Vérzéses diathesis

Számos olyan patológiát neveznek "vérzéses diatézisnek", amelyek megkülönböztető jellemzője a fokozott vérzés és vérzések hajlama. A betegség polietiológiai, összetett, és kezelés hiányában súlyos, sőt kiszámíthatatlan következményekkel járhat.

ICD 10 kód

• D 69 – purpura és egyéb vérzéses jelenségek;
• D 69.0 – allergiás purpura;
• D 69.1 – vérlemezke-minőségi hibák;
• D 69.2 – egyéb, nem trombocitopéniás etiológiájú purpura;
• D 69.3 – idiopátiás trombocitopéniás purpura;
• D 69.4 – egyéb primer thrombocytopenia;
• D 69,5 – másodlagos thrombocytopenia;
• D 69.6 – meghatározatlan thrombocytopenia;
• D 69.8 – egyéb meghatározott vérzések;
• D 69.9 – vérzés, meghatározatlan.

A vérzéses diatézis okai

A betegség okaitól és etiológiájától függően a következő típusú vérzéses diatézist különböztetjük meg:

• a vérlemezke-hemosztázis zavara által okozott diatézis. Ez a típus olyan patológiákat foglal magában, mint a trombocitopénia és a trombocitopénia. A fejlődési tényezők közé tartozhatnak a csökkent immunitás, a vese- és májbetegségek, a vírusos elváltozások, a kemoterápiás kezelés és a sugárterhelés;
• a véralvadási folyamatok zavarai által okozott betegség – ez lehet fibrinolízis-zavar, antikoaguláns és fibrinolitikus gyógyszerek alkalmazása, különböző típusú hemofília stb.;
• az aszkorbinsav hiánya, vérzéses angiektázia vagy vaszkulitisz okozta érfalak permeabilitásának károsodása;
• vérlemezke-hemosztázis okozta betegség – von Willebrand-betegség, trombohemorrhagiás szindróma, sugárbetegség, hemoblasztózisok stb.

A vérzéses diatézis patogenezise több fő részre osztható:

• véralvadási zavarok okozta vérzések;
• a vérlemezkeképződés folyamataiban és szerves anyagaiban bekövetkező változásokkal, valamint tulajdonságaik zavaraival kapcsolatos vérzések;
• vérzések, amelyek az erek károsodása következtében alakulnak ki.

Egy normális, egészséges szervezetben az érfal részben áteresztő lehet a gáznemű és oldható anyagok számára. Általában a fal áthatolhatatlan a vérelemek és a fehérjék számára. Ha integritása sérül, egy összetett véralvadási folyamat indul el, amelynek célja a vérveszteség megelőzése - így próbálja megakadályozni a szervezet az életveszélyes állapot kialakulását.

Maga a kóros vérzés általában két okból következik be - az érfal megnövekedett permeabilitása és a véralvadási folyamat zavara miatt. Néha azt is feltételezik, hogy a vérzés mechanizmusát a vörösvértestek érrendszeri gáton való átjutásának fokozott képessége válthatja ki enyhe vérhígulás vagy súlyos vérszegénység esetén. Milyen esetekben fordulhat elő ez?

• C-vitamin-hiány (skorbut), rutin- és citrinhiány.
• Fertőző betegségek, szepszis, streptococcus, meningococcus, tífusz stb.
• Mérgezés (mérgek, gyógyszerek).
• A magas hőmérséklet hatása.
• Allergiás patológiák a szervezetben.
• Neurotróf rendellenességek.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

A vérzéses diatézis tünetei

A vérzéses diatézis első jelei leggyakrabban a betegség fő tünetei. A beteg apró kékes foltokat (zúzódásokhoz hasonlóakat), vörös kiütéseket mutat a boka elülső részén, a combokon vagy az alkarok külső részén.

Előrehaladott esetekben a kiütés nekrózisos területekkel kombinálódik, fekélyek alakulnak ki. Néha ezt az állapotot gyomortáji fájdalom, véres hányás kísérheti.

A betegség akut módon és akár hirtelen is elkezdődhet. Vérzés, bármilyen szövetbe és szervbe történő vérzés vérszegénység kialakulásával járhat.

A betegek leggyakrabban súlyos vérzés miatt fordulnak orvoshoz, például kisebb sérülés után. A vérzés azonban spontán is lehet, függetlenül a közvetlen szövetkárosodás meglététől.

A beteg alapos kikérdezése feltárhatja, hogy a vérzéses diathesis tünetei gyermekkora óta kísértik. Bizonyos esetekben hasonló tünetek a beteg hozzátartozóit is zavarták (ha a betegség örökletes etiológiájú).

Vérzéses diatézis gyermekeknél

A gyermekkorban jelentkező vérzéses hajlam leggyakrabban örökletes. A véralvadási rendszer, az érrendszer és a vérlemezke-hibák tökéletlenségei ebben az esetben genetikailag meghatározottak, és recesszív módon öröklődnek.

A gyermek betegsége a következő módokon jelentkezhet:

• a fogzás vagy a fogcsere időszakában a fogíny tartós vérzése figyelhető meg;
• gyakran megmagyarázhatatlan orrvérzés jelentkezik;
• vérzéses kiütések jelentkezhetnek;
• vért mutatnak ki a vizeletvizsgálatban;
• a gyermeknek ízületi fájdalma van, és a vizsgálat során vérzést és az ízületi tok deformációját észlelik;
• a retina vérzései időszakosan megfigyelhetők;
• A lányok menorrhagiát tapasztalnak.

Újszülötteknél a betegség már az élet második vagy harmadik napján jelentkezhet. A leggyakoribb tünetek közé tartozik a gyomor-bélrendszeri vérzés, amely véres széklet és hányás formájában jelentkezik. Ezek a jelek külön-külön és egyidejűleg is jelentkezhetnek. Ezenkívül vérzés figyelhető meg a köldökzsinór sebéből, a szájüreg és az orrgarat nyálkahártyájából, valamint a húgyúti rendszerből. A legveszélyesebbek az agyba és annak membránjaiba, valamint a mellékvesékbe történő vérzések.

Vérzéses diatézis terhesség alatt

A vérzéses diatézisben szenvedő betegek terhessége nagy veszéllyel jár, ezért különös figyelmet és szakszerű ellátást igényel. Még egy apró orvosi hiba is súlyos következményekkel járhat.

Terhesség alatt egy beteg nő a következő veszélyekkel nézhet szembe:

• cseppkő és gesztózis kialakulása (az esetek 34%-ában);
• a spontán vetélés valószínűsége (39%);
• koraszülés (21%);
• méhlepényi elégtelenség kialakulása (29%).

A legsúlyosabb szövődmények közé tartozik a normálisan elhelyezkedő méhlepény korai leválása, valamint a szülés alatti és utáni vérzés. Ilyen szövődményekkel a terhes nők betegségeinek közel 5%-ában találkozhatunk.

Az újszülöttnél krónikus hipoxiát, fejlődési késést, koraszülöttséget, újszülöttkori trombocitopéniát, vérzéses szindrómát, valamint a legsúlyosabb szövődményt – koponyaűri vérzést – diagnosztizálhatnak, amely az esetek körülbelül 2-4%-ában fordul elő.

A szoptatás alatti vérzéses diatézis kevésbé veszélyes, de nem kevésbé szigorú orvosi ellenőrzést igényel. Egy nőnek gondosan figyelnie kell az egészségére, meg kell előznie a bőrkárosodást, és az orvos által felírt gyógyszereket kell szednie. Sok vérzéses beteg képes egészséges és teljes értékű gyermeket szülni és etetni.

A vérzéses diatézis osztályozása

A vérzéses diatézis típusait a vérzés típusa alapján különböztetik meg. Öt ilyen típus létezik:

• Hematomás vérzés – a lágy szövetekbe és az ízületek üregeibe kiterjedt vérzések jellemzik. Az ilyen vérzések jelentős méretűek, fájdalmat és feszülést okoznak a szövetekben. Kombinálódhatnak íny-, orr-, gyomor-, méhvérzéssel és vérvizeléssel.
• Vegyes típus – a vérlemezke-funkció zavara, valamint a plazma összetételének megváltozása miatt alakul ki, ami a véralvadás zavarához vezet. Petechiák (pontszerű vérzések) kísérhetik.
• Vaszkuláris lila típus – az érfalak patológiája következtében jelentkezik, például fertőző betegségek után. Szöveti gyulladással, tűszúrásszerű vérzéssel járhat (ujjal tapintható, mivel kissé kiemelkedik a bőrfelszínből). A vérvizelés sem kizárt.
• Angiomatózus típus – tartós vérzéssel jár, amely érrendszeri károsodással jár. Általában nincsenek apró kiütések vagy vérzések.
• Petechiális-foltos típus - nem jár hatalmas vérzéssel, hanem apró foltok, vérömlenyek, petechiák megjelenése mutatja.

A vérzés leggyakoribb típusa az érrendszeri-lila típusú vérzés. Ebben a betegségben apró vérzések figyelhetők meg a bőr felszínén, ahol a szövetek gyakran összenyomódnak, például öv viselésekor, szoros gumiszalagok viselésekor ruházatban, valamint a fenéken (olyan helyen, ahol az emberek gyakran ülnek).

Ezenkívül a következőket különböztetik meg:

• a diatézis örökletes változata, amely már gyermekkorban megnyilvánul és a beteg életében folytatódik;
• a vérzéses diatézis szerzett változata, amely a véralvadási rendszer zavaraitól és az érfalak állapotától függ.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

A vérzéses diatézis következményei és szövődményei

A vérzéses diathesist bonyolíthatja a vashiányos vérszegénység krónikus formája (gyakran a gyomornedv csökkent savasságával és étvágytalansággal).

Bizonyos esetekben a vérzéses hajlam immunrendszeri rendellenességek és allergiás tünetek hátterében figyelhető meg, amelyek néha önmagukban is kiválthatnak hemosztázist, és bonyolíthatják a betegséget. Ez a szöveti struktúrákba kiömlött vér szenzibilizálódásával jár.

A vérzéses diatézisben szenvedő betegek a hepatitis B vírussal és a HIV-fertőzéssel (gyakori vérátömlesztéssel) való fertőzés valószínűsége miatt magas kockázatú csoportba tartoznak.

Az ízületi tokok ismételt vérzése esetén korlátozott mozgástartomány és akár az ízület mozdulatlansága is előfordulhat.

Az idegrostok nagy vérrögök általi összenyomódása különféle zsibbadást és bénulást okozhat.

A legnagyobb veszélyt a szemmel láthatatlan belső vérzés jelenti, különösen az agy különböző részein és a mellékvesékben.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

A vérzéses diatézis diagnózisa

A kórtörténet értékelése és a betegpanaszok gyűjtése: amikor az első vérzést észlelték, volt-e gyengeségérzet és egyéb diatézis jelei; hogyan magyarázza maga a beteg az ilyen tünetek megjelenését.

• Az élettörténet felmérése: krónikus betegségek jelenléte, gyógyszerek hosszú távú szedése, öröklődés, rossz szokások jelenléte, onkológiai kórtörténet, mérgezés.
• A beteg külső vizsgálata: bőrtónus és állapot (sápadt, cianotikus, hiperémiás, kiütésekkel vagy vérzéssel), az ízületek megnagyobbodása, fájdalma és mozgékonysága, pulzus és vérnyomás.
• Vérvizsgálatok: a vörösvértestek számának csökkenését, a hemoglobinszint csökkenését határozzák meg. A színindex normális, a leukociták és vérlemezkék száma a különböző betegeknél eltérő lehet, sőt nem is haladhatja meg a normál értékeket.
• Vizeletvizsgálatok: az eritrocituriát (hematuria) a vesékben vagy a húgyutakban fellépő vérzések jelenlétében határozzák meg.
• Biokémiai vérvizsgálat: a fibrinogén, az alfa- és gamma-globulinok, a koleszterin, a cukor, a kreatinin, a húgysav mennyiségét, valamint az elektrolitikus anyagcsere mutatóit méri a szervezet általános állapotának monitorozására. Koagulogram, antihemofil faktorok értékelése.
• Instrumentális diagnosztika:
  • A csont (általában a szegycsont) punkciója során eltávolított csontvelőanyag vizsgálata. A vizsgálat célja a vérképző funkció értékelése;
  • A trefinbiopszia egy olyan vizsgálat, amelyet csontvelőből és a csonthártya egy részével ellátott csontelemből, leggyakrabban a csípőcsontból vett mintán végeznek. Ehhez egy speciális eszközt, a trefint használják. A csontvelő állapotának felmérésére írják fel.
• A vérzés időtartamának meghatározásához a felső ujjperc vagy a fülcimpa szúrásának módszerét alkalmazzák. Ha az erek vagy a vérlemezkék működése károsodott, az időtartam mutatója megnő, és ha hiányoznak a véralvadási faktorok, akkor nem változik.
• Az alvadási időt a beteg vénás vérmintájában képződő vérrög határozza meg. Minél kevesebb alvadási faktor van a vérben, annál hosszabb az alvadási idő.
• A csipetpróba lehetővé teszi a bőr alatti folyadékgyülem előfordulásának mértékének felmérését a kulcscsont alatti bőrredő összenyomásakor. Ezen a területen a vérzés csak érrendszeri és trombocita rendellenességek esetén jelentkezik.
• A tornaszorító teszt hasonló az előzőhöz, és abból áll, hogy a beteg vállára egy tornaszorítót helyeznek (kb. 5 percig). A betegség megjelenésekor az alkaron tűszúrásszerű vérzések borítják a bőrt.
• A mandzsettateszt során egy vérnyomásmérő készülékből származó mandzsettát helyeznek fel a beteg alkarjára. Az orvos körülbelül 100 Hgmm nyomásra pumpálja a levegőt, és 5 percig ott tartja. Ezután felmérik a vérzés mértékét a beteg alkarján.
• A differenciáldiagnózis más szakemberekkel, például terapeutával, allergológussal, neurológussal, fertőző betegségekkel foglalkozó szakemberrel stb. való konzultációt foglal magában.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Vérzéses diatézis kezelése

A gyógyszeres kezelést egyénileg írják fel (a betegség típusától függően különböző gyógyszereket használnak):

• vitaminkészítmények (K-, P-vitamin, C-vitamin) az erek falának károsodására;
• glükokortikoid hormonok (a mellékvesekéreg hormonális hatóanyagai), ha a vérlemezkék száma csökken. Leggyakrabban a prednizolont 1 mg/kg/nap dózisban alkalmazzák, azzal a lehetőséggel, hogy az adagot 3-4-szeresére emelik (a kezelés időtartama 1-4 hónap);
• speciális gyógyszerek, úgynevezett véralvadási faktorok, ha hiány van belőlük.

A megkezdett vérzés sürgős leállításához használja:

• érszorító alkalmazása;
• üregek tamponádja;
• szoros kötés;
• hideg borogatás vagy jég alkalmazása a vérző területre.

Sebészeti kezelés:

• A lép eltávolítására irányuló műtétet (splenectomia) jelentős vérzés esetén végzik. Ez a beavatkozás növelheti a vérsejtek élettartamát;
• egy műtét az érintett erek eltávolítására, amelyek a visszatérő vérzés forrását képezték. Szükség esetén érrendszeri protéziseket végeznek;
• az ízületi tok szúrása, majd a felhalmozódott vér leszívása;
• műtét az ízület mesterséges pótlására, ha visszafordíthatatlan változások történtek, amelyeket nem lehet kezelni.

Hemotranszfúziós terápia (donor vérkészítmények transzfúziója):

• az összes véralvadási faktort tartalmazó plazma transzfúziója (frissen fagyasztott készítmény) lehetővé teszi az összes faktor szintjének helyreállítását, valamint a beteg immunvédelmének támogatását;
• vérlemezke-transzfúzió;
• vörösvértestek transzfúziója (néha mosott vörösvértesteket használnak e gyógyszer helyett, ami csökkenti a mellékhatások súlyosságát a transzfúzió során). Szélsőséges esetekben alkalmazzák - például súlyos vérszegénység és vérszegény kóma esetén.

A fizioterápiás kezelés mágneses vagy elektromos mezőknek való kitettséget foglal magában, ami elősegíti a vérrögök felszívódását és a sérült szövetek helyreállítását.

A remisszió időszakában fizikoterápiát írnak fel, hogy elegendő mozgástartományt alakítsanak ki a vérzésnek kitett ízületekben.

Homeopátia: Fokozott szisztémás vérzés és vérzékenység esetén a következő homeopátiás szerek segíthetnek.

• Foszfor. Alkalmazzák véralvadási zavarok, vérzéses láz és C-vitamin-hiány esetén is.
• Lachessis, Crotalus. Vérzéses vaszkulitisz és hemofília esetén alkalmazható.
• Arsenicum album. Leggyakrabban a fent említett gyógyszerekkel kombinálva.
• Bothrops. Hemorrhagiás vaszkulitiszben szenvedő betegeknek írják fel bőrkárosodás, beleértve a fekélyeket, trofikus változásokat.

A vérzéses diatézis hagyományos kezelése

A gyógynövényes kezelés olyan növények használatát jelenti, amelyek serkentik az anyagcserét, fokozzák a véralvadást és javítják a szövetek gyógyulását.

A felhasznált növények némelyike mérgező anyagokat tartalmazhat, ezért a kezelést csak a kezelőorvos jóváhagyásával végezzük.

A következő gyógynövénykeverékek elkészítése ajánlott:

• egy gyűjtemény stachys-szal, cickafarkkal, csalánlevéllel, keserűfűvel, eperlevéllel és alchemillával - 8 g gyűjteményt 400 ml forrásban lévő vízben főznek, negyed órán át infundálják, naponta háromszor étkezés után 100 ml-t fogyasztanak;
• apró bojtorján, kukoricavirágzat, viburnum virágzat, málnalevél, csipkebogyó és berkenye bogyó gyűjteménye - az előző recept szerint készítse el;
• egy gyűjtemény orbáncfűvel, csalánnal, cickafarkkal, halott csalánnal, égerrel, kamillavirággal és szederlevéllel - 4 g nyersanyagot 200 ml forrásban lévő vízzel főznek, 3 órán át infundálják, és étkezés után naponta négyszer egy pohár harmadát isszák meg;
• periwinkle levél, mogyoró, galangal gyökér, áfonya levél, viburnum bogyók, berkenye és csipkebogyó - 7 g 350 ml forrásban lévő vízben történő főzéshez használjon 3 órán át, hagyja állni, naponta háromszor 1/3 csésze étkezés után.

Az ilyen keverékeket 2 hónapon belül kell bevenni. 2 hét elteltével a kúra szükség esetén megismételhető, 1 hónapra csökkentve.

Ha az állapot folyamatosan javul, használjon olyan növényeket, mint a meténglevél, a palástfű, a keserűfű, az orbáncfű, a kukoricaselyem és a berkenye bogyói - az összetevők minden új kezelés során lecserélhetők.

Az akut időszakban fontos, hogy legalább 3 hétig ágyban maradjunk.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

A vérzéses diatézis megelőzése

A vérzéses diatézis egy valóban súlyos és összetett betegség, amely egyéni és gondos kezelési terv kiválasztását igényli. Ha örökletes patológiáról beszélünk, nehéz a megelőző intézkedéseket azonosítani, de néhány tanács még mindig segít, ha nem is gyógyítja meg a betegséget, akkor legalább lelassítja annak fejlődését és megelőzi a szövődményeket, ami szintén fontos.

Ilyen tevékenységek többek között:

• a szervezet védekezőképességének erősítése (beleértve a megvalósítható sportok gyakorlását, rendszeres testmozgást, a test edzését és a megfelelő táplálkozást);
• vitamin-kiegészítők további bevitele (különösen K-vitamin – például Menadion vagy Sinkavit formájában);
• a higiéniai szabályok szigorú betartása egy egyszerű ajánlás, amely segít megelőzni a fertőző betegségek kialakulását, amelyek kóros folyamatokat okozhatnak a szervezetben;
• a krónikus fertőzés gócainak fertőtlenítése a szervezetben, a gyulladásos betegségek időben történő kezelése;
• orvosi megfigyelés, rendszeres orvosi látogatások;
• kerüli a napsugárzást.

A másodlagos megelőzés a lakosság rendszeres orvosi vizsgálatából áll a betegség korai felismerése érdekében.

A vérzéses diatézis prognózisa

A vérzéses diatézisben szenvedő betegeket a lakóhelyük szerinti hematológiai osztályon, valamint a regionális hemofília központban kell regisztrálni. A betegek rendszeres vérképző és véralvadási rendszer-ellenőrzésen esnek át, tájékoztatást nyújtanak mind a betegnek, mind a lakóhelyükön dolgozóknak, és (szükség esetén) potenciálisan veszélyes kezeléseket végeznek az ilyen betegek számára - fogászati és sebészeti ellátást nyújtanak. A betegek rokonai és barátai szintén kapnak útmutatást és képzést a vérzéses diatézisben szenvedő betegek elsősegélynyújtásának módszereiről.

A betegség kimenetele és prognózisa eltérő lehet. Ha a beteg megfelelő patogenetikai, vérzéscsillapító és helyettesítő kezelésen esett át, a prognózis meglehetősen kedvezőnek tekinthető.

Vérzéses diatézis rosszindulatú lefolyással, amikor lehetetlen szabályozni a vérzés mértékét és gyakoriságát, és szövődmények jelenlétében a betegség kimenetele végzetes lehet.