Thromboticus thrombocytopenic purpura és hemolytic-uremic syndrome
Utolsó ellenőrzés: 17.10.2021
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Trombotikus trombocitopéniás purpura és hemolitikus-urémiás szindróma akut, fulmináns betegség jellemző thrombocytopenia és microangiopathiás hemolitikus anémia. Egyéb megnyilvánulások közé tartoznak a láz, az eszméletvesztés és a veseelégtelenség. A diagnózis megköveteli a jellegzetes laboratóriumi rendellenességek jelenlétét, beleértve a Coombs-negatív hemolitikus anémiát. A kezelés a plazmacseréből áll.
Amikor trombotikus trombocitopéniás purpura (TTP) és hemolitikus urémiás szindróma (HUS), a vérlemezke destrukció előfordul, nem miatt immun mechanizmusok. A fibrin szabad filamentumai több kis edényben helyezkednek el, ami a vérlemezkék és az eritrociták károsodásához vezet. A vérlemezkék is apró trombózisokká válnak. Sok szervekben, puha vérlemezke-fibrin vérrögök (nélkül a granulocita-beszűrődés az érfal, jellemző vasculitis), lokalizált főleg arteriokapillyarnyh leírt vegyületek, mint mikroangiopátia. A TTP és a HUS csak a veseelégtelenség fejlettségében különböznek. A felnőttek diagnózisa és kezelése ugyanaz. Ezért felnőtteknél a TTP-k és a HUS csoportok összevonhatók.
Az okok THP és HUS lehet a következő patológiás állapotok: veleszületett és szerzett hiányában az enzim plazma ADAMTS13, amely lehasítja a von Willebrand-faktor (vWF), és így kiküszöböli abnormálisan nagy multimerek a von Willebrand-faktor (vWF) okozó vérlemezke trombus; vérzéses vastagbélgyulladás, származó aktivitást előállító baktériumok Shiga-toxin (például Escherichia coli 0157: H7 törzsek és Shigella dysenteriae); terhesség (az állapot gyakran nehéz megkülönböztetni a súlyos pre-eclampsia vagy eklampszia), és bizonyos gyógyszerek (mint például a kinin, ciklosporin, mitomicin-C). Sok esetben idiopátiás.
Trombotikus thrombocytopeniás purpura és hemolitikus-uremikus szindróma tünetei
Különböző súlyú láz és iszkémia alakul ki számos szervben. Ezek a tünetek a zavartság vagy kóma, hasi fájdalom, által okozott aritmiák szívizom-károsodás. Különböző klinikai tünetcsoportok hasonlóak, kivéve a gyermekek számára járványos betegségek (tipikus HUS) társított enterohe E. Coli 0157 törzs és a termelő baktérium Shiga-toxin, gyakoribb szövődmények a vesében, és adja át spontán módon.
Az ITP és a HUS gyanúja jellemző tünetekkel, thrombocytopeniával és anémiával rendelkező betegek esetében. Vizsgált betegek vizelet, a perifériás vérkenet, retikulociták, az LDH, a vesefunkció, a szérum bilirubin (közvetlen és közvetett) és a Coombs-teszt. Diagnózist jelenlétében thrombocytopenia, anaemia a jelenléte fragmensek vörösvértestek egy vérkenet (eritrociták háromszög alakú, és deformált eritrociták, ami jellemző a microangiopathiás hemolízis); a hemolízis jelei (hemoglobin szintje csökken, polihromazii számának növelése retikulociták, növeli a szérum LDH); a Coombs negatív közvetlen tesztje. A feltételezett diagnózisa elég Ismeretlen eredetű thrombocytopenia és microangiopathiás hemolitikus anémia. Habár az okok (pl, érzékenység kinin), vagy kapcsolat (pl terhesség) világosak néhány beteg esetében, a betegek többségénél ITP-HUS manifesztálódik spontán nyilvánvaló ok nélkül. IPT-GUS gyakran még csak nem is különbséget biopszia szindrómák, amelyben okozott azonos thromboticus microangiopathia (például, preeklampszia, scleroderma, gyorsan progrediáló hipertenzió, akut renális allograft kilökődés).
Milyen tesztekre van szükség?
Ki kapcsolódni?
Trombotikus thrombocytopeniás purpura és hemolítikus-uremikus szindróma prognózisa és kezelése
Az enterohemorrhagiás fertőzéssel járó gyermekeknél az epidémiás HUS-t rendszerint spontán oldják, tüneti kezeléssel kezelik, és nem igényelnek plazmaferezist. Más esetekben az ITP-HUS a kezelés hiányában szinte mindig végzetes. A plazmapherézis vezetése a betegek majdnem 85% -ban hatékony. A plazmapherézist naponta hajtják végre, amíg a betegség aktivitásának jelei eltűnnek, ami több naptól több hétig is eltarthat. A glükokortikoidok és a thrombocyta-gátló szerek (pl. Az aszpirin) szintén alkalmazhatók, de hatékonysága megkérdőjelezhető. Számos beteg, rendszerint az ITP-HUS egyik epizódját mutatta. Az évek után azonban visszaesések fordulhatnak elő, és amennyiben visszaesés gyanúja merül fel, a betegnek a lehető leghamarabb el kell végeznie az összes szükséges vizsgálatot.
További információ a kezelésről