Mi okozza az amiloidózist?

Attól függően, hogy az oka és patogenezise izolált jellemzői idiopathiás (primer), szerzett (másodlagos), öröklött (genetikai) helyi amyloidosis, amyloidosis a myeloma multiplex és a APUD-amyloidosis. A leggyakoribb másodlagos amiloidózis, amely eredetileg nemspecifikus (különösen immunválaszos) reakciókhoz közeledik. Ez akkor fordul elő a rheumatoid arthritis, spondylitis ankylopoetica, a tuberkulózis, a krónikus csontvelőgyulladás, hörgőtágulat, néha Chlamydia, daganatok a vese, a tüdő és más szervek, a szifilisz, a fekélyes vastagbélgyulladás, Crohn-betegség és a Whipple, szubakut bakteriális endocarditis, pszoriázis és mások. Örökletes amyloidosis hazánkban ez általában együtt járó visszatérő betegség, amely továbbítja az autoszomális domináns módon. Ebben a betegségben az amyloidosis lehet az egyetlen megnyilvánulás. Kevésbé gyakoriak az örökletes amiloidózis egyéb formái. Különösen, izolált portugál neuropátiás amyloidosis, azzal jellemezve perifériás polyneuropathia, zavara bélműködés, néha változó intrakardiális vezetőképesség impotencia. Az amiloid lerakódások számos szervben megtalálhatók, elsősorban a kis hajók és idegek falaiban. A familiáris amiloidózis hasonló változatát ismertetik Japánban, Svájcban, Németországban. A finn változat az amyloidosis a szaruhártya atrófiával és a koponya neuropátiával. Ismert, mint örökletes amyloidosis kardiopatichesky (dán típus), nefropatichesky amyloidosis, süketség, láz és a csalánkiütés. Ellentétben a szekunder és örökletes amiloidózis a primer amiloidózis, vagy meghatározza az oka a örökletes betegség természete nem lehetséges. Szerint a szerkezetét és jellegét az amiloid elváltozások a belső szervek a primer amiloidózis szoros amyloidosis myeloma multiplex-szel, amelyet izolálunk egy külön csoportot. Nemrégiben figyelni, hogy a fejlesztés amyloidosis öregségi (főleg idősebbek, mint 70-80 év), amikor az érintett agyi aorta, a szív és a hasnyálmirigy. Írja le új formái amiloidózis, különösen amyloidosis betegeknél krónikus hemodialízis, azzal jellemezve, destruktív arthropathia, carpalis alagút szindróma és csontdefektusok. A kapcsolat jellege közötti amiloidózis és az atherosclerosis még nem tisztázott, habár vannak olyan jelek, hogy atheromás változások hozzájárulhat az amiloid.

APUD-amyloidosis - egy speciális fajtája a helyi formák endokrin amiloidózis, amelyben a kialakulását a fő komponens az amiioid rostok származó sejtanyagcsere-termékek APUD-rendszer (apudocytes). Ez a betegség gyakran APOD-sejtekből származó apodómákkal, daganatokkal fejlődik ki. By APUD-amyloidosis amyloidosis közé tartozik a stroma a pajzsmirigy medullaris carcinoma, hasnyálmirigy-szigetek, amyloidosis mellékpajzsmirigy adenoma, agyalapi és izolált pitvari időskori amyloidosis.

Nemrég azt javasolják, hogy az amiloidózist amiloid fibrillák biokémiai összetételével osztják fel.

• Az AA-amiloid a leggyakrabban előforduló amiloid fehérje, amelynek analógja a szérumban az SAA fehérje. Ez a fajta amiloid fehérje másodlagos amiloidózissal és amyloidózissal fordul elő periodikus betegségben. Szérum előfutára (SAA) olyan fehérje, amely a szérumban jelen van akut gyulladásban, tumorokban, terhességben, reumatikus betegségekben és egyéb állapotokban. Kimutatták, hogy a SAA fehérjét hepatociták szintetizálják, szintézisének iniciátora az interleukin 1.
• Az amiloid polineuropátia örökletes formáiban az AF-amiloid detektálódik. Valószínű, hogy a szérum AF prekurzor a normál prealbumin egyik polimorf formája. Az AL-amiloid Ig-ből és Ig-láncok fragmenseiből áll.
• A 80 év betegeknél hosszú távú hemodialízis, kezdett gyakran kimutatására kéztőcsatorna szindróma, az oka az volt, az amiloid az ízületi nedvekben (AN-amiloid). A p- _2- mikroglobulin egy ilyen típusú amiloid fehérje szérum előfutára.
• Az AS-amiloidot klinikailag heterogén csoportban figyelték meg idős betegek körében. Az ilyen típusú amiloid fehérje szérum előfutára a prealbumin.