Thrombocytopenia gyermekeknél

A gyermekeknél a thrombocytopenia a vérzéses szindróma által komplikált betegségek csoportja, amely a vérlemezkék számának (150 × 10 ⁹ / l- nél kisebb ) csökkenéséből adódik a megnövekedett pusztulás vagy az elégtelen termelés miatt.

Az intenzív osztályban és az intenzív osztályban az újszülöttek 25% -ában fordul elő trombocitopénia, a fele pedig 100 × 10 ⁹ / l alatti vérlemezkeszámmal rendelkezik, és 20% -uk kevesebb, mint 50 × 10 ⁹ / l.

Mi okozza a gyermekek thrombocytopeniáját?

A thrombocytopeniát gyermekeknél fokozott vérlemezkeszedés okozhatja; termelésük csökkenése vagy vegyes eredetűek.

A vérlemezkék fokozott megsemmisítése az alábbiak miatt lehet:

• immunopatológiai folyamat (transzimmun, izoimmun vagy heteroimmun thrombocytopenia gyermekeknél);
• Vasopátia (Kazabaha-Merritt-szindróma, szisztémás gyulladásos válasz szindróma, bármilyen eredetű légzési distressz szindróma, aspirációs szindróma, tüdőgyulladás, pulmonalis hipertónia, szisztémás gyulladásos válasz szindróma nélküli fertőzések); DIC-szindróma;
• trombocitopátiák (elsődleges örökletes - Wiskott-Aldrich, Mey-Hegglin, Shvakhman-Dayemonda és mások; másodlagos - hiperbilirubinémia, acidózis, generalizált vírusfertőzések, hosszan tartó parenterális táplálkozás stb.);
• izolált és generalizált trombózis a sérülésekben, az antikoagulánsok örökletes hiányosságai (antitrombin III, protein C, stb.), anyai antifoszfolipid szindróma;
• a vér, a plazma csere, a hemoszorpció stb.

Megsértése vérlemezke-termelés akkor jelentkezik, amikor megakariocita hipoplázia (TAR szindróma, aplasztikus anémia, veleszületett leukémia, neuroblasztóma, triszómia 9, 13, 18, 21 pár kromoszómát) és redukáló trombocitopoezis intenzitását, amikor a gyógyszert az anya (tolbutamid, tiazidok és mtsai.), Preeklampszia és eklampszia az anyában, rendkívül alacsony a testtömeg a születéskor, súlyos újszülöttkori hemolitikus betegség, az thrombocytopoietin szintézisének hiánya stb.

Vegyes genézis patológiája: gyermekkori thrombocytopenia, policitémia, súlyos aszfxia, súlyos fertőzések, szepszis, tirotoxikózis stb.

Az esetek többségében az újszülötteknél a thrombocytopenia a vérlemezkék fokozott pusztulásának köszönhető. Az összes trombocitopénia kevesebb, mint 5% -át a termelés csökkenése okozza.

Gyermekek thrombocytopenia tünetei

A gyermekek trombocitopéniáját mikrocirkulációs vaszkuláris típusú vérzés jellemzi: petechiális vérzés, egyszeri vagy extravasációba fúzió, nyálkahártyák vérzése és injekciós helyek, véralvadás a szérumból, a belső szervekben, beleértve az intrakraniális vérzést.

Isoimmun (alloimmun) trobocitopénia gyermekeknél

A magzat és az újszülött trombocitopénia az anya és a magzat vérlemezkék antigén inkompatibilitása miatt.

A betegséget egy újszülöttnél diagnosztizálják minden 5000 és 10 000 között. Ez a patológia előfordulhat mind az első, mind az ismételt terhesség alatt. Antigén inkompatibilitás az anyai vérlemezke antigének P1a hiányában (50% -ban izoimmun thrombocytopenia) vagy Pb2, Pb3, Onro, Co. Stb., Ami izoszenzitizációt és antitrombocitás antitestek termelését eredményezi az anya testében.

Tünetek

A gyermekeknél az izoimmun thrombocytopenia klinikai képét (közvetlenül a gyermek születése után) a petechiás bőrkiütés és a bőr és a nyálkahártyák kisvérű vérzése jellemzi. Súlyos esetekben (a betegek 10-12% -a) az első órákban és az életnapokban a hemorrhagiás szindróma megnő, meléna, tüdő, köldökvérzés és intrakraniális vérzés lép fel. Tipikus mérsékelt splenomegalia. Jellemző súlyos thrombocytopenia, a vérzési idő növekedése. A PV és az APTTV nem változik, nem érzékeli az FDP-t. A trombocitopénia 4-12 hétig tart, fokozatosan elhalványulva.

A diagnózist megerősíti a gyermek vérlemezkék trombogaglutinációs reakciójának az anyai szérumban való kialakítása.

Az esetek 10-12% -ában a létfontosságú szervek vérzése miatt a halál lehetséges, de általában a prognózis kedvező, a betegség 3-4 hónapig tart, és fokozatosan elhalványul, amíg a teljes gyógyulás megtörténik.

Kezelés

Az izoimmun thrombocytopenia terápia gyermekeknél az újszülött megfelelő adagolásával kezdődik. 2-3 hétig (a betegség súlyosságától függően) a gyermeket donortejjel vagy tejformákkal kell táplálni.

Mivel a betegség 3-4 hónap után spontán helyreállt, a gyógyszeres kezelés akkor jelezhető, ha a vérlemezkék száma kevesebb, mint 20 × 10 ⁹ / l, és a vérzés jelenléte. A humán immunglobulint az intravénás adagoláshoz szokásos módon 800 mg / kg (naponta csepegtetve, lassan, 5 napig) vagy 1000-1500 mg / kg sebességgel (1 alkalommal 2 napon belül, 2-3 alkalommal intravénásan, csepegtetve, lassan).

A glükokortikoidokat is használják: 1-2 mg / (predniton) / (kg × nap) szájon át (2/3 adag reggel, 1/3 16 óra múlva) 3-5 napig.

Súlyos thrombocytopeniában gyermekeknél a mosott anyai vérlemezkék transzfúziója 10–30 ml / kg dózisban vagy egy antigén-negatív donor mosott vérlemezkékkel (egyedi antigén-kompatibilitással) szintén hatásos 10–30 ml / kg intravénásan. A graft versus host reakció megakadályozása érdekében a beteg rokonaiból származó vérkomponenseket sugárzásnak kell kitenni.

Vérzés és mérsékelt thrombocytopenia (trombocitaszám nem kevesebb, mint 20-30 × 10 ⁹ / l) hiányában a nátrium-etamilátot (Dicynon) intramuszkulárisan vagy intravénásán adják be 0,5-1,0 ml dózisban naponta egyszer 7-10 napig. A kalcium-pantotenátot is 0,01 g 3 naponta 3-szor belsejében 7-10 napig írta.

A transzimmun thrombocytopenia gyermekeknél

A transzimmun thrombocytopenia átmeneti thrombocytopenia a gyermekeknél, akiknek a trombocitopénia (Verlhof-betegség és Fisher-Evans-betegség) immunformái szenvednek.

Az ilyen betegségekben szenvedő anyáknál született gyermekek 30-50% -ában fordul elő transzimmun thrombocytopenia (függetlenül attól, hogy splenectomián vagy nem). A betegség az anyai vérlemezkék antitestek vagy a szenzitizált limfociták klónjának transzplacentális átvitelének eredményeként alakul ki, melynek következtében a trombolízis és a thrombocytopenia jelentkezik. Gyakran (az esetek 50% -ában) a transzimmun thrombocytopenia gyermekekben izolált csökkenést mutat a vérlemezkék számában, laboratóriumi és klinikai megnyilvánulások nélkül. Amikor a vérlemezke szint kisebb, mint 50x10 ^{9 /} l, a mikrocirkulációs típus hemorrhagiás szindróma jelenik meg: petechiális kiütések, egyszeri extravasátok. A belső szervek nyálkahártyáiból és vérzéséből való vérzés ritkán figyelhető meg. A hemorrhagiás szindróma tipikus időtartama 6-12 hét.

Diagnosztika

A diagnózis alapja a családtörténet (thrombocytopenia az anya). A vérben a vérlemezkeszám csökken, a vérzési idő nő, a véralvadási idő, a PV, az APTT normális. A vérlemezke elleni antitesteket az anya vérében és anyatejében detektálják (beleértve azokat az eseteket is, amikor az anya korábban splenectomia volt).

Kezelés

A transzimmun thrombocytopenia kezelése gyermekeknél a gyermek megfelelő táplálásával kezdődik (donor tej vagy tejformák).

A drogterápia csak súlyos vérzéses szindrómára vonatkozik. Az alkalmazott humán immunglobulin normális az intravénás beadáshoz (800 mg / kg, 1-3-szor), nátrium-etamsilátot és prednizolont is előírnak. Súlyos esetekben a kezelési rend teljesen egybeesik az újszülött izoimmun trombocitopéniaéval.

[1]

Heteroimmun thrombocytopenia gyermekeknél

Heteroimmun thrombocytopenia gyermekeknél a thrombocytopenia immunformája, melyet a vérlemezkék megsemmisítése okoz a gyermek testének immunrendszere által termelt antitestek hatására a gyógyszeres, mikrobiális és vírus eredetű hapténekkel terhelt vérlemezkékre.

[2], [3], [4]

Okok

A betegség okai légúti és egyéb vírusok, antibiotikumok (cefalotin, penicillin, ampicillin, rifampicin, kloramfenikol, eritromicin), tiazid diuretikumok (acetazolamid, furoszemid), barbiturátok. A vörösvérsejtek felületén adszorbeálódó anyagok (haptének) stimulálják az eritrocita antitestek termelését, ami sejt lízishez vezet.

Tünetek

Általában 2-3 nap elteltével a vírusfertőzés megkezdése vagy egy gyógyszer bevétele után kevés mikrocirkulációs hemorrhagiás szindróma (petechiae, ekchimózis) jelenik meg. A nyálkahártyák vérzése ritkán fordul elő, a belső szervekben nincs vérzés. A hemorrhagiás szindróma időtartama általában nem haladja meg az 5-7 napot.

Diagnosztika

A heteroimmun thrombocytopenia diagnosztizálása gyermekeknél anamnestic adatokon alapul: a fertőzéssel, a gyógyszerkötelezettséggel, a késői újszülöttkori fejlődéssel kapcsolatos összefüggések. A vérlemezkék száma mérsékelten csökkent, a vérzési idő normális vagy enyhén emelkedett, a véralvadási idő, PV, THT normális.

Kezelés

Általában nincs szükség kezelésre. Szükség van a gyógyszerek eltörlésére, amely után a vérzéses szindróma 2-5 napon belül eltűnik.

[5], [6], [7],

A veleszületett hypo (a) megakariocitózis

TAR szindróma (thrombocytopenia-Absent Radii) - embriopátia a sugár és a thrombocytopenia atresia formájában hipo- vagy amegakariocitózis következtében.

A betegség etiológiáját és patogenezisét nem állapították meg pontosan, a TAR szindróma autoszomális recesszív formájának kialakításához 11 lq21.1 kromoszóma genom mikrodelécióra van szükség, ami 7-9 hetes embrionális rendellenességhez vezet, ami hipo vagy amegarocitózist, sugárcsontok atresiáját eredményezi, a szív, a vesék és az agy rendellenességei.

Tünetek

A klinikai tünetegyüttes magában foglalja mind a sugárirányú csontok atresiáját, mind a különböző keringési zavarokat, mind pedig a mikrocirkulációs típus súlyos vérzéses szindrómát: többszörös petechiát, ekchimózist, melenát, vese- és tüdővérzést, a belső szervekbe. A betegség gyakran halálhoz vezet az újszülött időszakban (a vérzésektől a létfontosságú szervekig) vagy az első életévben (különböző veleszületett rendellenességekből).

Diagnosztika

Laboratóriumi jellemzője a gyermekeknél megfigyelt trombocitopeniának (a készítmény egyetlen vérlemezéig), a vérzési idő növekedése normál alvadási idő alatt, normál PV és enyhén megnyúlt PTT, normál fibrinogén szint és az FDP hiánya, amely kizárja a DIC-t. A myelogram: hypomegakaryocytosis (akár egyetlen megakariocitát is tartalmaz a készítményekben). Ugyanakkor a leukémiás infiltráció és a myelodysplasztikus szindróma nem jelentkezik.

Kezelés

A hypo (a) fibrinogenémiában egy betegcsoport vér thromboconcentrátumát alkalmazzuk (20-30 ml / kg intravénásan, csepp). Ha szükséges, 3-4 nap múlva ismételje meg a transzfúziót. Ha a vérben a vérlemezkeszám kevesebb, mint 20 000, 1 µl vérben, őssejteket vagy csontvelő-transzplantációt végeznek.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Kazabaha-Merritta szindróma

A veleszületett rendellenességek - óriás hemangioma, thrombocytopenia és hemolitikus anaemia kombinációja.

Az óriási hemangioma kialakulásának oka nem ismert, a vérlemezkék és az eritrociták lerakódását, lebontását és lízisét okozza. Laboratóriumi vizsgálatban a vérlemezkeszám és a vörösvérsejtek lízisének gyors csökkenése tapasztalható. Klinikailag megfigyelhető vérzés, anaemia és sárgaság.

A diagnózist klinikailag állapították meg. A betegség súlyosságának megállapításához a vérlemezkeszámot, a bilirubin szintet és az anémiás szindróma mértékét határozzuk meg.

Kezelés

Sebészeti kezelés. A művelet előkészítésekor szükség van a trombocitopénia korrekciójára a gyermekeknél (a thromboconcentrátum transzfúziója) és anémia (az eritrocita tömegének transzfúziója). Hatékony hormonterápia, 4–8 mg / kg-os tablettákban előírt prednizon, a test testtömegétől és a gyermek életkorától függően. Gyakran előfordul, hogy a gyógyszert minden második napban az adag csökkentése nélkül szedik. A tanfolyam időtartama 28 nap. Ha szükséges, 6-8 hét után ismételje meg a kurzust.

May-Hegglin anomália

Örökletes autoszomális domináns betegség: mérsékelt thrombocytopenia gyermekeknél a megnövekedett thrombocyta lízis és ritkábban mikrocirkulációs hemorrhagiás szindróma miatt.

Klinikailag megnövekedett vérzési hajlam figyelhető meg a tapadás és a festés során. Laboratóriumi vizsgálatban: nagy thrombocyta-méret - akár 8-12 mikron (óriás vérlemezkék), mérsékelt thrombocytopenia, vérlemezkék és neutrofilek morfológiájának változása. A vérlemezkék abnormális mérete a megnövekedett lízis oka. Ugyanakkor a basophil zárványokat neutrofilekben (Gyöle test) határozzuk meg. Kezelés nem szükséges.

[20], [21]

Thrombocytopenia veleszületett és szerzett újszülött fertőzésekben szenvedő gyermekeknél

Thrombocytopenia veleszületett és szerzett neonatális fertőzésekben szenvedő gyermekeknél nyilvánvaló vérzéses szindróma, amely nem kapcsolódik a DIC-hez, ami gyakran előfordul az újszülött súlyos fertőző betegségeiben (vírusos és bakteriális).

Az újszülöttkori thrombocytopeniát súlyos fertőzések 10-15% -ában találták meg. Leggyakoribb oka a veleszületett citomegalovírus fertőzés. Kevésbé gyakori a veleszületett toxoplazmózis, a szifilisz, valamint a herpeszvírus és az enterovírus fertőzések thrombocytopenia. A szerzett betegségekből a szepszis, a nekrotizáló enterokolitisz, a flegmon és a peritonitis thrombocytopeniát okozhat. A DIC-szindróma kialakulása nélkül súlyos fertőzésekben fellépő thrombocytopenia okai: hipersplenizmus, ami a vérlemezkék szekréciójához és líziséhez vezet, megakariocitákból származó vérlemezkeszedődés elnyomása, a vérlemezkék megnövekedett pusztulása a toxinok rögzítése és a vérlemezkék megnövekedett fogyasztása miatt, amikor az endoteliális károsodás károsodik. Ezek mindegyike vagy ezek kombinációi a vérlemezkék számának csökkenését eredményezik, ami a vérzéses szindróma kialakulásához vezet.

A betegség klinikai képe az alapul szolgáló patológiától függ, és komplikálja a mikrocirkulációs-vaszkuláris típusú hemorrhagiás szindróma (petechiae, hematomák az injekció helyén, vérzés a nyálkahártyákból, gyakrabban a gyomor-bél traktus). A vérzéses szindróma átmeneti, könnyen visszafordítható.

Laboratóriumi vizsgálatban a vérlemezkék számának csökkenése, a vérzés időtartamának növekedése a normál alvadási idő alatt, TV és PTT, a vérben lévő PDF mennyisége nem emelkedik, ami megkülönbözteti a thrombocytopeniát a DIC fertőzésben szenvedő gyermekeknél.

Kezelés

Különleges kezelés általában nem szükséges. Szükség van az alapbetegség megfelelő kezelésére. Súlyos vérzés és 20 × 10 ⁹ / l- nél kisebb vérlemezkeszám esetén a beteg vércsoportjának trombocontinensének (10-30 ml / kg, intravénás csepegtető) helyettesítő transzfúziója látható.

Gyermekek thrombocytopenia diagnózisa

A thrombocytopeniában szenvedő gyermekeknél meg kell határozni a vérlemezkeszámot a perifériás vérben, a véralvadási idő, a vérzési idő, a PV, a vér- és anyatejben lévő magzati vérlemezkék elleni antitestek vagy a Coombs-teszt (az apa vérlemezkei az anya vérplazmájával) esetében. A bizonyság szerint a csontvelő (myelogram) vizsgálatát három pontból gyűjtötték össze. A vérveszteség mértékének meghatározásához határozza meg a vörösvérsejtek, a hemoglobin és a hematokrit tartalmát.

[22], [23], [24], [25]

Differenciáldiagnózis

A kezelés taktikájának meghatározásához a trombocitopénia differenciális diagnózisa szükséges a gyermekeknél. A diagnózis elsősorban örökletes és veleszületett betegségek immunformái, valamint thrombocytopathia (örökletes és másodlagos) és másodlagos thrombocytopenia esetén történik a DIC nélküli fertőzésekben.

Az újszülöttek thrombocytopeniás állapotainak differenciális diagnózisa

A betegség	Etiológia és patogenezis	Laboratóriumi jelek
Isoimmunularis thrombocytopenia	Az emésztőrendszeri konfliktus az anyai és magzati vérlemezkék összeférhetetlensége miatt	Trombocitopénia, megnövekedett vérzési idő, izoimmun antitestek jelenléte a magzati vérlemezkékkel szemben
Transzmembrán trombocitopénia	Az anyai átültetés a Verlgof-betegség és az Evans-betegség immunformájában az anyában	Megfelelő előzmények, thrombocytopenia, megnövekedett vérzési idő, anyai vérlemezkék elleni antitestek
TAR szindróma	A veleszületett hipo- vagy amegakariocitózis a sugár sugárzásával kombinálva	Thrombocytopenia, megnövekedett vérzési idő, megakariociták hiánya vagy alacsony mennyisége a myelogramban. Radiális csontok atréziája, egyéb malformációk
Kazabaha- Merritt szindróma	A veleszületett masszív hemangioma a thrombocytopeniát eredményezi a vérlemezkék szekréciója és a lízis következtében	Trombocitopénia, megnövekedett vérzési idő, óriás hemangioma
Szindróma Viskotta- Aldrich	Örökletes patológia, beleértve az ekcémát, a thrombocytopeniát a vérlemezkék megnövekedett lízise miatt, és az antiendotoxin antitestek nem megfelelő előállítását	Trombocitopénia, a vérlemezkék élettartamának csökkenése, kis vérlemezkék mérete
May-Hegglin anomália	Az abnormálisan nagy vérlemezkék megnövekedett lízise által okozott örökletes thrombocytopenia	Trombocitopénia, a vérlemezkék élettartamának csökkenése. Nagy vérlemezkék
Thrombocytopenia fertőzések esetén	Súlyos vírusos és bakteriális fertőzések esetén a toxemia magasságában	Thrombocytopenia, fokozott vérzési idő, egyéb fertőzési tünetek
Thrombocytopathia	örökletes; gyógyászati (etil-Biscumate, fenobarbitál, karbenicillin, cefalosporinok stb.)	Normál vagy megnövekedett vérlemezkeszám, a vérlemezkék adhéziójának csökkenése, a vérzési idő növekedése
Immuntrombocitopénia	Vírusos vagy gyógyászati eredetű hapténekkel terhelt vérlemezkék elleni antitestek képződése	Kapcsolat a gyógyszerekkel és / vagy az ARVI-val

[26], [27]