^

Egészség

A
A
A

Trombocitopénia és trombocita diszfunkció

 
, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 05.07.2025
 
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

A vérképzőrendszer azon rendellenességét, amelyben nincs elegendő számú vérlemezke kering a vérben – a véralvadásban részt vevő és a véralvadási folyamatban kulcsszerepet játszó sejtek –, trombocitopéniának (ICD-10 kód – D69.6) nevezik.

Mi a thrombocytopenia veszélye? A vérlemezkék csökkent koncentrációja (kevesebb, mint 150 ezer/mcl) annyira rontja a véralvadást, hogy fennáll a spontán vérzés veszélye, jelentős vérveszteséggel, a legkisebb erek károsodásával.

A vérlemezke-rendellenességek közé tartozik a rendellenesen emelkedett vérlemezkeszám (trombocitémia mieloproliferatív rendellenességekben, trombocitózis mint reaktív jelenség), az csökkent vérlemezkeszám (thrombocytopenia) és a vérlemezke-diszfunkció. Ezen állapotok bármelyike, beleértve az emelkedett vérlemezkeszámot is, károsíthatja a hemosztázisban a vérrögképződést és vérzést okozhat.

A vérlemezkék a megakaryocyták töredékei, amelyek biztosítják a keringő vér hemosztázisát. A trombopoetint a máj szintetizálja a csontvelő megakaryocytáinak és a keringő vérlemezkék számának csökkenésére válaszul, és serkenti a csontvelőt, hogy vérlemezkéket szintetizáljon megakaryocytákból. A vérlemezkék 7-10 napig keringenek a véráramban. A vérlemezkék körülbelül 1/3-a átmenetileg a lépben rakódik le. A normál vérlemezkeszám 140 000-440 000/μl. A vérlemezkeszám azonban kismértékben változhat a menstruációs ciklus fázisától, a terhesség késői szakaszában bekövetkező csökkenéstől (terhességi trombocitopénia) és a gyulladásos folyamat gyulladásos citokinjeire adott válaszként bekövetkező emelkedéstől (másodlagos vagy reaktív trombocitózis) függően. A vérlemezkék végül a lépben pusztulnak el.

A thrombocytopenia okai

A thrombocytopenia okai közé tartozik a károsodott vérlemezke-termelés, a fokozott lép-megkötés normális vérlemezke-túlélés mellett, a fokozott vérlemezke-pusztulás vagy -fogyasztás, a vérlemezke-hígulás, valamint ezek kombinációja. A fokozott lép-megkötés splenomegaliára utal.

A vérzés kockázata fordítottan arányos a vérlemezkeszámmal. Amikor a vérlemezkeszám kevesebb, mint 50 000/μl, könnyen kialakulhat kisebb vérzés, és megnő a nagyobb vérzés kockázata. Amikor a vérlemezkeszám 20 000 és 50 000/μl között van, már kisebb trauma esetén is vérzés léphet fel; amikor a vérlemezkeszám kevesebb, mint 20 000/μl, spontán vérzés lehetséges; amikor a vérlemezkeszám kevesebb, mint 5000/μl, jelentős spontán vérzés valószínű.

A vérlemezke-diszfunkció kialakulhat a vérlemezke-rendellenesség intracelluláris hibája, vagy a normál vérlemezkék működését károsító külső hatás miatt. A diszfunkció lehet veleszületett vagy szerzett. A veleszületett rendellenességek közül a von Willebrand-betegség a leggyakoribb, az intracelluláris vérlemezke-defektusok pedig ritkábbak. A szerzett vérlemezke-diszfunkciót gyakran különféle betegségek, aszpirin vagy más gyógyszerek szedése okozza.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

A thrombocytopenia egyéb okai

A vérlemezke-károsodás immunológiai (HIV-fertőzés, gyógyszerek, kötőszöveti betegségek, limfoproliferatív betegségek, vérátömlesztés) vagy nem immunológiai (Gram-negatív szepszis, akut légzési distressz szindróma) okokból is előfordulhat. A klinikai és laboratóriumi tünetek hasonlóak az idiopátiás trombocitopéniás purpura tüneteihez. A diagnózist csak a kórtörténet erősítheti meg. A kezelés az alapbetegség korrekciójához kapcsolódik.

Akut respirációs distressz szindróma

Akut légzési distressz szindrómában szenvedő betegeknél nem immun thrombocytopenia alakulhat ki, valószínűleg a vérlemezkék pulmonális kapilláris hálózatban történő lerakódásának következtében.

trusted-source[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Vérátömlesztések

A transzfúzió utáni purpurát az ITP-hez hasonló immunkárosodás okozza, azzal a különbséggel, hogy a beteg 3-10 napon belül vérátömlesztésen esett át. A betegek túlnyomórészt nők, és hiányzik belőlük a vérlemezke-antigén (PLA-1), amely a legtöbb emberben jelen van. A PLA-1-pozitív vérlemezkék transzfúziója serkenti a PLA-1 antitestek termelődését, amelyek (ismeretlen mechanizmus révén) reakcióba léphetnek a beteg PLA-1-negatív vérlemezkéivel. Az eredmény súlyos thrombocytopenia, amely 2-6 héten belül elmúlik.

trusted-source[ 11 ], [ 12 ]

Kötőszöveti és limfoproliferatív betegségek

A kötőszöveti betegségek (pl. SLE) és a limfoproliferatív betegségek immun thrombocytopeniát okozhatnak. A glükokortikoidok és a splenectomia gyakran hatékony.

trusted-source[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Gyógyszer okozta immunpusztulás

A kinidin, kinin, szulfonamidok, karbamazepin, metildopa, aszpirin, orális antidiabetikumok, aranysók és rifampin trombocitopéniát okozhatnak, amelyet általában egy immunreakció okoz, amelyben a gyógyszer a vérlemezkéhez kötődve egy új, „idegen” antigént képez. Ez az állapot megkülönböztethetetlen az ITP-től, kivéve a gyógyszerhasználat előzményeit. A gyógyszer abbahagyása után a vérlemezkeszám 7 napon belül megemelkedik. Az arany által kiváltott trombocitopénia kivétel, mivel az aranysók hetekig is fennmaradhatnak a szervezetben.

A frakcionálatlan heparint kapó betegek 5%-ánál trombocitopénia alakul ki, ami már nagyon alacsony heparindózisok esetén is előfordulhat (pl. artériás vagy vénás katéter átöblítésekor). A mechanizmus általában immunrendszeren keresztül zajlik. Vérzés előfordulhat, de gyakrabban a vérlemezkék aggregátumokat képeznek, ami érrendszeri elzáródást okoz, paradox artériás és vénás trombózisok kialakulásával, amelyek néha életveszélyesek lehetnek (pl. artériás erek trombotikus elzáródása, stroke, akut miokardiális infarktus). A heparin adását minden olyan betegnél abba kell hagyni, akinél trombocitopénia alakul ki, vagy a vérlemezkeszám több mint 50%-kal csökken. Mivel 5 nap heparin-adagolás elegendő a vénás trombózisok kezelésére, és a legtöbb betegnél a heparinnal egyidejűleg orális antikoagulánsokat is elkezdenek szedni, a heparin leállítása általában biztonságos. Az alacsony molekulatömegű heparin (LMWH) kevésbé immunogén, mint a frakcionálatlan heparin. Az LMWH-t azonban nem alkalmazzák heparin által kiváltott trombocitopénia esetén, mivel a legtöbb antitest keresztreakcióba lép az LMWH-val.

trusted-source[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Gram-negatív szepszis

A Gram-negatív szepszis gyakran nem immun eredetű thrombocytopeniát okoz, amely arányos a fertőzés súlyosságával. A thrombocytopeniát számos tényező okozhatja: disszeminált intravaszkuláris koaguláció, a vérlemezkékkel kölcsönhatásba lépő immunkomplexek képződése, a komplement aktivációja és a vérlemezkék lerakódása a sérült endothel felszíneken.

HIV-fertőzés

HIV-fertőzött betegeknél immun thrombocytopenia alakulhat ki, hasonlóan az ITP-hez, azzal a különbséggel, hogy HIV-vel társul. A vérlemezkeszám növelhető glükokortikoidokkal, amelyeket gyakran visszatartanak, amíg a vérlemezkeszám 20 000/μL alá nem esik, mivel ezek a gyógyszerek tovább gyengíthetik az immunitást. A vérlemezkeszám gyakran emelkedik vírusellenes gyógyszerek alkalmazása után is.

A trombocitopénia patogenezise

A thrombocytopenia patogenezise vagy a vérképző rendszer patológiájának és a csontvelő myeloid sejtjeinek (megakariociták) csökkent vérlemezke-termelésének, vagy a hemodierézis károsodásának és a vérlemezkék fokozott pusztulásának (fagocitózisnak), vagy a vérlemezkék lépben való megkötésének patológiáinak és retenciójának köszönhető.

Az egészséges emberek csontvelője átlagosan napi 1011 vérlemezkét termel, de ezek közül nem mindegyik kering a szisztémás véráramban: a tartalék vérlemezkék a lépben tárolódnak, és szükség esetén szabadulnak fel.

Amikor a beteg vizsgálata nem mutat ki olyan betegséget, amely a vérlemezkeszám csökkenését okozta, ismeretlen eredetű vagy idiopátiás thrombocytopenia diagnózisát állítják fel. Ez azonban nem jelenti azt, hogy a patológia "csak úgy" keletkezett.

A vérlemezke-termelés csökkenésével járó trombocitopénia a B12- és B9-vitamin (folsav) hiányával és aplasztikus anémiával alakul ki.

A leukopénia és a thrombocytopenia együttesen fordul elő akut leukémiával, limfoszarkómával és más szervekből származó rákos áttétekkel összefüggő csontvelő-diszfunkcióban. A vérlemezke-termelés elnyomása a csontvelőben lévő hematopoietikus őssejtek szerkezetének megváltozásával (az úgynevezett mielodiszpláziás szindróma), a vérképzés veleszületett hipopláziájával (Fanconi-szindróma), a csontvelő megakariocitózisával vagy mielofibrózisával járó következménye lehet.

Olvassa el még – A trombocitopénia okai

A thrombocytopenia tünetei

A vérlemezke-rendellenességek tipikus vérzési mintázatot eredményeznek többszörös petechiák formájában a bőrön, általában inkább a lábakon; elszórt apró ecchymosisok kisebb sérülések helyén; nyálkahártya-vérzés (orrvérzés, vérzés a gyomor-bél traktusban és az urogenitális traktusban; hüvelyi vérzés), súlyos vérzés sebészeti beavatkozások után. A súlyos gyomor-bél traktusbeli és központi idegrendszeri vérzés életveszélyes lehet. A szövetekbe történő súlyos vérzés megnyilvánulásai (pl. mély zsigeri vérömleny vagy hemarthrosis) azonban atipikusak a vérlemezke-patológiára, és másodlagos hemosztázis-zavarok (pl. hemofília) jelenlétére utalnak.

Autoimmun thrombocytopenia

A fokozott vérlemezke-károsodás patogenezise immun és nem immun kategóriába sorolható. A leggyakoribb az autoimmun trombocitopénia. Az immunpatológiák listája, amelyekben megnyilvánul, a következőket tartalmazza: idiopátiás trombocitopénia (immun trombocitopéniás purpura vagy Werlhof-kór ), szisztémás lupus erythematosus, Sharp- vagy Sjögren-szindróma, antifoszfolipid szindróma stb. Mindezeket az állapotokat egyesíti az a tény, hogy a szervezet olyan antitesteket termel, amelyek megtámadják saját egészséges sejtjeit, beleértve a vérlemezkéket is.

Nem szabad elfelejteni, hogy amikor egy immun thrombocytopeniás purpurában szenvedő terhes nő antitestjei bejutnak a magzat véráramába, az újszülött korban átmeneti thrombocytopeniát észlelnek a gyermeknél.

Egyes adatok szerint az esetek közel 60%-ában kimutathatók a vérlemezkék (membránglikoproteinjeik) elleni antitestek. Az antitestek immunglobulin G-t (IgG) tartalmaznak, és ennek következtében a vérlemezkék sebezhetőbbé válnak a lép makrofágok fokozott fagocitózisával szemben.

trusted-source[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Veleszületett trombocitopénia

Sok rendellenességnek és azok következményének – a krónikus trombocitopéniának – genetikai eredetű patogenezise van. A megakariocitákat a májban szintetizált és a 3p27 kromoszómán kódolt trombopoietin fehérje stimulálja, a trombopoietin egy specifikus receptorra gyakorolt hatásáért felelős fehérjét pedig a C-MPL gén kódolja.

Úgy vélik, hogy a veleszületett thrombocytopenia (különösen az amegakariocitás thrombocytopenia), valamint az örökletes thrombocytopenia (familiáris aplasztikus anémia, Wiskott-Aldrich szindróma, May-Hegglin szindróma stb. esetén) ezen gének egyikének mutációjával hozható összefüggésbe. Például egy öröklött mutáns gén folyamatosan aktivált thrombopoietin receptorokat képez, ami a rendellenes megakariociták hiperprodukcióját okozza, amelyek nem képesek elegendő számú vérlemezkét képezni.

A keringő vérlemezkék átlagos élettartama 7-10 nap, sejtciklusukat az antiapoptotikus BCL-XL membránfehérje szabályozza, amelyet a BCL2L1 gén kódol. Elvileg a BCL-XL funkciója a sejtek védelme a károsodástól és az indukált apoptózistól (haláltól), de kiderült, hogy amikor a gén mutálódik, az apoptotikus folyamatok aktivátoraként működik. Ezért a vérlemezkék pusztulása gyorsabban bekövetkezhet, mint képződésük.

De az örökletes dezaggregációs trombocitopénia, amely a vérzéses diatézisre (Glanzmann trombaszténia) és a Bernard-Soulier szindrómára jellemző, kissé eltérő patogenezissel rendelkezik. Egy génhiba miatt trombocitopénia figyelhető meg kisgyermekeknél, amely a vérlemezkék szerkezetének zavarával jár, ami megfosztja őket attól a képességtől, hogy "összetapadjanak" és vérrögöt képezzenek, ami a vérzés elállításához szükséges. Ezenkívül az ilyen hibás vérlemezkéket gyorsan felhasználja a lép.

trusted-source[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Másodlagos trombocitopénia

Egyébként a lépről. A splenomegalia – a lép méretének megnagyobbodása – különböző okokból alakul ki (májbetegségek, fertőzések, hemolitikus anémia, a májvéna elzáródása, tumorsejtek beszűrődése leukémiában és limfómákban stb. miatt), és ez ahhoz vezet, hogy a vérlemezkék teljes tömegének akár egyharmada is visszamaradhat benne. Ennek eredményeként krónikus vérképzőrendszeri rendellenesség alakul ki, amelyet tünetekkel járó vagy másodlagos trombocitopéniaként diagnosztizálnak. Amikor ez a szerv megnagyobbodik, gyakran indokolt a lépeltávolítás trombocitopénia esetén, vagy egyszerűen fogalmazva, a lép eltávolítása trombocitopénia esetén.

Krónikus thrombocytopenia kialakulhat hipersplenizmus szindróma miatt is, ami a lép túlműködésére, valamint a vérsejtek fagocitái általi idő előtti és túl gyors pusztulására utal. A hipersplenizmus másodlagos jellegű, és leggyakrabban malária, tuberkulózis, reumatoid artritisz vagy daganatok következtében alakul ki. Tehát valójában a másodlagos thrombocytopenia ezen betegségek szövődményévé válik.

A másodlagos trombocitopénia bakteriális vagy szisztémás vírusfertőzéssel társul: Epstein-Barr vírus, HIV, citomegavírus, parvovírus, hepatitisz, varicella-zoster vírus (bárányhimlőt okoz) vagy rubeola vírus (rubeolát okoz).

Amikor a szervezet (közvetlenül a csontvelőt és annak mieloid sejtjeit) ionizáló sugárzásnak van kitéve, és nagy mennyiségű alkoholt fogyasztanak, másodlagos akut thrombocytopenia alakulhat ki.

Trombocitopénia gyermekeknél

Kutatások szerint a terhesség második trimeszterében a magzat vérlemezkeszáma meghaladja a 150 ezer/mcl-t. Az újszülötteknél a trombocitopénia a születések 1-5%-ában fordul elő, súlyos trombocitopénia (amikor a vérlemezkeszám kevesebb, mint 50 ezer/mcl) pedig az esetek 0,1-0,5%-ában fordul elő. Ugyanakkor az ilyen patológiában szenvedő csecsemők jelentős része koraszülött, vagy méhlepényi elégtelenségben, illetve magzati hipoxiában szenved. Az újszülöttek 15-20%-ánál a trombocitopénia alloimmun – az anyától vérlemezkék elleni antitestek bevitelének eredményeként.

A neonatológusok úgy vélik, hogy a thrombocytopenia egyéb okai közé tartoznak a csontvelő megakariocitáinak genetikai hibái, veleszületett autoimmun patológiák, fertőzések jelenléte és a DIC (disszeminált intravaszkuláris koaguláció) szindróma.

Az esetek többségében az idősebb gyermekeknél jelentkező trombocitopénia tünetekkel jár, és a lehetséges kórokozók közé tartoznak a gombák, baktériumok és vírusok, például a citomegalovírus, a toxoplazma, a rubeola vagy a kanyaró. Az akut trombocitopénia különösen gyakori gombás vagy Gram-negatív bakteriális fertőzések esetén.

A gyermekeknél a thrombocytopenia elleni oltásokat óvatosan kell alkalmazni, és a patológia súlyos formáiban az injekciókkal és bőrön történő alkalmazással (bőr hegesedéssel) történő profilaktikus oltás ellenjavallt lehet.

További információkért lásd: – Trombocitopénia gyermekeknél, és – Trombocitopéniás purpura gyermekeknél

Trombocitopénia terhesség alatt

A terhesség alatti trombocitopéniának számos oka lehet. Figyelembe kell venni azonban, hogy a vérlemezkék átlagos száma a terhesség alatt csökken (215 ezer/mcl-re), és ez normális jelenség.

Először is, terhes nőknél a vérlemezkék számának változása hipervolémiával – a vértérfogat fiziológiás növekedésével (átlagosan 45%-kal) – jár. Másodszor, a vérlemezkék felhasználása ebben az időszakban fokozódik, és a csontvelő megakariocitái nemcsak vérlemezkéket termelnek, hanem jelentősen több tromboxán A2-t is, amely a véralvadás (alvadás) során a vérlemezke-aggregációhoz szükséges.

Ezenkívül a terhes nők vérlemezkéinek α-granulátumaiban intenzíven szintetizálódik a PDGF dimer glikoprotein - egy vérlemezkékből származó növekedési faktor, amely szabályozza a sejtek növekedését, osztódását és differenciálódását, valamint kulcsszerepet játszik az erek kialakulásában (beleértve a magzatot is).

Ahogy a szülészorvosok megjegyzik, a normális terhességi lefolyású terhes nők körülbelül 5%-ánál figyelhető meg tünetmentes thrombocytopenia; az esetek 65-70%-ában ismeretlen eredetű thrombocytopenia fordul elő. Mérsékelt thrombocytopenia a terhes nők 7,6%-ánál figyelhető meg, súlyos thrombocytopenia pedig a praeeclampsiában és gestosisban szenvedő nők 15-21%-ánál alakul ki terhesség alatt.

A thrombocytopenia osztályozása

Ok

Felhasználási feltételek

Károsodott vérlemezke-termelés. Csökkent vagy hiányzó megakaryocyták a csontvelőben.

Csökkent vérlemezke-termelés a csontvelőben lévő megakaryocyták jelenléte ellenére

Leukémia, aplasztikus anémia, paroxizmális nokturnális hemoglobinuria (egyes betegeknél), mieloszuppresszív gyógyszerek.

Alkohol okozta thrombocytopenia, thrombocytopenia megaloblasztos anémiában, HIV-vel összefüggő thrombocytopenia, mielodiszpláziás szindróma

Vérlemezke-szekvesztráció megnagyobbodott lépben

Pangásos lépmegnagyobbodással járó májzsugorodás, mieloid metapláziával járó mielofibrózis, Gaucher-kór

Fokozott vérlemezke-pusztulás vagy immunrendszeri vérlemezke-pusztulás

Idiopátiás trombocitopéniás purpura, HIV-vel összefüggő trombocitopénia, transzfúzió utáni purpura, gyógyszer okozta trombocitopénia, újszülöttkori alloimmun trombocitopénia, kötőszöveti betegségek, limfoproliferatív rendellenességek

Nem immunmechanizmusok által közvetített pusztítás

Disseminált intravaszkuláris koaguláció, trombotikus trombocitopéniás purpura, hemolitikus urémiás szindróma, thrombocytopenia akut légzési distressz szindrómában

Tenyésztés

Tömeges vérátömlesztés vagy vércsere (a vérlemezkék életképességének elvesztése a tárolt vérben)

trusted-source[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

Trombocitopénia a lép szekvesztrációja miatt

A lépben fokozott vérlemezke-megkötés fordul elő különféle, splenomegaliával összefüggő betegségekben. Ez előrehaladott cirrózis miatt pangásos splenomegaliában szenvedő betegeknél fordul elő. A vérlemezkeszám általában nagyobb, mint 30 000 μl, kivéve, ha a splenomegaliát okozó betegség károsítja a vérlemezke-termelést (pl. mieloid metapláziával járó mielofibrózis). Stressz esetén a vérlemezkék adrenalin hatására szabadulnak fel a lépből. Ezért a kizárólag a lépben történő vérlemezke-megkötés miatti trombocitopénia nem vezet fokozott vérzéshez. A splenectomia normalizálja a trombocitopéniát, de nem javallt, kivéve, ha súlyos trombocitopénia is fennáll, amelyet a vérképzés zavara okoz.

Gyógyszer okozta thrombocytopenia

A gyógyszer által kiváltott vagy gyógyszer által kiváltott thrombocytopenia annak a ténynek köszönhető, hogy számos gyakori farmakológiai gyógyszer befolyásolhatja a vérrendszert, és egyesek gátolhatják a megakariociták termelését a csontvelőben.

A thrombocytopeniát okozó gyógyszerek listája meglehetősen kiterjedt, és antibiotikumokat és szulfonamidokat, fájdalomcsillapítókat és NSAID-okat, tiazid diuretikumokat és valproinsav alapú antiepileptikumokat tartalmaz. Az átmeneti, azaz átmeneti thrombocytopeniát interferonok, valamint protonpumpa-gátlók (gyomor- és nyombélfekély kezelésére használják) provokálhatják.

A kemoterápia utáni trombocitopénia a daganatellenes citosztatikus gyógyszerek (metotrexát, karboplatin stb.) mellékhatása is, mivel ezek elnyomják a vérképző szervek funkcióit és mielotoxikus hatást gyakorolnak a csontvelőre.

A heparin által kiváltott trombocitopénia azért alakul ki, mert a mélyvénás trombózis és a tüdőembólia kezelésére és megelőzésére használt heparin egy direkt hatású antikoaguláns, azaz csökkenti a vérlemezke-aggregációt és megakadályozza a véralvadást. A heparin alkalmazása egy idioszinkratikus autoimmun reakciót okoz, amely a vérlemezke-faktor-4 (fehérje-citokin PF4) aktiválódásában nyilvánul meg, amely az aktivált vérlemezkék α-granulátumaiból szabadul fel, és a heparinhoz kötődve semlegesíti annak az erek endotéliumára gyakorolt hatását.

trusted-source[ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

A thrombocytopenia fokozatai

Nem szabad elfelejteni, hogy a normál vérlemezkeszám 150 ezer/mcl és 450 ezer/mcl között van; és a vérlemezkékhez két kóros állapot társul: a trombocitopénia, amelyet ebben a publikációban tárgyalunk, és a trombocitózis, amelyben a vérlemezkeszám meghaladja a fiziológiai normát. A trombocitózisnak két formája van: reaktív és szekunder trombocitémia. A reaktív forma a lép eltávolítása után alakulhat ki.

A thrombocytopenia fokozatai enyhétől a súlyosig terjednek. Közepes fokú esetben a keringő vérlemezkék szintje 100 ezer/mcl; közepesen súlyos fokú esetben 50-100 ezer/mcl; súlyos esetben pedig 50 ezer/mcl alatt van.
A hematológusok szerint minél alacsonyabb a vérlemezkék szintje a vérben, annál súlyosabbak a thrombocytopenia tünetei. Enyhe fokú esetben a patológia semmilyen módon nem jelentkezik, közepes fokú esetben pedig thrombocytopeniával járó kiütések jelennek meg a bőrön (különösen a lábakon) – ezek hegyes, vörös vagy lila színű bőr alatti vérzések (petechiák).

Ha a vérlemezkeszám 10-20 ezer/mcl alatt van, spontán vérömlenyképződés (purpura), orrvérzés és ínyvérzés lép fel.

Az akut thrombocytopenia gyakran fertőző betegségek következménye, és két hónapon belül spontán elmúlik. A krónikus immun thrombocytopenia több mint hat hónapig fennáll, és gyakran a konkrét oka tisztázatlan marad (ismeretlen eredetű thrombocytopenia).

Rendkívül súlyos thrombocytopenia esetén (vérlemezkeszám <5000/μl) súlyos, halálos szövődmények lehetségesek: subarachnoidális vagy intracerebrális vérzés, gyomor-bélrendszeri vagy egyéb belső vérzés.

trusted-source[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ]

A thrombocytopenia diagnózisa

Vérlemezke-diszfunkció gyanúja merül fel petechiákkal és nyálkahártya-vérzéssel járó betegeknél. Teljes vérkép vérlemezkeszámmal, hemosztázis-vizsgálatokkal és perifériás vérkenetvizsgálattal történik. Az emelkedett vérlemezkeszámot és a thrombocytopeniát a vérlemezkeszám kimutatja; a véralvadási tesztek eredményei általában normálisak, kivéve, ha kokoagulopátia áll fenn. A normális teljes vérkép, vérlemezkeszám, INR és a normális vagy enyhén megnyúlt PTT vérlemezke-diszfunkcióra utal.

Thrombocytopeniában szenvedő betegeknél a perifériás vérkenet jelezheti a lehetséges okot. Ha a kenet a thrombocytopenián kívül egyéb rendellenességeket is mutat, például magvas vörösvértestek és fiatal fehérvérsejtek jelenlétét, csontvelő-aspiráció szükséges.

Perifériás vér trombocitopéniás betegségekben

Vérváltozások

Felhasználási feltételek

Normál vörösvértestek és fehérvérsejtek

Idiopátiás trombocitopéniás purpura, terhességi trombocitopénia, HIV-vel összefüggő trombocitopénia, gyógyszer okozta trombocitopénia, transzfúzió utáni purpura

Vörösvértestek fragmentációja

Trombotikus trombocitopéniás purpura, hemolitikus urémiás szindróma, DIC-vel járó praeeclampsia, áttétes karcinóma

Rendellenes fehérvérsejtek

Éretlen sejtek vagy nagyszámú érett limfocita leukémiában. Alacsony granulocitaszám aplasztikus anémiában.

Hiperszegmentált granulociták megaloblasztikus anémiában

Óriás vérlemezkék (méretükben hasonlóak a vörösvértestekhez)

Bernard-Soulier-szindróma és egyéb veleszületett trombocitopéniák

Eritrocita-rendellenességek, magvas vörösvértestek, éretlen granulociták

Mielodiszplázia

A csontvelő-aspirátum vizsgálatával felmérhető a megakaryocyták száma és megjelenése, valamint a csontvelő vérképzési elégtelenségének egyéb okai is azonosíthatók. Ha a mielográfia normális, de lépmegnagyobbodás van, a trombocitopénia legvalószínűbb oka a vérlemezke-szekvestráció a lépben; ha a csontvelő és a lép mérete normális, a trombocitopénia legvalószínűbb oka a fokozott pusztulás. A vérlemezke-ellenes antitestek meghatározásának azonban nincs jelentős klinikai jelentősége. HIV-tesztet végeznek HIV-fertőzés gyanúja esetén.

A vérlemezke-diszfunkcióval küzdő betegeknél, akiknél foghúzás, egyéb sebészeti beavatkozások vagy könnyen kialakuló bőr alatti vérzések után hosszú ideje fokozott vérzés jelentkezik, okkal feltételezhető veleszületett rendellenesség. Ebben az esetben meg kell határozni a von Willebrand-faktor antigénjét és aktivitását. Ha nincs kétség a veleszületett rendellenesség jelenlétével kapcsolatban, további vizsgálatokat nem végeznek.

trusted-source[ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]

Ki kapcsolódni?

Trombocitopénia kezelése

A thrombocytopeniában vagy vérlemezke-diszfunkcióban szenvedő betegeknek kerülniük kell a vérlemezke-funkciót károsító gyógyszereket, különösen az aszpirint és más nem szteroid gyulladáscsökkentőket. A betegeknek vérlemezke-transzfúzióra lehet szükségük, de csak bizonyos helyzetekben. Profilaktikus transzfúziókat ritkán alkalmaznak, mivel az ismételt transzfúziók hatástalanok lehetnek a vérlemezke-ellenes alloantitestek kialakulása miatt. Vérlemezke-diszfunkció vagy a hibás vérlemezke-termelés miatti thrombocytopenia esetén a transzfúziókat aktív vérzés vagy súlyos thrombocytopenia (pl. vérlemezkeszám < 10 000/μL) esetén tartják fenn. A vérlemezke-károsodás miatti thrombocytopenia esetén a transzfúziókat életveszélyes vérzés vagy központi idegrendszeri vérzés esetén tartják fenn.

A modern hematológiában a thrombocytopenia etiológiai kezelését a betegség súlyosságától és előfordulásának okaitól függően végzik.

Gyakorlatilag kortikoszteroidokat alkalmaznak, amelyek elnyomják az immunrendszert és blokkolják a vérlemezke-antitesteket. Az autoimmun thrombocytopenia kezelésére szolgáló prednizolont (szájon át vagy injekció formájában) enyhe és közepes thrombocytopenia esetén alkalmazzák; azonban az adag csökkentése vagy a kezelés abbahagyása után a betegek 60-90%-ánál relapszusok jelentkeznek.

Lítium-karbonát vagy folsav alkalmazható thrombocytopenia esetén a csontvelő vérlemezke-termelésének serkentésére. Idiopátiás thrombocytopeniában szenvedő betegek plazmaferézist és immunszuppresszív gyógyszereket (Imuran, Mycophenolate mofetil stb.) kapnak.

A krónikus idiopátiás thrombocytopeniát, különösen a splenectomizált betegeknél kiújuló eseteket, a Romiplostim injekciós gyógyszerrel kezelik, amely egy trombopoietin receptor agonista, és serkenti a vérlemezke-termelést.

A thrombocytopenia kezelésére szolgáló Dicinon (tabletták és injekciós oldat) alkalmazható kapilláris vérzés kezelésére, mivel vérzéscsillapító csoportba tartozik. Vérzéscsillapító hatása a III. szöveti koagulációs faktor (tromboplasztin) helyi aktiválásán alapul.

Ascorutin, Curantil és Sodecor thrombocytopenia esetén

Ezt a három gyógyszert okkal emeljük ki külön. Az antioxidáns vitaminok - aszkorbinsav és rutin - komplexe, az Ascorutin thrombocytopenia kezelésére nem szerepel az ajánlott gyógyszerek listáján, bár angioprotektív tulajdonságokkal rendelkezik, azaz növeli a kis erek áthatolhatatlanságát. Az Ascorutint általában visszér és vénás tromboflebitis, krónikus vénás elégtelenség, hipertóniás mikroangiopátiák, vérzéses diatézisben a kapillárisok fokozott permeabilitásának komplex terápiájában alkalmazzák. A rutin az aszkorbinsav teljesebb hatását biztosítja, de másrészt csökkenti a vérlemezke-aggregációt, azaz megakadályozza a véralvadást.

Vannak információk arról, hogy a Curantil trombocitopénia esetén alkalmazható az immunitás „helyreállítására”, a trombusképződés megelőzésére és a vérkeringési zavarok megszüntetésére. Ennek a gyógyszernek azonban semmi köze az immunitáshoz. A Curantil egy angioprotektív szer, amelyet a trombusképződés megelőzésére és a perifériás keringés aktiválására használnak. A gyógyszer antitrombotikus hatása abban rejlik, hogy növeli a prosztaglandin E1 (PgE1) vérlemezke-aggregációt gátló képességét. Mellékhatásai közé tartozik a trombocitopénia és a fokozott vérzékenység.

Egyes oldalak arról is beszámolnak, hogy a vérlemezkeszint normalizálható a Sodekor tinktúra szedésével trombocitopénia esetén. A víz-alkohol oldat összetétele az örménygyökér rizómáinak és gyökereinek kivonatait, pitypang gyökereit, édesgyökeret és gyömbért, homoktövis gyümölcsöket, fenyőmagot, valamint fahéjkérget, kardamom- és koriandermagokat, szegfűszeg rügyeket tartalmaz.

Ennek a gyógynövénynek a farmakodinamikáját nem ismertetik, de a hivatalos leírás szerint a gyógyszer (szó szerint idézzük): „gyulladáscsökkentő, általános erősítő hatású, növeli a szervezet nem specifikus ellenállását, segít növelni a szellemi és fizikai teljesítményt.” Vagyis a Sodekor thrombocytopenia esetén történő alkalmazásáról egy szó sem esik.

Hogyan működnek a tinktúra összetevői? Az örménygyökeret köptető, antimikrobiális, vízhajtó, epehajtó és féreghajtó szerként használják. A pitypang gyökerét gyomor-bélrendszeri betegségek és székrekedés esetén. Az édesgyökér gyökerét száraz köhögés esetén, valamint gyomorhurut esetén savlekötőként és hólyaghurut esetén vízhajtóként használják.

A fahéj hasznos megfázás és hányinger esetén; a kardamom tonizáló hatású, fokozza a gyomornedv-kiválasztást és segít a puffadáson. A gyömbér, amelynek gyökere a Sodekorban található, nagyon hasznos, de a gyömbér nem segít a trombocitopénia esetén, mivel csökkenti a véralvadást. A koriandermag, amely a flavonoid rutozidot tartalmazza, hasonlóan működik.

Népi gyógymódok thrombocytopenia esetén

Léteznek népi gyógymódok a trombocitopénia kezelésére. Így a cápazsír a skandináv országokban népi gyógymód a trombocitopénia kezelésére, ahol kapszula formájában árusítják a gyógyszertárakban (egy hónapon keresztül napi 4-5 kapszula). Hazánkban sikeresen helyettesíthető a hagyományos halolajjal, amely többszörösen telítetlen zsírsavakat (ω-3) is tartalmaz - napi 1-2 kapszula.

Trombocitopénia esetén nyers, préselt szezámolaj használata ajánlott – naponta kétszer egy evőkanálnyi. Állítólag ez az olaj olyan tulajdonságokkal rendelkezik, amelyek növelik a vérlemezkék szintjét. Ez nyilvánvalóan a többszörösen telítetlen zsírsavak (beleértve az ω-9-et), a folsav (25%) és a K-vitamin (22%), valamint az aminosavak, például az L-arginin, a leucin, az alanin, a valin stb. tartalmának köszönhető. Ezek a biológiailag aktív anyagok együttesen hozzájárulnak a csontvelő szövetének normális anyagcseréjéhez és proliferációjához, és ezáltal serkentik a vérképzést.

A gyógynövényes szakemberek trombocitopénia esetén is javasolják a gyógynövényes kezelést, amelyről bővebben egy külön kiadványban olvashat – Trombocitopénia kezelése

trusted-source[ 59 ], [ 60 ], [ 61 ], [ 62 ], [ 63 ]

Diéta trombocitopénia esetén

A trombocitopénia nem igényel speciális diétát, de a megfelelő táplálkozást trombocitopénia esetén meg kell szervezni. Mit jelent ez?

Elég, ha több gyümölcsöt és zöldséget fogyassz az étrendedben, különösen a zöldeket: káposztát, salátát, petrezselymet, újhagymát, tengeri moszatot. Ezek klorofillt tartalmaznak, és így sok K-vitamint.

Hasznos termékek trombocitopénia esetén: növényi olajok; alacsony zsírtartalmú tejtermékek (kalciumot tartalmaznak, amelyek K-vitaminnal együttműködve működnek); mandula és szárított füge; narancs és narancslé (elegendő B9-vitamint tartalmaznak); gabonafélék, borsó, lencse és bab (növényi fehérjeforrás); tenger gyümölcsei és cékla (cinkben gazdag).

Trombocitopénia esetén kerülendő ételek közé tartozik a fehér rizs, a fehér cukor, valamint az alacsony tápanyagtartalmú, hizlaló, vitamin- és ásványianyag-hiányos ételek. Természetesen az alkoholt is kerülni kell.

trusted-source[ 64 ], [ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ]

További információ a kezelésről

Trombocitopénia megelőzése

Nincsenek specifikus módszerek a thrombocytopenia megelőzésére. Ne feledkezzünk meg a vitaminok fontosságáról (ezeket fentebb tárgyaltuk).

De ha ez a patológia jelen van, az orvosok azt javasolják, hogy legyenek óvatosak otthon és munkahelyen, amikor bármit használnak, ami véletlenül sérülést okozhat. A férfiaknak jobb, ha elektromos borotvával borotválkoznak, és kerülik a kontakt sportokat és más olyan tevékenységeket, amelyek sérülésekhez vezethetnek. Az alacsony vérlemezkeszámú gyermekek különös figyelmet igényelnek.

Előrejelzés

A thrombocytopenia prognózisa a betegség kiváltó okától és progressziójától függ.

trusted-source[ 69 ], [ 70 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.