Akut májelégtelenség

A májkárosodás klinikai tünetei nem változatosak: a szerv méretének növekedése, tapintásra jelentkező fájdalom, sárgaság, mérgezés, számos fájdalompont, amelyek még mindig nem teszik lehetővé a szerv funkcionális állapotának megítélését. Ezek a tünetek azonban hiányozhatnak, és akut májelégtelenség továbbra is előfordulhat, és csak célzott laboratóriumi és műszeres vizsgálatok segítségével állapítható meg, amelyek közül sok a legtöbb klinikai laboratóriumban könnyen hozzáférhetővé, rutinszerűvé vált. A hepatopathiák etiológiai kérdéseinek megoldásában kézzelfogható segítséget nyújt a vírusos hepatitisz markereinek meghatározása, amelyek spektruma az elmúlt 2 évtizedben jelentősen kibővült.

[ 1 ], [ 2 ]

Súlyos akut májelégtelenség

A súlyos májelégtelenség - primer, endogén, valódi (hepatargia, hepatodystrophia) - az akut májelégtelenség klasszikus formája, meglehetősen jól definiált és világosan meghatározott klinikai és laboratóriumi képpel. Az elégtelenségnek ez a formája a normál májelemek pusztulásán vagy helyettesítésén alapul fertőző vagy toxikus hatások következtében. A működő máj tömege a hepatociták akut vagy szubakut nekrózisa miatt jelentősen csökken. Az akut hepatitis tekintetében ezt a változatot fulmináns akut májelégtelenségnek nevezik. Általában vírusos hepatitisz rosszindulatú formájában alakul ki, gyorsan progrediáló cirrózissal, mérgezéssel, daganatokkal, amelyek gyorsan a betegek halálához vezetnek.

A máj 10 fő funkciója ismert; elégtelenségük mindenféle anyagcsere, VEO, epeképződés és -kiválasztás zavara, a vér összetételének és tulajdonságainak megváltozása, a mérgezés fokozódása és a központi idegrendszer károsodása által nyilvánul meg.

Morfológiailag a hepatodystrophia miatt elhunytaknál általában masszív és szubmasszív nekrózist észlelnek boncoláskor.

Enyhe akut májelégtelenség

Enyhe akut májelégtelenség, vagy hepatodepresszió, számos súlyos gyermekbetegségben (mérgezés, bélfertőzések, tüdőgyulladás, agyhártyagyulladás, szepszis stb.) figyelhető meg, de ritkán diagnosztizálják. Ugyanakkor az alapbetegségben elhunyt gyermekek boncolása gyakran "libamáj"-at mutat, amely morfológiailag fehérje- és zsíros degenerációban, ritkábban centrilobuláris nekrózisban nyilvánul meg. Az ilyen betegeknél a hepatogén encephalopathia hiányzik, vagy (gyakrabban) a klinikai képet az alapbetegség tünetei, más szervek és rendszerek diszfunkciója uralja, ami magyarázza a megfigyelt mérgezést, a tudatzavart és az idegi aktivitást. Ez az akut májelégtelenség gyakran a MOF szindróma része, de a szervezetre gyakorolt egyéb toxikus-hipoxiás hatások összegében vett fajsúlyát általában nem veszik figyelembe. Ebben az esetben a vérvizsgálat a májdepresszió és a máj véráramlásának shuntolás mutatóinak domináns változásait mutatja.

A fent felsoroltakon kívül az akut májelégtelenség klinikai és laboratóriumi változatai is léteznek: sokk, portális és ál- (elektrolit) elégtelenség.

A „sokkmáj”, vagy akut keringési májelégtelenség gyakran exogén eredetű, és hemodinamikai zavarok – a véráramlás centralizációja, elhúzódó ischaemia – okozzák, amelyek a sokk különböző formáival természetesen kialakulnak. Sokk esetén a vér a vaszkuláris anasztomózisok lerövidült útján halad át, megkerülve a májsejtek nagy részét. Elhúzódó keringési zavarok (több mint 1 nap) esetén májsejt-károsodás alakulhat ki, amely a citoplazmatikus membránok víz- és enzimpermeabilitásának hirtelen növekedésével, zsíros infiltrációval és centrilobuláris nekrózissal járhat.

A máj- és vesekárosodás fő morfológiai képe sokkban a centrilobuláris májnekrózis (a glutamát-dehidrogenáz szintje a vérben hirtelen megemelkedik) és a vesetubulusok hámjának nekrózisa (a vesék koncentrációs funkciójának csökkenése), ritkábban fokális vagy teljes kortikális nekrózis. A betegek oliguriát, csökkent RPM-et, növekvő azotémiát tapasztalnak a megnövekedett májshunt-indexek és az akut májelégtelenség hepatodepresszív szindrómájának hátterében.

A portális elégtelenség, vagy portális-májelégtelenség (portoszisztémás encephalopathia, kóma) kialakulásában a főszerepet a máj „lekapcsolása” vagy a véráramlásának megkerülése játssza a primer karcinóma vagy a terminális stádiumú cirrózis által okozott portális hipertónia hátterében. Klinikailag ez az akut májelégtelenség általában nem jár sárgaság tünetekkel, az encephalopathia jelensége viszonylag felületes tudatzavarral, tremorral (parkinsonizmus) dominál. A kóma alatt a betegek a mélyen és nyugodtan alvó emberekre hasonlítanak (hipnargia).

Az ál-akut májelégtelenség gyakran hipokalémiával társul, ami fokozza a csökkent májfunkciót. Klinikailag hasonlít az előző formához, ráadásul a gyermekeknél bélbénulás lép fel, ami súlyosbítja a mérgezést. A vérplazma káliumszintje 1,8-2,9 mmol/l-re csökken. Alkalózis is előfordulhat. Az alkalózis hátterében az ammónia mérgezőbb, mivel könnyen behatol a sejtbe.

Az akut májelégtelenség tünetei

Az akut májelégtelenség fő klinikai tünetei.

Neuropszichiátriai rendellenességek növekedése:

• szándékos remegés, ami idősebb gyermekeknél megváltoztatja a kézírást, lebegő remegés;
• fogaskerék-típusú izommerevség, magas (kezdetben) ínreflexek;
• izgalmi rohamok, dezorientáció, eszméletvesztés retrográd amnéziával, klónusos görcsök.

1. Ismétlődő hányás, később „kávézacc” típusú.
2. Hemorrhagiás szindróma bőrkiütés formájában, vérzés a fogyasztási koagulopátia hátterében, véralvadási faktorok hiánya.
3. A sárgaság olyan tünet, amely kötelező a vírusos hepatitisz súlyos formái esetén, és súlyossága általában megfelel a mérgezés súlyosságának, de minél fiatalabb a gyermek, annál kevésbé hangsúlyos a sárgaság.
4. A máj szagát a metionin-anyagcsere zavara és a metil-merkaptán, metionin-szulfoxid felhalmozódása okozza.
5. Az akut májelégtelenség terminális stádiumában a testhőmérséklet általában jelentősen emelkedik; gyakran ellenáll a lázcsillapító gyógyszerek hatásának, ami a májszövet pusztulása során felszabaduló nagyszámú pirogénnek köszönhető.
6. Egy szerv méretének, tömegének csökkenése (opcionális tünet).
7. Oliguria fokozott karbamid-, kreatinin- és folyadékretencióval (másodlagos hiperaldoszteronizmus a hormonális anyagcsere károsodása miatt), szubakut lefolyásban - ödémával, ascitesszel.

A felsorolt tünetek közül a hepatogén encephalopathia rendelkezik a legfontosabb klinikai jelentőséggel, amelynek kifejeződési foka megfelel az akut májelégtelenség súlyosságának. NI Nisevich, VF Uchaikin (1982) megkülönböztetik a prekóma, a precóma és a kóma két stádiumát. Számos munkában a prekómát két alstádiumra osztják - prekómára és a precómára.

Ha a májban a kóros folyamat elhúzódik, a masszív vérzés és a bakteriális fertőzések okozta extrahepatikus komponensek szerepe megnő az encephalopathia kialakulásában. A hepatogén encephalopathia patogenezisében főszerepet játszik az agyödéma kialakulása, annak hipoxiája, acidózisa, a toxikus metabolitok, a bélbaktériumok endotoxinjainak és anyagcsere-termékeinek hatása.

Hogyan diagnosztizálják az akut májelégtelenséget?

Az akut májelégtelenség diagnózisának és súlyosságának tisztázása érdekében számos laboratóriumi paramétert kell használni, beleértve:

1. Csökkent protrombin index (<30%, sőt <10%), más prokoagulánsok szintjének csökkenése a vérben.
2. Vérvizsgálat: leukocitózis, neutrofília, ESR < 2 mm/h.
3. A bilirubin koncentrációjának növekedése főként a közvetett, nem kötött frakciójának köszönhető.
4. A citoplazmatikus, mitokondriális és lizoszomális enzimek aktivitása csökken; a hepatodystrophia kezdetén tíz- és százszorosára meredeken megnő, és gyorsan (órákon belül) csökken, néha normális értékre.
5. A legtöbb betegnél ammóniát figyelnek meg, különösen a növekvő kóma időszakában.
6. Súlyos hipoglikémiát a hepatodystrophiában szenvedő betegek 40%-ánál figyelnek meg.
7. A nátriumtartalom csökken, az ozmolaritás pedig nő; a terminális stádiumban a metabolikus acidózist respirációs alkalózis válthatja fel.

Szokásos megkülönböztetni a hepatobiliáris rendszer károsodásának 6 fő laboratóriumi szindrómáját:

1. citolitikus szindróma;
2. hepatodepresszív szindróma;
3. mezenchimális gyulladásos szindróma;
4. kolesztatikus szindróma;
5. portocaval shunt szindróma, vagy "leválasztási" szindróma;
6. Regenerációs és tumornövekedési szindróma.

A hepatodepresszív szindróma és a portocaval shunt szindróma közvetlen és magas diagnosztikai értékkel bír az akut májelégtelenség meghatározásában. Az összes többi fent felsorolt szindróma a máj strómájának és parenchymájának (különböző eredetű) károsodását tükrözi. Mindazonáltal a gyakorlatban való jelenlétük lehetővé teszi számunkra, hogy a dinamikusan fejlődő encephalopathiát és a trombohemorrhagiás szindrómát nagy valószínűséggel társítsuk a májpatológiához.

A citolitikus szindróma a hepatociták szerkezetének zavarai miatt alakul ki, és a hepatitisz diagnózisának fő tünete. Jellemzője a sejtmembrán fokozott permeabilitása az intracelluláris anyagok, és különösen az enzimek számára. A megnövekedett membránpermeabilitás elősegíti az intracelluláris enzimek "kimosódását" az extracelluláris térbe, majd bejutnak a szisztémás véráramba, aminek következtében a vérben lévő koncentrációjuk megnő. Fontos hangsúlyozni, hogy a citolízis egy tipikus helyzetben nem azonos a sejtnekrobiózissal (a klinikai gyakorlatban a "nekrózis" kifejezést használják). Egy teljesen elpusztult sejt leállítja az enzimek termelését, ezért a masszív nekrózis csúcspontján aktivitásuk a vérben meredeken csökken. Ugyanakkor a citolízis mutatói a hepatociták közvetlen károsodásának fő mutatói.

A citolízis leggyakoribb és leginformatívabb markere az aminotranszferáz aktivitás (ALT, AST stb.) meghatározása. A normálérték felső határának 1,5-5-szörös túllépése közepes vagy enyhe hiperfermentémiát, 6-10-szeres túllépése közepes hiperfermentémiát, 10-szeresnél nagyobb túllépése súlyos hiperfermentémiát jelent. Az akut májelégtelenség kialakulását a vérben lévő enzimaktivitás hirtelen és jelentős (100-szoros vagy annál nagyobb) növekedése, majd gyors csökkenése (néha normális szintre) előzi meg.

A de Ritis-együttható (AST/ALT > 1,0) meghatározása bizonyos mértékig segít a májkárosodás mélységének meghatározásában (normális esetben 0,9). Ez annak köszönhető, hogy az AST egy intramitokondriális enzim, az ALT pedig citoplazmatikus, azaz a hepatocitában található, közelebb a külső membránhoz, és könnyebben kimosódik onnan a vérbe, ha az utóbbi károsodik.

Normális enzimszintek esetén az akut májkárosodás vagy a krónikus májbetegség súlyosbodása valószínűtlen. A hepatodepressziós szindróma alatt a hepatociták funkcionális (elsősorban szintetikus) kapacitásának elnyomását és a teljes biokémiai aktivitás csökkenését értjük.

A hepatodepresszív szindróma markerei a funkcionális (stressz) tesztek, a szintetikus és metabolikus funkció mutatói, valamint a működő máj tömegének meghatározása.

A terheléses tesztek - a bromszulfalein (Rosenthal-White teszt) és a wofaverdin (indocianin) - a máj felszívódási-kiválasztási funkcióját tükrözik, és általában krónikus folyamatok esetén alkalmazzák.

A szintetikus funkciót a vérben lévő koncentráció határozza meg:

• a vér prokoaguláns és antikoaguláns komponensei: fibrinogén, protrombin, proakcelerin, antihemofil faktorok (VII, VIII, IX, X faktorok);
• csak a májban szintetizált fehérjék: albumin és kisebb mértékben fibronektin, komplement, a)-antitripszin, ceruloplazmin, ál- (pszeudo) kolinészteráz.

A működő máj tömegének meghatározását radionuklid szcintigráfiával vagy komputertomográfiával is alkalmazzák.

A mezenchimális-gyulladásos szindrómát a máj mezenchimális-stromális elemeinek károsodása, valamint a humorális immunitás mutatóinak változása okozza. A szindróma felmérésére a következő vizsgálatokat alkalmazzák: üledékes reakciók, a globulinok, a haptoglobin és a gyulladás akut fázisának egyéb fehérjéinek tartalma, valamint a kötőszöveti anyagcsere-termékek.

Az üledékes tesztek (timol és szublimát) a diszproteinémia jelenlétét tükrözik. A timol teszt enyhe és közepes fokú vírusos hepatitisz első 5 napjában pozitív cirrózisban szenvedő betegeknél, míg a szubhepatikus (obstruktív) sárgaságban szenvedő betegek többségénél (95%) normális marad. A γ-globulinok és más nagy akut fázisú gyulladásos fehérjék (C-reaktív protein - CRP) vértartalmának emelkedését tükrözi, viszonylag normális albuminmennyiség mellett. A szublimát tesztnek legnagyobb jelentősége van a cirrózis előrehaladott formáiban, a krónikus hepatitisz súlyosbodásában és az akut májelégtelenség csúcspontján (kevesebb, mint 1 ml); az albuminszint jelentős csökkenését tükrözi.

Akut hepatitiszben a globulinok tartalma általában megnő, különösen az IgM; krónikus hepatitiszben és májcirrózisban az IgA koncentrációja is megnő. Az IgA hirtelen hiánya a vérben hozzájárul a hepatitisz kolesztázisos formáinak, a gyógyszer okozta kolesztázis kialakulásához (tesztoszteron, progeszteron, ajmalin stb. kezelés során). Az epébe jutó IgA hiánya a legkisebb epevezetékekben a gyulladásos folyamatok kedvezőtlen lefolyásához vezet, és hozzájárul az epe micella képződésének zavarához. A betegség akut fázisában a betegek vérében megemelkedik a haptoglobin, a szeromukoid és az a2-makroglobulin szintje.

Hepatitisben és cirrózisban szenvedő betegek vérében felhalmozódnak a kötőszöveti anyagcsere-termékek, az oxiprolin és a prolin (kollagén metabolitok, a fibrogenezis folyamatait tükrözik), valamint a prokollagén-3-peptid (főként a májban található, jól korrelál a portális traktusok, a periportális zóna gyulladásos változásaival). Tartalmuk akut vírusos hepatitiszben nő a legnagyobb mértékben; az uronsavak vizelettel történő kiválasztása a vírusos hepatitisz súlyosságával arányosan nő.

A kolesztatikus szindrómát az epeelválasztás elsődleges vagy másodlagos zavara jellemzi. A szindróma ikterikus és anikterikus változatai ismertek.

A kolesztázis klasszikus ikterikus formáját a következők jellemzik:

• sárgaság és viszkető bőr;
• hiperbilirubinémia, főként a konjugált forma miatt (közvetlen Jendrasik-teszt);
• enzimek fokozott aktivitása - kolesztázis indikátorai - alkalikus foszfatáz (normális esetben 2-5 egység), 5-nukleotidáz, leucin-aminopeptidáz,
• a lipidtartalom növekedése - epesavak, koleszterin, béta-lipoproteinek stb.

Az anicterikus kolesztázis az icterikus kolesztázis előstádiuma, amelyet az epesavak, az alkalikus foszfatáz stb. emelkedett vérkoncentrációjának meghatározásával diagnosztizálnak.

Májshunt indikátorok. Ezek olyan anyagok, amelyek normális esetben a belekből a portális véna rendszeren keresztül jutnak be a májba, és ott inaktiválódnak. A portokavális vérshunttel aktív keringésbe kerülnek. Minél nagyobb a koncentrációjuk a vérplazmában, annál nagyobb a shunt. A májshunt markerek a következők:

• ammónia és származékai;
• fenol;
• aminosavak - tirozin, fenilalanin, triptofán;
• rövid szénláncú zsírsavak.

Normális esetben az ammónia koncentrációja a vérben legfeljebb 70 μmol/l. Ammónium-klorid terheléssel végzett vizsgálat elvégezhető. Az ammónia kifejezett toxikus hatással van a központi idegrendszerre, különösen metabolikus alkalózis hátterében.

A fenol (a vérben normális esetben legfeljebb 50 μmol/l koncentrációban) kifejezett toxikus hatással van az agyra, a bélben termelődik a bélmikrobák hatására. S. Branner és munkatársai (1983) szerint, akik egy mesterséges máj létrehozásán dolgoztak, a fenol erősen toxikus anyagnak tekinthető, amely jól modellezi a hepatogén encephalopathiát.

Az aromás aminosavak tiraminná és oktopaminná alakulva hamis neurotranszmitterként működnek, kiszorítva a dopamint és a noradrenalint a receptorokról. Bizonyos mértékig az elágazó láncú aminosavak - leucin, izoleucin, valin - az aromás aminosavak antagonistái. Ez utóbbiakat a szervezet a glükoneogenezis során hasznosítja, különösen az agysejtekben. Normális esetben a valin + leucin + izoleucin/fenilalanin + tirozin arány = 3-3,5. Portohepatikus elégtelenség esetén ez általában < 1,0. Az ilyen aminosavprofilt a shunt encephalopathia jellemzőjének tekintik. Az indol és a szkatol triptofánból képződik, amelyek szintén hozzájárulnak az encephalopathiához.

A rövid szénláncú zsírsavak - vajsav (butánsav - C4), valeriansav (pentánsav - C5), kapronsav (hexánsav - C6), kaprilsav (oktánsav - C8) - szintén erősen mérgezőek az agyra, különösen a vajsav és a valeriansav.

A regeneráció és a tumornövekedés indikátorának tekintik a vérszérum alfa-fetoproteinjét (AFP). Fő forrása a hepatocita. Minél magasabb az AFP koncentrációja (> 500 ng/ml), annál nagyobb a karcinóma, a közös epevezeték rákjának valószínűsége. 50-100 ng/ml-re való emelkedése akut hepatitiszt és más betegségeket, beleértve a májcirrózisban megfigyelhető regeneratív folyamatokat is, jelezhet. Normális esetben az AFP gyakorlatilag hiányzik.

Akut májelégtelenség kezelése

A súlyos akut májelégtelenségben (hepatargia) szenvedő betegek kezelésének alapja a patogenetikai terápia, amely számos területet foglal magában.

A kómás állapot csúcspontján lévő betegeket szondán keresztül vagy parenterálisan táplálják a normál életkori szükséglet 50-75%-ában. Az energiaszükségletet 70%-ban szénhidrátok (főleg glükóz), 30%-ban pedig zsírok elégítik ki. A fehérje mennyisége a normához képest a felére csökken. Hányásos "kávézacc" vagy gyomorvérzés esetén az enterális táplálást leállítják, és parenterális táplálást írnak elő. Ebben az esetben célszerű aminosav-keverékeket ("Heptamyl") használni, amelyekben megnövekedett az elágazó láncú aminosavak (valin, leucin stb.) relatív tartalma, és alacsonyabb az aromás aminosavak (fenilalanin, tirozin stb.) tartalma. A fehérjeszükséglet kiszámításakor az nem haladhatja meg a napi 1 g/kg-ot.

A méregtelenítést IT, plazmaferézis, hemofiltráció, aminosav-dialízis biztosítja. A plazmaferézist vagy OPZ-t nagy mennyiségben kell végezni - legalább napi 1,0-1,5 BCC-t. Veseelégtelenség esetén (a májkómás betegek 50-70%-ánál) az OPZ-t hemodialízissel vagy aminosav-dialízissel kombinálják. Az alacsony áramlású hemofiltráció a súlyos mérgezés kezelésének modern módszere, hosszú ideig, a hatás eléréséig végzik. Az eljárás során akár 40-60 liter ultrafiltrátumot is eltávolítanak, ezért a beadott oldatok térfogatának és összetételének folyamatos számítógépes monitorozása szükséges. A kezelés kezdetén fontos a nagy dózisú beöntések (például bélmosás) alkalmazása 2%-os nátrium-hidrogén-karbonát vagy Ringer-oldat bevezetésével, valamint gyomormosás.

A YAG-t napi 1,0-1,5 FP térfogatban végzik. DVO esetén, ami gyakori hányással lehetséges, a térfogatot korrigálják. A metabolikus acidózis korrigálására az 1. napon 4,2%-os nátrium-hidrogén-karbonát oldatot adnak be 2 ml/kg sebességgel cseppentéssel, majd a sav-bázis egyensúly paramétereinek ellenőrzése mellett. Folyadékretenció esetén diuretikumokat írnak fel (lasix, mannit, veroshpiron).

A kómában lévő betegek 70%-ánál DIC-szindrómát és gyomorvérzést figyelnek meg. A DIC megelőzése érdekében heparint írnak fel napi 100-200 E/kg dózisban, koagulogram kontrollja mellett (a kis molekulatömegű heparin 0,1-0,3 ml dózisban, napi 1-2 alkalommal adható be). A gyomorvérzés megelőzésére cimetidint (napi 3-4 alkalommal 5 mg/kg dózisban) vagy famotidint (kvamatel) intravénásan, savlekötőket (almagel, foszfalugel) szájon át adnak be. Gyomorvérzés kialakulása esetén a heparin adagját 50 E/kg-ra csökkentik, vagy átmenetileg leállítják, és dicinont, kalciumkészítményeket, K-vitamint, FFP-t, krioprecipitátumot adnak be.

Az akut májelégtelenség antiproteolitikus kezelését kontrakális (napi 1-2 ezer U/kg dózisban) vagy gordox, trasylol és más proteolízis-gátlók transzfúziójával biztosítják ekvivalens dózisban, frakcionált intravénás cseppinfúzióval.

Agyi ödéma esetén (a betegek 40%-ánál megfigyelhető) fehérjekészítményeket adnak be - 10%-os albuminoldatot, koncentrált plazmát, valamint diuretikumokat - lasixot (napi 3 mg/kg-ig), mannitot (1 g szárazanyag a gyermek testtömegének 1 kg-jára vonatkoztatva intravénásan cseppentve; csecsemőknél ritkán alkalmazzák). A másodlagos hiperaldoszteronizmus jelenléte akut májelégtelenségben szenvedő betegeknél az aldakton, veroshpiron 3-5 mg/(kg/nap) dózisban történő felírásának alapja legalább 7-10 napig. A dexametazon 0,5-1,5 mg/(kg/nap) dózisban, frakcionált intravénás beadása jet stream-ben hatékony.

A vérkeringés stabilizálását dopamin (2-5 mcg/kg/perc) vagy dobutrex (2-5 mcg/kg/perc) folyamatos cseppinjekciójával biztosítják; alacsony vérnyomás esetén az adagokat napi 15 mcg/kg-ra emelik, vagy az alkalmazott gyógyszert norepinefrin (0,1-0,5 mcg/kg/perc) cseppinjekciójával kombinálják.

Akut májelégtelenség gyulladáscsökkentő kezelése

A hazai szerzők a prednizolon napi 5-10 mg/kg dózisban, 4-6 adagban, intravénásan, jet stream-ben történő adagolását javasolják rövid kúrában, a biológiai ritmus figyelembevétele nélkül, amíg a hatás el nem éri (általában 3-5 nap, vagy amíg a gyermek ki nem tér a kómából). A külföldi szerzők fenntartásokkal kezelik a prednizolon ilyen betegeknek történő adagolását. Azonban nem szabad elfelejteni, hogy a májkóma patogenezisének modern elmélete szerint a vírusos hepatitisben szenvedő betegeknél a hepatociták aktív pusztulásának oka a hiperimmun állapot, az autoagresszió. Következésképpen az immunszuppresszánsok kinevezése akkor indokolt, amikor az antivirális antitestek úgynevezett "parádéja" jelenik meg, amikor az akut májelégtelenség csúcspontján a hepatitis B vírus alegységei elleni minden típusú antitest egyszerre jelenik meg a vérben, az antigének (HBeAg, HBsAg) egyidejű eliminációjával a beteg véréből.

A 2-es kómafázisú betegek légzését gépi lélegeztetéssel és oxigénterápiával kell támogatni.

A bélfertőtlenítést aminoglikozidok orális adagolásával érik el: kanamicin 20 mg/kg/nap dózisban, gentamicin 6-10 mg/kg/nap dózisban (4 adagban, szájon át). Antibiotikumok parenterális adagolása is lehetséges.

A szedatív és görcsoldó terápiát (ha a gyermekek szorongással vagy görcsökkel küzdenek) a vizelettel kiválasztódó gyógyszerekkel (seduxen) végzik, a kezelés során gondosan titrálva az adagot.

A lázcsillapító terápia általában a gyermek testének fizikai hűtésére korlátozódik, mivel a fájdalomcsillapítók súlyosbíthatják az akut májelégtelenséget.

Enyhe és egyéb akut májelégtelenségben szenvedő betegek az alapbetegség kezelésére kapnak kezelést. Az elveszett vagy csökkent májfunkciókat (leggyakrabban méregtelenítés, szintetikus és epe kiválasztás) kompenzálják:

• pótló terápia (FFP, albumin, véralvadási faktorok, szükség esetén K-vitamin adása);
• fehérjeszintézist stimuláló gyógyszerek - aminosav-keverékek, anabolikus hormonok, glükuronil-transzferáz aktivátorok (fenobarbitál), energia-anyagcsere-stimulánsok (glükóz és káliummal dúsított inzulin, ATP, kokarboxiláz, piridoxál-foszfát stb.) kerülnek beadásra;
• choleretic (flamin, szorbitol, xilit, magnézium-szulfát stb.) és görcsoldó (no-shpa) terápia;
• az ammónia (glutaminsav), a fenol és más fehérje-anyagcsere-származékok inaktiválása (plazmaferézis, hemoszorpció), a máj véráramlásának javítása (mikrokeringők, diszaggregánsok, reoprotektorok) és a vér oxigénellátásának javítása (oxigénterápia, vérszegénység korrekciója és a hemoglobin oxigénkötő képességének javítása). Hangsúlyozzuk, hogy akut májelégtelenség esetén a xenobiotikumok (a legtöbb terápiás szer) felhasználása jelentősen károsodik, ezért az ilyen betegek kezelése szigorú patogenetikai gyógyszerkiválasztást és a polifarmácia megelőzését igényli.

Azokat a gyermekeket, akik olyan betegségben szenvedtek, mint az akut májelégtelenség, legalább 6 hónapig gyermekorvosnak és neurológusnak kell megfigyelnie. Általában az 5. táblázatot 6-12 hónapra vagy tovább írják fel (a hepatobiliáris rendszer funkcionális állapotától függően). Epehajtó szerek, görcsoldók, hepatoprotektorok, multivitamin-készítmények és finom teák kúrái javallottak. Ha a gyermeknek továbbra is központi idegrendszeri zavarai vannak, hosszú távú terápiát végeznek, amelynek célja az agy anyagcseréjének és vérkeringésének javítása, egyes esetekben görcsoldó terápiát írnak fel, masszázst, tornát, hosszú távon pedig gyógyfürdői kezelést. A vírusos hepatitis B és (vagy) D hátterében kialakult hepatodystrophia után a hepatitis krónikus formái gyakorlatilag nem figyelhetők meg. A következő 6-12 hónapban azonban az ilyen gyermekeknek is szükségük van egy kímélő étrendre és olyan gyógyszerekre, amelyek javítják a máj funkcionális állapotát, csökkentik a szöveti fibrózist és javítják az epe kiválasztását.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]