Hepatosplenomegalia: mi ez, hogyan kell kezelni?

A zsigeri szervek, például a máj (latinul - hepar) és a lép (görögül - lép) méretének egyidejű kóros növekedését az orvostudomány hepatosplenomegaliaként határozza meg. Az ICD-10 tüneteinek és jeleinek rovatában kódja R16.2.

Járványtan

A hepatosplenomegalia nem nosológiai forma, és tünetekre utal, és általában nincs hivatalos statisztika a tünetek megnyilvánulásáról, de külön klinikai vizsgálatokban rögzíthető.

Tehát ismert, hogy az esetek mintegy 30% -ában a lép megnagyobbodását a hepatomegalia okozza; mononukleózis esetén az esetek 30-50% -ában hepatosplenomegáliát, tífuszos láz esetén pedig a máj megnagyobbodását, súlyos sárgasággal és kisebb mértékben a lép duzzanatát figyelik meg a betegek harmadában. Akut hepatitis A esetén a betegek több mint 65% -ánál csak a máj van megnagyobbodva, míg a hepatolienális szindróma gyakorisága nem haladja meg a 15-18% -ot. [1]

A WHO szerint a gyermekek krónikus hepatosplenomegalia elterjedt a szubszaharai Afrikában, és a két leggyakoribb fertőzés, amely ehhez az állapothoz vezet, a malária és a schistosomiasis.

Okoz hepatosplenomegalia

A betegségek széles skálája okozhat hepatosplenomegalia szindrómát, amelyet hepatolienálisnak is neveznek (latinul lienem - lép).

Először is, a máj és a lép megnagyobbodásának okai az őket érintő hepatotróp és szisztémás fertőzésekhez kapcsolódnak.

Ez hepatosplenomegalia  hepatitis  A, B, C, D és E esetén, amelyről ismert, hogy vírusos eredetű. A máj hepatociták veresége a vírusok DNS -ének replikációjával és a szervezet immunválaszával történik, válaszul az antigénjeikre.

A hepatosplenomegalia mononukleózisban a lép makrofágjainak és a Kupffer májsejtjeinek IV-es típusú vírus (Epstein-Barr vírus) általi károsodásával jár. Ugyanakkor a nyirokcsomók növekedése (gyakran általános) - a limfociták szintjének jelentős emelkedése mellett a vérben -, valamint a lép és a máj gyulladásos ödémája, amelyet az orvosok elhúzódó limfadenopátiaként, hepatosplenomegaliaként határoznak meg abszolút limfocitózis.

Májgyulladás és azt követő hepatosplenomegalia is előfordulhat, ha megfertőződik az V. Típusú herpes simplex vírus - citomegalovírus; különösen a hepatosplenomegalia figyelhető meg a citomegalovírus -fertőzés okozta tüdőgyulladásban  .

Lehetséges hepatosplenomegalia adenovírus fertőzéssel, amely a légzőrendszer akut gyulladását okozza, és az F40-41 szerotípusok - adenovírusos gastroenteritis (különösen gyermekeknél). A patogenezis összefüggésben áll a DNS adenovírusok azon képességével, hogy behatolnak a nyirokcsomókba és a szisztémás keringésbe, mérgezést okozva. Olvassa el -  Az adenovírus fertőzés tünetei .

A késői tünetek egyikeként hepatosplenomegalia figyelhető meg szalmonellózissal (Salmonella enterica bélbaktériumokkal fertőzve); amikor a Schistosomatidae család bélférgeivel fertőzött, és a  schistosomiasis kialakulása ; azzal  echinococcosis a máj , zsigeri formájában  leishmaniasis , betegeknél  opisthorchiasis .

A hepatosplenomegalia szinte mindig maláriában alakul ki, amelynek kórokozója a Plasmodium malariae. A fejlődés mechanizmusát a fertőző betegségek szakemberei azzal magyarázzák, hogy a plazmodium megfertőzi az eritrocitákat, és vérárammal belép a májba, amelynek sejtjeiben szaporodik. A máj és a lép fájdalmas megnagyobbodása azonban az eritrocita fázisban kezdődik. Ezzel a betegséggel (gyakran krónikus, recidívákkal folytatódik) ciklikus láz lép fel hepatosplenomegalia, hányinger és hányás kombinációjában; a vörösvértestek pusztulása (hemolízis) miatt a bőr sárgasága figyelhető meg. [2]

A tífuszos hepatosplenomegáliát a Salmonella typhi enterobaktériumok hematogén terjedése is okozza, amelyek hatással vannak a regionális nyirokcsomókra, a májra és a lépsejtekre, amelyek a vérben keringő mononukleáris sejtek fókuszos beszivárgását okozzák, a tífusz granulomák kialakulásával a szervek szöveteiben és gyulladásos növekedésükkel..

Hogyan jelenik meg a hepatosplenomegalia tuberkulózisban (akut disszeminált formában), részletesen a kiadványokban:

• Tuberkulózis és májbetegség
• Tuberkulózisos hepatitis
• Májcirrózis és hepatosplenomegalia, lásd -  Másodlagos epecirrózis a májban .

És krónikus alkoholizmussal vagy súlyos mérgezéssel toxikus eredetű májcirrózis és hepatosplenomegalia alakul ki.

Számos hematológiai betegség a máj és a lép növekedéséhez vezet. A betegek több mint 70% -ának van limfadenopátiája és hepatosplenomegalia leukémiával, beleértve az akut leukémiát (limfoblasztos leukémiát), amikor a leukémiás sejtek - mutált éretlen fehérvérsejtek (blastok) - belépnek és felhalmozódnak a nyirokcsomókban, a májban és a lépben.

Krónikus myeloid leukémiát vagy krónikus myeloid leukémiát és hepatosplenomegalit figyelnek meg, amikor a felhalmozódott csontvelő mieloid sejtek (mieloblasztok) felhalmozódnak a lépben és a májban a véráramlással. De a szakértők szerint ezzel a betegséggel a lép leggyakrabban megnagyobbodik - splenomegalia. [3]

A hepatosplenomegália vérszegénységgel, elsősorban sarlósejtes és kártékony, gyermekeknél pedig veleszületett hemolitikus anémiával és thalassémiával alakul ki. A hemolitikus anaemiára jellemző sárgaság és hepatosplenomegalia (vagy sok csomó kialakulása a májban és a lép parenchymában) gyakran hasonlóak a májbetegséghez. [4]

Az orvosok és a hepatosplenomegalia nem zárja ki súlyos szívelégtelenség okozta szívelégtelenségben, a szív szerkezetének kóros elváltozásaiban, keringési rendellenességekben és iszkémiában.

Az akut hasnyálmirigy -gyulladás súlyos eseteiben - lépvénás szűkület és / vagy egyidejű lépgyulladás esetén - a lép átmeneti megnagyobbodása (átmeneti splenomegalia) lehetséges. De a hasnyálmirigy -gyulladás és a hepatosplenomegalia megfigyelhető a hasnyálmirigy -gyulladás reaktív típusú gyulladásában szenvedő betegeknél, valamint ritka formája - autoimmun.

Kockázati tényezők

A hepatobiliáris rendszer krónikus betegségei, valamint a fenti betegségek és patológiák mind a hepatosplenomegalia szindróma kialakulásának kockázati tényezői. A szakértők közé tartozik a sugárzásnak való kitettség, az alkoholfüggőség és az ilyen tényezők elleni immunitás csökkenése - és nemcsak a szerzett immunhiányos szindrómában, hanem még a terhesség alatt is.

A fertőzéssel összefüggő hepatosplenomegalia a terhesség alatt könnyebben kialakulhat, mivel a fiziológiai immunszuppresszió fokozza a terhes nők fertőzésveszélyét. Ezenkívül bizonyos esetekben a terhesség a máj portális vénájában a véráramlás részleges elzáródását idézi elő, megnövekedett nyomással - portális magas vérnyomás - hepatolienalis szindrómával kombinálva.

Tünetek hepatosplenomegalia

A máj és a lép növekedéséhez vezető, vagy hepatolienalis szindrómával járó betegségek klinikai képében első jelei - állandó nehézségi érzés a jobb oldalon a hipochondriumban, tapintási fájdalom, fogyás, gyengeségrohamok - nem jelenik meg azonnal.

Ezenkívül az első szakaszban - enyhe fokú szervnagyobbodással - a vérvizsgálatok a hemoglobin és a fehérvérsejtek csökkenését mutathatják.

A máj (20-40 mm) és a lép (10-20 mm) további megnagyobbodásával mérsékelt hepatosplenomegalia figyelhető meg, később-súlyos, jelentős hepatosplenomegalia, amelyben a máj mérete meghaladja a 40 mm-t, és a lép - 20 mm.

És ettől függően olyan tünetek jelennek meg, mint a hasi fájdalom a jobb felső sarokban; hányinger, hányás és puffadás; diszpeptikus rendellenességek; a bőr kiszáradása és sápadtsága, valamint májbetegség és amiloidózis esetén -  sárgaság  bőrviszketéssel; izom- és ízületi fájdalom; megnagyobbodott nyirokcsomók. Bizonyos esetekben fájdalom jelentkezhet a bal hipochondriumban és hipertermia.

Etiológiailag összefüggő hepatosplenomegalia és portális magas vérnyomás, amelyek hepatitisz, cirrhosis, veleszületett fibrózis, daganatok és a máj parazita fertőzései, valamint szubukémiai myelosis (myelofibrosis) mellett alakulnak ki. [5] A portális hipertónia jeleinek korai megjelenése általában a portál és a lép vénáinak elváltozásaihoz kapcsolódik. További információ az anyagban -  Portál magas vérnyomás - Tünetek . 

Gyakran ugyanazokkal a betegségekkel a portális magas vérnyomás és a májtrombózis (Budd -Chiari -szindróma) hátterében hepatosplenomegalia és ascites figyelhető meg - a folyadék felhalmozódása a hasüregben.

A hepatosplenomegalia és a thrombocytopenia (a vérlemezkék alacsony szintje a vérben) a lép fokozott funkcionális aktivitásának (hipersplenizmus) jele ezen vérsejtek pusztulásával. Ez leggyakrabban cirrhosisos betegeknél fordul elő. További információkért lásd: -  Trombocitopénia és vérlemezke -diszfunkció

A fekete széklet - a melena hepatosplenomegalia jelenlétében - az újszülöttek veleszületett májfibrózisára és tirozinémiájára jellemző.

A csecsemőknél olyan tünetek megjelenése, mint a generalizált exfoliatív dermatitis eritrodermával, duzzadt nyirokcsomók, alopecia és hepatosplenomegalia, genetikailag meghatározott Omenn -szindróma és elsődleges immunhiány esetén figyelhető meg  .

Ha a máj és a lép megnagyobbodását (azok tömörítésével) újszülöttnél alopecia areata, maculo-nodularis kiütés (beleértve a nyálkahártyát), a csontváz hosszú csontjainak deformációja kíséri, akkor ez a veleszületett szifilisz bizonyítéka.

Idősebb gyermekeknél a hepatolienális szindróma és a hajhullás az autoimmun hepatitis klinikai megnyilvánulásának része lehet. Felnőtteknél ez a tünetegyüttes autoimmun betegséggel, például szarkoidózissal fordul elő.

Hepatosplenomegalia gyermekeknél

A hepatosplenomegalia gyakoribb gyermekeknél, mint felnőtteknél. Gyermekkorban a máj és a lép megnagyobbodása hepatitishez és a fenti fertőzésekhez társulhat. Tehát a bőr és a nyálkahártyák hiperémiája, a hepatosplenomegalia jellemző a rubeola vírus vagy a Syphilis congenita - veleszületett szifilisz által okozott fertőző rubeolára.

A hepatolienális szindróma kialakulását akut leukémia,  veleszületett májfibrózis  és portális véna trombózis,  örökletes szferocitózis (Minkowski-Shoffard-betegség) , örökletes családi vérzéses angiomatosis esetén észlelik.

Az újszülöttek hemolitikus betegségének, a  ductularis hypoplasia -nak (Alagille -szindróma) , az örökletes cerebrosidosisnak (a glükocerebrosidáz gén mutációi) - a  Gaucher -kór , valamint a hepatosplenomegalia (Niemann -Pick -betegség) - egyik tünete a hepatosplenomegalia újszülötteknél és az első év gyermekeinél az életé. Olvassa el még -  Hepatomegalia gyermekeknél  [6], [7]

A gyermekeknél a hepatosplenomegalia és a kötőszöveti diszplázia genetikai szindrómát az autoimmun eredetű kötőszövet vegyes betegsége  okozhatja  , amelyben a szervezet antitesteket termel az U1 ribonukleoprotein (U1-RNP) ellen. A betegség a szisztémás lupus erythematosus, scleroderma és polymyositis jellemző tüneteivel nyilvánul meg.

A hepatosplenomegalia szindróma kialakulása olyan gyermekeknél fordul elő, akik veleszületett (bizonyos enzimeket kódoló gének öröklött mutációi) rendellenességei vannak a szénhidrát -anyagcserében - mucopoliszacharidosisok, amelyek lizoszomális tárolási betegségek, ebben az esetben - a glikozaminoglikánok (mucopoliszacharidok) felhalmozódása. Ezek a betegségek a következők:

• almabor Gurler (Gurler-Sheye) vagy  mukopoliszacharidózis, I. Típus ;
• Sanfilippo -szindróma -  3. Típusú mucopoliszacharidosis ;
• Maroto -Lamy -szindróma - VI típusú mucopoliszacharidosis;
• Sly -szindróma -  VII . Típusú mukopoliszacharidózis.

Csecsemőknél és kisgyermekeknél a máj és a lép megnagyobbodása (időszakos láz mellett) a tirozinémia, veleszületett anyagcserezavar következménye lehet, amelyben a különböző gének öröklött mutációi miatt lehetetlen a tirozin aminosav katabolizmusa.

Két olyan súlyos tünet, mint a hepatosplenomegalia és a thrombocytopenia fordul elő T-sejtes nem-Hodgkin-limfómás és bizonyos egyéb rosszindulatú daganatokkal rendelkező felnőtt betegeknél, a nyirokcsomók vaszkuláris follikuláris hiperpláziájában (Castleman-betegség), valamint örökletes Niemann-Pick-betegségben szenvedő gyermekeknél is. Mint a szívizom -betegségnél - kitágult kardiomiopátia.

Komplikációk és következmények

A  hepatosplenomegalia szindrómával kapcsolatos leggyakoribb szövődményeknek és következményeknek a vérzést, a székletben és a hányásban lévő vért, a funkcionális májelégtelenséget és a  máj encephalopathiát (súlyos esetekben citotoxikus agyi ödémával) tekintik.

Diagnostics hepatosplenomegalia

A máj és a lép tapintása és ütéses vizsgálata, a teljes kórtörténet (beleértve a családtagokat is) és a beteg panaszai mellett a hepatosplenomegáliához vezető betegségek diagnosztizálása számos laboratóriumi és műszeres vizsgálatot tartalmaz.

Kötelező vizsgálatok, mint például: általános klinikai és biokémiai vérvizsgálat, a vér bilirubin tartalmára vonatkozóan; teljes fehérje, albumin, C-reaktív fehérje, aminotranszferázok, alkálifoszfatáz, vas szérumszintje; a véralvadáshoz; IgM és IgG antitestek jelenlétére (hepatitisz vírusokra, LSP, LKM stb.) - májfunkciós vizsgálatok ún  . Meghatározzák egyes enzimek aktivitását a vérplazmában. Általános vizeletvizsgálatot, valamint koprogramot készítenek - a bélbaktériumok és a bélférgek azonosítására. Szükség lehet a máj , a nyirokcsomók vagy a csontvelő aspirációs  biopsziájára.

Műszeres diagnosztikát végeznek, különösen a lép és a máj ultrahangja, a máj erek Doppler -ultrahangja. De az ultrahangnál informatívabb a hepatosplenomegalia CT -képe, amelyet a hasüreg számítógépes tomográfiája, kontraszt, CT és a lép és a máj szcintigráfiája tesz lehetővé. [8]

Ebben az esetben a hepatosplenomegalia, a máj diffúz változásai és a hasnyálmirigy reaktív változásai észlelhetők. A legtöbb esetben a májcirrhosisban, autoimmun hepatitisben és zsíros hypatosisban szenvedő betegeknél hepatosplenomegalia és diffúz májváltozások vannak  . Gyakran megfigyelhetők a máj és a lép morfológiai változásai, például a laza kötőszövet sejtjeinek (hisztiociták) hiperplázia, a hepatociták elhalása és a fibrózis.

A differenciáldiagnózis segít megállapítani a máj és a lép megnagyobbodásának valódi okát. [9]

Kezelés hepatosplenomegalia

A hepatosplenomegalia jelenlétében kezelik azokat a betegségeket, amelyek e tünet kialakulásához vezettek.

Nyilvánvaló, hogy az alkalmazott terápiás módszerek és a felírt gyógyszerek az alapul szolgáló diagnózistól függenek.[10]

Olvass tovább:

• Hepatomegalia
• Megnagyobbodott máj
• Gyógyszerek a máj kezelésére és helyreállítására
• A hepatitis kezelésének módjáról lásd a kiadványt -  Akut vírusos hepatitis

Ritka esetekben sebészeti kezelés is alkalmazható - a lép és a máj egy részének eltávolítása. A hepatosplenomegáliával járó súlyos és életveszélyes állapotú betegek májtranszplantációt igényelhetnek.

A diagnózisnak megfelelően étrendet írnak elő, például:

• Diéta hepatitis B esetén
• Diéta krónikus hepatitisben
• Diéta májcirrhosisban

A mukopoliszacharidózis esetén a diétás terápia eliminációs jellegű (a laktóz és a galaktóz kivételével).

Megelőzés

A hepatosplenomegalia okai változatosak, ezért nem mindig lehetséges megelőzni. És a hepatolienális szindróma megelőzése mindenekelőtt magában foglalja a máj és a lép betegségeinek okai elleni küzdelmet.

Előrejelzés

A hepatosplenomegalia konkrét kimenetele és prognózisa számos tényezőtől függ, beleértve annak etiológiáját, súlyosságát és kezelését.