^

Egészség

A
A
A

Vegyes kötőszöveti betegség: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

 
, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 20.11.2021
 
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

Kevert kötőszöveti betegség egy ritka betegség, amelyet az egyidejűleg jelen legyenek a megnyilvánulásai szisztémás lupus erythematosus, szisztémás scleroderma, polymyositis vagy dermatomyositis és a rheumatoid arthritis nagyon magas titerű, keringési antinukleáris autoantitest ribonukleinsav (RNP). Kefék jellemzi fejlesztése az ödéma, a Raynaud-jelenség, polyarthralgia, gyulladásos miopátia, alacsony vérnyomás, a nyelőcső és a tüdő működését. Diagnózis alapul klinikai kép a betegség assay és antitestek detektálására RNP hiányában specifikus antitestek más autoimmun betegségek. A kezelés hasonló a szisztémás lupus erythematosus, valamint magában foglalja a használata glükokortikoidok közepes-súlyos betegség súlyosságát.

A vegyes kötőszöveti betegség (NWTC) az egész világon, az összes faj reprezentánsain fordul elő. A maximális előfordulás a serdülőkorra és az élet második évtizedére esik.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

A vegyes kötőszöveti betegség klinikai manifesztációi

Raynaud jelensége néhány évvel a betegség egyéb megnyilvánulása előtt állhat. Gyakran az első megnyilvánulásai kevert kötőszöveti betegség hasonlítanak a tetején a szisztémás lupus erythematosus, scleroderma, reumás izületi gyulladás, polimiozitisz vagy dermatomiozitisz. A betegség kezdeti megnyilvánulásainak jellegétől függetlenül azonban a betegség hajlamos a progresszióra és a klinikai megnyilvánulások természetének megváltozására.

A kezek, különösen az ujjak duzzanata leggyakrabban meg van jegyezve, aminek következtében a kolbásznak hasonlítanak. A bőr változásai hasonlítanak a lupus vagy dermatomyositisé. Kevésbé gyakoriak azok a bőrelváltozások, amelyek hasonlóak a dermatomyositiséhoz, valamint az ischaemiás nekrózis és az ujjhegyek fekélyesedése.

Szinte minden beteg panaszkodik a polyarthralgia, 75% nyilvánvaló jelei az ízületi gyulladás. Általában az ízületi gyulladás nem okoz anatómiai változásokat, de eróziók és deformitások léphetnek fel, mint a rheumatoid arthritisben. Gyakran megfigyelt gyengesége a proximális izmoknak, mind a fájdalom, mind pedig anélkül.

A vesekárosodás a betegek mintegy 10% -ánál fordul elő, és gyakran nem fejeződik ki, de egyes esetekben szövődményekhez és halálhoz vezethet. A kötőszövet vegyes betegségével a trigeminális ideg érzéki neuropátiája gyakrabban fordul elő, mint más kötőszöveti megbetegedéseknél.

trusted-source[10], [11], [12], [13]

A vegyes kötőszöveti betegség diagnózisa

Kevert kötőszöveti betegség kell gyanakodni minden szenvedő betegek SLE, scleroderma, polymyositis, vagy RA, a fejlesztés a klinikai megnyilvánulásai. Először is, szükséges, hogy végezzen vizsgálatokat a jelenléte antinukleáris antitestek (ARA), antitestek extrahálandó nukleáris antigén és RNP. Ha a kapott eredmények összhangban vannak a lehetséges SZST (például, kimutatható nagyon magas titerű antitesteket RNS), kizárva az egyéb betegségek kell tenni koncentráció vizsgálat gamma-globulinok, komplement, reumatoid faktor, antitestek Jo-1 antigén (hisztidil-tRNS szintetáz), antitestek ribonukleáz-rezisztens komponens extrahálható nukleáris antigén (Sm), és a DNS kettős spirál. További kutatási tervet függ a rendelkezésre álló szervek és rendszerek vereség tünetek: myositis, veseelégtelenség és pulmonalis követelnie a megfelelő diagnosztikai módszerek (pl MRI, electromyography, izom biopszia).

Szinte minden betegnek nagy titere (gyakran> 1: 1000) a fluoreszcencia által kimutatott antinukleáris antitestek. Az extrahálható nukleáris antigén antitestjei általában nagyon magas titerben (> 1: 100 000) vannak jelen. Az RNP antitestek jelenléte jellemzi, míg a kivont nukleáris antigén Sm-komponensének antitestjei hiányoznak.

Megfelelően magas titerek esetén reumás faktort lehet kimutatni. Az ESR-t gyakran növelik.

trusted-source[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

A vegyes kötőszöveti betegségek prognózisa és kezelése

A tízéves túlélési arány 80%, de a prognózis a tünetek súlyosságától függ. A halálozás fő okai a tüdő magas vérnyomása, veseelégtelenség, myocardialis infarktus, vastagbélperforáció, terjesztett fertőzések, agyi vérzés. Néhány beteg esetében lehetséges a hosszú távú remisszió fenntartása bármilyen kezelés nélkül.

A vegyes kötőszöveti betegség kezdeti és fenntartó kezelése hasonlít a szisztémás lupus erythematosuséhoz. A közepesen súlyos vagy súlyos betegségben szenvedő betegek többsége reagál a glükokortikoid kezelésre, különösen akkor, ha elég korán kezdődik. Az enyhe fokú betegséget sikeresen szabályozzák szalicilátok, egyéb NSAID-k, maláriaellenes szerek, bizonyos esetekben - alacsony dózisú glükokortikoidok esetén. A szervek és rendszerek expresszált elváltozásai nagy dózisú glükokortikoidok (pl. Napi 1 mg / ttkg prednizolon, orális adagolás) vagy immunszuppresszánsok kijelölését teszik szükségessé. A szisztémás szklerózis kialakulásával megfelelő kezelést végeznek.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.