Trombotikus trombocitopéniás purpura gyermekeknél

Az idiopátiás (autoimmun) trombocitopéniás purpura egy olyan betegség, amelyet a vérlemezkék számának elszigetelt csökkenése (kevesebb, mint 100 000/mm3 ⁾ jellemez, normális vagy megnövekedett megakariocitaszám mellett a csontvelőben, valamint vérlemezke-ellenes antitestek jelenléte a vérlemezkék felszínén és a vérszérumban, ami a vérlemezkék fokozott pusztulását okozza.

Járványtan

Az idiopátiás trombocitopéniás purpura előfordulása gyermekeknél körülbelül 1,5-2/100 000 gyermek, nemek között nincsenek különbségek, az akut és krónikus formák előfordulása egyenlő. Serdülőkorban a beteg lányok száma kétszer annyi lesz, mint a fiúké.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Okoz trombotikus trombocitopéniás purpura egy gyermeknél.

Gyermekeknél a trombocitopéniát örökletes és posztnatális tényezők is okozhatják. Általában a vérlemezkék számának csökkenése a csontvelőben a megakariocitákból, a progenitor sejtekből, történő elégtelen vérlemezkeképződés; a véráramban történő közvetlen pusztulás; vagy mindkettő miatt következik be.

A vérlemezke-termelés elégtelenségének okai:

1. A csontvelőben található progenitor sejtek (megakariociták) változásai, a vérképző ciklus általános zavarával és a szervek és rendszerek fejlődésének későbbi rendellenességeivel kombinálva.
2. Az idegrendszer daganatai (neuroblasztómák).
3. Kromoszómális betegségek (Down-, Edwards-, Patau- és Wiskott-Aldrich-szindrómák).
4. Diuretikumok, antidiabetikumok, hormonális és nitrofurán gyógyszerek szedése terhesség alatt.
5. Súlyos eklampszia és preeklampszia.
6. A magzat koraszülöttsége.

A thrombocytopenia következő oka a vérlemezkék pusztulása.

Ezt a következők okozzák:

1. Immunológiai patológiák.
2. Az érfal szerkezetének változásai (antifoszfolipid szindróma).
3. A vérlemezkék szerkezetének változásai.
4. Véralvadási faktorok hiánya (hemofília B).
5. DIC-szindróma.

Immunológiai okok a következők:

• közvetlen: a saját vérlemezkék elleni antitestek termelése az anya és a gyermek vércsoport-thrombocyta-indexének inkompatibilitása következtében (az anya vérében olyan vérlemezkék találhatók, amelyek a gyermekben nincsenek). Ezek a formák az "idegen" ágens kilökődését okozzák - a magzat vérlemezkéinek pusztulását és trombocitopénia kialakulását.
• térhálósított: a vérlemezkék autoimmun pusztulásával járó anyai betegségek esetén a méhlepényen keresztül a magzat testébe behatoló antitestek ugyanolyan pusztulást okoznak ezekben a vérsejtekben.
• antigénfüggő: a vírusantigének kölcsönhatásba lépnek a vérlemezkék felszíni receptoraival, megváltoztatják azok szerkezetét és önpusztítást okoznak.
• autoimmun: antitestek termelése a normál felszíni receptorok ellen.

[ 8 ], [ 9 ]

Tünetek trombotikus trombocitopéniás purpura egy gyermeknél.

• Bőrtünetek (ecchymosis, petechiák – tűszúrásszerű vérzések) – mindig előfordulnak
• Emésztőrendszeri vérzés (meléna, véres hasmenés), vérzés a köldökzsinórmaradványból - az esetek 5%-ában fordul elő
• Orrvérzés - az esetek körülbelül 30%-ában
• Vérzés a szemgolyó membránjaiban (a koponyaűri vérzések prognosztikai valószínűsége)
• A máj és a lép megnagyobbodása ultrahangvizsgálattal kimutatható. Csak másodlagos thrombocytopeniára jellemző (gyógyszeres, vírusos)

Diagnostics trombotikus trombocitopéniás purpura egy gyermeknél.

1. Vér
   • A vérlemezkeszám kevesebb, mint 150x10*9 g/l (normál érték 150-320 x 10*9 g/l)
   • Duke vérzési ideje

Ez a jelző segít megkülönböztetni a trombocitopátiát a hemofíliától. Az ujjbegy szúrása után a vérzés általában 1,5-2 percen belül eláll. Trombocitopátia esetén több mint 4 percig tart, miközben a véralvadási funkció normális marad. Hemofília esetén minden fordítottja.

• A teljes értékű vérrög 45%-nál kisebb mértékű (általában 45-60%) kialakulása (visszahúzódása) olyan mutató, amely jellemzi a vérzés megállításához elegendő vérlemezkék számát.

2. Mielogram: az összes csontvelősejt, különösen a vérlemezkék progenitor sejtjeinek számának részletes leírása. Normális esetben a megakariociták száma 0,3-0,5 mikroliterenként. Trombocitopátia esetén ez a szám 114-re nő 1 μl csontvelőanyagban. A vérlemezkék élettartama normális esetben körülbelül 10 nap. A vérben való számuk csökkenésével járó betegségekben ezek a sejtek lényegesen rövidebb ideig élnek.
3. Anamnézis
   • Autoimmun betegségek jelenléte vagy hajlam az anyában
   • A méhlepény funkcióinak megsértése terhesség alatt (leválás, trombózis)
   • Magzati patológia (hipoxia, méhen belüli növekedési retardáció, koraszülöttség; méhen belüli fertőzés)
4. Immunológiai elemzés

Saját vérlemezkékkel vagy bizonyos fertőző betegségekkel (1-es típusú herpeszvírus, citomegalovírus, Epstein-Barr vírus) szembeni emelkedett antitestszint kimutatása

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Kezelés trombotikus trombocitopéniás purpura egy gyermeknél.

A trombocitopéniás purpurában szenvedő gyermekek 80%-a jellemzően hat hónapon belül, kezelés nélkül elmúlik. Ebben az esetben a szülőknek számos fontos szabályt kell betartaniuk a gyermek gondozása során, hogy megakadályozzák az egészségi állapot romlását:

• kerülje a traumatikus sportokat (birkózás, torna, kerékpározás, síelés)
• használjon puha fogkefét
• kövesse az étrendet a székrekedés megelőzése érdekében
• Ne adjon gyermekének vérhígítót (aszpirint)

A thrombocytopenia kezelése során a gyermeket mesterséges táplálásra kell átvinni, hogy megakadályozzák a szervezet további immunizálását az anya vérlemezke-ellenes antitestjeivel.

Gyógyszeres vagy fekvőbeteg-kezelésre van szükség a vérlemezkék számának kritikus csökkenése esetén, ha a mikroliterenkénti 20 ezer alá csökken. Ebben az esetben a kezelési eljárások felírásának kritériumának a trombocitopéniás szindróma kifejezett klinikai képének kell lennie: masszív orr-, gyomor-bélrendszeri vérzés, amely veszélyezteti a gyermek életét.

Gyógyszeres kezelés

1. Vérlemezke-koncentrátum (az anya vagy az antigén-kompatibilis donor mosott vérlemezkéi) intravénás csepptranszfúziója 10-30 ml/testtömegkg dózisban. A transzfúzió pozitív hatásának tekintjük a gyermek vérzésének megállítását, a vérlemezkeszám 50-60x10*9/l-rel történő növekedését a beavatkozás után 1 órával, és ezen mutatók 24 órán át tartó fenntartását.
2. Normál humán immunglobulin intravénás cseppinfúziója 800 mcg/kg dózisban 5 napon keresztül. Immunoglobinként a következő gyógyszereket alkalmazzák: Immunovenin, Pentaglobin, Octagam. Gyorsabb, de kevésbé stabil hatást fejtenek ki a hormonális gyógyszerekhez (prednizolon) képest.
3. Vérzéscsillapító gyógyszerek

• aminokapronsav intravénás cseppinfúziója 50 mg/kg dózisban naponta egyszer

4. Hormonterápia

• orális prednizolon naponta kétszer, 2 mg/kg dózisban

Sebészeti kezelés

A sebészeti kezelés splenectomiát jelent – a lép eltávolítását. Ez a műtét csak akkor javallt, ha a hormonterápia hatástalan. Azt is figyelembe kell venni, hogy a prednizolonnak továbbra is a vérlemezkék számának bizonyos mértékű növekedéséhez kell vezetnie, különben a műtétnek nincs jelentős hatása a betegség fő okára. A splenectomia után a vérlemezkék száma alacsony maradhat, de ennek ellenére a vérzéses szindróma teljesen eltűnik.

Új módszerek a gyermekek trombocitopéniájának kezelésében

1. VIIa véralvadási faktor (Novoseven)
2. Az etrombopag egy trombopoietin receptor antagonista.
3. A rituximab egy monoklonális sejtközvetített szer

Ezeket az anyagokat intenzíven tanulmányozzák laboratóriumokban világszerte. A mai napig hatásukat részben vizsgálták a felnőtt szervezetre vonatkozóan. A klinikai gyermekgyógyászatban a gyermek szervezetére gyakorolt hatásuknak nincs bizonyítékokon alapuló gyakorlati alapja.

Előrejelzés

Amint azt korábban említettük, a trombocitopéniás purpura gyakran spontán hosszú távú remisszióba kerül, és csak a vérkép rendszeres ellenőrzését igényli. A kezelést az általános állapot javulása és a trombocitopénia klinikai tüneteinek eltűnése után 1 és 6 hét, majd 3 és 6 hónap elteltével végzik.

Súlyos vérzéses szövődmények hiányában a thrombocytopenia az agyban, a betegség prognózisa általában kedvező.

[ 18 ], [ 19 ]