Trombocitopénia rákban és vérlemezke-transzfúzióban

A trombocitopénia meglehetősen gyakori a rákos betegeknél; kialakulásának fő okait a táblázat mutatja be.

A thrombocytopenia okai

A fejlődés mechanizmusa	Konkrét okok	Betegkontingens
Elégtelen vérlemezke-termelés	Citosztatikus/citotoxikus hatások	Sugár- vagy kemoterápiás kezelésben részesülő betegek
	A normális vérképzés elmozdulása	Leukémiás (remisszión és kezelésen kívüli) vagy áttétes csontvelő-elváltozásokkal küzdő betegek
Fokozott pusztítás	Autoantitestek	Krónikus limfocitás leukémiában szenvedő betegek
	Lépmegnagyobbodás	-
Megnövekedett fogyasztás	DIC-szindróma, masszív vérveszteség, masszív transzfúziós szindróma, mesterséges véredény vagy sejtmentő eszköz alkalmazása	Különböző etiológiájú súlyos fertőzéses sokk, sebészeti beavatkozások
Vérlemezke-diszfunkció	Kóros fehérjéhez, belső defektushoz kapcsolódik	Akut mieloid leukémia, mielóma betegség, Waldenström-makroglobulinémia

A thrombocytopenia fő veszélye a létfontosságú szervekben (agy stb.) fellépő vérzések és a súlyos, kontrollálatlan vérzés kockázata. A donor vérlemezkék transzfúziója lehetővé teszi a vérzéses szindróma megelőzését (profilaktikus transzfúziók) vagy kontrollálását (terápiás transzfúziók) olyan betegeknél, akiknél a vérlemezkék elégtelen képződése vagy fokozott fogyasztása okozza a vérzéses szindrómát. A vérlemezkék fokozott pusztulása esetén a pótló transzfúziók általában hatástalanok, bár a transzfúzióban lévő vérlemezkék dózisának jelentős növelésével vérzéscsillapító hatás érhető el.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Terápiás transzfúziók

A donor vérlemezkék transzfúziójára vonatkozó specifikus indikációkat a kezelőorvos határozza meg a klinikai kép, a trombocitopénia okai, súlyosságának mértéke és a vérzés lokalizációja alapján, de számos irányelvet kell betartani.

• A vérben lévő vérlemezkeszint >50x109 ^/ l általában elegendő a hemosztázishoz még hasi sebészeti beavatkozások során is (a vérzési idő a normál tartományon belül 2-8 perc), és nem igényel transzfúziót. Az ilyen betegeknél a vérzéses szindróma jelenléte más okokkal is összefügg (károsodott vérlemezke-funkció, érkárosodás, DIC-szindróma, antikoagulánsok túladagolása stb.).
• A vérlemezkeszint csökkenésével (20x109 ^/ l-re vagy az alá) a vérzéses szindróma (bőrön és nyálkahártyákon spontán vagy kisebb érintkezésre jelentkező vérzések és petechiák, a szájnyálkahártya spontán vérzése, orrvérzés) legvalószínűbben trombocitopéniával társul. Spontán vérzéses szindróma esetén, 20x109/l-nél alacsonyabb trombocitopénia esetén ^{donor vérlemezkék transzfúziója szükséges.20-50x109} /l vérlemezkeszint esetén a döntés a klinikai helyzettől (a súlyos vérzés kockázata, a vérzés vagy haemorrhagia további kockázati tényezői stb.) függ.
• A test felső felén jelentkező apró pontszerű vérzések, a kötőhártya, a szemfenék vérzései (agyvérzés előfutárai) vagy a klinikailag jelentős helyi vérzés (méh-, gyomor-bélrendszeri, vesevérzés) sürgős vérlemezke-transzfúziót tesznek szükségessé az orvos számára.
• Az immun eredetű vérlemezkék fokozott pusztulása (vérlemezke-ellenes antitestek) esetén vérlemezke-koncentrátum transzfúziója nem javasolt, mivel a recipiensben keringő antitestek gyorsan lizálják a donor vérlemezkéit. Azonban számos alloimmunizált beteg súlyos vérzéses szövődményei esetén hemosztatikus hatás érhető el HLA-val egyező donorokból származó nagy mennyiségű vérlemezke transzfúziójával.

Profilaktikus transzfúziók

A donor vérlemezkék profilaktikus transzfúziója olyan betegeknél, akiknél nem jelentkeznek vérzéses szindróma tünetei, a következők esetén javasolt:

• a vérlemezkeszám csökkenése <10x109 ^/ l (bármilyen esetben),
• a vérlemezkeszám csökkenése <20-30x109 ^/ l, valamint fertőzés vagy láz jelenléte,
• DIC-szindróma,
• tervezett invazív beavatkozások (érkatéterezés, intubáció, lumbálpunkció stb.),
• a vérlemezkeszám csökkenése <50x109 ^/ l-re hasi műtét alatt vagy közvetlenül előtte.

Általánosságban elmondható, hogy a vérlemezke-koncentrátum transzfúziójának profilaktikus alkalmazása még szigorúbb mérlegelést igényel, mint a donor vérlemezkék minimális vérzéssel járó pótló transzfúziójának terápiás alkalmazása.

Transzfúziós technika és a hatékonyság értékelése

A terápiás dózis az a dózis, amely nagy valószínűséggel megállítja a vérzéses szindrómát vagy megakadályozza annak kialakulását, 0,5-0,7x10 ¹¹ donor vérlemezke 10 testtömegkg-onként vagy 2-2,5x10 ¹¹ /m2 ^testfelület (3-5x10 ¹¹ vérlemezke felnőtt betegenként). Ez a vérlemezkemennyiség 6-10 adag vérlemezke-koncentrátumban (többdonoros vérlemezke-koncentrátum, tromboplazma, vérlemezke-szuszpenzió) található, amelyet egy adag donor vér centrifugálásával nyernek. Alternatív megoldás lehet a TC, amelyet egy donortól vérsejt-szeparátorban nyernek. Az ilyen koncentrátum egy adagja általában legalább 3x10 ¹¹ vérlemezkét tartalmaz. A klinikai hatékonyság a beadott vérlemezkék számától függ, és nem az extrakciójuk módjától, de a többdonoros vérlemezke-koncentrátum alkalmazása növeli a donorok számát, akikkel a beteg "érintkezésbe kerül". A transzfúziós reakciók és az alloimmunizáció megelőzése érdekében leukocita-szűrők használata ajánlott.

A donor vérlemezkék terápiás transzfúziójának hatékonyságának klinikai kritériumai a spontán vérzés megszűnése és a friss vérzések hiánya a bőrön és a látható nyálkahártyákon, még akkor is, ha a vérlemezkék számának számított és várható növekedése a keringésben nem következik be.

A helyettesítő terápia hatékonyságának laboratóriumi jelei közé tartozik a keringő vérlemezkék számának növekedése; 24 óra elteltével, pozitív eredmény esetén számuknak meg kell haladnia a 20x109/l kritikus szintet, ^vagy magasabbnak kell lennie, mint a kezdeti transzfúzió előtti szám. Bizonyos klinikai helyzetekben (lépnagyobbodás, DIC-szindróma, alloimmunizáció stb.) a vérlemezkék számának szükségessége megnő.

A vérlemezke-koncentrátum transzfúziójához a donor-recipiens párnak kompatibilisnek kell lennie az ABO antigének és az Rh-faktor tekintetében, azonban a mindennapi klinikai gyakorlatban megengedett a 0(1) csoportú vérlemezkék más vércsoportú recipienseknek történő transzfúziója. Fontos betartani a vérlemezkék tárolására vonatkozó szabályokat (szobahőmérsékleten tárolandó), mivel alacsonyabb hőmérsékleten aggregálódnak, csökkentve a transzfúziók hatékonyságát.