3. A máj venuláinak és vénáinak, valamint az alsó üres véna betegségei:
   1. az alsó vena cava veleszületett hártyás elzáródása;
   2. veno-okklúziós betegség;
   3. májvénás trombózis (Budd-Chiari-betegség és szindróma);
   4. alsó üreges véna trombózisa;
   5. az alsó üreges véna fejlődési rendellenességei;
   6. az alsó vena cava és a májvéna daganatos összenyomódása.
4. Szívbetegségek:
   1. kardiomiopátia;
   2. szívbetegség billentyűkárosodással;
   3. konstriktív pericarditis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]