Akut májelégtelenség gyermekeknél

A gyermekek akut májkárosodása (ARF) a máj szintetikus funkciójának gyorsan fejlődő rendellenessége, amelyet kifejezett koagulopathia és máj encephalopathia jellemez. A májbetegség előfordulásának hiánya szükséges feltétele az akut májkárosodás diagnózisának. Megjegyzés a csökkenése PB vagy protrombin-idő növekedést, valamint csökkenti a koncentrációja véralvadási faktor V több mint 50% a normális összefüggésben bármely lépésében hepatikus encephalopathia húzódó kevesebb, mint 26 hét.

A „fulmináns májelégtelenség” volt először Trey és Davidson 1970 meghatározására klinikai szindróma, amelyre egy akutan, koagulopátia és hepatikus encephalopathia, történt 8 héten belül kezdetét követően.

A májelégtelenség elégtelenségének diagnosztizálása májkárosodás kialakulásával jön létre, melyet 26 hétig nem kísér a máj encephalopathiája.

Számos esetben akut májkárosodás fordul elő a korábban nem ismert májbetegség hátterében. Például az ARF lehet a Wilson-kór vagy az a1-antitripszin hiányának első tünete. Amikor az előző betegségeket felfedezték, az "akut májelégtelenség" kifejezést nem használják (mivel a betegség időtartama meghaladja a 26 hetet). Ugyanakkor néha lehetetlen megállapítani egy krónikus májbetegség tényét. Kivételt képeznek Wilson-betegségben szenvedő betegek, akiknél hepatitis B vírus fertőzés lép fel, vagy autoimmun hepatitis kialakulása. Ezek a betegségek a nem hosszadalmas májelégtelenség azonnali okai (kevesebb, mint 26 hét).

Fogamzásgátló módszerek a máj encephalopathia megjelenésének idején a sárgaság felismerése után:

• Superhepatikus májelégtelenség (kevesebb, mint 7 nap).
• Akut májelégtelenség (8-28 nap).
• Subacut májelégtelenség (4 és 12 hét között).

ICD-10 kód

K 72 0 Akut és szubakut májelégtelenség.

K 72 9 Májelégtelenség, nem specifikált.

Az akut májelégtelenség epidemiológiája

Az akut májelégtelenség előfordulása viszonylag alacsony. Mint azt a tanulmányok kimutatták, évente körülbelül 2000 esetet diagnosztizálnak az Egyesült Államokban. Az irodalomban az orosz arthritis előfordulási gyakoriságára vonatkozó adatok hiányoznak. Az akut májelégtelenségből származó halálozás évente 3-4 embert jelent a lakosság egy millióra, és számos tényezőtől függ, elsősorban a páciens etiológiájától és korától. A tiszteletreméltó hepatitisz B és a hepatitis-delta az ARF kialakulásának leginkább prognosztikusan kedvezőtlen okai, valamint az életkor (10 év feletti és 40 évnél idősebbek).

[1], [2], [3], [4], [5]

Mi okozza az akut veseelégtelenséget?

Az akut májelégtelenség kialakulásának fő oka a vírusos és gyógyászati hepatitis. Az Egyesült Államokban szerzett adatok szerint az esetek több mint felében az ARI a máj károsodása miatt következik be. Az esetek 42% -ában az OPN kialakulását a paracetamol túladagolása okozza. Európában az OPN okok között az első hely a paracetamol túladagolása is. A fejlődő országokban a vírusos hepatitisz B és a delta az ízületi gyulladást okozó betegségek (együttes fertőzés vagy szupinfekció formájában) előnyt jelentenek. Más vírusos hepatitis ritkábban okoz arteriális hipertónia kialakulását. A betegek kb. 15% -ában az akut májelégtelenség oka nem állapítható meg.

Az akut májelégtelenség okai

A hepatitis A, B (+5), C, E, G7 vírusok	Az epesavak szintézisének megsértése
Citomegalovírus	Galaktózémia
Herpes simplex vírus	Fruktozemiya
Epstein-Barr vírus	Tirozinémia
Paramyxovirus	Újszülött hemochromatosis
Adenovírus	Wilson betegsége
Gyógyszerek és toxinok	Az a-1-antitripszin hiányossága
Dózis-függő	Neoplastičeskie
Acetaminofen	Lymphoma
CCl4	Metasztázisok a májban mell- vagy tüdőrákban, melanoma
Mérgezés az Amanita nemhez tartozó gombákkal	Terhességhez kapcsolódóan
Sárga foszfor	A terhes nők akut zsírmájja
Toxin Bacillus cereus	HELLP-szindróma (hemolízis, funkcionális májpróbák emelkedett mutatói, a vérlemezkék számának csökkenése)
A szokásostól eltérő	Egyéb okok
Halle	Badda-Chiari-szindróma
Izoniazid	Vénás-elzáródásos betegség
Rifampicin	Autoimmun hepatitis
Vapyrroinsav	Ischaemiás sokk-máj
Diszulfiram	Hőguta
Nem szteroid gyulladásgátló szerek	Az elutasítás reakciója a májátültetés után
Nortrïptïlen	Cryptogen
Reye-szindróma (szalicilsav)
Gyógynövény
Más

Az akut májelégtelenség tünetei

Az akut májelégtelenség fő klinikai tünetei a sárgaság (nem mindig diagnosztizálták) és a fájdalom a jobb felső kvadránsban. A májat nem vizsgálják meg. Jellemzője az ascitesek kialakulása és súlyos eseteiben a perifériás ödéma és a ansarca kombinációja. A bőrfelszínen néha hematomákat találnak. Gyakran előfordul, hogy a gyomor-bél traktus nyálkahártyájából vérzik, míg a betegeknél kóros széklet (melena) vagy hányás figyelhető meg a vérben. Határozza meg az encephalopathia és az emelkedett ICP különböző fokú súlyosságát. Agyi ödéma esetén a szisztémás hipertónia, a hyperventiláció, a megváltozott pupilláris reflexek, az izommerevség és súlyos esetekben a decerebrációs kóma figyelhető meg.

Az első napon nagy adag paracetamol adagolása után fejlődik az anorexia, a pácienst hányinger és hányás zavarja (később eltűnik). Ezután felismeri az előzőekben leírt akut májelégtelenség tüneteit.

Amikor Gombamérgezés veszi súlyos hasi fájdalom és hasmenés vizes előforduló 6-24 órával a bevétel után gombaellenes élelmiszer-és folyamatos több napig (általában 1-4 nap) 2-4 nap múlva keletkezik PE.

Az akut májelégtelenség diagnózisa

[6], [7]

Laboratóriumi kutatás

• Thrombocytopenia.
• A máj szintetikus működését tükröző mutatók változása. Koncentrációjának csökkentésére albumin és a koleszterin, V. Alvadási faktor és a fibrinogén, csökkent AChE aktivitást csökkenése PB (vagy nyúlása prothrombin idő).
• A transzaminázok ALT és ACT aktivitásának szignifikáns növekedése. A paracetamol túladagolása esetén az ACT-aktivitás meghaladhatja a 10 000 U / l-t (a normál érték legfeljebb 40 U / l), az AP aktivitásának növekedését nem mindig rögzítik.
• A bilirubin és az ammónia koncentrációjának növelése a vérszérumban.
• Gipoglikemiya.
• A szérum laktátjának növekedése.
• A kreatinin és a karbamid koncentrációjának növelése a vérszérumban (hepatorenalis szindróma kialakulásával).

Az akut májelégtelenség instrumentális diagnózisa

A ultrahangos Doppler vizsgálót és fedezze nemspecifikus kimerülése vaszkuláris mintázat, portál véráramlás zavarait különböző fokú és szabad folyadék a hasüregben. A máj kicsi.

Mikor a máj biopsziás mintát szövettani vizsgáljuk, megjegyezzük a hepatocyták nekrózisát, ami a legtöbb esetben nem teszi lehetővé a betegség okainak megállapítását. Az akut májelégtelenségben nem végeznek lyukak biopsziát a hipoaguláció hátterében a vérzés magas valószínűsége miatt, csak akkor, ha szükséges a máj transzplantációja vagy boncolás esetén.

Akut májelégtelenség kezelése

Az akut májelégtelenség kezelésének alapja az etiológiai tényezők kiküszöbölésére irányuló intézkedések (amikor észlelik őket) és a posidromás terápia, amely lehetővé teszi a szövődmények kijavítását.

Paracetamol mérgezés esetén a gyomormosás széles szondán keresztül történik. Amikor a mosóvízben tabletta detektálódik, az enteroszorbenseket (például aktív szén) írják elő. Hiányában tabletták a mosóvizek javasoljuk acetilcisztein dózisban 140 mg / kg (n keresztül nazogasztrikus egyidejűleg), majd beadott 70 mg / kg orálisan minden 4 órában három napig. Az acetil-cisztein a paracetamol mérgezés utáni első 36 órában alkalmazva a legnagyobb hatást fejt ki.

A leggyakoribb típus a mérgezés által okozott gombák és Amatia Galerina fajtája Amatia Gomba tartalmaznak-amanitin okoz toxikus hatásokat irreverzibilis gátlása RNS-polimeráz. Ezen állapot kezeléseként használatával jár szilibinin [orálisan dózisban 20-50 mg / (kghsut)] és a penicillin G [intravénásán dózisban 1 mg / (kghsut) vagy 1 800 000 U / (kghsut)]. A silibinin hatása azon alapul, hogy képes gátolni az a-amanitin hepatociták általi befogását és növeli az antioxidáns aktivitást. Ez a gyógyszer maximális hatást fejt ki a mérgezést követő 48 órán belül. A penicillin G segít csökkenteni az a-amanitin koncentrációját az epében megszakítva a toxin máj-intesztinális keringését.

Az akut májkárosodás bármely etiológiájának észlelésekor alkalmazandó intézkedések:

• Adjon megfelelő oxigenizációt. További oxigént szállítanak és szükség esetén szellőztetik.
• Az anyagcserezavarok, az elektrolitok és a CBS javítása.
• A hemodinamikai paraméterek monitorozása.
• VCHD vezérlése.
• Glükóz parenterális alkalmazása a hipoglikémia korrigálására.
• A mannit bevezetése az ICP csökkentésére.
• Protonpumpa-inhibitorok vagy II típusú hisztamin típusú receptor blokkolók parenterális adagolása a gastrointestinalis vérzés megelőzésére.

Az akut májelégtelenség szövődményeinek kezelése

Máj encephalopathia

A korrekció PE korlátozni szükséges a fehérje bevitel étellel és felírni a laktulóz dózisban 3-10 g / nap orálisan (év alatti gyermekek egy év - 3 g / nap, 1-6 év - 3-7 g / nap, 7-14 év - 7 -10 mg / nap).

Az agy ödémája

A közös intézkedések magukban foglalják a pihenést és a fej bizonyos helyzetét (100 fokos szögben a vízszintes felülethez), megakadályozva az artériás hypotonia és hypoxémia kialakulását. Specifikus terápia mannit adagolásával 0,4 g / ttkg / óra dózisban (intravénásan bolus) az ICP normalizálásáig. Megjegyzendő, hogy a gyógyszer alkalmazása nem hatékony a veseelégtelenségben és a vérszérum hiperozmolaritásában. A májkóma kialakulásával a hiperventiláció gyakran pozitív hatást gyakorol. Az akut májelégtelenség által okozott agyi ödéma kezelésében a glükokortikoid gyógyszerek kijelölése nem megfelelő (hatáshiány miatt).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Gipokoagulyatsiya

Végzett beadjuk FFP [intravénásán dózisban 10 ml / (kghsut)] és vikasola [intramuszkulárisan vagy intravénásán 1 mg / (kghsut)]. Nem kielégítő hatékonyságának használt készítmények véralvadási faktorok (Feiba TIM-4 Immuno - véralvadási faktorok II, VII, IX és X kombinációban 75-100 NE / kg). A megelőzés a gastrointestinalis vérzés közepette hypocoagulation működnek parenterális adagolásra protonpumpa inhibitorokkal vagy hisztamin-receptor blokkolók második típusú [például kvamatel mgDkghsut 1-2) 2-3 órán át, de nem több, mint 300 mg / nap].

Hepaturnális szindróma

Terápiás tevékenységek közé pótlással BCC hipovolémia (infúzió 5% glükóz-oldat), a célból, hogy a dopamin [dózis 2-4 mg / (kghch)], és a hatástalansága készítmények hajtjuk DG. Javasolt továbbá a veno-vénás hemofiltráció alkalmazása is.

A szepszis fejlődése jelzi az antibakteriális szerek alkalmazását. A készítményeket a mikroflóra vetésérzékenységének figyelembevételével kell előírni. Az antibiotikumok alkalmazása pentaglobinnal végzett passzív immunizálással kombinálódik. Az újszülöttek 250 mg / kg-ot, csecsemőket - 1,7 ml / (kghh) intravénásan csepegtetnek. Az idősebb gyermekek és felnőttek javasoljuk adagoljuk 0,4 ml / (kghch), hogy a teljes adag 100 ml, majd további 72 órán át folyamatos infúzió hajtjuk pentaglobina4 [0,2 ml / (kghch), növelve a bevezetése sebesség 15 ml / (kghh)].

Ha a konzervatív kezelés hatástalan, és nincs ellenjavalltság, javasoljuk májtranszplantáció elvégzését. A májtranszplantáció indikációinak meghatározása rendkívül nehéz feladat. Még az akut májelégtelenség súlyos formáinál is fennáll a helyreállítás lehetősége. Másrészről bármikor visszafordíthatatlan változások történhetnek más szervekben, köztük az agyban is, amelyek a máj transzplantációjának ellenjavallatának tekinthetők.

A fejlesztés a akut májelégtelenség, a spontán regeneráció ritkán fordul elő olyan betegeknél, jelentősen csökkentett szintetikus májfunkciók (alacsony koncentrációjú albumin, kifejezett koagulopátia), magas bilirubin, ALT alacsony aktivitás, valamint több meghosszabbított közötti időszak kezdete és előfordulása jelei encephalopathia.

A máj transzplantáció indikációinak meghatározására vonatkozó kritériumok akut májelégtelenség kialakulásában (különböző vizsgálatok szerint):

• A bilirubin koncentrációjának növekedése több mint 299 μmol / l.
• A protrombin idő növekedése (több mint 62 s).
• Az ALT-aktivitás csökkenése 1288 U / l-nél kisebb.
• Leukocitózis (több mint 9 ezer).
• A betegség időtartama a PE kifejlesztése előtt több mint 10,5 nap.
• Az életkor kevesebb, mint két év.

Akut májkárosodás megelőzése

A megelőzéshez olyan májbetegség kezelésére és megelőzésére van szükség, amely akut májelégtelenséget okozhat, elkerülheti a potenciálisan hepatotoxikus anyagok, túladagolás, beleértve a paracetamolt is.

Milyen prognózisú az akut májelégtelenség?

A paracetamol túladagolása esetén további kritériumokat alkalmaznak a beteg állapotának súlyosságának értékelésére:

• Hypoglykaemia (kevesebb mint 2,5 mmol / l).
• A kreatinin koncentrációjának emelkedése (több mint 200 mmol / l).
• Metabolikus acidózis (pH = 7,3).
• A protrombin idő növelése (több mint 100 s).
• A III fokú PE.

Ezeknek a jogsértéseknek a jelenléte a gyermekeknél a halál valószínűségének növekedését, valamint a prognózis romlását jelzi.

Kedvezőtlen prognosztikai tényezők az akut májelégtelenség kialakulásában:

• A protrombin idő növelése (több mint 100 s).
• A V vérrögképződés V-faktora csökkentése (kevesebb, mint 20-30%).
• Hosszú sárgaság (több mint 7 nap).
• Kor (11 évnél fiatalabb és 40 évnél idősebb).

A májgyulladás miatti akut májelégtelenség vagy a paracetamol mérgezés után jó prognózis jellemzi.

A máj transzplantáció után a szerv túlélési aránya akut májelégtelenség esetén általában nem túl magas (összehasonlítva a krónikus májbetegség műtéttel). A szakirodalom szerint az első évben a sürgősségi átültetést követő betegek túlélési aránya 66%, öt év alatt - 59%. A krónikus májelégtelenség miatt végzett műtétek után a diagnózis függvényében a túlélés növekedése az első évben 82-90% -ra, és öt év alatt 71-86% -ra kerül.