Splenomegália

A splenomegalia szinte mindig másodlagos más betegségekhez képest, amelyekből számos létezik, valamint számos lehetséges osztályozási mód létezik.

A mérsékelt égövben a lépmegnagyobbodás leggyakoribb okai a mieloproliferatív és limfoproliferatív betegségek, a tárolási betegségek (pl. Gaucher-kór) és a kötőszöveti betegségek, míg a trópusokon a fertőző betegségek (pl. malária, kala-azar) dominálnak.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

A splenomegalia okai

A következő betegségek általában a kifejezett splenomegalia okai ( a lép 8 cm-rel a bordaív alatt tapintható): krónikus limfocitás leukémia, non-Hodgkin limfóma, krónikus mielogén leukémia, valódi policitémia, mieloid metapláziával járó mielofibrózis és szőrös sejtes leukémia.

A splenomegalia citopéniához vezethet.

Pangásos splenomegalia (Banti-kór)

• Cirrózis.
• A portális vagy a lépvéna külső kompressziója vagy trombózisa.
• Bizonyos érrendszeri fejlődési rendellenességek

Fertőző vagy gyulladásos betegségek

• Akut fertőzések (pl. fertőző mononukleózis, fertőző hepatitisz, szubakut bakteriális endocarditis, psittacosis).
• Krónikus fertőzések (pl. miliáris tuberkulózis, malária, brucellózis, indiai viscerális leishmaniasis, szifilisz).
• Szarkoidózis.
• Amiloidózis.
• Kötőszöveti betegségek (pl. SLE, Felty-szindróma)

Mieloproliferatív és limfoproliferatív betegségek

• Mielofibrózis myeloid metapláziával.
• Limfómák (pl. Hodgkin limfóma).
• Leukémia, különösen krónikus limfocitás leukémia és krónikus mielogén leukémia.
• Policitémia vera.
• Esszenciális trombocitémia

Krónikus, általában veleszületett hemolitikus anémiák

• Vörösvértestek alaki rendellenességei (pl. veleszületett szferocitózis, veleszületett elliptocitózis), hemoglobinopátiák, beleértve a talasszémiákat, sarlósejtes variáns hemoglobin (pl. hemoglobin SC betegség), veleszületett Heinz-testes hemolitikus anémiák.
• Vörösvérsejt enzimatikus zavarai (pl. piruvát-kináz hiány)

Tárolási betegségek

• Lipid (például Gaucher, Niemann-Pick, Hand-Schüller-Kristscher betegségek).
• Nem lipid (pl. Letterer-Siwe betegség).
• Amiloidózis

Lép ciszta

• Általában egy korábbi hematóma feloldódása okozza

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

A lépmegnagyobbodás tünetei

A splenomegalia a hipersplenizmus egyik jellemzője; a lép mérete korrelál a vérszegénység mértékével. A hemoglobin minden 1 g-os csökkenésére a lép méretének körülbelül 2 cm-rel történő növekedése várható a bordaszél alatt. Egyéb klinikai tünetek általában az alapbetegség manifesztációitól függenek; néha lépfájdalom is előfordulhat. Hacsak más mechanizmusok nem súlyosbítják a hipersplenizmus tüneteit, a vérszegénység és más citopéniák enyhék és tünetmentesek (pl. vérlemezkeszám 50 000-100 000/μL, fehérvérsejtszám 2500-4000/μL normális leukocita differenciálódással). A vörösvértestek morfológiája általában normális, kivéve a ritka szferocitózist. A retikulocitózis gyakori.

Hipersplenizmus gyanúja merül fel splenomegalia, vérszegénység vagy citopénia esetén; a diagnózis hasonló a splenomegalia diagnózisához.

Splenomegalia vizsgálata

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Anamnézis

A legtöbb észlelt tünet az alapbetegségnek köszönhető. Azonban maga a lépmegnagyobbodás is okozhat gyors jóllakottság érzését a megnagyobbodott lép gyomorra gyakorolt hatása miatt. Nehézségérzet és fájdalom a has bal felső negyedében előfordulhat. A bal oldalon jelentkező súlyos fájdalom lépinfarktusra utal. Az ismétlődő fertőzések, a vérszegénység tünetei vagy a vérzés citopéniára és esetleges hipersplenizmusra utalhatnak.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Ellenőrzés

A lépnagyobbodás kimutatásában a tapintásos és kopogtatásos vizsgálat érzékenysége 60-70%, illetve 60-80% ultrahanggal dokumentált splenomegalia esetén. Normális esetben az emberek legfeljebb 3%-ának tapintható a lépe. Ezenkívül a bal felső negyedben tapintható tömeg oka a megnagyobbodott lépen kívül más is lehet.

Egyéb további tünetek közé tartozik a lép súrlódásos dörzsölődése, amely lépinfarktusra utal, valamint a gyomortáji és léphangok, amelyek pangásos splenomegaliára utalnak. A generalizált adenopátia mieloproliferatív, limfoproliferatív, fertőző vagy autoimmun betegségre utalhat.

A splenomegalia diagnózisa

Amikor a lépmegnagyobbodás megerősítésére van szükség az előzetes vizsgálat utáni kétes eredmények esetén, az ultrahang a választott módszer nagy pontossága és alacsony költsége miatt. A CT és az MRI részletesebb képet adhat a szervről. Az MRI különösen hatékony a portális trombózis vagy a lépvéna trombózisának azonosításában. A radioizotópos vizsgálat egy nagy pontosságú diagnosztikai módszer, amely további részleteket képes azonosítani a lépszövetből, de a módszer nagyon drága és nehezen kivitelezhető.

A vizsgálat során azonosított splenomegalia specifikus okait megfelelő vizsgálatokkal kell megerősíteni. Amennyiben a splenomegalia nyilvánvaló oka nem állapítható meg, először a fertőzést kell kizárni, mivel az – a splenomegalia egyéb okaival ellentétben – korai kezelést igényel. A vizsgálatnak átfogóbbnak kell lennie a fertőzés magas földrajzi prevalenciájú területein, ha a betegnél a fertőzés klinikai jelei mutatkoznak. Teljes vérképet, vérkultúrát és csontvelővizsgálatot kell végezni. Ha a beteg tünetmentes, a splenomegalia okozta tüneteken kívül nincsenek más tünetei, és nem volt kitéve fertőzésveszélynek, akkor a teljes vérképen, a perifériás vérkeneten, a májfunkciós vizsgálatokon, a hasi CT- vizsgálaton és a lép ultrahangon kívül nincs szükség átfogó vizsgálatokra. Limfóma gyanúja esetén perifériás véráramlási citometria javasolt.

A perifériás vérvizsgálatok specifikus rendellenességei utalhatnak az elváltozás okára (pl. a limfocitózis krónikus limfocitás leukémiára, az éretlen formák leukocitózisa más leukémiákra utal). Az emelkedett bazofil-, eozinofil-, magvas vörösvértest- vagy könnycsepp alakú vörösvértestszám mieloproliferatív rendellenességre utal. A citopénia hipersplenizmusra utal. A szferocitózis hipersplenizmusra vagy örökletes szferocitózisra utal. A májfunkciós tesztek kórosak lesznek pangásos splenomegalia és cirrózis esetén; a szérum alkalikus foszfatáz szintjének izolált emelkedése mieloproliferatív rendellenesség, limfoproliferatív rendellenesség vagy miliáris tuberkulózis okozta májinfiltráció lehetséges előfordulására utal.

Számos más vizsgálat is hasznos lehet tünetmentes betegeknél is. A szérumfehérje-elektroforézis monoklonális gammopátiát vagy csökkent immunglobulinszintet azonosít, ami limfoproliferatív rendellenességekkel vagy amiloidózissal is összefüggésben állhat; a diffúz hipergammaglobulinémia krónikus fertőzésre (pl. malária, indiai zsigeri leishmaniázis, brucellózis, tuberkulózis), pangásos lépmegnagyobbodással járó cirrózisra vagy kötőszöveti betegségre utal. Az emelkedett szérum húgysavszint mieloproliferatív vagy limfoproliferatív rendellenességre utal. Az emelkedett leukocita alkalikus foszfatázszint mieloproliferatív rendellenességre, míg az alacsony szint krónikus mielogén leukémiára utal.

Ha a vizsgálat a lépmegnagyobbodáson kívül más rendellenességet nem mutat, a beteget 6-12 hónap elteltével, vagy új tünetek jelentkezésekor újra meg kell vizsgálni.

A splenomegalia fokozza a lép mechanikai filtrációját és a vörösvértestek, gyakran a fehérvérsejtek és a vérlemezkék pusztulását. Kompenzációs csontvelő-hiperplázia jelentkezik azokban a sejtvonalakban, amelyek szintje csökkent a keringésben.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

A splenomegalia kezelése

A splenomegalia kezelése az alapbetegségre irányul. A megnagyobbodott lép nem igényel kezelést, kivéve, ha súlyos hipersplenizmus alakul ki. A tapintható vagy nagyon nagy lépű betegeknek valószínűleg kerülniük kell a kontaktsportokat a repedés kockázatának elkerülése érdekében.