Mi váltja ki az amiloidózist?

Az ok és a patogenezis jellemzői alapján megkülönböztetünk idiopátiás (primer), szerzett (szekunder), örökletes (genetikai), lokális amiloidózist, mielóma amiloidózist és APUD amiloidózist. A leggyakoribb a szekunder amiloidózis, amely eredetét tekintve közel áll a nem specifikus (különösen az immun) reakciókhoz. Reumatoid artritiszben, Bechterew-kórban, tuberkulózisban, krónikus osteomyelitisben, bronchiektáziában, ritkábban limfogranulomatózisban, vese-, tüdő- és más szervek daganataiban, szifiliszben, nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladásban, Crohn- és Whipple-betegségben, szubakut fertőző endocarditisben, pikkelysömörben stb. alakul ki. Az örökletes amiloidózis hazánkban általában egy periodikus betegséggel jár, amely autoszomális domináns típuson keresztül terjed. Ebben a betegségben az amiloidózis lehet az egyetlen megnyilvánulás. Az örökletes amiloidózis egyéb formái ritkábban fordulnak elő. Különösen a portugál neuropátiás amiloidózist különböztetjük meg, amelyet perifériás polineuropátia, bélrendszeri diszfunkció, néha az intracardialis vezetés változásai, impotencia jellemez. Az amiloid lerakódások számos szervben megtalálhatók, főként a kis erek és idegek falában. A familiáris amiloidózis hasonló változatát írták le Japánban, Svájcban és Németországban. A finn változat a szaruhártya-atrófiával és koponya-neuropátiával járó amiloidózis. Ismert még az örökletes kardiopátiás amiloidózis (dán típus), a süketséggel, lázzal és csalánkiütéssel járó nephropátiás amiloidózis is. A másodlagos és örökletes amiloidózissal ellentétben az elsődleges amiloidózisban nem lehet megállapítani a betegség okát vagy örökletes jellegét. Az amiloid szerkezetét és a belső szervek károsodásának jellegét tekintve a mielóma betegségben előforduló amiloidózis közel áll az elsődleges amiloidózishoz, amelyet külön csoportba sorolnak. Az utóbbi időben figyelmet fordítanak az amiloidózis időskori kialakulására (különösen 70-80 év feletti embereknél), amikor az agy, az aorta, a szív és a hasnyálmirigy érintett. Új amiloidózis formákat írtak le, különösen a krónikus hemodialízisben részesülő betegek amiloidózisát, amelyet destruktív ízületi gyulladás, kéztőalagút-szindróma és csontdeformitások jellemeznek. Az amiloidózis és az ateroszklerózis közötti kapcsolat jellegét még nem tisztázták, bár vannak arra utaló jelek, hogy az ateromás elváltozások elősegíthetik az amiloid lerakódását.

Az APUD amiloidózis a lokális endokrin amiloidózis egy speciális típusa, amelyben az amiloid fibrillum fő komponensének képződése az APUD rendszer sejtjeinek (apudociták) létfontosságú tevékenységének termékeiből történik. Ez a betegség gyakran apudomákkal, APUD sejtekből származó daganatokkal alakul ki. Az APUD amiloidózis magában foglalja a pajzsmirigy sztrómájának amiloidózisát medulláris rákban, a hasnyálmirigy-szigetekben, a mellékpajzsmirigy amiloidózisát adenomában, az agyalapi mirigyben, valamint a pitvarok izolált szenilis amiloidózisát.

Nemrégiben javasolták az amiloidózis felosztását az amiloid fibrillumok biokémiai összetétele alapján.

• Az AA-amiloid a leggyakoribb amiloid fehérje, amelynek szérum analógja az SAA fehérje. Ez az amiloid fehérje másodlagos amiloidózisban és periodikus betegségekben előforduló amiloidózisban található. Szérum prekurzora (SAA) egy olyan fehérje, amely a vérszérumban van jelen akut gyulladás, daganatok, terhesség, reumatikus betegségek és egyéb állapotok esetén. Kimutatták, hogy az SAA fehérjét hepatociták szintetizálják, szintézisét pedig az interleukin 1 indítja el.
• Az AF amiloid az amyloid polineuropátia örökletes formáiban fordul elő. Valószínű, hogy az AF szérum prekurzora a normál prealbumin egyik polimorf formája. Az AL amiloid Ig-ből és Ig könnyűlánc-fragmentumokból áll.
• Az 1980-as években a hosszú távú hemodialízisben részesülő betegeknél gyakran elkezdődött a carpalis alagút-szindróma, melyet az amiloid lerakódása okoz az ízületi membránban (AN-amiloid). A β2 mikroglobulin az ilyen típusú amiloid fehérje szérum prekurzora.
• Az AS-amiloidot klinikailag heterogén idős betegcsoportban figyelték meg. Az ilyen típusú amiloidfehérje szérumprekurzora a prealbumin.