A bőr amiloidózisa

A bőr amiloidózisa olyan anyagcserezavar, amelyben az amiloid lerakódik a bőrön.

Tanulmányok kimutatták, hogy az amiloid fehérje glikoprotein. E fehérje lerakódása a szövetek és szervek létfontosságú aktivitásának megzavarásához vezet.

[1], [2], [3]

A bőr amiloidózis okai és patogenezise

Az amiloidózis okait és patogenezisét nem teljesen értjük. Egyes szerzők szerint a betegség olyan mutáción alapul, amely mesenchimális eredetű sejtklón kialakulásához vezet - az amyloidoblast, amely a fibrilláris fehérje amiloid szintetizáló.

Amiloidózis - mesenchymalis disproteinoz kísérő előforduló rendkívüli fibrilláris fehérje szöveti képződhetnek a kötőszövetbe komplex anyag - amiloid.

VV Serov és GN Tikhonov (1976), L.N. Kapinus (1978) kimutatták, hogy az amyloid anyag glyukoproteidov amelynek fő komponense egy fonalhoz fehérje (F-komponens). Az elektronmikroszkópia kimutatta, hogy az amiloid fibrillák átmérője 7,5 nm és hossza 800 nm, a keresztirányú csíkmentesítés nélkül. A fibrilláris fehérjét mesenchymális sejtek - amyloidoblast (fibroblasztok, retikuláris sejtek) szintetizálják. A szövetet kötődik a proteinek és poliszacharidok, vérplazma, amelyek a második kötő komponensnek (R-komponens), egy elektronmikroszkópos úgy néz formájában rúd alakú textúrák, amelynek átmérője 10 nm és hossza 400 nm, álló ötszögű képződmények. Amiloid rostok, és a plazma komponens formájában vegyületek szöveti glükózaminoglikánok és összekapcsolódva komplexet fibrin és immunkomplexek. A fibrilláris és a plazma komponensek antigén tulajdonságokkal rendelkeznek. GG Gienner (1972) úgy véli, hogy az amiloid fordulhat elő, mert könnyű láncait monoklonális immunglobulinok, és amelyek részei a amiloid rostok függetlenül a klinikai osztályozása amiloid mind az elsődleges és a másodlagos amiloidózis. G. Husby és mtsai. (1974), valamint, hogy írják le a megjelenése amiloid tömegek neimmunoglo-bulinovogo fehérje (amiloid A). Mindkét típusú amiloid együtt jár együtt.

Az amyloidosis morfogenezise V.V. Serov és GN. Tikhonova (1976), V.V. Serov és I.A. Shamova (1977) az alábbi linkeket tartalmazza:

1. a macrophage-histiocyte rendszer elemeinek átalakulása egy amiloid fibrilláris komponensének szintetizálására alkalmas sejtklón megjelenésével;
2. a fibrilláris fehérje ezen sejtek általi szintézisét;
3. a fibrillák aggregációja az amiloid anyag "vázának" kialakulásával és
4. a fibrilláris komponens vegyületei fehérjékkel és plazma glükoproteinekkel, valamint glikozaminoglikán szövetekkel.

Amiloid-képződés bekövetkezik a sejteken kívül szoros együttműködésben kötőszöveti rostok (kollagén és retikulinovymi), amely ad okot, hogy megkülönböztetni kétféle amiloid - periretikulyarnogo és perikollagenovogo. Periretikulyarny amyloidosis történik túlnyomórészt a léziókban a lép, máj és a vesék, mellékvesék, bél, vaszkuláris intima, és a jellegzetes amiloidózis perikollagenovy adventitia hajók, szívizom, a harántcsíkolt és sima izomszövet, idegeket és a bőrt.

A hematoxilinnel és az eozinnal festett amiloid tömegeket halvány rózsaszínűen festjük, a Van Gyzon-módszer szerint, sárga színű. Specifikus szín - Kongó piros színű piros. Az amiloid kimutatására szolgáló speciális eljárás a tioflavin T-vel való reakció, amelyet immunofluoreszcens mikroszkóppal követnek.

Az okozati tényezőtől függően a V.V. Serov és I.A. Shamova (1977). Az amiloidózis a következő formákra oszlik: idiopátiás (primer), örökletes, megszerzett (másodlagos), szenilis, helyi (tumor).

A bőrt leggyakrabban az elsődleges lokalizált, majd primer szisztémás amiloidózis befolyásolja. Az amiloidózis családi formáiban a bőr változásai kevésbé gyakoriak, mint a szisztémás formákban. A szisztémás amiloid bőrváltozása polimorf. Vérzéses sérülések sokkal gyakoribbak, de inkább jellemző tünetmentes, csomós, sárgás-noduláris elemek, amelyek székhelye elsősorban az arcon, a nyak és a mellkas, valamint a szájüregben gyakran kíséri macroglossia. Lehet, hogy foltos, szklerodermszerű, plakk-fókusz, változás. Hasonlóan a kaantomatous és myxedematous elváltozásokhoz, ritka esetekben - bulius reakciók, alopecia. A másodlagos szisztémás amiloid rendszerint bőrváltozás nélkül jelentkezik. Másodlagos amiloidózis helyi bőr alakul a háttérben a különböző bőrbetegségek, különösen a központok a lichen planus és a neurodermatitisz.

[4], [5], [6], [7], [8]

A bőr amiloidózis patomechanizmusa

Az elváltozások lokalizált papularis amyloidosisával amyloid tömegeket detektálnak, általában a dermis papillátumrétegében. Az új elváltozásoknál a kisméretű aggregátumok a bőr csökkent papillaiban vagy közvetlenül a bőrfelület alatt figyelhetők meg. Ezek a lerakódások gyakran lokalizált perikapillyarno, és körülöttük számos retikulin rost található, mérsékelt számú fibroblaszt, néhány esetben - krónikus gyulladásos infiltráció.

Nagy amiloid tömegben melanin-elnyomott makrofágok, fibroblasztok, histiociták, és néha limfociták láthatóak. Esetenként, az amyloid vastag betétek figyelhetők meg a sűrű epidermiszben. A bőrfelületek többnyire érintetlenek.

Az amiloid lichen hisztogenezisét nem tisztázták teljesen. Bizonyíték van arra, epidermális eredetű amiloid miatt gócos elváltozást az epiteliális sejtek átalakítása szálas massza, majd a amiloid. A részvétel a keratin-képződést amiloid jelzik reakciója amiloidszálak elleni ellenanyagokkal humán keratin, a jelenléte diszulfidkötések amiloid, valamint közvetett pozitív hatása retinsav származékok.

Elsődleges pöttyös bőr-amiloidózis

Primer amiloidózis jellemzi foltos dermális megjelenése jelentősen viszkető foltok 2-3 cm átmérőjű, barna vagy barna, ami található a szervezetben, de leggyakrabban - a hát felső, lapockák közötti régióba. A pigment amiloidózis megjelenésének esete a szem körül van leírva. A foltok hajlamosak a fúzióra és hiperpigmentált területeket képeznek. A foltos amyloidosis jellegzetes vonása a mesh hiperpigmentáció. A hyperpigmentációval párhuzamosan előfordulhat hipopigmentált foci, amely hasonlít a poikilodermiára. A betegek különböző intenzitású viszketést panaszkodnak. Az esetek 18% -ában hiányzik a viszketés. A foltos kiütésekkel egyidejűleg kis csomók (csomós amyloidosis) jelennek meg.

Patomorfológiai kutatások során az amyloid megtalálható a dermis papilláris rétegében. Az epstein-barr-vírusban szenvedő páciensnél foltos-papularis amyloidosis kialakulását írják le. Az acyclovir és az interferon kezelést követően szignifikánsan megfigyelték a foltos papuláris kiütéseket, ami megerősíti a vírusok szerepét az amiloid lerakódásában a szövetekben. Az amyloidosis pikkelyes formája felnőttekben fordul elő, a férfiak és a nők egyaránt szenvednek. A betegséget gyakran Ázsiában és a Közel-Keleten találják, ritkán Európában és Észak-Amerikában.

Noduláris plakk formájú bőr amyloidosis

A csomó-plakk forma az elsődleges kutya amyloidosis ritka változata. Leginkább beteg nők. Egyszeres vagy többszörös csomók és plakkokat gyakrabban lokalizálódik a lábak, esetenként a törzsön és a végtagokon. Az elülső felülete mindkét sípcsontot szigorúan szimmetrikus számos, a mérete, mint egy csipetnyi a borsó, gömb alakú, fényes csomók szorosan egymás mellett helyezkednek el, de nem összefolyó, és elválasztott keskeny hornyok egészséges bőr. Bizonyos sérüléseknél a felszínen ropogós rétegződések és mérlegek vannak. Bőrkiütés kíséretében fájdalmas viszketés, kaparás láthatóvá elváltozások és a bőr lichenificatio. A legtöbb betegben az a- és y-globulinok szintje emelkedett. Írja le kombinációk noduláris amiloidózis-plakk diabetes, Sjögren-szindróma és az átmeneti formában a szisztémás amiloidózis bevonásával belső szervek a patológiás folyamatot.

Kiállításszervezői jelentős amiloid lerakódás a bőrben, a bőr alatti zsírréteget a falakon az erek, a bazális membrán körül a verejtékmirigyek és zsírsejtek. Nehezékek amiloid sejtek között a krónikus gyulladásos beszűrődés, amelyben kimutatható plazma sejtek, óriássejtek és idegen testek. Amikor a biokémiai vizsgálatok az amiloid fibrillumok talált peptidek molekulatömege 29.000; 20 000 és 17 000 immunoblot feltárta festése peptid molekulatömege 29.000, hogy antitestek és immunglobulin lánc. Van bizonyíték kombinációja betétek χ- fény és λ-lánc immunglobulinok. Ezek az anyagok azt jelzik, hogy az amyloid immunglobulin természete ebben a formában az amiloidózis. Feltételezzük, hogy a központok a felhalmozódását plazma szekretáló sejtek könnyű L-lánc immunglobulinok, amelyeket a makrofágok fagocitálni és átalakult amiloidszálak Amint nolulyarnogo amyloidosis, amiloidózist bullózus kizárni kívánt szisztémás amiloidózis. Egy sajátos formája bullosus amiloidózis leírt T. Ruzieka et al. (1985) Klinikailag azt hasonlóságot atípusos dermatitis herpetiformis miatt viszkető urticariás eritemato és hólyagos kiütés és a hiper-foltos depigmentációt. Vannak is zsebébe lichenificatio és ichtiózisos hyperkeratosis. Szövettanilag kimutatására amiloid lerakódás a felső réteg a bőrben. Szerint a elektronmikroszkóp, hólyag olyan területen helyezkedik a fény lemez a bazális membrán. Immunogistohimncheskoe vizsgálatban elleni antiszérumok különböző fehérjékhez és az amiloid fibrillumok monoklonalyshh IgA antitestek negatív eredményt adott.

Másodlagos szisztémás amiloidózis

A másodlagos szisztémás amyloidosis a bőrben elsősorban krónikus nyálkahártyán fordul elő myeloma és plasmacytoma betegeknél. Klinikai változások a bőrön ritkák, de hisztológiailag, amikor a lúgos kongói vörös színe kiderül amiloid tömegeket, amelyek a polarizációs mikroszkópban zöldek. Ezekben az esetekben látható a verejtékmirigy körül, néha a zsákok és zsírsejtek körül.

Másodlagos lokalizált amiloidózis

Másodlagos lokalizált amiloidózis fejlődhet a háttérben különféle krónikus dermatózisok, mint például a lichen planus, atópiás dermatitisz, valamint néhány bőrdaganatok: seborrheás szemölcsök, bazális sejt karcinóma, és a Bowen-betegség. Amikor észrevette amyloidosis, amiloid Lichen kerületi keratitis vagy epithelioma, idült ekcéma gyakran megfigyelhető az úgynevezett amiloid szervek (rögök amiloid, amiloid vérrögök). Gyakrabban lokalizálódnak a dermis papillate rétegében, miközben nagy csoportok formájában helyezkednek el. Néha egyes papillákban teljesen megtöltött homogén masszát, de ők is előfordulhatnak mélyebb részein a bőrben gyakran formájában csomók. Ezek eozinofil, PAS-pozitív, egyedi festés kongóvöröshöz, polarizációs mikroszkóppal sárgászöld színű, fluoreszkál a tioflavinszármazék, és adott immunválasz specifikus antiszérummal. Az amiloid részecskéken gyakran körül számos kötőszöveti sejtek, eljárások, amelyek kapcsolatban vannak velük, amellyel összefüggésben egyes szerzők úgy vélik, hogy ezek a tömegek a fibroblasztok termelik.

Család (örökletes) amiloidózis

Család (örökletes) amyloidosis familiáris leírt, valamint a lokalizált kután amiloidózis. Ismertettek egy családot, amelynek érintett tagjainak hyperpigmentációja és súlyos viszketése volt. Úgy gondolják, hogy a betegséget egy autoszomális domináns útvonal örökölte. Elsődleges! Kután amyloidosis fordul elő egypetéjű ikrek, amely amellett, hogy amiloidózis szenvednek különböző veleszületett rendellenességek. A szakirodalom ismerteti az esetekben kombinációk veleszületett kután amyloidosis pachyonychia, dyskeratosis veleszületett, palmoplantáris keratoderma, multiplex endokrin diszplázia és mtsai.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Gistopatologiya

Amikor az patomorfológiai vizsgálat az amiloid diffúz lerakódását tárja fel a bőrben és a bőr alatti zsírban az edények falában, a verejtékmirigyek és a zsírsejtek membránjaiban.

A bőr amyloidózisának tünetei

Jelenleg az amiloidózis a következő formákba sorolható:

1. Szisztémás amiloidózis
   • primer (myeloma-társult) szisztémás amiloidózis
   • másodlagos szisztémás amiloidózis
2. A bőr amiloidózisa
   • primer bőr-amiloidózis
   • primer amiloidózis
   • foltos amyloidosis
   • noduláris amiloidózis
   • csomós plakk amiloidózis
   • másodlagos (tumorhoz társuló) bőr-amiloidózis
3. Család (örökletes) amyloidosis vagy amyloidosis és családi szindrómák kombinációja.

Elsődleges szisztémás amiloidózis

Az elsődleges szisztémás amiloidózis egy korábbi betegség nélkül jelentkezik. Ebben az esetben a mezenhimális eredetű szervek érintettek: nyelv, szív, GIT és bőr. A myelosolált amiloidózis szintén szerepel az elsődleges szisztémás amiloidózisban. A primer szisztémás amyloidosis 40% -ában jelentettek bőrkiütések, amelyek polimorf, és úgy tűnik, mint petecsek, lila, csomók, plakkok csomópontok, tumorok poykilodermii, hólyagosodás, sklerodermopodobnyh változások. Az elemek hajlamosak egyesülni. A leggyakoribbak a purpura (a betegek 15-20% -ában). Purpura megjelennek a szem körül .. A végtagokon, a szájüregben sérülések utáni, túlfeszültség, fizikai megterhelés, hányás, súlyos köhögés, mivel növekszik a nyomástartó edények, amelyek körül amiloid.

Glosszulitis és makroglossia fordul elő az esetek 20% -ában, gyakran az elsődleges szisztémás amiloidózis korai tünetei és dysphagia kialakulásához vezethet. A nyelv megnövekszik, és barázdá válik, a fogak benyomása látható. Néha a nyelvben papulák vagy csomók vannak vérzéssel. A buborékkiütés leírása nagyon ritka. A vérzéses tartalmú buborékok a legnagyobb traumatizmus (karok, lábak) helyén jelennek meg, és klinikailag nagyon hasonlítanak a veleszületett bulilus epidermolysis és a késői bőr porfiria buborékcsomagolásához.

Az elsődleges szisztémás amyloidózisban diffúz és fókuszos alopecia is szerepel, szklerodermszerű és scleromixedemoid bőrkiütés.

Az amiloid zlastoz

Egy egyedülálló forma szisztémás amiloidózis egy amiloid zlastoz klinikailag megnyilvánult gömbgrafitos vagy noduláris kiütések és szövettanilag - amiloid lerakódás körül a rugalmas rostok a bőr és a bőr alatti szövet, savós hártya obodochek, érfalak az izom típusú. Azt már korábban kimutatták, hogy az amiloid P komponens társított mikrorostok a szokásos, rugalmas szálak, részt vehet az amiloid fibrillumok.

A foltos amiloidózissal a bőre enyhe amiloid lerakódásokat mutat a dermis papíliájában. Ezek kimutathatók, bár nem mindig, csak speciális festéssel. Amyloid tömegek az amiloidózis ilyen jellegével lehetnek gömböcskék vagy homogén masszák formájában, közvetlenül a bőrfelület alatt és részben a bazális sejtjeiben. Ennek eredményeképpen előfordulhat a pigment inkontinenciája, amely gyakran előfordul a dermis papilláris rétege melanofágában, melyet rendszerint gyulladásos reakció kíséri. A klinikailag foltos amiloidózis különböző méretű hiperpigmentált foltok, elsősorban a hátsó bőrön vagy a szemüvegek között található. A foltok mellett az amyloid zuzmó esetében megfigyelhető csomók kitörését is fel lehet ismerni. Kimutatták, hogy a nejlonnal való érintkezés által okozott foltos amiloidózis esetén az amiloid fő összetevője a megváltozott keratin.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Másodlagos szisztémás amiloidózis

Másodlagos szisztémás amyloidosis alakul szenvedő betegek krónikus betegségek, mint a tuberkulózis, lepra típusú, Hodgkin-betegség, rheumatoid arthritis, Behchsta betegség, fekélyes vastagbélgyulladás. Ebben az esetben a parenchimális szervek érintettek, de a bőr nem szenved.

Elsődleges lokalizált bőr amyloidosis

Az elsődleges lokalizált amyloidózis a bőrben leggyakrabban papularis amyloidosisnak nyilvánul meg. Ritkábban - csomó-plakk, pöttyös és bullous.

A papularis amyloidosis gyakoribb a lábak bőrén, de más helyeken is előfordulhat. Vannak családi esetek. A sérüléseket sűrű félgömb alakú lapos vagy kúp alakú papírok jelentik, amelyek szomszédosak egymással. Összeszereléssel nagyméretű plakkokat alkotnak, amelyek verruxális felülettel rendelkeznek.

Differenciáldiagnózis

Az amiloidózist meg kell különböztetni a myxedema lichen-től, a piros lapos zuzmótól, a csomós prurigóktól.

[23], [24], [25]

A bőr amyloidózisának kezelése

Az elsődleges lokalizált bőr-amiloidózis könnyű áramlásával a lokális helyi glükokortikoszteroidok hatásosak. Ecuadorban, ahol a primer bőr-amiloidózis sok esetben fordult elő, 10% -os dimetil-szulfoxid (DMSO) helyileg alkalmazható volt. A nodularis formában a retinitis elég hatékony, azonban a gyógyszer abbahagyása után a betegség gyakran visszatér. A ciklofoszfamid (50 mg / nap) jelentősen csökkenti a viszketést, és a papula nyálkahártya-formájú, amiloidózisos formáit oldja meg.

Egyes szerzők javasoljuk amiloidózis kezelésére bőr rezorhinom (delagilom) hosszú és 0,5 g per nap, lézeres kezelés, 5% unithiol - intramuszkulárisan.