A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Trombocitopénia és trombocita diszfunkció
Utolsó ellenőrzés: 05.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A vérképzőrendszer azon rendellenességét, amelyben nincs elegendő számú vérlemezke kering a vérben – a véralvadásban részt vevő és a véralvadási folyamatban kulcsszerepet játszó sejtek –, trombocitopéniának (ICD-10 kód – D69.6) nevezik.
Mi a thrombocytopenia veszélye? A vérlemezkék csökkent koncentrációja (kevesebb, mint 150 ezer/mcl) annyira rontja a véralvadást, hogy fennáll a spontán vérzés veszélye, jelentős vérveszteséggel, a legkisebb erek károsodásával.
A vérlemezke-rendellenességek közé tartozik a rendellenesen emelkedett vérlemezkeszám (trombocitémia mieloproliferatív rendellenességekben, trombocitózis mint reaktív jelenség), az csökkent vérlemezkeszám (thrombocytopenia) és a vérlemezke-diszfunkció. Ezen állapotok bármelyike, beleértve az emelkedett vérlemezkeszámot is, károsíthatja a hemosztázisban a vérrögképződést és vérzést okozhat.
A vérlemezkék a megakaryocyták töredékei, amelyek biztosítják a keringő vér hemosztázisát. A trombopoetint a máj szintetizálja a csontvelő megakaryocytáinak és a keringő vérlemezkék számának csökkenésére válaszul, és serkenti a csontvelőt, hogy vérlemezkéket szintetizáljon megakaryocytákból. A vérlemezkék 7-10 napig keringenek a véráramban. A vérlemezkék körülbelül 1/3-a átmenetileg a lépben rakódik le. A normál vérlemezkeszám 140 000-440 000/μl. A vérlemezkeszám azonban kismértékben változhat a menstruációs ciklus fázisától, a terhesség késői szakaszában bekövetkező csökkenéstől (terhességi trombocitopénia) és a gyulladásos folyamat gyulladásos citokinjeire adott válaszként bekövetkező emelkedéstől (másodlagos vagy reaktív trombocitózis) függően. A vérlemezkék végül a lépben pusztulnak el.
A thrombocytopenia okai
A thrombocytopenia okai közé tartozik a károsodott vérlemezke-termelés, a fokozott lép-megkötés normális vérlemezke-túlélés mellett, a fokozott vérlemezke-pusztulás vagy -fogyasztás, a vérlemezke-hígulás, valamint ezek kombinációja. A fokozott lép-megkötés splenomegaliára utal.
A vérzés kockázata fordítottan arányos a vérlemezkeszámmal. Amikor a vérlemezkeszám kevesebb, mint 50 000/μl, könnyen kialakulhat kisebb vérzés, és megnő a nagyobb vérzés kockázata. Amikor a vérlemezkeszám 20 000 és 50 000/μl között van, már kisebb trauma esetén is vérzés léphet fel; amikor a vérlemezkeszám kevesebb, mint 20 000/μl, spontán vérzés lehetséges; amikor a vérlemezkeszám kevesebb, mint 5000/μl, jelentős spontán vérzés valószínű.
A vérlemezke-diszfunkció kialakulhat a vérlemezke-rendellenesség intracelluláris hibája, vagy a normál vérlemezkék működését károsító külső hatás miatt. A diszfunkció lehet veleszületett vagy szerzett. A veleszületett rendellenességek közül a von Willebrand-betegség a leggyakoribb, az intracelluláris vérlemezke-defektusok pedig ritkábbak. A szerzett vérlemezke-diszfunkciót gyakran különféle betegségek, aszpirin vagy más gyógyszerek szedése okozza.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]
A thrombocytopenia egyéb okai
A vérlemezke-károsodás immunológiai (HIV-fertőzés, gyógyszerek, kötőszöveti betegségek, limfoproliferatív betegségek, vérátömlesztés) vagy nem immunológiai (Gram-negatív szepszis, akut légzési distressz szindróma) okokból is előfordulhat. A klinikai és laboratóriumi tünetek hasonlóak az idiopátiás trombocitopéniás purpura tüneteihez. A diagnózist csak a kórtörténet erősítheti meg. A kezelés az alapbetegség korrekciójához kapcsolódik.
Akut respirációs distressz szindróma
Akut légzési distressz szindrómában szenvedő betegeknél nem immun thrombocytopenia alakulhat ki, valószínűleg a vérlemezkék pulmonális kapilláris hálózatban történő lerakódásának következtében.
[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]
Vérátömlesztések
A transzfúzió utáni purpurát az ITP-hez hasonló immunkárosodás okozza, azzal a különbséggel, hogy a beteg 3-10 napon belül vérátömlesztésen esett át. A betegek túlnyomórészt nők, és hiányzik belőlük a vérlemezke-antigén (PLA-1), amely a legtöbb emberben jelen van. A PLA-1-pozitív vérlemezkék transzfúziója serkenti a PLA-1 antitestek termelődését, amelyek (ismeretlen mechanizmus révén) reakcióba léphetnek a beteg PLA-1-negatív vérlemezkéivel. Az eredmény súlyos thrombocytopenia, amely 2-6 héten belül elmúlik.
Kötőszöveti és limfoproliferatív betegségek
A kötőszöveti betegségek (pl. SLE) és a limfoproliferatív betegségek immun thrombocytopeniát okozhatnak. A glükokortikoidok és a splenectomia gyakran hatékony.
[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]
Gyógyszer okozta immunpusztulás
A kinidin, kinin, szulfonamidok, karbamazepin, metildopa, aszpirin, orális antidiabetikumok, aranysók és rifampin trombocitopéniát okozhatnak, amelyet általában egy immunreakció okoz, amelyben a gyógyszer a vérlemezkéhez kötődve egy új, „idegen” antigént képez. Ez az állapot megkülönböztethetetlen az ITP-től, kivéve a gyógyszerhasználat előzményeit. A gyógyszer abbahagyása után a vérlemezkeszám 7 napon belül megemelkedik. Az arany által kiváltott trombocitopénia kivétel, mivel az aranysók hetekig is fennmaradhatnak a szervezetben.
A frakcionálatlan heparint kapó betegek 5%-ánál trombocitopénia alakul ki, ami már nagyon alacsony heparindózisok esetén is előfordulhat (pl. artériás vagy vénás katéter átöblítésekor). A mechanizmus általában immunrendszeren keresztül zajlik. Vérzés előfordulhat, de gyakrabban a vérlemezkék aggregátumokat képeznek, ami érrendszeri elzáródást okoz, paradox artériás és vénás trombózisok kialakulásával, amelyek néha életveszélyesek lehetnek (pl. artériás erek trombotikus elzáródása, stroke, akut miokardiális infarktus). A heparin adását minden olyan betegnél abba kell hagyni, akinél trombocitopénia alakul ki, vagy a vérlemezkeszám több mint 50%-kal csökken. Mivel 5 nap heparin-adagolás elegendő a vénás trombózisok kezelésére, és a legtöbb betegnél a heparinnal egyidejűleg orális antikoagulánsokat is elkezdenek szedni, a heparin leállítása általában biztonságos. Az alacsony molekulatömegű heparin (LMWH) kevésbé immunogén, mint a frakcionálatlan heparin. Az LMWH-t azonban nem alkalmazzák heparin által kiváltott trombocitopénia esetén, mivel a legtöbb antitest keresztreakcióba lép az LMWH-val.
Gram-negatív szepszis
A Gram-negatív szepszis gyakran nem immun eredetű thrombocytopeniát okoz, amely arányos a fertőzés súlyosságával. A thrombocytopeniát számos tényező okozhatja: disszeminált intravaszkuláris koaguláció, a vérlemezkékkel kölcsönhatásba lépő immunkomplexek képződése, a komplement aktivációja és a vérlemezkék lerakódása a sérült endothel felszíneken.
HIV-fertőzés
HIV-fertőzött betegeknél immun thrombocytopenia alakulhat ki, hasonlóan az ITP-hez, azzal a különbséggel, hogy HIV-vel társul. A vérlemezkeszám növelhető glükokortikoidokkal, amelyeket gyakran visszatartanak, amíg a vérlemezkeszám 20 000/μL alá nem esik, mivel ezek a gyógyszerek tovább gyengíthetik az immunitást. A vérlemezkeszám gyakran emelkedik vírusellenes gyógyszerek alkalmazása után is.
A trombocitopénia patogenezise
A thrombocytopenia patogenezise vagy a vérképző rendszer patológiájának és a csontvelő myeloid sejtjeinek (megakariociták) csökkent vérlemezke-termelésének, vagy a hemodierézis károsodásának és a vérlemezkék fokozott pusztulásának (fagocitózisnak), vagy a vérlemezkék lépben való megkötésének patológiáinak és retenciójának köszönhető.
Az egészséges emberek csontvelője átlagosan napi 1011 vérlemezkét termel, de ezek közül nem mindegyik kering a szisztémás véráramban: a tartalék vérlemezkék a lépben tárolódnak, és szükség esetén szabadulnak fel.
Amikor a beteg vizsgálata nem mutat ki olyan betegséget, amely a vérlemezkeszám csökkenését okozta, ismeretlen eredetű vagy idiopátiás thrombocytopenia diagnózisát állítják fel. Ez azonban nem jelenti azt, hogy a patológia "csak úgy" keletkezett.
A vérlemezke-termelés csökkenésével járó trombocitopénia a B12- és B9-vitamin (folsav) hiányával és aplasztikus anémiával alakul ki.
A leukopénia és a thrombocytopenia együttesen fordul elő akut leukémiával, limfoszarkómával és más szervekből származó rákos áttétekkel összefüggő csontvelő-diszfunkcióban. A vérlemezke-termelés elnyomása a csontvelőben lévő hematopoietikus őssejtek szerkezetének megváltozásával (az úgynevezett mielodiszpláziás szindróma), a vérképzés veleszületett hipopláziájával (Fanconi-szindróma), a csontvelő megakariocitózisával vagy mielofibrózisával járó következménye lehet.
Olvassa el még – A trombocitopénia okai
A thrombocytopenia tünetei
A vérlemezke-rendellenességek tipikus vérzési mintázatot eredményeznek többszörös petechiák formájában a bőrön, általában inkább a lábakon; elszórt apró ecchymosisok kisebb sérülések helyén; nyálkahártya-vérzés (orrvérzés, vérzés a gyomor-bél traktusban és az urogenitális traktusban; hüvelyi vérzés), súlyos vérzés sebészeti beavatkozások után. A súlyos gyomor-bél traktusbeli és központi idegrendszeri vérzés életveszélyes lehet. A szövetekbe történő súlyos vérzés megnyilvánulásai (pl. mély zsigeri vérömleny vagy hemarthrosis) azonban atipikusak a vérlemezke-patológiára, és másodlagos hemosztázis-zavarok (pl. hemofília) jelenlétére utalnak.
Autoimmun thrombocytopenia
A fokozott vérlemezke-károsodás patogenezise immun és nem immun kategóriába sorolható. A leggyakoribb az autoimmun trombocitopénia. Az immunpatológiák listája, amelyekben megnyilvánul, a következőket tartalmazza: idiopátiás trombocitopénia (immun trombocitopéniás purpura vagy Werlhof-kór ), szisztémás lupus erythematosus, Sharp- vagy Sjögren-szindróma, antifoszfolipid szindróma stb. Mindezeket az állapotokat egyesíti az a tény, hogy a szervezet olyan antitesteket termel, amelyek megtámadják saját egészséges sejtjeit, beleértve a vérlemezkéket is.
Nem szabad elfelejteni, hogy amikor egy immun thrombocytopeniás purpurában szenvedő terhes nő antitestjei bejutnak a magzat véráramába, az újszülött korban átmeneti thrombocytopeniát észlelnek a gyermeknél.
Egyes adatok szerint az esetek közel 60%-ában kimutathatók a vérlemezkék (membránglikoproteinjeik) elleni antitestek. Az antitestek immunglobulin G-t (IgG) tartalmaznak, és ennek következtében a vérlemezkék sebezhetőbbé válnak a lép makrofágok fokozott fagocitózisával szemben.
[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]
Veleszületett trombocitopénia
Sok rendellenességnek és azok következményének – a krónikus trombocitopéniának – genetikai eredetű patogenezise van. A megakariocitákat a májban szintetizált és a 3p27 kromoszómán kódolt trombopoietin fehérje stimulálja, a trombopoietin egy specifikus receptorra gyakorolt hatásáért felelős fehérjét pedig a C-MPL gén kódolja.
Úgy vélik, hogy a veleszületett thrombocytopenia (különösen az amegakariocitás thrombocytopenia), valamint az örökletes thrombocytopenia (familiáris aplasztikus anémia, Wiskott-Aldrich szindróma, May-Hegglin szindróma stb. esetén) ezen gének egyikének mutációjával hozható összefüggésbe. Például egy öröklött mutáns gén folyamatosan aktivált thrombopoietin receptorokat képez, ami a rendellenes megakariociták hiperprodukcióját okozza, amelyek nem képesek elegendő számú vérlemezkét képezni.
A keringő vérlemezkék átlagos élettartama 7-10 nap, sejtciklusukat az antiapoptotikus BCL-XL membránfehérje szabályozza, amelyet a BCL2L1 gén kódol. Elvileg a BCL-XL funkciója a sejtek védelme a károsodástól és az indukált apoptózistól (haláltól), de kiderült, hogy amikor a gén mutálódik, az apoptotikus folyamatok aktivátoraként működik. Ezért a vérlemezkék pusztulása gyorsabban bekövetkezhet, mint képződésük.
De az örökletes dezaggregációs trombocitopénia, amely a vérzéses diatézisre (Glanzmann trombaszténia) és a Bernard-Soulier szindrómára jellemző, kissé eltérő patogenezissel rendelkezik. Egy génhiba miatt trombocitopénia figyelhető meg kisgyermekeknél, amely a vérlemezkék szerkezetének zavarával jár, ami megfosztja őket attól a képességtől, hogy "összetapadjanak" és vérrögöt képezzenek, ami a vérzés elállításához szükséges. Ezenkívül az ilyen hibás vérlemezkéket gyorsan felhasználja a lép.
[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]
Másodlagos trombocitopénia
Egyébként a lépről. A splenomegalia – a lép méretének megnagyobbodása – különböző okokból alakul ki (májbetegségek, fertőzések, hemolitikus anémia, a májvéna elzáródása, tumorsejtek beszűrődése leukémiában és limfómákban stb. miatt), és ez ahhoz vezet, hogy a vérlemezkék teljes tömegének akár egyharmada is visszamaradhat benne. Ennek eredményeként krónikus vérképzőrendszeri rendellenesség alakul ki, amelyet tünetekkel járó vagy másodlagos trombocitopéniaként diagnosztizálnak. Amikor ez a szerv megnagyobbodik, gyakran indokolt a lépeltávolítás trombocitopénia esetén, vagy egyszerűen fogalmazva, a lép eltávolítása trombocitopénia esetén.
Krónikus thrombocytopenia kialakulhat hipersplenizmus szindróma miatt is, ami a lép túlműködésére, valamint a vérsejtek fagocitái általi idő előtti és túl gyors pusztulására utal. A hipersplenizmus másodlagos jellegű, és leggyakrabban malária, tuberkulózis, reumatoid artritisz vagy daganatok következtében alakul ki. Tehát valójában a másodlagos thrombocytopenia ezen betegségek szövődményévé válik.
A másodlagos trombocitopénia bakteriális vagy szisztémás vírusfertőzéssel társul: Epstein-Barr vírus, HIV, citomegavírus, parvovírus, hepatitisz, varicella-zoster vírus (bárányhimlőt okoz) vagy rubeola vírus (rubeolát okoz).
Amikor a szervezet (közvetlenül a csontvelőt és annak mieloid sejtjeit) ionizáló sugárzásnak van kitéve, és nagy mennyiségű alkoholt fogyasztanak, másodlagos akut thrombocytopenia alakulhat ki.
Trombocitopénia gyermekeknél
Kutatások szerint a terhesség második trimeszterében a magzat vérlemezkeszáma meghaladja a 150 ezer/mcl-t. Az újszülötteknél a trombocitopénia a születések 1-5%-ában fordul elő, súlyos trombocitopénia (amikor a vérlemezkeszám kevesebb, mint 50 ezer/mcl) pedig az esetek 0,1-0,5%-ában fordul elő. Ugyanakkor az ilyen patológiában szenvedő csecsemők jelentős része koraszülött, vagy méhlepényi elégtelenségben, illetve magzati hipoxiában szenved. Az újszülöttek 15-20%-ánál a trombocitopénia alloimmun – az anyától vérlemezkék elleni antitestek bevitelének eredményeként.
A neonatológusok úgy vélik, hogy a thrombocytopenia egyéb okai közé tartoznak a csontvelő megakariocitáinak genetikai hibái, veleszületett autoimmun patológiák, fertőzések jelenléte és a DIC (disszeminált intravaszkuláris koaguláció) szindróma.
Az esetek többségében az idősebb gyermekeknél jelentkező trombocitopénia tünetekkel jár, és a lehetséges kórokozók közé tartoznak a gombák, baktériumok és vírusok, például a citomegalovírus, a toxoplazma, a rubeola vagy a kanyaró. Az akut trombocitopénia különösen gyakori gombás vagy Gram-negatív bakteriális fertőzések esetén.
A gyermekeknél a thrombocytopenia elleni oltásokat óvatosan kell alkalmazni, és a patológia súlyos formáiban az injekciókkal és bőrön történő alkalmazással (bőr hegesedéssel) történő profilaktikus oltás ellenjavallt lehet.
További információkért lásd: – Trombocitopénia gyermekeknél, és – Trombocitopéniás purpura gyermekeknél
Trombocitopénia terhesség alatt
A terhesség alatti trombocitopéniának számos oka lehet. Figyelembe kell venni azonban, hogy a vérlemezkék átlagos száma a terhesség alatt csökken (215 ezer/mcl-re), és ez normális jelenség.
Először is, terhes nőknél a vérlemezkék számának változása hipervolémiával – a vértérfogat fiziológiás növekedésével (átlagosan 45%-kal) – jár. Másodszor, a vérlemezkék felhasználása ebben az időszakban fokozódik, és a csontvelő megakariocitái nemcsak vérlemezkéket termelnek, hanem jelentősen több tromboxán A2-t is, amely a véralvadás (alvadás) során a vérlemezke-aggregációhoz szükséges.
Ezenkívül a terhes nők vérlemezkéinek α-granulátumaiban intenzíven szintetizálódik a PDGF dimer glikoprotein - egy vérlemezkékből származó növekedési faktor, amely szabályozza a sejtek növekedését, osztódását és differenciálódását, valamint kulcsszerepet játszik az erek kialakulásában (beleértve a magzatot is).
Ahogy a szülészorvosok megjegyzik, a normális terhességi lefolyású terhes nők körülbelül 5%-ánál figyelhető meg tünetmentes thrombocytopenia; az esetek 65-70%-ában ismeretlen eredetű thrombocytopenia fordul elő. Mérsékelt thrombocytopenia a terhes nők 7,6%-ánál figyelhető meg, súlyos thrombocytopenia pedig a praeeclampsiában és gestosisban szenvedő nők 15-21%-ánál alakul ki terhesség alatt.
A thrombocytopenia osztályozása
Ok |
Felhasználási feltételek |
Károsodott vérlemezke-termelés. Csökkent vagy hiányzó megakaryocyták a csontvelőben. Csökkent vérlemezke-termelés a csontvelőben lévő megakaryocyták jelenléte ellenére |
Leukémia, aplasztikus anémia, paroxizmális nokturnális hemoglobinuria (egyes betegeknél), mieloszuppresszív gyógyszerek. Alkohol okozta thrombocytopenia, thrombocytopenia megaloblasztos anémiában, HIV-vel összefüggő thrombocytopenia, mielodiszpláziás szindróma |
Vérlemezke-szekvesztráció megnagyobbodott lépben |
Pangásos lépmegnagyobbodással járó májzsugorodás, mieloid metapláziával járó mielofibrózis, Gaucher-kór |
Fokozott vérlemezke-pusztulás vagy immunrendszeri vérlemezke-pusztulás |
Idiopátiás trombocitopéniás purpura, HIV-vel összefüggő trombocitopénia, transzfúzió utáni purpura, gyógyszer okozta trombocitopénia, újszülöttkori alloimmun trombocitopénia, kötőszöveti betegségek, limfoproliferatív rendellenességek |
Nem immunmechanizmusok által közvetített pusztítás |
Disseminált intravaszkuláris koaguláció, trombotikus trombocitopéniás purpura, hemolitikus urémiás szindróma, thrombocytopenia akut légzési distressz szindrómában |
Tenyésztés |
Tömeges vérátömlesztés vagy vércsere (a vérlemezkék életképességének elvesztése a tárolt vérben) |
[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]
Trombocitopénia a lép szekvesztrációja miatt
A lépben fokozott vérlemezke-megkötés fordul elő különféle, splenomegaliával összefüggő betegségekben. Ez előrehaladott cirrózis miatt pangásos splenomegaliában szenvedő betegeknél fordul elő. A vérlemezkeszám általában nagyobb, mint 30 000 μl, kivéve, ha a splenomegaliát okozó betegség károsítja a vérlemezke-termelést (pl. mieloid metapláziával járó mielofibrózis). Stressz esetén a vérlemezkék adrenalin hatására szabadulnak fel a lépből. Ezért a kizárólag a lépben történő vérlemezke-megkötés miatti trombocitopénia nem vezet fokozott vérzéshez. A splenectomia normalizálja a trombocitopéniát, de nem javallt, kivéve, ha súlyos trombocitopénia is fennáll, amelyet a vérképzés zavara okoz.
Gyógyszer okozta thrombocytopenia
A gyógyszer által kiváltott vagy gyógyszer által kiváltott thrombocytopenia annak a ténynek köszönhető, hogy számos gyakori farmakológiai gyógyszer befolyásolhatja a vérrendszert, és egyesek gátolhatják a megakariociták termelését a csontvelőben.
A thrombocytopeniát okozó gyógyszerek listája meglehetősen kiterjedt, és antibiotikumokat és szulfonamidokat, fájdalomcsillapítókat és NSAID-okat, tiazid diuretikumokat és valproinsav alapú antiepileptikumokat tartalmaz. Az átmeneti, azaz átmeneti thrombocytopeniát interferonok, valamint protonpumpa-gátlók (gyomor- és nyombélfekély kezelésére használják) provokálhatják.
A kemoterápia utáni trombocitopénia a daganatellenes citosztatikus gyógyszerek (metotrexát, karboplatin stb.) mellékhatása is, mivel ezek elnyomják a vérképző szervek funkcióit és mielotoxikus hatást gyakorolnak a csontvelőre.
A heparin által kiváltott trombocitopénia azért alakul ki, mert a mélyvénás trombózis és a tüdőembólia kezelésére és megelőzésére használt heparin egy direkt hatású antikoaguláns, azaz csökkenti a vérlemezke-aggregációt és megakadályozza a véralvadást. A heparin alkalmazása egy idioszinkratikus autoimmun reakciót okoz, amely a vérlemezke-faktor-4 (fehérje-citokin PF4) aktiválódásában nyilvánul meg, amely az aktivált vérlemezkék α-granulátumaiból szabadul fel, és a heparinhoz kötődve semlegesíti annak az erek endotéliumára gyakorolt hatását.
[ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]
A thrombocytopenia fokozatai
Nem szabad elfelejteni, hogy a normál vérlemezkeszám 150 ezer/mcl és 450 ezer/mcl között van; és a vérlemezkékhez két kóros állapot társul: a trombocitopénia, amelyet ebben a publikációban tárgyalunk, és a trombocitózis, amelyben a vérlemezkeszám meghaladja a fiziológiai normát. A trombocitózisnak két formája van: reaktív és szekunder trombocitémia. A reaktív forma a lép eltávolítása után alakulhat ki.
A thrombocytopenia fokozatai enyhétől a súlyosig terjednek. Közepes fokú esetben a keringő vérlemezkék szintje 100 ezer/mcl; közepesen súlyos fokú esetben 50-100 ezer/mcl; súlyos esetben pedig 50 ezer/mcl alatt van.
A hematológusok szerint minél alacsonyabb a vérlemezkék szintje a vérben, annál súlyosabbak a thrombocytopenia tünetei. Enyhe fokú esetben a patológia semmilyen módon nem jelentkezik, közepes fokú esetben pedig thrombocytopeniával járó kiütések jelennek meg a bőrön (különösen a lábakon) – ezek hegyes, vörös vagy lila színű bőr alatti vérzések (petechiák).
Ha a vérlemezkeszám 10-20 ezer/mcl alatt van, spontán vérömlenyképződés (purpura), orrvérzés és ínyvérzés lép fel.
Az akut thrombocytopenia gyakran fertőző betegségek következménye, és két hónapon belül spontán elmúlik. A krónikus immun thrombocytopenia több mint hat hónapig fennáll, és gyakran a konkrét oka tisztázatlan marad (ismeretlen eredetű thrombocytopenia).
Rendkívül súlyos thrombocytopenia esetén (vérlemezkeszám <5000/μl) súlyos, halálos szövődmények lehetségesek: subarachnoidális vagy intracerebrális vérzés, gyomor-bélrendszeri vagy egyéb belső vérzés.
A thrombocytopenia diagnózisa
Vérlemezke-diszfunkció gyanúja merül fel petechiákkal és nyálkahártya-vérzéssel járó betegeknél. Teljes vérkép vérlemezkeszámmal, hemosztázis-vizsgálatokkal és perifériás vérkenetvizsgálattal történik. Az emelkedett vérlemezkeszámot és a thrombocytopeniát a vérlemezkeszám kimutatja; a véralvadási tesztek eredményei általában normálisak, kivéve, ha kokoagulopátia áll fenn. A normális teljes vérkép, vérlemezkeszám, INR és a normális vagy enyhén megnyúlt PTT vérlemezke-diszfunkcióra utal.
Thrombocytopeniában szenvedő betegeknél a perifériás vérkenet jelezheti a lehetséges okot. Ha a kenet a thrombocytopenián kívül egyéb rendellenességeket is mutat, például magvas vörösvértestek és fiatal fehérvérsejtek jelenlétét, csontvelő-aspiráció szükséges.
Perifériás vér trombocitopéniás betegségekben
Vérváltozások |
Felhasználási feltételek |
Normál vörösvértestek és fehérvérsejtek |
Idiopátiás trombocitopéniás purpura, terhességi trombocitopénia, HIV-vel összefüggő trombocitopénia, gyógyszer okozta trombocitopénia, transzfúzió utáni purpura |
Vörösvértestek fragmentációja |
Trombotikus trombocitopéniás purpura, hemolitikus urémiás szindróma, DIC-vel járó praeeclampsia, áttétes karcinóma |
Rendellenes fehérvérsejtek |
Éretlen sejtek vagy nagyszámú érett limfocita leukémiában. Alacsony granulocitaszám aplasztikus anémiában. Hiperszegmentált granulociták megaloblasztikus anémiában |
Óriás vérlemezkék (méretükben hasonlóak a vörösvértestekhez) |
Bernard-Soulier-szindróma és egyéb veleszületett trombocitopéniák |
Eritrocita-rendellenességek, magvas vörösvértestek, éretlen granulociták |
Mielodiszplázia |
A csontvelő-aspirátum vizsgálatával felmérhető a megakaryocyták száma és megjelenése, valamint a csontvelő vérképzési elégtelenségének egyéb okai is azonosíthatók. Ha a mielográfia normális, de lépmegnagyobbodás van, a trombocitopénia legvalószínűbb oka a vérlemezke-szekvestráció a lépben; ha a csontvelő és a lép mérete normális, a trombocitopénia legvalószínűbb oka a fokozott pusztulás. A vérlemezke-ellenes antitestek meghatározásának azonban nincs jelentős klinikai jelentősége. HIV-tesztet végeznek HIV-fertőzés gyanúja esetén.
A vérlemezke-diszfunkcióval küzdő betegeknél, akiknél foghúzás, egyéb sebészeti beavatkozások vagy könnyen kialakuló bőr alatti vérzések után hosszú ideje fokozott vérzés jelentkezik, okkal feltételezhető veleszületett rendellenesség. Ebben az esetben meg kell határozni a von Willebrand-faktor antigénjét és aktivitását. Ha nincs kétség a veleszületett rendellenesség jelenlétével kapcsolatban, további vizsgálatokat nem végeznek.
Milyen tesztekre van szükség?
Ki kapcsolódni?
Trombocitopénia kezelése
A thrombocytopeniában vagy vérlemezke-diszfunkcióban szenvedő betegeknek kerülniük kell a vérlemezke-funkciót károsító gyógyszereket, különösen az aszpirint és más nem szteroid gyulladáscsökkentőket. A betegeknek vérlemezke-transzfúzióra lehet szükségük, de csak bizonyos helyzetekben. Profilaktikus transzfúziókat ritkán alkalmaznak, mivel az ismételt transzfúziók hatástalanok lehetnek a vérlemezke-ellenes alloantitestek kialakulása miatt. Vérlemezke-diszfunkció vagy a hibás vérlemezke-termelés miatti thrombocytopenia esetén a transzfúziókat aktív vérzés vagy súlyos thrombocytopenia (pl. vérlemezkeszám < 10 000/μL) esetén tartják fenn. A vérlemezke-károsodás miatti thrombocytopenia esetén a transzfúziókat életveszélyes vérzés vagy központi idegrendszeri vérzés esetén tartják fenn.
A modern hematológiában a thrombocytopenia etiológiai kezelését a betegség súlyosságától és előfordulásának okaitól függően végzik.
Gyakorlatilag kortikoszteroidokat alkalmaznak, amelyek elnyomják az immunrendszert és blokkolják a vérlemezke-antitesteket. Az autoimmun thrombocytopenia kezelésére szolgáló prednizolont (szájon át vagy injekció formájában) enyhe és közepes thrombocytopenia esetén alkalmazzák; azonban az adag csökkentése vagy a kezelés abbahagyása után a betegek 60-90%-ánál relapszusok jelentkeznek.
Lítium-karbonát vagy folsav alkalmazható thrombocytopenia esetén a csontvelő vérlemezke-termelésének serkentésére. Idiopátiás thrombocytopeniában szenvedő betegek plazmaferézist és immunszuppresszív gyógyszereket (Imuran, Mycophenolate mofetil stb.) kapnak.
A krónikus idiopátiás thrombocytopeniát, különösen a splenectomizált betegeknél kiújuló eseteket, a Romiplostim injekciós gyógyszerrel kezelik, amely egy trombopoietin receptor agonista, és serkenti a vérlemezke-termelést.
A thrombocytopenia kezelésére szolgáló Dicinon (tabletták és injekciós oldat) alkalmazható kapilláris vérzés kezelésére, mivel vérzéscsillapító csoportba tartozik. Vérzéscsillapító hatása a III. szöveti koagulációs faktor (tromboplasztin) helyi aktiválásán alapul.
Ascorutin, Curantil és Sodecor thrombocytopenia esetén
Ezt a három gyógyszert okkal emeljük ki külön. Az antioxidáns vitaminok - aszkorbinsav és rutin - komplexe, az Ascorutin thrombocytopenia kezelésére nem szerepel az ajánlott gyógyszerek listáján, bár angioprotektív tulajdonságokkal rendelkezik, azaz növeli a kis erek áthatolhatatlanságát. Az Ascorutint általában visszér és vénás tromboflebitis, krónikus vénás elégtelenség, hipertóniás mikroangiopátiák, vérzéses diatézisben a kapillárisok fokozott permeabilitásának komplex terápiájában alkalmazzák. A rutin az aszkorbinsav teljesebb hatását biztosítja, de másrészt csökkenti a vérlemezke-aggregációt, azaz megakadályozza a véralvadást.
Vannak információk arról, hogy a Curantil trombocitopénia esetén alkalmazható az immunitás „helyreállítására”, a trombusképződés megelőzésére és a vérkeringési zavarok megszüntetésére. Ennek a gyógyszernek azonban semmi köze az immunitáshoz. A Curantil egy angioprotektív szer, amelyet a trombusképződés megelőzésére és a perifériás keringés aktiválására használnak. A gyógyszer antitrombotikus hatása abban rejlik, hogy növeli a prosztaglandin E1 (PgE1) vérlemezke-aggregációt gátló képességét. Mellékhatásai közé tartozik a trombocitopénia és a fokozott vérzékenység.
Egyes oldalak arról is beszámolnak, hogy a vérlemezkeszint normalizálható a Sodekor tinktúra szedésével trombocitopénia esetén. A víz-alkohol oldat összetétele az örménygyökér rizómáinak és gyökereinek kivonatait, pitypang gyökereit, édesgyökeret és gyömbért, homoktövis gyümölcsöket, fenyőmagot, valamint fahéjkérget, kardamom- és koriandermagokat, szegfűszeg rügyeket tartalmaz.
Ennek a gyógynövénynek a farmakodinamikáját nem ismertetik, de a hivatalos leírás szerint a gyógyszer (szó szerint idézzük): „gyulladáscsökkentő, általános erősítő hatású, növeli a szervezet nem specifikus ellenállását, segít növelni a szellemi és fizikai teljesítményt.” Vagyis a Sodekor thrombocytopenia esetén történő alkalmazásáról egy szó sem esik.
Hogyan működnek a tinktúra összetevői? Az örménygyökeret köptető, antimikrobiális, vízhajtó, epehajtó és féreghajtó szerként használják. A pitypang gyökerét gyomor-bélrendszeri betegségek és székrekedés esetén. Az édesgyökér gyökerét száraz köhögés esetén, valamint gyomorhurut esetén savlekötőként és hólyaghurut esetén vízhajtóként használják.
A fahéj hasznos megfázás és hányinger esetén; a kardamom tonizáló hatású, fokozza a gyomornedv-kiválasztást és segít a puffadáson. A gyömbér, amelynek gyökere a Sodekorban található, nagyon hasznos, de a gyömbér nem segít a trombocitopénia esetén, mivel csökkenti a véralvadást. A koriandermag, amely a flavonoid rutozidot tartalmazza, hasonlóan működik.
Népi gyógymódok thrombocytopenia esetén
Léteznek népi gyógymódok a trombocitopénia kezelésére. Így a cápazsír a skandináv országokban népi gyógymód a trombocitopénia kezelésére, ahol kapszula formájában árusítják a gyógyszertárakban (egy hónapon keresztül napi 4-5 kapszula). Hazánkban sikeresen helyettesíthető a hagyományos halolajjal, amely többszörösen telítetlen zsírsavakat (ω-3) is tartalmaz - napi 1-2 kapszula.
Trombocitopénia esetén nyers, préselt szezámolaj használata ajánlott – naponta kétszer egy evőkanálnyi. Állítólag ez az olaj olyan tulajdonságokkal rendelkezik, amelyek növelik a vérlemezkék szintjét. Ez nyilvánvalóan a többszörösen telítetlen zsírsavak (beleértve az ω-9-et), a folsav (25%) és a K-vitamin (22%), valamint az aminosavak, például az L-arginin, a leucin, az alanin, a valin stb. tartalmának köszönhető. Ezek a biológiailag aktív anyagok együttesen hozzájárulnak a csontvelő szövetének normális anyagcseréjéhez és proliferációjához, és ezáltal serkentik a vérképzést.
A gyógynövényes szakemberek trombocitopénia esetén is javasolják a gyógynövényes kezelést, amelyről bővebben egy külön kiadványban olvashat – Trombocitopénia kezelése
[ 59 ], [ 60 ], [ 61 ], [ 62 ], [ 63 ]
Diéta trombocitopénia esetén
A trombocitopénia nem igényel speciális diétát, de a megfelelő táplálkozást trombocitopénia esetén meg kell szervezni. Mit jelent ez?
Elég, ha több gyümölcsöt és zöldséget fogyassz az étrendedben, különösen a zöldeket: káposztát, salátát, petrezselymet, újhagymát, tengeri moszatot. Ezek klorofillt tartalmaznak, és így sok K-vitamint.
Hasznos termékek trombocitopénia esetén: növényi olajok; alacsony zsírtartalmú tejtermékek (kalciumot tartalmaznak, amelyek K-vitaminnal együttműködve működnek); mandula és szárított füge; narancs és narancslé (elegendő B9-vitamint tartalmaznak); gabonafélék, borsó, lencse és bab (növényi fehérjeforrás); tenger gyümölcsei és cékla (cinkben gazdag).
Trombocitopénia esetén kerülendő ételek közé tartozik a fehér rizs, a fehér cukor, valamint az alacsony tápanyagtartalmú, hizlaló, vitamin- és ásványianyag-hiányos ételek. Természetesen az alkoholt is kerülni kell.
További információ a kezelésről
Trombocitopénia megelőzése
Nincsenek specifikus módszerek a thrombocytopenia megelőzésére. Ne feledkezzünk meg a vitaminok fontosságáról (ezeket fentebb tárgyaltuk).
De ha ez a patológia jelen van, az orvosok azt javasolják, hogy legyenek óvatosak otthon és munkahelyen, amikor bármit használnak, ami véletlenül sérülést okozhat. A férfiaknak jobb, ha elektromos borotvával borotválkoznak, és kerülik a kontakt sportokat és más olyan tevékenységeket, amelyek sérülésekhez vezethetnek. Az alacsony vérlemezkeszámú gyermekek különös figyelmet igényelnek.