Amyloidosis

Az amiloidózis a fehérje-anyagcserét sértette meg, amelyet egy specifikus fehérje-poliszacharid komplex (amiloid) szövetekben való kialakulása és számos szerv és rendszer veresége okozott.

ICD-10 kód

• E85 Amyloidosis.
• E85.0 Az örökletes család amiloidózis neuropátia nélkül.
• E85.1 Idegi örökletes család amiloidózis.
• E85.2 Meg nem nevezett örökletes család amiloidózis.
• E85.3 Másodlagos szisztémás amiloidózis.
• E85.4 Korlátozott amyloidosis.
• E85.8 Az amyloidosis egyéb formái.
• Е85.9 Nem specifikált amiloidózis.

Az amyloidosis epidemiológiája

A betegség előfordulási gyakorisága a primer amiloidózisú férfiak és nők között azonos. A betegség kialakulásának kora 17 és 60 év között változik, és a betegség tartama - több hónapról 23 évre. A betegség kialakulásának időzítése nehéz megállapítani, mivel az első klinikai tünetek nem felelnek meg az amiloid lerakódás kialakulásának.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Az amiloidózis okai és patogenezise

Attól függően, hogy az etiológiája és patogenezise izolált jellemzői idiopathiás (primer), szerzett (másodlagos), öröklött (genetikai) helyi amyloidosis, amyloidosis a myeloma multiplex és a APUD-amyloidosis. A leggyakoribb másodlagos amiloidózis, amely eredetileg nemspecifikus (különösen immunválaszos) reakciókhoz közeledik. Ez akkor fordul elő a rheumatoid arthritis, spondylitis ankylopoetica, a tuberkulózis, a krónikus csontvelőgyulladás, hörgőtágulat, néha Chlamydia, daganatok a vese, a tüdő és más szervek, a szifilisz, a fekélyes vastagbélgyulladás, Crohn-betegség és a Whipple, félheveny fertőzéses szívbelhártya-gyulladás, pszoriázis és mások.

Mi okozza az amiloidózist?

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Az amyloidosis tünetei

Az amiloidózis klinikai tünetei sokfélék, és az amiloid lerakódások helyétől, azok prevalenciájától függenek. Az amiloidózis lokalizált formái, például a bőr amyloidosis, tünetmentes hosszú, mint az időskori amyloidosis, amiloid lerakódások amelyben az agy, a hasnyálmirigy, a szív gyakran észlelt csak a boncoláskor.

Az amyloidosis tünetei

Az amiloidózis osztályozása

Az Immunológiai Társaságok Nemzetközi Egyesületének Nómenklatúra Bizottsága (WHO Bulletin, 1993) szerint az amiloidózis öt formáját különböztetjük meg.

• AL-amyloidosis (A - amyloidosis, amyloidosis, L - könnyű láncok, könnyű lánc) - Primer myeloma multiplexszel kapcsolatos (amyloidosis rögzített 10-20% a myeloma multiplex).
• AA amiloidózis (szerzett amyloidosis, megszerzett amyloidosis) - szekunder amyloidosis, krónikus gyulladás, reumás betegségek, valamint a familiáris mediterrán láz (periodikus betegség).
• ATTR-amyloidosis (A - amyloidosis, amyloidosis, a TTR - transztiretin, transztiretin) - örökletes-örökletes amyloidosis (familiáris amiloid polineuropátia) és időskori szisztémás amiloidózis.
• A? ₂ M-amyloidosis (A - amyloidosis, amyloidosis, β ₂ M - p ₂ -mikroglobulin) - amyloidosis átesett betegnél hemodialízis.
• Lokalizált amyloidosis gyakran alakul ki az ember öregszik (AIAPP-amyloidosis - a nem inzulinfüggő diabetes mellitus, amyloidosis AV - Alzheimer-kór, AANF-Amyloidosis - időskori amyloidosis pitvarok).

[15], [16], [17], [18]

Az amiloidózis diagnózisa

Az amiloidózist gyanakodni kell nephropathiában, tartósan súlyos szívelégtelenségben, malabszorpciós szindrómában vagy nem tisztázott etiológiájú polineuropátiában. Nefrotikus szindrómában vagy krónikus veseelégtelenségben a glomerulonephritis mellett ki kell zárni az amyloidózist. Az amiloidózis valószínűsége emelkedik a hepato- és splenomegáliával.

Az amiloidózis diagnózisa

[19], [20], [21], [22]

Amyloidosis kezelése

A szekunder amiloidózis kezelésére alapbetegség: reumás betegségek kiválasztott immunszuppresszív terápia, hogy elnyomják a betegség aktivitását a krónikus gennyes folyamatokra használt antibiotikumokkal vagy sebészeti kezelés a rák és a tumort eltávolítottuk, stb

Hogyan kezelik az amiloidózist?

Az amiloidózis megelőzése

Az elsődleges amiloidózis megelőzésére nem került sor. A másodlagos amiloidózisban a megelőzés a betegség időszerű felismerésére és megfelelő kezelésére korlátozódik, amely a fejlődést okozhatja.

Kilátás

Az amiloidózis kialakulásának prognózisa kedvezőtlen. A legtöbb beteg a veseelégtelenségtől számított néhány éven belül meghal. Bizonyos esetekben a remisszió kialakulása a colchicin szedésének hátterében és az alapbetegség kezelésében lehetséges.

[23], [24]