A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Trombotikus trombocitopéniás purpura gyermekeknél
Utolsó ellenőrzés: 12.07.2025

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

Az idiopátiás (autoimmun) trombocitopéniás purpura egy olyan betegség, amelyet a vérlemezkék számának elszigetelt csökkenése (kevesebb, mint 100 000/mm3 ) jellemez, normális vagy megnövekedett megakariocitaszám mellett a csontvelőben, valamint vérlemezke-ellenes antitestek jelenléte a vérlemezkék felszínén és a vérszérumban, ami a vérlemezkék fokozott pusztulását okozza.
Járványtan
Az idiopátiás trombocitopéniás purpura előfordulása gyermekeknél körülbelül 1,5-2/100 000 gyermek, nemek között nincsenek különbségek, az akut és krónikus formák előfordulása egyenlő. Serdülőkorban a beteg lányok száma kétszer annyi lesz, mint a fiúké.
Okoz trombotikus trombocitopéniás purpura egy gyermeknél.
Gyermekeknél a trombocitopéniát örökletes és posztnatális tényezők is okozhatják. Általában a vérlemezkék számának csökkenése a csontvelőben a megakariocitákból, a progenitor sejtekből, történő elégtelen vérlemezkeképződés; a véráramban történő közvetlen pusztulás; vagy mindkettő miatt következik be.
A vérlemezke-termelés elégtelenségének okai:
- A csontvelőben található progenitor sejtek (megakariociták) változásai, a vérképző ciklus általános zavarával és a szervek és rendszerek fejlődésének későbbi rendellenességeivel kombinálva.
- Az idegrendszer daganatai (neuroblasztómák).
- Kromoszómális betegségek (Down-, Edwards-, Patau- és Wiskott-Aldrich-szindrómák).
- Diuretikumok, antidiabetikumok, hormonális és nitrofurán gyógyszerek szedése terhesség alatt.
- Súlyos eklampszia és preeklampszia.
- A magzat koraszülöttsége.
A thrombocytopenia következő oka a vérlemezkék pusztulása.
Ezt a következők okozzák:
- Immunológiai patológiák.
- Az érfal szerkezetének változásai (antifoszfolipid szindróma).
- A vérlemezkék szerkezetének változásai.
- Véralvadási faktorok hiánya (hemofília B).
- DIC-szindróma.
Immunológiai okok a következők:
- közvetlen: a saját vérlemezkék elleni antitestek termelése az anya és a gyermek vércsoport-thrombocyta-indexének inkompatibilitása következtében (az anya vérében olyan vérlemezkék találhatók, amelyek a gyermekben nincsenek). Ezek a formák az "idegen" ágens kilökődését okozzák - a magzat vérlemezkéinek pusztulását és trombocitopénia kialakulását.
- térhálósított: a vérlemezkék autoimmun pusztulásával járó anyai betegségek esetén a méhlepényen keresztül a magzat testébe behatoló antitestek ugyanolyan pusztulást okoznak ezekben a vérsejtekben.
- antigénfüggő: a vírusantigének kölcsönhatásba lépnek a vérlemezkék felszíni receptoraival, megváltoztatják azok szerkezetét és önpusztítást okoznak.
- autoimmun: antitestek termelése a normál felszíni receptorok ellen.
Tünetek trombotikus trombocitopéniás purpura egy gyermeknél.
- Bőrtünetek (ecchymosis, petechiák – tűszúrásszerű vérzések) – mindig előfordulnak
- Emésztőrendszeri vérzés (meléna, véres hasmenés), vérzés a köldökzsinórmaradványból - az esetek 5%-ában fordul elő
- Orrvérzés - az esetek körülbelül 30%-ában
- Vérzés a szemgolyó membránjaiban (a koponyaűri vérzések prognosztikai valószínűsége)
- A máj és a lép megnagyobbodása ultrahangvizsgálattal kimutatható. Csak másodlagos thrombocytopeniára jellemző (gyógyszeres, vírusos)
Diagnostics trombotikus trombocitopéniás purpura egy gyermeknél.
- Vér
- A vérlemezkeszám kevesebb, mint 150x10*9 g/l (normál érték 150-320 x 10*9 g/l)
- Duke vérzési ideje
Ez a jelző segít megkülönböztetni a trombocitopátiát a hemofíliától. Az ujjbegy szúrása után a vérzés általában 1,5-2 percen belül eláll. Trombocitopátia esetén több mint 4 percig tart, miközben a véralvadási funkció normális marad. Hemofília esetén minden fordítottja.
- A teljes értékű vérrög 45%-nál kisebb mértékű (általában 45-60%) kialakulása (visszahúzódása) olyan mutató, amely jellemzi a vérzés megállításához elegendő vérlemezkék számát.
- Mielogram: az összes csontvelősejt, különösen a vérlemezkék progenitor sejtjeinek számának részletes leírása. Normális esetben a megakariociták száma 0,3-0,5 mikroliterenként. Trombocitopátia esetén ez a szám 114-re nő 1 μl csontvelőanyagban. A vérlemezkék élettartama normális esetben körülbelül 10 nap. A vérben való számuk csökkenésével járó betegségekben ezek a sejtek lényegesen rövidebb ideig élnek.
- Anamnézis
- Autoimmun betegségek jelenléte vagy hajlam az anyában
- A méhlepény funkcióinak megsértése terhesség alatt (leválás, trombózis)
- Magzati patológia (hipoxia, méhen belüli növekedési retardáció, koraszülöttség; méhen belüli fertőzés)
- Immunológiai elemzés
Saját vérlemezkékkel vagy bizonyos fertőző betegségekkel (1-es típusú herpeszvírus, citomegalovírus, Epstein-Barr vírus) szembeni emelkedett antitestszint kimutatása
[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]
Milyen tesztekre van szükség?
Ki kapcsolódni?
Kezelés trombotikus trombocitopéniás purpura egy gyermeknél.
A trombocitopéniás purpurában szenvedő gyermekek 80%-a jellemzően hat hónapon belül, kezelés nélkül elmúlik. Ebben az esetben a szülőknek számos fontos szabályt kell betartaniuk a gyermek gondozása során, hogy megakadályozzák az egészségi állapot romlását:
- kerülje a traumatikus sportokat (birkózás, torna, kerékpározás, síelés)
- használjon puha fogkefét
- kövesse az étrendet a székrekedés megelőzése érdekében
- Ne adjon gyermekének vérhígítót (aszpirint)
A thrombocytopenia kezelése során a gyermeket mesterséges táplálásra kell átvinni, hogy megakadályozzák a szervezet további immunizálását az anya vérlemezke-ellenes antitestjeivel.
Gyógyszeres vagy fekvőbeteg-kezelésre van szükség a vérlemezkék számának kritikus csökkenése esetén, ha a mikroliterenkénti 20 ezer alá csökken. Ebben az esetben a kezelési eljárások felírásának kritériumának a trombocitopéniás szindróma kifejezett klinikai képének kell lennie: masszív orr-, gyomor-bélrendszeri vérzés, amely veszélyezteti a gyermek életét.
Gyógyszeres kezelés
- Vérlemezke-koncentrátum (az anya vagy az antigén-kompatibilis donor mosott vérlemezkéi) intravénás csepptranszfúziója 10-30 ml/testtömegkg dózisban. A transzfúzió pozitív hatásának tekintjük a gyermek vérzésének megállítását, a vérlemezkeszám 50-60x10*9/l-rel történő növekedését a beavatkozás után 1 órával, és ezen mutatók 24 órán át tartó fenntartását.
- Normál humán immunglobulin intravénás cseppinfúziója 800 mcg/kg dózisban 5 napon keresztül. Immunoglobinként a következő gyógyszereket alkalmazzák: Immunovenin, Pentaglobin, Octagam. Gyorsabb, de kevésbé stabil hatást fejtenek ki a hormonális gyógyszerekhez (prednizolon) képest.
- Vérzéscsillapító gyógyszerek
- aminokapronsav intravénás cseppinfúziója 50 mg/kg dózisban naponta egyszer
- Hormonterápia
- orális prednizolon naponta kétszer, 2 mg/kg dózisban
Sebészeti kezelés
A sebészeti kezelés splenectomiát jelent – a lép eltávolítását. Ez a műtét csak akkor javallt, ha a hormonterápia hatástalan. Azt is figyelembe kell venni, hogy a prednizolonnak továbbra is a vérlemezkék számának bizonyos mértékű növekedéséhez kell vezetnie, különben a műtétnek nincs jelentős hatása a betegség fő okára. A splenectomia után a vérlemezkék száma alacsony maradhat, de ennek ellenére a vérzéses szindróma teljesen eltűnik.
Új módszerek a gyermekek trombocitopéniájának kezelésében
- VIIa véralvadási faktor (Novoseven)
- Az etrombopag egy trombopoietin receptor antagonista.
- A rituximab egy monoklonális sejtközvetített szer
Ezeket az anyagokat intenzíven tanulmányozzák laboratóriumokban világszerte. A mai napig hatásukat részben vizsgálták a felnőtt szervezetre vonatkozóan. A klinikai gyermekgyógyászatban a gyermek szervezetére gyakorolt hatásuknak nincs bizonyítékokon alapuló gyakorlati alapja.
További információ a kezelésről
Előrejelzés
Amint azt korábban említettük, a trombocitopéniás purpura gyakran spontán hosszú távú remisszióba kerül, és csak a vérkép rendszeres ellenőrzését igényli. A kezelést az általános állapot javulása és a trombocitopénia klinikai tüneteinek eltűnése után 1 és 6 hét, majd 3 és 6 hónap elteltével végzik.
Súlyos vérzéses szövődmények hiányában a thrombocytopenia az agyban, a betegség prognózisa általában kedvező.
Использованная литература