Gyermekek thrombocytopeniás purpura

Idiopátiás (autoimmun) thrombocytopeniás purpura - jellemezhető betegség mennyiségének csökkentésével izolált vérlemezkék (kevesebb, mint 100.000 / mm ³ ) hőmérsékleten normális vagy megemelt mennyiségű megakariociták a csontvelőben és a jelenléte a felületen a vérlemezkék a vérszérumban trombocitaromboló antitestek, ami fokozott pusztulásához vérlemezkék.

Járványtan

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura gyermekeknél előforduló incidenciája kb. 1,5-2 / 100 000 gyermek, a nemi különbségek nélkül, azonos gyakorisággal akut és krónikus formában. A serdülőkorban a beteg lányok száma kétszer akkora lesz, mint egy fiatal férfié.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Okoz thrombocytopenic purpura egy gyermekben

Gyermekeknél a thrombocytopenia oka lehet örökletes és születés utáni tényező. Alapvetően a vérlemezkék száma csökken, mivel a megakariocita sejtek csontvelőben nem képesek megalapozottan kialakulni; a véráramban való közvetlen pusztítás; vagy mindkét okból.

Az elégtelen vérlemezke-termelés okai:

1. A szülősejtek (megakaryocyták) megváltoztatása a csontvelőben a vérképződési ciklus általános zavarával és a szervek és rendszerek kifejlesztése során kialakuló anomáliákkal kombinálva.
2. Az idegrendszer tumorai (neuroblasztóma).
3. Kromoszomális betegségek (Down-szindróma, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Diuretikumok, antidiabetikus, hormonális és nitrofurán készítmények terhesség alatt történő alkalmazása.
5. Eclampsia és súlyos preeclampsia.
6. A magzat korai születése.

A thrombocytopenia következő oka a vérlemezkék elpusztítása.

Ezt a következők okozzák:

1. Immunológiai patológiák.
2. Az érfal szerkezetének változása (antifoszfolipid szindróma).
3. A vérlemezkék szerkezetének változása.
4. Az alvadási faktorok elégtelensége (hemofília B).
5. DIC.

Immunológiai okok:

• Közvetlen: antitestek kialakulását azok a vérlemezkék eredményeként összeférhetetlensége anya és a gyermek a mutató vérlemezke vércsoport (az anya vérében a vérlemezkék formák, amelyek nem rendelkeznek a gyermek). Ezek a formák egy "idegen" anyag elutasítását okozzák - a magzati vérlemezkék elpusztítását és a thrombocytopenia kialakulását.
• kereszt: a vérlemezkék autoimmun destrukciójával járó anyai megbetegedésekhez, a méhlepényen keresztül a magzatba behatoló antitestek okozzák ugyanazt a vérsejtek pusztulását.
• antigénfüggő: a vírusok antigénjei kölcsönhatásban vannak a vérlemezkék felszíni receptoraihoz, megváltoztatják szerkezetüket és önpusztítást okoznak.
• autoimmun: a normál felületreagensek elleni antitestek kifejlesztése.

[8], [9]

Tünetek thrombocytopenic purpura egy gyermekben

• A kumulatív megnyilvánulások (ecchymosis, petechiae - pontos vérzés) - mindig előfordulnak
• Emésztőrendszeri vérzés (melena, véres hasmenés), köldökzsinórvérzés - az esetek 5% -ában fordul elő
• Orrvérzés - az esetek mintegy 30% -a
• Vérzések a szemgolyó héjában (a koponyaűri vérzés prognosztikai valószínűsége)
• Nagyobb máj és lép ultrahanggal. Csak a másodlagos thrombocytopenia (gyógyászati, vírusos)

Diagnostics thrombocytopenic purpura egy gyermekben

1. vér
   • A vérlemezkék mennyisége kevesebb mint 150x10 * 9 g / l (normál 150-320 x 10 * 9 g / l)
   • Duke vérzési ideje

Ez a mutató segít megkülönböztetni a thrombocytopathiát a hemofíliától. Miután az ujjpárna a lyukasztóval megrepedt, a vérzés általában 1,5-2 perc elteltével megáll. Trombocitopátiával 4 percnél tovább tart, míg a véralvadási funkció normális marad. Ha a hemofília az ellenkezője.

• Oktatási (visszahúzás) teljes vérrög kevesebb, mint 45% (a normál tartomány 45-60%) - egy indikátor jellemző elegendő mennyiségű a vérzés vérlemezkék.

2. Myelogram: a csontvelő összes sejtének, különösen a vérlemezkék progenitor sejtjeinek számának részletes leírása. Általában a megakariocita sejtek száma 0,3-0,5 mikroliterben. Trombocitopátiában ez a mutató 114 μl-ben növekszik 1 μl csontvelő anyagban. A vérlemezkék élettartama körülbelül 10 nap. A vér csökkenésével járó betegségeknél ezek a sejtek sokkal kevesebbet élnek.
3. történelem
   • Az autoimmun betegségek jelenléte vagy hajlam az anyára
   • A placenta funkciók megsértése terhesség alatt (leválás, trombózis)
   • A fetális patológia (hipoxia, intrauterin növekedési retardáció, prematurity, intrauterin infekció)
4. Immunológiai elemzés

Antitestek kimutatását a megnövekedett saját vérlemezkék vagy bizonyos fertőző betegségek (herpes simplex vírus 1. Típus, citomegalovírus, Epstein-Barr vírus)

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Kezelés thrombocytopenic purpura egy gyermekben

Általában a gyermekek 80% -ában a thrombocytopeniás purpura hat hónap elteltével eltűnik orvosi intézkedések nélkül. Ebben az esetben a szülőknek meg kell felelniük a gyermek gondozásában számos fontos szabálynak, hogy megakadályozzák az egészség romlását:

• Traumatikus sportok kizárása (birkózás, torna, kerékpározás, síelés)
• használjon puha fogkefét
• tartsa be a székrekedés megelőzésére szolgáló étrendet
• ne adj a gyermeknek vérhígító gyógyszereket (aspirint)

A thrombocytopenia kezelésének időpontjában a gyermeket mesterséges táplálással kell átvinni, hogy megakadályozzák testének további immunizálását az anya gátló antitestekkel szemben.

A gyógyászati vagy fekvőbeteg kezelésre szükség van, ha a vérlemezkék számának a 20 ezer mikrométernél kisebb mennyiségét kell csökkenteni. Ugyanakkor kritériumok kinevezését orvosi eljárásokat kell fejezte klinika trombózisos szindróma: egy hatalmas orr, gyomor-bélrendszeri vérzés, amelyek veszélyeztetik a gyermek életét.

Gyógyszer

1. A thromboconcentrátum intravénás csepegtető transzfúzióját (az anya lemosott vérlemezkumait vagy antigén kompatibilis donort) 10-30 ml / testtömeg-kg dózisban adjuk be. A transzfúzió pozitív hatása a gyermek vérzésének megállítása, a vérlemezkék számának 50-60x10 * 9 / L-vel való növelése 1 órával az eljárás befejezése után, és a nap folyamán ezeknek a mutatóknak a fenntartása.
2. A normál humán immunglobulin intravénás csepegtető infúziója 800 mcg / kg dózisban 5 napig. Immunglobulinként olyan gyógyszereket alkalmaznak, mint az Immunovenin, a Pentaglobin, az Octagam. Ezek gyorsabb, de kevésbé stabil hatást fejtenek ki a hormonális gyógyszerekhez képest (prednizolon).
3. Hemosztatikus gyógyszerek

• az aminokapronsav intravénás infúziója 50 mg / kg dózisban naponta egyszer

4. Hormon terápia

• napi 2 mg / kg dózisban a prednisolonadvazhdin orális bevitelét

Sebészeti kezelés

A sebészeti kezelés a splenectomiát jelenti - a lép eltávolítása. Ez a művelet csak akkor jelezhető, ha a hormonterápia hatástalan. Figyelembe kell venni azt a tényt is, hogy a prednizolonnak még mindig meg kell haladnia a vérlemezkék számának bizonyos mértékű növekedését, különben a műtét nem lesz jelentős hatással a betegség alapjául szolgáló okra. A splenectomiát követően a vérlemezkék száma továbbra is alacsony marad, de ennek ellenére a vérzéses szindróma teljesen elhalad.

Új módszerek a thrombocytopenia gyermekek kezelésében

1. A VIIa véralvadási faktor (Novoseven)
2. Az etrombopag thrombopoietin receptor antagonista
3. A rituximab egy monoklonális sejtes szer

Ezeket az anyagokat intenzíven tanulmányozzák a világ laboratóriumaiban. Eddig a hatásukat részben a felnőtt szervezethez viszonyítva vizsgálták. A klinikai gyermekgyógyászatban a gyermek testére gyakorolt hatása nem nyilvánvaló gyakorlati alap.

Előrejelzés

Amint korábban említettük, a trombocitopéniás purpura gyakran lép be a spontán hosszú távú remisszió szakaszába, és csak a vérszámlálás rendszeres ellenőrzését igényli. Ez a betegség az általános állapot javulása és a thrombocytopenia klinikai tüneteinek eltűnése után 1 és 6 hét után, majd 3 és 6 hónap elteltével történik.

Az agyban előforduló thrombocytopenia súlyos hemorrhagiás szövődményeinek hiányában a betegség prognózisa általában kedvező.

[18], [19]