A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Trombotikus trombocitopéniás purpura és hemolitikus urémiás szindróma
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A trombotikus trombocitopéniás purpura és a hemolitikus urémiás szindróma akut, fulmináns rendellenességek, amelyeket trombocitopénia és mikroangiopátiás hemolitikus anémia jellemez. Egyéb tünetek közé tartozik a láz, a tudatzavar és a veseelégtelenség. A diagnózishoz a jellemző laboratóriumi eltérések szükségesek, beleértve a Coombs-negatív hemolitikus anémiát is. A kezelés plazmacsere.
Trombotikus trombocitopéniás purpura (TTP) és hemolitikus urémiás szindróma (HUS) esetén a vérlemezkék pusztulása immunmechanizmusok nélkül következik be. A szabad fibrinszálak több kis érben rakódnak le, vérlemezke- és vörösvértest-károsodást okozva. A vérlemezkék szintén elpusztulnak a kis trombusokban. Lágy vérlemezke-fibrin trombusok (a vaszkulitiszre jellemző érfal granulocitás infiltrációja nélkül) alakulnak ki számos szervben, főként az arteriokapilláris átmenetekben, ezeket mikroangiopátiáknak nevezik. A TTP és a HUS csak a veseelégtelenség kialakulásának mértékében különböznek. A felnőtteknél a diagnózis és a kezelés azonos. Ezért felnőtteknél a TTP és a HUS egy csoportba sorolható.
A következő kóros állapotok okozhatnak TGP-t és HUS-t: az ADAMTS13 plazmaenzim veleszületett és szerzett hiánya, amely hasítja a von Willebrand faktort (vWF), és így eliminálja a vérlemezketrombust okozó abnormálisan nagy vWF multimereket; a Shiga toxint termelő baktériumok (pl. Escherichia coli 0157:H7 és Shigella dysenteriae törzsek) aktivitásából eredő vérzéses vastagbélgyulladás; terhesség (amelynél az állapotot gyakran nehéz megkülönböztetni a súlyos preeclampsiától vagy eclampsiától); és bizonyos gyógyszerek (pl. kinin, ciklosporin, mitomicin C). Sok eset idiopátiás.
A trombotikus trombocitopéniás purpura és a hemolitikus urémiás szindróma tünetei
Különböző súlyosságú láz és ischaemia alakul ki számos szervben. Ezek a tünetek közé tartozik a zavartság vagy kóma, a hasi fájdalom és a szívizom-károsodás okozta arrhythmiák. A különböző klinikai szindrómák hasonlóak, kivéve az enterohemorrhagiás E. coli 0157 és a Shiga toxint termelő baktériumokkal összefüggő gyermekkori járványos betegségeket (a HUS-ra jellemzőek), a gyakoribb vese szövődményeket és a spontán gyógyulást.
ITP és HUS gyanúja merül fel jellegzetes tünetekkel, thrombocytopeniával és vérszegénységgel rendelkező betegeknél. A betegeket vizeletvizsgálattal, perifériás vérkenettel, retikulocitaszám, szérum LDH, vesefunkció, szérum bilirubin (direkt és indirekt) vizsgálattal és Coombs-teszttel vizsgálják. A diagnózist a thrombocytopenia, a vörösvérsejt-töredékek jelenlétével járó vérszegénység jelenléte igazolja a vérkenetben (háromszög alakú vörösvértestek és deformált vörösvértestek, ami jellemző a mikroangiopátiás hemolízisre); a hemolízis jelei (hemoglobinszint csökkenése, polikrómázia, megnövekedett retikulocitaszám, megnövekedett szérum LDH); negatív direkt Coombs-teszt. A megmagyarázhatatlan thrombocytopenia és a mikroangiopátiás hemolitikus anémia jelenléte elegendő a feltételezett diagnózishoz. Bár az ok (pl. kininérzékenység) vagy az összefüggés (pl. terhesség) egyes betegeknél egyértelmű, a legtöbb betegnél az ITP-HUS spontán, látható ok nélkül jelentkezik. Az ITP-HUS gyakran nem különböztethető meg – még biopsziával sem – az azonos trombotikus mikroangiopathiákat okozó szindrómáktól (pl. praeeclampsia, scleroderma, gyorsan progrediáló magas vérnyomás, akut vese allograft kilökődés).
Milyen tesztekre van szükség?
Ki kapcsolódni?
Trombotikus trombocitopéniás purpura és hemolitikus urémiás szindróma prognózisa és kezelése
Az enterohemorrhagiás fertőzéssel összefüggő járványos HUS gyermekeknél általában spontán elmúlik, tüneti terápiával kezelhető, és nem igényel plazmaferézist. Más esetekben az ITP-HUS kezeletlenül szinte mindig halálos kimenetelű. A plazmaferézis a betegek közel 85%-ánál hatékony. A plazmaferézist naponta végzik, amíg a betegség aktivitásának jelei el nem tűnnek, ami több naptól több hétig is eltarthat. Glükokortikoidok és vérlemezke-gátló szerek (pl. aszpirin) is alkalmazhatók, de hatékonyságuk megkérdőjelezhető. Sok betegnél jellemzően egyetlen ITP-HUS epizód fordul elő. A relapszusok azonban évekkel később is előfordulhatnak, és ha relapszus gyanúja merül fel, a betegeknek a lehető leghamarabb minden szükséges vizsgálaton kell átesniük.
További információ a kezelésről