A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Vegyes kötőszöveti betegség: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Kevert kötőszöveti betegség egy ritka betegség, amelyet az egyidejűleg jelen legyenek a megnyilvánulásai szisztémás lupus erythematosus, szisztémás scleroderma, polymyositis vagy dermatomyositis és a rheumatoid arthritis nagyon magas titerű, keringési antinukleáris autoantitest ribonukleinsav (RNP). Kefék jellemzi fejlesztése az ödéma, a Raynaud-jelenség, polyarthralgia, gyulladásos miopátia, alacsony vérnyomás, a nyelőcső és a tüdő működését. Diagnózis alapul klinikai kép a betegség assay és antitestek detektálására RNP hiányában specifikus antitestek más autoimmun betegségek. A kezelés hasonló a szisztémás lupus erythematosus, valamint magában foglalja a használata glükokortikoidok közepes-súlyos betegség súlyosságát.
A vegyes kötőszöveti betegség (NWTC) az egész világon, az összes faj reprezentánsain fordul elő. A maximális előfordulás a serdülőkorra és az élet második évtizedére esik.
[A vegyes kötőszöveti betegség klinikai manifesztációi
Raynaud jelensége néhány évvel a betegség egyéb megnyilvánulása előtt állhat. Gyakran az első megnyilvánulásai kevert kötőszöveti betegség hasonlítanak a tetején a szisztémás lupus erythematosus, scleroderma, reumás izületi gyulladás, polimiozitisz vagy dermatomiozitisz. A betegség kezdeti megnyilvánulásainak jellegétől függetlenül azonban a betegség hajlamos a progresszióra és a klinikai megnyilvánulások természetének megváltozására.
A kezek, különösen az ujjak duzzanata leggyakrabban meg van jegyezve, aminek következtében a kolbásznak hasonlítanak. A bőr változásai hasonlítanak a lupus vagy dermatomyositisé. Kevésbé gyakoriak azok a bőrelváltozások, amelyek hasonlóak a dermatomyositiséhoz, valamint az ischaemiás nekrózis és az ujjhegyek fekélyesedése.
Szinte minden beteg panaszkodik a polyarthralgia, 75% nyilvánvaló jelei az ízületi gyulladás. Általában az ízületi gyulladás nem okoz anatómiai változásokat, de eróziók és deformitások léphetnek fel, mint a rheumatoid arthritisben. Gyakran megfigyelt gyengesége a proximális izmoknak, mind a fájdalom, mind pedig anélkül.
A vesekárosodás a betegek mintegy 10% -ánál fordul elő, és gyakran nem fejeződik ki, de egyes esetekben szövődményekhez és halálhoz vezethet. A kötőszövet vegyes betegségével a trigeminális ideg érzéki neuropátiája gyakrabban fordul elő, mint más kötőszöveti megbetegedéseknél.
A vegyes kötőszöveti betegség diagnózisa
Kevert kötőszöveti betegség kell gyanakodni minden szenvedő betegek SLE, scleroderma, polymyositis, vagy RA, a fejlesztés a klinikai megnyilvánulásai. Először is, szükséges, hogy végezzen vizsgálatokat a jelenléte antinukleáris antitestek (ARA), antitestek extrahálandó nukleáris antigén és RNP. Ha a kapott eredmények összhangban vannak a lehetséges SZST (például, kimutatható nagyon magas titerű antitesteket RNS), kizárva az egyéb betegségek kell tenni koncentráció vizsgálat gamma-globulinok, komplement, reumatoid faktor, antitestek Jo-1 antigén (hisztidil-tRNS szintetáz), antitestek ribonukleáz-rezisztens komponens extrahálható nukleáris antigén (Sm), és a DNS kettős spirál. További kutatási tervet függ a rendelkezésre álló szervek és rendszerek vereség tünetek: myositis, veseelégtelenség és pulmonalis követelnie a megfelelő diagnosztikai módszerek (pl MRI, electromyography, izom biopszia).
Szinte minden betegnek nagy titere (gyakran> 1: 1000) a fluoreszcencia által kimutatott antinukleáris antitestek. Az extrahálható nukleáris antigén antitestjei általában nagyon magas titerben (> 1: 100 000) vannak jelen. Az RNP antitestek jelenléte jellemzi, míg a kivont nukleáris antigén Sm-komponensének antitestjei hiányoznak.
Megfelelően magas titerek esetén reumás faktort lehet kimutatni. Az ESR-t gyakran növelik.
A vegyes kötőszöveti betegségek prognózisa és kezelése
A tízéves túlélési arány 80%, de a prognózis a tünetek súlyosságától függ. A halálozás fő okai a tüdő magas vérnyomása, veseelégtelenség, myocardialis infarktus, vastagbélperforáció, terjesztett fertőzések, agyi vérzés. Néhány beteg esetében lehetséges a hosszú távú remisszió fenntartása bármilyen kezelés nélkül.
A vegyes kötőszöveti betegség kezdeti és fenntartó kezelése hasonlít a szisztémás lupus erythematosuséhoz. A közepesen súlyos vagy súlyos betegségben szenvedő betegek többsége reagál a glükokortikoid kezelésre, különösen akkor, ha elég korán kezdődik. Az enyhe fokú betegséget sikeresen szabályozzák szalicilátok, egyéb NSAID-k, maláriaellenes szerek, bizonyos esetekben - alacsony dózisú glükokortikoidok esetén. A szervek és rendszerek expresszált elváltozásai nagy dózisú glükokortikoidok (pl. Napi 1 mg / ttkg prednizolon, orális adagolás) vagy immunszuppresszánsok kijelölését teszik szükségessé. A szisztémás szklerózis kialakulásával megfelelő kezelést végeznek.