Hepatosplenomegália: mi ez, hogyan kell kezelni?

A zsigeri szervek, például a máj (latinul – hepar) és a lép (görögül – splen) egyidejű kóros megnagyobbodását az orvostudomány hepatosplenomegaliaként definiálja. Az ICD-10 tünetei és jelei részben ennek kódja R16.2.

Járványtan

A hepatosplenomegalia nem nosológiai forma, és tünetekre utal, és általában nincsenek hivatalos statisztikák a tünetek megnyilvánulásáról, de ezek egyedi klinikai vizsgálatokban rögzíthetők.

Így ismert, hogy az esetek körülbelül 30%-ában a megnagyobbodott lépet hepatomegalia okozza; mononukleózis esetén a hepatosplenomegalia az esetek 30-50%-ában figyelhető meg, tífusz esetén pedig a betegek egyharmadánál súlyos sárgasággal járó májmegnagyobbodás és kisebb mértékben a lép duzzanata figyelhető meg. Akut hepatitis A esetén a betegek több mint 65%-ánál csak a máj megnagyobbodott, míg a hepatosplenikus szindróma előfordulása nem haladja meg a 15-18%-ot [ 1 ].

A WHO szerint a krónikus hepatosplenomegalia gyakori a szubszaharai Afrika vidéki területein élő gyermekeknél, és a két leggyakoribb fertőzés, amely az állapothoz vezet, a malária és a schistosomiasis.

Okoz hepatosplenomegália

A hepatosplenomegalia szindrómát, amelyet hepatosplenikusnak (latinul lienem – lép) is neveznek, számos betegség okozhatja.

Először is, a máj és a lép megnagyobbodásának okai a hepatotrop és szisztémás fertőzésekkel kapcsolatosak, amelyek őket érintik.

Ez hepatosplenomegalia hepatitis A, B, C, D és E esetén, amelyről ismert, hogy vírusos eredetű. A máj hepatocitáit a vírus DNS-replikációja és a szervezet immunválasza károsítja az antigénjeikkel szemben.

A mononukleózisban a hepatosplenomegalia a lép makrofágjainak és a máj Kupffer-sejtjeinek a IV-es típusú herpeszvírus (Epstein-Barr vírus) általi károsodásával jár. Ebben az esetben a nyirokcsomók számának növekedése (gyakran generalizált) - a vér limfociták szintjének jelentős növekedésével - és a lép és a máj gyulladásos ödémája figyelhető meg, amelyet az orvosok elhúzódó nyirokcsomó-megnagyobbodásként, hepatosplenomegaliaként és abszolút limfocitózissal kombinálva határoznak meg.

A májgyulladás, majd a későbbi hepatosplenomegalia az V típusú herpeszvírus - citomegalovírus fertőzés esetén is előfordulhat; különösen a hepatosplenomegalia a citomegalovírus fertőzés okozta tüdőgyulladás esetén figyelhető meg.

Hepatoszplenomegalia lehetséges adenovírus-fertőzéssel, amely a légzőrendszer akut gyulladását okozza, valamint az F40-41 szerotípusok - adenovírus-gasztroenteritisz (különösen gyermekeknél) esetén. A patogenezis összefügg a DNS-adenovírusok azon képességével, hogy behatolnak a nyirokcsomókba és a szisztémás véráramba, mérgezést okozva. Olvassa el - Az adenovírus-fertőzés tünetei.

A hepatosplenomegalia a szalmonellózis egyik késői tünete (Salmonella enterica bélbaktérium okozta fertőzés esetén); a Schistosomatidae családba tartozó helminthiasisok okozta fertőzés és schistosomiasis kialakulása esetén;máj echinococcosis, a leishmaniasis zsigeri formája esetén opisthorchiasisban szenvedő betegeknél.

A hepatosplenomegalia szinte mindig malária esetén alakul ki, melynek kórokozója a maláriás plazmodium (Plasmodium malariae). A fertőző betegségek specialistái a kialakulásának mechanizmusát azzal magyarázzák, hogy a plazmodium megfertőzi az eritrocitákat, és a vérárammal a májba jut, amelynek sejtjeiben szaporodik. Azonban a máj és a lép fájdalmas megnagyobbodása az eritrocita fázisban kezdődik. Ennél a betegségnél (ami gyakran krónikus, relapszusokkal jár) ciklikus láz figyelhető meg hepatosplenomegaliával, hányingerrel és hányással kombinálva; az eritrociták pusztulása (hemolízis) miatt a bőr sárgulása is megfigyelhető. [ 2 ]

A tífuszos láz hepatosplenomegaliáját a Salmonella typhi enterobaktériumok hematogén terjedése is okozza, amely a regionális nyirokcsomókat, a máj- és lépsejteket érinti, ami a vérben keringő mononukleáris sejtek fokális infiltrációját okozza, tífusz granulómák kialakulásával a szervszövetekben és azok gyulladásos proliferációjával.

A hepatosplenomegalia tuberkulózisban (akut disszeminált forma) történő előfordulását részletesen ismertetik a publikációk:

• Tuberkulózis és májbetegség
• Tuberkulózisos hepatitisz
• Májcirrózis és hepatosplenomegalia lásd - A máj másodlagos biliáris cirrózisa.

Krónikus alkoholizmus vagy súlyos mérgezés esetén toxikus eredetű májzsugorodás és hepatosplenomegalia alakul ki.

Számos hematológiai betegség a máj és a lép megnagyobbodásához vezet. A leukémiában szenvedő betegek több mint 70%-ánál nyirokcsomó-megnagyobbodás és hepatosplenomegalia alakul ki, beleértve az akut leukémiát (limfoblasztos leukémia), amikor a leukémiás sejtek - mutált éretlen fehérvérsejtek (blasztok) - behatolnak és felhalmozódnak a nyirokcsomókban, a májban és a lépben.

Krónikus mieloid leukémia vagy krónikus mieloid leukémia és hepatosplenomegalia akkor figyelhető meg, amikor a lépben és a májban felhalmozódott csontvelői myeloid sejtek (mieloblasztok) a véráramba kerülnek. A szakértők szerint azonban ennél a betegségnél leggyakrabban a lép megnagyobbodása – splenomegalia – fordul elő. [ 3 ]

A hepatosplenomegalia vérszegénység, elsősorban sarlósejtes és vészes vérszegénység esetén, gyermekeknél pedig veleszületett hemolitikus vérszegénység és talasszémia esetén alakul ki. A hemolitikus vérszegénységre jellemző sárgaság és hepatosplenomegalia (vagy többszörös göbös képződmények kialakulása a máj és a lép parenchymájában) gyakran hasonló a májbetegségekhez. [ 4 ]

Az orvosok nem zárják ki a hepatosplenomegalia lehetőségét a szívelégtelenségben, amelyet súlyos szívbetegségek okoznak, a szív szerkezetében bekövetkező kóros változásokkal, keringési zavarokkal és ischaemiával.

A lép átmeneti megnagyobbodása (átmeneti splenomegalia) súlyos akut hasnyálmirigy-gyulladás esetén – a lépvéna szűkületével és/vagy a lép egyidejű akut gyulladásával – lehetséges. De hasnyálmirigy-gyulladás és hepatosplenomegalia megfigyelhető reaktív típusú hasnyálmirigy-gyulladásban szenvedő betegeknél, valamint annak ritka formájában – autoimmun formában.

Kockázati tényezők

A hepatobiliáris rendszer krónikus betegségei, valamint a fent említett betegségek és patológiák mind kockázati tényezők a hepatosplenomegalia szindróma kialakulásában. A szakértők a sugárterhelést, az alkoholfüggőséget és a csökkent immunitást is ilyen tényezőknek tartják – nemcsak szerzett immunhiányos szindróma esetén, hanem terhesség alatt is.

Fertőzéssel összefüggő hepatosplenomegalia könnyebben kialakulhat terhesség alatt, mivel a fiziológiás immunszuppresszió fokozott fertőzésveszélynek teszi ki a terhes nőket. Ezenkívül bizonyos esetekben a terhesség a máj portális vénájának véráramlásának részleges elzáródását okozza, ami megnövekedett nyomást okoz benne – portális hipertónia –, hepatosplenikus szindrómával kombinálva.

Tünetek hepatosplenomegália

A máj és a lép megnagyobbodásához vezető vagy hepatosplenikus szindrómával járó betegségek klinikai képében az első jelei - a jobb oldalon a hipochondriumban állandó nehézségérzet, tapintásos fájdalom, fogyás, gyengeségrohamok - nem jelennek meg azonnal.

Ezenkívül az első szakaszban – enyhe szervnagyobbodással – a vérvizsgálatok a hemoglobin és a leukociták csökkenését mutathatják.

Ahogy a máj (20-40 mm-rel) és a lép (10-20 mm-rel) tovább növekszik, mérsékelt hepatosplenomegalia figyelhető meg, később pedig kifejezett, jelentős hepatosplenomegalia, amelyben a máj méretének növekedése meghaladja a 40 mm-t, a lépé pedig a 20 mm-t.

És ettől függően olyan tünetek jelentkezhetnek, mint a hasi fájdalom a jobb felső sarokban; hányinger, hányás és puffadás; diszpepsziás zavarok; száraz és sápadt bőr, májbetegség és amiloidózis esetén pedig viszketéssel járó sárgaság; izom- és ízületi fájdalom; megnagyobbodott nyirokcsomók. Bizonyos esetekben fájdalom a bal hipochondriumban és hipertermia is megfigyelhető.

A hepatosplenomegalia és a portális hipertónia etiológiailag összefügg, és hepatitisszel, cirrózissal, veleszületett fibrózissal, a máj daganataival és parazitafertőzéseivel, valamint szubleukémiás mielózissal (mielofibrózissal) alakul ki. [ 5 ] A portális hipertónia jeleinek korai megjelenése általában a portális és a lépvénák károsodására jellemző. További információkért lásd az anyagot - Portális hipertónia - Tünetek.

Gyakran ugyanazon betegségek esetén, a portális hipertónia és a máj obliteráló trombózisának (Budd-Chiari-szindróma) hátterében hepatosplenomegalia és ascites (folyadék felhalmozódása a hasüregben) figyelhető meg.

A hepatosplenomegalia és a thrombocytopenia (alacsony vérlemezkeszám a vérben) a lép fokozott funkcionális aktivitásának (hipersplenizmus) jele, amely ezen vérsejtek pusztulásával jár. Ez leggyakrabban májzsugorodásban szenvedő betegeknél fordul elő. További információkért lásd: Trombocitopénia és vérlemezke-diszfunkció.

A fekete széklet – melena hepatosplenomegalia jelenlétében – a veleszületett májfibrózisra és tirozinémia jellemzője újszülötteknél.

A genetikailag meghatározott Omenn-szindróma és az elsődleges immunhiány csecsemőknél olyan tünetek megjelenését figyelték meg, mint az eritrodermával járó generalizált exfoliatív dermatitis, megnagyobbodott nyirokcsomók, alopecia és hepatosplenomegalia.

Ha az újszülöttben megnagyobbodott máj és lép (tömörödésükkel együtt) fokális alopecia, makula-noduláris kiütés (beleértve a nyálkahártyákat is), a csontváz csőcsontjainak deformációja kíséri, akkor ez a veleszületett szifilisz jelenlétének bizonyítéka.

Idősebb gyermekeknél a hepatosplenikus szindróma és a hajhullás az autoimmun hepatitisz klinikai megnyilvánulásának része lehet. Felnőtteknél pedig ez a tünetegyüttes olyan autoimmun betegségben fordul elő, mint a szarkoidózis.

Hepatosplenomegalia gyermekeknél

A hepatosplenomegalia gyakoribb gyermekeknél, mint felnőtteknél. Gyermekkorban a máj és a lép megnagyobbodása összefüggésben állhat hepatitisszel és a fent felsorolt fertőzésekkel. Így a bőr és a nyálkahártyák vérbősége, a hepatosplenomegalia a rubeola vírus által okozott fertőző rubeolára, vagy a Syphilis congenitára - veleszületett szifiliszre - jellemző.

A hepatosplenikus szindróma kialakulását akut leukémia, veleszületett májfibrózis és a portális véna trombózisa, örökletes szferocitózis (Minkowski-Chauffard-kór) és örökletes familiáris hemorrhagiás angiomatózis esetén figyelik meg.

Az újszülöttkori hemolitikus betegség, a duktuláris hypoplasia (Alagille-szindróma), az örökletes cerebrosidosis (glükocerebrozidáz génmutációk) - Gaucher-kór, valamint az örökletes szfingolipidosis (Niemann-Pick-kór) egyik tünete a hepatosplenomegalia újszülötteknél és az első életévüket járó gyermekeknél. Olvassa el még - Hepatomegalia gyermekeknél [ 6 ], [ 7 ]

A gyermekeknél jelentkező kötőszöveti diszplázia genetikai szindrómáját hepatosplenomegalia okozhatja egy autoimmun eredetű vegyes kötőszöveti betegség, amelyben a szervezet antitesteket termel az U1 ribonukleoprotein (U1-RNP) ellen. A betegség a szisztémás lupus erythematosus, a szkleroderma és a polimiozitisz jellemző tüneteivel jelentkezik.

A hepatosplenomegalia szindróma kialakulása veleszületett (bizonyos enzimeket kódoló gének öröklött mutációi) szénhidrát-anyagcsere-zavarokban – mukopoliszacharidózisokban – szenvedő gyermekeknél fordul elő, amelyek lizoszomális tárolási betegségek, ebben az esetben a glükózaminoglikánok (mukopoliszacharidok) felhalmozódása. Ezek a betegségek a következők:

• Hurler-szindróma (Hurler-Scheie) vagy mukopoliszacharidózis, I. típusú;
• Sanfilippo-szindróma - 3-as típusú mukopoliszacharidózis;
• Maroteaux-Lamy szindróma - VI. típusú mukopoliszacharidózis;
• Sly-szindróma - VII-es típusú mukopoliszacharidózis.

Csecsemőknél és kisgyermekeknél a máj és a lép megnagyobbodása (időszakos lázzal) tirozinémia következménye lehet, amely egy veleszületett anyagcsere-zavar, amelyben a különböző gének öröklött mutációi megakadályozzák a tirozin aminosav katabolizmusát.

Két olyan súlyos tünet, mint a hepatosplenomegalia és a thrombocytopenia, felnőtt betegeknél jelentkezik T-sejtes non-Hodgkin limfómákban és néhány más rosszindulatú daganatban, a nyirokcsomók vaszkuláris-follikuláris hiperpláziájában (Castleman-kór), valamint gyermekeknél - örökletes Niemann-Pick-betegségben, valamint a szívizom betegségében - dilatatív kardiomiopátiában.

Komplikációk és következmények

A hepatosplenomegalia szindróma leggyakoribb szövődményei és következményei a vérzés, a véres széklet és a hányás, a funkcionális májelégtelenség és a hepatikus encephalopathia (súlyos esetekben citotoxikus agyi ödémával).

Diagnostics hepatosplenomegália

A máj és a lép tapintásos és ütőhangszeres vizsgálata, a teljes kórtörténet (beleértve a családtagokat is) és a beteg panaszai mellett a hepatosplenomegaliához vezető betegségek diagnózisa számos laboratóriumi és műszeres vizsgálatot is magában foglal.

A következő vizsgálatok szükségesek: általános klinikai és biokémiai vérvizsgálat a vér bilirubintartalmának meghatározására; teljes fehérje, albumin, C-reaktív protein, aminotranszferázok, alkalikus foszfatáz, vas szérumszintjének meghatározására; véralvadás vizsgálatára; IgM és IgG antitestek jelenlétére (hepatitisz vírusok, LSP, LKM stb. ellen) - az úgynevezett májfunkciós vérvizsgálat. Meghatározzák egyes enzimek aktivitását a vérplazmában. Teljes vizeletvizsgálatot, valamint koprogramot végeznek a bélbaktériumok és helminták kimutatására. Szükség lehet máj-, nyirokcsomó- vagy csontvelő-aspirációs biopsziára.

Műszeres diagnosztikát végeznek, különösen a lép és a máj ultrahangvizsgálatát, a máj ereinek dopplervizsgálatát. Az ultrahangvizsgálatnál azonban informatívabb a hepatosplenomegalia CT-képe, amelyet a hasüreg kontrasztanyagos komputertomográfiája, a lép és a máj CT-je és szcintigráfiája mutat. [ 8 ]

Ebben az esetben hepatosplenomegalia, diffúz májelváltozások és reaktív hasnyálmirigy-elváltozások észlelhetők. A legtöbb esetben májcirrózisban, autoimmun hepatitiszben és zsíros hepatózisban szenvedő betegeknél hepatosplenomegalia és diffúz májelváltozások jelentkeznek. Gyakran megfigyelhetők a máj és a lép morfológiai elváltozásai, például a laza kötőszöveti sejtek (hisztiociták) hiperpláziája, a hepatociták pusztulása és a fibrózis.

A differenciáldiagnózis segít megállapítani a megnagyobbodott máj és lép valódi okát. [ 9 ]

Kezelés hepatosplenomegália

Hepatosplenomegalia jelenlétében a kezelést azokra a betegségekre végzik, amelyek e tünet kialakulásához vezettek.

Egyértelmű, hogy az alkalmazott terápiás módszerek és a felírt gyógyszerek az alapjául szolgáló diagnózistól függenek. [ 10 ]

Bővebben:

• Hepatomegalia
• Megnagyobbodott máj
• Gyógyszerek a máj kezelésére és helyreállítására
• A hepatitisz kezeléséről lásd a kiadványt - Akut vírusos hepatitis

Ritka esetekben sebészeti beavatkozásra is sor kerülhet – a lép és a máj egy részének eltávolítására. Súlyos és életveszélyes, hepatosplenomegaliával járó állapotokban szenvedő betegeknél májátültetésre lehet szükség.

A diagnózistól függően diétát írnak fel, például:

• Diéta hepatitis B esetén
• Diéta krónikus hepatitisz esetén
• Diéta májcirrózis esetén

Mukopoliszacharidózisok esetén az eliminációs diétaterápia (laktóz és galaktóz kizárásával) történik.

Megelőzés

A hepatosplenomegalia okai változatosak, ezért nem mindig lehetséges megelőzni. A hepatosplenikus szindróma megelőzése pedig mindenekelőtt a máj- és lépbetegségek okainak leküzdését jelenti.

Előrejelzés

A hepatosplenomegalia specifikus kimenetele és prognózisa számos tényezőtől függ, beleértve az etiológiáját, a súlyosságát és a kezelést.