Májenkefalopátia - Okok.

Akut májbetegségek és májkárosodások.

1. Akut vírusos hepatitisz A, B, C, D, E, G.
2. Akut vírusos hepatitis, amelyet herpeszvírusok, fertőző mononukleózis, Coxsackie-vírus, kanyaró, citomegalovírus okoz.
3. Ikterikus leptospirózis (Vasiliev-Weil-kór).
4. Májkárosodás rickettsiosis, mikoplazma, gombás fertőzések miatt (súlyos esetekben az összes szerv generalizált károsodásával).
5. Szeptikum májtályogokkal és gennyes cholangitisszel.
6. A Reye-szindróma egy májbetegség, amely májelégtelenséggel jár 6 hetes és 16 éves kor közötti gyermekeknél, vírusos felső légúti fertőzés után 3-7 nappal.
7. Alkoholmérgezés.
8. Gyógyszer okozta hepatitisz.
9. Ipari és termelési toxinok, vegyes toxinok, aflatoxinok okozta májkárosodás.
10. Akut májkeringési zavar (akut májvénás trombózis).
11. Akut zsírmáj terhesség alatt (Sheehan-szindróma).
12. Szívelégtelenség.
13. Mérgező gombák okozta mérgezés.

Krónikus májbetegségek.

1. Krónikus hepatitis (magas fokú aktivitással).
2. Májcirrózis (a betegség előrehaladott stádiumai).
3. Az epesav-anyagcsere örökletes rendellenességei (progresszív intrahepatikus kolesztázis - Bieler-kór; örökletes nyiroködéma visszatérő kolesztázissal; cerebrohepatorenális szindróma; Zellweger-szindróma).
4. Hemokromatózis.
5. Hepatolentikuláris degeneráció (Wilson-Konovalov-kór).

Malignus májdaganatok.

A hepatikus encephalopathia kialakulását kiváltó tényezők a következők:

• alkohol és máj- és cerebrotoxikus hatású gyógyszerek (altatók, nyugtatók, tuberkulózis elleni szerek, citosztatikumok, fájdalomcsillapítók stb.) fogyasztása;
• érzéstelenítés;
• sebészeti műtétek;
• portokavális anasztomózis kialakulása - ebben az esetben az ammónia és más cerebrotoxikus anyagok közvetlenül a belekből jutnak be a véráramba, megkerülve a májat;
• exogén és endogén fertőzés - ebben az esetben fokozódik a katabolikus reakciók száma, ami az endogén nitrogén felhalmozódásához, az ammónia fokozott szintéziséhez vezet; emellett a hipertermia és a hipoxia, amelyek a fertőzés megnyilvánulásai, hozzájárulnak a mérgezéshez;
• gyomor-bélrendszeri vérzés - a kiömlött vér az ammónia és más cerebrotoxinok képződésének szubsztrátja; emellett a hipovolémia, a sokk, a hipoxia károsítja a vesék nitrogénkiválasztó funkcióját, és ezáltal hozzájárul a vér ammóniatartalmának növekedéséhez;
• a felesleges fehérje bevitele élelmiszerrel, amely az ammónia és más cerebrotoxinok szintézisének szubsztrátja;
• paracentézis nagy mennyiségű ascites folyadék evakuálásával - az elektrolitok és fehérjék elvesztése provokálja és súlyosbítja a máj encephalopathiát;
• A diuretikumok túlzott használatát, a bőséges diurézist a létfontosságú szervekben csökkent vérkeringés, hipovolémia, hipokalémia, alkalózis, prerenális azotémia kíséri; a spontán azotémia a karbamid fokozott enterohepatikus keringése miatt alakul ki;
• veseelégtelenség;
• metabolikus alkalózis, amelyben a nem ionizált ammónia aktív diffúziója a vér-agy gáton keresztül fokozódik;
• székrekedés - az ammónia és más cerebrotoxinok szintézise és felszívódása a bélben fokozódik a diszbakteriózis és az emésztési zavarok kialakulása miatt;
• portális vénás trombózis kialakulása májcirrózisban szenvedő betegeknél, peritonitis hozzáadása, a máj kóros folyamatának jelentős aktiválódása.

Az encephalopathia kialakulásához hozzájáruló egyéb tényezők

A hepatikus encephalopathiában szenvedő betegek rendkívül érzékenyek a nyugtatókra, ezért alkalmazásukat lehetőség szerint kerülni kell. Ha felmerül a gyanú, hogy a beteg túladagolásban részesült az ilyen gyógyszerekkel, megfelelő antagonistát kell beadni. Ha a beteget nem lehet ágyban tartani, és nyugtatásra szorul, kis dózisú temazepámot vagy oxazepámot kell felírni. A morfin és a paraldehid abszolút ellenjavallt. Alkoholizmusban szenvedő, májkómával fenyegető betegeknek klórdiazepoxid és hemineurin ajánlott. Encephalopathiában szenvedő betegeknél ellenjavallt olyan gyógyszerek szedése, amelyekről ismert, hogy májkómát okoznak (pl. aminosavak és szájon át szedhető diuretikumok).

A káliumhiány gyümölcslevekkel és pezsgő vagy lassan oldódó kálium-kloriddal kompenzálható. Sürgősségi terápiában kálium-klorid adható intravénás oldatokhoz.

Levodopa és bromokriptin

Ha a portoszisztémás encephalopathia a dopaminerg struktúrák zavarával jár, akkor az agy dopamintartalékainak feltöltése javíthatja a betegek állapotát. A dopamin nem jut át a vér-agy gáton, de prekurzora, a levodopa igen. Akut májencephalopathia esetén ez a gyógyszer átmeneti aktiváló hatású lehet, de csak kis számú betegnél hatékony.

A bromokriptin egy specifikus dopaminreceptor agonista, hosszan tartó hatással. Alacsony fehérjetartalmú diéta és laktulóz kiegészítéseként adva javítja a krónikus portális encephalopathiában szenvedő betegek klinikai állapotát, valamint pszichometriai és elektroencefalográfiai adatait. A bromokriptin értékes gyógyszer lehet a rosszul kezelhető, az étrendi fehérjemegvonásnak és a laktulóznak rezisztens krónikus portális encephalopathiában szenvedő, a májfunkció stabil kompenzációja mellett kialakult betegek számára.

Flumazenil

Ez a gyógyszer egy benzodiazepin receptor antagonista, és átmeneti, változó, de egyértelmű javulást eredményez a májelégtelenséggel vagy cirrózissal összefüggő hepatikus encephalopathiában szenvedő betegek körülbelül 70%-ánál. Randomizált vizsgálatok megerősítették ezt a hatást, és kimutatták, hogy a flumazenil befolyásolhatja a májelégtelenségben az agyban in situ képződő benzodiazepin receptor agonista ligandumok hatását. E gyógyszercsoport klinikai gyakorlatban betöltött szerepét jelenleg vizsgálják.

Elágazó láncú aminosavak

A hepatikus encephalopathia kialakulását az elágazó láncú aminosavak és az aromás aminosavak arányának megváltozása kíséri. Az akut és krónikus hepatikus encephalopathia kezelésére nagy koncentrációban elágazó láncú aminosavakat tartalmazó oldatok infúzióját alkalmazzák. A kapott eredmények rendkívül ellentmondásosak. Ez valószínűleg az ilyen vizsgálatokban alkalmazott különböző típusú aminosavoldatok, az alkalmazás eltérő módjai és a betegcsoportok közötti különbségek miatt van. A kontrollált vizsgálatok elemzése nem teszi lehetővé, hogy egyértelműen beszéljünk az elágazó láncú aminosavak intravénás adagolásának hatékonyságáról hepatikus encephalopathiában.

Az intravénás aminosavoldatok magas költsége miatt nehéz igazolni alkalmazásukat hepatikus encephalopathia esetén, amikor az elágazó láncú aminosavak vérszintje magas.

Annak ellenére, hogy egyes tanulmányok kimutatták, hogy az orálisan adagolt elágazó láncú aminosavak sikeresen kezelik a hepatikus encephalopathiát, ennek a drága kezelésnek a hatékonysága továbbra is vitatott.

Shunt elzáródás

A portocavalis shunt sebészeti eltávolítása a behelyezése után kialakult súlyos portoszisztémás encephalopathia visszafejlődéséhez vezethet. Az ismételt vérzés elkerülése érdekében a műtét előtt át lehet vágni a nyelőcső nyálkahártyáját. Alternatív megoldásként a shunt röntgensebészeti technikákkal is lezárható ballon vagy acéltekercs bevezetésével. Ezek a technikák spontán splenorenális shuntök zárására is alkalmazhatók.

Mesterséges máj alkalmazása

Májzsugorodásban szenvedő, kómában lévő betegeknél nem alkalmaznak komplex, mesterséges májjal végzett kezeléseket. Ezek a betegek vagy végstádiumban vannak, vagy ezen módszerek nélkül is felépülnek a kómából. A mesterséges májjal végzett kezelést az akut májelégtelenségről szóló részben tárgyaljuk.

Májátültetés

Ez a módszer végleges megoldást jelenthet a hepatikus encephalopathia problémájára. Egy beteg, aki 3 évig szenvedett encephalopathiában, jelentős javulást mutatott a transzplantációt követő 9 hónapon belül. Egy másik, krónikus hepatocerebrális degenerációban és spasztikus paraplegiában szenvedő beteg jelentős javulást mutatott az ortotopikus májátültetés után.

Az akut hepatikus encephalopathia kialakulásához hozzájáruló tényezők májcirrózisban szenvedő betegeknél

Elektrolit-egyensúlyhiány

• Vízhajtók
• Hányás
• Hasmenés

Vérzés

• A nyelőcső és a gyomor visszérgyulladása
• gyomor-bélrendszeri fekélyek
• Repedések Mallory-Weiss-szindrómában

Előkészületek

• Az alkoholfogyasztás abbahagyása

Fertőzések

• Spontán bakteriális peritonitis
• Húgyúti fertőzések
• Bronchopulmonális fertőzés

Székrekedés

Fehérjében gazdag ételek

A gyomor-bélrendszeri vérzés, főként a kitágult nyelőcsővénákból, egy másik gyakori tényező. A fehérjében gazdag ételek (vagy vér gyomor-bélrendszeri vérzés esetén), valamint a vérszegénység és a csökkent májvéráramlás okozta májsejt-funkció-elnyomás hozzájárul a kóma kialakulásához.

Az akut encephalopathiában szenvedő betegek rosszul tolerálják a sebészeti beavatkozásokat. A májműködési zavar súlyosbodik a vérveszteség, az altatás és a sokk miatt.

Az akut alkoholfogyasztás hozzájárul a kóma kialakulásához az agyműködés elnyomása és az akut alkoholos hepatitisz hozzáadása miatt. Az opiátok, benzodiazepinek és barbiturátok elnyomják az agyi aktivitást, hatásuk időtartama meghosszabbodik a máj méregtelenítő folyamatainak lassulása miatt.

A máj encephalopathia kialakulását elősegíthetik a fertőző betegségek, különösen azokban az esetekben, amikor bakterémia és spontán bakteriális peritonitis bonyolítja őket.

Kóma előfordulhat magas fehérjetartalmú ételek fogyasztása vagy hosszan tartó székrekedés miatt.

A stentekkel végzett transzjuguláris intrahepatikus portoszisztémás shuntelés (TIPS) a betegek 20-30%-ánál elősegíti vagy súlyosbítja a hepatikus encephalopathiát. Ezek az adatok betegcsoportonként és a kiválasztási elvektől függően változnak. Ami maguknak a shuntöknek a hatását illeti, az encephalopathia kialakulásának valószínűsége annál nagyobb, minél nagyobb az átmérőjük.

[ 1 ], [ 2 ]